Referat Leptospirosis

ReferatMorbus HischsprungPresentan :Ratu Qurroh Ain (1110103000074)

Pembimbing :Dr. Nanok Edi Susilo, SpB, SpBAPendahuluanPenyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. Sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA).Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali Frederick Ruysch (1691)Deskripsi megakolon kongenital Harald Hirschsprung (1886)Patofisiologi megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion Robertson dan Kernohan (1938)Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa dekade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis dan penatalaksanaan penyakit Hischsprung dengan enterokolitis.Warner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Holschneider A., Ure B.M. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition. W.B. Saunders Company. Philadelphia. 2000. p. 453-468. 2Tinjauan PustakaPenyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Kelainan ini dikenal sebagai congenital aganglionesis, aganglionic megacolon, atau Hirschsprungs disease.DefinisiWylie R. Motility disoders and Hirschsprung disease. In: Kliegman RM, Jenson HB, Berhman RE, Stanton BF, editors. Nelson textbook of pediatrics. 18th edition. Philadelphia: Elsvier Saunders; 2007.p. 1565-15673EpidemiologiTerjadi dalam 1:5000 kelahiranpasien yang mempunyai riwayat keluarga penyakit hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome.Anak kembar dan adanya riwayat keturunanlebih banyak terjadi pada laki-laki, dengan rasio laki-laki berbanding perempuan 4:1Warner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Holschneider A., Ure B.M. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition. W.B. Saunders Company. Philadelphia. 2000. p. 453-468Prem P dan Toko S. Pathogenesis of Hischsprung Disease and its Variants : Recent Progress. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 13, No 1 (February), 2004: pp 18-24Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon transversum pada 17% kasus4EtiologiWarner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Holschneider A., Ure B.M. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition. W.B. Saunders Company. Philadelphia. 2000. p. 453-468. Brendon J.C. Pediatric Surgery. London: Springer; 2014. p. 68.5PatogenesisWarner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Holschneider A., Ure B.M. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition. W.B. Saunders Company. Philadelphia. 2000. p. 453-468.

6KlasifikasiUltra short segmentShort segmentLong segmentVery long segmentWarner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Holschneider A., Ure B.M. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition. W.B. Saunders Company. Philadelphia. 2000. p. 453-468Prem P dan Toko S. Pathogenesis of Hischsprung Disease and its Variants : Recent Progress. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 13, No 1 (February), 2004: pp 18-24

7Penegakkan Diagnosisterlambatnya mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 24 jam setelah lahirAdanya faktor genetikdistensi abdomen, gangguan pasase usus, poor feeding, vomitingperiode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang masifkegagalan pertumbuhanAnamnesisWarner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Penegakkan DiagnosisPeriode Perinatal : trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomenPeriode Anak : konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Dapat juga menunjukkan gejala lain seperti adanya periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematochezia dan peritonitisGejala Klinis

Warner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Barium enema : spasme pada distal rectum memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Terdapat zona transisi. Dapat disertai retensi dari barium dan distensi dari kolon.Pemeriksaan Penunjang

Warner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Foto polos abdomen (BNO) : memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan Penunjang

Terlihat dilatasi dari usus dan hilangnya udara pada distalWarner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Anorectal manometry: gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balonBiopsy rectal : Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal.Pemeriksaan Penunjang

