Reumato Colagenoses i

8/17/2019 Reumato Colagenoses i

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Raniê Ralph Reumato

06 de Março de 2009.

Colagenoses

São doenças da auto-imunidade que atacam principalmente o tecido colágeno do nosso corpo.São 05 principais doenças:

Lupus.

Esclerodermia. Dermato/polimiosite.

Sjogren.

Doença mista do ecido conjunti!o: superposição das outras quatro colagenoses.

"oje estudaremos as duas primeiras.

Lupus

Patogenia

# o prot$tipo das doenças da auto-imunidade: precisam-se de muitos auto-anticorpos

di%erentes para &a!er lupus '(5) (* tipos+.Esses auto-anticorpos podem juntar-se a ant,genos corporais %ormando imunocompleos. oredor destes) inicia-se um processo in%lamat$rio importante. Este processo in%lamat$rioconsome as prote,nas do complemento. lpus pode atingir praticamente todo o corpo do paciente. pesar disso) caracteristicamentepossui predileção por seis $rgãos ou sistemas. São os locais mais agredidos: 1ele

rticulação

Serosa: pleura e pericárdio.

Sangue: leucopenia) lin%openia) plaquetopenia) anemia.

2im: ne%rite lpica.

S34: cererite.Lupus seria a doença das ites e das penias. 4ausa in%lamação em todo o corpo.

A evolução da doença...

6ul&er em idade %7rtil '(5-85 anos+. rata-se de uma doença que agra!a e atenua) ou seja) e!olução em surtos e remissões.9uando a produção de auto-anticorpos 7 grande) tem-se o surto) quando &á redução dos auto-anticorpos) tem-se a remissão.9uando saer que a doença lpica está em ati!idade ser!e a cl,nica da paciente.9ualquer doença auto-imune causa no doente sintomas inespec,%icos e constitucionais que sãoos mais comuns no Lupus quando &á os surtos: %adiga) %ere) mal estar) emagrecimento.

Surgem em qualquer outra doença que entre em ati!idade e) por isso) não são utili;adas paracrit7rio da doença. ati!idade da doença lpica tam7m pode ser a!aliada laoratorialmente 'não s$ pelacl,nica+:

Atividade de doença (“lare!" # $on%irmar os surtos&

o umento da nica: qualquer doença in%lamat$ria que persista por muito tempo

causa anemia no doente. # causada por !árias citocinas in%lamat$rias. c?ncer) por

eemplo) sempre le!a a anemia por doença cr>nica. lpus se permanecer em ati!idadepor muito tempo tam7m !ai causar anemia.

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o nti-D3 d& 'dupla &7lice+ ou anti-D3 nati!o: os t,tulos desse auto-anticorpo !ariam coma ati!idade da doença. Se o lpus entrar em surto) os t,tulos tam7m soem.

@3 não 7 crit7rio de ati!ação 'surto+ da doença.

1ara pro!a: (( crit7rios diagn$sticos) (5-(* auto-anticorpos) s,ndrome do anticorpo anti-

%os%olip,deo.

'iagnsti$o

1ortadora de!e ter 8 dos (( crit7rios diagn$sticos:o 1ele/mucosa:

o (. 2as& malarA eritema malarA ras& em oroleta.o B. @otosensiilidade: erupçCes cut?neas somente nas áreas corporais %oto-epostas

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L*pus& acomete rim ou S34. o 1istema imunolgi$o

o (0. Detectar = auto-anticorpos muito t,picos do lpus: anti-D3 d&A anti-S6Aanticorpos anti/%os%olip,deos. Esse crit7rio tam7m 7 contato uma nica !e;.

o ((. @3 positi!o: anticorpo anti-nuclearA %ato anti-nuclear.

s pacientes di%icilmente arem o quadro preenc&endo 8 dos (( crit7rios: inicialmente apaciente pode mani%estar atrite depois de = anos surge plaquetopenia depois de B anossurge outro crit7rio. u seja) no in,cio 7 comum encontrar descriçCes como: doençareumatol$gica a esclarecer.

3im& ne%rite l*pi$a

Di%icilmente cai em pro!a.1ode acometer tulos e !asos) mas o principal al!o renal do lpus 7 o glom7rulo. ne%ritelpica 7 uma glomerulone%rite.

@ormam-se imunocompleos que se depositam no glom7rulo processo in%lamat$rioimportante surge dentro do glom7rulo do paciente.

