Referat Necrolisis Epidermal Toksik

7/23/2019 Referat Necrolisis Epidermal Toksik

http://slidepdf.com/reader/full/referat-necrolisis-epidermal-toksik 1/22

Referat

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

Oleh :

Dodi Maulana, S.Ked

04054821517092

Pembimbing :

Dr. dr.Yulia Farida Yahya S!.KK "K# FINSD$

%A&IAN'DEPARTEMEN ILM( DERMATOLO&I DAN $ENEOROLO&I

FAK(LTAS KEDOKTERAN (NI$ERSITAS SRI)I*AYA

RS(P Dr. MO+AMMAD +OESIN PALEM%AN&

,-/

1



+ALAMAN PEN&ESA+AN

Referat dengan udul:

Ne0r1li2i2 E!idermal T102i0

oleh

Dodi Maulana, S.Ked

04054821517092

!elah diteri"a dan di#etuui #e$agai #alah #atu #%arat untu& "engi&uti

Ke'aniteraan Klini& Senior di (agian)De'arte"en Der"atologi dan *enereologi

+a&ulta# Kedo&teran ni-er#ita# Sriia%a)RS/ Dr. Moha""ad oe#in

/ale"$ang.

/ale"$ang, uni 2015

Dr. dr.ulia +arida ah%a, S'.KK 3K, +6SD*

2



KATA PEN&ANTAR

/ui #u&ur #a%a 'anat&an &e'ada S! ata# $er&at dan rah"at

6%a #a%a da'at "en%ele#ai&an referat ini %ang $erudul 6e&roli#i# 'ider"al

!o&#i&. Referat ini di#u#un #e$agai #alah #atu tuga# 'er#%aratan &elulu#an

&e'aniteraan &lini& #enior (agian Der"atologi dan *enerologi RS/ Dr.

Moha""ad oe#in /ale"$ang.

/ada &e#e"'atan ini 'enuli# "engu;a'&an teri"a &a#ih &e'ada Dr.

dr.ulia +arida ah%a, S'.KK 3K, +6SD* #e$agai 'e"$i"$ing dala"

'e"$uatan referat ini. !ida& lu'a teri"a &a#ih uga 'enuli# #a"'ai&an &e'ada

do&ter<do&ter 'e"$i"$ing di RS/ Dr. Moha""ad oe#in /ale"$ang ata#

$i"$ingan %ang &a"i da'at #ela"a &e'aniteraan &lini& ini.

Ka"i "en%adari $aha referat ini "a#ih auh dari #e"'urna, dan "a#ih

$an%a& &e&urangan %ang haru# di'er$ai&i. Oleh #e$a$ itu dihara'&an $antuan dari

do&ter 'e"$i"$ing #erta re&an<re&an "aha#i#a untu& "e"$eri&an #aran dan

"a#u&an %ang $erguna $agi 'enuli#.

e'a# dari #egala &e&urangan %ang ada, &a"i $erhara' #e"oga referat ini

"e"$aa "anfaat $agi &ita #e"ua.

/ale"$ang uli 2015

/enuli#

=



NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

D1di Maulana/e"$i"$ing : DR. Dr.ulia +arida ah%a, S'.KK 3K, +6SD*

De'arte"en Der"atologi dan *enereologi+a&ulta# Kedo&teran ni-er#ita# Sriia%aRS/ Dr. Moha""ad oe#in /ale"$ang

PENDA+(L(AN

6e&roli#i# 'ider"al !o&#i& 36! adalah 'en%a&it "u&o&utaneu# %ang

arang, $er#ifat a&ut dan "engan;a" n%aa dengan &ara&teri#ti& $eru'a ne&ro#i#

dan 'ele'a#an dari la'i#an e'ider"i# %ang lua# %ang ha"'ir #elalu $erhu$ungandengan &on#u"#i o$at. 6! teradi tan'a da'at di'redi&#i. /ada 6!, #aat aal

&ana der"ato#i# %ang ta"'a& tida& $er$aha%a teta'i da'at "enadi 'rogre#if

dala" atu #ing&at. Ri#i&o &e"atian 6! da'at di'redi&#i #e;ara a&urat dengan

"engguna&an Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis

3S>OR!6.1

6e&roli#i# 'ider"al !o&#i& #angat arang teradi, in#iden#i 6! 'ertahun

adalah 1,8 #etia' #atu uta orang, 6! le$ih $an%a& teradi 'ada 'ere"'uandi$anding la&i<la&i, ra#io 'er$andingan antara 'ere"'uan dan la&i<la&i adalah

1,5:1. 6! le$ih #ering teradi 'ada u#ia di$aah 20 tahun dan u#ia diata# ?5

tahun.1,2 n#iden#i 6! di #ia !enggara #e$agaian $e#ar "a#ih $elu" di&etahui

&arena $elu" ada 'enelitian %ang di'u$li&#i&an. (erda#ar&an 'enelitian #e;ara

retro#e'e&tif di ru"ah #a&it di Singa'ura dida'at&an in#iden#i 6! #etida&n%a

adalah 1,4 &a#u# #etia' #atu uta orang.=

6e&roli#i# 'ider"al !o&#i& "eru'a&an 'en%a&it %ang da'at "engan;a"

n%aa dan "eni"$ul&an $er$agai &o"'li&a#i #ehingga di'erlu&an 'enanganan

%ang te'at, teta'i #a"'ai #aat ini $elu" ada tera'i #'e#ifi& %ang efe&tif untu&

6!.1

Referat ini a&an "e"$aha# "engenai 6! dala" hal etio'atogene#i#,

ga"$aran &lini#, ;ara "enega&&an diagno#i#, diagno#i# $anding, 'enatala&#anaan

&o"'li&a#i, dan 'rogno#i#, #ehingga te"an<te"an #eaat da'at "endiagno#i#

dan "enatala&#ana 6! dengan te'at.

