XVIIIème CONGRES MAGHREBIN DE DERMATOLOGIE

XXIVème Congrès National de Dermatologie

Les 6, 7 et 8 Octobre 2011Hôtel Jnan Palace

Fès, MAROC

RECUEIL DES RESUMES

Mot du comité

Chers collègues et amis,

Au nom de la Société Marocaine de Dermatologie, je vous souhaite la bienvenue au XVIIIème Congrès Maghrébin de Dermatologie qui se tient à Fès du 6 au 8 Octobre 2011 ! Aux côtés de nos amis algériens et tunisiens, nous espérons revoir nos confrères et amis lybiens. Les dermatologues marocains sont heureux de vous recevoir dans cette ville impériale, vieille de douze siècles, dont vous pourrez apprécier la culture, l’histoire , la gastronomie et les transformations les plus récentes tournées vers l’avenir tel le nouveau CHU Hassan II, doté des plus récentes technologies.

Les thèmes choisis cette année concernent la dermatologie maghrébine sous de multiples facettes. Les « Actualités maghrébines en Dermatologie » nous permettront de partager nos nouveautés ; l’ « Acné » et le « Psoriasis » restent des thèmes fondamentaux dans notre pratique quotidienne avec le « casse-tête » des « Prurits et prurigos ». Les « Lasers dermatologiques » ont la part belle puisque chacun des pays relatera sa riche expérience sur nos peaux si particulières. Dans le domaine de la « Dermoscopie », il s’agit des premiers pas qu’il faudra consolider. Les « Confrontations anatomo-cliniques » nous permettront d’argumenter de belles observations. Enfin, le cours de dermatolo-allergologie que le groupe du GERDA a accepté de nous dispenser profitera aux jeunes et aux moins jeunes.

Comme il est de tradition dans les Congrès Maghrébins, la présence de nos jeunes résidents en formation est soutenue et encouragée ; cette année se distingue par un nombre impressionnant de travaux soumis (plus de 180 posters !). C’est dire le succès de ce congrès qui, nous l’espérons, tiendra ses promesses de qualité scientifique, de partage, de convivialité et d’amitié ! Bienvenue à Fès !

Le comité d’organisation

PROGRAMME

Jeudi 6 Octobre 2011 14 h30-15h 30. Table ronde : AcnéAcné. Actualités physiopathologiques et thérapeutiques. P. Wolkenstein (30 mn)Particularités de l’acné sur peau noire. M. T. Dieng  (15 mn)Acné ou pas acné? Diaporama différentiel. H Benchikhi (10 mn).15 h30-16h 30.: Dermoscopie. Intérêt de la dermatoscopie dans le carcinome baso-cellulaire. Expérience du CHU Hassan II Fès. S. Gallouj.Conférence : Dermoscopie. JF Sei (45 mn)

16h 30-17h. Pause

17 h-18h. Communications libres (5 mn + 2)Prévalence des lésions histologiques de vascularite au cours du syndrome de Sweet : étude de 32 cas. H. Belhadji (Tunisie)Nécrose cutanée suite à une morsure d’araignée. N.K. Benmehidi (Algérie)Effets secondaires des antirétroviraux. Expérience du service de dermatologie-vénérologie de l’HMIMV de Rabat. T. Zoobo (Maroc)SIDA associé a une folliculite à éosinophiles et tuberculose ganglionnaire. FZ Lamchaheb (Maroc)PDT et kératoses actiniques. M. Mostefai (Algérie)Efficacité de la cryothérapie dans les leishmanioses cutanées .11 cas.M. Ben Hamida (Tunisie)Pemphigus réfractaire traité par rituximab. H. Haïm (Maroc)Modification de la flore dermatophytique des teignes dans la région de Tunis: émergence des teignes zoophiles A.Hawilo (Tunisie)Sites web en dermatologie. K. Douieb (Maroc)

Vendredi 7 Octobre 20118 h30-10h. Table ronde : Actualités maghrébinesActualités tunisiennes. I. Mokhtar. M. Kourda 20 mnLa maladie dermatophytique. A Ammar Khodja 20 mnHémangiomes et betabloquants. K. Khadir 20 mn

10h-11h. Table ronde : PsoriasisQue connaissent les psoriasiques sur le psoriasis ? M. Sadak (Marrakech) 10 Psoriasis et comorbidités. M. Kourda.(Tunis)10 mnPsoriasis et syndrome métabolique. Groupe de travail Casa et Fès. M. Meziane 10’

Groupe Psoriasis Maghreb S. Amal 10’

12-14h. Conférence : Prurit et prurigo. JL Schmutz (30 mn)Table ronde : Confrontations anatomo-cliniques (7 mn + 2)Angiolymphoïde à éosinophiles rapidement évolutive. S. Ben Taazayet (Tunisie)Carcinome neuro-endocrine. Z. Himeur (Algérie)Placard mamelonné de la joue. N. El Farès (Maroc)GVH cutanée révélant une GVH hépatique et pulmonaire. M. Bouras (Maroc)Alternariose cutanée chez une patiente greffée rénale. M. Youssef (Tunisie)Œdème bilatéral des paupières. FZ Hajji Ouafi (Maroc)Sarcoïdose ulcéreuse sur cicatrice de brûlure. M. Soualhi (Algérie)Lymphome NK nasal à localisation extra-nasale.B. Guerroug (Maroc)

Samedi 8 Octobre 20118h30-10h30. Dermato-allergologie et cours du GERDAComment faire une enquête allergologique M.ViganUrticaire chronique : quoi de neuf ? B. MilpiedActualités en toxidermies A. BarbaudLes huiles essentielles sont-elles allergisantes ? M. ViganCas cliniques en dermato-allergologie D. Tennsted

11h30-13h30h. Lasers au MaghrebCartographie des Lasers en Tunisie M. Bensalem (Tunisie)Traitement des vergetures par LCP. K. Messaoud-Nacer (Algérie) Le LCP 595nm provoque-t-il une réponse cytokinique systémique dansLe traitement de la leishmaniose cutanée à leishmania major? Y. Lounis Cas cliniques de LCP. S. Chiheb (Maroc) Traitement des cicatrices par LCP. K. Messaoud-Nacer (Algérie)Photépilation au ND YAG. R. Benmously (Tunisie)Complications de l'épilation laser sur peaux marocaines. Etude de 600 cas. K. Zouhair (Maroc) Lasers et phototypes tunisiens. F. Monastiri (Tunisie)Conférence d’actualités : Laser CO2, Top Ten. A. Le Pillouer- Prost

CONFERENCES.

Acne. Actualites physiopathologiques et therapeutiques. P. WolkensteinService de Dermatologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France

L’acné est une pathologie fréquente ayant un fort impact psycho-social. La physiopathologie classique de l’acné fait intervenir trois facteurs, l’hyperkératinisation, l’hyperséborrhée et l’inflammation. La compréhension de ce dernier facteur, l’inflammation en réaction à la présence de P. Acnes a récemment été enrichie par la mise en évidence de l’implication des Toll like récepteurs. En effet la lyse de P. Acnes active les Toll like récepteurs de type 2 qui eux-mêmes promeuvent l’inflammation.Dans le domaine de la thérapeutique le médicament majeur de l’acné sévère a été suspecté d’induire des effets secondaires psychiatriques. L’acné a un impact fort sur la qualité de vie et des symptômes dépressifs sont plus fréquemment constatés chez les patients ayant une acné sévère que chez ceux n’en ayant pas ou peu. Le traitement de l’acné améliore la qualité de vie et les symptômes psycho-sociaux. Au niveau populationnel toutes les études à l’exception d’une ont échoué à montrer un lien entre le traitement par isotrétinoïne et la dépression. Néanmoins quelques cas avec INTRODUCTION et ré-INTRODUCTION ont impliqué un potentiel lien au niveau individuel. En résumé le risque de dépression associé au traitement de l’acné par isotrétinoïne est probablement extrêmement faible mais le suicide des adolescents est un problème de santé publique et un drame pour les familles. D’un autre côté l’isotrétinoïne est le meilleur traitement de l’acné sévère et l’acné sévère induit une forte altération de la qualité de vie avec dépression et idées suicidaires. Les dermatologues doivent être conscients qu’ils prennent en charge une population fragile d’adolescents. Ces risques doivent être clairement expliqués aux patients et leur famille. Les conséquences psychiatriques de l’acné doivent être évaluées soigneusement avant et pendant le traitement. En France une étude est en cours pour évaluer un questionnaire d’usage facile et quotidien de détection de la dépression. Par ailleurs, la littérature médicale voit émerger des techniques de traitement de l’acné par rayonnement ainsi que de réparation des cicatrices. Cette littérature doit être analysée avec la rigueur de la médecine fondée sur les preuves.

Particularites de l’acne sur peau noire.

M. T. Dieng, Service de Dermatologie, Hôpital Aristide le Dantec, CHU Aristide le Dantec, CP 3001, Dakar, Sénégal

A coté des grandes dermatoses infectieuses tropicales, émerge en Afrique une demande cosmétologique de plus en plus importante. L’acné en constitue aujourd’hui le motif le plus fréquent. La satisfaction de celle-ci implique une maitrise de quelques unes des ses particularités épidémiologiques, physiopathologique et clinique qui vont déterminer le traitement.Sur le plan épidémiologique, l’acné constitue le premier motif de consultation externe de la population féminine en Afrique noire avec une prévalence variant de 5 à 10 % selon les études et le pays. En plus des facteurs étiopathogéniques classiques, il faut noter les plus grandes taille et profondeur des follicules pilo-sébacées et leur plus grande sensibilité aux androgènes.A cela, s’ajoutent les facteurs exogènes comme l’exposition solaire permanente, la pratique très répandues de la dépigmentation par les dermocorticoïdes dont l’effet comédogène est bien établi.Tous ces facteurs rendent compte de la plus grande fréquence des formes sévèresLes deux séquelles esthétiques sont les plus préoccupantes sont : Les hyperpigmentations post inflammatoires particulièrement gênantes et rebelles aux traitements. Les chéloïdes tout aussi difficiles à traiter.Sur le plan thérapeutique, les indications des rétinoïdes per os y sont plus larges mais aussi les obstacles à sa prescription plus nombreux. La pauvreté et quelques considérations socioreligieuses s’ajoutent aux classiques causes d’échec du traitement. Dans les cas où elles sont indiquées et bien appliquées, les résultats sont dans l’ensemble satisfaisants.

Acné ou pas acné ? Diaporama différentiel.Hakima Benchikhi; CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Quoi de plus facile qu’un diagnostic d’acné ? Les lésions élémentaires bien connues que sont les comédons, les papules inflammatoires et les pustules ne prêtent à aucune confusion quand il s’agit d’un adolescent ou d’un adulte jeune et qu’elles siègent sur le visage et le dos. Leur présence concomitante est un argument supplémentaire. Pourtant, chaque type de lésion d’acné peut faire discuter un grand nombre de dermatoses : rosacée papulo-pustuleuse, dermite rosacéïforme, dermite péri-orale, sarcoïdose à petits nodules, vascularite pustuleuse, lichen nitidus actinique,

angiofibromes, kystes à duvet, ostéomes… Seule la présence de comédons signe le diagnostic d’une acné vraie. Les autres « folliculites » sont de fausses acnés : folliculites médicamenteuses, infectieuses, toxiques ou mécaniques. Enfin, certaines appellations d’ « acné » ne concernent aucunement cette pathologie telles que l’acné chéloïdienne, l’acné inversa et doivent changer de dénomination. Le but de cette présentation est d’illustrer ces diagnostics différentiels des acnés vraies.

L’interet De La Dermatoscopie Dans Le Carcinome Basocellulaire : Experience Du Service De Dermatologie -Chu Hassan Ii -Fes MarocS.Gallouj, M.Soughi, M.Meziane, O.Mikou, FZ.MernissiService de dermatologie CHU HASSAN II FES.

INTRODUCTION : La dermatoscopie est une technique d’examen non invasive, permettant de donner un nouveau regard de la morphologie clinique des lésions pigmentées et des tumeurs cutanées. Nous montrons à travers notre série les caractéristiques morphologiques dermotoscopiques du carcinome basocellulaire (CBC) ainsi que l’intérêt de l’utilisation de cette technique pour le diagnostic de cette tumeur.

MATERIELS ET METHODES : Notre étude est une étude prospective unicentrique étalée sur une période de 1an, menée au service de dermatologie CHU HASSAN II de Fès. Nous avons utilisé le dermoscope chez tous les patients ayant un CBC suspect cliniquement, La sensibilité et la spécificité ont été calculées et comparées par rapport au test de référence qui est l’histologie. L’analyse statistique était réalisée à l’aide du logiciel SPSS version 17.

RESULTATS   : - descriptifs : On avait examiné 76 carcinomes basocellulaire. L’âge moyen des patients était de 46,6 ans, on a noté une prédominance masculine avec un sex ratio H/F = 1,7. Le visage était la localisation la plus fréquente et la plupart des patients étaient de phototype III et IV.- analytiques : Les critères dermatoscopiques dits classiques retrouvés étaient: l’aspect en tronc d’arbre dans 49,4%, les globules gris bleu(42,9%),les nids ovoides(35,1), les ulcérations(24,7%), les feuilles d’érables(6,5%) et les roues dentées(1,3%). Ainsi que Des caractéristiques locales dits non classiques, qui sont : les érosions(22,1%), les points gris bleu(15,7%), les fines télangiectasies(6,1%) et les structures concentriques(2,8%). Plus de 50 % des lésions étaient plus de 1cm. La

sensibilité de l’examen dermatoscopique pour le diagnostic du carcinome basocellulaire était de 97,2%, alors que celle du diagnostic clinique était de 61,1%. La spécificité de cet examen pour le diagnostic du CBC était de 76,9% avec une VPP de 95,8% et VPN de 83,3%, alors que pour l’examen clinique seul, la spécificité était de 53%, avec une VPP de 91,6% et une VPN de 20%. On a montré qu’il existe une relation significative entre le phototype et le degré de la pigmentation des carcinomes basocellulaires. Le coefficient de corrélation était estimé à r=0,4 avec un p˂0,00

DISCUSSION   : Le CBC est une tumeur épithéliale maligne à croissance lente, qui atteint en général les sujets d’âge moyen de phototype clair. Le point cardinal dermoscopique du diagnostic de CBC est l’absence de réseau pigmenté associé à au moins l’un des six éléments suivants: les nids ovoïdes, l’aspect en roue dentée, l’aspect en feuille d’érable, la vascularisation en tronc d’arbre, les globules gris bleu et la présence d’une ulcération. Par ailleurs, d’autres caractéristiques dermatoscopiques dits non classiques ont également été rapportées. Ces critères ont été observés essentiellement dans les carcinomes basocellulaires superficiels, ce qui permet de détecter les lésions précocement. En effet, parmi 76 CBC, 13 lésions ont été découvertes fortuitement à l’examen dermatoscopique et confirmés par l’histologie. Dans notre étude, nous avons constaté également une fréquence élevée des carcinomes basocellulaires pigmentés par rapport à la littérature ceci pourrait être lié au phototype des patients qui sont majoritairement de type III et IV. En effet on a constaté que Le degré de la pigmentation du carcinome basocellulaire augmente avec l’assombrissement de la peau. Nos résultats ont prouvés que le dermatoscope permet d’améliorer le diagnostic du CBC de 36,1%, ceci est expliqué par la difficulté de poser le diagnostic du CBC devant les formes très superficielles et les formes pigmentées.

CONCLUSION   : Dans ce présent travail, le dermoscope était bénéfique d’une part pour détecter les carcinomes basocellulaires de petite taille. D’autre part pour faciliter le diagnostic des carcinomes basocellulaires pigmentées, constituant la forme la plus fréquente dans notre contexte où domine le phototype foncé, et dont l’interprétation est difficile et posent un véritable diagnostic différentiel avec le mélanome.

La Dermatoscopie En Pratique En 2011Jean-François SEI, Dermatologue, Saint Germain en Laye

Les preuves scientifiques de l’utilité de la Dermatoscopie par rapport à l’examen à l’œil nu dans la performance diagnostique des lésions

pigmentées sont devenues indiscutable : on observe, en effet, ( selon le Clinical practice guidelines for the management of melanoma in Australia and New Zealand, 2008) une amélioration de la sensiblité ( OR 0,90 versus 0 ,72 ) avec donc un gain de 18% significatif ( p= 0,002 ) et de la spécificité ( 0,90 vs 0,81 ) : ce gain de 9 % en spécificité n’est pas statistiquement significatif mais il existe une autre approche qui indique un gain net en spécificité : c’est la diminution du ratio bénin/malin de biopsie-exérèse pour suspicion de mélanomes :

Ratio = Lésions suspectes ( Naevus+ mélanome) Mélanome

La comparaison de ce ratio entre utilisateurs de la dermatoscopie et non-utilisateurs fait ressortir un ratio de 30 pour de non dermatologues (soit 30 lésions suspectes enlevées pour 1 mélanome), de 15 pour des Dermatologues non utilisateurs de la Dermatoscopie et de 7 pour les spécialistes en dermatoscopie.

L’utilisation du dermatoscope se fait dans un deuxième temps d’examen pour des lésions suspectes après examen clinique …mais doit se faire aussi dés le premier temps d’examen et donc sans pré-sèlection clinique des lésions à examiner : ceci est la condition d’un dépistage précoce.

La description récente d’une séméiologie vasculaire permet l’examen de lésions non pigmentées : l’élaboration d’un nouvel algorithme va permettre le diagnostic des mélanomes achromiques, de mélanomes avec régression ainsi que de lésions vasculaires bénignes ou malignes. Lors de l’utilisation d’un dermatoscope à lumière non polarisée, l’examen doit se faire en évitant la vitro pression et en utilisant un liquide de contact haute viscosité ; mais les dermoscopes à lumière polarisée permettent une meilleure visualisation des structures vasculaires. Iris Zalaudek et collaborateurs (Zalaudek I et all : Review of vascular structures in dermoscopy : JAAD 2010;63:361-74 ) ont ainsi proposé un algorithme avec 3 temps, analysant la morphologie vasculaire (Virgule, Points, vaisseaux linéaires irréguliers , Epingles à cheveux, Glomérulaires, Arborescents , en Couronne , fraises, globules rouge laiteux ), son architecture de distribution (Régulier, En collier, en nids, Radié, Branché, Irréguliers) et des critères additionnels ( halo blanchâtre autour des vaisseaux, pigment résiduel, squames, ulcération) : ces critères vont permettre un diagnostic pratiquement impossible à l’œil nu . Il est à noter que cet algorithme vasculaire s’intègre désormais à l’algorithme classique en 2 étapes avec désormais 7 étapes (voir page 3).

Enfin, concernant les lésions pigmentées faciales, la dermatoscopie va permettre le diagnostic clinique différentiel difficile entre lésions bénignes (

lentigo solaire, lentigines, taches actiniques et naevus) et lésions malignes : CBC et surtout mélanome de Dubreuilh

CONCLUSION: Le dermatoscope s’impose d’ ‘années en années comme le stéthoscope du Dermatologue, au point qu’il deviend impossible, pour ses utilisateurs, de faire un examen clinique satisfaisant sans son emploi systématique. En France, une cotation à la nomenclature des actes médicaux permet le remboursement de cet examen utile.

Actualites tunisiennes. I. Mokhtar. M. Kourda

FLASH : NOUVEAUTES TUNISIENNES Selon la revue de la littérature concernant les publications récentes tunisiennes, nous avons relevé ces dernières années, des modifications des profils clinico-épidémiologiques ou évolutifs de certaines pathologies dermatologiques.

Le pemphigus foliacé tunisien est connu depuis plusieurs années et dont les caractéristiques clinico-biologiques et évolutives sont à fur et à mesure identifiées. Le pemphigus vulgaire forme classique européenne semble prendre du regain manifestant une certaine résistance aux traitements.Pour ce qui est de la leishmaniose cutanée, nous nous sommes intéressés aux localisations cutanéo-muqueuses qui ne sont pas exceptionnelles, elles sont dues à Leishmania Major. L’atteinte muqueuse se fait par contigüité à partir du revêtement cutané et non par dissémination métastatique comme au cours de la leishmaniose cutanéo-muqueuse du nouveau monde. Par ailleurs, leur pronostic est meilleur, leur potentiel destructif étant très faible.La tuberculose cutanée a connu aussi des modifications de son profil clinico-épidémiologique. En effet, son incidence a diminué ceci malgré l’avènement du SIDA .La forme clinique la plus fréquente est les écrouelles ou scrofulodermes au dépend du lupus tuberculeux.Enfin, concernant la maladie de Kaposi dont la forme clinique la plus fréquente en Tunisie est la forme méditerranéenne qui se voit en dehors de toute immunodépression, des formes diffuses et viscérales de pronostic plus grave sont apparues. Ces dernières se rapprochent des formes épidémiques et qui peuvent toucher des enfants.D’autres études multicentriques concernant ces différentes pathologies seraient d’un grand apport.

La maladie dermatophytique. A ammar khodja 20 mnRésumé non parvenu

Hemangiomes Infantiles Sous Betabloqueurs : Etude De 33 CasK. KHADIR, FZ. ELFATOIKI, M. BOURAS, S. CHRAIBI, K.CHBANI, L.OUZIDANE, H. BENCHIKHI

INTRODUCTION   : Les bêtabloqueurs constituent une alternative intéressante dans le traitement des hémangiomes infantiles en dépit de l’absence d’autorisation de mise sur le marché dans cette indication.Nous rapportons les cas de 33 hémangiomes infantiles traités par bêtabloqueurs avec une efficacité remarquable et une bonne tolérance.

MATERIEL ET METHODE : Etude prospective réalisée sur 2 ans 2 mois (Mai 2009 - juin 2011), ayant colligé les cas d’hémangiomes infantiles mis

sous Bétabloquants hospitalisés au service de dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca. Les critères d’inclusion étaient représentés par la localisation périorificielle, l’ulcération, la composante sous cutanée importante, l’échec de traitement par corticothérapie, l’angiome Cyrano et l’hémangiomatose multiple.Le traitement par Bêtabloqueurs était administré par voie orale après consultation cardiovasculaire, à la dose de 2mg/kg/j avec surveillance du pouls et de la tension artérielle.

RESULTATS   : Nous avons recensé 33 cas d’hémangiome infantile mis sous traitement Bétabloqueurs sur un total de 74 hémangiomes infantiles recrutés durant la même période soit une fréquence de 44.6 %, dont 29 filles et 4 garçons. Les critères d’inclusion étaient représentés par la localisation périorificielle dans 8 cas, l’ulcération dans 7 cas, l’hémangiome periorificiel ulcéré dans 2 cas, la composante sous cutanée importante dans 4 cas, l’angiome Cyrano dans 2 cas, l’hémangiome segmentaire dans 7 cas, l’hémangiomatose multiple dans 2 cas et l’échec de traitement par corticothérapie générale dans 1 casL’évolution était favorable dans tous les cas avec un début de palissement dans les 48 heures, un début d’affaissement après un délai moyen de 5 jours, le début de l’ouverture palpébrale était noté au bout de 3jours et le délai moyen de cicatrisation de l’ulcération était de 5. 33 semaines. Le traitement était arrêté chez 11 patients sans récidive des lésions après arrêt ni effets secondaires.Le recul moyen sous traitement était de 9 mois (2 mois -19 mois). Le recul moyen après arrêt du traitement était de 3.5 mois (1 - 5 mois).

DISCUSSION : L’originalité de notre étude réside dans l’efficacité et la bonne tolérance du traitement par Bêtabloqueurs chez nos patients avec hémangiome infantile.Nos critères d’inclusion au protocole thérapeutique ainsi que nos résultats rejoignent les données de la littérature.Le recours aux bêtabloqueurs constitue une bonne alternative dans le traitement de première intention des formes sévères des hémangiomes infantiles. D’autres études sont nécessaires pour déterminer la posologie et la durée optimale du traitement.

REFERENCES   : [1] J.-L. Michel, H. PaturaEfficacité des bétabloquants par voie orale dans le traitement des hémangiomes prolifératifs du nourrisson. Archives de Pédiatrie 2009;16:1565-1568

[2] Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, et al.Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med 2008; 358:2650–1.[3] Lisa Weibel, Zurich1Propranolol – un nouveau traitement pour les hémangiomes infantiles. . Paediatrica Vol. 20 No. 2 2009

Que connaissent les psoriasiques sur le psoriasis ? M. Sadak (Marrakech)

INTRODUCTION   : Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique de la peau, qui peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie, et pousser a des pratiques d’automédication diverses. L’objectif de ce travail était de savoir quelles étaient les connaissances des psoriasiques sur leur maladie et leurs pratiques afin de mieux les guider et les aider.Patients et méthodeUn questionnaire était rempli par des patients psoriasiques. Il comprend: des renseignements sur le patient (nom, âge, état civil, niveau d’études, profession); des renseignements sur la maladie (date de survenue, forme clinique, évolution); les connaissances des patients sur leur maladie; leurs pratiques et l’impact du psoriasis sur leur qualité de vie. Ces renseignements ont été saisis lors d’une consultation spécifique du psoriasis instaurée depuis janvier 2011. Cette étude est toujours en cours.

RESULTATS   : Les résultats préliminaires de cette etude ont colligé 55 patients dont 55% étaient des femmes. L’âge moyen de nos patients est de 31 ans avec des extrêmes (10 et 70 ans). Soixante pour cent des patients avaient un psoriasis en plaques. La date moyenne de début de la maladie chez nos patients est de 5ans.  Concernant les connaissances des malades: 85% savaient que le psoriasis n’était pas contagieux et 75% que c’était chronique. Dix pour cent croyaient que le psoriasis pouvait dégénérer en cancer. Soixante pour cent des malades étaient conscients que le stress pouvait aggaver la maladie et 25% pensaient que les traitements traditionnels étaient efficaces. Pour les pratiques: 5% uniquement n’ont jamais consulté et 70% ont été chez un médecin généraliste; cependant 45% seulement des malades ont été informés par leur médecin traitant sur leur maladie et 60% pratiquent de l’automédication. 90% des malades ne lisent pas sur le psoriasis et ne font pas de recherches sur internet, mais 100% des malades souhaitent adhérer à une association. Tous les malades affirment que la maladie a un impact sur leur qualité de vie.

DISCUSSION   : Les patients psoriasiques sont des patients très peu informés sur leur maladie par leur médecin et le seul patient qui a répondu au questionnaire sans faire d’erreurs n’a jamais été informé sur sa maladie par son médecin c’est son expérience personnelle qui l’a aidé. On constate donc l’intérêt d’expliquer au malade tout ce qu’il ignore sur cette maladie. Le niveau d’études  des malades ne leur permettait pas de lire et faire des recherches sur internet d’où l’utilité pour eux d’adhérer à une association qui les renseignera et les aidera à mieux accepter leur maladie.

Psoriasis et comorbidites. M. Kourda.(Tunis)

Le psoriasis était considéré comme une pathologie dermatologique sans gravité en dehors des formes graves de psoriasis : pustuleux généralisé et érythrodermique ainsi que le rhumatisme psoriasique. Plus récemment, le psoriasis est considéré comme une maladie systémique, des comorbidités associées et liées directement ou pas au psoriasis comprennent le syndrome métabolique, les risques cardiovasculaires et d’autres pathologies : état dépressif (trouble psychiatriques, anxiété), dépendance au tabac ou à l’alcool, maladie de crohn et hépatite non médicamenteuse. Un nouveau concept appelé <<la marche psoriasique>> est né, permettant de comprendre le lien entre le psoriasis et les comorbiditées.Devant un patient atteint de psoriasis, la détection et la gestion parallèle des comorbidités s’imposent ainsi que le choix des traitements du psoriasis qui doit être limité en présence de ces comorbidités. Les traitements du psoriasis améliorent les lésions cutanées et contrôlent l’inflammation associée.A travers des études tunisiennes, nous préciserons les comorbidités associées chez les patients suivis pour psoriasis.

Psoriasis et syndrome metabolique. Groupe de travail casa et fes. M. Meziane Résumé non parvenu

Groupe Psoriasis Maghreb S. Amal Résumé non parvenu

Prurit et prurigos.JL Schultz, CHU De Nancy, FranceRésumé non parvenu

Comment Faire Une Enquete AllergologiqueM.Vigan

Les huiles essentielles : sont-elles allergisantes ?Martine ViganCours du GERDA Fès Octobre 2011.

Mots clés : huiles essentielles, terpènes, eczéma, allergieKey words: essential oils, terpenes, eczema, allergy

RESUME   : Les huiles essentielles ont un nom extraordinairement rassurant et séduisant : « huile » évoque un corps gras peu suspect de donner des allergies, et « essentiel » évoque la vie et l’indispensable. Il faut savoir passer outre cette approche en connaissant la définition exacte de ces substances. Extraites à partir de matière végétale entière ou dissociée par distillation par vapeur d’eau les huiles essentielles sont en fait des essences et non pas des huiles. Leur composition associe des substances hautement allergisantes : terpènes, phényl propanoïde, sesquiterpènes etc (eugenol, coumarine, d limonène) et même hautement toxiques (estragol thujone etc). Elles sont alors hautement suspectes de pouvoir donner des effets indésirables, particulièrement allergiques ou caustiques ou toxiques. Les sources possibles de la sensibilisation peuvent être bien identifiés comme « huile essentielle », ou utilisés comme ingrédient de produits finis : cosmétique, médicament, lessiviels. Ceci doit être connu pour la recherche de pertinence d’un test positif, et aussi pour expliquer la liste d’éviction, en précisant que l’étiquetage des médicaments est moins informatif que celui des cosmétiques et qu’il faut penser à consulter précisément le Vidal. Le nom des ingrédients des cosmétiques doit être listé sur l’emballage des produits en code INCI : International Nomenclature Cosmetic Ingredient. Le nom d’huiles essentielles en INCI est extrêmement précis, compte tenu de la variabilité des huiles essentielles en fonction de la plante utilisée, et même en fonction de la partie de la plante utilisée. Toutefois elles peuvent ne pas apparaître en clair sur cette liste si elles servent de « parfum » ou d’ »arôme » ou de « solvant ou vecteur de composition parfumante », ou si elles sont des contaminants de matière

première. Pour les médicaments il n’y a pas d’indexation du nom des d’ingrédients.L’allergie à un ingrédient d ‘huile essentielle conduit la plupart du temps à l’éviction de tout produit d’origine végétale et à la lecture des étiquetages informatifs des cosmétiques et des lessiviels car certains ingrédients peuvent être d’origine naturelle ou de synthèse. Selon la source de sensibilisation une déclaration en pharmaco vigilance ou en cosmétovigilance peut compléter la prise en charge du problème.

1 Vigan M. Essential oils: renewal of interest and toxicity. Eur J Dermatol. 2010 Nov-Dec;20(6):685-92.

Tableau I : liste des 26 allergènes des substances parfumantes qui doivent être notés sur la liste « ingrédients » des cosmétiques. En gras substances d’origine végétale possible. * : nom en INCI. ** : ingrédients du fragrance mix II

2 benzylidène heptanal/amyl cinnamal* Benzyl cinnamate*/Cinnamate de benzyle xBP

Alcool benzylique/Benzyl alcohol* Farnésol*/** xBP

Cinnamyl alcool*/cinnamic alcohol 2-(4-ter-butylbenzyl)propionaldéhyde/lilial*

Citral*/** Linalol*

Eugénol* Benzyl benzoate*/Benzoate de benzyle

Hydroxycitronellal */7 hydroxycitronellal Citronellol*/**

Isoeugénol* Hexyl cinnamal*/**/Alpha-hexylcinnamaldéhyde

2 pentyl 3 phénylprop-2ène-1-ol, amylcinnamyl alcohol*

D-limonène/R-p-mentha-1,8-diène*

Benzyl salicylate*/benzyl o hydroxybenzoate

Oct-2-ynoate de méthyle

Cinnamal*/cinnamaldéhyde 3-méthyl-4-(2,6,6-triméthyl-2-cyclohéxène-1-yl)-3butène-2-one

Coumarine** Evernia prunastri

Géraniol* 1-3% FM+ Evernia furfuracea

Lyral**/4-(4-hydroxy-4-methylpentyl)cyclohex-3ènecarbaldéhyde*

Anisyl acohol/ Alcool 4 méthoxybenzylique*

Actualites Sur Le Traitement Des Urticaires Chroniques B. Milpied

L’urticaire chronique (UC) est une dermatose érythémateuse, papuleuse, prurigineuse et fugace, évoluant par poussées quotidiennes ou quasi quotidiennes pendant au moins 6 semaines.Les poussées cutanées peuvent s’associer ou alterner avec des poussées d’urticaire profonde ou angioedème L’urticaire et l’angioedème sont les manifestations cliniques d’une vasodilatation et d’un œdème dermique et/ou hypodermique. L’UC est une affection inflammatoire (et non allergique) secondaire à l’activation le plus souvent non spécifique des mastocytes, sous l’effet de différents facteurs (médicaments, aliments, stress, infections, facteurs physiques…), ces mastocytes étant particulièrement réactifs (terrain atopique ou auto-immun).L’interrogatoire et l’examen clinique sont prioritaires et tout bilan « systématique » est exclu en l’absence d’éléments d’orientation à l’interrogatoire ou à l’examen.La prise en charge de l’UC repose avant tout sur l’éviction des facteurs déclenchants ou aggravants et sur les anti-histaminiques. Selon la conférence de consensus (2003), les anti-histaminiques anti-H1, de préférence non sédatifs, constituent le traitement de choix de l'U.C. Ils sont généralement proposés en traitement continu, parfois associés entre eux, avec une réévaluation régulière et un arrêt progressif. En cas de résista nce aux anti-H1, de multiples traitements "alternatifs" ont été proposés seuls ou associés aux anti-H1, mais sans études contrôlées et ces traitements sont tous hors AMM. Il s’agit des anti-H2, des anti-leucotriènes, des psychotropes, de la dapsone, des AINS anti Cox2, la sulfasalazine, la photothérapie, les Immunoglobulines IV, plasmaphérèses, acupuncture, hypnose…Ont été également proposés les immunosuppresseurs et plus récemment des biothérapies comme l’omaluzimab. La corticothérapie générale dans l’UC est un sujet toujours très débattu.A coté du traitement médicamenteux il faut prendre en charge le patient dans sa globalité en lui expliquant de façon simple les mécanismes de l’urticaire, les principes du traitement, l’aider à mettre en évidence les facteurs déclenchants et aggravants (facteurs physiques, médicaments, aliments…) et lui remettre si nécessaire la liste des aliments et médicaments histaminolibérateurs à éviter. Il faut toujours évaluer le retentissement psychologique de l’U.C.

CONCLUSION : l’UC est une affection chronique, nécessitant une prise en charge prolongée ; dans la majorité des cas un traitement par Anti-H1 bien

conduit associé à une prise en charge globale du patient avec soutien psychologique permet de régler la situation.

Actualites En ToxidermiesA. BarbaudRésumé non parvenu

Cartographie des lasers en tunisie m. M.Ben Salem, R.Benmously-Mlika, F.Monastiri

Cette communication sur les lasers en Tunisie comporte 3 parties :Une cartographie des appareils de lasers en Tunisie : notamment la distribution dans diverses villes et la répartition des lasers dans les secteurs public et privé.

Lasers et phototypes tunisiens : l’accent sera mis sur les risques particuliers de l’utilisation des lasers auprès des patients ayant un phototype élevé ainsi que les précautions particulières à prendre

Hirsutisme et lasers : seront présentés les résultats des travaux concernant divers types de lasers chez des patientes souffrant d’hirsutisme

Traitement Des Vergetures Par Laser A Colorant Pulse Dr Kamel Messaoud-Nacer, Centre Laser Dermatologique   Oran – ALGERIE INTRODUCTION   : Les vergetures représentent une préoccupation esthétique importante par sa fréquence et les troubles psychologiques qu’elles occasionnent. En Algérie, la commercialisation libre de corticoïdes par voie orale, ces dernières années, a provoqué une croissance du nombre de patientes   demandant des soins pour les vergetures occasionnées par ces médicaments. De nombreuses publications utilisant des  lasers agissant aussi sur la composante vasculaire ont été essayés avec des résultats encourageants.  

MATERIEL ET METHODES   : Trente deux (32) patientes ont été traitées à raison d’une séance par mois avec un total de quatre séances. Elles présentaient toutes des vergetures récentes et rouges sans atrophie cutanée avec un phototype de III à IV. Le laser utilisé est le colorant pulsé V Beam à 595 nm (CANDELA) à 9j/cm² et 6 ms durée d’impulsion avec  le froid DCD à 30/30 et 7 mm diamètre de spot .L’appréciation de l’amélioration s’est faite par des photos prises avant et après les fin séances. Seules trois (03) patientes n’ont pas terminé le traitement.

RESULTATS : Dix neuf patientes (19) ont eu une amélioration jugée bonne ou excellente après la fin du traitement. Aucun effet secondaire n’a été retrouvé et aucune sensation de douleur n’a été ressentie par les patientes.

CONCLUSION   : Le laser à colorant pulsé peut être une alternative thérapeutique intéressante pour les vergetures récentes chez tous les phototypes.