Eiste um auto-anticorpo que tem muita relação com a ne%rite lpica: anti/'4A d,.ltos t,tulos de anti-D3 d& podem indicar que a paciente !ai desen!ol!er ne%rite lpica. 3e%rite Lpica 7 di!idida pela 6S em * tipos de acordo com a &istologia 's$ a classe O< caiem pro!a) quando cai+.o O: 3ormal.

o OO: 6esangial: nem trataA ecelente 1G.

o OOO: 1roli%erati!a %ocal: pode não requerer tratamentoA om 1G.o 5& Proli%erativa di%usa& 7 a ne%rite lpica mais comum que eiste '80-*0T+A 7 a ne%rite

lpica de pior progn$stico. u seja) a mais $omum e a de pior prognsti$o. 1empre

re7uer tratamento& se o acometimento glomerular %or muito gra!e cortic$ide em doseimunossupressoraA acometimento glomerular muit,ssimo gra!e: cortic$ide M

imunossupressor 'principalmente ciclo%os%amida+.o


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B. nti-&istonao 3elação $om l*pus %:rma$o indu;ido (“1-ndrome L*pus Lie!".

=. nti-E3 'ant,genos nucleares etra,!eis+: são !ários os eistentes.a. nti-S6 'Smit&+: o anti$orpo mais espe$-%i$o da doença. . nti-231: apesar de poder surgir no lpus) 7 muito t,pico da 'M


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lpus+) endo$ardite de Li+man/1a$s 'Endocardite !errucosa de Liman-SacNsA !U-se umalesão no aparel&o !al!ar do pacienteA geralmente na !al!a mitralA essa !erruga não 7in%ecciosa e sim imunol$gica: agregado de imunocompleos com macr$%agosA pode causarinsu%iciUncia !al!ar) mas o mais temido 7 ela se soltar e %uncionar como um Umolo podendocausar


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8s$lerodermia

Segundo eemplo de colagenose.

Patogenia

# uma doença que acomete mul&eres na mesma %aia etária da artrite reumat$ide Y meia-dade'=5-55 anos+.

4ausa %i+rose& %irolastos são agregados produ;em colágeno %irosam/%ormamcicatri;es em tecidos. Seria uma cicatri;ação normal que ocorreria em !elocidade acelerada 'produção de colágeno+.3ão &á in%lamação aguda como no Lpus. agressão auto-imune causa %irose e não induçãoin%lamat$ria.Eistem !árias teorias para eplicar o surgimento da esclerodermia. mais aceita 7 a teoriavas$ular. eoria !ascular: uma dis%unção !ascular que le!aria a um processo %ir$ticoA pequenos !asosso%reriam !asoconstrição intensaA &a!eria microisquemias/micronecroses sore os quaissurgiria um processo %ir$tico.Esse processo de dis%unção !ascular acomete principalmente trUs partes do corpo: 1ele 'mão+: relação com 2aXnaud.

1ulmão: pode &a!er &ipertensão arterial pulmonar.

2im: a crise renal da esclerodermia 7 um processo de !asoconstrição.

Classi%i$ação

Em dois grandes grupos(. Esclerodermia locali;ada:3ão interessaA acomete somente a pele do paciente. ipos 'pouco importante do ponto de !ista reumatol$gico e para pro!asA recee atenção dodermatologista+

6or%7ia: processo %ir$tico em locali;ado) em área circunscritaA %oto ao redor da cicatri;umilical e emaio do seio. Esclerodermia linear: anda %ir$tica longitudinalA %oto de perna.

Lesão em golpe de sare: esp7cie de esclerodermia linear de taman&o menor e locali;adano rosto do paciente.

2. 8s$lerodermia (es$lerose" sistmi$a&

l7m de lesão cut?nea) causa lesão em $rgãos internos 'es>%ago) pulmão) c$lon+. colagenose propriamente dita 7 a sistUmica.Eistem trUs %ormas cl,nicas da esclerose sistUmica: %orma cut?neo di%usaA %orma cut?neolimitado '42ES+A %orma sistUmica.

l7m do que 7 !isto na pele) eiste muita lesão interna 'o mais gra!e está dentro do doente)escondido+: Iuma doença que tem !ergon&a do que realmente 7J.

@ 7ue d: para ver são as lesões $ut>neas&

8s$leroda$tilia& mão do doente com ES clerodermiaA inicia com espessamento da pele natopogra%ia inter%alangeanaA não 7 poss,!el %a;er a prega em cima das articulaçCesinter%alangeanasA a seguir toda a mão do paciente começa a %icar %ir$tica e ril&anteA acicatri; que se %orma começa a repuar os dedos 'mão em garra+A na ponta da polpa digitalpode &a!er ulceraçCes 'o local %ica muito %ino+ pelo repuar eagerado dos dedosA as%alanges distais começam um processo de reasorção) ou seja) o dedo !ai encurtando e as

un&as parecem %icar maioresA no %inal da doença &á a esclerodactilia: espessamento

encurtamento dos dedos mão em garra.