4



ETIOPATO&ENESIS

/a#ien %ang "e"'un%ai ri#i&o tinggi untu& teradi 6! antara lain, 'a#ien

%ang "e"ili&i genoti' slow-acetylator , immunocompromised 3* ,"enalani

radiotera'i, anti&on-ul#an, atau %ang "e"ili&i alel #'e#ifi& 3 Human

Leukocyte nti!en". /ada 'a#ien dengan DS, ri#i&o teradin%a 6! "ening&at

1000 &ali le$ih tinggi dari 'o'ula#i u"u".1,4

/ada le$ih dari 95@ 'a#ien 6!, dila'or&an di#e$a$&an 'enggunaan o$at.

/en%e$a$ lain %ang arang da'at $eru'a infe&#i dan -a&#ina#i. e$ih dari 100

eni# o$at telah diidentifi&a#i $erhu$ungan dengan 6!1. O$at 'en%e$a$ ter#ering

dan "eru'a&an ri#i&o tinggi 'en%e$a$ 6! %aitu, nti$ioti& 3teruta"a golongan

lon! actin! #ulfa dan 'eni;ilin, o$at<o$at anti &eang, o$at<o$at anti infla"a#i

36SD, dan o$at<o$at allo'urinol.2 /ada u"u"n%a ri#i&o teradin%a 6! 'aling

tinggi 'ada "inggu aal tera'i dan 'ada 'enggunaan o$at dengan a&tu 'aruh

le$ih la"a.1

(erda#ar&an #tudi case-control %ang dila&u&an #e;ara multinational di

ro'a, o$at<o$at %ang diduga da'at "enadi 'en%e$a$ 6! di$agi "enadi 4

&elo"'o&, %aituA Ri#i&o tinggi, ri#i&o rendah, ri#i&o "eragu&an, dan tida& ter$u&ti

$eri#i&o 3Tabel ,.4

Tabel ,. /engo$atan<'engo$atan %ang $eri#i&o "eni"$ul&an 6!4

Ri2i01 3inggi Ri2i01 lebih rendah Ri2i01 diragu0an Tida0 ada bu03i beri2i01

llo'urinol "ino'eni;illin# /ara;eta"ol #'irinSulfa"ethoBaCole

>e'halo#'orin# nalge#i& '%raColone

Sulfon%lurea

SulfdiaCine uinolone# >orti;o#teroid Diureti& golongan tiaCidSulfa'%ridine >%;lin# Sertraline +uro#e"idSulfadoBine Ma;rolide# lda;tone

Sulfa#alaCine >a >hannel (lo;&er >ar$a"aCe'ine E (lo;&er a"otigrine ngioten#in<;on-erting

enCi"e inhi$itor#/heno$ar$ital Statin/hen%toin *ita"in/hen%l$utaCone or"on 6e-ira'ine ntagoni# re#e'tor

angioten#inOBi;a" 6SD#!hia;etaCone

5



/atogene#i# dari 6! #a"'ai #aat ini "a#ih $elu" ela#. a#il 'enelitian

"enunu&&an $aha 6! ter&ait dengan &etida&"a"'uan tu$uh dala"

deto&#ifi&a#i "eta$olit o$at rea&tif. /ro#e#n%a diaali dengan adan%a re#'on

i"un terhada' &o"'le&# antigeni& %ang di$entu& dari rea&#i "eta$olit ter#e$ut

dengan aringan tu$uh tertentu.1 /atogene#i# uta"a diduga a&i$at adan%a 'ro#e#

hi'er#en#iti-ita# ti'e 3#itoto&#i&, #lain itu. Su#e'ti$ilita# geneti& uga

"e"ain&an 'eran, di$u&ti&an dengan identifi&a#i alel #'e#ifi& ter&ait o$at

3 specific-dru! related HL" #e$agai gen #u#e'ti$ilita# "a%or untu& 'er&e"$angan

SS dan 6!.1,4

nter-al ti'i&al antara on#et dari tera'i o$at dengan ti"$uln%a SS atau

6! adalah 1<= "inggu, "engindi&a#i&an adan%a 'eriode #en#ita#i dan

"enunang 'eran i"unita# dala" 'atogene#i#n%a. /eriode ini "e"ende& #e;ara

#ignifi&an 'ada 'a#ien %ang ter'a'ar &e"$ali oleh o$at %ang #e$elu"n%a

"enga&i$at&an 6!. Sel ! #itoto&#i& %ang "enge&#'re#i&an skin-#omin!

receptor, cutaneous lymp#ocyte-associated anti!en 3> da'at dite"u&an 'ada

le#i aal &utaneu#. Sel<#el ini &e"ung&inan adalah #uatu ! #itoto&#i& ter&ait o$at

3dru!-spesiic cytotoxic T cells"$ Sito&in<#ito&in 'enting #e'erti <?, !6+<F,

interferon G, <18 dan +a# ligand 3+a# uga terda'at 'ada e'ider"i# %ang

"engala"i &elainan atau ;airan $ula dari 'a#ien dengan 6!, dan &era dari

#ito&in<#ito&in ini da'at "enela#&an #e$agian dari geala 6! dan

&etida&#e#uaian antara lua# &eru#a&an 'ada e'ider"i# dengan infiltrat infla"a#i

%ang "ini"al.1

+a# ligand 3+a#, #alah #atu #ito&in !6+, "e"ili&i &e"a"'uan

"engindu&#i a'o'to#i# dengan $eri&atan 'ada re#e'tor 'er"u&aan #el #'e#ifi&

%aitu +a# 3>D95, 'o<1 deat# receptor . %eat# receptors #e;ara fi#iologi#

"e"ili&i fung#i #e$agai #en#or di 'er"u&aan #el %ang "endete&#i adan%a #in%al

&e"atian #el #'e#ifi& dan #e;ara ;e'at "enga&tif&an de&#tru&#i #el "elalui

a'o'to#i#. /ada 'a#ien dengan 6!, a'o'to#i# &eratino#it %ang lua# di&ait&an

dengan 'ening&atan #ignifi&an e&#'re#i +a# dari &eratino#it dengan e&#'re#i +a#

re;e'tor %ang teta'.1,2

?