Le laser a colorant pulse a 595nm provoque-t-il une reponse cytokinique systemique dans le traitement de la leishmaniose cutanee ? Dr LOUNIS Youcef Centre Laser Dermatologique Bab-El-Oued AlgerDr Ysmail Dalouk Sadek CHU Mustapha Alger

Deux entités noso- épidémiologiques distinctes de Leishmaniose cutanée (LC) sont répandues en Algérie : celle due à leishmania infantum au nord et celle sévissant selon un mode endémo-épidémique au sud due à leishmania major. Cette dernière s’exprime cliniquement par un polymorphisme lésionnel dont la forme nodulo-ulcéreuse, très inflammatoire, est la plus répandue. Dans la plupart des cas, elle évolue spontanément après plusieurs mois (8-12) vers une cicatrice scléro-atrophique très inesthétique. Son traitement est dominé actuellement par l’administration de l’antimoine de méglumine (Glucantime*) par voie générale ou locale. D’autres traitements physiques tels que la cryothérapie et la thermothérapie sont proposés.

Nous avons récemment montré que laser colorant pulsé (LCP) à 595nm permet d’accélérer l’évolution naturelle de la lésion vers la guérison et d’améliorer considérablement la qualité de la cicatrice finale.

Sur deux patients présentant chacun deux lésions évoluant depuis moins de deux mois nous avons, d’une manière inattendue, observé que le traitement au LCP d’une des deux lésions entraine la guérison simultanée de la deuxième bien qu’elle soit très distante de la première (lésions situées sur deux membres différents). Cette observation remarquable montre que l’action du LCP ne se limite pas à une action destructrice locale des leishmanies qui a lieu par effet thermique ou par carence en nutriments suite une ischémie (résultant de la destruction des capillaires et des petits vaisseaux). Clairement, une réponse cytokinique systémique est induite par le LCP similaire à celle induite par thermothérapie (Réf.).

“Heat therapy for cutaneous leishmaniasis elicits a systemic cytokine response similar to that of antimonial (Glucantime) therapy”, Lobo et al., Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene Volume 100, Issue 7 (2006) 642-649

Laser à Colorant Pulsé : Bilan d’activité de 3 ansA. Zerouali, S. Chiheb, F. Hali, K. Khadir, H. Benchikhi - Service de Dermatologie, C.H.U Ibn Rochd. Casablanca

INTRODUCTION   : Le laser à colorant pulsé (LCP) est un laser vasculaire indispensable dans la prise en charge de certaines pathologies vasculaires. Le service de Dermatologie s’est doté d’un laser à colorant pulsé (LCP) en Janvier 2009. Nous vous proposons de vous présenter le bilan d’activité de ces trois années.

MATERIEL ET METHODES : Une étude rétrospective menée de Janvier 2009 à Septembre 2011, a colligé tous les patients ayant bénéficié d’au moins deux séances de laser à colorant pulsé. Pour chaque patient, étaient répertoriés l’âge, le sexe, la nature de la maladie, les paramètres préconisés ainsi que leur résultat.

RESULTATS   : Durant les trois années, ont été traitées, 92 femmes et 21 hommes. La moyenne d’âge était de 29 ans. Le nombre moyen de séances était de 2,5. Les résultats sont reportés sur le tableau ci-contre.

Nature de la maladie

Sexe Moyenne d’âge

Nb moyen des séances

F H

Angiome Plan 22

13

19,4 4

Hémangiome ulcéré

6 0 6 mois 1

Angiome stellaire

5 0 21,2 2

Séquelles de MAV

4 1 29 1

Couperose 11

1 41,5 2,5

Sclérodermie systémique

1 0 50 1

Rosacée 8 1 46,6 2Sd Sturge Weber Krab

1 1 11,5 1

Sarcoïdose 4 0 46,7 2Varicosités Mbs Infs

1 0 27 1

Radiodermite 1 1 63 1,5Vergetures 4 0 21 1,5Chéloïde 3 1 37 1,6

Cicatrices hypertrophiques

2 1 20,3 2

Cicatrices hémangiome

1 0 13 12

Cicatrices leishmaniose

3 0 37,6 2,6

Cicatrices varicelle

1 0 27 1

Cicatrices acné 1 0 31 1

DISCUSSION   : Les LCP représentent le traitement de référence des angiomes plans, notamment chez l’enfant (ANAES 1998). Selon la revue de la littérature, environ 1/3 des angiomes plans sont des bons répondeurs, 1/3 sont des répondeurs moyens, et 1/3 sont des mauvais répondeurs, ceci est en adéquation avec nos résultats. Cependant, le LCP reste un traitement long et fastidieux surtout pour les angiomes plans de grande surface. Une autre indication des LCP est la couperose lorsque celle-ci est nettement vasculaire et peu pigmentée. Toutefois, les surfaces à traiter sont souvent élevées et le risque d'achromie n'est pas nul, imposant la pratique d'un test préalable. Une autre indication élective est constituée par les radiodermites où le laser à colorant pulsé permet d'obtenir des résultats satisfaisants avec une bonne tolérance. Concernant les hémangiomes, certaines indications telles que hémangiomes ulcérés peuvent néanmoins être discutées, et conformément aux recommandations de l’ANDEM (ANAES), le laser vasculaire conseillé est le LPC. Quant à l’acné, dans l’étude de Seaton et al., il y avait une diminution de 49 % du nombre de lésions inflammatoires qui était significativement plus élevée que dans le groupe contrôle . Dans l’étude d’Orringer et al. aucune différence significative n’était notée, ni pour le nombre de lésions d’acné, ni pour la sécrétion de sébum. Dans notre service, nous avons traité avec succès des cicatrices rouges de deux cas de leishmaniose, résultat non relaté dans la littérature.

REFERENCES   : 1- J-M Mazer, Indications esthétiques des lasers à colorant pulsés,

Encycl Med Chir, Cosmétologie et Dermatologie esthétique, 2002, 50-370-F-16

2. T-Michaud, Lasers vasculaires. Ann Dermatol Vénéréol 2009, 136, 320-324 

3- Liu H, Dang Y, Chai X, Wang Z, Mat Land Ren Q. Treatment of port-wine stains with the 595-nm pulsed dye laser: a pilot study in Chinese patients. Clinical and Experimental Dermatology 2007, 32, 646-649.

4- Khatri KA, Mahoney DL, McCartney MJ. Laser scar revision: A review. J Cosmet Laser Ther. 2011 Apr;13(2):54-62.

5- Vrijman C, van Drooge AM, Limpens CE, Bos JD, van der Veen JP, Spuls PI, Wolkerstorfer A. Laser and intense pulsed light therapy for the treatment of hypertrophic scars: a systematic review. Br J Dermatol. 2011, 1365-2133.

6- Seaton E.D., Charakida A., Mouser P.E., Grace I., Clement R.M., Chu A.C. Pulsed-dye laser treatment for inflammatory acne vulgaris: randomized controlled trial Lancet 2003; 362: 1347- 1352 

7- Orringer J.S., Kang S., Hamilton T., Schumacher W., Cho S., Hammerberg C., et al. Treatment of acne vulgaris with a pulsed dye laser: a randomized controlled trial JAMA 2004;  291 : 2834-2839 

Traitement Des Cicatrices Post Traumatiques Par Laser A Colorant PulseDr Kamel Messaoud-NacerCentre Laser Dermatologique   Oran – ALGERIE

INTRODUCTION   : Dans le passé, de nombreux procédés de traitement ont été utilisés pour améliorer les cicatrices comme  la révision chirurgicale, la dermabrasion, la cryothérapie, la pressotherapie, la radiothérapie et les lasers avec des résultats très moyens. Les lasers Nd Yag 1064 nm,  argon et CO² ont été essayés avec une amélioration discutable. Le laser à colorant pulsé, grâce à son action sur la composante vasculaire des cicatrices a démontré, selon des études antérieures, une efficacité  sur la couleur, la taille, la texture et la souplesse. Nous vous rapportons les résultats d’une étude sur le traitement des cicatrices post traumatiques récentes par laser à colorant pulsé.

MATERIEL ET METHODES   : Deux cents soixante seize patients (276) présentant des cicatrices post traumatiques récentes (moins d’une semaine) ont été traités par laser à colorant pulsé. Les âges extrêmes sont de 18 ans à 65 ans. Plus de soixante dix pour cent (70.10%) de sexe masculin. Le phototype  est de II à V. Le nombre de séances est de quatre (04) espacées de 4 semaines. Des photos sont prises avant et après la fin du traitement. L’estimation de l’amélioration s’est faite grâce à l’échelle de Vancouver (VSS) pour la pigmentation, la vascularisation, le volume et la souplesse des cicatrices.

RESULTATS   : Une amelioration photographique a été appréciée par un score (0 : nulle à 10 : excellente) avec au total une moyenne de 51 % selon l’échelle de Vancouver.

CONCLUSION   : Le laser à colorant pulsé peut améliorer les cicatrices post traumatiques récentes sans effets secondaires.

Les complications de l’epilation laser :

Frequence, mecanisme, traitement et prevention (à travers une serie marocaine  de 572 cas et revue de la litterature)Kawtar ZOUHAIR, Service de Dermatologie. CHU Ibn Rochd Casablanca, Maroc.z.kawtar@menara.ma

INTRODUCTION   : L’épilation laser est actuellement bien codifiée. Les complications potentielles sont rares et doivent prévenues grâce à la bonne compréhension des bases théoriques des lasers et au respect des procédures de traitement (1). A travers notre série et les données de la littérature, nous rapportons la fréquence, le mécanisme, la prévention et le traitement des complications de l’épilation par laser.

MATERIEL ET METHODES : Nous rapportons les résultats d'une étude prospective s'étalant de Janvier 2006 à Décembre 2010. Tous les cas d’épilation traités par laser, dont les dossiers ont pu être exploités, ont été répertoriés.La fiche d’exploitation comportait : l’âge, le sexe, le motif de consultation, le phototype, le siègeTraité, le type de laser, les paramètres, le nombre de séances, le terrain, l’évolution et les complications.Les lasers utilisés étaient : Nd-Yag LP (1064 nm) et Alexandrite LP (755 nm).

RESULTATS   : 572 cas ont été colligés en cinq ans. L’âge des patients variait entre 13 et 66 ans avec une moyenne de 37 ans et une nette prédominance féminine (95 %). Le phototype était de type IV dans 48 % des cas et de type III dans 37% .Les localisations étaient dominées par l'association lèvre supérieure et menton (32 %),le visage (19 %), le maillot (22%), Les aisselles (18%), les jambes (15%), les cuisses (10%) et les bras (4%)Un contexte d'hyperandrogénie a été noté dans 75 cas (13%). Un terrain familial a été rapporté dans 11,3% des cas. Le ND : YAG LP a été utilisé dans 51% cas et l’Alexandrite LP, dans 49% des cas.Dans tous les cas, la photoprotection a été préconisée. L’évolution était bonne dans 63% des cas, très bonne dans 17% des cas et moyenne dans 11% (cas d’hyperandrogénie et cas familiaux)Les effets secondaires étaient comme suit :

Folliculite (14 cas) : dépassant 48h et ayant nécessité l’utilisation de dermocorticoides.

Repousse paradoxale (12 cas) : survenu chez des jeunes patientes traitées par l’Alexandrite LP (joues et cou) .Tous les cas ont régressé après 2 séances de laser Nd- Yag LP. Pigmentation réversible (7 cas) : bronzage non avoué, phototype foncé, absence de photoprotection Leucotrichie (5 cas) : menton (4 cas), axillaire (1 cas), Alexandrite LP (4 cas) et périménopause (1 cas) Phlyctènes (2 cas) : bronzage non avoué (1 cas) et fluence élevée (1cas) Hyperhidrose (2cas) ont été rapportés rétrospectivement.

DISCUSSION   : Les effets indésirables sont essentiellement dus à une absorption inappropriée de l’énergie lumineuse au niveau de l’épiderme entrainant des incidents la plupart du temps transitoires.

Les brûlures : se manifestent par des croûtelles, bulles ou

phlyctènes. Elles concernent surtout les phototypes foncés, les peaux

bronzées, ou la prise préalable de bêtacarotène ou d’« autobronzants ».

Les troubles pigmentaires : Le risque d’hyperpigmentations post-

inflammatoires augmente avec le phototype. Elles régressent le plus

souvent spontanément. Les hypopigmentations surviennent sur des zones

pigmentées ou comme séquelles de brûlure. Elles disparaissent en général

lors des premières expositions solaires.

La repousse paradoxale : Elle concerne 1-3% des patients (2%

dans notre série). Il s’agit de l’apparition de poils dans des zones où ils

n’existaient pas antérieurement, après un minimum de 3 séances

d’épilation laser. Les facteurs favorisants sont les troubles hormonaux

(OPK), l’instabilité hormonale, l’origine méditerranéenne, la prise de

certains médicaments (corticoïdes, finasteride), l’Alexandrite LP, l’IPL, les

fluences trop basses… .Les zones privilégiées sont le cou, les joues

(femme) et le dos (homme).Le mécanisme n’est pas connu. Le traitement

consiste en la poursuite des séances, en utilisant des fluences plus élevées,

et en utilisant des appareils émettant des longueurs d’onde plus élevées

(lasers diodes, laser Nd:YAG à impulsions longues). Il est recommandé

d’appliquer des glaçons en périphérie de la zone traitée en cours et après

traitement.

La Leucotrichie : est rapportée avec une fréquence de 3,5 %. après

traitement par intense pulsed light (IPL) et 2% pour le laser alexandrite LP

et les diodes (0,87 % dans notre série).

Ce phénomène serait dû à une sensibilité plus élevée des mélanocytes

folliculaires à une chaleur faible, insuffisante pour détruire les cellules

germinatives environnantes. Elle est transitoire chez le jeune et définitive

chez les sujets âgés.

L’hyperhidrose et la bromidrose axillaire : Elles touchent 11 % et

4 % des cas respectivement. Leur mécanisme demeure inconnu.

Récemment, quelques cas d’amélioration de l’hyperhidrose ont été

rapportés avec le laser Nd-Yag LP.

Les atteintes oculaires : sont à type de cataracte et d’atrophie de

l’iris. Il est fortement déconseillé de traiter la partie des sourcils situés dans

la zone orbitaire. Rappelons que la protection oculaire est obligatoire

pendant le traitement

Autres complications : Livédo (laser diode), vasculite urticarienne

transitoire (laser Alexandrite LP) et thrombophlébite superficielle (laser

Nd:YAG LP)….

BIBLIOGRAPHIE1. T. Michaud, Back ; Épilation par laser ou par lampe polychromatique pulsée ; Ann. Dermatol. 2009,136, supplément 6, S330-S3342. Hélou J, Soutou B, Jamous R, Tomb R. Nouveaux effets indésirables du laser dépilatoire axillaire. Ann Dermatol Vénéreol 2009;136:495-500.3. B. Pusel, M. Magis ; Epilation Laser (Groupe Laser de la SFD) , Les Lasers en Dermatologie, 3e édition 2011 : 71 – 78 .4. M. Radmanesh, M. Mostaghimi, I. Yousefi ZB. Mousav, S. Rasal, HR. Ismaili.Leukotrichia developed following application of intense pulsed light for hair removal. Dermatol. Surg 2002, 28: 572-574.

Lasers et phototypes tunisiens. F. Monastiri (tunisie)Résumé non parvenu

Quoi de neuf en laser 2010-2011 ?

Dr LE PILLOUER-PROST Anne, docprost@free.fr

PLAN

I. Lasers épilatoires

II. Acne-LEDs seules et PDT

III. Lasers et cicatrices

IV. Lasers et varicosités

V. Lasers fractionnels CO2

ABSTRACTS / RESUMES   :

I. Lasers épilatoires

LHR is a safe and efficient laser procedure, every year multiple progress is realized by manufacturers and clinicians to improve care and results. Many things remain to improve technically (speed of treatments, hand-piece ergonomics, clearance of heat-device, management of smokes and smells) and clinically (pain management, optimization of anti androgen treatments, hirsutism management, durability of the results without altering cutaneous functions…)

MAIN REFERENCE: Lapidoth M, Dierickx C, Lanigan S, Paasch U, Campo-Voegeli A, Dahan S, Marini L, Adatto M.Best practice options for hair removal in patients with unwanted facial hair using combination therapy with laser: guidelines drawn up by an expert working group.Dermatology. 2010 Aug; 221(1):34-42

II. Acne-LEDS seules et PDT

L’acné est une pathologie fréquente mais peut altérer la qualité de vie et entraîner des cicatrices. Les possibilités thérapeutiques sont vastes et les stratégies conventionnelles de première ligne sont bien établies. Pourtant dans quelques cas il existe des contre-indications, des effets secondaires, des réponses uniquement partielles ou des récidives résistantes…Alors, sur la base de revues systématiques ou de méta-analyses publiées, il devient intéressant d’aider les praticiens à considérer clairement la place des diodes électro-luminescentes (LEDs) seules ou de la photothérapie dynamique (PDT) topique dans la prise en charge de l’acné. Les problèmes « mondiaux » de pression de sélection antibiotique et de résistance du P acnes, la réticence de certains patients vis à vis des molécules

antibiotiques incitent clairement à la recherche d’autres voies thérapeutiques pour passer les « caps » inflammatoires. Tout comme, pour l’acné nodulo-kystique sévère, les contre-indications, les effets secondaires potentiellement sévères et les insuffisances - presque 50% de récidives plus ou moins sévères à 2 ans- du seul traitement permettant de supprimer l’activité de la glande sébacée qui reste l’isotrétinoine par voie orale, incitent fortement à la recherche d’autres voies thérapeutiques. Quelle information claire et loyale sur les possibilités des traitements par LED seule ou par PDT topique pouvons-nous donner à nos patients en 2011 sans céder au phénomène de mode et à la pression médiatique actuelle notamment sur l’intérêt des LED seules? Comment mettre en pratique ces traitements ?

La plupart des études montrent un bénéfice mais elles sont peu nombreuses et extrêmement hétérogènes (niveau de preuve, dosimétrie, temps de pose, nombre de sessions, appareil utilisé, photosensibilisant…). Actuellement il semble que l’efficacité à court terme des lumières ne puisse pas être déniée. Pour l’acné peu sévère à modérée, les LEDs seules en plusieurs sessions ou la PDT topique à doses faibles peuvent être utiles à court terme. Pour l’acné plus sévère, la PDT topique à fortes doses (temps d’incubation long, haute fluence) est de plus en plus reconnue comme une alternative intéressante à proposer malgré ses effets secondaires.

REFERENCES PRICIPALES   : 1. Sakamato FH, Lopes JD, Anderson RRPDT for acne vulgaris: a critical review from basics to clinical practicePart I acne vulgaris:when and why consider PDT?J Am Acad Dermatol, August 2010, 63,2:183-932. Sakamato FH, Torezan L, Anderson RRPDT for acne vulgaris: a critical review from basics to clinical practicePart II. Understanding parameters for acne treatment with PDTJ Am Acad Dermatol, August 2010, 63, 2:195-211

III. Lasers et cicatrices

In the field of scar “prevention”, lasers and lights, which generate precise thermal effects, can improve the complex wound healing processes by “photobiomodulation”. Most of the research and clinical studies on laser scar management have been conducted on excessive scarring, hypertrophic or postburn scars. But, for few months, authors have begun to report with success some clinical cases of scar “prevention”. Except the diode laser EKKYO, we have found works to modulate wound healing process by photons with: conventional ablative CO2 lasers, pulsed dye lasers, non ablative fractional lasers and more recently ablative fractional lasers. Their use the day of surgery or suture removal seems to open new

ways of scarring, closer to tissue regeneration. For CO2 lasers studies highlight the importance of low energy. For dye lasers, studies are numerous for 20 years and authors (Alster and then Nouri and colleagues) have defined protocols always with low energies and short pulse durations. For fractional lasers a single recent study has reported their efficiency to prevent scar after thyroidectomy. These studies will be discussed as well as their clinical implications.

For scar management: Patients are highly concerned with the appearance of scars following routine surgical procedures and want less noticeable scars that more closely resemble surrounding skin. Much what is know about abnormal scars comes from studies in foetal skin which result in scar less wound healing and a relative lack of inflammation and from wound healing rapidly progressing but not completely understood knowledge. We will focus on the challenging laser management of hypertrophic scars and keloïds.

The armamentarium is vast - Photobiomodulation : PDL, fractional non ablative or ablative lasers, infra-red lasers, lamps or LEDs - Scar revision : Erbium-YAG or CO2 lasers

The management mainly depends on the scar type - Hypertrophic or young keloïds (red, pruriginous or painful…) : photobiomodulation- Old keloids (yellow-brownish, fibrous…): revision and photobiomodulation of the ground

Always remember that in all cases you must combine other therapies to obtain results or prevent recurrences: Occlusion/compression (always), strictly intralesional steroid injections (often) and sometimes 5-FU or other antiproliferative or pharmacologic agents; surgery; cryosurgery; radiotherapy (Iridium)…

Algorithm: Joined

MAIN REFERENCES:Ogawa Rey The most current algorithms for the treatment and prevention of hypertrophic scars and keloids. Plast Reconstr Surg. 2010 Feb;125(2):557-68

IV. Lasers et varicosités

Une revue générale récente sur ce thème nous permet de dégager cette année dégager des points forts utiles à un dermatologue laseriste pour ses connaissances théoriques et surtout sa pratique :

McCoppin HH, Hovenic WW, Wheeland RG

Laser treatment of superficial leg veins : A review

Dermatol Surg 2011; 37:729641

- Pourquoi est-il plus difficile d’obtenir de bons résultats avec les lasers vasculaires au niveau des MI / visage ?o vaisseaux plus larges et plus profonds, o hémoglobine non saturée, o parois vasculaires plus épaisses avec modifications du flux sanguin, o pression hydrostatique supérieure, o contenu sanguin des tissus adjacents différent, o hétérogénéité plus grande des vaisseaux pour leur diamètre, leur profondeur et la vitesse de leurs flux sanguins - Les lasers vasculaires vont être indiqués o Vaisseaux non ponctionnables à l’aiguilleo Matting télangiectasiqueo Zones à risque d’ulcération comme les chevilleso Antécédent de réponse insuffisante à la sclérothérapieo Allergie aux agents sclérosantso Phobie aiguille

- Mode d’action : contraction paroi vasculaire puis hyalinisation de la paroi (non réversible)o Temps d’impulsion +++ < 20 ms : purpura Diamètre 0.2-0.8 mm : TRT 20-300 ms avec temps d’impulsion optimal de 40-60 ms- « End-points » :o disparition immédiate du vaisseau +++ : le mieux sans effet secondaireo souvent thrombose intra-vasculaire visible rupture du vaisseau avec purpura immédiat microthrombi dans la lumière vasculaire extravasation sang- Effets secondaires :o Hyperpigmentation postinflammatoire Fréquent : risque majoré si PT foncés, exposition solaire, veines d’alimentation non traitées, Ti< 20 ms, rupture de la paroi ou thrombi Toujours transitoire (qqs mois)o Ulcérations et cicatrices : uniquement si erreur de paramétrages avec trop hautes fluences, temps d’impulsion trop brefs, défaut de refroidissement cutané…

- Lasers utilisés

Avantages

Inconvénients

Paramètr

es

Remarques

Nd-YAG doublé en fréquence« KTP » 532 nm

Bonne absorption oxyhémoglobine

Absorption mélanineFaible pénétration

Fonction appareilsTi *autour de 10-50 ms

Vaisseaux fins et rouges<1mm diamètre<1mm profondeurUniquement PT* clairs

Laser à colorant pulsé

Bonne absorption oxyhémoglobine

Absorption mélanine Meilleure pénétration

40 ms, spot 3x10 mm, 14-20 J/cm², 1 à 3 passages, 1 à 3 sessions…

< 1 mm diamètreTaux élevé HPPI*Intérêt : subpulses, spot ovale 3x10 mmUniquement PT* clairs

Alexandrite

Absorption intermédiaire(2x meilleure que 1064 nm mais moins

Pénétration intermédiaire (plus que 532 ou LCP mais

Etudes anciennesParamètres variablesTi trop

<2-3 mm profondeur0.3-1 mm diamètre Uniquement PT* clairs

que 532 ou LCP)

moins que 1064 nm)

courts Etude plus récente de Ross / Ti optimal : autour de 60 ms

Diodes Très peu documentés

800 à 980 nm, PT I à IV

Parfois couplée à la RF (permet de diminuer fluence)

Lumières polychromatiques pulsées

515-1200 nmEn théorie beaucoup

Variables selon les appareils

Surtout efficaces / petits vaisseaux de 0.2 à 1 mm

effets secondaires :mineurs (pas de purpura) sauf si les fluences sont

augmentées et les Ti raccourcis

Nd-YAG 1064 nm

Moins d’absorption mélaninePénétration profondeDistribution uniforme des photons intra-vasculaires dans tout le vaisseau

Absorption de l’hémoglobine 100x moindre que LCPNécessité d’augmenter les fluences pour l’efficacité et risques d’effets secondaires

Spot   : pas plus de 0.5 mm ou + 25% de plus / au diamètre des vaisseaux traitésTi   : 20-60 msFluence   :

Basse avec longs Ti pour les vaisseaux larges

(1.5-

Intérêt surtout pour vaisseaux plus larges et profondsNe pas traiter des vaisseaux <0.7 mm préférer le LCPefficacité pour les vaisseaux larges

3 mm : 100-200 J/cm²)

(3-4 mm : 40-50 ms, 90-100 J/cm²)

Plus élevée avec Ti plus courts pour les vaisseaux fins

(< 0.5 mm : 250-400 J/cm²)

(0.25 mm : 10-15 ms

fluences>140 J/cm²)

Ti : temps d’impulsionPT : phototypesHPPI : hyperpigmentation post-inflammatoireLPP : lumières polychromatiques pulsées

Et quelques généralités : Pour les auteurs

La sclérothérapie reste le gold standard depuis des années pour les vaisseaux de diamètre > 4 mm

Inconvénients : praticien expérimenté, multiples séances sur plusieurs mois, inconfort, phobie des aiguilles, complications : hyperpigmentation post-inflammatoire, matting télangiectasique, ulcération, allergies aux produits sclérosants

- Il est nécessaire de dépister et de traiter au préalable les veines d’alimentation- Il reste toujours intéressant d’utiliser la sclérothérapie en première intention pour les vaisseaux de diamètre > 1.5 mm - Il est important mais cela est peu fait en pratique de prescrire une compression veineuse pendant 2 semaines pour améliorer la qualité de nos résultats- Le laser le plus adapté est le Nd-YAG 1064 nm- Au niveau des chevilles pour les télangiectasies bleutées : intérêt de l’alexandrite qui va être moins douloureux- Pour les télangiectasies fines sur peau claire : toujours préférer le LCP-V. Lasers CO2 en mode fractionné

Il existe actuellement sur le marché une multitude d’appareils fractionnés avec des caractéristiques techniques particulières cherchant tous à procurer un maximum de sécurité et d’efficacité aux praticiens et à leurs patients. L’importance de la durée de pulse pour ces appareils est fondamentale et sera discutée, ainsi que l’intérêt de combiner différentes durées de pulse en fonction de la correction prise en charge. Dans les études et notre paratique, l’efficacité est nettement objectivable sur les photographies, a été mesurée de plus grâce à des techniques 3D, par

échographie haute résolution aussi et surtout cette efficacité est reproductible quelle que soit le patient et l’indication, avec un index de satisfaction patient très élevé, d’autant que le coût, sans consommable pour la plupart des appareils, reste abordable pour un grand nombre. Il faut bien connaître les possibilités de sa machine et pour chaque patient définir un plan de traitement particulier : en fonction du type et de la sévérité de l’affection à traiter, de l’éviction sociale possible et du budget on utilisera des énergies, des densités adaptées des plus légères (pour le teint ou les taches : effet « laser- peeling ») aux plus élevées (cicatrices d’acné ou laxité importante, rides profondes sur peau épaisse). Les principales indications sont : les rides, la laxité, le teint, les cicatrices d’acné, les pores dilatés, les cicatrices en général mais de nouvelles indications voient le jour en permanence, notamment plus médicales. Pour la sécurité : le traitement de zones extra-faciales est devenu possible mais doit rester prudent, les paramètres des protocoles doivent être respectés car plus on augmente ses paramètres, plus on se rapproche des paramètres de relissage traditionnel (laser CO2 pulsés dits de

dermabrasion) et plus le risque de complications augmente. De même les soins pré et postopératoires doivent être adaptés aux paramètres plus ou moins « forts » utilisés (prophylaxie anti-herpétique per os +++). Enfin le patient doit être informé que les machines ne font pas encore tout et que les résultats et leur durabilité restent soumis à des paramètres importants tels que : génétiques, âge, tabagisme, alimentation, mode de vie, pathologies associées…

REFERENCES PRINCIPALES   : - Alexiades-Armenaka M, Sarnoff D, Gotkin R, Sadick N.

Multi-center clinical study and review of fractional ablative CO2 laser resurfacing for the treatment of rhytides, photoaging, scars and striae.

J Drugs Dermatol. 2011 Apr;10(4):352-62. Review- Naouri M, Atlan M, Perrodeau E, Georgesco G, Khallouf R, Martin L, Machet L.

High-resolution ultrasound imaging to demonstrate and predict efficacy of carbon dioxide fractional resurfacing laser treatment.

Dermatol Surg. 2011 May;37(5):596-603- Naouri M, Delage M, Khallouf R, Georgesco G, Atlan M.

CO₂ fractional resurfacing: side effects and immediate complications]. Ann Dermatol Venereol. 2011 Jan;138(1):7-10

COMMUNICATIONS ORALES 

Prevalence Des Lesions Histologiques De Vascularite Au Cours Du Syndrome De Sweet : Etude De 32 CasH. Belhadjali, H. Akkari, I. Ghali, L. Njim, M. Youssef, M. Mohamed, A. Zakhama, J. Zili. Service de Dermatologie CHU Monastir Tunisie

INTRODUCTION: Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose aigue neutrophilique fébrile est caractérisé par l’apparition brutale de papules ou de plaques érythémateuses, bien délimitées, douloureuses et infiltrées dermiques et hypodermiques associée à une fièvre et une neutrophilie. L’histologie est l’un des critères majeurs du diagnostic. Elle montre typiquement un infiltrat dermique surtout neutrophilique sans vascularite. Cependant, des études récentes montrent que l’image de vascularite n’exclut pas le SS. MATERIEL ET METHODES   : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de 32 cas de SS colligés au service de dermatologie de Monastir (Tunisie) entre 1996 et 2009. Nous avons retenus les patients répondant aux critères diagnostiques de Su et Liu révisés par Von Den Driesch. Pour chaque patient ont été précisés les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques. Une relecture des biopsies cutanées a été réalisée à la recherche de lésions de vascularite.

RESULTATS : Trente deux patients répartis en 30 femmes et 2 hommes (sex-ratio F/H=15/1) âgés en moyenne de 51 ans ont été inclus. La dermatose survenait en automne dans la plupart des cas. Des aspects atypiques étaient observés dans 18 cas : vésiculo-bulles (7 cas), pustules (4 cas), nodules dermo-hypodermiques (4 cas), ulcérations (2 cas), dermo-épidermite (1 cas). L’histologie montrait un aspect évocateur d’un SS dans tous les cas. Des lésions histologiques de vascularite étaient observées dans 9 cas soit une prévalence de 28%.

DISCUSSION: Notre série est particulière par la diversité des aspects cliniques, la fréquence des signes histologiques de vascularite, image qui ne doit pas exclure le diagnostic. Elle serait expliquée plus par un afflux massif de PNN au niveau des parois vasculaires associé à une libération de médiateurs chimiques que par un processus auto-immun proprement dit.

Necrose Cutanee Suite A Une Morsure D’araignee : A Propos De 2casN.K.Benmehidi, F.Ait Belkacem, I.BenkaidaliClinique de dermatologie, CHU Mustapha Pacha, Alger, Algérie

INTRODUCTION   : Le loxoscélisme est une affection secondaire aux piqûres d’araignées, l’atteinte cutanée est au premier plan avec une nécrose cutanée dans les cas extrêmes. Nous rapportons 2 cas d’envenimation nécrotique par morsure supposée d’araignée très évocatrice de loxoscélisme cutané.

OBSERVATIONS   : Deux observations de nécrose cutanée après morsure supposée d’araignée, survenues chez des patients âgés respectivement de 55 et 60 ans sans antécédents particuliers ont été regroupées en raison de leur présentation clinique similaire : Apparition brutale d’un placard inflammatoire douloureux à extension centrifuge de couleur rouge, puis l’installation d’une nécrose cutanée profonde entourée d’un halo inflammatoire de couleur rouge et bleu. Le bilan paraclinique chez les 2 patients est sans anomalies. Une nécrectomie avec cicatrisation dirigée a entrainé une guérison du premier cas. Le deuxième patient a été perdu de vue.

DISCUSSION   : L’envenimation par morsure d’araignées peut représenter une cause de nécrose cutanée, L’activité nécrosante du venin des loxoscèles est liée à la sphingomyélinase D, qui induit une activation du complément, une hémolyse, une activation plaquettaire et une thrombose vasculaire, et à d’autres enzymes qui la potentialisent (phosphatases alcalines, lipases, protéases, hyaluronidases, etc.) le diagnostic de loxoscélisme cutané, en l’absence de preuves formelles, peut être posé sur un faisceau d’arguments : caractéristiques cliniques, élimination des diagnostics différentiels, la présence de loxoscele confirmée dans la région.

CONCLUSION   : Le loxoscelisme est une cause rare de nécrose cutanée à ne pas méconnaitre.

Effets secondaires des antiretroviraux. Experience du service de dermatologie-venerologie de l’hmimv de rabat. T. Zoobo, S. Oumakhir, N. Baba, M. Ghfir, O. Sedrati

Service de Dermatologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat

INTRODUCTION   : L’avènement des traitements antirétroviraux (ARV) puissants dans le traitement de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), associant deux inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse (INTI) et un inhibiteur de protéase (IP) ou un inhibiteur non nucléosidique de la transcriptase inverse (INNTI) a révolutionné la morbi-mortalité liée à cette affection. La tolérance de ces ARV est devenue un enjeu majeur, les effets secondaires induits par ces derniers étant cause de mauvaise observance, d’arrêt de traitement et par conséquent source de résistance virale préjudiciable au contrôle de la maladie. La connaissance de ces effets secondaires permettra au praticien de choisir un traitement adapté et bien toléré par le malade.

OBJECTIF DE L’ETUDE   : Evaluation du profil épidémiologique, de la prise en charge ainsi que de l’incidence sur l’observance thérapeutique des effets secondaires des ARV chez nos patients.

MATERIELS ET METHODES : Etude rétrospective allant de janvier 1994 à décembre 2010 se déroulant au service de Dermatologie-Vénérologie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat.Comme Critères d’inclusion, nous avons retenu les malades infectés par le VIH, sous traitement antirétroviral.Comme Critères d’exclusion,  nous avons éliminé les dossiers des malades infectés par le VIH, sous traitement antirétroviral associé au Sulfamethoxazole-Triméthoprime ayant présenté une toxidermie à cette dernière ainsi que les malades avec syndrome de reconstitution immunitaire.

RESULTATS   : Cent quarante quatre patients ont été inclus. Il s’agissait de 116 hommes et de 28 femmes, d’âge moyen égal à 38 ans. 39% des patients étaient sous Zidovudine (AZT) - Lamivudine (3TC) -Efavirenz (EFV). 33% étaient sous AZT - 3TC - Indinavir (IDV), 24% sous AZT - 3TC - Indinavir (IDV) - Ritonavir (R) et 4% sous autres protocoles. 63% des patients ont présenté des effets secondaires induits par les ARV. 39% de ces effets secondaires étaient hématologiques, 21% métaboliques, 19% dermatologiques, 10% digestifs, 4% rénaux, 4% neuropsychiques et 3% hépatiques. Ces effets secondaires induits par les ARV pouvaient être scindés en effets précoces survenant dans le mois qui suit l’initiation du traitement et en effets tardifs, survenant des mois ou des années après initiation du traitement ARV.

CONCLUSION   : Dans notre série, les effets secondaires induits par les ARV sont multiples et variés.Si les IP jadis utilisés en première intention chez nos patients naïfs, induisent la plupart des effets secondaires, les INNTI dont l’EFV actuellement utilisé en première intention chez nos patients naïfs nous laisse présager dans la prochaine décennie, un changement du profil épidémiologique des effets secondaires des ARV.

Mots clés : VIH, Antirétroviraux, Effets secondaires

Syndrome D’immunodeficience Humaine Acquis (Vih) Associees A Une Folliculite A Eosinophiles Et Une Tuberculose Ganglionnaire : A Propos D’un Cas Clinique Et Revue De LitteratureFZ. Lamchahab, Bouchra Guerrouj, Badredine Hassam, Karima SenouciService de dermatologie-vénérologie, CHU Ibn Sina, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc

INTRODUCTION: La folliculite à éosinophilies est une éruption folliculaire prurigineuse se manifestant généralement vers la fin de l'évolution de l'infection VIH. Nous rapportons un cas de folliculite à éosinophiles associée à une infection VIH et une tuberculose ganglionnaire cervicale.