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:s$ies da es$lerodermia& paciente começa a ter o rosto %irosadoA &á perda daepressão %acialA a oca começa a diminuir de taman&o 'microstomia+A &á eposição dosdentes da pacienteA a%inamento do nari;.

@ rosto da doença

6ão em garra) pele ril&osa) rosto com nari; a%ilado) oca com dente amostra.

Cal$inose& corresponde ao dep$sito de cálcio nos dedos da pacienteA podem ser palpados

e !is,!eis ao 2GA pode &a!er ulceração e drenagem de dep$sitos de cálcio. meno de 2aXnaud não 7 a esclerodermia e sim a Doença de 2aXnaud '7 o %en>meno emais nada) sem associação com outra doença+. Se a pergunta %or: a doença que mais causao %en>meno de 2aXnaud primário 7 a Doença de 2aXnaudA a esclerodermia seria a principalcausa de %en>meno de 2aXnaud secundário associado a doença !ascular.

enFmeno de 3anaud $om is7uemia grave& se a !asoconstrição se manti!er pormuito tempo pode &a!er isquemia importante com amputação de dedos das mãos e dosp7s.

@ 7ue não d: pra ver&

utros s,tios internos são acometidos pela %irose da esclerodermia. Mani%estação G5

H. 8sF%ago ($ai muito em prova"& pode so%rer processo %ir$tico que se inicia noes%,ncter eso%agiano in%erior. Este %ica incompetente e &á re%luo gastro-eso%ágico'D2HE+A pode &a!er perda da peristalse dos dois terços superiores do es>%ago comdis%agia de condução. Eistem dois tipos de dis%agia: dis%agia de trans%erUncia 'oalimento não 7 nem engolidoA não passa da oca para o es>%ago+A dis%agia de condução'o doente degluteA passa o alimento da oca para o es>%ago) mas não &á condução does>%ago para o est>mago+.

2. Clon& o processo %ir$tico gera perda da motilidade col>nica com constipação. Estaconstipação gera divert-$ulos $om “+o$a larga!. rata-se de um a$,adopatognomFni$o da es$lerodermia.

Mani%estação pulmonar

(. Alveolite $om %i+rose pulmonar& com o passar do tempo a al!eolite %irosaA 7essencial o DG ainda na %ase de al!eolite) pois ela pode ser tratada e a %irose não. DG:LV ou 4 de alta resolução 'aspecto em !idro %osco) !idro mo,do+. G deimunossupressão de!e ser iniciado na %ase de al!eolite para impedir progressão para%ase de %irose.Asso$iação $om uma %orma $l-ni$a da es$lerodermia sistmi$a& %orma $ut>neo

di%usa. Prin$ipal $ausa de morte& antigamente o doente $om es$lerodermia

morria por $rise renal.

B. Iipertensão arterial pulmonar& o processo importante de !asoconstrição da art7riapulmonar ele!a a pressão desta art7ria. Asso$iação $om uma %orma $l-ni$a da es$lerodermia sistmi$a& %orma $ut>neo

limitada (C381


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(. Crise renal da es$lerodermia (muito importante"& 7 uma esp7cie de 2aXnaud norim. Herada por uma !asoconstrição importante. 4l,nica: !asoconstrição glom7rulos

receem menos sangue %iltração redu;ida 53A olig*ri$a. neo di%usa

alteração cut?nea surge em qualquer lugar do corpo.

# a %orma que mais agride $rgão interno.2elação com crise renal da esclerodermia e com a %irose pulmonar 'mais agressi!a+.1ossui auto-anticorpo en!ol!ido anti/1CL J0 'topoisomerase O+ Y importante para prova. 2. orma $ut>neo limitada (C381


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on;in&o: o anti-L da psicose: anti-1 da tromose: anti-%os%olip,deo.Lpus neonatal) %otosensiilidade) Sjogren) Lpus cut?neo suagudo: anti-2o.Lesão mais gra!e) mais comum: tipo/classe Omenos !asculares: 2aXnaud) crise renal) &ipertensão pulmonar.@ormas cl,nicas: cut?neo di%usa) 42ES) !isceral.42ESuto-c da 42ES: anti-centr>mero.uto-c da %orma cut?neo-di%usa: anti-S4L K0 'anti-topoisomerase O+.DG de al!eolite pulmonar: 4 de resolução ou LV. rata crise da esclerodermia: OE4.

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