Warner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Obstruksi mekanik: Meconium ileusMeconium plug syndromeNeonatal small left colon syndromeMalrotation with volvulusIncarcerated hernia Jejunoileal atresiaColonic atresiaIntestinal duplicationIntussusceptionNECmeliputi seluruh kelainan dengan obstruksi pada distal usus kecil dan kolonDiagnosis BandingObstruksi fungsional :SepsisIntracranial hemorrhageHypothyroidismMaternal drug ingestion or addictionAdrenal hemorrhageHypermagnesemiaHypokalemiaZiegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. Chapter 56 Hirschsprung Disease In: Operative Pediatric Surgery. McGraw-Hill. New York. 2003. p. 617-640.Prem P dan Toko S. Pathogenesis of Hischsprung Disease and its Variants : Recent Progress. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 13, No 1 (February), 2004: pp 18-24.TatalaksanaPreoperatif :Mengistirahatkan Gastrointestinal : Dekompresi NGT, pengurangan intake oral, cairan intravena, colonic lavage, dan dekompresi oleh selang rektal atau kolonoskopi adalah yang paling efektif dalam menangani serangan akutDiet : resusitasi cairan dan nutrisi parenteralTerapi Farmakologi : untuk mempersiapkan usus atau untuk terapi komplikasinya Antibiotik oral dan intravenaOperatifTindakan Bedah SementaraTindakan Bedah DefinitifSpeelman P. Leptospirosis. In: Eugene Brauwald, Anthony S F, Dennis L K, Stephen LH , Dan L L, J. Larry J, eds. Harrisons Principles of Internal Medicine.15th, Vol 1B. McGraw-Hill. New York; 2001: 1055-8.

Tindakan Bedah SementaraKolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distalManfaat :menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitismenurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomosis

Warner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Tindakan Bedah Definitif

Prosedur SwensonProsedur DuhamelProsedur SoaveTindakan Bedah DefinitifProsedur Swenson : spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posteriorWarner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Prosedur Duhamel : menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to sideKelemahan : sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjangModifikasi Grob, Modifikasi Talbert dan Ravitch, Modifikasi Ikeda, Modifikasi AdangTindakan Bedah DefinitifProsedur Soave : membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.Prosedur Rehbein : deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitonealWarner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Tindakan Bedah DefinitifProsedur satu tahap Transanal Endorektal Pull-through : reseksi segmen panjang usus aganglionik turun melalui anus Warner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.

POST OPERATIFPemberian makanan rata-rata dimulai pada hari kedua sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral secara penuh dimulai pada pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering muntah pada pemberian makanan. Intolerasi protein dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula. ASI tidak dikurangi atau dihentikan.Warner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.KomplikasiEnterokolitis post operatifKonstipasiStriktur anastomosisWarner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.PROGNOSISKurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki inkontinensia. Umumnya, dalam 10 tahun follow up lebih dari 90% pasien yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan. Kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%Warner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Daftar PustakaWarner B.W. Chapter 70 Pediatric Surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004. p. 2113-2114.Holschneider A., Ure B.M. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition. W.B. Saunders Company. Philadelphia. 2000. p. 453-468. Hansen, T.J., Koeppen, B.M. Chapter 35 Digestive System in Netters Atlas of Humans Anatomy. McGraw-Hill. New York. 2006. p. 617-640.Wylie R. Motility disoders and Hirschsprung disease. In: Kliegman RM, Jenson HB, Berhman RE, Stanton BF, editors. Nelson textbook of pediatrics. 18th edition. Philadelphia: Elsvier Saunders; 2007.p. 1565-1567Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. Chapter 56 Hirschsprung Disease In: Operative Pediatric Surgery. McGraw-Hill. New York. 2003. p. 617-640.Prem P dan Toko S. Pathogenesis of Hischsprung Disease and its Variants : Recent Progress. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 13, No 1 (February), 2004: pp 18-24.Brendon J.C. Pediatric Surgery. London: Springer; 2014. p. 68. Leonidas J.C., Singh S.P., Slovis T.L. 2004. Chapter 4 Congenital Anomalies of The Gastrointestinal Tract In: Caffeys Pediatric Diagnostic Imaging 10th edition. Elsevier-Mosby. Philadelphia. Page 148-153.Alexander MH, Prem P. Hirschsprung Disease and Allied Disorder. 3rd edition. Berlin: Springer; 2008.Kamal A. Transanal Endorectal Pull-through for Hirschsprung's Disease During the First Month of Life in Annals of Pediatric Surgery, Vol. 6, No 2, April 2010, PP 81-88.TERIMAKASIH