OBSERVATION: Un homme de 25 ans présentant depuis 8 mois une éruption cutanée prurigineuse de papules folliculaires sur le visage et le tronc. L'examen physique objectivait des adénopathies cervicales bilatérales. Les examens bactériologiques et mycologiques étaient négatifs. Le bilan biologique montrait une leucopénie avec un taux de CD4 effondré sans hyperéosinophilie. L’histologie cutanée avait révélé un infiltrat inflammatoire périfolliculaire avec un infiltrat périvasculaire dermique composé d'un grand nombre d'éosinophiles. L’histologie ganglionnaire était en faveur d’une tuberculose. La sérologie VIH était alors réalisée et était positive. Le diagnostic d’infection VIH associé à une folliculite à éosinophiles et d’une tuberculose ganglionnaire. Le traitement consistait à un traitement rétroviral, des antibacillaires et un traitement local par l’itraconazole avec une bonne évolution.

CONCLUSION: La folliculite à éosinophiles semble être un marqueur clinique des sujets infectés par le VIH et semble se produire dans un stade de la maladie avec un taux de CD4 <+ cellule 200/ml, associé à un risque accru d'infections opportunistes comme la tuberculose en modifiant le

profil d’expression des cytokines Th1/Th2. Le diagnostic repose sur les données histologiques consistant en un infiltrat inflammatoire stérile riche en polynucléaires éosinophiles touchant les follicules pileux. De nombreux traitements sont disponibles, mais aucun n'est uniformément efficace.

Efficacite de la cryotherapie dans le traitement de la leishmaniose cutanee : 11 cas.M. Ben Hamida , T. Badri, H. Hammami, H. Akkari, S. Fenniche, R. Benmously, I. Mokhtar

INTRODUCTION   : La leishmaniose cutanée (LC) est une infection parasitaire largement répandue, sévissant sur un mode endémo-épidémique en Tunisie. Les dérivés pentavalents de l’antimoine (DPA) sont considérés comme le traitement de référence de cette maladie. Cependant devant la fréquence élevée d’effets indésirables, d’autres alternatives thérapeutiques sont de plus en plus considérées. Nous proposons d’étudier l’efficacité et la tolérance de la cryothérapie dans le traitement de la leishmaniose cutanée en Tunisie à travers une série hospitalière de 11 patients.

MATERIEL ET METHODES   : Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de LC traités par cryothérapie au service de dermatologie de l’hôpital Habib Thameur de Tunis sur 5 ans [2006-2010]. Onze patients ont ainsi été colligés. Les cas traités par cryothérapie associées à d’autres thérapeutiques n’ont pas été retenus. Le diagnostic dans tous les cas, était confirmé par l’identification de formes amastigotes de leishmanies sur un frottis dermique des lésions, ou par PCR. Le rythme des séances était bi-mensuel. Pour chaque patient nous avons précisé : l’âge, le sexe, l’origine géographique, l’aspect clinique, la durée d’évolution, le nombre de séances de cryothérapie, l’évolution et les éventuelles complications.

RESULTATS   : Durant la période d’étude 38 cas de LC ont été recensés, dont 11 traités par cryothérapie soit une fréquence de 29%. L’âge moyen était de 30 ans [extrêmes : 3-60], avec un sex-ratio M/F de 0.57. Huit de nos patients étaient originaires des foyers du centre et du sud du pays endémiques à Leishmania Major et 3 patients étaient originaires des foyers du nord, endémiques à Leishmania Infantum. La durée moyenne d’évolution des lésions étaient de 4.6 mois [extrêmes: 1-12]. Cliniquement il s’agissait de plaques infiltrées ulcéro-crouteuses dans 5 cas, et de nodules ulcéro-crouteux dans 6 cas. Les lésions étaient uniques dans 6 cas et multiples dans 5 cas avec un nombre variant de 2 à 10 lésions. Chez ces patients un traitement par DPA était contre-indiqué devant : le siège des

lésions en zone péri-orificielle ou péri-articulaire (8 cas), l’apparition de neutropénie (1 cas), l’âge jeune du patient (1 cas) et la notion d’allaitement (1 cas). Dix patients ont évolué vers une désinfiltration totale des lésions au bout d’un nombre moyen de séances de cryothérapie de 3.9 [extrêmes : 2-10]. Un seul patient n’a présenté aucune amélioration au bout de 3 séances justifiant le recours à des infiltrations intra-lésionnelles de DPA. Des effets indésirables ont été rapportés chez 4 patients (36.3%), représentés par des séquelles dyschromiques dans 3 cas et par une atrophie cutanée dans 1 cas.

DISCUSSION   : Devant la fréquence élevée des effets indésirables des dérivés pentavalents de l’antimoine et leur gravité potentielle d’autres alternatives thérapeutiques ont été essayées telles que le métronidazole, le fluconazole, les cyclines ou la cryothérapie. L’azote liquide agirait sur la LC par congélation rapide aboutissant à une destruction cellulaire. La thermolabilité des leishmanies étant à l’origine de l’idée de les détruire par cryothérapie (1). Différents résultats rapportent l’intérêt de la cryothérapie dans le traitement de LC de l’ancien monde, avec une efficacité atteignant 84% au bout d’une à quatre séances dans certaines études publiées (2,3). Ceci est confirmé par notre travail puisqu’une désinfiltration totale des lésions a été observée chez 90% de nos malades.

CONCLUSION   : La cryothérapie pourrait constituer une bonne alternative thérapeutique de la LC vu sa bonne tolérance, son faible coût et sa prescription ambulatoire. Néanmoins, des études contrôlées portant sur de plus grands effectifs sont nécessaires afin d’établir sa place exacte parmi l’arsenal thérapeutique de la LC.

REFERENCES   : Chaabane H, Masmoudi A, Dammak A et al. Traitement de la LC par cryothérapie associée ou non au Glucantime. Ann dermatol venerol 2009; 136:278-279.Mosleh IM, Geith E, Natsheh L et al. Efficacy of a weekly cryotherapy regimen to treat Leishmania major cutaneous leishmaniasis. J Am Acad Dermatol 2008;58:617-24.Al Darouti MA, al Rubaie SM. Cutaneous leishmaniasis. Treatment with combined cryotherapy and intralesional stibogluconate injection. Int J Dermatol 1990; 29:5-9.

Pemphigus Vulgaire Evolutif Sous Corticoïdes et Immunosuppresseurs : Remission Sous RituximabH.Haim ; FZ.Oumiddoch ; S.Chiheb ; H.Benchikhi

Service de dermatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

INTRODUCTION   : Le pemphigus vulgaire est une maladie bulleuse auto-immune qui nécessite fréquemment un traitement par corticoïdes et immunosuppresseurs. Les cas de pemphigus résistants posent un sérieux problème de prise en charge vu l’absence de consensus thérapeutique. La maladie et les effets secondaires multiples des traitements affectent la qualité de vie et parfois le pronostic vital des patients.Le rituximab, qui est un anticorps anti CD 20 a fait la preuve de son efficacité dans les maladies auto-immunes qui mettent en jeu les lymphocytes B, pourrait être un médicament intéressant chez ces patients.

Nous rapportons un cas de pemphigus vulgaire résistant aux traitements usuels mais aussi aux immunosuppresseurs type : mycophénolate mofétil (MMF) ayant régressé sous rituximab.

OBSERVATION   : Mr T. M âgé de 35 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consultait en Février 2009 pour une chéilite érosive rebelle évoluant depuis trois mois. L’examen clinique retrouvait de multiples érosions post bulleuses intrabuccales, nasales et anales associées à des bulles et des érosions diffuses à tout le corps avec conservation de l’état général. Le diagnostic de pemphigus vulgaire suspecté cliniquement a été confirmé à la biopsie cutanée et à l’IFD. Le patient a été traité initialement par l’association corticothérapie orale (1mg/kg/j) 1j/2, Azathioprime (100mg/j) 1j/2 et corticoïdes topiques classe forte, avec bonne réponse thérapeutique. L’évolution a été marquée un mois plus tard par l’extension et l’aggravation des lésions cutanéo-muqueuses. Un bolus de Méthylprédnisone relayé par corticothérapie orale à 2mg/kg/j a été administré sans aucune amélioration clinique. La recherche d’une néoplasie sous jacente était négative. Le patient a présenté, par ailleurs, une hépatotoxicité médicamenteuse probable à l’Imurel ayant régressée à son arrêt. Devant l’aggravation de l’état cutané, le MMF a été prescrit à raison de 1,5g/j en association avec un deuxième bolus de Solumédrol. L’évolution a été marquée par une réépidermisation lente des lésions cutanées mais persistance de la gingivo-stomatite érosive. Malgré l’augmentation de la dose du MMF à 2g/j associé à l’Imurel 100mg/j, aucune amélioration n’a été constatée justifiant le recours en Septembre 2010, au rituximab à raison de 4 bolus à une semaine d’intervalle. Trois mois après le début de ce traitement, une régression de plus de 80% de l’atteinte muqueuse buccale a été notée. Le recul actuel est de 11 mois avec rémission complète et sans rechute.

DISCUSSION   : Aucun consensus n’existe aujourd’hui dans la prise en charge des pemphigus, même si les corticostéroïdes restent le traitement de base. Leur association aux différents immunosuppresseurs permet généralement de juguler la maladie, aux prix d’effets secondaires de gravité variable. Notre patient a présenté une régression transitoire de son pemphigus sous un protocole de Lever faible. Au cours de son suivi, il a présenté une cortico-résistance justifiant l’adjonction du Mycophénolate Mofétil. Devant l’absence de blanchiment cutané voire même l’aggravation des atteintes cutanéo-muqueuses, le recours au rituximab, en association avec les corticoïdes, représentait une alternative prometteuse. Cette thérapeutique a permis de juguler la maladie puisqu’on a obtenu un blanchiment cutané stable et une régression de l’atteinte muqueuse. Notre cas soulève la problématique du pemphigus vulgaire, à savoir l’absence de codification dans le traitement de cette maladie auto-immune, l’absence ou la rareté des études contrôlées en matière de traitement du pemphigus, mais surtout la diversité de la réponse thérapeutiques en fonction des patients.

CONCLUSION: Le rituximab semble être un médicament prometteur du pemphigus vulgaire. Le rapport bénéfice/risque de ce médicament dans cette nouvelle indication doit être évalué.

RÉFÉRENCE   : 1/ I.Shimanovich, M. Nitschke,* C. Rose, J. Grabbe and D. Zillikens; Treatment of severe pemphigus with protein A immunoadsorption, rituximab and intravenous immunoglobulinsBr J Dermatol 2008 158, pp382–3882/ M. Victoria Barrera, M. Victoria Mendiola, R. Juan Bosch & E. Herrera; Prolonged treatment with rituximab in patients with refractory pemphigus vulgarisJ Dermatol Treat. 2007; 18: 312–3143/ John R. Stanley, MD; Therapy of Pemphigus VulgarisArch dermatol; vol 135, JAN 1999

Modification De La Flore Dermatophytique Des Teignes Dans La Region De Tunis: Emergence Des Teignes ZoophilesA.Hawilo, S. Trojjet, D. El Euch, I. Zaraa, H. Zribi, A. Mebazaa, R. Cheikhrouhou, Mezlini S, M. Mokni, A. Ben Osman.Institutions: Service de Dermatologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION : Les teignes constituent un motif fréquent de consultation dans notre pays malgré l’amélioration des conditions socio-économiques de la population tunisienne. Le profil des dermatophytes en cause ne cesse de se modifier au fil des années. Le but de cette étude est de suivre l’évolution des teignes dans notre pays et de comparer ce profil à celui observé dans les autres séries tunisiennes et maghrebines.

MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective qui a concerné tous les patients atteints de teigne dont le diagnostic a été confirmé par un prélèvement mycologique positif (examen direct et/ou culture) réalisé à l’unité de mycologie du service de Dermatologie de l’hopital La Rabta de Tunis sur une période de 12 ans s’étalant de 1999 à 2010. L’identification des dermatophytes a été basée sur les caractéristiques macroscopiques et parfois microscopiques des cultures.

RESULTATS : 881 cas de teignes ont été diagnostiquées. L’examen direct a été positif dans 818  cas soit 92,8%. La culture était positive dans 793 cas (90%). les dermatophytes isolés sont : Microsporum canis dans 422 cas(53,2%), Trichophyton violaceum dans 292 (36,8%), T. mentagrophytes dans 43 cas (5,4 %), T. verrucosum dans 26 cas (3,27 %), T. rubrum dans 4 cas (0,5 %), M. langeronii dans 1cas (0,12 %) et T. tonsurans dans un cas (0,12 %).Le T. schoenleinii repobsable de teignes faviques etait identifié uniquement dans 4cas (0,5 %) et le dernier cas remonte à 2002. On note une augmentation progressive de la fréquence du Microsporum canis: 90 cas (37%) de 1999 à 2001, 131 cas (50%) de 2002 à 2004, 87 cas (51%) de 2005 à 2007 et 114 cas (53,1%) de 2008 à 2010.

DISCUSSION : Nous constatons une augmentation progressive de la fréquence des teignes microscopiques à Microsporum canis: inexistantes en Tunisie avant 1950, elles représentent 2.1% des teignes au début des années 60, 17.9% au cours des années 70, 39.9% au cours des années 80, 48.6% au cours des années 90. Notre étude montre que la fréquence du Microsporum canis ne cesse d’augmenter pour occuper le 1er rang ces dernières années (49,3% en 1999, 52.5% en 2005, et 62,2% en 2010) dépassant ainsi, depuis quelques années les teignes trichophytiques à Trichophyton violaceum longtemps identifié comme l’agent causal prédominant des teignes. Ce profil se raproche de celui des teignes en Algerie.Cette prédominance du Microsporum canis est en rapport vraisemblablement avec le développement socioéconomique et le changement des habitudes de la population tunisienne ; en effet, le chat,

réservoir principal de ce dermatophyte, souvent porteur sain, cohabite de plus en plus avec les familles tunisiennes.Ainsi, l'étude épidémiologique est un outil essentiel pour développer des stratégies afin de contrôler ces types d'infections.

La Dermatologie Electronique Au Maghreb Arabe : Realite Et PerspectivesK. Douieb (Maroc)

INTRODUCTION: l’objectif de cette étude est d’analyser la situation de la dermatologie electronique dans les cinq pays du Maghreb Arabe. MATERIELS & METHODE: les mots clés comme: Dermatologie, chirurgie cutanée, médecine esthétique, laser et sociétés de dermatologie avec les pays correspondants ont été suivis par Google Alerte et dans différents moteurs de recherche pendant 18 mois.Les sites trouvés ont été analysés par evaluweb.Les sites de cliniques et publicitaires ainsi que les blogs dermatologiques non identifiés ont été exclus.  RESULTAS: 9 sites web ont été trouvés.L’analyse des différents paramètres d’evaluation montre qu’il y a des choses à conserver et beacoup d’autres à changer.Enfin quelques recommandations ont été établies pour le bien de notre specialité et de sa branche electronique.

 CONCLUSION / RECOMMANDATIONS: Cette analyse critique et constructive vise à profiter au maximum de l’ére electronique que nous vivons.

Hyperplasie Angiolymphoïde A Eosinophiles Rapidement Evolutive: A Propos D’un CasS. Ben Taazayet, S Rammeh *, D Baccouche, A Ben Salem*, N Znaidi*, N Kourda*, R Zermani*, B Fazaa, Service de dermatologie, *Service de Cytologie et d’Anatomopathologie Hôpital Charles Nicolle. Tunisbecima.fazaa@hotmail.com

INTRODUCTION : L’hyperplasie angiolymphoïde à éosinophiles (HALE) dénommée également hémangiome épithélioïde est une affection bénigne rare d’éthiopathogénie inconnue (1). Nous rapportons le cas d’une HALE

rapidement évolutive, associée à une malformation artérioveineuse sous jacente.

OBSERVATION   : Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans, sans antécédents particuliers qui consulte pour des lésions  multiples du cuir chevelu. L’histoire de la maladie remonte à quelques mois, marquée par l’apparition d’un nodule prurigineux du scalp. La lésion a été rapidement évolutive avec augmentation de la taille du nodule et apparition d’autres lésions avoisinantes. L’examen montrait cinq nodules occipitaux de 0,4 à 2,5 cm, érythémateux, mollusciformes, fermes, pédiculés, pulsatiles et indolores. Par ailleurs, l’examen clinique a révélé une adénopathie cervicale postérieure de 2 cm. L’examen histologique d’un nodule a montré deux composantes: vasculaire et inflammatoire. Le contingent vasculaire était constitué de structures à paroi fibreuse avec des cellules endothéliales hypertrophiées prenant un aspect épithélioïde, voire histiocytoïde. L’infiltrat inflammatoire était polymorphe comportant des polynucléaires éosinophiles, des lymphocytes et des plasmocytes. Le diagnostic de HALE a été retenu. Le bilan biologique était normal en particulier pas d’hyper éosinophilie sanguine. L’échographie doppler a conclu à une malformation artérioveineuse sous jacente.

DISCUSSION   : L’hyperplasie angiolymphoïde à éosinophiles est une prolifération vasculaire bénigne avec des cellules endothéliales hypertrophiées prenant un aspect épithélioïde associées à un infiltrat inflammatoire riche en lymphocytes et en polynucléaires éosinophiles. Elle touche surtout la femme caucasienne d’âge moyen. Elle est caractérisée cliniquement par un ou plusieurs nodules angiomateux généralement asymptomatiques au niveau de la tête et le cou. Les lésions peuvent être douloureuses ou prurigineuses et saignant au moindre traumatisme (1). L’association à une hyperéosinophilie sanguine, à une adénopathie ou à une malformation artérioveineuse est rare mais doit être systématiquement recherchée. Le cas présenté est particulier par la rapidité de l’évolution des lésions, leur aspect peu angiomateux et l’association à une malformation artério-veineuse. Le principal diagnostic différentiel est la maladie de Kimura caractérisée par sa prédominance masculine, des nodules plus volumineux et profondément enchâssés dans le tissu sous-cutané et son association plus fréquente à une hyperéosinophilie et une atteinte extra cutanée notamment ganglionnaire, salivaire et rénale (2).

REFERENCES   : Olsen TG, Helwig EB. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia clinico-pathologic study of 116 patients. J Am Acad Dermatol1985; 12:781-96.

Demitsu T, Nagato H, Inoue T. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: its character and therapy. Skin Surg 2000; 9:8-16.

Carcinome Neuroendocrinecutane : A Propos D’un CasZ.HIMEUR, O.BOUDGHENE STAMBOULI., Service de dermatologie.CHUT de Tlemcen.Faculté de medecine : Université Aboubakr Belkaid Tlemcen.

OBSERVATION   : Notre observation concerne Mme D.Z âgée de 60ans, consultait au service de dermatologie pour une masse tumorale au niveau de la cuisse droite à surface ulcérée avec un fond irrégulier mamelonné de 13 cm de diamètre environ , associée à deux lésions nodulaires, de couleur de peau normale, légèrement inflammatoire à surface ulcérée évoluant depuis quelques mois .L ‘état général était conservé . Le bilan biologique était normal.

HYPOTHESES / DIAGNOSTIQUES   : -Les sarcomes d'Ewing.-Localisation cutanée secondaire d'un carcinome à petites cellules d'origine pulmonaire.-lymphome cutané.-Carcinome neuroendocrine cutané.

HISTOLOGIE   : Prélèvement d’une lésion ulcéreuse de la fesse droite : lerevêtement épithéliale est présent sur une petite partie de la biopsie, hyperplasique. En dessousde ce revêtement épithélial, on trouve une petite bande d’inflammation lymphocytaire disposée autour des vaisseaux .Par contre tout le derme réticulaire est occupé par une prolifération dense, de cellule à noyau arrondi ou ovalaire, avec un petit cytoplasme éosinophile. Ces cellules présentent une activité mitotique importante et des atypies cellulaires .Dans la profondeur du derme, on est en présence d’une vaste collection abcédée, les recherches de mycobactéries, de bacille de Koch, de bactéries banales et d’éléments fongiques, sont restés négatives après colorations spécifiques. La prolifération cellulaire du derme est peut être à l’origine de cette formation abcédée en supposant une nécrose massive de sa composante cellulaire .On note d’ailleurs la présence d’un contingent important de vaisseaux nécrosés à la jonction entre la formation tumorale et la zone de nécrose.

IMMUNOMARQUAGE   : -La prolifération cellulaire exprime faiblement la protéine S100.-L’énolase neuronale +.

-Négative pour l’antigène leucocytaire commun, les cytokératines,la vimentineCes immunomarquages sont en faveur d’un carcinome neuroendocrine.

COMMENTAIRES   : -Les carcinomes neuroendocrines cutanés (CNC) sont des tumeurs rares de l'adulte et du sujet âgé qui se développent en zone exposée, notamment sur les membres, la tête et le cou.- Cette localisation suggère que l'exposition excessive aux UV puisse jouer un rôle dans l’histogène de ces lésions. Récemment, il a été suggéré le rôle d’un nouveau type de polyomavirus (nommé Merkel cell polyomavirus) .l'intégration clonale de ce virus a été démontrée dans 8cas /10 malades atteints de CNE. [1].Dans notre observation, les lésions siègent au niveau des zones couvertes.- La tumeur forme le plus souvent un nodule qui soulève l’épiderme. Celui-ci peut être normal, aminci, hyperplasique, et parfois ulcéré. Les cellules tumorales sont regroupées dans le derme en amas. Il existe fréquemment, notamment dans les zones les moins fixées, un clivage au pourtour des cellules, donnant un aspect ébranlé aux amas tumoraux. Trois formes architecturales pourraient être distinguées : trabéculaire, à petites cellules et mixte.- Le principal diagnostic différentiel est celui d'une localisation cutanée secondaire d'un carcinome à petites cellules d'origine pulmonaire dont l'aspect histologique est identique. Les CNC sont habituellement CK7-, CK20+ alors que les carcinomes d'origine pulmonaire sont plus souvent CK7+, CK20-.Dans notre observation, l’immunomarquage est négatif pour les cytokératines.- D’autre diagnostics peuvent être évoqué : (2)*les carcinomes basocellulaires ; * Le sarcome d'Ewing la localisation cutanée est rare, expriment le MIC2/CD99, en rapport avec une translocation chromosomique caractéristique de ces tumeurs.*Certains lymphomes cutanésL'absence d'expression par les CNC de l'antigène commun leucocytaire CD45 et des autres marqueurs lymphocytaires (CD20...) permet de redresser le diagnostic.*Les mélanomes à petites cellules.

CONCLUSION (2 )   : CNE est une tumeur rare létale. Outre le stade clinique, certains éléments, comme la taille de la tumeur et la localisation à la partie proximale des membres inférieurs ou sur le tronc, ont une valeur pronostique. Histologiquement, la petite taille des cellules et l'index mitotique seraient des marqueurs de mauvais pronostic.

REFERENCES   :

1- Feng H, Shuda M, Chang Y et al. Clonal integration of a polyomavirus in human Merkel cell carcinoma.Science 2008; 319: 1096–100.2-Carcinomes neuroendocrines cutanés : histopathologie : N.Ortonne. Annales de dermatologie et de vénéréologie 2005; 132: 718-720

Placard Mamelonne De La JoueN. El Fares, O. Hocar, N. Akhdari, S. Amal, M. El Bouihi*, N. Mansouri-Hattab*, M. Hakkou**Service de Dermatologie et vénéréologie- CHU Mohammed VI-Marrakech* Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale- CHU Mohammed VI** Laboratoire d’anatomie pathologique- secteur libéral- Marrakech

OBSERVATION   : Mme T.B, âgée de 38 ans, ayant un antécédent de piqûre de scorpion au niveau de la joue droite à l’âge de 18 ans, consulte pour une tuméfaction asymptomatique au point de piqûre évoluant depuis 10 ans et augmentant progressivement de volume. L’examen clinique trouvait une tuméfaction mamelonnée de 4 cm de grand diamètre sur la joue droite, de couleur chaire, molle, mobile par rapport au plan profond et indolore à la palpation. L’interrogatoire ne notait pas de cas similaire dans la famille ni notion de surdité. L’examen général n’objectivait pas de tâches café-au-lait. Une biopsie cutanée était réalisée.

Quel est votre diagnostic ?

DISCUSSION   : L’examen histologique de la tuméfaction a montré une prolifération cellulaire nodulaire non encapsulée, dermique superficielle ou en relief. Elle est formée par des cellules d’allure schwanienne, fusiformes se disposant en faisceaux lâches ou en éléments isolés avec des ébauches de nodules de Verocay. Le stroma est abondant, fibreux et hyalinisé par endroits. Cette lésion est entourée par des cellules fibroblastiques en plage. Il n’y a pas de mitoses anormales. L’épiderme en surface est mince sans dysplasie. L’aspect morphologique était compatible avec un schwannome plexiforme.Le schwannome plexiforme (SP) est une tumeur nerveuse bénigne dont le point de départ est la gaine de Schwann. C’est un sous-type exceptionnel des schwannomes, dont il représente 2 à 5 %. Il se présente sous forme d’un nodule solitaire, bien circonscrit, asymptomatique, augmentant progressivement de taille, qui ne dépasse pas généralement 2 cm. Des formes géantes de plus de 5 cm ont été décrites.Sur le plan histologique, c’est une lésion plurinodulaire non encapsulée parfois mal limitée, constituée de cellules fusiformes disposées dans une matrice myxoïde peu abondante selon des zones cellulaires (zones d’Antoni

A) ou lâches (zones d’Antoni B), et les nodules de Verocay sont rarement observés. Les cellules peuvent montrer des atypies modérées et quelques mitoses. Des vaisseaux hyalinisés sont également décrits. Il n’y a pas de nécrose. Les cellules sont diffusément marquées par l’anticorps anti-PS100.Le spectre des schwannomes comprend les formes conventionnelle, cellulaire, plexiforme et mélanotique. Le type plexiforme affecte les sujets jeunes, et se situe au niveau de la tête, du cou, du tronc ou des extrémités, préférentiellement en zone superficielle, mais de rares localisations profondes ont été décrites. Les principaux diagnostics différentiels sont le neurofibrome plexiforme, la tumeur maligne des gaines nerveuses (MPNST), et le mélanome neurotrope.Il est important de le différencier du neurofibrome plexiforme qui est quasiment pathognomonique d’une NF1 et présente un risque élevé de transformation maligne.Le SP est une tumeur bénigne sans potentiel dégénératif. L’exérèse chirurgicale permet la guérison.

Reaction du greffon contre l’hote (gvh) cutanee revelant une atteinte hepatique et pulmonaire : etude d’un cas. M. Bouras*, H. Benchikhi*, A. Rifki**, A. Quessar***.* Service de Dermatologie et Vénérologie, CHU-Ibn Rochd, Casablanca, Maroc**Laboratoire d’anatomopathologie Ibn Nafiss, Casablanca, Maroc.***Service d’Hématologie et d’Oncologie pédiatrique,Hôpital 20 août, Casablanca, Maroc.

INTRODUCTION   : La maladie du greffon contre l’hôte dans sa forme chronique (GVH chronique) se caractérise par un désordre immunologique pouvant affecter la peau ainsi que plusieurs organes. Malgré les avancées impressionnantes dans le domaine de la greffe de cellules souches hématopoïétiques, la GVH reste actuellement la complication majeure de cette thérapie.BUT DU TRAVAIL :Peu de séries concernant la GVH cutanée ont été rapportées. De ce fait, nous décrivons un nouveau cas de GVH sclérodermiforme.

OBSERVATION   : Patient de sexe masculin, âgé de 17 ans, suivi au service d’hématologie depuis 2007 pour Leucémie Aigue Lymphoblastique (LAL) de type B avec translocation (9,22).Il a été mis initiallement sous protocole de chimiothérapie MARALL risque élevé associé à l’Imatinib avec rémission complète. En Août 2008, l’indication d’une allogreffe de moelle a été instaurée à l’unité de transplantaion à partir de sa sœur HLA compatible.

Trois cent trente jours après la greffe, le patient a présenté des lésions maculeuses pigmentées au niveau du tronc, avec ictère et prurit intense. Les examens biologiques ont retrouvé une cytolyse et une choléstase importante (ASAT/ALAT =152/220 UI/l, PAL=1020UI/l BT/BC=152/89 UI/l), et la biopsie cutanée était en faveur d’une dermatite d’interface avec nécrose kératinocytaire, pouvant être en rapport avec une GVH chronique ou une toxidermie lichénoide. Une corticothérapie (1.5 mg/kg/j) a été instaurée avec amélioration passagère. Six cent jours après la greffe, le patient a rapporté la sensation de rétraction cutanée, avec apparition de plaques au niveau du tronc, certaines sont blanchâtres et d’autres sont pigmentées avec aspect sclérodermiforme de l’abdomen, un prurit persistant et une toux productive avec des foyers de condensation réticulo-micronodulaires au scanner thoracique. Cet aspect clinique et histologique était compatible avec une GVH chronique cutanée sclérodermiforme « lichen scléreux-like » associé à une atteinte hépatique et pulmonaire. Une corticothérapie orale et locale a été de mise associée à l’Everolimus (Certican*) avec amélioration partielle.

DISCUSSION   : Notre patient a eu une transplantation de cellules souches hématopoiétiques (HSCT) pour LAL, compliquée à J 330 post-greffe de GVH chronique cutanée de type sclérodermiforme révélant une atteinte hépatique et pulmonaire. En effet, le spectre de la GVH cutanée chronique (> J 100 post-greffe) comprend deux aspects : lichénoide et sclérodermiforme ; ce dernier englobe le lichen scléreux comme manifestation la plus superficielle, la morphée, la panniculite et la fasciite comme manifestation la plus profonde [1,2].Néanmoins, le diagnostic de GVH n’a pas été posé en première intention, vu que l’aspect clinique, histologique ainsi que l’imputabilité vraissemblale plaidaient en faveur d’une toxidermie à l’Imatinib. C’est tout l’intérêt d’une bonne corrélation anatomo-clinique.

CONCLUSION   : Certes, les manifestations dermatologiques de la GVH chronique sont souvent subtiles et sous-éstimées, néanmoins, elles peuvent être parfois révélatrices d’autres atteintes systémiques. De ce fait, elles doivent être reconnues par le dermatologue devant un contexte particulier de transfusion sanguine, d’incompatibilité foeto-maternelle ou de greffe de moelle.

REFERENCES :[1]- J V. Schaffer, Lichen sclerosus and eosinophilic fasciitis as manifestations of chronic graft-versus-host disease: Expanding the sclerodermoid spectrum J Am Acad Dermatol 2005;53:591-601.

[2]-Sharon.R; Cutaneous Manifestations of Chronic Graft-versus-Host Disease: Biology of Blood and Marrow Transplantation 2006; 12:1101-1113.

Alternariose Cutanee Chez Une Patiente Greffee RenaleYoussef. M, BelHadj Ali. A, Essabah N*., Njim L**., Skhiri H***., Mohamed M., Zili J.Service de Dermatologie, CHU de Monastir*Laboratoire de Mycologie, CHU de Monastir**Laboratoire d’Anatomie Pathologique, CHU de Monastir***Service de Nephrologie, CHU de Monastir

INTRODUCTION   : L’alternariose cutanée est une mycose rare, mais de plus en plus décrite. Elle touche essentiellement les sujets immunodéprimés. Son diagnostic est difficile repose sur l’étude anatomopathologique et surtout l’identification du champignon en culture mycologique. En plus, l’alternariose cutanée pose un problème thérapeutique. Nous en rapportons une observation.

OBSERVATION   : Il s’agissait d’une patiente âgée de 33 ans, originaire de Mahdia, ayant comme antécédents : une greffe rénale en Mai 2009, sous Cortancyl®( prednisone 5mg) 2 cp/j Cellcept®(Mycofénlate Mofétil 500mg) 2 cp/j Prograf®(tacrolimus 1mg) 3 gel x 2/j et un diabète cortico-induit sous insulineElle consultait pour l’apparition depuis 3 mois, soit 10 mois après la greffe, des lésions nodulaires érythémato-violacées à surface finement squameuse de taille variable allant de 1 à 3 cm de diamètre. Ces lésions siégeaient au niveau de la cuisse et jambe droite, et au niveau de la face interne du pied gauche. Seule la lésion du pied était exulcérée. Toutes ces lésions étaient douloureuses à la palpation appuyée, sans signes inflammatoires locaux associés. Le reste de l’examen somatique était sans particularité. L’interrogatoire n’avait pas révélé de notion de traumatisme, ni de piqûre d’insecte. Les explorations biologiques et radiologiques étaient normales. Une biopsie cutanée était réalisée et avait objectivé la présence d’une réaction inflammatoire intense dans le derme, vaguement granulomateuse. Cet infiltrat était fait de macrophages, quelques cellules géantes et des ilots de polynucléaires neutrophiles. Les cellules géantes et les macrophages englobaient par endroit des spores, rappelant des levures ovales, et entouraient des filaments mycéliens courts septés. Ces spores et filaments étaient bien visibles à la coloration de Periodic acid-Shiff (PAS). Afin d’authentifier la nature du champignon, une deuxième biopsie cutanée était menée pou culture mycologique. Cette dernière avait conclu à un filament mycélin du genre alternaria espèce tenuissima. Le diagnostic

d’alternariose cutanée était retenu. La patiente était mise sous Amphotéricine B avec réduction de la dose du Tacrolimus à 4 mg/j. Devant l’apparition d’une intolérance à l’antifongique systémique à la deuxième cure, on l’avait arrêté et remplacé par du Fluconazole à la dose de 100 mg /j et réduction encore de la dose du Tacrolimus à 2mg/j. La patiente n’a reçu qu’un seul mois du Fluconazole et perdu de vue. La patiente réconsultait, après 3mois d’arrêt du Fluconazole. L’examen cutanée avait noté la régression partielle des lésions cutanées de la cuisse et jambe droite, par contre la lésion du pied avait augmenté de taille et devenue verruqueuse. Ainsi une cure de cryothérapie était entamée.

DISCUSSION   : L’alternariose est une mycose opportuniste cosmopolite due à des champignons filamenteux du genre Alternaria. L’alternariose cutanée est rare, mais c’est la forme clinique la plus fréquente d’alternariose. A travers notre observation nous discuterons les différents aspects épidémio-cliniques, les facteurs favorisants et les difficultés thérapeutiques de cette affection et nous détaillerons les particularités de notre cas.

Cas Pour Diagnostic : Œdeme Bilateral Chronique Des PaupieresF.Z Hajji Ouafi, S .Qasmi, W.Raffas, FZ Lamchaheb, J Koufane, K.Senouci, B.Hassam, M.Ait Ourhrhoui

OBSERVATION   : Il s’agit de Mme A.F âgée de 55 ans, n’ayant pas d’antécédents pathologiques particuliers notamment pas de notion d’atopie, qui était hospitalisée pour un œdème chronique bilatéral des paupières évoluant depuis 3 ans par poussées rémissions associé à des arthralgies sans déficit musculaire ni dysphagie ou dysphonie.L’examen dermatologique retrouvait un œdème érythémateux des paupières ainsi qu’une plaque alopécique temporale du cuir chevelu mesurant 2 cm de grand axe. Il n’a pas été noté de lésions de poïkilodermie. L’examen général et ophtalmologique est sans particularités. La patiente a bénéficié d’un bilan au cours de son hospitalisation : La biopsie cutanée de la paupière supérieure gauche montrait un tissu cutané siège d’une hyperkératose orthokératosique contrastant avec un corps muqueux aminci soutenu par une basale altéré renferment de nombreuses cellules vacuolisées avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire modéré au niveau du derme , il n’était pas observé de dépôt amyloïde.

Un bilan biologique a été réalisé : Une numération formule sanguine normale, la VS normale, les enzymes musculaires notamment les CPK et aldolases étaient normaux, ainsi qu’un bilan thyroïdien normal. Le bilan immunologique avait révélé des Ac anti-nucléaires positifs à 1/80 avec un aspect moucheté. Une radiographie des sinus maxillaires en incidence Blondeau était sans anomalies. A l’EMG, les conductions nerveuses motrices et sensitives étaient normales aux 4 membres.

Quel est votre diagnostic ?

Sarcoidose Ulcereuse Sur Cicatrices De BruluresM.Soualhi R.Sekouane R.Meghrabi F.Ait Belkacem I.BenkaidaliService de dermatologie, CHU Mustapha, Alger

INTRODUCTION   : La sarcoidose est une affection systemique d’etiologie inconnue.Les manifestation dermatologiques sont présentes dans environ 25% des sarcoidoses.Elles sont très polymorphes et classiquement séparées en lésions cutanées spécifiques histologiquement granulomateuses et en lésions cutanées non spécifiques.

OBSERVATION   ; Mme O.B,agée de 56 ans aux antécédents de diabète type II,d’hypothyroidie,de tubrculose gastrique traitée et guerie en 1992 et de brulures étendues en 1999 laissant des cicatrices au niveau des jambes,consulte pour des ulcerations multiples sur les cicatrices de brulures au niveau des deux jambes associées a des nodules dermohypodermiques a surface erythémateuses siegeant de facon bilaterale et symétrique au niveau des faces externes des cuisses évoluant depuis 04 ans.L’examen extradermatologique retrouve une dyspnée,des épigastralgies,des arthralgies diffuses et une diminution de l’acuité visuelle.Les explorations ont retrouvé :une anémie macrocytaire ,une calcémie normale,une IDRT anergique, un infiltrat reticulo-nodulaire diffus au téléthorax,la radiographie du rachis lombaire est sans particularités,la FOGD est sans anomalies,l’écho abdominale retrouve de multiples adénopathies iliaques bilatérales associées aune splénomégalie.L’examen histopathologique de deux prélevements biopsiques réalisés sur les lésions de dermohypodermite et sur le bord d’une ulceration ont retrouvé un granulome tuberculoide sans nécrose caséeuse.La patiente aété mise sous plaquenil 400mg /j entrainant une fonte des nodules et un début de cicatrisation des ulcérations.