/enelitian "enunu&&an $aha &eru#a&an aringan %ang dide#&ri'#i&an

#e$agai ne&roli#i# e'ider"al adalah a&i$at &e"atian #el<#el &eratino#it %ang lua#

"elalui 'ro#e# a'o'to#i#. 'o'to#i# dari &eratino#it "eru'a&an #uatu ;iri &ha#

'ada #tadiu" aal 6!, dan "eru'a&an tanda "orfologi& aal %ang ela# dari

&eru#a&an aringan #'e#ifi&. Ha"$aran hi#tologi& &la#i& $eru'a Ine&roli#i#J

e'ider"al %ang lua# #e#ungguhn%a "eru'a&an ga"$aran a&hir dari a'o'to#i#

&eratino#it. Keadaan a'o'toti& dari #el $er#ifat #e"entara, dan a&an dii&uti dengan

&eadaan ne&ro#i# $ila #el<#el a'o'toti& ter#e$ut tida& #egera difago#ito#i#. /ada

6!, dala" &urun a&tu #ing&at 3hitungan a", a'o'to#i# &eratino#it terti"$un

#angat $an%a& 'ada &ulit %ang ter&ena dan "ele$ihi &a'a#ita# fago#ito#i#n%a.

Dala" hitungan a" #a"'ai hari, &eratino#it %ang a'o'to#i# ter#e$ut "enadi

ne&ro#i# dan &ehilangan &e"a"'uan &ohe#in%a 'ada &ehilangan -ia$ilita#n%a,

"enga&i$at&an ga"$aran hi#tologi& &ha# $eru'a full t#ickness epidermal

necrolysis$1

/enelitian 3>hung, et al "enunu&&an $aha "ole&ul #itoto&#i& lainn%a

turut $er'eran dala" a'o'to#i# &eratino#it 'ada SS "au'un 6!. Kon#entra#i

tinggi dari granul%#in, 'rotein #itoliti& %ang di'rodu&#i oleh li"fo#it ! #itoto&#i&

3>!#, natural killer cell 36K, dan natural killer T cell 36K! dite"u&an 'ada

;airan $ula %ang dida'at dari 'a#ien 6!.1

Model 'atogene#i# dari 6! &ini dide#&ri'#i&an #e$agai $eri&ut: #etelah

'aanan dari o$at<o$atan tertentu, #e#eorang dengan fa&tor 'redi#'o#i#i tertentu

a&an "e"$entu& rea&#i i"un #'e#ifi& terhada' o$at atau "eta$olitn%a. Dengan

"e&ani#"e %ang "a#ih $elu" #e'enuhn%a di&etahui, rea&#i ini "enga&i$at&an

"ole&ul +a# die&#'re#i&an dala" u"lah $e#ar 'ada &eratino#it di#ertai #e&re#i

granul%#in dari >!#, 6K dan 6K!. /ro#e# ini $eruung 'ada +a# dan

!ranulysin-mediated apoptosis dari &eratino#it dii&uti ne&ro#i# e'ider"al.1

7



&ambar . /atogene#i# SS dan 6!.1

8



&AM%ARAN KLINIS

Heala aal 6! "en%eru'ai geala flu #e'erti de"a", "alai#e, rhiniti#,

dan &onungti-iti#, #elain itu da'at dite"u&an &eluhan "ata 'erih, n%eri "enelan,

dan ter&adang da'at di#ertai &e#ulitan $er&e"ih %ang "endahului ti"$uln%a le#i

&ulit 1<= hari 'erta"a. Manife#ta#i #i#te"i& %ang da'at teradi "eli'uti

li"fadeno'ati, he'atiti# dan #ito'enia. e#i &ulit $ia#an%a "un;ul 'erta"a &ali

'ada $atang tu$uh %ang &e"udian "en%e$ar &e leher, aah dan e&#tre"ita#

'ro&#i"al. (agian di#tal e&#tre"ita# ata# dan $aah $ia#an%a arang ter&ena,

teta'i tela'a& tangan dan &a&i da'at "enadi lo&a#i le#i aal. /ada le$ih dari 90@

'a#ien dite"u&an erite"a dan ero#i "u&o#a &uccal , o&ular dan genital. /ada 25@

'a#ien terd'at &eterli$atan #aluran 'erna'a#an dan ga#trointe#tinal. e#i &ulit

$ia#an%a luna& dan n%eri, dan ero#i "u&o#a tera#a #angat n%eri.1,5

Mula<"ula le#i ta"'a& #e$agai "a&ula erite"a atau 'ur'ura dengan

$entu& dan u&uran %ang irregular #erta "e"'un%ai &e;enderungan untu&

$erga$ung dengan le#i di de&atn%a. /ada $e$era'a 'a#ien le#i "a;ular da'at

"e"'un%ai $agian tengah aga& &ehita"an hingga "e"ili&i ga"$aran tar!et-like

appearance. e#i ini haru# di$eda&an dengan typical tar!et lesion %ang

"e"'un%ai tiga ling&aran &on#entri# %ang &ha# dan dengan atypical tar!et lesion

%ang 'a'ular 'ada M.1 6e&roli#i# e'ider"al to&#i& da'at "engenai #e"ua

'er"u&aan &ulit, &e;uali &ulit &e'ala %ang ditu"$uhi ra"$ut.5

&ambar ,. e#i aal dari 6!.4

9



Tabel . Heala &lini# %ang "e"$eda&an antara SS, 6!, dan SS<6!1

&e4ala Klini2 SS* SS*5NET NET

e#i 'ri"er Kehita"an atau"erah &ehita"an,

flat atypical tar!ets

Kehita"an atau"erah &ehita"an,


Ha"$aran 'la&erite"ato#a %ang $uru&, 'ele'a#ane'ider"a3#'ontanatau oleh ge#e&an,Kehita"an atau le#i"erah &ehita"an,


Di#tri$u#i e#i teri#ola#iKonfluen 3 'adaaah dan $atangtu$uh

e#i teri#ola#iKonfluen 3 'adaaah dan $atangtu$uh

e#i teri#ola#iKonfluen 3 'adaaah dan $atangtu$uh

Keterli$atan "u&o#a da da da

Heala #i#te"i& Sering Selalu Selalu

ua# 'er"u&aan &ulit L10 10<=0 =0

Seiring dengan 'rogre#ifita# &earah full t#ickness necrosis "a&a le#i "a&ula

erite" &ehita"an a&an $eru$ah arna "enadi &ea$uan %ang &ha#. /ro#e# ini

da'at teradi #angat ;e'at 3dala" hitungan a" atau dala" $e$era'a hari.