DISCUSSION   : La survenue d’une lésion ulcérée aucours de la sarcoidose a été rapporté dans près de 50 observations.Elles touchent avec prédilection la femme et le sujet a peau dite noire d’origine afro-américaine.Elles peuvent se developper de novo ou compliquer secondairement des lésions spécifiques prééxistentes.Elles sont toujours multiples et siègent le plus souvent sur les faces anterieures des tibias,frequemment indolores,elles sont de taille et de profondeur variables cernées d’un bourrelet inflammatoire et centrées d’une croute adhérente noiratre.Notre cas s’individualise par l’importance des lésions ulcéreuses qui sont au premier plan par rapport aux autres manifestations de la sarcoidose.D’autre part,ce cas illustre la fréquence d’apparition des lésions de sarcoidose sur d’anciennes cicatrices.Enfin,les manifestations dermatologiques dans notre cas ont permis de redresser le diagnostic de tuberculose gastrique.

Lymphome NK de type nasal a localisation extra-nasale. B.Guerrouj;S.Abil;F.Lamchahab;K.Senouci;B.Hassam;Y.AFIFI

INTRODUCTION   : Les tumeurs malignes lymphoïdes exprimant le CD56 sont rares et la plupart se produisent dans la région nasale ou naso-pharyngée d’où le non de lymphome de type nasal.Nous rapportant une observation clinique d’un patient présentant des nodules cutanés au niveau de l’abdomen sans aucune symptomatologie nasale, et dont l’étude histopathologique était en faveur d’un lymphome T/NK nasal.

OBSERVATION   : Un homme de 71 ans sans ATCD pathologiques notables qui présente des lésions nodulaires intéressant l’abdomen, de couleur chair ou violacée mesurant 8 cm de qrand axe à surface nécrotique à centre ulcéré avec la présence des lésions maculo-papuleuses diffuses. L’examen des aires ganglionnaires note la présence de multiples ADP, axillaires, cervicales, inguinales de taille variable la plus grande ADP mesure 2 cm ; indolores et mobiles, la peau en regard est normale.L’étude anatomo-pathologique d’une biopsie d’un nodule était en faveur LNH non épidermotrope de type agressif et à immuno-histochimie CD4 +, CD 56+ et Ki67 : expression de plus de 80% des cellules. Ainsi le diagnostic retenu est LNH T /NK de type nasal et une chimio-thérapie de type CHOP était entamée.

DISCUSSION   : Le lymphome nasal anciennement appelé granulome malin centrofacial est une maladie rare et fatale dans son évolution spontanée.

Décrite initialement par Stewart en 1933, elle représente un syndrome clinique associant une nécrose débutant dans la fosse nasale et s'étendant aux structures osseuses médiofaciales de façon progressive, réalisant une destruction centrifuge du massif facial ; sa survenu est généralement associé à Epstein Barr Virus.La localisation extra-nasale est exceptionnelle, se voit principalement au niveau testiculaire vue l’expression des cellules de CD56+. Le traitement varie en fonction du stade et repose sur une radiothérapie externe, une chimiothérapie comprenant de l'anthracycline ou une association radiochimiothérapie.

POSTERS

DERMATOSES INFECTIEUSES   :

1. Cicatrice Rouge De Leishmaniose .Interet Du Laser Colorant PulseW.Slaoui, S.Chiheb, H.BenchikhiService de dermatologie et vénéréologie du CHU Ibn Rochd

INTRODUCTION   : Les leishmanioses cutanées peuvent être responsables de cicatrices inesthétiques : érythémateuses, pigmentées et /ou atrophiques. Le traitement de ces cicatrices demeure difficile et les options thérapeutiques sont limitées. Le LCP fait partie des modalités thérapeutiques notamment sur les cicatrices érythémateuses .Nous en rapportons 2 cas.

OBSERVATIONS   : 1ére observation : Fillette âgée de 14 ans, ayant eu un séjour à Ouarzazate, a présenté une lésion ulcéro-nodulaire de la joue gauche suspecte de leishmaniose et confirmée par biopsie cutanée .La patiente a reçu 12 injections intra lésionnelles de Glucantime avec

persistance 1mois après d’une cicatrice atrophique, érythémateuse au centre. Un LCP a 595 nm a été proposé avec les paramètres suivants : durée de pulse 3ms-taille du spot 7 mm- énergie : 8j /cm². 2éme observation : Femme âgée de 43 ans, ayant eu un séjour à Essaouira, a présenté une lésion papuleuse de la joue droite suspecte de leishmaniose et confirmée par biopsie cutanée. La patiente a reçu uniquement 4 injections intra lésionnelle vue la régression rapide de la lésion mais avec persistance 2 mois après d’une cicatrice rouge télangiectasique .Un LCP à 595 nm a également été proposé avec les paramètres suivants : durée de pulse 3ms – taille du spot 10 mm - énergie 8j /cm². Les patientes ont été informées de la nécessité de l’éviction solaire de la zone traitée. Les résultats cliniques ont été évalués par des photographies avant et en fin de traitement. Les 2 patientes ont bien évolué après 3 séances de LCP à 2 mois d’intervalle .Aucun effet secondaire n’a été constaté à court ou au long terme.

DISCUSSION   : La leishmaniose cutanée peut générer des cicatrices érythémateuses telangiectasiques ayant un retentissement psychologique et social important. Le laser vasculaire est une bonne option thérapeutique, efficace sur les cicatrices rouges vasculaires. Sa disponibilité au service nous a incité à l’utiliser avec de bons résultats.L’amélioration remarquable de ces patients doit encourager de nouvelles études pour optimiser les paramètres et obtenir ainsi un traitement plus efficace.Ces 2 cas de cicatrices érythémateuses de leishmaniose bien évoluant sous LCP sont les premiers rapportés dans la littérature.

REFERENCES1-Dierick c, MP Goldman .Laser treatment of erythematous, hypertrophic et pigmented scars in 26 patients.Plast Reconstr Surg 95:84-90, 1995

2. Aspects Trompeurs De La Leishmaniose CutaneeW.Slaoui, S.Chiheb, K.Khadir, H.BenchikhiService de dermatologie du CHU IBN ROCHD de Casablanca

INTRODUCTION   : La leishmaniose cutanée (LC) est une parasitose due à des protozoaires flagellés : Leishmania.Sa présentation clinique est variable selon l’espèce parasitaire en cause.Nous rapportons 2 aspects cliniques trompeurs de LC.

OBSERVATIONS   : 1-Madame AF âgée de 63 ans consultait pour une macro chéilite de la lèvre inférieure évoluant depuis 3 mois et résistant aux traitements ATB. L’examen trouvait une petite lésion ulcéro-croûteuse sur le versant cutané de la lèvre inférieure, sans macroglossie ni paralysie faciale. L’interrogatoire retrouvait la notion de séjour en zone d’endémie de LC à L. major(Zagora) .Le frottis sanguin et la culture étaient négatifs, la PCR est toujours en cours. Le diagnostic était retenu sur des arguments cliniques et épidemiologiques .L’évolution était favorable sous Glucantime® intralésionnel : 2 fois par semaine pendant 6 semaines.2- Madame FS âgée de 41 ans originaire de Chtouka Ait Baha, consultait pour un placard très inflammatoire : œdémateux, chaud et rouge du visage évoluant depuis 2 mois et résistant aux traitements ATB et à la corticothérapie. L’examen trouvait une petite lésion ulcérocroûteuse du front sans autres signes associés. Les diagnostics évoqués étaient sarcoïdose, dermatomyosite, lupus et leishmaniose. L’histologie a objectivé une inflammation granulomateuse non nécrosante évoquant une sarcoïdose ou une tuberculose. Le frottis sanguin à la recherche de corps de leishmanies était positif. La patiente était mise sous Glucantime® intramusculaire avec bonne évolution.

DISCUSSION   : Au Maroc, la LC sévit sous 3 formes clinicoépidémiologiques :-La LC du Sud à L. major  classiquement végétante, ulcérovégétante ou ulcéronodulaire-La LC du Centre, centre sud et Nord à L. tropica classiquement papulonodulaire-La LC du Nord à L. infantum.En dehors des présentations classiques, des aspects atypiques et trompeurs peuvent être retrouvés d’où la nécessité d’évoquer la LC devant toute lésion trainante résistante aux traitements ATB chez un patient ayant eu un séjour en zone d’endémie.

3. Aspects Epidemio-Cliniques Comparatifs Des Leishmanioses Cutanees A Leishmania Major Et A Leishmania TropicaExpérience du Service de Dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca : Etude de 268 cas.W. Slaoui, L. Oudrhiri, S. Chiheb, M. Riyad, H. Benchikhi

INTRODUCTION   : La leishmaniose cutanée est connue au Maroc depuis la fin du XIX éme siècle.Elle constitue un véritable problème de santé

publique. C’est une maladie à déclaration obligatoire .La situation est devenue préoccupante dés les années 1970. Des poussées épidémiques de LC à L major se sont déclarées dans les provinces du Sud et de l’Est entre 1989 et 1991 et à partir de 2003 il y a eu réactivation des foyers principalement au Sud et à l’Est. Tandis que pour la LC à L tropica, il ya eu apparition de nouveaux foyers épidémiques à Taza en 1995, à Chichaoua en 2000, à Zougha Moulay yacoub en 2001 et à Elbrouj en 2007 témoignant d’une diversité de la distribution géographique.

MATERIELS ET METHODES   : Tous les cas de LC recrutés au Service de Dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca entre Janvier 1995 et Septembre 2010 ont fait l’objet d’une analyse précisant l’âge, le sexe, l’origine de la maladie, l’aspect clinique des lésions, leur durée d’évolution, leur traitement et leur évolution.Les Résultats de notre analyse ont été exploités par Epi info version 3.5.1.

RESULTATS ET DISCUSSION   : Au total ,268 cas de LC confirmées ont été recensés pendant la période d’étude, répartis en 123 cas originaire des foyers sud et de l’est du Maroc à L. major et  145 cas des foyers nord, centre et centre-sud à L. tropica.Une prédominance féminine a été notée (59,7%).La moyenne d’âge était de 33,5 ans dans la LC à L. major et de 26,6 ans dans la LC à L. tropica. L’origine de la maladie était le Sud et l’Est dans 123 cas, le Centre dans 43 cas, le Centre -Sud dans 60 cas et le Nord dans 42 cas. La durée moyenne d’évolution des cas de LC à L. major était de 4,5 mois et de 9,1 mois pour la LC à L. tropica.Les lésions siégeaient au niveau de la face, dans la LC à L. major, dans 29% des cas versus 70,3% dans la LC à L. tropica avec une différence significative. Le siège préférentiel de la LC à L. major était les membres 61,7% contre 19, 3 % dans la LC à L. tropica avec une différence significative. Les lésions étaient uniques dans 74 % des cas de la LC à L. tropica et multiples dans 61 % des cas de la LC à L. major.Le diamètre moyen des lésions était plus grand dans la LC à L. major 3,8 cm contre 2,3 cm dans la LC à L. tropica.L’aspect papulonodulaire est prédominant dans la LC à L tropica 58% contre 33,3% dans la LC à L. major .Cependant, l’aspect ulcéronodulaire ou ulcérovégétant fréquemment retrouvé dans la LC à L. major (30,1%) existe également dans la LC à L tropica (9,7 %).Le Glucantime intra lésionnel était le traitement de choix avec une bonne évolution dans la majorité des cas, sans différence entre les deux types de LC.

CONCLUSION   : La LC à L. tropica décrite auparavant comme de type lupoïde dans les foyers hypoendémiques, présente actuellement un polymorphisme clinique dans les foyers épidémiques, avec toujours une prédominance au visage, tandis que la LC à L. major prédomine aux membres.

4.Localisations Atypiques De Leishmaniose CutaneeLaarif M, Saïdi W, Aounallah A, Ghariani N, Boussofara L, Denguezli M, Belajouza C, Nouira RService de Dermatologie et vénéréologie, CHU Farhat Hached Sousse

INTRODUCTION   : La leishmaniose cutanée (LC) se caractérise par un grand polymorphisme clinique lié à la variabilité des espèces de leishmanie, l’état immunitaire de l’hôte et la relation hôte-parasite. Son diagnostic est le plus tôt oriente par un aspect clinique évocateur. Toutefois, il existe quelques formes déroutantes posant un problème de diagnostic différentiel. Nous rapportons 4 observations de patients qui présentent des localisations atypiques de leishmaniose cutanée

OBSERVATION   : Observations   1  : Patient âgé de 35 ans, originaire de Gafsa, qui présentait des lésions hyperkératosiques siégeant au niveau du lit unguéal, du sillon distal de l’ongle, et de la pulpe du 2ème et du 5ème doigt de la main droite, évoluant depuis trois mois. Il était traité par antimycosiques sans amélioration. Une biopsie unguéale avait révélé la présence de corps de Leishmanes.

Observation 2   : Enfant âgé de un an, originaire de Gafsa, qui avait présenté une lésion croûteuse, légèrement infiltrée, siégeant au niveau de la région pariétale du cuir chevelu, évoluant depuis 2 mois. L’examen parasitologique direct était en faveur d’une leishmaniose. L’enfant avait bénéficié d’une cryothérapie associée à un traitement par voie générale à base de glucantime avec bonne évolution.Observation 3   : Patient âgé de 30 ans, originaire de Gafsa, qui avait consulté pour des lésions papulo-érythémateuses, légèrement infiltrées, siégeant au niveau du gland et de la verge, évoluant depuis 1mois. La sérologie de la syphilis était négative. L’examen parasitologique direct était en faveur d’une leishmaniose. L’évolution clinique était favorable sous cryothérapie (azote liquide) et glucantime par voie générale.Observation 4 : Patient âgé de 38 ans, originaire de Kairouan, qui consultait pour une macro chéilite de la lèvre supérieure évoluant depuis 4 mois et résistant aux traitements antibiotiques.L ’examen clinique était normal en

dehors d’une petite lésion croûteuse du versant cutané de la lèvre supérieure. L’examen parasitologique direct était en faveur d une leishmaniose. L’évolution était favorable sous glucantime intramusculaire.CommentairesLa leishmaniose cutanée (LC) est un véritable problème de santé publique en Tunisie. Les caractéristiques cliniques et épidémiologiques étant très polymorphes et donc trompeurs, il faut savoir y penser devant toute lésion trainante et résistante au traitement antibiotique.L’origine géographique est une notion capitale dans l’orientation diagnostique.

CONCLUSION   ; Les localisations atypiques de leishmaniose cutanée ne devraient pas être méconnues pour éviter de nombreuses erreurs diagnostiques et entreprendre un traitement précoce approprié.

5.Leishmaniose Cutanee : Experience Du Service De Dermatologie Du Chu Ibn Sina RabatH .BOUDHIR, M.RMILI, Y.OUIDANE, M.MAEL-AININ, M.AIT OURHROUI, K. SENOUCI B.HASSAMService de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Sina, Faculté de Médecine et de pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Mots clés : leishmaniose cutanée, épidémiologie, Maroc

INTRODUCTION   ; Les leishmanioses sont des maladies parasitaires dues à un protozoaire flagellé du genre Leishmania. On recense, dans le monde, environ deux millions de nouveaux cas par an. Au Maroc, la leishmaniose cutanée constitue un important problème de santé publique.Intérêt : Ce travail présente les différentes caractéristiques épidémio-cliniques de la leishmaniose cutanée dans notre expérience

MATERIELS ET METHODES :   Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 33 cas colligés dans le service de dermatologie de CHU Ibn Sina entre le 1 Janvier 1995 et le 31 Décembre 2010 

RESULTATS   : L’âge moyen de nos patients était de 33 ans, une nette prédominance féminine a été notée avec un sex-ratio de 3.7. Les patients étaient originaires du sud du Maroc dans 55%, du centre dans 30%, et du nord dans 15% des cas. Le délai moyen de consultation était de 7,3 mois .Ces lésions ont siégé préférentiellement au niveau du visage (43%). Les lésions multiples ont représenté 40% des cas avec une moyenne de 2.6 lésions par malade. L’aspect clinique a été dominé par la forme ulcéro-croûteuse (48.5%) suivi de la forme papulo-nodulaire (39.4%).

L’examen parasitologique a été réalisé systématiquement chez tous les patients et il a permis de poser le diagnostic dans 78,8%, l’étude histologique était en faveur de LC dans 52% des cas. Sur le plan thérapeutique ,31 patients ont été traités par les antimoniates de méglumine glucantime® ,91% des cas par infiltration intra lésionnelle. La voie générale a été utilisée chez 3 cas .L’évolution a été favorable chez 32 malades avec un délai variable de 6 à 10 semaines et un décès a été observé chez une patiente.

CONCLUSION   : La leishmaniose cutanée reste un véritable problème de santé publique au Maroc, la forme ulcéro-crôuteuse est la plus fréquente .Les variations éco-épidémiologiques et les changements éco-climatiques sont des facteurs qui favoriseraient la dissémination de la maladie dans notre pays. Notre série ne reflète pas l’incidence réelle de la LC au Maroc vu que la plupart des cas sont traités en ambulatoire, les patients hospitalisés sont représentés essentiellement par les cas ayant posé un problème diagnostique, les cas résistants au traitement local et les cas ayant des problèmes socio-économiques

6. Lepre histoïde : forme rare de lepre lepromateuse. Une nouvelle observationI.Tirhazouine, S.Chiheb, F.Hali, H.Benchikhi Service de dermatologie et de vénéréologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

INTRODUCTION   : La lèpre histoïde, décrite pour la première fois par Wade en 1963, est une forme anatomoclinique particulière de lèpre lépromateuse [1]. Son incidence est très rare, de 1,2 à 3,9% [2]. Nous rapportons une nouvelle observation de lèpre histoïde survenue de novo, retenue au service de dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca.

OBSERVATION   : Mr A. M, âgé de 33 ans, originaire de la Guinée et résidant depuis 3 ans à Casablanca, est sans antécédents pathologiques particuliers. Il présentait depuis 2 ans, des lésions papulonodulaires non prurigineuses, localisées d’abord au niveau du cuir chevelu puis étendues au visage, membres supérieurs et le tronc, traitées en ambulatoire comme sarcoïdose cutanée par une corticothérapie orale devant l’aspect de dermite granulomateuse à la biopsie cutanée.L’examen clinique retrouvait un patient en bon état général, présentant des lésions papulonodulaires couleur chair, arrondies, saillantes hémisphériques indolores et non inflammatoires, de consistance ferme. Les lésions étaient localisées au niveau du cuir chevelu, la région malaire du

visage, les membres supérieurs et le tronc. Une biopsie cutanée a été réalisée montrant la présence de lésions dermiques granulomateuses formées de cellules épithéloïdes histiocytaires à cytoplasme clair et spumeux avec un aspect fusiforme. La coloration de Ziehl a montré des bacilles acidoalcoolo résistants. Le diagnostic retenu était celui d’une lèpre lépromateuse dans sa forme histoïde. La bascilloscopie réalisée au centre de léprologie sur un frottis cutané était très positive avec un indice bactériologique à 4+ selon l’indice de Ridley. Le malade a été traité selon le protocole de l’organisation mondiale de santé par une polychimiothérapie antilépreuse : Rifampicine 600mg/mois, Clofazimine 50mg/j+300mg/j, DDS 100 mg/j. L’évolution a été marquée par une désinfiltration et début de régression des lésions ; le recul étant de 9 mois.

DISCUSSION   : L’originalité de notre observation réside dans la rareté de la forme histoïde de la lèpre qui représente 4,7% des formes lépromateuses et 1,8 à 2,8% de l’ensemble des cas de lèpre [2].Pour certains, cette forme clinique serait une forme distincte de lèpre et devrait avoir une place à part dans la classification [3]. Habituellement, la lèpre histoïde survient chez des patients lépromateux multibacillaires en rechute, sulfono-résistants ou après prise inadéquate ou irrégulière de la poychimiothérapie. Les formes de novo, comme le cas de notre patient, sont très rares et posent de réels problèmes diagnostiques [4].Cette forme très bacillifère serait également responsable de la dissémination de la maladie ce qui peut entraver le projet d’élimination de la lèpre. Certaines équipes préconisent l’utilisation à vie d’un traitement par Dapsone devant cette forme clinique [5].

REFERENCES   : 1. F.Hali, H. Benchikhi, S. Azzouzi, S. Zamiati, A.Latifi, M. Sbai   : Lèpre histoïde familiale. Annal dermatol venerol; 2011,138, 42-45

2. Virendra N. Sehgal :Histoid leprosy: the impact of the entity on the postglobal leprosy elimination era International Journal of Dermatology; 2009, 48, 603 –610

3. Susana B. PereyraWade’s histoid leprosy: three clinical presentations. International Journal of Dermatology2007,46 : 944- 64. Virendra Nath Sehgal:Histoid Leprosy: Histopathological Connotations, Relevance in Contemporary ContextAm J Dermatopathol 2009;31:268–271

5. I. Kaur, S. Dogra, D, U.N. Saikia:Histoid leprosy: a retrospective study of 40 cases from India. British Journal of Dermatology 2009 160, 305–310

7. La Lepre : Experience Du Service De Dermatologie De Marrakech F.E.Ouahidi, O.Hocar, N.Akhdari, S.AmalService de dermatologie, hôpital Ibn Tofail, CHU Mohammed VI, faculté de médecine et de pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech

INTRODUCTION   ; La lèpre est la seconde mycobactériose mondiale. C’est un problème de santé majeur. La symptomatologie clinique est polymorphe. La forme neurologique pure est très rare. L’objectif de ce travail est de montrer que la lèpre existe encore, et insister sur l’importance du diagnostic précoce. Nous rapportant également un cas de lèpre neurologique pure.

MATERIELS ET METHODES : Etude rétrospective des cas de lèpre hospitalisés et ou suivis au service de dermatologie sur une période de 6 ans à partir de janvier 2005

RESULTATS   : Six cas de lèpre ont été colligés. L’âge moyen était de 49 ans. Le sex-ratio H/F était à 2. Un patient avait une lèpre chez le père 25 ans auparavant. Un patient était de la région de Haouz, deux autres de la région de Safi. 4 patients avaient consulté pour des lésions cutanées, une patiente a consulté pour des lésions cutanées avec une dysphonie et le sixième pour des troubles de la sensibilité et de la motricité des extrémités installés progressivement sur 2 ans. L’examen dermatologique trouvait un mal perforant plantaire chez un patient, des papulo-nodules de 0,5 à 2 cm chez 5 patients, un nodule du lobule de l’oreille chez une patiente, une dépilation de la partie externe des sourcils chez 5 patients, des acro-mutilations avec des ulcérations pulpaires et une sclérodactylie chez une patiente. L’examen dermatologique était sans particularité chez un patient. L’examen neurologique objectivait des troubles sensitivo-moteurs des membres chez 4 patients, une amyotrophie des espaces inter-métacarpiens chez 5 patients, déformation en main de singe chez 2 patients, déformations en griffe cubitale chez 4 patients, une déformation en marteau des orteils chez 1 patient et une hypertrophie uniforme des 2 nerfs cubitaux chez 1 patient, chez qui l ’électromyogramme avait mis en évidence une atteinte sensitivomotrice. L’étude du suc dermique et du mucus nasal a montré des bacilles de Hansen. L’étude anatomopathologique était en faveur d’une lèpre lépromateuse chez 5

patients et lèpre neurologique pure chez 1 patient. Cinq patients fut adressés au centre national de léprologie pour complément de prise en charge. Un patient a présenté des troubles de conscience avec une détresse respiratoire ayant nécessité son transfert en réanimation ou il était décédé.

DISCUSSION   : Selon l’OMS, l’élimination de la lèpre est atteinte au niveau mondial, mais de nouveaux cas continuent à apparaitre. Dans notre série, on constate l’apparition en moyenne d’un nouveau cas/an. Le diagnostic est aisé devant des lésions cutanées aspécifiques avec des troubles sensitifs chez un patient originaire ou ayant séjourné dans une zone d’endémie lépreuse, mais parfois il devient difficile en cas de lèpre neurologique pure. Cette forme est plus fréquente en Inde qu’en Afrique, elle atteint plutôt les hommes que les femmes. Le nerf cubital reste le plus touché. Sa reconnaissance précoce reste le seul garant d’un pronostic fonctionnel favorable du nerf atteint.

8. Epigastralgie Inaugurale D'une Varicelle Lors D'un Traitement Par Corticotherapie Generale Pour Maladie De BehçetY. Abiayad,*, H. Saleh, L.Taleb, Z. Benhamamouch, A. Djellad, A. Serradj, Y. Houcine **, S. Mansour**, A.Mechbek **, M. Mehili **Service de dermatologie, service de reanimation medicale **1EHU ORAN, Algérie

INTRODUCTION: Les infections à virus zona varicelle(VZV) sont généralement bénignes, mais des formes graves multivicserale sont possibles chez les sujets immunodéprimés. Nous rapportons le cas d'une patiente de 25 ans sous corticothérapie générale depuis 3 mois pour maladie de Bechet qui a présenté des épi gastralgies intenses inaugurales de varicelle.

OBSERVATIONS: Jeune femme de 25 ans hospitalisée pour des douleurs épigastriques intenses suivie 48h après par une éruption vésiculeuse. La patiente est suivie depuis 2009 pour maladie de Behçet traitée par colchicine et corticothérapie générale. A l interrogatoire : notion de contage récent de varicelle .A l’admission :, epigastralgie intense à irradiation dorsale .nécessitant le recours aux antalgiques morphiniques éruption vésiculeuse prurigineuse généralisée avec des lésions d’âge différent, des érosions aphtoides buccales Bilan biologique et radiologique initial normal.

Le diagnostic de varicelle avec probable atteinte digestive fut retenu imposant l’arrêt de la corticothérapie et de la colchicine et l’instauration d’un traitement par Aciclovir IV à raison de 10mg/kg/8h. 07jours après le début du traitement apparait une cytolyse hépatique, une cholestase, une thrombopénie et une augmentation de la lipasémie.Apres 15 jours de traitement l’évolution a été favorable.

DISCUSSION: La survenue d’une forme grave de varicelle est favorisée par l’existence d’une immunosuppression cellulaire congénitale ou acquise telle qu’une corticothérapie générale prolongée au delà de 30jours Le tableau clinique est celui d’une varicelle cutanée floride habituellement au premier plan, l’atteinte viscérale n'étant rapportée que dans 5 à 15 % des cas. Les différentes atteintes sont essentiellement :-une hépatite cytolytique.-une thrombopénie.-une pneumopathie. -une encéphalopathie, de rares cas de pancréatite.-La localisation gastrique symptomatique est exceptionnelle; Elle précède habituellement l'éruption cutanée de 1 à 10 jours.et généralement elle s’associe à d’autres atteintes systémiques sévères Les symptômes observés sont des douleurs abdominales de siège épigastrique ou plus diffuses souvent très intenses L'intérêt d'un diagnostic par détection du génome viral par PCR sur des biopsies gastriques avant la survenue des signes cutanés a été soulignée.Notre patiente a probablement eu une gastrite aigue hyper algique inaugurale de varicelle ainsi qu’une atteinte hépatique et pancréatique.

CONCLUSION: Cette présentation clinique inhabituelle chez notre patiente immunodéprimée même si elle reste exceptionnelle doit être connue car :- Elle peut prêter confusion avec des urgences abdominales chirurgicales. Son association fréquente a d’autre atteinte multi systémique et le risque de mortalité élevée en l’absence d’un traitement précoce. Mots-clés : epigastralgie, maladie de behcet, varicelle

9. Diagnostic dermoscopique de forme atypique de la gale.L. Benchat; H. Baybay; A. Bakkal, S.gallouj, M. Meziane, O.Mikou; FZ. Mernissi

INTRODUCTION: La gale est une ectoparasitose commune chez les hommes du sarcopte scabeii, le diagnostic souvent facile, peut être compliqué dans les formes atypiques. Le Dermoscope peut confirmer le diagnostic en objectivant le sarcopte in

vivo.

OBSERVATION   : Un homme de 45 ans, diabétique depuis 10 ans, présente depuis 5 mois un prurit intense, généralisé sans prédominance particulière. L'examen physique a objectivé des lésions de prurigo nodulaire diffuses sur tout corps avec présence d'excoriations post-grattage. Le bilan du prurit chronique (biologique et radiologique) était normal, le patient était mis sous dermocorticoïdes sans amélioration.

L’examen dermoscopique a permis de redresser le diagnostic en montrant le signe de delta. Le patient était traité par le peroxyde de benzoyle avec bonne évolution.

DISCUSSION: Le diagnostic de la gale est généralement facile par la présence de signes spécifiques mais surtout par la topographie évocatrice de prurit et sa prédominance nocturne. Les manifestations cliniques atypiques sont: la gale croûteuse avec peu ou pas de prurit, la forme bulleuse et la gale nodulaire.

La mise en évidence du sarcopte après le grattage de la peau au niveau du sillon peut être difficile.

La Dermoscopie constitue une excellente alternative, permettant un diagnostic précis, rapide et non-invasif, elle objective une petite structure triangulaire brunâtre appelée le signe Delta (cas de notre patient) qui correspond à la partie antérieure pigmentée du sarcopte, parfois à sa base on note la présence de bulles d'air et de points brun-noir qui correspondent aux œufs et aux excréments.

CONCLUSION: Le dermoscope est un outil essentiel au dermatologue, il peut orienter l'étiologie de nombreuses maladies de la peau, y compris de gale.

10. Profil Clinique Et Bacteriologique De L’impetigo De L’enfant En Tunisie : Etude Prospective De 42 CasLahmam Bennani Z, Ghariani N, Aounallah A, Boussofara L, Denguezli M, Boukadida* J, Belajouza C, Nouira R, Service de Dermatologie, *Service de bactériologie - CHU Farhat Hached, sousse Tunisie

OBJECTIFS   : Le but de notre travail est d’étudier l’aspect clinique et le profil bactériologique de l’impétigo de l’enfant à travers une étude prospective de 42 cas durant une période de 6 mois.

PATIENTS ET METHODES ; Nous avons inclu tous les enfants âgés de moins 16 ans. Pour chaque patient, nous avons relevé : l’âge, le sexe, les antécédents, la période de survenue de l’affection, le niveau socio-économique et d’hygiène de l’enfant, le mode de dissémination, les caractéristiques cliniques et évolutives des lésions, et les modalités thérapeutiques. Des prélèvements bactériologiques ont été pratiqués à la première consultation et avant la mise en route du traitement antibiotique.

RESULTATS   : Vingt six cas (61,90%) étaient des enfants de moins de 3 ans. l’impétigo croûteux était la forme clinique prédominante, retrouvée dans 76,2% des cas. La forme bulleuse était notée uniquement dans 23,8%. Le germe prédominant était le Staphylocoque Auréus retrouvé dans 11,9% des cas. Toutes les souches staphylococciques étaient sensibles à la méthicilline et à l’acide fusidique. Toutes les souches streptococciques étaient sensibles aux pénicillines A et G. Dans notre série, l’impétigo croûteux était d’origine staphylococcique dans 68,8% des cas, alors que l’impétigo bulleux était purement staphylococcique. Une antibiothérapie générale était instaurée dans 41 cas (97,6%) et elle était à base d’Oxacilline dans 37 cas (90,2%). L’évolution était favorable sous traitement dans tous les cas.

CONCLUSION   : Les résultats retrouvés dans notre série, sont comparables à ceux de la littérature, néanmoins, les limites de notre travail résident dans la restriction de la période d’étude et de la population étudiée.

11. Tuberculose Cutanee A Type De Placard Polyfistuleux Du VisageS.KOUMAS, A.AHMED MESSAOUD, F.AIT BELKACEM, R.MEGHRABI, D.LARBI, I.BENKAIDALI., Service de dermatologie, CHU Mustapha

INTRODUCTION : Les formes cliniques de la tuberculose cutanée sont très variées. Nous rapportons un cas d’une forme polyfistulisée du visage avec ostéolyse.

OBSERVATION   : Une femme de 66 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et de diabète, est adressée pour un placard infiltré polyfistulisé du visage évoluant depuis 03 mois. L’examen clinique objective une patiente en état général moyen, qui présente un placard érythémateux infiltré douloureux de la joue gauche, grossièrement triangulaire, mesurant 7cm de grand axe, bien limité, à bords irréguliers, parsemé par endroits de fistules, de pustules et de nodules avec oedeme périorbitaire.

Le bilan biologique standard retrouve une hyperleucocytose et une CRP fortement positive, le reste du bilan biologique standard est normal. L’intradermo-reaction à la tuberculine est à 13mm.Une TDM faciale objective une ostéolyse de l’hémiface gauche avec multiples abcès et extension endobuccale et orbitaire homolatérale. La biopsie cutanée profonde retrouve un tissu fibromusculaire avec présence de lamelles osseuses matures remaniées par des éléments inflammatoires parfois à disposition folliculaire ou l’on reconnait des histiocytes prenant parfois un aspect epitheloide. Présence d’un foyer de nécrose éosinophile évoquant de la nécrose caséeuse.Le diagnostic de tuberculose cutanée est retenu sur la base de l’image histologique.La patiente a reçu un traitement antituberculeux 2RHZE/7RH (Rifampicine, Isoniazide, Pyrazinamide, Ethambutol) entrainant une amélioration spectaculaire avec affaissement du placard érythémateux et tarissement des fistules. Le traitement est toujours en cours avec surveillance clinique et biologique.

DISCUSSION   : la tuberculose cutanée se présente sous plusieurs formes cliniques. Notre patiente présente une forme clinique particulière de part sa localisation au visage et son aspect clinique évoquant un lymphome cutané ou une mycose profonde.Le diagnostic de tuberculose cutanée a été évoqué, entre autre, devant l’étude anatomopathologique ; L’évolution très favorable sous traitement anti-tuberculeux a conforté ce diagnostic.Elle présente également une ostéolyse de l’hémiface gauche , dans ce cas s’agit –il d’une forme primitivement cutanée compliquée d’une ostéolyse ou bien d’une propagation par contiguïté à partir d’un foyer osseux sous jacent.

12. Fistule Cutanee Revelant Une Pyonephrose TuberculeuseA.Elouazzani, Y.Ouidan, K. El morabite, K.Senouci, B.Hassam, I.meknassiService de dermatologie et vénérologie CHU Rabat-Salé

INTRODUCTION   : Les foyers infectieux profonds de la région lombaire peuventrarement être révélés par une extension à la peau avoisinante. Nous rapportons un cas d’une fistule cutanée révélant une pyonéphrosetuberculeuse.

OBSERVATION   : une patiente de 54 ans, consultait pour un écoulement permanent à partir d’un orifice lombaire droit évoquant une fistule cutanée et évoluant depuis trois ans.Une biopsie cutanée mettait en évidence un

granulome épithélio-gigantocellulaire.Un traitement anti bacillaire été administré pendant 6 mois sans amélioration .L’examen clinique trouvait un orifice lombaire laissant sourdre un liquide purulent. Son état général était conservéet elle ne rapportait ni épisode fébrile ni amaigrissement. On ne retrouvait aucune notion de trouble urinaire.Les prélèvements bactériologiques au niveau de la fistule et la recherche de BK dans les urines étaient négatifs. Il existait un syndrome inflammatoire et l’intradermo réaction à la tuberculine était à 15 mm.l’ arbre urinaire sans préparation montrait un gros rein avec une lithiase rénale, l’échographie rénale avec fistulographie montrait un kyste multicloisoné du rein droit communiquant avec une fistule cutanée, l’uroscanner retrouvait une pyonéphrose, le diagnostic de tuberculose rénale était retenu .un traitement antibacillaire de 9 mois était démarré.

DISCUSSION   : Il s’agissait d’une fistule cutanée secondaire à une pyonéphrosetuberculeuse. Les fistules néphrocutanées sont une des complications de la tuberculose rénale, un autre élément retrouvé dans la littérature est la présence de calculs dans le rein incriminé comme le cas pour notre patiente.Le diagnostic est confirmé par le bilan radiologique.La mise en évidence du BK dans les urines est variable allant de 5 à 87,5 % selon les données de la littérature. Elle était négative dans notre cas.Le traitement antituberculeux est impératif. La tuberculose rénale est traitée selon le programme national de lutte antituberculeuse par quadrithérapie pendant 9 mois.La durée de traitement peut être prolongéejusqu’à 12 à 24 mois.Le traitement chirurgical est une alternative dans les formes avancées, l’héminéphrectomie peut être proposée.

CONCLUSION   : Cette observation illustre une localisation silencieuse de la tuberculose qui finit par détruire le rein.

13. Le Kyste Hydatique Du Cuir Chevelu : A Propos D’une Observation Avec Une Revue De La LitteratureH.Rais¹, F.Jghaimi¹, A. Fakhri¹, O. Malki², L. Aderdour², A. Raji², O.Essadki³, A. Oussehal³, B. Belaabidia¹, 1-service d'anatomie pathologique, 2-service d’ORL, 3-service de radiologie CHU Mohammed V I. Marrakech. MAROC - FMPM/UCAM

Le kyste hydatique ou hydatidose est une anthropozoonose dûe au développement chez l’homme de la forme larvaire du taenia Echinococcus. Il se présente exceptionnellement au niveau sous cutané. Le siège au niveau du cuir chevelu est encore plus rare. Le but de ce travail est de

préciser la rareté, de déterminer les mécanismes physio pathogéniques ainsi que les difficultés diagnostiques de cette localisation. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 58 ans. Elle a consulté pour une tuméfaction indolore du scalp de la région retro auriculaire droite évoluant depuis 8mois. A l’examen, elle mesurait 3cm. Elle était rénitente et mobile par rapport au plan profond sans signes inflammatoires de la peau en regard. Cet aspect clinique était en faveur d’une loupe du scalp. La patiente a bénéficié d’une exérèse chirurgicale. Il s’agissait d’une formation nodulaire de couleur blanchâtre. A la coupe, elle donnait issue à un liquide eau de roche. L’examen histopathologique confirma le diagnostic de kyste hydatique. Les suites opératoires étaient simples. L’échographie abdominale a objectivé un kyste hydatique de 6,4 cm type 2 de Gharbi.L’échinococcose hydatique du cuir chevelu est très rare même en pays d’endémie. Elle pose le problème de diagnostic différentiel avec les loupes du cuir chevelu. L’imagerie et la sérologie confortent énormément le diagnostic qui ne peut être confirmé que par l’anatomopathologie. La perikystectomie de règle. Le traitement adjuvant à base d’albendazole est conseillé par certains auteurs. La surveillance est clinique et biologique.

14. Teigne Du Nourrisson: A Propos De 29 ObservationsA.Hawilo, S. Trojjet, D. El Euch, A. Mebazaa, H. Zribi, I. Zaraa, R. Cheikhrouhou, Abidi H, M. Mokni, A. Ben Osman., Institutions: Service de Dermatologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION : Les teignes du cuir chevelu sont des affections communes des enfants d’âge scolaire. Elles sont relativement fréquentes dans notre région. Leur survenue chez les nourrissons est rare et peu d’études épidémiologiques ont rapporté la fréquence de cette affection. Le but de notre travail est d’étudier le profil épidémio-clinique, mycologique, thérapeutique et évolutif de ces teignes.

MATERIELS ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective réunissant tous les cas de teignes du nourrisson (TN) sur une période de 12ans (1999-2010), au service de Dermatologie de l’hôpital La Rabta (Tunis). Le diagnostic suspecté cliniquement est confirmé par un prélèvement mycologique positif. Pour chaque patient, ont été précisés l’âge, le sexe, la durée d’évolution ou l’âge de début de la maladie, la symptomatologie cutanée, le traitement et l’évolution.Résultats: Durant la période d’étude, 29 cas de TN ont été colligés. Il s'agissait de 17 garçons et 12filles (sex-ratio H/F=1,4) avec un âge moyen de 19 mois (extrêmes de 4 mois à 2 ans). L’incidence est de 3 à 5 cas/an

avec une moyenne de 2,4 cas/an. L’interrogatoire révèle un contact avec des animaux dans 6cas. Aucun membre de la famille n’était atteint. La durée d’évolution de la symptomatologie varie de 2 jours à 3mois avec une moyenne de 3,8 semaines. Sur le plan clinique, les lésions sont à type de plaques alopéciques avec des cheveux cassés courts dans 16 cas (55,2 %), squameuses dans 9 cas (31,1%), et une teigne inflammatoire dans 4 cas (13,7%). L’examen direct, confirme le diagnostic de teigne dans 28 cas en montrant un parasitisme de type endo ou ectothrix. La culture était positive dans 24 cas et a isolé Microsporum canis dans 13 cas, Trichophyton violaceum dans 7 cas, Trichophyton mentagrophytes dans 3 cas et un cas de Trichophyton verrucosum. Vingt sept enfants agés de plus d’une année ont reçu la griséofulvine à la dose de 20 mg/kg/jour pendant 6 semaines associée à un traitement antiseptique et antimycosique local. Les deux autres nourrissons de 3 et 10 mois ont été traité uniquement par un antimycosique local à base de terbinafine. L’évolution précisée dans 8 cas était favorable dans 7cas.

DISCUSSION   : Notre étude montre que les TN restent une affection assez rare dans notre région. Plusieurs facteurs favorisent la transmission de la TN : le bas niveau socioéconomique, la promiscuité, l’hygiène défectueuse et la malnutrition protéique. Dans notre série, Nous avons retrouvé un polymorphisme clinique rendant le diagnostic difficile à cet âge. Les lésions squameuses étaient observées dans 11 cas ; ce tableau simule une dermite séborrhéique du nourrisson« seborrheic dermatitis-like tinea capitis »ou une fausse teigne amiantacée. Dans notre série et contrairement aux données de la littérature, la teigne microsporique était plus fréquente que la teigne trichophytique, très probablement favorisée par l’adoption d’animaux domestiques en particulier les chats. Comme rapportée dans la littérature, la griséofulvine a été utilisée chez la plupart des nos enfants avec une bonne tolérance.

CONCLUSION   : Malgré leur rareté, les TN doivent être suspectées cliniquement et confirmées par un examen mycologique devant toute plaque alopécique squamo-croûteuse du cuir chevelu ou devant un simple état squameux survenant pendant cette période de vie.

15. Les Teignes Familiales : A Propos De 53 FamillesAuteurs: A.Hawilo, S. Trojjet, D. El Euch, I. Zaraa, H. Zribi, A. Mebazaa, R. Cheikhrouhou, Abidi.H, M. Mokni, A. Ben Osman., Institutions: Service de Dermatologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION : Les teignes constituent encore un motif fréquent de consultation en Dermatologie. Le but de notre travail est de déterminer le profil épidémioclinique, les particularités mycologiques ainsi que les modalités évolutives des teignes du cuir chevelu dans le cadre d’une atteinte familiale.

MATERIEL ET METHODES : C’est une étude rétrospective menée au Service de Dermatologie de la Rabta de Tunis, sur une période de 12 ans. Seules les observations des teignes du cuir chevelu ou de portage asymptomatique confirmés par un examen mycologique, survenant chez les membres d’une même famille, ont été incluses. Pour chaque malade, nous avons précisé : l’âge, le sexe, le délai de consultation, la notion d’animaux dans l’entourage, l’aspect clinique, la présence d’une autre mycose associée, le dermatophyte responsable, le traitement et l’évolution.

RESULTATS : 119 observations (116 enfants, 3 adultes) de teigne du cuir chevelu dans le cadre d’une atteinte familiale ont été colligées, soit une atteinte de 53 familles (F). Il s’agissait de 2 membres dans 50 F (des frères dans 48 F, une mère avec sa fille dans une F, un enfant avec sa cousine dans une autre), 3 membres dans 2 F (une mère et 2 enfants) et de 4 membres dans une autre (4 frères). Le sex-ratio H/F était de 3,8. L’âge moyen des enfants était de 10,2 ans. La présence d’un animal dans l’entourage était rapportée dans 18F. Il s’agissait de chat dans 11 F; de chats et de chiens dans 4 F, de chats, de chien, de chèvres, de moutons et de vaches dans 2 F et de pigeons dans une autre. Dans une famille, l’apparition de la teigne avait fait suite à un rasage des cheveux chez le même coiffeur. Le délai de consultation, précisé dans 19 cas était en moyenne de 3 mois. Les aspects cliniques étaient évocateurs de teignes dans la plupart des cas. Une mère présentait quelques squames du cuir chevelu sans alopécie et un enfant avait consultait pour un casque squamo-croûteux alopécique du cuir chevelu parsemé de pustules et associé à des lentes. Une dermatophytie de la peau glabre était associée dans 6 cas. L’examen direct était positif dans 102 cas, montrant un parasitisme microsporique dans 60 cas, et un parasitisme endothrix dans 42 cas. Les résultats mycologiques ont révélé la nette prédominance de Microsporum canis; isolé dans 37 F (69,8%), suivi de Trichophyton violaceum dans 12F (22,6%) et de Trichophyton mentagrophytes dans 3 F (5,6%). T. verrucosum a été identifié dans une seule F. Le traitement était basé sur la griséofulvine (20 à 30 mg/kg/j) associée à un antifongique local pour une durée de 6 à 13 semaines. L’évolution était favorable dans la plupart de cas et compliquée d’une alopécie cicatricielle du vertex dans un cas.

DISCUSSION : L’atteinte familiale des teignes a été estimée à 7,5% et 10% dans 2 études menées au sud tunisien, 28% dans une étude française et 33,7 % dans une étude libyenne. La prévalence du portage asymptomatique dans la famille du cas index, plus fréquent chez la mère, a été estimée à 30 % dans 2 études européennes avec une évolution vers une teigne dans 1/3 des cas. Dans notre étude, l’atteinte familiale est estimée à 8,16% et prédomine dans la fratrie. Seul 12 F sont atteintes de teignes anthropophiles à T.violaceum. L’atteinte familiale par M. canis de transmission zoophile était plus fréquente. Ceci est dû à la modification récente de la flore dermatophytique, attribuée à une cohabitation plus fréquente avec les animaux. Une transmission directe d’homme à homme de M.canis est rapportée par certains auteurs mais elle constitue une voie limitée. En Effet, ce dermatophyte nécessite un réservoir animal comme hôte, sinon il perd sa virulence après environ quatre passages interhumains. De ce fait, même dans les teignes microsporiques zoophiles, une enquête familiale systématique serait intéressante à fin de limiter l’épidémie et vérifier le mode de transmission interhumaine de M.canis.

16. Les Teignes De L’adulte : Etude Retrospective De 12 AnsAuteurs: A.Hawilo, S. Trojjet, D. El Euch, A. Mebazaa, H. Zribi, I. Zaraa, R. Cheikhrouhou, Mezlini.S, M. Mokni, A. Ben Osman., Institutions: Service de Dermatologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION   : Les teignes atteignent rarement l’adulte. Le but de ce travail est d’étudier les particularités épidémio-cliniques, mycologiques, thérapeutiques et évolutives des teignes de l'adulte (TA).

MATERIEL ET METHODES   : Notre étude est rétrospective colligeant tous les malades âgés de plus de 18 ans, suivis et traités pour teigne au service de Dermatologie de l’hôpital La Rabta (Tunis) sur une période de 12 ans (1999–2010). Le diagnostic de teigne était suspecté cliniquement par la présence d’une ou de plusieurs plaques alopéciques et squameuses du cuir chevelu et confirmé par un examen mycologique (un examen direct et/ou une culture) positif. Résultats : 41cas de TA ont été colligés, ce qui représente 4,6% de toutes les teignes diagnostiquées pendant la même période. Le sex-ratio F/H était de 2,15. Seize femmes sur 28 étaient ménopausées. La moyenne d'âge était de 42 ans avec des extrêmes de 18 et 77 ans. La durée dévolution de la maladie varie de 2 semaines à plus de 5ans avec une moyenne de 1,7 mois. Une atteinte d’un membre de la famille a été retrouvée dans 3 cas et

un contact avec des animaux dans 3 cas. Des pathologies sous-jacentes (Crohn, syndrome néphrotique) nécessitant la prescription prolongée de corticoïdes par voie générale ou locale ont été signalées par 4 patients. Un patient avait une tumeur gastrique. Les teignes étaient à type de : état pityriasique du cuir chevelu (19cas, 46%), plaques alopéciques avec des cheveux cassés courts (17 cas, 41 %) et de teigne inflammatoire (2cas) et 3 patients présentaient un sycosis pubien. La teigne est associée à une dermatophytie de la peau glabre dans 6cas (visage : 4 cas, dos : 2 cas). L’examen direct, confirme le diagnostic de teigne dans 33 cas (80,4%) en montrant un parasitisme de type endo ou ectothrix. Les résultats mycologiques ont révélé la prédominance marquée de Trichophyton violaceum ; isolé dans 24 cas (64,8%), suivi par M. canis dans 7 cas (18,9%) et Trichophyton mentagrophytes dans 4 cas (10,8%). T. tonsurans et T. verrucosum ont été identifiés chacun dan un seul cas. Tous les patients sont traités par griséofulvine à la dose de 1g par jour pendant une durée moyenne de six semaines en association à un antimycosique local. Un traitement par antibiothérapie générale était également indiqué chez 2 patients présentant des teignes inflammatoires. L’évolution précisée dans 15 cas était favorable dans 13 cas et marquée par une alopécie cicatricielle dans 2 cas.

DISCUSSION   : Les TA sont rares. Une étude tunisienne récente a colligée 60 cas de TA représentant 5,3 % du total des teignes observées. Les 41 cas que nous avons colligés représentent 4,6 % du total des teignes observées au cours de la même période. Les adultes seraient protégés contre les teignes du fait des propriétés fongistatiques du sébum et des hormones sexuelles. Ceci explique la plus grande fréquence des TA chez la femme ménopausée en raison du déficit oestrogénique (16 cas dans notre série). Pour certains auteurs, le cheveu de l’adulte serait moins volontiers envahi par les dermatophytes que celui de l’enfant en raison de son plus grand diamètre. La prise de corticoïdes par voie générale ou locale observée chez 4 de nos patients serait un facteur favorisant. La majorité des TA est due à des dermatophytes ayant un parasitisme du cheveu de type endothrix. Ceci serait du à une moindre activité fongistatique du sébum sur les champignons à parasitisme pilaire strictement endothrix.

CONCLUSION   : Malgré leur rareté, les TA doivent être suspectées cliniquement et confirmées par un examen mycologique devant un aspect pityriasique du cuir chevelu résistant à un traitement habituel.

17. Evolution de l’épidémiologie des teignes du cuir chevelu au CHU de Casablanca.

Haddioui G, El Kadioui F, Ryiad M, Soussi MLaboratoire de Parasitologie-Mycologie CHU Ibn Rochd-Casablancaghizhadioui@yahoo.fr

OBJECTIF   : Etudier l’évolution du profil épidémiologique et mycologique des teignes du cuir chevelu (TCC) à Casablanca au cours des 10 dernières années.Méthode : C’est une étude menée de 2001 à 2010 au Laboratoire de Parasitologie-Mycologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca, et qui a concerné tous les patients adressés au service pour un prélèvement du cuir chevelu.

RESULTATS   : Au total 1325 prélèvements du cuir chevelu ont été réalisés durant cette période. L’examen mycologique (examen direct et/ou culture) a confirmé le diagnostic de TCC chez 248 patients. Il s’agit de 169 enfants et de 79 adultes avec un sex-ratio (H/F) de 1,8. Sur les 248 cas de TCC, la culture était positive dans 218 cas soit 88%. Les principaux dermatophytes isolés sont Trichophyton violaceum et Microsporum canis, retrouvés respectivement dans 113 et 81 cas. L’analyse des résultats en fonction des années montre que durant la période allant de 2001 à 2005, Trichophyton violaceum était prédominant puisqu’il représentait 63% des agents de TCC (N=53/84); contre 32% pour Microsporum canis (N=27/84). Par ailleurs et entre 2006 et 2010, une diminution statistiquement signification d’isolement Trichophyton violaceum a été notée (45% Vs 63% ; p =0,008) au profit de l’augmentation ou de l’émergence des autres espèces, telles que Microsporum canis, Microsporum langeronii…etc.

CONCLUSION   : Bien que bénignes, les TCC continuent à poser un problème de santé surtout de l’enfant dans notre pays. Néanmoins, le changement du profil mycologique de cette pathologie au cours de ces dernières années doit inciter à mieux connaître l’épidémiologie de cette dermatophytose dans notre contexte et dans chaque région afin de mieux adapter les mesures thérapeutiques et surtout prophylactiques.

18. Epidémiologie des onychomycoses au CHU Ibn Rochd.I.Halim, F. El Kadioui, M. Riyad, M. Soussi AbdallaouiLaboratoire de Parasitologie-Mycologie, CHU Ibn Rochd de Casablanca

L’onychomycose constitue la principale cause de modifications unguéales et représente environ la moitié des maladies touchant l’ongle. Sa fréquence dans la population générale varie, en fonction des séries, entre 3 et 29 %. L’objectif principal de cette étude est de décrire l’épidémiologie des onychomycoses et préciser les agents fongiques les plus fréquemment isolés au CHU de Casablanca.

MATERIELS ET METHODES : Etude rétrospective portant sur une période de 5 ans de janvier 2006 à janvier 2011, menée au Laboratoire de

Parasitologie-Mycologie du CHU Ibn Rochd. Au cours de cette période, 2065 prélèvements mycologiques unguéaux ont été effectués au laboratoire. Le diagnostic mycologique est réalisé par examen direct et culture des squames sous unguéaux et l’interprétation des résultats se fait en fonction de l’espèce isolée et des résultats de l’examen direct et de la culture.

RESULTATS : Sur les 2065 prélèvements, 1294 cultures sont positives soit 62.7%. Les dermatophytes sont isolés dans 71.7% des cas (n=928), les levures dans 24.5% (n= 315) et les moisissures sur 44 ongles soit 3.4%.Parmi les levures isolées dans cette série, Candida albicans reste l’espèce prédominante (62%), essentiellement au niveau des ongles des mains. Par ailleurs les onyxis des ongles des orteils sont essentiellement d’origine dermatophytique, et Trichophyton rubrum est isolé dans 71.3% des onychomycoses du pied.

CONCLUSION : Le rôle du laboratoire de mycologie est primordial dans le diagnostic positif d’une onychomycose puisqu’il permet de confirmer ou d’infirmer l’origine fongique de l’atteinte unguéale, et d’identifier l’espèce en cause. Ainsi, il permet d’orienter le traitement en fonction de l’espèce isolée et d’éviter le coût élevé et les effets secondaires d’un traitement antifongique inutile devant une onychopathie non mycosique.

19. Les mycoses cutanées exotiques au CHU Ibn Rochd.I.Halim1, F. El Kadioui1, S. Chiheb2, M. Ryiad1, H. Benchikhi2, M. Soussi Abdallaoui1

Laboratoire de Parasitologie-Mycologie ; 2- Service de Dermatologie-Vénérologie- CHU Ibn Rochd, Casablanca

Les mycoses cutanées exotiques sont rencontrées dans les régions chaudes et humides (pays tropicaux).  De ce fait, leur répartition géographique est plus au moins limitée. Elles ont un mode contamination commun, par traumatisme cutané le plus souvent.

LE BUT DE CE TRAVAIL est de déterminer les caractéristiques épidémiologiques et mycologiques des cas de mycoses cutanées exotiques diagnostiquées au CHU Ibn Rochd de Casablanca.

MATERIELS ET METHODES : Etude rétrospective sur une durée de 21 ans (janvier 1989 à janvier 2011) ayant colligé tous les cas de mycoses cutanées profondes diagnostiquées au Laboratoire de Parasitologie-Mycologie. RESULTATS : vingt cas de mycoses exotiques ont été diagnostiqués au cours de cette période. L’âge des patients varie de 13 à 60 ans. Une prédominance masculine est notée dans cette série. Les infections fongiques diagnostiquées au cours de cette période sont : dix chromomycoses, sept sporotrichoses et trois mycétomes fongiques. Les espèces fongiques isolées sont Fonsecaea pedrosoï (9 cas), Sporothrix

schenkii (7 cas), Madurella mycetomatis (3 cas) et Phialophora verrucosa (1 cas).

CONCLUSION : les mycoses cutanées exotiques sont des affections rares, sévissant sous forme sporadique au Maroc. Le diagnostic reste difficile et nécessite une confrontation épidémiologique, clinique, mycologique et histologique.

20. La Maladie De HeckS. HAMADA(1), K. ALZAABI(2), M. ALSUWAIDI(2)(1) Service de dermatologie CHU Ibn Sina Rabat - Maroc(2) Service de dermatologie SKMC Abudhabi - EAU

INTRODUCTION   : Maladie de Heck ou hyperplasie épithéliale focale est une maladie très rare de la muqueuse orale causée par le papillomavirus humain HPV. Bénigne, elle ne caractérise par une éruption papuleuse de la muqueuse orale, le palais et la langue. Les lésions sont indolores et tendent à disparaitre spontanément. Elle est plus fréquente chez les enfants, et parfois le caractère familial suggère un terrain génétique prédisposant. Nous rapportons une nouvelle observation.

OBSERVATION   : Enfant de deux ans, sans antécédents particuliers, consultait pour des lésions asymptomatiques de la face interne de la lèvre inferieure. L’examen de la cavité buccale trouvait une lésion érythémateuse plane, légèrement végétante confluente en nappe siégeant sur la muqueuse labiale inferieure. L’évolution était marquée par la disparation spontanée dans les trois jours qui suivent.

DISCUSSION   : La maladie de Heck ou l’hyperplasie épithéliale focale est causée par HPV 13 ou le 32. Elle est fréquente chez l’enfant et l’adolescent de sexe féminin. En général elle est asymptomatique et se caractérisée par des papules multiples, bien limitées, de consistance molle, de couleur similaire à la muqueuse adjacente. L’histologie est suggestive de l’infection a HPV avec hyperplasie, acanthose et koilocytose et fusion des papilles dermiques. Le traitement peut se résumer en l’abstention ou recourir au traitement physique voire l’acitrétine dans les cas rebelle et résistants.

CONCLUSION   : La maladie de Heck peut avoir un tableau clinique différent chez le sujet HIV+. Le traitement n’est envisagé que pour les lésions présentant un retentissement important.

21. Larva Migrans Cutanee: A Propos D’une Observation Chez Un Nourrisson TunisienZ. Lahmam Bennani, N. El Fekih, F. Zéglaoui, A. Khaled, A Laanani, A. Bouzgarrou, B. Fazaa, Service de dermatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis – TunisieE-mail : fekih.nadia@planet.tn

INTRODUCTION: La larva migrans cutanée (LMC) correspond à un accident local d’impasse parasitaire d’une larve d’ankylostome du chien ou du chat égarée dans la peau de l’homme. Elle touche principalement les habitants des zones à climat tropical et subtropical. La survenue de cas de LMC dans des climats tempérés est généralement due à un séjour en zone d’endémie. Nous rapportons une observation de LMC acquise en Tunisie chez un enfant de 18 mois.

OBSERVATION: Un nourrisson âgé de 18 mois, originaire du Kef (nord ouest de la Tunisie), issu d’un environnement urbain, a consulté pour des lésions très prurigineuses et migratrices de la face antérieure du tronc qui évoluaient depuis 1 semaine. A l’interrogatoire il n’y avait ni notion de séjour à l’étranger ni celle d’animaux dans l’entourage. L’examen dermatologique retrouvait de multiples lésions papulo-érythémateuses au trajet sinueux réalisant l’aspect d’un cordon serpigineux. L’examen physique était normal. Il n’y avait pas d’hyperéosinophilie sanguine, et l’examen parasitologique des selles était négatif. Le diagnostic de LMC a été retenu sur l’aspect clinique des lésions. Le patient a été mis sous albendazole, 400mg/jour pendant 03 jours, permettant une régression rapide des lésions.

DISCUSSION: La LMC est une parasitose cutanée endémique en zones tropicales, au climat chaud et humide. Des cas sporadiques, comparables à celui de notre patient sont rapportés dans la littérature, en dehors de tout séjour en zone d’endémie. La contamination de notre patient était probablement secondaire à un contact cutané avec des objets souillés. Notre patient a été traité par albendazole permettant une évolution favorable. Le traitement local par le Tiabendazole est possible et est actuellement le traitement de référence. Les formes viscérales de larva migrans sont rares. Elles sont secondaires à une ingestion d’aliments souillés par les œufs du parasite. Elles se voient chez l’enfant et sont souvent asymptomatiques. Elles peuvent être bruyantes se manifestant par un tableau de fièvre, d’altération de l’état générale, avec viscéromégalie et hyperéosinophilie. Le diagnostic est souvent difficile et se pose sur la positivité de la sérologie.

22. Tuberculose Cutanee : Etude Epidemio-Clinique De 193 Patients Au Chu Ibn Sina De RabatA.Abdou, Y.Ouidan, M.Mae El Ainine, K.Senouci, M Ait Ourhroui, B.Hassam

RESUME & OBJECTIF   : Décrire le profil épidémiologique et clinique de la tuberculose cutanée au Maroc.

INTRODUCTION   : La tuberculose est une infection bactérienne due au bacille de koch. Le Maroc est un pays d’endémie tuberculeuse .En 2010 on a récencé 27143 nouveaux cas dont 0,1% de tuberculose multirésistante.La tuberculose cutanée représente 2% des tuberculoses extra-pulmonaires.La tuberculose cutanée a connu ces dernières années une recrudescence dans les pays développés avec l’augmentation de l’immigration, la coinfection HIV, la résistance aux médicaments et la négligence des mesures préventives.Le but de notre travail était de tracer les caractéristiques épidémio-cliniques de la tuberculose cutanée dans notre service.

MATERIEL ET METHODES : Nous rapportons une étude rétrospective portant sur les cas de tuberculose cutanée colligés dans le service de dermatologie du CHU Ibn Sina de Rabat entre Janvier 1981 et Février 2011.Le diagnostic était établi grâce à la confrontation de données cliniques, immunologiques, histologiques et évolutives.

RESULTATS : Nous avons recensé 193 cas de tuberculose cutanée .Notre série comportait 109 femmes (56,8%) et 83 hommes (43,2%).Le sexe ratio était de 0.76%. L’âge moyen de nos patients était de 36 ans avec des extrêmes allant de 4 à 100 ans.La majorité de nos patients provenaient des zones rurales et avaient un bas niveau socio-économique (99%).Les formes cliniques se répartissaient comme suit : 140 cas de gommes et scrofulodermes (72,5%), 30 cas de lupus tuberculeux (15,5%), 21 cas de tuberculose végétante et verruqueuse (10,88%) ,1 cas de tuberculose périorificielle (0,51%) et un cas de chancre tuberculeux (0,51%).

DISCUSSION   : Dans notre série le nombre de cas par an était de 7 entre 1981 et 2006 et de 2 entre 2007 et 2011 ce qui concorde avec la série tunisienne de Fennich et al (1,2 cas par an de 1991 à 2000).La tuberculose cutanée chez nos patients était dominée par les lésions gommeuses et les scrofulodermes contrairement à la majorité des séries de la littérature où le lupus vulgaire était prédominant.

L’IDR à la tuberculine était pratiquée chez 176 malades (91.66%). Elle était positive dans 85.8 % des cas.L’aspect de granulome épithélio-giganto-cellulaire avec ou sans nécrose caséeuse était observé dans 88.6 % sur 97.92 % (études histologiques).La prise en charge thérapeutique repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques en raison de la difficulté de la mise en évidence du bacille de Koch.L’OMS a mis en place une stratégie de lutte contre la tuberculose vu la gravité potentielle et le coût socio-économique.La prévalence de la résistance au traitement antituberculeux est estimée en Chine à 7%.Au Népal, la résistance est estimée à 0.04% ce qui concorde avec notre série (0.005%).A court terme (6mois) ,l’évolution était bonne dans 76.16% des cas avec seulement 5.18% des complications:3 cas d’acné ,4 cas d’hépatite médicamenteuse ,1 cas de carcinome épidermoide sur cicatrice de tuberculose gommeuse dans ,1 cas de multirésistance avec échec thérapeutique et un cas d’amylose rénale . Malgré la disponibilité du traitement anti tuberculeux au niveau des centres de santé et la sensibilisation des malades à la gravité de la maladie, on estime le nombre de perdus de vue à 19.68% ceci peut être explique par la durée du traitement et le manque d’implication du malade. Le programme de lutte nationale antituberculeux a mis en place de nouveaux schémas thérapeutiques vue l’augmentation des résistances médicamenteuses essentiellement dues à la difficulté de la mise en évidence du BK et au traitement d’épreuve qui reste largement prescris.

CONCLUSION   : Au Maroc la tuberculose cutanée est dominée par les gommes et les scrofulodermes (72,5%) essentiellement dans le milieu rural (63%).Malgré la généralisation des moyens de lutte, la tuberculose sévit toujours à l’état endémique dans les pays en voie de développement, en particulier au Maroc où elle prédomine dans le milieu urbain ceci peut être expliqué par la promiscuité et l’exode rural.

DERMATOLOGIE PEDIATRIQUE

23. Mal De Meleda : Deux Nouveaux Cas Algeriens Lahmam Bennani Z., Boussofara L., Gribâa M.*, Aounallah A, Ghariani N., Saidi W., Belajouza C., Denguezli M., Nouira R.

Service de Dermatologie, * Service de Cytolgénétique et de Biologie de la ReproductionCHU Farhat Hached Sousse Tunisie

INTRODUCTION   : Mal de Méléda (MDM) ou kératodermie palmoplantaire (KPP) transgrediens de Siemens est une forme rare de KPP, autosomique récessive, caractérisée cliniquement par une hyperkératose palmoplantaire diffuse débutant dés les premiers mois de vie et qui va progressivement, intéresser d’autres aires cutanées, et s’associer à des anomalies unguéales. Nous rapportons deux cas de MDM chez deux algériens, confirmée par l’étude génétique moléculaire.

OBSERVATIONS   : Deux frères algériens, âgés de 14 ans et 17 ans, présentaient depuis les premiers mois de vie, un érythème palmoplantaire qui s’est transformé en kératodermie diffuse se propageant progressivement à la face dorsale des mains et des pieds. L’examen avait montré une KPP symétrique faite d’une hyperkératose diffuse, malodorante s’étendant sur toute la longueur des avant-bras, des jambes, des coudes et des genoux. Une brachydactylie du 5ème doigt, des phalanges distales coniques et une contracture en flexion des articulations des doigts étaient également retrouvés. L’étude anatomo-pathologique était non concluante. L'analyse génétique des deux frères avait montré une mutation du gène SLURP-1 situé sur le sur le chromosome 8q24, confirmant le diagnostic de mal de meleda.

DISCUSSION   : Cette affection est liée à la mutation d'un gène nommé SLURP-1 qui code pour une protéine sécrétée, proche du récepteur à l'activateur du plasminogène, dont le rôle physiologique est mal connu, mais qui pourrait agir comme ligand d'un récepteur membranaire qui reste encore à identifier. Cette mutation, déjà décrite dans la population algérienne par Fisher J et al, confirme son rôle pathogène dans la survenue de cette maladie. Plusieurs profils mutationnels ont été décrits, la relation précise entre ces mutations et l'apparition du phénotype clinique reste encore très mystérieuse et ne sera éclaircie que quand la fonction de la protéine sera mieux connue et notamment son interférence avec les processus de kératinisation.

24. Le Syndrome De Desquamation Continue: Deux Observations Chez Des NourrissonsSana MOKNI, Talel BADRI, Imene BENTABET DORBANI, Houda HAMMAMI, Rym BENMOUSLY, Samy FENNICHE, Inçaf MOKHTARService de Dermatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION   : Le syndrome de desquamation continue (SDC) appelé aussi peeling skin syndrome est une forme très rare d’ichtyose. Cette génodermatose décrite pour la première fois en 1921, est de transmission autosomique récessive. Elle est caractérisée cliniquement par une desquamation superficielle, spontanée, indolore, non inflammatoire et continue de la peau et histologiquement par décollement épidermique intra cornéen. Nous en rapportons deux observations.

OBSERVATIONS   : Cas1 : Un nourrisson de sexe féminin âgé de 9 mois consultait pour une xérose cutanée sévère associée une desquamation continue asymptomatique généralisée évoluant depuis la naissance. Elle est issue d’un mariage consanguin de 1er degré, ayant une fratrie de 3 enfants dont 2 sont sains et 1 porteur d’une ichtyose congénitale. Elle était née à terme en érythrodermie. Il n’y avait pas de variation saisonnière et la friction aggravait la symptomatologie. L’examen dermatologique retrouvait une desquamation non inflammatoire intéressant les extrémités et le cou, associée à une xérose cutanée manifeste du tronc. L’examen histologique retrouvait une hyperkératose associée à un décollement intra-épidermique entre la couche granuleuse et le stratum corneum, en faveur d’un SDC. L’enfant était mise sous émollients avec une amélioration partielle et transitoire.Cas2 : Un nourrisson âgé de 11 mois issu d’un mariage non consanguins, nous consultait pour une desquamation continue, en lambeaux fins des extrémités sans prurit évoluant depuis l’âge de 1 mois. Il n’y avait pas de xérose cutanée, de kératose pilaire ni d’érythème. La biopsie cutanée a montré le même aspect de SDC que le cas 1.

DISCUSSION   : Le SDC se manifeste généralement à la naissance ou dans la petite enfance, rarement à l’âge adulte. L’exfoliation continue du stratum corneum se traduit cliniquement par une desquamation spontanée généralisée de la peau sans douleur ni saignement. Les muqueuses sont toujours saines. Il est dû à une mutation homozygote dans les gènes codant pour les cornéodesmosome altérant leur adhérence. On distingue des formes généralisées et localisées avec des atteintes électives, notamment acrales. Le SDC pose de nombreux problèmes nosologiques de part la variabilité de ses présentations anatomo-cliniques. Plusieurs diagnostics différentiels peuvent se poser tel le syndrome de Comel Netherton et l’épidermolyse bulleuse simple.

25. Lesions bulleuses digitales chez un immunodeprime: quel diagnostic?

S. Belyamani, L. Gharibi, S. Chiheb, H. Benchikhi., Service de dermatologie et vénéréologie, Chu Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

OBSERVATIONS: Un garçon de trois ans et demi suivi en hématologie depuis 7 mois pour leucémie aigue lymphoblastique sous polychimiothérapie. Il a présenté 15 jours avant sa consultation un érythème de la pulpe de l’index gauche suivi par l’apparition de lésions pustuleuses et vésiculeuses. Le patient a été mis sous antibiothérapie par son hématologue (Ciprofloxacine) sans aucune amélioration. Dix jours plus tard, l’enfant a présenté des lésions similaires au niveau du pouce homolatéral. L’interrogatoire des parents révèle la notion de succion des doits depuis le jeune âge. L’examen clinique a révélé un panaris de l’index gauche avec lésions érythémato-croûteuses et vésicullo-bulleuses et au niveau du pouce un érythème périunguéal surmonté de pustules. L’examen de la cavité buccale a trouvé un muguet buccal avec petite érosion superficielle de la langue. Devant ce tableau clinique et le terrain d’immunodépression, nous avons évoqué un panaris herpétique multiple, candidosique ou bactérien. Le cytodiagnostic de Tzank du contenu vésiculeux qui a montré des cellules acantholytiques. Le patient a été mis sous cicloviral par voie orale avec très bonne évolution dès la première semaine de traitement.

DISCUSSION: Dans notre observation il s’agit d’une autoinoculation herpétique au niveau des doigts survenant lors d’une récurrence herpétique buccale passée inaperçue et favorisée par la succion des doigts. Le panaris herpétique peut être aussi la conséquence d’une inoculation directe (professions de santé, dentistes) à partir de patients porteurs de lésions herpétiques actives ou bien en période d’excrétion virale asymptomatique. Initialement décrites en 1909, les infections herpétiques au niveau des mains sont rares (2,9%) et rapportées en observations anécdotiques chez l’enfant. Les formes cliniques sont nombreuses : vésicule unique ou multiple, le cas de notre patient, périonyxis, oedème et érythème d’un doigt prenant l’aspect d’un panaris ce qui rend le diagnostic difficile. Des formes atypiques associées à une immunodépression ont été rapportées chez des patients leucémiques et séropositifs au VIH ;   La survenu de cette forme clinique rare ainsi que la localisation multiple des lésions  sont liés au terrain d’immunodépression de notre malade. Le traitement est médical par les antiviraux, toute incision doit être proscrite.

CONCLUSION: Le panaris herpétique est une entité rare qui ne doit pas être méconnue.

26. Insensibilite Congenitale A La Douleur : Un Nouveau Cas RapporteL. Oudrhiri, K. Khadir, MA. Rafai*, I. Slassi *, H. Benchikhi, Service de Dermatologie Vénérologie, * Service de Neurologie CHU Ibn Rochd Casablanca Maroc

INTRODUCTION   : L’insensibilité congénitale à la douleur est un syndrome clinique très rare qui se caractérise dans sa forme la plus sévère par une diminution radicale ou une absence totale de sensation douloureuse d’origine congénitale. Ce syndrome est caractérisé par une grande variété de mode de présentation clinique. Nous rapportons un cas d’insensibilité congénitale à la douleur associée à une anhidrose chez un enfant de 6 ans révélé par des automutilations acrales.