'ider"i# %ang ne&ro#i# &e"udian a&an terle'a# dari la'i#an der"i# di$aahn%a

dan ;airan a&an "engi#i rongga di antara &edua la'i#an ter#e$ut, #ehingga

ter$entu& $ula %ang "e"ili&i ;iri &ha# $eru'a "udah 'e;ah dan da'at teradi

spontaneus epidural detac#ment , da'at "elua# &e lateral dengan 'ene&anan

ringan oleh i$u ari #eiring dengan "elua#n%a 'ele'a#an e'ider"i# #ehingga

"e"$eri&an tanda s&oe-Hansen %ang 'o#itif. /ada le#i %ang tida& teradi

detac#ment , da'at dila&u&an te&anan "e&ani# ringan dengan ari #ehingga

"eni"$ul&an detac#ment %ang di#ertai dengan tanda Nikolsky 'o#itif Keadaan

&ulit "en%eru'ai ga"$aran &erta# ro&o& $a#ah 3wet ci!arette paper , %ang da'at

le'a# dengan adan%a trau"a, #ehingga terlihat der"i# &e"erahan dan $erdarah,

%ang di#e$ut #e$agai I scaldin!'$1

10



DIA&NOSIS

6e&roli#i# 'ider"al !o&#i& dengan Sindro"a Ste-en<ohn#on 3SS

"e"ili&i &e#a"aan dala" geala &lini#, ga"$ran hi#to'atologi, fa&tor ri#i&o,

'en%e$a$, dan "e&ani#"e, dua &ondi#i ini diangga' #e$agai ting&at &e'arahan

dari #uatu 'ro#e# %ang identi&, han%a $er$eda dala" hal lua# 'er"u&aan tu$uh

%ang terli$at. 6! dan SS ditandai dengan &eterli$atan la'i#an &ulit dan

"e"$ran "u&o#a. (erda#ar&an lua# le#i 'ele'a#an la'i#an e'ider"i#, &la#ifi&a#i

'a#ien di$agi "enadi = gru'.1

1. SS : L 10@ &ody surface area 3(S

2. SS<!6 o-erla' : 10<=0@ (S

=. !6 : =0@ (S

11

&ambar 6. e#i $eru'a $ula 'ada 'a#ien 6!.4

&ambar 7. /a#ien 6! dengan skin detac#ment

%ang lua#1.



Diagno#i# 6! da'at ditega&&an $erda#ar&an ana"ne#i#, 'e"eri&#aan fi#i&,

'e"eri&#aan 'enunang. 6! ditega&&an a'a$ila terda'at le#i $eru'a detac#ment

'ada "ini"al 2 "u&o#a. /ada ana"ne#i# 'a#ien 6! hal %ang ter'enting adalah

terda'at ria%at "eng&on#u"#i o$at<o$atan tertentu, #elain itu da'at deite"u&an

&eluhan $eru'a n%eri "enelan, &e#ulitan $er&e"ih, dan adan%a geala<geala 'ada

flu.

/ada 'e"eri&#aan fi#i& le#i &ulit %ang dite"u&an da'at $eru'a "a&ula atau

'ur'ura dengan ;iri flat atypical tar!ets$ /ada #tadiu" lanut dida'at&an adan%a

Nikolsky si!n dan s&oe Hansen Si!n 'o#itif. al ini di#e$a$&an &arena adan%a

ne&ro#i# 'ada #el &eratino#it #ehingga teradi 'ele'a#an la'i#an der"i# dan

e'ider"i#. Saat "eraat 'a#ien dengan &ondi#i #e'erti ini, lua# dari ne&roli#i#

haru# die-alua#i #e;ara te'at dan hati<hati &arena "eru'a&an #alah #atu fa&tor

'enentu 'rogno#i#. Dala" hal ini aturan untu& "engu&ur total lua# 'er"u&aan

tu$uh "engguna&an (S 3 (ody Surface rea %ang diguna&an dala" lu&a $a&ar

da'at di'a&ai. /engala"an "enunu&&an $aha #angat #ering teradi o-ere#ti"a#i

12

&ambar /. S'e&tru" 'en%a&it $erda#ar&an lua# 'er"u&an tu$uh %ang ter&ena.1



dala" "engu&ur lua# 'ele'a#an &ulit 3 skin detac#ment . /engu&uran haru#

"eli'uti le#i &ulit %ang terle'a# $ai& #e;ara #'ontan "au'un tida& 36i&ol#&% #ign

, dan tida& ter"a#u& area %ang han%a $eru'a erite"a #aa 36i&ol#&% #ign <.