OBSERVATION   : Il s’agit d’un garçon âgé de 6 ans, issu d’un mariage consanguin 1er degré , cinquième d’une fratrie de cinq, rapportant depuis l’âge de 5 mois l’apparition progressive d’une symptomatologie associant des ulcérations cutanées multiples, une rhinorhée crouteuses hémorragique , des épisodes de migraines et de fièvres inexpliquées ainsi qu’une chute spontanée des dents évoluant vers des mutilations profondes le tout évoluant dans un contexte de retard mental et staturo-pondéral . Aucun cas similaire n’a été rapporté chez la fratrie ou la famille. L’examen clinique retrouvait sur un fond de xérose cutanée marquée, des ulcérations croûteuses siégeant aux zones de traumatisme, une anhidrose, une amputation spontanée des phalanges distales des doigts, une édentation et une destruction totale de la pyramide nasale. L’examen neurologique objectivait une hypoesthésie des extrémités avec aréflexie ostéo tendineuses des quatres membres sans déficit moteur. La biposie cutanée des lésions ulcérées était sans spécificité .Une Electroneuromyographie a été réalisée montrant des vitesses de conductions nerveuses motrices et sensitives normales aux quartes membres sans signes en faveur d’une neuropathie sensitivo- motrice. Une corrélation cliniquo-électrophysiologique a permis de retenir un syndrome d’insensibilité congénitale à la douleur associé à une anhidrose. Un traitement symptomatique a été instauré associant soins locaux et antibiothérapie. Des mesures préventives d’éviction des traumatismes ont été expliquées à la famille.

DISCUSSION   : Nous rapportons le 4ème cas de neuropathie héréditaire sensitive et autonome (HSAN) type IV diagnostiqué au service de Dermatologie de Casablanca (2, 3) retenu devant une insensibilité congénitale à la douleur, une anhidrose, un retard mental et des automutilations.

L’HSAN type IV est la forme d’insensibilité à la douleur la plus rare et la plus radicale. De type autosomique récessif, elle se traduit par une altération profonde et sélective de la sensibilité thérmoalgique associée à des automutilations. Des mutations concernant le gène TRKA codant pour le récepteur de haute affinité du nerve groth factor NGF ont été retrouvées dans les cas de HSAN type IV étudiés. Elles seraient responsables d’une mort neuronale massive des fibres sympathiques et des nocicepteurs périphériques par le biais d’une altération de la relation récépteur-NGF ce qui rend compte du phénotype clinique. Les formes hyperthermiques létales estimées à 20% des cas sont généralement observées durant les 3 premières années de vie (1). Au delà, se sont surtout les complications neurotrophiques, uronéphrologiques, infectieuses et ostéoarticulaires qui prédominent et qui constituent le motif de consultation des patients(3). Ceci explique un diagnostic porté souvent tardivement comme l’illustre notre cas.Seule une prise en charge adaptée multidisciplinaire associée à une collaboration efficace des parents en termes de prévention active de tous traumatismes permettra de limiter les complications de cette maladie potentiellement létale (2,3).

REFENCES   : 1-E. Achouri M. Gribaa, J. Bouguila et al

La neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type IV : à propos de

2 observations. Archives de pédiatrie avril 2011 V 18, N 4, p : 390-3

2- K. Khadir, K. Bouziane, M A. Rafai, I. Slassi, H. BenchikhiNeuropathies périphériques hériditaires de l’enfant: Recrutement dermatologique JDP Décembre 2007 3- L. Moussaid, K. Khadir, S. Habibiddine, H; lakhdarInsensibilité congénitale à la douleur avec anhidrose : Un nouveau cas avec revue de la littérature. Les nouvelles Dermatologiques 2004, vol. 23, no4, pp. 214-217

27. Pemphigus vulgaire de l’enfant : aspects cliniques et anatomopathologiques particuliers.S.Amri, K.Khadir, S.Chiheb, A.Ouakadi, S.Zemiati, H.Benchikhi 

INTRODUCTION : Le pemphigus vulgaire (PV) est exceptionnel chez l’enfant. Environ 90 observations ont était rapportées dans la littérature.

Nous rapportons trois nouvelles observations de pemphigus infantile particulières par leurs présentations cliniques et anatomopathologiques.

OBSERVATIONS   : Cas n°1: Un nourrisson de 8 mois présentait des lésions cutanées vésiculo-bulleuses périorificielles avec une disposition en rosette évoluant depuis 2mois sans atteinte des muqueuses.Cas n°2 : Une fille âgée de 12 ans présentait des lésions cutanées érosives à bordure pustuleuse avec quelques lésions en cocarde et une atteinte des muqueuses vulvaire, oculaire et anale évoluant depuis 2mois. Cas n° 3 : un garçon âgé de 14 ans présentait une atteinte buccale inaugurale trainante pendant six ans associée à des lésions bulleuses localisées aux deux jambes. Secondairement était apparue des lésions coccarcoides diffuses au reste du corps. Le diagnostic de PV était confirmé par l’histologie qui montrait une acantholyse intra épidermique associée atypiquement à un clivage sous épidermique dans le premier cas. L’immunofluorescence directe (IFD) était positive dans les trois cas. Les trois patients étaient traités par corticothérapie générale associée à la disulone pour le premier cas et à l’Azatioprine pour le 2ème cas.L’évolution était rythmée par des récidives cutanées de moindre importance chez les deux premiers cas. Le 3ème patient a évolué favorablement avec un recul de 6 mois. 

DISCUSSION : Nous avons regroupés 3cas de PV infantile. Le tableau clinique était trompeur dans les 3 cas ne permettant pas d’orienter le diagnostic : La localisation périorificielle, la disposition en rosette sans atteinte des muqueuses chez le premier patient. L’atteinte muqueuse tri focale sans atteinte buccale et les lésions en cocarde dans le 2èmecas. La localisation initiale des lésions cutanées limitée aux deux jambes et les lésions en cocarde apparues secondairement au niveau du reste du corps chez le 3ème patient. L’acantholyse intraépidermique était un élément d’orientation diagnostic, associé à des atypies histologiques dans un cas où l’IFD a permis de redresser le diagnostique.

CONCLUSION   : La rareté du PV chez l’enfant et sa présentation clinique inaugurale, parfois atypique, en font une maladie rarement évoquée d’emblée, source de retard diagnostique et de prise en charge thérapeutique.

28. Calcinose de teutschlander : une nouvelle observation.L. ZERIOUH; K.KHADIR; H.BENCHIKHI,Service de dermatologie, CHU Ibn Rochd Casablanca

INTRODUCTION   : La calcinose de Teutschlander ou calcinose tumorale hyperphosphatémique est une affection métabolique rare, autosomique récessive, qui consiste en un dépôt de matériel calcique dans les tissus mous péri articulaires.Une transmission autosomique dominante a parfois été suspectée dans quelques cas familiaux atypiques. [3] Nous en décrivons une nouvelle observation chez un enfant de 8ans.

OBSERVATION   : Un garcon de 8 ans, de phototype clair, ayant comme antécédent une intolérance au gluten documentée et sous régime depuis l’âge de 2 ans, sans cas similaires dans la famille, et qui présente depuis l’âge de 7ans des tuméfactions en regard des genoux, des hanches et de la région sacrée, évoluant vers la fistulisation avec émission d’un liquide crayeux.L’examen clinique avait trouvé un enfant en bon état général, présentant des nodules sous cutanés de couleur jaunâtre, de diamètre variable entre 2 à 4 cm, fermes à la palpation, certains sont fistulisés à la peau laissant soudre un liquide crayeux à la pression, siégeant en regard des genoux, des hanches et de la région sacrée, ne limitant pas le mouvement articulaire et sans signes neurologiques de compression.Le bilan biologique a montré une phosphorémie élevée à 60 mg /l. La calcémie, la calciurie, la phosphaturie, le bilan rénal, le dosage de la parathormone et les enzymes musculaires normales.La radiographie standard a objectivé des opacités de tonalité calcique se projetant au niveau des parties molles en péri-articulaire sans effraction osseuse. L’examen histologique d’une biopsie cutanée a montré des concrétions calcaires dermiques. Le diagnostic de calcinose tumorale hyperphosphatémique était retenu.Le malade était mis sous chélateur de phosphore et colchicine.L’évolution à 6mois était bonne avec fistulisation et ciacatrisation des lésions, sauf celle de la région sacrée.

DISCUSSION   : Dans notre cas le diagnostic de calcinose de Teutschlander était retenu devant :- L’aspect et le siège des lésions.- L’hyperphosphatémie.- L’aspect radiographique.

- La biopsie cutanée. - L’élimination des autres causes des calcifications des parties molles.La calcinose tumorale est la plus rare des calcinoses intra-tissulaires.Depuis sa découverte en1943 un peu plus de 200 cas ont été décrits dans la littérature. Elle se voit essentiellement chez les sujets de race noire, ce qui explique que la plupart des séries proviennent de l’Afrique, et de l’Amérique latine.Une notion familiale existe dans 50 % des cas. [1]Habituellement, cette maladie s’observe chez l’adolescent ou l’adulte jeune.[2]Notre observation est particulière par sa survenue de façon sporadique chez un enfant de phototype clair et de son association avec l’intolérance au gluten qui peut être fortuite.Par ailleurs, il n’existe pas de recommandations claires concernant le traitement qui est globalement décevant.Notre cas était particulier par la multiplicité des lésions qui ont bien répandu au traitement médical (chélateur de phosphore et colchicine).

CONCLUSION   : - Calcinose de Teutschlander = affection rare.- Elimination des autres causes des calcifications des parties molles.- Difficulé de prise en charge.

REFERENCES   : 1] - T.S BENCHEKROUN, BS BENJELLOUN, M. JORIO-BEKHRABA, A. EL MALKI-TAZILA CALCINOSE TUMORALE - A PROPOS D’UN CASAVEC REVUE DE LA LITTERATUREService des maladies infectieuses - Hôpital d’Enfant RabatMédecine du Maghreb 1999 n°76

2] -Gautam M. Shetty ∗, Ashok Shyam Murari, Shrenik V. Shah, Sushil DhengleDepartment of orthopaedic surgery, B.Y.L Nair hospital, A.L Nair Road, Mumbai Central, Mumbai Calcinose tumorale hyperphosphatémique non familiale avec neuropathie cubitaleRevue du Rhumatisme 76 (2009) 301–304_

3] - Maxime Battistella, Bernard CribierLes calcinoses cutanées  Revue du Rhumatisme Monographies, May 2011

29. Dermatite Peri-Orale Granulomateuse : A Propos De Quatre CasK.Tazi El bardya, F.Jabourik, N.Aseri, A.BentahilaSERVICE DE PEDIATRIE 4-HOPITAL D’ENFANTS -RABAT

La dermatite péri-orale est une dermatose papuleuse, quelquefois micropustuleuse, surtout féminine, très irritable, apparaissant autour de la bouche, sur les parties basses des joues et quelquefois sur les contours externes des orbites. Histologiquement, la forme granulomatose constitue une entité particulière de la dermatite péri-orale chez l’enfant. Notre étude est constituée de quatre cas colligés au service de pédiatrie 4 à l’hopital d’enfants de Rabat.Il s’agit d’un collectif de 3 filles et un garçon avec un âge moyen de 8ans. Le traitement fait appel à la suppression des facteurs irritatifs, localement on peut utiliser du métronidazole topique, des dermocorticoides de classe faible.Par voie orale, on peut proposer des macrolides, des cyclines ou de l’isotrétinoine à dose faible. Il s’agit d’une affection bénigne et les tratements proposés peuvent assurer une bonne évolution.

30. Reaction Du Greffon Contre L’hote S. HAMADA(1), K. ALZAABI(2), M. ALSUWAIDI(2)(1) Service de dermatologie CHU Ibn Sina Rabat - Maroc(2) Service de dermatologie SKMC Abudhabi - EAU

INTRODUCTION   : La maladie du greffon contre l’hôte ou GVHD (Graft Versus Host Disease) est une complication fréquente presque spécifique de la greffe de moelle osseuse allogénique. La GVHD se décline sous deux formes (aiguë et chronique) séparées chronologiquement par le centième jour post greffe. Nous rapportons deux observations de GVHD dont l’une est caractérisée par une manifestation dermatologique inhabituelle.

OBSERVATIONS   : Cas 1 : Enfant de 4 ans, ayant comme antécédent un retard staturo-pondéral, était traité il y a un an et demi pour une leucémie myéloïde chronique par une greffe de la moelle osseuse suivie du traitement immunosuppresseur. Les manifestations dermatologiques étaient à type d’hypopigmentation et état sclérodemiforme de la peau. Un traitement par tacrolimus topique entrepris permettait une amélioration relative.

Cas 2 : Enfant de sept ans, traitée pour une leucémie aigue par une greffe de la moelle osseuse et traitement immunosuppresseur. Huit mois après, la patiente avait développé une pelade ophiasique spontanément mais partiellement résolutive.

DISCUSSION   : La GVH aiguë survient généralement entre 1 semaine et 2 mois après la greffe, le plus souvent au cours du premier mois. Le délai d’apparition est influencé par le degré de disparité dans les antigènes HLA entre le donneur et le receveur. La GVH aiguë se traduit typiquement par l’atteinte de trois organes : la peau, le foie et le système digestif. La GVH chronique peut cliniquement s’apparenter à un syndrome auto-immun affectant les mêmes organes que la GVH aiguë, mais peut également réaliser une atteinte d’autres organes ou une atteinte multiviscérale. Les manifestations cutanées dans le GVHD chronique représentent 65-80 %.

CONCLUSION   : Les manifestations dermatologiques du GVHD sont très fréquentes dominés par le rash maculopapuleux inflammatoire à la phase aigue et les troubles pigmentaire à la phase chronique.

31. Association Xanthogranulome Juvenile Et Taches Cafe Au Lait : A Propos De Deux CasImène Dorbani Thabet, Houda Hammami, Rym Benmously, Sana Mokni, Hayet Marrak, Insaf Mokhtar, Samy Fenniche, Service de dermatologie, Hôpital Habib Thameur de Tunis, Tunisie

INTRODUCTION   : le xanthogranulome juvénile (XGJ) est la forme la plus commune d’histiocytose cutanée non langerhansienne. Il apparait tôt dans la vie et peut revêtir plusieurs aspects cliniques. Il a été associé à plusieurs maladies dont la plus significative statistiquement est la neurofibromatose type I. Nous rapportons 2 observations de 2 enfants porteurs de XGJ et de taches café au lait.

OBSERVATIONS   : Observation 1 : un garçon âgé de 1 an, issu d’un mariage non consanguin, qui présente des lésions papuleuses de couleur jaunâtre du cuir chevelu évoluant depuis 3 mois évoquant des xanthomes plans. Pas d’histoire familiale de lésions cutanées similaires. L’examen cutané note par ailleurs des taches café au lait du tronc sans éphélides axillaires ou inguinaux ni neurofibromes. Le reste de l’examen somatique était normal notamment un bon développement psychomoteur.Observation 2 : un garçon âgé de 2ans, issu d’un mariage consanguin qui présente depuis l’âge de 8 mois des papulonodules de couleur jaunâtre du

cuir chevelu, du visage et du tronc associés à des taches café au lait du tronc et du dos sans autres signes de neurofibromateuse. Sa sœur âgée de 4 ans est indemne.Les bilans lipidique et hépatique sont normaux. L’échographie abdominale est normale. L’histologie d’un nodule du cuir chevelu était compatible avec le diagnostic de xanthome montrant un infiltrat histiocytaire diffus du derme et de l’hypoderme, avec des histiocytes spumeux

DISCUSSION: le XGJ est une tumeur bénigne, qui touche essentiellement le nourrisson et l’enfant, rarement l’adulte, Cliniquement, le XGJ est une tumeur unique ou multiple, bien limitée, ferme, de couleur rose à rouge, souvent jaunâtre. Les zones de prédilection sont la tête et le cou, le tronc et les membres. Le XGJ est caractérisé histologiquement par une prolifération dermique histiocytaire. L’évolution spontanée de cette tumeur se fait vers la résolution laissant souvent une cicatrice atrophique. Une atteinte viscérale peut être associée au XGJ, La plus fréquente est l’atteinte oculaire. Elle serait présente que chez 0,3 à 0,5 % des patients. Le XGJ a été associé à plusieurs maladies telles que l’urticaire pigmentaire, la maladie de Niemann Pick, la leucémie myeloide mais la plus fréquemment rapportée est la neurofibromatose type I. Plusieurs auteurs décrivent l’apparition de taches café au lait chez des patients porteurs de XGJ. Caputo estime cette association à 20% des patients qui n’ont pas forcément développé une neurofromatose vraie. La présence de taches café au lait représente probablement une forme frustre de neurofibromatose type I chez les patients porteurs de XGJ.

CONCLUSION: L’évolution clinique des enfants présentant un XGJ avec des taches café au lait est mal connue. Le but de notre observation est d’insister sur la nécessité d’une surveillance régulière de ces enfants à l’affut de l’apparition d’une neurofibromatose I

32. Pytiriasis Lichenoide Aigu Varioliforme1FZ. ELFATOIKI, 1S.CHIHEB, 2F. MARNISSI, 1H. BENCHIKHI1Service de Dermatologie Vénérologie, CHU Ibn Rochd de Casablanca2Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd de Casablanca

INTRODUCTION   : Le pityriasis lichénoïde aigu varioliforme est une affection rare de cause inconnue qui atteint essentiellement l’enfant et l’adulte jeune.Nous rapportons le cas d’un pityriasis lichénoïde aigu varioliforme chez un enfant de 12 ans.

OBSERVATION   : Garçon de 12 ans opéré en 2006 pour persistance de canal artériel, présentait une éruption polymorphe disséminée évoluant depuis 15 jours dans un contexte de fièvre non chiffrée avec conservation de l’état général. L’interrogatoire révélait la notion d’angine un mois auparavant. L’examen clinique retrouvait des papules non confluentes, érythémateuses, recouvertes d’une squame grisâtre, ulcéro-nécrotiques par endroit. Des lésions cicatricielles varioliformes et leucomélanodermiques. Les lésions étaient généralisées avec atteinte du visage du cuir chevelu, des paumes et des plantes et de la muqueuse buccale. L’examen histologique cutané montrait une hyperkératose parakératosique, une acanthose avec exocytose lymphocytaire, une nécrose kératinocytaire et un infiltrat inflammatoire dermique polymorphe riche en lymphocytes essentiellement périvasculaire. L’aspect clinique et histologique était en faveur d’un pityriasis lichénoïde dans sa forme aigue.Le patient était mis sous dermocorticoides, émollient et antibiothérapie générale à base de cyclines (Doxymycine 100mg/j) avec une bonne évolution.

DISCUSSION   : L’originalité de notre observation réside dans la rareté du pityriasis lichénoïde aigu varioliforme et sa bonne réponse aux cyclines.Le diagnostic était retenu devant le début brutal, l’aspect polymorphe et le caractère disséminé des lésions, l’aspect histologique et la notion d’angine survenue un mois auparavant.Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le psoriasis en gouttes, certaines formes de lichen plan, la syphilis secondaire, les vasculites d'hypersensibilité ou les infections à virus varicelle-zona. Dans notre cas ces entités ont été rapidement écartées devant l’aspect histologique et la bonne évolution sous traitement.Sur le plan thérapeutique, différents traitements ont été proposés : dermocorticoïdes, antibiotiques, photothérapie UVB, PUVAthérapie, dapsone… Il n’existe pas de traitement consensuel. Notre patient était traité par des dermocorticoides associés aux cyclines avec une bonne évolution.

REFERENCES   : [1] O. Dereure, D. Augias, D. Bessis Parapsoriasis en goutte. Ann Dermatol Venereol 1999;126:740±4[2] B. Cavelier-Balloypityriasis lichénoïde. Ann Dermatol Venereol 2005;132:208-10

33. Trichothiodystrophie: A Propos De Deux CasGhali I, Ghariani N, Aounallah A, Hmida D*, Saïdi W, Boussofara L, Denguezli M, Belajouza C, Nouira RService de Dermatologie et vénéréologie *service de cytogénétique et d’histo-embryologie - CHU Farhat Hached Sousse

INTRODUCTION   : La trichothiodystrophie (TTD) désigne un groupe hétérogène de syndromes neuroectodermiques à transmission autosomique récessive. Les manifestations cliniques vont de la simple atteinte pilaire à un spectre de symptômes neurologiques, ophtalmologiques, dentaires et dermatologiques. Nous rapportons deux cas de TTD congénitale sous forme de dysplasie pilaire isolée chez une fille et un garçon âgés respectivement de 3 et 2 ans.

OBSERVATIONObservation   1  : Une fillette de trois ans a consulté pour une chute rapide des cheveux ayant débuté à l’âge de trois mois. Les parents sont consanguins. Elle a un frère en bon état de santé. L’interrogatoire ne notait pas de notion de photosensibilité. L’examen montrait une raréfaction diffuse du cuir chevelu avec des cheveux secs, fins, cassants, rugueux au toucher. La pilosité des cils et des sourcils était conservée. Le reste de l’examen dermatologique n’objectivait pas d’ichtyose associée. L’examen pédiatrique était normal, en particuliers, pas de syndrome malformatif, pas de déficit psychomoteur ni de retard staturo-pondéral. Un bilan biologique était correct. Un examen microscopique en lumière polarisée révélait une dysplasie pilaire très évocatrice faite d'une alternance de bandes sombres et claires disposées en « queue de tigre ». Une étude génétique avec analyse de l’ADN mettait en évidence un haplotype au niveau du locus 19q13.2-q13.3 en faveur du diagnostic d’une TTD.Observation 2 : Un garçon de deux ans, issu d’un mariage consanguin a été amené par ses parents à la consultation de dermatologie pour une raréfaction des cheveux évoluant depuis la naissance. Dans ses antécédents, un cas similaire a été retrouvé chez une cousine paternelle, actuellement en cours d’exploration. L’interrogatoire notait la notion d’une photosensibilité depuis l’âge se quelques mois. L’examen révélait, hormis une kératose pilaire du cuir chevelu, des cheveux raréfiés, cassants, courts et rêches réalisant un aspect ébouriffé associé à une raréfaction des cils et des sourcils. Une onychodystrophie avec onycholyse distale de tous les ongles des doigts et des orteils était aussi observée. L’examen du reste du tégument objectivait un état érythémateux et ichthyosiforme des zones photoexposées signe d’une photosensibilité accrue. L’examen pédiatrique ne notait pas de retard staturo-pondéral ou psycho-moteur. L’examen des

cheveux à la lumière polarisée montrait une dysplasie pilaire « en queue de tigre » évocatrice d’une trichothiodystrophie. Une étude génétique incluant le patient, ses parents et sa cousine est actuellement en cours.

DISCUSSION : La TTD est caractérisée par des cheveux courts, épars et fragiles, pauvres en soufre en raison d'une synthèse anormale de sulfures contenus dans la kératine. La prévalence exacte de la TTD est inconnue mais c'est une maladie rare. Le groupe des TTD inclut de nombreux syndromes affectant principalement les organes issus du neuroectoderme. L'aspect clinique est caractérisé dans tous les cas par des cheveux épars, associant généralement une photosensibilité, une ichtyose, un retard psychomoteur, une hypofertilité et un retard staturo-pondéral expliquant ainsi les acronymes PIBIDS et IBIDS syndrome, selon l'existence ou non d'une photosensibilité qui est trouvée dans la moitié des cas. En lumière polarisée on note une dysplasie pilaire très évocatrice faite d'une alternance de bandes sombres et claires disposées en « queue de tigre » ou en zigzag. Le diagnostic doit être confirmé par une étude biochimique qui met en évidence une diminution de la synthèse des protéines riches en soufre ou encore une étude génétique montrant une mutation du gène XPD (ERCC2), localisé en 19q13.2-q13.3. La particularité chez nos deux patients est que la TTD s’est exprimé sous forme d’une alopécie congénitale isolée sans autres manifestations associées pouvant orienter le diagnostic. Ainsi, les facteurs qui nous ont permis de retenir le diagnostic étaient : la consanguinité, la clinique, l’aspect évocateur en lumière polarisée et l’étude génétique. Un complément d’exploration serait nécessaire afin de détecter les mutations permettant de conforter le diagnostic.

CONCLUSION   : Il s’agit de tableaux de TTD congénitale avec dysplasie pilaire isolée sans autres atteintes viscérales associées. Il est cependant important de continuer le suivi dermatologique et pédiatrique de façon régulière afin de pouvoir détecter éventuellement les autres manifestations relatives à cette maladie.

34. Candidose Cutaneomuqueuse Chronique Revelatrice D’une Maladie CœliaqueN.MAHMOUDI, T.TILMATINE, M.BARIGOU, N.HAMEURLAIN , A.BOUMEHDI, A.KHELIL ,A.CHIALI, - SERVICE DE DERMATOLOGIE ET VENEREOLOGIE CHU. ORAN

INTRODUCTION: Les CCMC constituent un groupe hétérogène de syndromes, caractérisés par des infections superficielle et persistante de la

peau, des muqueuses et des phanères par Candida spp, principalement Candida albicans. La propension à la dissémination systémique est rare, mais l’association à des désordres endocrinologiques, immunitaires et auto-immuns est fréquente. Le caractère commun à toutes les CCMC est celui du déficit de l’immunité vis-à-vis des Candida. Nous rapportons une observation pédiatrique de candidose cutanéomuqueuese chronique révélant une maladie cœliaque chez une petite fille de 05 ans.

OBSERVATION: Fillette âgée de 05ans, issue d’un mariage non consanguin, cadette d’une fratrie de 08 qui présente des lésions keratosiques grisâtres du visage et du cuir chevelu (agglomérant les cheveux) avec quelques éléments vésiculopustuleux ainsi qu’une onychodystrophie importante des ongles des mains, des doigts grêles avec extrémités bulbeuses. L’interrogatoire retrouve la notion de muguet et de diarrhées récidivantes depuis l’âge de 10 mois et de lésions vesiculopustuleuses du cuir chevelu, de la face et de la région ano génitale revêtant secondairement un aspect keratosiques depuis deux ans laissant place à des lésions vitiligoides séquellaires.L’examen retrouve : un ballonnement abdominal, des membres grêles ainsi qu’un retard staturo-pondéral bien évident cliniquement.Les explorations effectuées retrouvent le Candida albicans sur les prélèvements mycologiques (ongles-bouche-lésions kératosiques), un syndrome de malabsorption biologique important et un ionogramme sanguin perturbé. Une fibroscopie digestive haute effectuée avec biopsie met en évidence une œsophagite candidosique avec aspect histologique d’une atrophie villositaire de type 3.Une déminéralisation osseuse des tibias est retrouvée à la radiographie.La recherche des anticorps anti gliadine est négative, les sérologies virales négatives. Le dosage pondéral des Ig, l’électrophorèse des protéines sériques et le bilan thyroïdien sont sans particularités. Sur ce faisceau d’arguments cliniques et para cliniques le diagnostic de CCMC associée à une maladie cœliaque a été posé

DISCUSSION : Le terme CCMC englobe un groupe hétérogène d’affections rares, caractérisés par des infections chroniques et récurrentes à Candida spp, atteignant la peau, les muqueuses et les phanères. La tendance à la dissémination systémique étant rare, la mortalité liée aux CCMC est diminuée. Plusieurs classifications existent pour les CCMC. En plus de la classification prenant en compte le caractère familiale (AD ou AR) ou non familiale de la CCMC, la plus utilisée actuellement classe les CCMC en fonction des affections associées :-CCMC sans endocrinopathies (AD ou AR, parfois sporadique), CCMC+ endocrinopathie (dysthyroïdies, addison, APECED), CCMC+ Thymome, CCMC+ autres affections (hyper IgE.etc).

Sur le plan physiopathologique, la CCMC n’est pas considérée comme entité à part, mais plutôt comme faisant partie du spectre des diverses manifestations cliniques associées à certains déficits immunitaires. Nos investigations cliniques et paracliniques nous ont permis d’étiqueter chez notre patiente une CCMC non familiale, sans endocrinopathies. La patiente fut mise sous keratolytiques pour les lésions keratosiques, antifongiques en crème (peau) et en solution filmogène (ongles). Le fluconazole, bien que n’ayant pas d’AMM chez l’enfant, a permis un bon contrôle de l’infection fongique (50mg/semaine).Elle a été mise immédiatement sous régime sans gluten et supplémentassions en vitamines et oligo-éléments.Une évolution spectaculaire a été notée tant sur le plan cutanéomuqueux que sur le plan staturo-pondéral avec une prise de poids de 03kg et un gain de 04cmpour la taille sur une année.

CONCLUSION : La CCMC, rare chez l’enfant, peut être le symptôme d’un déficit immunitaire congénital ou acquis. Cette observation est intéressante puisqu’il s’agit d’une forme pédiatrique avec une présentation clinique affichante révélant, une auto-immunité, une maladie cœliaque à l’origine d’un syndrome carentiel important aggravant le tableau clinique.Ce cas s’ajoute aux quelques observations retrouvées dans la littérature relatives à la CCMC de l’enfant et à la l’association à une intolérance au gluten estimée rare.

REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES :[1]ROBERT BARAN, TOPICAL NEWS sur l’onychomycose N°5 2006, [2]RANCE F ; GIORDANO-LABADIE F ; RITTIE J. L. ; BREMONT F ; BAZEX J ; DUTAU G; Candidose cutanéo-muqueuse chronique : A propos d'une observation, Journée Toulousaine de Pneumo-Allergologie Pédiatrique No6, Toulouse, 1998, vol. 74, no 21-22, pp. 885-[3]RYBOJAD M ; ABIMELEC P ; FEUILHADE M ; MOREL P ; BOURRAT E; Candidose mucocutanée chronique familiale associée à une polyendocrinopathie auto-immune: Traitement par le fluconazole : 3 cas ; Annales de dermatologie et de vénéréologie  1999, vol. 126, no1, pp. 54-56[4] LILIC D. New perspectives on the immunology of chronic mucocutaneous candidiasis. Curr Opin Infect Dis. Apr 2002;15(2):143-7.[5] LILIC D, GRAVENOR I, ROBSON N, LAMMAS DA, DRYSDALE P, CALVERT JE, ET al. Deregulated production of protective cytokines in response to Candida albicans infection in patients with chronic mucocutaneous candidiasis. Infect Immun. Oct 2003; 71(10):5690-9[6] BRÄNNSTRÖM J, HÄSSLER S, PELTONEN L, HERRMANN B, WINQVIST O. Defect internalization and tyrosine kinase activation in Aire deficient

antigen presenting cells exposed to Candida albicans antigens. Clin Immunol. Dec 2006; 121(3):265-73.[7] COLLINS SM, DOMINGUEZ M, ILMARINEN T, COSTIGAN C, IRVINE AD. Dermatological manifestations of autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy syndrome. Br J Dermatol. Jun 2006; 154(6):1088-93.[8] ATKINSON TP, SCHÄFFER AA, GRIMBACHER B, SCHROEDER HW JR, WOELLNER C, ZERBE CS, Et al. An immune defect causing dominant chronic mucocutaneous candidiasis and thyroid disease maps to chromosome 2p in a single family. Am J Hum Genet. Oct 2001; 69(4):791-803[9] BRINKERT F; SORNSAKRIN M; KREBS-SCHMITT D; GANSCHOW R. Chronic mucocutaneous candidiasis may cause elevated gliadin antibodies; Acta paediatrica 2009, vol. 98, no10, pp. 1685-1688 

35. Lesions papuleuses pigmentees de la face : quel est votre diagnostic ?Ghali I, Boussofara L, Aounallah A, Saïdi W, Ghariani N, Denguezli M, Ziadi S, Belajouza C, Nouira R, Service de Dermatologie et vénéréologie. *Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques - CHU Farhat Hached Sousse

Il s’agit d’un enfant de sexe féminin âgée de 5 ans, sans antécédents pathologiques notables qui est venue nous consulter pour des lésions du visage apparues progressivement depuis 2 ans. Ces lésions sont asymptomatiques mais génère un préjudice esthétique significatif .A l’examen, on trouvait des papules fermes, globuleuses, pigmentées noirâtres, faisant 3 à 4 mm de diamètre et siégeant au niveau des sillons naso-géniens, en périorbitaire, au niveau des tempes et du cou. Il n’y avait pas d’autres lésions cutanées au reste du tégument. Une biopsie cutanée était pratiquée et avait montrée des petits cordons de cellules basophiles centrés terminés par de petits kystes cornés à kératinisation abrupte. Ces cordons sont indépendants de l’épiderme.

Quel est votre diagnostic ?

36. Phacomatose Pigmento-Vasculaire Type Cesioflammea Associee A Un Syndrome De Klippel-Trenaunay Et Un Syndrome De Sturge-WeberN.Mahmoudi, M.Barigou, I.Moulay, A.Chiali. - Service de dermatologie C .H.U Oran (Algérie)

INTRODUCTION   : Les phacomatoses constituent un groupe de malformations congénitales neuro-cutanées [1]. La phacomatose pigmento-vasculaire (PPV) est une entité, caractérisée par l’existence de deux naevi, vasculaire et pigmentaire, pouvant s’associer à d’autres naevi cutanés (naevus anémicus, épidermique, telangictasique…Etc), ou à des manifestations systémiques [2]. Le Syndrome de Sturge-Weber et le Sydrome de Klippel-Trenaunay étant les associations les plus fréquemment rapportées [3].Nous rapportons le cas d’un enfant de 5 ans, présentant une PPV type Cesioflammea, associée à un Sd de Sturge-Weber et un Sd de Klippel-trénaunay.

OBSERVATION   : Enfant B.O, âgé de 5 ans, issu d’un mariage non consanguin, qui consulte pour un ulcère de la jambe gauche évoluant depuis plusieurs mois.Les parents rapportent la présence de lésions angiomatoses du visage et du corps ainsi qu’une hypertrophie de l’hémicorps gauche depuis la naissance.Le patient a été hospitalisé en pédiatrie à l’âge de 6 mois, pour convulsions hémi-corporelles gauche, en rapport avec une atrophie corticale fronto-pariétale droite à la TDM, mis sous Gardenal. Il présentait également une hydrocèle gauche de grande abondance.

L’examen clinique retrouve : Un patient très peu coopérant, Une hypertrophie de l’hémicorps gauche.Sur le plan cutané :Un angiome plan s’étalant sur la face, au niveau des territoires de la première branche du trijumeau droit et des deuxièmes et troisièmes branches du trijumeau gauche.Des naevi flammeus réalisant de multiples lésions érythémateuses diffuses en nappes, rouge foncé, à bordures en flammèches, au niveau de l’hémicorps gauche, du dos, et du bras droit. Des lésions pigmentaires en nappes, bleues grisâtres, siégeant au niveau de la région interscapulo-déltoidienne et du bas du dos, réalisant des naevi fusco-coeruleus correspondant respectivement à un naevus d’Ito et à une tache mongolique.Une ulcération non douloureuse la jambe gauche grossièrement ovalaire (5cmx4cm), de caractère veineux.

Sur le plan vasculaire : des dilatations variqueuses au niveau des réseaux saphènes interne et externe gauche et de la région hypogastrique

Sur le plan orthopédique : une inégalité des membres inferieurs ainsi qu’une boiterie du membre inférieur gauche Sur le plan neurologique : une hémiparésie du membre supérieur gauche et un retard psychomoteurL’examen ophtalmologique objective :Une coloration bleu grisâtre des sclérotiques (naevus d’Ota)Une hypertension intra-oculaireUne buphtalmieUne TDM cérébrale réalisée confirme l’atrophie corticale fronto-pariétale droite et objective les calcifications méningées des sillons corticaux.L’échodoppler veineux des membres inférieurs retrouve une agénésie fémoro-poplitée gauche.Devant ce faisceau d’arguments cliniques, évolutifs et paracliniques, le diagnostic retenu est celui d’une phacomatose pigmento-vasculaire type cesioflammea associée à un syndrome de Klippel-Trenaunay avec un Sydrome de Sturge-Weber.

DISCUSSION   : La PPV, se caractérise par l’association d’un naevus pigmentaire et d’un naevus vasculaire .La nouvelle classification des PPV, d’après Happle, les divisent en trois variantes, selon les neavi en cause : Cesioflammea, Spilorosea et Cesiomarmorata [4], [5]. Le type Cesioflammea constitue plus de 75% des cas observés dans la littérature [6]. Dans les PPV, les naevus flammeus sont très diffus et extensifs, généralement bilatéraux, atteignant simultanément la face, les membres et le tronc [7]. Les anomalies du SNC (retard psychomoteur, épilepsies, calcifications intracrâniennes, atrophie et angiomes cérébraux), les atteintes ophtalmologiques (pigmentations oculaires, glaucome) ainsi que celles du squelette et des parties molles constituent les associations systémiques les plus fréquentes aux PPV [8]. Elles peuvent rentrer dans le cadre de syndromes associés tels que le Sd de Sturge-Weber et le Sd de Klippel-Trénaunay.La pathogénie des PPV n’est pas élucidée à ce jour et les théories physiopathologiques restent controversées. Le concept le plus répandu est celui des « Twin Spot » [9], [10], selon lequel la PPV serait induite par un mosaïsme humain secondaire à un phénomène de mauvaise ségrégation des chromosomes. La présence d’éléments nerveux péri vasculaires suggère l’hypothèse d’une anomalie de la neuromodulation, mieux objectivée, d’ailleurs, dans les naevi anémicus. [11] Le Sd de Sturge-Weber est une angiomatose encephalo-trégiminale associant un angiome de la zone du trijumeau, une angiomatose leptoméningée, des anomalies du SNC, et des atteintes oculaires. [12].Le Sd de Klippel-treanunay est une phacomatose congénitale mésodermique caractérisée par la présence d’angiomes

cutanés, d’anomalies veineuses et d’hypertrophie de l’os et des tissus mous atteignant les extrémités [13].Chez notre patient, le diagnostic de PPV type cesioflammea associée à un syndrome de Klippel-Trenaunay avec un Sd de Sturge-Weber a été retenu sur la présence des critères suivants :PPV   type cesioflammea : naevus flammeus extensif des membres et du tronc associé à des naevi pigmentaires (Ito/Ota/tache mongolienne).Sd de Sturge-Weber (triade): angiome trigiminal droit, atteinte oculaire (hypertension intra-oculaire), atteinte neurologique (atrophie cérébrale, calcifications méningées droites, convulsions et hémiparésie gauches, retard psychomoteur).- Syndrome de Klippel-Trenaunay : naevus flammeus (hemiface gauche, tronc, membres), hypertrophie hémi-corporelle gauche et malformations vasculaires du membre inférieur gauche.Pour son ulcère, le patient est sous soins locaux afin de diriger la cicatrisation.Les autres atteintes ont justifié une prise en charge en chirurgie vasculaire, en ophtalmologie et en neuro-pédiatrie

CONCLUSION   : L’association de la PPV type Cesioflammea à un syndrome de Klippel-Trenaunay et un Sd de Sturge-Weber a été rapportée plus d’une quarantaine de fois dans la littérature sans pour autant qu’il y ait d’avancées réelles sur la pathogénie de la maladie. La prise en charge reste complexe, multidisciplinaire, et fait intervenir des mesures préventives contre les complications vasculaires du Sd de Klippel-Trenaunay, des mesures esthétiques pour le traitement des malformations cutanées (laser), un suivi pour les troubles oculaires et un encadrement neuropsychiatrique. Notre patient présente des atteintes multiples et de sévérité variable, il doit donc obligatoirement bénéficier d’une surveillance étroite et régulière.