(erda#ar&an lua# le#i skin detac#ment , &la#ifi&a#i 'a#ien ter$agi "enadi = gru',

SS, SS<6!, dan 6!.1

/e"eri&#aan 'enunang 'ada 'a#ien 6! adalah 'e"eri&#aan

la$oratoriu" dan 'e"eri&#aan hi#to'atologi. /e"eri&#aan la$oratoriu" tida&

da'at diguna&an untu& "enega&&an diagno#i# 6!, $ia#an%a 'e"eri&#aan

la$oratoriu" diguna&an untu& "engetahui &o"'li&a#i %ang teradi 'ada 'a#ien

dan "e"'er&ira&an 'rogno#i# 'a#ien. /ada 'e"eri&#aan hi#to'atologi aringan,

le#i aal "enunu&&an a'o'to#i# &eratino#it la'i#an #u'ra$a#al dan 'ada le#i

lanut dida'at&an adan%a ne&ro#i# di #eluruh la'i#an e'ider"i#, &e;uali #tratu"

&orneu", dan ter'i#ahn%a la'i#an e'ider"i# dan der"i#.4

DIA&NOSIS %ANDIN&

1=

&ambar 8. Ha"$aran hi#tologi 6!. . eo#inofili& ne&ro#i# e'ider"i# di $agian 'un;a&,dengan re#'on infla"a#i &e;il di der"i#. >atatan 'e"$elahan di Cona 'er#i"'angan. (.'ider"i# %ang ne&ro#i# leng&a' telah terle'a# dari der"i# dan dili'at #e'erti le"$ar.4



Diagno#i# $anding dari 6! antara lain M 3 Erit#ema )ultiforme, SS,

SSSS 3Stap#ylococcus scalded skin syndrome, H/ 3 cute *enerali+ed

Exant#ematous ustulosis dan !enerali+ed fixed dru! eruption$ /e"figu#

'araneo'la#ti&, dru!-induced linear I! &ullous dermatosis 3(D, 'en%a&it

Kaa#a&i, lu'u# erite"ato#u#, dan erite"a to&#i& a&i$at &e"otera'i uga da'at

di'i&ir&an #e$agai diagno#i# $anding tergantung dari &eadaan &lini#n%a.1

ntu& "enega&&an diagno#i# M haru# ada typical tar!et lesion,

#edang&an SS di'erti"$ang&an #e$agai diagno#i# $ila le#i targetn%a ati'i&al.

/ada $e$era'a 'a#ien le#i "a;ular da'at "e"'un%ai $agian tengah aga&

&ehita"an hingga "e"ili&i ga"$aran tar!et-like appearance. e#i ini haru#

di$eda&an dengan typical tar!et lesion %ang "e"'un%ai tiga ling&aran &on#entri#

%ang &ha# dan dengan atypical tar!et lesion %ang 'a'ular 'ada M.1

Stap#ylococcal Scalded Skin Syndrome 3SSSS $ia#an%a teradi 'ada ana&<

ana& dan neonate#, na"un da'at 'ula teradi 'ada dea#a %ang "enderita gagal

ginal dan 'a#ien immunocompromised$ SSSS dia&i$at&an oleh adan%a e&#oto&#in

#tafilo&o&al. rea erite" tera#a n%eri dan ter#e$ar lua#, na"un tida& terda'at 'ada

"e"$rane "u&o#a, tela'a& tangan dan &a&i. 6i&ol#&% #ign da'at 3 #e'erti 'ada

6!, ta'i diha#il&an oleh 'e"i#ahan #u$&orneal #u'erfi;ial $u&an 'e"i#ahan

der"al<e'ider"al #e'erti 'ada 6!. e#i $eru'a $ula %ang "udah 'e;ah, dii&uti

'engelu'a#an. /engelu'a#an 3e&#folia#i %ang teradi le$ih #u'erfi#ial,

"eninggal&an la'i#an e'ider"i# %ang "a#ih inta& dan $u&an aringan der"i#

%ang $a#ah dan $erarna "erah terang #e'erti 'ada 6!. /ada SSSS #ering

dida'at&an adan%a nasal disc#ar!e %ang 'urulent.1

cute *enerali+ed Exant#ematous ustulosis 3H/, %ang uga

"eru'a&an efe& #a"'ing a&i$at o$at, ta"'a& #e$agai area erite"a %ang lua#

dengan 'u#tul &e;il 3L ="" "ulti'el di ata#n%a. dan%a neutrofilia dan

eo#inofilia, dita"$ah dengan 'u#tule a&an "e"$eda&an dengan diagno#i# 6!.

6i&ol#&% #ign da'at 'o#itif #ehingga tida& da'at diguna&an untu& "enega&&an

diagno#i#. Keterli$atan "e"$ran "u&o#a teradi 'ada 20@ &a#u#. i#tologi

adalah #alah #atu 'e"eri&#aan %ang $erguna, di"ana 'ada H/ dite"u&an

infiltrat neutrofil %ang 'adat dengan 'u#tul intrae'ider"al dan #u$&orneal, na"un

14



tida& ada full t#ickness epidermal necrosis$ e#i "u&o&utaneu# "ulti'el dari fixed

dru! eruption da'at "en%eru'ai SS nai& #e;ara &lini# "au'un hi#tologi#, untu&

itu 'erlu ditentu&an u"lah le#i %ang ti"$ul 'erta"a &ali.1

PENATALAKSANAAN

/enatala&#anaan o'ti"al dari SS dan 6! "e"erlu&an diagno#i# #e;ara

dini, 'enghentian dengan #egera o$at<o$atan 'en;etu#n%a, 'eraatan #u'ortif dan

tera'i #'e#ifi&. dentifi&a#i #e'enuhn%a dida#ar&an 'ada evident-&ased tentang

o$at %ang $erhu$ungan dengan SS atau 6! #e$elu"n%a #ehingga da'at

ditentu&an 'ro$a$ilita#n%a dala" "en;etu#&an SS atau 6!, hal ini &arena 'ada

'enggunaan patc# test a&an "en%e$a$&an 'a'aran &e"$ali terhada' o$at

'en;etu# dan da'at "eni"$u&an rea&#i %ang $er$aha%a.1

/eraatan #u'ortif %ang dila&u&an #eru'a dengan 'eraatan #u'ortif 'ada

lu&a $a&ar dan $ertuuan untu& "en;egah &o"'li&a#i, %ang "eru'a&an #e$a$

uta"a &e"atian. /eraatan lu&a #etia' hari, hidra#i dan nutritional support #angat

'enting dan #e$ai&n%a dila&u&an dala" intensive care unit $ila le#i "eli'uti 10<

20@ 3atau le$ih dari (S. /enggunaan te"'at tidur dengan 'engatur #uhu

3t#ermore!ulated &ed" dengan ala# alu"uniu" le$ih di#aran&an dari'ada

'enggunaan te"'at tidur dan ala# %ang $ia#a. Se"ua tinda&an atau "ani'ula#i

terhada' 'a#ien haru# dila&u&an #e;ara #teril dan &ateter -ena, $ila

"e"ung&in&an, haru# di'a#ang 'ada regio %ang tida& ada le#i.1

15



&ambar 9. lgorit"a tatala&#ana 'ada 'a#ien SS atau 6!.

1

/eraatan lu&a #e$ai&n%a dila&u&an #e&ali dala" #ehari dengan $antuan

'ara"edi#. /enela#an ;ara 'eraatan 'a#ien %ang $ai& haru# di$eri&an &e'ada

'ara"edi#, do&ter 'erlu "e"$eri&an ;ontoh tinda&an %ang a&an di$eri&an &e'ada

'a#ien agar tida& teradi &e#alahan 'en%a"'aian infor"a#i. /a#ien haru# $ergera&

#e"ini"al "ung&in, &arena #etia' gera&an adalah 'en%e$a$ uta"a epidermis

detac#ment . /eraatan &ulit $er&on#entra#i 'ada aah, "ata, hidung, "ulut,

telinga, daerah anogenital, li'atan a&#ilari# dan interdigital li'atan. Daerah nor"al

diu#aha&an teta' &ering dan tida& di"ani'ula#i. Daerah le#i, &hu#u#n%a di $agian

$ela&ang dan daerah %ang terte&an a&i$at &onta& dengan te"'at tidur, haru# diole#

dengan -a#elin dan ditutu' &ain &a#a #a"'ai ti"$ul ree'iteli#a#i.1 ntu& aah,

&ru#ta #ero#a da'at di$er#ih&an tia' harin%a dengan "engguna&an 6a>l #teril.

nti$ioti& to'i&al 3;o: "u'iro;in di$eri&an di #e&itar orifi;iu" #e'erti telinga,

hidung dan "ulut. /enutu' dari #ili;on da'at diguna&an untu& "enutu' area %ang

ero#i. Silicone dressin! tida& 'erlu diganti dan da'at di$iar&an "enutu' #a"'ai

1?



teradi ree'iteli#a#i le#i, na"un 'er"u&aann%a teta' haru# di$er#ih&an #etia' hari

dengan 6a>l #teril. /ilihan lainn%a adalah "ene"'at&an 'enutu' %ang tida&

"ele&at 3non-ad#erent dressin!" "i#aln%a Bu<Dr% di ata# &ulit 'a#ien dan di ata#

te"'at tidur.1

/enggantian ;airan 3"a&ro"ole&ul atau larutan #alin fi#iologi# Ringer

la;tate dan de&#tro#e 5@ dala" 'er$andingan 1:1:1 haru# di"ulai #e#egera

"ung&in dan u"lah ;airan %ang di$utuh&an di#e#uai&an tia' hari. *olu"e infu#

$ia#an%a le$ih #edi&it dari'ada &a#u# lu&a $a&ar dengan lua# le#i %ang #a"a 32)=<

N &e$utuhan &a#u# lu&a $a&ar, &arena 'ada 6! tida& ada ede"a inter#titial.

u"lah ;airan ter#e$ut 320<=0 tete#)"enit, untu& "e"elihara output urine 0.5<1

"l)&g)a" atau "ini"al 50<80 "l)a" atau =0<50 "l)a". !ran#fu#i di$eri&an

$ila t L =0@ 3nor"al: : =9<49@, P: =5<45@, $ Q 9 g)dl, dan)atau fi&rin

de!radation product 3+D/ 3nor"al: L 10 g)". /erti"$angan 'e"$erian

tran#fu#e lain adalah $ila infu# gagal dan dida'ati 'ur'ura lua#. ari 'erta"a =00

"l, #etelah ha$i#, di$eri&an 10 ;; &al#iu" glu&onat 10@ 3leat infu# lainA hari

&edua: =00 "l.?

/e"$erian nutri#i aal 3hari &e<2 raat ina' "elalui naso!astric tu&e

untu& "e"'er;e'at 'en%e"$uhan dan "enurun&an ri#i&o tran#lo&a#i $a&teri dari

#aluran 'en;ernaan,= #elain "enurun&an ri#i&o stress ulcer dan "e"ung&in&an

'enghentian aal nutri#i "elalui alur -ena. u"lah &alori %ang di$utuh&an

adalah 1500 &alori dala" 1500 "l, 'ada 24 a" 'erta"a, dinai&&an 500 &alori)

hari #a"'ai "en;a'ai =500<4000 &alori)hari.7

ntu& "enghindari #tre## ul;er, #e$ai&n%a tida& di$eri&an anta;id 3da'at

"ening&at&an ri#i&o infe&#i $a&teri la"$ung, teta'i di$eri&an #u;ralfate oral ? B

1g)hari atau ranitidin i.-. = B 50 "g)hari, atau 2 B 1 a"'ul)24 a", i.-.?

'a$ila terda'at &eluhan $atu& dan #e#a& nafa# "oderat, dan 'ada 'e"eri&#aan

o&#i"etri dida'at&an 'O2 5?@ 3nor"al: 75<105 "g gA O2 #atura#i: 95<99@,

dila&u&an tera'i o&#igen -ia na#al ;anula dengan &e;e'atan aliran 8 )"enit. 'a$ila

teradi 'er$ai&an &ondi#i 'ernafa#an, 'e"$erian o&#igen diturun&an "enadi 4

)"enit.? ntu& "engurangi ri#i&o infe&#i, di'erlu&an 'enanganan a#e'ti&.