BIBLIOGRAPHIE:[1] Neurocutaneous Disorders, Phakomatoses and Hamartoneoplastic SyndromesSpringerWienNewYork. Chapter 23 : Phakomatosis Pigmentovascularis. 2008.[2] Nathalie Mandt, MD, Ulrike Blume-Peytavi, MD, Christine Pfrommer, MD,Sven Krengel, MD, and Sergij Goerdt, MD Berlin, Germany. Phakomatosis pigmentovascularis type IIa, J Am Acad Dermatol 1999; 40:318-21[3] Uysal G, Guven A, Ozhan B, Ozturk H, Mutluay AH, Tulunay O.Phakomatosis pigmentovascularis with Sturge-Weber syndrome: a case report. J Dermatol 2000; 27:467-70.

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37. Efficacité Du Ganciclovir Dans Le Traitement D'une Infection Néonatale A CmvS.Zarkik; M.Abilkacem ; FZ.Lamchahab; A.Methqal; M.Aitoughrhoui ; B.HassamService de dermatologie, CHU IBN SINA, Rabat - Service de pédiatrie, HMIMV, Rabat

INTRODUCTION: Les formes symptomatiques néonatales d’infection congénitale à (CMV) sont responsables de séquelles neurosensorielles graves. L’utilisation du ganciclovir chez des nouveaux nés atteints a eu l’objectif de réduire leur mortalité et morbidité et aussi les séquelles à long terme.

OBSERVATIONS: Une fille est née à terme par voie basse Apgar à la naissance 9/10, respectivement à 1’ et 5’.Poids = 3500 g, Taille : 46 cm, PC : 33 cm. Elle présentait dès la naissance un tableau infectieux septicémique associant purpura pétéchial, hépatosplénomegalie, ictère, thrombopénie à 15000/mm, atteinte hépatique cytolytique (ALAT : 34 U/L, ASAT : 207 U/L), et une bilirubinémie totale à 60 mg/L et directe à 15 mg/L, une infection à CMV a été mise en évidence par une virurie positive à j 3 de vie. La sérologie: IgM négatives et IgG positives. LCR:160 GR et 25 GB (100%lymphocytaire), protéinorrachie:2,62g/l. La TDM cérébrale: calcifications péri- ventriculaires, une dilatation quadriventriculaire avec hémorragie intraventriculaire, et une atrophie corticale soustentorielle. L’évolution a été marquée par une augmentation rapide des pétéchies et ecchymoses, et une apparition d’une détresse respiratoire ayant nécessité une intubation et une ventilation assistée pendant 48 heures.

DISCUSSION: Le cytomégalovirus est actuellement le premier virus responsable embryofoetopathie. Les infections du premier trimestre comportent plus de risque que les infections tardives. La transmission au fœtus s'observe dans 30 à 40 % des cas après primo-infection maternelle .Les infections symptomatiques surviennent chez 10 % des nouveau-nés infectés, 5 % ayant une forme généralisée et 5 % une forme plus légère. Les signes cliniques les plus fréquents sont l’hépatosplénomégalie, le purpura pétéchial, avec thrombopénie, l'ictère, la microcéphalie, et le RCIU.

CONCLUSION: Le cytomégalovirus (CMV) est responsable de la plus fréquente des infections virales congénitales. Les conséquences chez le nouveau-né sont potentiellement graves. A travers cette observation, nous faisons le point sur cette foetopathie grave sur le plan épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutive

38. Incontinentia Pigmenti : A Propos Deux Cas Et Une Revue De La LitteratureA. Ouakkadi N. Bennani Guebssi S. ZamiatiService central d’anatomie pathologique - CHU Ibn Rocd Casablanca

L’incontinentia pigmenti (IP) est un trouble de pigmentation qui touche le système nerveux central, la vue et la dentition. Elle est caractérisée par des anomalies des tissus et des organes issues de l’ectoderme et du mésoderme. C’est une maladie génétique rare, à transmission monogénique dominante liée à l’X.

Nous rapportons deux observations de fillettes âgées respectivement de 15 jours et de 12 mois. La première est aînée de parents non consanguins et qui a présenté à la naissance des lésions vésiculo-bulleuses étendues sur les membres et le dos disposées de façon linéaire selon les lignes de Blashko. Devant la suspicion d’infection néo-natale, une antibiothérapie à large spectre a été administrée mais sans amélioration. Dans le deuxième cas, la patiente présentait des lésions pigmentées avec notion de dermatose bulleuse à la naissance évoluant vers la rupture avec lésion crouteuses, verruqueuses et pigmentée. Une numération formule sanguine a montré une hyper-éosinophilie sanguine dans le premier cas avec à La biopsie cutanée la présence de bulles intra-épidermique renfermant de nombreux polynucléaires éosinophiles. Le derme renferme également des polynucléaires éosinophiles sans dyskératose péri-sudorale. Dans le deuxième cas, une incontinence pigmentaire avec mottes de mélanine sont notés au niveau du derme avec présence de rares kératinocytes nécrosés. Le diagnostic d’IP au stade vésiculo-bulleux a été retenu (cas1) et au stade pigmentaire (cas 2). Les lésions ont régressées sous dermocorticoïde et antiseptique topique (cas 1). Une consultation ophtalmo pédiatrique, neuropédiatrique et une étude génétique sont prévus. La deuxième L’IP est une pathologie rare de diagnostic clinique et histologique aisé surtout dans les formes précoces vésiculo-bulleuses. Atteinte oculaire et du système nerveux central font la gravité de cette affection d’où la nécessité d’un examen ophtalmologique précoce et répété pour le dépistage des lésions à un stade encore accessible au traitement

39. Granuloma Annulaire Profond De L’enfant : Difficultes Diagnostiques Sur Petites BiopsiesA.OUAKKADI*, N.BENNANI GUEBSSI*, KHADIR**, H.BENCHIKHI**, S.ZAMIATI** SERVICE CENTRAL D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE ** SERVICE DE DERMATOLOGIE VENEROLOGIE - CHU IBN ROCD CASABLANCA

Le granulome annulaire est une dermatose fréquente dont il existe des formes atypiques comme le granulome annulaire profond. Celui-ci pose des problèmes diagnostiques et pronostiques difficile à résoudre.Nous rapportons le cas d’un garçon de 2 ans, qui avait consulté pour des nodules sous cutanés au niveau de la lisière. Une biopsie cutanée était faite. Elle était mal incluse, décollée par place. Le derme était le siège de large foyer de nécrobiose de collagène avec des foyers suppurés par place autour desquelles s’organise des granulomes palissadique épithéliode et giganto-cellulaire. Plusieurs niveaux de coupes ont été faits après ré-inclusion du fragment. Il montre néanmoins que le derme moyen et profond

était régulier. Ces lésions étaient de siège dermique profond voire hypodermique. Le diagnostic retenu été un granulome annulaire profond.Le granulome annulaire profond est de diagnostic difficile selon l’aspect et sa localisation. Il pose le problème nosologique de ses rapports avec le nodule rhumatoïdes qui a la même structure histologique.

Sinus pericranii : A propos d’un casA. Souissi Salaani*, H. Zribi*, C. Drissi**, H. Azzouz***, I. Zaraa*, A. Mebazaa*, S. Trojjet*,D. El Euch*, M. Mokni*, MF.Ben Dridi***, M. Ben Hamouda**, A. Ben Osman** Service de Dermatologie. Hôpital La Rabta. Tunisie**Service d’imagerie médicale. Institut national de Neurologie. Tunisie.***Service de pédiatrie. Hôpital La Rabta. Tunisie. INTRODUCTION: Le sinus pericranii est une malformation vasculaire rare qui correspond à une communication entre les systèmes veineux intra- et extracrâniens. Cette anomalie peut être congénitale, post-traumatique ou spontanée. Nous rapportons ici l’observation d’un nourrisson présentant un sinus pericranii associé à une macrocéphalie et à un retard mental.

OBSERVATION: Il s’agissait d’un garçon âgé d’un an et huit mois, né par césarienne pour souffrance foetale aigue et suivi en neurologie pédiatrique pour encéphalopathie infantile fixée anoxo-ischémique. Il nous a été adressé pour une tuméfaction sous cutanée asymptomatique siégeant au niveau du scalp et évoluant depuis la naissance. L’examen trouvait un enfant macrocéphale, une tuméfaction sous cutanée fluctuante, non battante siégeant au niveau du vertex près de la ligne médiane et faisant 1,5 cm de grand axe. Devant l’aspect bleuté de la lésion, une origine vasculaire a été évoquée. L’angio-IRM avait montré une lésion centimétrique en hyposignal T1 et T2, se réhaussant intensément après injection de gadolinium et communiquant avec le sinus sagittal supérieur. Le diagnostic de sinus pericranii était donc confirmé. Il existait par ailleurs une atrophie calleuse ainsi que des lésions kystiques pariétales bilatérales correspondant à des cavités porencéphaliques dans le cadre de son encéphalomalacie.

COMMENTAIRES: Le sinus pericranii est une malformation veineuse qui peut apparaitre à tout âge. Le diagnostic est évoqué cliniquement devant une tuméfaction du scalp proche de la ligne médiane dont le volume augmente à la manœuvre de Valsalva et diminue en position assise. Le diagnostic peut être confirmé par l’angiographie ou la sinographie percutanée mais l’angio IRM reste l’examen de choix. De nombreux cas de sinus pericranii congénital associés à une crâniosynostose ont été

rapportés dans la littérature. Notre observation est particulière par l’association à une macrocéphalie et à un retard mental. Le traitement du sinus pericranii fait appel à une résection chirurgicale avec ligature de la veine communicante ou à des techniques endovasculaires faisant intervenir soit une sclérothérapie ; soit plus récemment une embolisation vasculaire par l’onyx. Ce traitement est proposé habituellement dans un but esthétique. Toutefois, un traitement prophylactique permettrait d’éviter des complications à type d’hémorragie, d’infection ou d’embolie gazeuse post traumatique. Un cas de régression spontanée du sinus pericranii a été rapporté dans la littérature. Vu l’absence de préjudice esthétique notable ; une surveillance régulière a été décidée pour notre patient.

CONCLUSION   : Le sinus pericranii est une pathologie rare à laquelle le dermatologue peut être confronté d’où l’intérêt des explorations radiologiques (angio IRM) permettant d’éviter des complications peropératoires graves.

40. Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita : A Propos De 2 CasSoua Y, Amouri M, Meziou TJ, Chaabane H, Hariz W, Boudaya S, Turki HService de Dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

INTRODUCTION   : La cutis marmorata télangiectatica congénita (CMTC) est une dermatose rare du nouveau-né qui apparait le plus souvent à la naissance. C’est une affection dermatologique d’évolution bénigne surtout dans les formes localisées non associées à d’autres malformations. Nous nous proposons de définir les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives du cutis marmorata à travers deux observations de deux nouveaux nés de sexe masculin présentant une forme localisée de (CMTC), non associée à d’autres malformations d’évolution favorable.

OBSERVATIONS   : Cas N°1 : Un nouveau né de sexe masculin né à terme qui présentait à la naissance un réseau cutané réticulé érythémato-violacé atrophique par endroits localisé au niveau du membre inférieur gauche. L’examen ne révélait pas d’anomalies associées du membre atteint. Le reste d’examen était normal. Les lésions évoluaient vers un palissement progressif. Aucune anomalie de croissance du membre atteint n’était notée après 2mois et 9 mois de surveillance.Cas N° 2 : Un nouveau né de sexe masculin, né à terme, eutrophique se trouvait à la naissance avec des lésions cutanées violacées de livédo à

grandes mailles déprimées en cupules du membre supérieur gauche sans anomalies visibles associées. Sept mois après, l’évolution était marquée par la régression progressive des lésions cutanées avec persistance de quelques zones érythémato-violacées atrophiques.

DISCUSSION   : La (CMTC) est une affection cutanée rare du nouveau-né décrite pour la première fois en 1922 par Von Lohuizen. Plus de cent cas ont été publiés à notre connaissance. L’aspect clinique caractéristique correspond à ce qui a été décrit chez nos deux patients : un réseau vasculaire fait de mailles pourpres atrophiques par endroits réalisant des dépressions au niveau du croisement des mailles. Des ulcérations sont possibles. La CMTC est découverte à la naissance, rarement au cours des premiers mois de vie. Les lésions sont souvent localisées. Des formes diffuses sont également décrites. Dans une série de 33 patients, 72,7% des CMTC étaient localisés au niveau des membres inférieurs. Une plus grande fréquence chez les filles est parfois soulignée. Certaines études rapportent une prédominance des formes localisées chez les garçons. La majorité des cas sont sporadiques. De nombreuses malformations sont décrites en association avec le CMTC, notamment l’asymétrie corporelle, le glaucome et les angiomes. Chez nos deux nouveaux nés nous n’avons décelé aucune malformation. L’évolution du CMTC est souvent régressive dans les deux premières années. Les aspects nécrotiques et les ulcérations laissent un aspect cicatriciel. Des cas persistants de CMTC suivis à long terme ont été rapportés. Le pronostic est bon en l’absence de malformations associées. Aucun traitement n’est préconisé dans les formes limitées d’évolution spontanément régressive. En cas de régression imparfaite, les lésions vasculaires cutanées résiduelles peuvent être traitées par laser à colorant pulsé. Les résultats sont très partiels. En cas de malformation associée, cette dernière doit être prise en charge.

41. Pyoderma Gangrenosum De L’enfant : Pathologie Rare Souvent MeconnueAuteurs : A.Hawilo, A. Mebazaa, I. Amamou*, R. Cheikhrouhou, H. Zribi, D. El Euch, M. Mokni, A. Ben OsmanInstitutions : Service de Dermatologie, Hôpital La Rabta, Tunis,*Service de pédiatrie, Bizerte, Tunisie

INTRODUCTION: Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare, d’origine inconnue. C’est une dermatose qui touche principalement la femme adulte. L’atteinte de l’enfant est rare. Nous en rapportons 3 cas et discutons les particularités épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutives du PG de l’enfant.

OBSERVATIONS: Trois enfants (2 garçons et une fille) âgées respectivement de 2, 13 et 14 ans étaient hospitalisés pour des ulcérations cutanées multiples et douloureuses, évoluant respectivement depuis 1, 2 et 12 mois. La notion de traumatisme était notée uniquement dans un cas. Le PG était ulcéreux dans 2 cas et bulleux dans un cas. L’atteinte était multifocale, touchant le visage, le tronc, et les membres dans les 3 cas. Les manifestations extra-cutanées étaient des signes généraux (fièvre, asthénie) notés dans 2 cas et une pneumopathie neutrophilique dans 1cas. L’examen histologique était compatible avec le diagnostic de PG dans les 3 cas. Une hypogammaglobulinémie était retrouvée chez 1 enfant. Le traitement reposait sur la doxycycline dans 1cas, la prednisone (0,5mg /kg/j) dans 1cas et la Clofazimine (100mg 1j/2) associée à l’iodure de potassium dans 1 cas. Une évolution favorable était observée dans 2 cas. Le 3ème patient avait présenté une détresse respiratoire. Une récidive était notée dans 1 cas après 2 mois d’arrêt du traitement.

DISCUSSION: L’aspect clinique de PG chez les enfants est similaire à celui des adultes. Il siège avec prédilection aux membres inferieurs, cependant la coexistence de lésions multifocales peut se voir comme chez nos enfants. Des atteintes profondes bien que rares (poumon, os, foie, rate, système nerveux central) ont été observées. L’établissement du diagnostic de PG doit impérativement mener à une exploration minutieuse à la recherche d’associations morbides. Le traitement le plus fréquemment prescrit pour les enfants est une corticothérapie systémique, qui est généralement rapidement efficace. L’évolution est chronique, imprévisible, mais généralement bonne sous traitement. Chez nos enfants, L'évolution était favorable avec cicatrisation complète des lésions laissant de larges cicatrices inesthétiques dans les 3 cas. On notait une récidive cutanée chez l’enfant qui présentait la pneumopathie neutrophilique.

42. Bebe Collodion A Propos De 10 CasN. Aseri, k. El tazi el bardya, F. Jabourik, A. BentahilaService de Pédiatrie 4, hôpital d’Enfants de Rabat

INTRODUCTION   : Le terme de bébé collodion désigne un état cutané pathologique néonatal caractérisé par une peau vernissée comparable à une pellicule de collodion séchée. Il s’agit d’un tableau clinique correspondant à un groupe hétérogène de génodermatoses, dont les grandes ichtyoses à transmission récessive

MATERIEL ET METHODES : C’est une étude rétrospective, portant sur 10 cas de bébés collodions colligés au service de pédiatrie IV de l’hôpital d’enfants de rabat sur une période de 2ans allant de janvier 2008 à décembre 2010.

OBJECTIF   : L’objectif de notre étude est de mettre en exergue l’épidémiologie de cette pathologie, les signes cliniques, la conduite thérapeutique ainsi que le pronostic à court et à long terme de ces bébés.

RESULTATS   : 10 nouveaux nés ont été hospitalisés dont 6 sont de sexe masculin. 4cas sont issus de parents consanguins, et 3cas ayant des antécédents de dermatose type Ichtyose dans la fratrie.Tous les nouveaux nés ont bénéficiés d’application d'émollients et de crèmes hydratants, la prévention de la surinfection cutanée par des mesures d’hygiène stricte et le traitement antibiotique en cas d’infection.L’évolution a été bonne pour 8cas, cependant, 2cas de bébés collodion ont décédés dans un tableau de surinfection sévère.

DISCUSSION   : Le bébé collodion est un nouveau-né à haut risque, qui doit être pris en charge dans une unité de soins intensifs, de préférence dans un service de brulés, vu leur terrain exposé aux surinfections ; en particulier nosocomiale et à la déshydratation. À long terme, seulement 10 p. 100 d’entre eux guérissent sans séquelle, mais, le plus souvent, il évolue après trois à six mois vers une dermatose généralisée sèche (ichtyose) nécessitant des soins réguliers et continus.Le pronostic vital du bébé collodion est généralement bon, en collaboration avec la famille qui doit être bien disciplinée et informée sur la possibilité d’une génodermatose grave sous-jacente.

43. Dermatite atopique : interet des criteres diagnostiques ?L.Benchat ; FZ.Eddabagh ; S.Gallouj ; M.Maziane ; O.Mikou ; FZ.Mernissi

INTRODUCTION   : Le diagnostic de la dermatite atopique (DA) repose sur les critères diagnostiques définis par « Hanifin et Rafka » en 1980 et par le « United Kingdom Working Party » en 1994, cependant leurs utilisation n’est pas de pratique courante. Le but de notre travail est de connaître les éléments retenus dans le diagnostic de la dermatite atopique dans notre contexte afin d’établir l’intérêt et les interrogations sur ces critères.

PATIENTS ET METHODES : Etude prospective ouverte depuis juillet 2010 au sein du service de dermatologie du CHU de Fés, le recrutement est réalisé à partir de la consultation de dermato-pédiatrie, incluant les patients de moins de 15ans dont le diagnostic de dermatite atopique a été retenu.Nous avons recueilli à l’aide d’un questionnaire les données épidémiologiques, les antécédents ainsi que les manifestations cliniques, puis nous avons recherché la présence des critères diagnostiques cités ci-dessus.

RESULTATS   : 40 cas de DA étaient inclus. Le sex-ratio (F/H) était de 1,10. L’âge moyen était de 4 ans. Aucune notion de consanguinité n’a été retrouvée. La vie en collectivité était retrouvée chez 25 % des patients. Les antécédents familiaux d’atopie étaient observés dans 35 % des cas. Pour nos patients, 96,7 % avaient bénéficié d’un allaitement maternel.Les signes de l’atopie les plus fréquemment retrouvés étaient le prurit (90%) et la xérose (95 %), l’eczéma était présent dans 38% des cas et la kératose pilaire dans 20% des cas.L’utilisation des critères de UK Working Party a permis de retenir le diagnostic de DA chez 15 enfants (37,5%) par contre les critères définis par « Hanifin et Rafka » ont été retrouvé chez 3 patients (7%).

DISCUSSION : La DA est une dermatose inflammatoire prurigineuse de prédisposition génétique évoluant par poussées récidivantes sur un fond de chronicité atteignant essentiellement le nourrisson et le petit enfant. Son diagnostic est clinique et anamnestique. [1]Dans la littérature, Le diagnostic de la DA repose sur les critères diagnostique de Hanifin et Rafka  et plus récemment sur « United Kingdom Working Party », ils sont cependant peu utilisé et le diagnostic est souvent intuitif. [2] L’intérêt des critères de Hanifin et Rafka  à visée diagnostiques a été très discuté car ils se basent en plus de la clinique, sur des donnés para-cliniques dont l’utilisation n’est pas systématique, environ la moitié des critères mineurs n’est retrouvé que dans moins de 3% des DA de moins de 2 ans. [3] En effet, dans notre série, le diagnostic de DA n’a était retenu selon ces critères que chez 3 patients (7%). Plusieurs études menées dans différents pays ont validé les critères de l’UK Working Party. [1] Selon une étude italienne, l’utilisation de ces critères a permis de retenir le diagnostic de DA chez 77 sur 1331 enfants. [4] Dans notre étude, le diagnostic a été retenu chez 37,5% des patients. En pratique, il est possible d’utiliser ces critères pour quelques cas atypiques car ils se basent sur la clinique cependant leurs limitation est due à

l’importance accordée à l’histoire de la maladie allergique rapportée par les parents.

CONCLUSION   : L’examen clinique direct est le gold standard pour le diagnostic de DA, les critères diagnostiques sont peu utilisés en pratiques courantes.

REFERENCES   : [1] : A. Dammak, G. Guillet. Dermatite atopique de l’enfant. Journal de pédiatrie et de puériculture (2011) 24, 84—102[2] : A-M. Roguedas, L. Machet, V.Fontes, G.Lorette. Dermatite atopique : quels sont les critères diagnostiques utilisés dans les articles scientifiques ? Ann Dermatol Venereol 2004 ; 131: 161-4.[3] : B.Catteau. Dermatite atopique : épidémiologie et données clinique actuelles. Rev Fr Allergol Clin 2002 ; 42 :373-7.[4] : Girolomoni G, Abeni D, Masini C, Sera F, Ayala F, Belloni-Fortina A, et al. The epidemiology of atopic dermatitis in Italian schoolchildren. Allergy 2003;58:420—5.

44. La Dermatite Atopique De L’enfant : Etude Retrospective De 100 Cas F.E.Ouahidi, O.Hocar, N.Akhdari, S.AmalService de dermatologie, hôpital Ibn Tofail, CHU Mohammed VI, faculté de médecine et de pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech

INTRODUCTION   : La dermatite atopique (DA) est une dermatose inflammatoire prurigineuse chronique évoluant par poussées plus ou moins systématisées dans un contexte d’atopie bien défini sur un fond de xérose cutanée permanente. Le but de ce travail est d’exposer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de la DA dans le service de dermatologie de CHU Mohammed VI de Marrakech.

MATERIELS ET METHODES : Etude rétrospective de 100 cas de DA vus en consultation de dermatologie pédiatrique sur une période de 2 ans.

RESULTATS   : L’âge moyen était de 18,6 mois. Le sex-ratio H/F était de 1,17. La consanguinité était retrouvée chez 4 cas. Tous les enfants étaient issus d’une zone urbaine. Tous les enfants ont été vaccinés selon le PNI. Un cas rapportait la présence d’animaux domestiques et 2 cas rapportaient la présence de jardins. 3 enfants étaient connus asthmatiques, 4 avaient une hyperréactivité bronchique, 1 avait une conjonctivite allergique, 1 avait une allergie aux protéines de lait de vache, 1 avait un antécédent d’eczéma des

convexités des membres inférieurs et 6 avaient la notion de tabagisme passif. Pour l’atopie chez les parents, on a noté l’asthme chez 2 cas, la conjonctivite allergique chez 2 cas la rhinite allergique (RA) chez 7 cas, l’eczéma de contact chez 1 cas, une bronchite chez 1 cas et la xérose cutanée chez 1 cas. 1 cas dans la fratrie avait une DA et un autre une RA. L’âge de début des signes allaient de la naissance à 5 ans avec une moyenne de 13,35 mois. Les localisations les plus fréquemment atteintes étaient le visage, les zones de convexités des membres et les grands plis. L’aspect des lésions était le plus souvent érythématosquameux. Le prurit était présent chez tout les cas, la xérose chez 96 cas, la kératose pilaire chez 19 cas, les eczématides chez 5 cas, le signe de Dennie Morgan chez 50 cas et le prurigo chez 3 cas. Aucune maladie associée à la DA n’a été rapporté. Aucun bilan paraclinique n’a été effectué. On a noté 9 cas d’impétiginisation, 3 cas d’impétigo, 2 cas de stomatite herpétique, 4 cas de molluscum contagiosum et 14 cas de surinfection mycosique. 1 cas de conjonctivite a été rapporté. Les règles hygiéniques ont été expliquées à toutes les mamans. Les dermocorticoïdes (DC) ont été prescrits chez 50 cas, les DC de classe III étaient les plus fréquemment prescrits. Les anti-histaminiques étaient prescrits chez 63 cas, 21 patients ont reçu la méquitazine, 6 ont pris la cétirizine et 4 la loratadine. L’émollient était prescrit chez 100 cas, l’antibiotique local chez 7 cas, général chez 4 cas. D’autres traitements ont étaient prescrits selon la symptomatologie cliniques (anti-mycosique, kératolytiques, anti-viral). L’évolution était favorable chez tous les enfants. 50 cas ont présentés des poussées ultérieures.

DISCUSSION   : La prévalence de la DA est plus forte dans les zones urbanisées. Ces données concordent avec les résultats de notre série. Sa fréquence est importante. Selon la littérature, comme dans notre étude, la DA débute souvent chez le nourrisson. Le sex-ratio est variable selon les études. Dans notre série, la prédominance est masculine. Les localisations privilégiées sont les convexités des membres et du visage comme chez nos malades. La DA est un des composants de la « maladie atopique ». Cette atopie a été retrouvé chez nos patients, ainsi que quelques cas dans leur famille. Le diagnostic de la DA est clinique. Tous les enfants avaient au moins 3 critères diagnostiques selon l’United Kingdom Working Party. Les surinfections cutanées bactériennes ou virales sont les complications les plus communes, cela rejoint notre série. Les DC constituent le traitement de référence. Un traitement d’entretien s’avère nécessaire, basé sur les mesures hygiéniques et l’hydratation de la peau

PATHOLOGIE TUMORALE   :

45. Melanome Acrolentigineux Mimant Une Dermatose Inter Orteil BenigneA.Khelil, A.Chiali, G.Hakim, B.Moulay, N.MahmoudiService de Dermatologie-Vénéréologie CHU Oran Algérie

INTRODUCTION : Le mélanome acrolentigineux (MAL) est rare. Il représente 2à 10% des mélanomes (MM) chez le sujet de race blanche, et jusqu’à 60% des MM chez le sujet de race noire.[1]. L’aspect clinique est celui d’une macule pigmentée qui siège de façon privilégiée aux extrémités (paumes, plantes, doigts, orteils) [1].

Nous rapportons le cas d’un MAL de siège interdigito-plantaire.

OBSERVATION   : Il s’agit d’une femme âgée de 58 ans qui avait consulté pour un intertrigo du 1ère espace inter orteil droit non prurigineux et indolore évoluant depuis un an et demi n’ayant pas inquiété la malade au début et résistant aux antifongiques locaux et généraux.L’examen clinique avait retrouvé une macule pigmentée à surface macérée par endroit de quelques centimètres de diamètre.L’examen anatomo-pathologique de biopsie de la lésion avait retrouvé un MM dans sa forme acrolentigineuse avec une épaisseur de Breslow : 5mm et un niveau de Clark et Mihm : III. Le bilan d’extension n’avait pas retrouvé de localisations secondaires.

DISCUSSION   : Environ 20% des MAL palmo-plantaires sont diagnostiqués après un délai moyen de 12 mois [2] conférant à cette variété un mauvais pronostic. La topographie souvent négligée par le patient et la longueur de la phase horizontale indolente entraîne un retard à la consultation.De part son polymorphisme clinique le MAL peut mimer diverses dermatoses : une verrue vulgaire, un durillon, un porome eccrine, un botriomycome, un itertrigo bactérien ou mycosique, un naevus….. Et amener le clinicien à un diagnostic erroné surtout lorsque le mélanome est achromique [3]. Dans notre observation ; le siège inter orteil, l’aspect macéré et le caractère indolent ont entraîné un retard diagnostique ; mais la pigmentation de la lésion et l’évolution traînante malgré les thérapeutiques utilisées avaient amené le clinicien à la pratique d’une biopsie cutanée qui a permis de redresser le diagnostic.

CONCLUSION : Cette observation est l’occasion de rappeler aux cliniciens l’examen de toutes lésions du pied même les plus bénignes en apparence

car le pied représente le siège électif du MM dans les pays du Maghreb et de sensibiliser nos patients à un auto-examen.

BIBLIOGRAPHIE   : Gaudy-Marqueste. C, Monestier. S, Grob. J-J. Mélanome. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-595-A-10, 2007Metzger. S, Ellwanger. U, Stroebel. W et al. Extent and consequences of physician delay in the diagnosis of acral melanoma. Melanoma Res 1998; 8 :181-6Seraslan. G, Akçaly. C, Atik. E. Acral lentiginous melanoma misdiagnosed as tinea pedis : a case report.Int J Dermatol 2004 ; 43 : 37-8

46. Maladie De Kaposi D’apparition Precoce Apres Prise De Corticoïde A Propos D’un Cas Saïd Zitouni, O. Touati, F. Otsmane, B. Bouadjar - Sercice de Dermatologie CHUBEO

INTRODUCTION   : La maladie de kaposi iatrogène a été décrite chez les patients traités par des immunosuppresseurs pour une longue durée (corticothérapie, ciclosporine…) [1,2]Nous rapportons un cas de maladie de kaposi étendue développée après 3mois de corticothérapie à forte dose.

OBSERVATION : H D âgée de 47 ans, mariée, mère de 2 EVBP, aux antécédents d’une thyroïdite de Hashimoto sous lévothyrox 1cp et 1/2/j depuis 2006, thyroïdectomie en 2008 avec la notion de goitre familial, hospitalisée dans notre service pour dermatomyosite certaine avec :Atteinte cutanée typique: œdème lilacé des paupières, érythème du visage, papules de Gottron au niveau des deux mains et Signe de Hoster au niveau de la face externe des cuisses Atteinte musculaire : asthénie, faiblesse et fatigabilité musculaire proximales. Le testing musculaire retrouve un déficit musculaire proximal de 2/5Enzymes musculaires : CPK, aldolases normaux, transaminases et LDH élevées (2Xnl)EMG : atteinte myogène compatible.Les examens à la recherche d’une néoplasie se sont avérés négatifs (mammographie ; échographie abdominopelvienne, endoscopie digestive, frottis cervicovaginal).La malade a été mise sous 2mg /kg/j de prednisone pendant 2 mois avec traitement adjuvant, puis dégression de 5 mg chaque 2 semaines.

A 3 mois de traitement, la malade a présenté des lésions cutanéo- muqueuses: nodules violacés bien limités fermes asymptomatiques d’allure angiomateuse au niveau du visage, avant bras, abdomen, jambes, dos et des macules violacées asymptomatique au niveau de la voute du palais.La FOGD a mis en évidence 3 lésions nodulaires angiomateuses de 7-8 mm de diamètre au niveau de l’estomac dont une est ulcérée à sa surface et une autre lésion angiomateuse fundique Une biopsie cutanée a confirmé le diagnostic de la maladie de kaposi : présence de prolifération mésenchymateuse fusiforme au derme profond, cellules endothéliales, infiltrat inflammatoire lymphocytaire.Les sérologies (HIV, hépatites B et C et syphilis) étaient négatives La TDM thoracique, l’échographie abdominopelvienne étaient sans anomaliesNotre patiente a été mise sous Bléomycine 15 mg en IM chaque 2 semaines pendant 02 mois.Après 2 injections, une nette amélioration des lésions du visage a été notée. Une disparition des lésions digestives 02 mois après l arrêt de la bléomycine. La dégression de la corticothérapie est maintenue, actuellement la patiente est sous 50 mg/j.

DISCUSSION : La maladie de Kaposi (MK), décrite en 1872 par Moritz Kaposi, considérée comme une maladie rare jusqu'aux années 1980, période à laquelle elle a pris de l'importance avec l'épidémie du SIDA. [4] La fréquence de la forme iatrogène du sarcome de Kaposi est multipliée par 150 à 400 par rapport à une population générale avec régressive dans 50 % des cas à l’arrêt du traitement. [3] chez les transplantes d’organe mis sous immunosuppresseurs, le délai moyen entre le traitement et l’apparition de la MK étant de 20 mois. [1,2]Un cas de maladie de kaposi rapporté est survenue après 6 semaines de prise de corticoïde mais associé à l’azathioprine [5]. Notre patiente a développé une MK après 03 mois de corticothérapie à forte dose sans notion d’autres facteurs de risques Le délai d’apparition de MK après corticothérapie serait- il dose dépendante ?

BIBLIOGRAPHIE   : [1] C Lebbé D Kérob Maladie de Kaposi Encyclopédie Médico-Chirurgicale 98-655-A-10[2] Gonzalez _sixto b et all Kaposi sarcoma associated with systemic corticosteroid thyrapy actas dermosifiliogr 2007 oct; 98(8):553_5[3] E.   BATHELIER , B.   BALME   Maladie de Kaposi Annales de dermatologie et de vénéréologie 2006; 133: 728-73

[4]YM C-ova, E Belembaogo, H Frikha, SJ Yu, JP Le Bourgeois Sarcome de Kaposi Cancer/Radiother 1997;1:277-820 Elsevier, Paris [5] Almog y et all, clin exp rheumatol 1991 may –jun; 9 (3):285-8Dermatomyositis associated with the recurrence of transitional cell carcinomas and kaposi’s sarcoma

47. Maladie De Kaposi Iatrogene En Dehors Du Contexte De La Transplantation: Experience MarocaineFatima Ezzahra  Lamchahab1, Imane Tadlaoui 1, Kawtar Beqqal 1, Tarik Bouattar 2, Naima Ouzeddoun 2, Rabia Bayahia 2, Mohamed Ait ourhroui 1, Karima Senouci 1, Badredine Hassam 1, Nadia Ismaili 1

1- Service de Dermatologie Vénérologie, CHU Ibn Sina, Faculté de Médecine et de pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc2- Service de Néphrologie- Dialyse - Transplantation Rénale, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc, Faculté de Médecine et de pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc

INTRODUCTION   : La maladie de Kaposi (MK) est une affection multifocale à expression cutanée et viscérale. Quatre formes cliniques de MK ont été décrites: la forme classique, la forme endémique, la forme associée au syndrome de l’immunodéficience acquise (HIV) et la forme chez les sujets transplantés. Le dermatologue se situe au cœur du défi, puisqu’en cas de MK iatrogène, le traitement repose essentiellement sur l’arrêt ou la réduction de l’immunosuppression avec en contre partie un risque accru de rechute de la pathologie sous jacente. Le but de ce travail était d’étudier le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif de la MK iatrogène.Méthodes: Étude rétrospective menée au service de dermatologie du centre hospitalier Ibn Sina de Rabat-Maroc, portant sur une période de 21 ans et incluant 14 patients présentant une MK iatrogène confirmée histologiquement. Les critères d’inclusion étaient la survenu de novo de MK sur un terrain d’immunodépression avec une confirmation histologique. Les critères d’exclusion étaient les cas de MK préexistant avant l’Introduction du traitement immunosuppresseur et le traitement insuffisamment immunodéprimant soit en quantité ou en durée (moins de 3 mois). Une corticothérapie systémique prolongée était définie par une dose de ≥ 10 mg/j équivalent de prednisone et pour une durée de plus de 3 mois.