S'e;i"en &ulit, darah, dan urine haru# di &ultur dala" inter-al tertentu.1

17



/enatala&#anaan 'ada "ata, dila&u&an raat $er#a"a dan dila&u&an

'e"eri&#aan #etia' hari dengan do&ter #'e#iali# "ata untu& 'en;egahan &e$utaan.

Kelo'a& "ata di$er#ih&an #etia' hari dengan 6a>l #teril #erta 'e"a&aian

anti$ioti& to'i&al &hu#u# untu& "ata 'ada &elo'a& "ata 'a#ien. !ete# "ata

anti$ioti; uga 'erlu di$eri&an untu& "en;egah &oloni#a#i $a&teri %ang da'at

"en%e$a$&an ti"$uln%a aringan 'arut. u$ang hidung uga haru# di$erih&an

#etia' hari dengan cotton &ud #teril %ang di$a#ahi 6a>l #teril dan #etelahn%a

di$eri&an anti$ioti& to'i&al. Mulut haru# di$er#ih&an uga $e$era'a &ali #ehari

dengan #'uit $eri#i 6a>l #teril. /ada regio anogenital dan interdigital, 'eraatan

&ulit dila&u&an #etia' hari dengan "engole#&an silver nitrate solution 30.5@ 'ada

&a#u# dengan "a#era#i atau han%a 6a>l #teril $ila tida& ada "a#era#i.1

Korti&o#teroid #i#te"i& telah "enadi tera'i teta' #ela"a $e$era'a de&ade,

na"un 'enggunaann%a "a#ih diangga' &ontro-er#ial, "e#&i'un #uatu #tudi

"en%ata&an efe&ti-ita# &orti&o#teroid $ila di$eri&an #e;ara ;e'at dan dala"

'eriode #ing&at #e$agai do#i# den%ut 3 pulse t#erapy". Korti&o#teroid %ang

diguna&an $eru'a deBa"etha#one * 1.5 "g)&g #ela"a = hari $erturut<turut.1

/ro#edur 'e"$erian #teroid #i#te"i& #e$agai $eri&ut: de&#a"eta#on i.-. 2<4 B 5

"g)hari #a"'ai le#i tida& ti"$ul le#i $aru dan le#i la"a re#olu#i 3&i#aran 5<hariA do#i#

#elanutn%a diturun&an ;e'at, 5 "g)hariA #etelah do#i# 'erhari "en;a'ai 5 "g,

dilanut&an dengan 'e"$erian oral de&#a 4 B 0.5 "g atau 'redni#one 4 B 5 "g, 1 hariA

tia' hari diturun&an = B 5 "g, 2 B 5 "g, #a"'ai a&hirn%a di;a'ai do#i# 1 B 5 "gA

#elanutn%a dihenti&an.1

nti$ioti& 'rofila&#i# tida& dianur&an. /a#ien han%a di$eri anti$ioti& $ila

dite"ui leu;o'enia 'er#i#ten, atau dite"ui geala dan tanda aal #e'#i#

3'ening&atan u"lah $a&teri $erda#ar&an &ultur &ulit, 'enurunan te"'eratur

"endada& atau de"a", "e"$uru&n%a &ondi#i 'a#ien atau adan%a 'eru$ahan

#tatu# "ental 'a#ien, oliguria, dan 'aral%#i# ileu". nti$ioti& %ang di$eri&an di

antaran%a ;eftaCidi"e = B 1 g)hari, i.-,? #efota&#i" i.-. 2<= B 1 g)h, genta"i#in i.-.)i.". 2

B ?0 <80 "g)h 3ana&: 2 B 20<40 "g)h, netil"i#in i.-. 4<? "g)&g)hari, &linda"i#in i.-. 2

B ?00 "g)hari. nti$ioti& dihenti&an $ila tanda infe&#i hilang atau do#i# de&#a"eta#on

#udah 5 "g)hari.?

18



Se;ara teori, tera'i %ang "a"'u "e"$lo& #e;ara #ele&tif dari a'o'to#i#

&eratino#it a&an "e"'un%ai 'oten#ial efe& dala" "engo$ati SS "au'un 6!.

Suatu 'enelitian "enunu&&an $aha as-mediated cell deat# 3%ang diindu&#i

#e;ara in<-itro 'ada &ulit %ang $erle#i 'ada 'a#ien dengan 6! da'at diha"$at

dengan anti$od% "ono;lonal terhada' +a# atau +a#, "engindi&a#i&an $aha

anti$od% ini da'at $erguna dala" 'engo$tan 6!. (ila diguna&an dala" do#i#

tinggi 30.75 g)&g)hari #ela"a 4 hari untu& "engo$ati 'a#ien dengan 6!, *g

#e;ara &on#i#ten dan ;e'at da'at "engha"$at 'rogre#i-ita# 'en%a&it dan

'ele'a#an e'ider"i# 3epidermal detac#ment" 'ada 10 dari 10 'a#ien dala" #tudi1,2.

/enelitian lainn%a uga "enunu&&an efe&ti-ita# %ang &urang le$ih #a"a, $ila

diga$ung&an, 8 dari 11 #tudi "enunu&&an $aha *g 3'ada do#i# total 2g)&g

di$eri&an dala" =<4 hari da'at "engurangi ang&a &e"atian a&i$at 6!.1

KOMPLIKASI

/en%e"$uhan dari area dengan skin detac#ment "elalui 'ro#e# ree'iteli#a#i

u"u"n%a teradi dala" $e$era'a hari dan #ele#ai dala" = "inggu 'ada #e$agian

$e#ar &a#u#. /ro#e# ini diha#il&an dari 'rolifera#i dan "igra#i dari &eratino#it dari

area Ire#er-oirJ #e'erti aringan e'ider"i# %ang "a#ih #ehat di #e&eliling le#i dan

foli&el ra"$ut. 6a"un #a%angn%a 'en%e"$uhan da'at $erlang#ung tida&

#e"'urna, dan #e&uele $eru'a #i"$lefaron, #ine&ia &onungti-a, entro'ion,

#;arring, 'ig"enta#i irregular, ero#i 'er#i#ten dari "e"$rane "u&o#a, 'hi"o#i#,

#ine&ia -aginal, di#trofi &u&u, dan &eronto&an ra"$ut difu#.1

Ko"'lli&a#i #i#te"i& %ang #ering teradi di ndone#ia antara lain

$ron&o'neu"onia 31?@ &a#u#, lainn%a da'at $eru'a hi'o-ole"ia,

&etida&#ei"$angan ele&trolit, in#ufi#ien#i renal, dan #e'#i#.1

PRO&NOSIS

/ada 6! ada $e$era'a fa&tor %ang %ang dihu$ung&an dengan 'rogno#i#

$uru&, ter"a#u& di dala"n%a u#ia tua dan lua# le#i. Selain itu, u"lah o$at,

'ening&atan #eru" urea, &reatinin dan glu&o#a, neutro'enia, li"fo'enia dan

tro"$o#ito'enia #e;ara #tati#ti; $erhu$ungan dengan 'rogno#i# $uru&.

19



/enghentian o$at 'en%e$a$ %ang terla"$at uga $erhu$ungan "enurunn%a

'rogno#i#. /enghentian o$at 'en%e$a$ dengan #egera da'at "enurun&an ri#i&o

&e"atian #e$e#ar =0@. /enialai deraat &e'arahan 'en%a&it untu& 6! da'at

dila&u&an "elalui S>OR!6 "elalui tuuh 'ara"eter untu& "enentu&an

'rogno#i# dari 'en%a&it.1

Tabel 7. S>OR!6 3Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis1

S>OR!6

+a&tor /rogno#i# 6ilai#ia 40 tahun 1Den%ut antung 120B)"enit 1

Kang&er atau &egana#an he"atologi 1(S 'ada hari 'erta"a 10@ 1

Kadar #eru" urea 10""ol) 1Kadar #eru" $i&ar$onat L 20""ol) 1

Kadar #eru" glu&o#a 140 ""ol) 1

S>OR!6 )ortality Rate

0<1 =,2

2 12,1= =5,8

4 58,=

T5 90

Ke"atian ter#ering di#e$a$&an oleh infe&#i teruta"a S$ aureus dan

seudomonas aeru!inosa. Kehilangan ;airan tran#e'ider"al %ang $erat di&ait&an

dengan &etida&#ei"$angan ele&trolit, inhi$i#i dari #e&re#i in#ulin, dan re#i#ten#i

in#ulin uga da'at "enadi fa&tor %ang "e"'er$erat. /enatala&#anaan #e"ua

&o"'li&a#i 6! ini 3da'at 'ula teradi 'ada SS 'aling $ai& dila&u&an dala"

intensive care unit$1

KESIMP(LAN

6e&roli#i# 'ider"al !o&#i& 36! adalah 'en%a&it "u&o&utaneu# %ang

arang teadi dan "engan;a" n%aa. 6! teradi a&i$at 'erle'a#an e'ider"i#

%ang lua# dan ha"'ir #elalu $ehu$ungan dengan o$at. /atogene#i# 6! "a#ih

$elu" di&etahui #e;ara 'a#ti. Diduga $er&aitan dengan rea&#i hi'er#en#iti-ita# ti'e

. e#i aal $eru'a "a;ula erite"atou# atau 'ur'ura dengan Nikolsky si!n 3

%ang dii&uti ter$entu&n%a $ula. (elu" ada tera'i #'e#ifi& $agi 'a#ien 6!, tera'i

20



han%a $er#ifat #u'ortif dan $ertuuan untu& "en;egah &o"'li&a#i. /rogno#i#

'a#ien 6! da'at di'er&ira&an "engguna&an ta$el S>OR!6.

DAFTAR P(STAKA

1. Re-uC , llanore *. %ru! Reaction$ n : (olognia , oriCCo , S;haffer

. Text&ook of %ermatolo!y. .nd edition. 2008. ondon: Mo#$% l#e-ier:

291<9.

2. a"e# D., (erger, !., l#ton D. (ullou# drug rea;tion# 3Ste-en#U

ohn#on #%ndro"e VSSW and toBi; e'ider"al ne;rol%#i# V!6W. n:

21



ndrew/s %iseases of t#e Skin, 0linical %ermatolo!y$ 11t# Edition$ 2011.

ondon : Saunder# l#e-ier:114<5.2$ ee , Martanto , !hiru"oorth% !. Epidemiolo!y 3f Stevense4o#nson

Syndrome nd Toxic Epidermal Necrolysis In Sout#east sia$ %ermatol

Sinica$ 201=:217<20.4. llanore *., Roueau >. Epidermal Necrolysis 5Stevens67o#nson

Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis"$ n : Hold#"ith , KatC# S,

Hil;hre#t (, /aller S, effell D, olf K, editor#. it+patrick8s

%ermatolo!y in *eneral )edicine, 9t# Edition$ 6e or&: M;Hraill:

2008:441<8.:$ (reathnat;h SM.

Eryt#ema )ultiforme, Stevens67o#nson Syndrome and

Toxic Epidermal Necrolysis. n : (urn# !on%, (reathna;h S, >oB 6,

Hriffith >hri#to'her, editor#. Rook8s Text&ook of %ermatolo!y. ; t# Edition$

*ol . Ma##a;hu##et#: (la;&ell S;ien;e: 2004: 74.1<74.20.

?. >a$ral , Rio$o" +, Diogo >, !ele# , >ruCeiro >. Toxic Epidermal

Necrolysis - Lyell8s Syndrome. nn. (urn# and +ire Di#a#ter# 2004A1732:

7. Mo;&enhau't M. T#e 0urrent <nderstandin! of Stevens-7o#nson

Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. B'ert Re- >lin

""unol. 2011A73?:80=<15.

22

Documents

Referat Necrolisis Epidermal Toksik