RESULTATS: L’âge moyen des patients était de 56 ans avec une prédominance masculine. Tous nos patients étaient d’origine marocaine, sous corticothérapie, associée au cyclophosphamide dans 3 cas et à

l’Azathioprione dans un cas. Le délai moyen d’apparition des lésions après l’introduction du traitement était de 16,5 mois. Le mode de révélation était cutané dans 100% des cas. L’atteinte muqueuse était retrouvée chez 35,7% des patients et l’atteinte viscérale chez un seul patient. Les sérologies HIV étaient négatives chez tous les patients. La sérologie HHV8 était positive dans 78,5% des cas. L’attitude thérapeutique reposait principalement sur la diminution ou l’arrêt de l’immunosuppresseur. Aucun cas de rechute ou de rebond de la maladie initiale n’avait été noté dans notre série, probablement suite à la dégression progressive de la corticothérapie et du maintien des autres immunosuppresseurs.

DISCUSSION   : Pour notre étude, la problématique qui se posait pour l’inclusion des patients, était de faire la différence entre MK iatrogène vraie et MK classique aggravée par un traitement immunosuppresseur, notamment une corticothérapie au long cours. Ainsi, le caractère iatrogène de la MK a été défini par la survenue d’une MK chez des patients recevant un traitement suffisamment immunodéprimant en quantité et/ou en durée et n’ayant pas de lésions kaposiennes préalables. La corticothérapie induirait l’apparition de la MK chez les patients sensibles en stimulant le développement des facteurs de croissance et des récepteurs régulateurs des glucocorticoïdes sur les lésions de MKDans notre étude, la sérologie HHV8 était positive dans 78% des cas. Cette faible sensibilité constatée chez nos patients ne renseigne pas réellement sur la prévalence de l’infection à HHV8 dans notre pays. Quoiqu’aucune étude marocaine n’avait donnée de chiffres exacts sur la prévalence de cette infection. Il faut souligner l’intérêt du dépistage de l’infection HHV8 avant la mise sous traitement immunosuppresseur, ainsi que cela est suggéré dans le cadre du bilan prétransplantation chez les patients originaires d’une zone d’endémie.Conclusion : La MK est une complication rare, mais grave des traitements immunosuppresseurs, et souvent méconnue par les praticiens. D’où l’intérêt d’une rationalisation de la prescription de ces molécules, et d’un suivi régulier des patients avec un examen dermatologique systématique.

48. Localisations Muqueuses Au Cours De La Maladie De Kaposi : A Propos De 10 CasHayet Akkari, Houda Hammami, Salima Ben Jennet, Hayet Marrak, Samy Fenniche, Rym Benmously, Insaf Mokhtar - Service de dermatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION : La maladie de Kaposi (MK) est une prolifération cellulaire volontiers multicentrique. Les lésions élémentaires sont des

macules, des plaques, des nodules angiomateux érythémato-violacés localisés surtout aux membres inférieurs et associés à un lymphodème. L’atteinte muqueuse est rare, et se rencontre plus particulièrement au niveau de la muqueuse buccale ou du tractus gastro-intestinal.

MATERIELS ET METHODES : Nous avons mené une étude rétrospective de tous les cas de MK diagnostiqués entre 1981 et 2010 dans le service de dermatologie de l’hôpital Habib Thameur de Tunis. Nous avons précisé la fréquence, les localisations et le pronostic chez les patients présentant une localisation muqueuse au cours de la MK.

RESULTATS   : Soixante douze patients ont été recensés durant la période d’étude : 67 cas de MK classique, 2 cas de MK associé au Sida, 2 cas de MK associé à une corticothérapie au long cours et 1 cas de MK associé à un mycosis fongoide. Dix patients présentaient une localisation muqueuse kaposienne : 9 au cours d’une MK classique et un au cours d’une MK associé au Sida. Il s’agissait de 5 hommes et 4 femmes. La moyenne d’âge était de 60 ans. Les lésions siégeaient au niveau de : OGE (4 cas), voile du palais (2 cas), lèvres (3 cas), grandes lèvres (1 cas), conjonctives palpébrales (1 cas) et muqueuse digestive duodénale (1 cas). Cette atteinte muqueuse était associée à une atteinte cutanée très étendu rapidement progressive (nodules, plaques et lymphodème) chez 6 patients. Une localisation viscérale a été retrouvée chez 3 patients : digestive (2 cas), pulmonaire (2 cas), ganglionnaire (2 cas), péricardique (1 cas) et hépatique (1 cas). Une chimiothérapie a été instaurée chez 3 patients et une radiothérapie chez 2 patients. Un seul cas de décès a été rapporté. Deux patients étaient perdus de vu.

CONCLUSIONS : Les localisations muqueuses au cours de la MK classique sont rares. Elles ont été retrouvées dans 13.8% des cas dans notre série et étaient associées à des formes disséminés et à un mauvais pronostic de la maladie. Les lésions siègent le plus souvent au niveau de la muqueuse buccale (5 cas dans notre série). L’atteinte de la muqueuse génitale est très rare, retrouvée chez 5 patients dans notre série. Tous nos malades étaient âgés de plus de 50 ans mais un seul cas de MK associé au Sida a été rapporté.

49. Maladie De Kaposi Classique Agressive Chez Un Enfant : Efficacite Du PlaclitaxelK.Rhissassi ; F.Hali ; K.Khadir ; N.Benchekkroun*; A.Benider* ; S.Zamiati** ; H.BenchikhiService de dermatologie vénéréologie du CHU Ibn Rochd Casablanca

*Service d’oncologie-radiologie du CHU Ibn Rochd Casablanca**Service d’anatomo-pathologie du CHU Ibn Rochd CasablancaMOTS CLES : maladie de kaposi, enfant, placlitaxel

INTRODUCTION   : La maladie de kaposi classique est rare chez l’enfant. Nous rapportons un cas de maladie de kaposi classique agressive survenant chez un enfant traité par placlitaxel

OBSERVATION : Il s’agit d’un garçon de 15 ans qui a présenté depuis l’âge de 10 ans des plaques violacées des quatre membres. Cinq ans plus tard sont apparues des lésions papulo-nodulaires angiomateuses à évolution rapide. L’examen retrouve un lymphœdème hyperalgique associé à des nodules confluent en placard végétant saignant au contact au niveau du membre inférieur droit sans atteinte muqueuse ni adénopathies périphériques. L’état général était altéré. La biopsie cutanée a confirmé la maladie de kaposi. L’HHV8 était positif. Les sous populations lymphocytaires (CD3, CD4, CD8, CD19, CD20) et la sérologie HIV étaient négatives. L’exploration radiologique a objectivé des nodules pulmonaires diffus associés à une lacune calcanéenne droite. Une amputation a été indiquée devant l’aspect floride des lésions avec atteinte osseuse et devant la douleur insomniante résistante aux morphiniques. Le placlitaxel (100 mg/m2/cure) a été instauré après amélioration de l’état général. Après 14 cures, l’évolution a été marquée par un affaissement des lésions et la régression des nodules pulmonaires. Le recul actuel est de 7 mois.

DISCUSSION   : La particularité de notre observation réside dans la survenue d’une forme méditerranéenne agressive hyperalgique avec atteinte pulmonaire asymptomatique chez un enfant VIH négatif et la bonne réponse au placlitaxel.Dans la littérature trente cas ont été publiés dont 4 étaient porteur d’un déficit immunitaire primitif [1]. L’atteinte cutanée est plus agressive. La localisation viscérale est présente dans 10 % des cas. Le scanner thoracique est d’un grand apport dans le diagnostic d’une localisation pulmonaire mais la confirmation est histologique [2]. Dans notre cas l’atteinte pulmonaire était asymptomatique, sa découverte fortuite témoigne du caractère multicentrique de la maladie. Les taxanes sont des molécules aux propriétés anti-angiogéniques qui sont indiqués en cas d’atteinte cutanée agressive ou pulmonaire [3].Dans notre cas la résistance aux morphiniques a mené à l’amputation. Le placlitaxel a été démarré après amélioration de l’état général avec de bons résultats.

REFERENCES

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50. Profil epidemio-clinique des carcinomes basocellulaires : a propos de 63 cas.Mokni. S1, Youssef. M1, BelHadj Ali. H1, Mohamed. M1, Zakhama. A2, Zili. J1.1Service de Dermatologie, CHU Monastir, Tunisie.2Service d’anatomopathologie CHU Monastir, Tunisie.

INTRODUCTION   : Les carcinomes basocellulaires (CBC) sont les plus fréquents des cancers cutanés. Nous nous proposons d’étudier les caractéristiques épidémio-cliniques et évolutives des CBC à travers l’expérience de notre service.Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de CBC diagnostiqués sur une période de 3 ans (2006-2008) menée au service de dermatologie de Monastir. Les critères d’inclusion étaient un CBC suspecté cliniquement et confirmé histologiquement. Pour chaque patient, on a précisé les caractéristiques épidémio-cliniques et évolutives.

RESULTATS   : Soixante trois patients ont été inclus dont 6 (9,5%) étaient porteurs de deux CBC soit un nombre total de 69 CBC diagnostiqués. La moyenne d’âge était de 62,5 ans (34 à 91 ans). Le sexe ratio H/F était de 0,85. Le phototype prédominant était le phototype IV dans 65% des cas. Trois patients avaient déjà développé un CBC (5%), et deux autres avaient l’antécédent chacun de cancer du sein et de myélome multiple. Quatre patients sur 10 ayant un CBC du cuir chevelu avaient reçu une radiothérapie pour teigne dans l’enfance. Un patient âgé de 34 ans avait développé son CBC sur un hamartome verruqueux sébacé. Le délai entre l’apparition de la lésion et la consultation était de 4,65 ans avec une taille moyenne au moment du diagnostic d’environ 11 mm. Les lésions siégeaient au niveau de la région de la tête et du cou dans 95,7%. La forme clinique était nodulaire dans 82,5% des cas, superficiel dans 15,9% des cas, sclérodermiforme dans 1,6% des cas. Une pigmentation était notée dans 61,9% des cas. Le CBC était ulcéré dans 41,3% des cas. Après un recul actuel minimum de 3 ans, une seule récidive locale après un délai de un an était notée dans un seul cas alors que les limites d’exérèse étaient

contrôlées saines, 3 patients ont développé un CBC de localisation différente.

COMMENTAIRES   : Le CBC parait être fréquent dans notre pays de fort ensoleillement et où le phototype IV est prédominant. Il est nettement plus fréquent après 50 ans, les malades moins de 40 ans ne représentent que 3% dans notre série. A l’inverse des données de la littérature, on note une prédominance féminine reflétant peut être un biais de recrutement, un mode de vie contemporain et la durée de vie plus longue des femmes de notre pays. Cependant, on note un retard important de consultation dans notre étude. La radiothérapie pour teigne pratiquée largement à l’enfance était le facteur le plus important de la localisation du cuir chevelu. Treize (20,6%) patients au total ont développé plus d’un CBC dans notre étude d’où l’importance d’un long suivi chez les patients opérés pour CBC.

51. Plasmocytome Solitaires Des Parties Molles : A Propos D’un Cas Et Revue De La LitteratureA.Ouakkadi*, N.Bennani Guebssi*, Fz.Oummidouch**, H. Benchikhi**, S.Zamiati**Service central d’anatomie pathologique**Service de dermatovénérologie/ CHU Ibn Rochd – Casablanca

Les plasmocytomes extra médullaires (PEM) solitaires sont des tumeurs malignes rares. Ils correspondent à des tumeurs apparemment uniques survenant en l’absence de signes manifestes de myélomatose diffuse, en particulier osseuse et hématologique. Le diagnostic de myélome est exclu après investigations morphologiques, hématologiques et radiologiques. Si l’os est les muqueuse sont leurs localisations principales, l’atteinte cutanée et aux parties molles restent rares. Leurs aspects cliniques réalisent des nodules cutanés et sous cutanés uniques ou multiples violacés parfois ulcérés, accompagnés ou non d’une gammapathie monoclonale. Le diagnostic est l’histologie et immunohistochimique. De même le diagnostic différentiel est anatomo-pathologique. Le pronostique est mauvais avec un décès rapide. Nous rapportons un cas de plasmocytome extra médullaires primitifs des parties molles chez un patient âgé de 75 ans, présentant depuis 4 ans une tuméfaction de l’épaule gauche augmentant progressivement de volume, avec une perte de substance en regard et une impotence fonctionnelle du membre. L’examen Dermatologique trouvait une Tuméfaction nodulaire de l’épaule gauche de 20cm/10cm, mal limitée. La peau en regard était

violacée avec des télangiectasies et une circulation collatérale. Le bilan biologique était normal. Une Biopsie cutanée chirurgicale montrait une prolifération plasmocytaire diffuse, nécrosée, faite de plasmocytes matures parfois atypiques, avec de rares plasmoblates faisant discuter un myélome multiple ou un plasmocytome.L’étude immunohistochimique montrait un marquage intense avec l’anticorps anti- CD123 avec une monoclonalité de type lambda. Le bilan d’extension trouvait à la radiographie standard une fracture de la clavicule, une fragmentation de l’omoplate avec un épaississement des parties molles associée a une opacité pulmonaire: extension pulmonaire? La Protéinurie de Bens Johns était positive de type LAMBDA. Le Myélogramme et la radiographie du crâne étaient normaux. L’IRM objectivait un processus tumoral des parties molles scapulo-humérales gauche avec lyse osseuse de la clavicule et l’omoplate et extension endothoracique.Le diagnostic retenu était un plasmocytome solitaire des parties molles.Le traitement consistait à une Chimiothérapie de type VAD avec une bonne évolution après 2 cures mais le Patient était perdu de vu après la 2 eme cure, décédé un mois plus tard.Les plasmocytomes primitifs sont rares 3- 12% des PEM. La localisation aux parties molles est encore plus rare. Seulement quelques cas décrit dans la littérature. Ils sont à prédominance masculine. L’âge moyen de survenue est de 60- 70 ans. Le diagnostic est anatomopathologique. Leur physiopathologie est discutée et leur pronostic est péjoratif.Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, morphologiques et évolutives de ses tumeurs rares.

52. Myxomes Des Gaines Nerveuses Sous Ungueal : A Propos D’un CasA.OUAKKADI*, N.BENNANI GUEBBSI*, K. CHAKIR**, H.BENCHIKHI**, S.ZAMIATI***service central d’anatomie pathologique** service de dermatologie – vénérologie - CHU IBN ROCHD CASABLANCA

Le myxome des gaines nerveuses a été décrit en 1969 par Harkin et Reed. Il s’agit d’une Tumeur nerveuse bénigne rare. Elle est à prédominance féminine, de croissance lente, d’évolution favorable après exérèse chirurgicale.Nous rapportons un cas chez une patiente de 53ans qui présentait une lésion papuleuse mamelonnée sous l’ongle. Histologiquement il s’agissait d’une tumeur dermique nodulaire séparée par un tissu fibreux, à fond myxoide faite de cellules fusiformes sans atypies ni mitoses. L’étude

immunohistochimique montre une expression de la PS100 et de l’EMA. Le diagnostique retenu était de myxomes des gaines nerveuses sous unguéal.Le myxome des gaines nerveuses est une tumeur rare. Il se manifeste par un nodule ferme, bien circonscrit, de couleur rougeâtre ou jaunâtre, parfois recouvert de fines télangiectasies, mesurant moins de 1 cm. Il siège surtout au niveau de la tête et du cou, des régions scapulaires et au niveau des extrémités. Cliniquement, il peut simuler un nævus de Spitz, un kyste mucoïde ou un histiocytome. Histologiquement, La prolifération tumorale est de siège dermique lobulée ou plexiforme. Les cellules sont de grandes tailles, fusiformes ou arrondies, voire étoilées. Le cytoplasme est abondant éosinophile. Les mitoses et les atypies nucléaires sont rares. La disposition des cellules se fait en amas lobulaires de taille variable séparés par des travées conjonctives au sein d’une matrice mucoïde bleu Alcian positive plus ou moins abondante. L’arrangement fasciculaire des cellules est plus rare. Les filets nerveux proches de la tumeur sont l’objet d’une fibrose endoneurale et de foyers myxoïdes. Il est classique de distinguer deux types de tumeurs sur le plan histologique. Le type myxoïdes correspond au véritable myxome des gaines nerveuses. Il se caractérise par sa faible cellularité et l’importance d’un stroma myxoïde alcianophile. Cette tumeur est à différencier du NF myxoïde et de la variante myxoïde du dermatofibrosarcome. Le neurothécome cellulaire est en revanche richement cellularisé. Les cellules ont souvent un aspect épithélioïde. Le stroma fibreux est prédominant et contraste avec la paucité du matériel mucoïde. Cette tumeur est à différencier d’une tumeur fibrohistiocytaire plexiforme, d’un myofibrome cutané solitaire. Le marquage immunohistochimique varie avec le type de tumeur. Dans les formes myxoïdes les cellules sont marquées par la protéine S100. Les formes très cellularisées sont protéine S100 négatives, présentent souvent des positivités éparses pour des marquurs divers tels l’énolase neurospécifique, l’actine musculaire lisse, et le facteur XIIIa. L’histogenèse du myxome des gaines nerveuses et de ses variantes est controversée. On peut supposer soit une origine différente, soit une divergence dans le processus de différenciation cellulaire, soit l’existence de différents stades pour une même tumeur. Pour Argenyi et al, le myxome classique a une origine nerveuse avec une différenciation à partir des cellules de Schwann. Le traitement consiste en une excision complète de la lésion. Les récidives après exérèse sont très rares, bien que toujours possibles. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques morphologiques et immunohistochimique de ces tumeurs rares ainsi que leurs diagnostics différentiels.

53. Tumeur Glomique De La Jambe : Une Localisation ExceptionnelleA.El ouazzani, Y.Ouidan, W.Raffas, K.Senouci, B.Hassam, M.Ait ourhrouiService de dermatologie et vénérologie CHU Rabat-Salé

INTRODUCTION   : Les tumeurs glomiques sont des tumeurs bénignes rares, elles siègent dans plus de 75% des cas au niveau digitale, la localisation au niveau de la jambe est exceptionnelle. OBSERVATION   : Un patient de 36 ans, sans antécédents notables, consultait pour un nodule de la face antéro-externe de la jambe gauche augmentant progressivement de taille depuis 1 an.L’examen dermatologique montrait une lésion nodulaire d’environ 1 cm de diamètre à surface violacée, sensible à la palpation, siégeant au niveau de la face antéro-externe du tiers inférieur de la jambe gauche. Une biopsie exérèse de la lésion était réalisée. L’étude histologique objectivait  un manchon de petites cellules ovalaires se disposant autour des cavités vasculaires en faveur d’une tumeur glomique.

DISCUSSION   : Les tumeurs glomiques sont des tumeurs bénignes, se développant à partir des structures neuro-myo-vasculaires situé au niveau du glomus. Elles siègent dans plus de 75 % des cas au niveau des doigts. D’autres localisations plus rares étaient décrites à savoir l’épaule, l’avant-bras, les fesses, la région para-achilléenne, le creux poplité et le pied. Quelques cas de localisations viscérales étaient décrits dans la littérature. La localisation au niveau de la jambe est exceptionnelle. Le diagnostic est fortement suspecté devant la présence de la triade clinique associant une douleur paroxystique, une sensibilité au froid et un nodule tumoral. Le diagnostic est confirmé par l’histologie, qui montr généralement une prolifération constituée en proportion variable de cellules glomiques, de structures vasculaires et de tissus musculaires lisses. L’exérèse chirurgicale est le traitement de référence.

CONCLUSION   : Les tumeurs glomiques extradigitales restent rares. La localisation au niveau de la jambe est inhabituelle  et déroutante. D’où l’intérêt d’y penser devant tout nodule cutané douloureux.

54. Hyperplasie Angiolymphoïde Avec Eosinophilie :A Propos De Deux Cas Et Une Revue De La LitteratureA.OUAKKADI, N. BENNANI GUEBBSI, S.ZAMATI Service central d’anatomie pathologique - CHU IBN ROCHD CASABLANCA

INTRODUCTION : L’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (HALE) est une lésion vasculaire bénigne rare. Elle a été décrite pour la première fois en 1969 par Wells et Whimster, plusieurs nominations ont été utilisées : granulome pyogénique atypique, hémangiome histiocytoïde et hémangiome épithélioïde.

OBSERVATIONS   : Nous rapportons deux cas de HALE chez des patientes âgées de 30 et de 33ans sans antécédents pathologiques ayant présenté des lésions angiomatoïdes multiples de l’hémiface droite exacerbées par la grossesse dans le premier cas et des papulo-nodules érythémateux, violines, pseudo-angiomateux de la tempe et de l’oreille droite dans le deuxième cas. Le bilan avait retrouvé dans les deux cas une hyperéosinophilie sanguine sans adénopathies ni atteintes viscérales.Une biopsie cutanée été réalisée montrant des lésions polypoïde exulcérées au centre. Elles sont angiomateuses lobulées dermo–hypodermique faite d’une prolifération vasculaire bien différenciée. Les vaisseaux ont une lumière réduite ou dilatée et sont irrégulièrement dispersés au sein d’un stroma très inflammatoire riche en éosinophiles et en lymphocytes. Les cellules endothéliales sont turgescentes d’aspect épithélioïde, bombant dans la lumière vasculaire qui est oblitérée par place. Il n’y a pas d’atypie ni de mitose anormale. La coloration au Warthin Starry était négative. Le diagnostic d’Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie a été proposé.

DISCUSSION   : la HALE est une affection rare, caractérisée cliniquement, par une prédominance féminine, des papules ou des nodules, uniques ou multiples d’aspect angiomateux. La face est le siège de prédilection. Les adénopathies sont rares et les IgE sériques sont normales. Histologiquement, elle est caractérisée par deux contingents, l’un vasculaire fait d’une prolifération de petits vaisseaux atypiques tapissés par des cellules endothéliales caractéristiques épithélioïdes ou cubo-cylindriques en clou de tapissier, l’autre est inflammatoire lymphocytaire et éosinophilique. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec l’hémangioendothéliome épithélioïde ; tumeur à malignité intermédiaire, la maladie de Kaposi, le granulome pyogénique récidivant de Warner et Wilson Jones, l’angiomatose bacillaire et L’angiosarcome épithélioïde. Le traitement de choix est chirurgical et les récidives sont possibles.

CONCLUSION   : L'hyperplasie angiolymphoïde à éosinophile est une maladie d'expression essentiellement dermatologique mais qui peut être à l'origine de manifestations systémiques. Le diagnostic différentiel avec la

maladie de Kimura fait appel aux données cliniques et histologiques. L'étiopathogénie reste hypothétique et le traitement à ce jour non codifié.

Mots clés: tumeurs vasculaires bénignes, hyperplasie angiolymphoïde- hyper éosinophilie

55. Sarcome Granulocytaire : Etude D’un CasS. CHAOUI EL FAIZ, S.CHIHEB, S. MAROUANE*, S.ZAMIATI*, H.BENCHIKHI Service de Dermatologie-Vénérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca

INTRODUCTION Le sarcome granulocytaire (SG) est une localisation extramédullaire peu fréquente de la leucémie aiguë myéloïde (LAM). Ses modes de révélation sont variés, ce qui rend le diagnostic difficile. L’immunohistochimie est essentielle et permet de corriger des diagnostics erronés. Les SG peuvent être isolés, précéder une LAM ou encore en être concomitants. Nous rapportons une observation de localisation extramédullaire (cutanée) de LAM chez un sujet sans hémopathie myéloïde connue. Observation particulière par sa présentation clinique atypique.Observation : Madame H.K âgée de 64 ans, suivie pour HTA depuis 6 ans, présentait il y a 8 mois une lésion nodulaire unique, violine, non prurigineuse, indolore, localisée au niveau de la cuisse droite, augmentant progressivement de volume. Le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général. L’examen cutané retrouvait une lésion nodulaire violine, ferme, infiltrée, fixe par rapport au plan superficiel et mobile par rapport au plan profond, mesurant 3/ 2,5 cm de diamètre et siégeant au tiers inferieur de la cuisse droite à sa face externe.Une biopsie cutanée de la lésion montrait une localisation dermique et hypodermique d’une population blastique. En immunohistochimie, la tumeur exprimait la myélopéroxydase et le CD43. L’hémogramme était normal, de même que le myélogramme et le caryotype. Le diagnostic de sarcome granulocytaire isolé a été retenu. Une chimiothérapie a été proposée à la patiente. L’évolution a été marquée par une stabilisation du la taille de la lésion.

DISCUSSION   : La particularité de notre observation réside dans la rareté du sarcome granulocytaire et l’atypie de sa présentation clinique, devant le caractère primitif et isolé de la tumeur.Le sarcome granulocytaire ou chlorome est une masse tumorale de myéloblastes ou de cellules myéloïdes immatures de siège extramédullaire, pouvant toucher tous les organes avec une nette prédominance des

localisations osseuses, ganglionnaires et cutanées. Il survient chez des sujets atteints d’une LAM de façon concomitante ou comme signal d’une rechute. Dans 3 % des cas, le SG survient en dehors de tout contexte d’hémopathie maligne, comme dans notre observation. L’apport de l’anatomopathologie et de l’immunohistochimie sont indispensables au diagnostic. Le sarcome granulocytaire est traité par chimiothérapie comme une LAM, son pronostic semble meilleur que celui des LAM isolées.

REFERENCES   : 1. C. Renard et alLe sarcome granulocytaire, un diagnostic à connaître : à propos de 3 observations pédiatriquesArchive de pediatrie, vol 17, issue 2, Fevrier 20102. M. Hourseau et alSarcome myéloïde de la voie biliaire principale simulant un cholangiocarcinome: A propos d’un casGastroentérologie clinique et biologique, vol 30, issue 1, Janvier 20063.F. Malthieu et alSarcome granulocytaire (« chlorome »)Ann Dermatol Venereol 2005; 132:504 4. K.E. Dusenbery, W.B. Howells and D.C. Arthur et al., Extramedullary leukemia in children with newly diagnosed acute myeloid leukemia: a report from the Children's Cancer Group, J Paediatr Hematol Oncol 25 (2003), pp. 760–7685. J.C. Byrd, et al. Extramedullary myeloid cell tumors in acute nonlymphocytic leukaemia: a clinical review J Clin Oncol 13 (1995), pp. 1800–1816

56. Le Carcinome Verruqueux (A Propos De 17 Cas)Chaabane H, Meziou TJ, Boudaya S, Amouri M, Masmoudi A, Turki HService de Dermatologie et de Vénéréologie, CHU Hédi Chaker Sfax- Tunisie INTRODUCTION   : Le carcinome verruqueux (CV) est une forme particulière de carcinome épidermoïde bien différencié de bas grade de malignité. C’est une tumeur relativement rare. Le but de cette étude est de préciser à travers une série tunisienne les caractéristiques anatomo-cliniques de cette entité et de discuter le cadre nosologique.

MATERIELS ET METHODES : Notre étude a été rétrospective à propos de 17 cas colligés sur une période de 15 ans. Le diagnostic de CV a été confirmé histologiquement sur la biopsie cutanée ou la pièce d’exérèse.

RESULTATS   : L’âge moyen était 56 ans avec une prédominance masculine. La localisation était cutanée dans 11 cas et muqueuse dans 6 cas. La durée d‘évolution était en moyenne de 6 ans pour les localisations cutanées et 2 ans pour les localisations muqueuses. La consommation de tabac et ou de neffa a été retrouvée dans 5 cas à localisation muqueuse. Deux cas de brûlure et un cas d’ulcère de jambe ont été notés. L’aspect clinique était à type de tumeur ulcéré, exophytique ou verruqueuse. Une lyse osseuse en regard de la tumeur était retrouvée dans 3 cas. Aucune métastase ganglionnaire ou viscérale n’a été retrouvée. L’examen histologique de la biopsie cutanée n’était pas concluant dans 4 cas et le diagnostic était confirmé sur la pièce d’exérèse totale. Le traitement était l’exérèse chirurgicale dans 15 cas. Une récidive a été observée dans 4 cas.

CONCLUSION   : Notre série confirme la malignité strictement locale de cette tumeur et la fréquence de l’atteinte plantaire. La confirmation diagnostic est histologique nécessitant des biopsies répétées voir même la pièce d’exérèse. Sur le plan nosologique, il serait préférable de réserver le terme d’épithélioma cuniculatum uniquement pour les localisations plantaires du carcinome verruqueux.

57. Difficultes Diagnostiques Du Mycosis Fongoïde Granulomateux : A Propos De 2 ObservationsBelhouane J, Saïdi W, Aounallah A, Boussofara L, Ghariani N, Denguezli M, Sriha B*, Belajouza C, Nouira RService de Dermatologie et vénéréologie. *Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiquesCHU Farhat Hached Sousse

INTRODUCTION   : Le mycosis fongoïde granulomateux(MFG) est une forme rare de lymphome T cutané. Il est défini histologiquement par l’association d’images de lymphome cutané T épidermotrope et de granulomes dermiques épithéloïdes et giganto-cellulaires sans nécrose. Cette forme peut poser un problème diagnostique avec plusieurs dermatoses granulomateuses. Nous rapportons deux cas trompeurs de MFG ayant été pris initialement pour une sarcoïdose cutanée

OBSERVATIONS   :

Observation 1 : Patiente âgée de 23 ans, nous a consulté pour des plaques cutanées érythémato-squameuses de la région fessière et des cuisses associées à d’autres plaques chalazodermiques et flasques des plis inguinaux et axillaires. Le diagnostic histologique de sarcoïdose était retenu devant la présence d’infiltrats giganto-épithéloïdes mal limités du derme superficiel, mêlés à de nombreux lymphocytes. Devant la discordance anatomo-clinique, la lame était relue et l’aspect était en faveur d’une chalazodermie granulomateuse. Le bilan d’extension était négatif. La patiente avait bénéficié d’un traitement associant une chirurgie des lésions chalazodermiques, une radiothérapie et une polychimiothérapie de type COP. La patiente est en une rémission complète depuis 23 ans.Observation 2 : Patient âgé de 38 ans, nous a consulté pour des plaques érythémato-squameuses au niveau du tronc et des membres associées à des adénopathies inguinales supra-centimétriques. Le diagnostic de sarcoïdose était initialement évoqué devant l’aspect histologique. La recherche d’éléments en faveur de ce diagnostic était négative. La lame était relue et le diagnostic de MFG était retenu. La biopsie ganglionnaire a montré une infiltration lymphomateuse maligne. Plusieurs thérapeutiques étaient envisagées telles une Répuvathérapie, des cures d’Interféron alpha 2a et une polychiomthérapie de type COP. L’évolution était marquée par la récidive des lésions cutanées et ganglionnaires inguinales après 8ans de rémission complète. Le bilan d’extension a montré des adénopathies latéro et rétro-caves. Le patient est décédé malgré sa mise sous polychimiothérapie type CHOP.

DISCUSSION   : Dans la nouvelle classification WHO-EORTC, la chalazodermie granulomateuse apparait comme variante du mycosis fongoïde et elle est rapprochée du MFG.Le MFG est une forme du mycosis fongoïde qui peut être trompeuse lorsque l'aspect giganto-épithélioïde est prédominant, comme dans notre observation. L'analyse des cas rapportés dans la littérature ne distingue pas le mycosis fongoïde granulomateux du mycosis fongoïde classique sur les aspects clinique, évolutif ou thérapeutique. La cause de la réaction granulomateuse n'est pas connue. Il est vraisemblable qu'il s'agisse d'une réaction tissulaire au lymphome.

58. Hyperplasie Angiolymphoïde Avec Eosinophilie A Type De Lesions Multiples Traitee Par Corticotherapie GeneraleHariz W, Mesrati H, Mseddi M, Amouri M., Chaabène H., Boudaya S, Turki HService de Dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax

INTRODUCTION : L’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (HALE) est une affection bénigne rare d’éthiopathogénie inconnue décrite par Wells et Whimster en 1969. Elle survient surtout chez la femme caucasienne d’âge moyen. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’HALE à travers lequel nous exposons les particularités cliniques et thérapeutiques de cette affection.

OBSERVATION   : CA, âgée de 36 ans, aux antécédents de rhinite allergique a consulté pour des lésions multiples de la région pelvienne, du sein droit, de la région temporale et de la région sous auriculaire droite. L’histoire de la maladie remonte à 4 ans, marquée par l’apparition d’un nodule du front qui a été opéré à plusieurs reprises. L’évolution a été marquée par une récidive avec apparition récente d’autres lésions du visage et du tronc. A l’examen : la région temporale droite était le siège de plaque érythémateuse violacée d’aspect angiomateux. Des lésions similaires siégeaient au niveau du sein droit et de la région pubienne. Par ailleurs il existe une cicatrice rétractile de l’hémifront gauche. Le reste de l’examen somatique ne révélait pas d’adénopathies. L’examen histologique de deux nodules a montré une hyperplasie lymphoïde faite de nombreux follicules lymphoïdes de taille variable à centre germinatif clair avec présence tout autour d’une prolifération vasculaire faite de nombreux capillaires à endothélium turgescent d’aspect épithéloïde associée à de nombreux polynucléaires éosinophiles. La prolifération occupait le derme, l’hypoderme jusqu’au plan musculaire. Le diagnostic de HALE a été porté. La NFS, la biopsie de l’artère temporale et le bilan rénal était normaux. La patiente a été traitée par pentoxifylline et indométacine sans amélioration. Une corticothérapie générale (prédnisone 1mg/kg /j) a été alors instaurée et qui a entrainé une nette amélioration.

COMMENTAIRES   : Il s’agit d’un cas d’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie particulier par la multiplicité des lésions et leur localisation extra céphalique. En effet, le siège le plus fréquent est la région cranio-cervicale surtout autour des oreilles. Des atteintes multiples ont été rapportées essentiellement avec la maladie de Kimura.Nous avons retenu le diagnostic d’ HALE compte tenu de la rareté de la maladie de Kimura dans note pays, le sexe féminin, la présentation clinque  et l’aspect histologique. Le traitement reste non codifié. L’exérèse chirurgicale large et profonde est le traitement de choix en cas de lésion unique. Dans notre cas, l’exérèse chirurgicale était suivie par une récidive locale. Des traitements par pentoxifylline et indométacine rapportées efficaces dans certains cas de la littérature n’étaient pas bénéfiques dans notre cas. La corticothérapie

générale a été utilisée plus fréquemment dans la maladie de Kimura, elle semble être efficace dans notre observation.

59. Lymphome Cutane Primitif Anaplasique A Grandes Cellules Se Presentant Comme Un Nodule SolitaireFadwa Tbatou, Fatima Ezzahra Lamchahab, Hayat Bourra, Badredine Hassam, Nadia IsmaïliService de Dermatologie-Vénéréologie, CHU Ibn Sina- Rabat, Maroc

INTRODUCTION   : Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules se caractérisent par la présence de cellules tumorales anaplasiques, pléomorphes ou immunoblastiques exprimant pour la majorité d’entre elles (plus de 75%) l’antigène CD30.Nous rapportons le cas d’un patient présentant un lymphome anaplasique à grandes cellules révélé par un nodule unique.

OBSERVATION   : Un patient âgé de 65 ans consultait pour un nodule ulcéré de l’avant-bras, douloureux. A l’examen clinique, on ne retrouvait pas de lésions similaires, d’adénopathies périphériques ni d’hépatosplénomégalie. Nous avons évoqué les diagnostics de carcinome épidermoïde et de mélanome achromique. L’étude histologique de la pièce d’exérèse chirurgicale était en faveur d’un lymphome anaplasique à grandes cellules. L’analyse de la cytométrie en flux montrait une expression normale des antigènes des lymphocytes B et T et un rapport CD4/CD8 normal.Le traitement complémentaire consistait en une radiothérapie permettant une nette amélioration.

CONCLUSION   : Le lymphome anaplasique à grandes cellules est une forme de lymphome T cutané se manifestant sous forme de nodules unique ou multiples localisés ou sous forme de plaques. C’est l’apanage du sujet âgé. L’étape initiale de la prise en charge consiste à distinguer un lymphome strictement cutané d’un lymphome systémique secondairement cutané. Le traitement repose sur la surveillance clinique, la radiothérapie, l’exérèse chirurgicale et la chimiothérapie en cas de lymphome disséminé ou de localisations extracutanées.

60. Evolution Agressive D’un Carcinome Verruqueux De L’espace Interorteil 

FZ. Lamchahab, Bouchra Guerrouj, Hayat Bourra, Liliane Marot*, Karima Senouci, Badredine Hassam, Fatima Zahra Belgnaoui Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Sina, Faculté de Médecine et de pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc* Service de dermatologie, Cliniques universitaires Saint-Luc, Université Catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique.

INTRODUCTION   : Le CV représente une entité particulière de carcinome épidermoïde (CE) bien différencié, de bas grade de malignité, de part sa clinique et son histologie non spécifique. Sur le plan histologique, des modifications peu spécifiques peuvent être retrouvées, engendrant des fausses sécurités et des retards diagnostics. Nous rapportons un cas de CE de l’espace interorteil sans preuve d’incrimination d’infection par Human papilloma virus (HPV).

OBSERVATION: Mr K. M, âgé de 65 ans ayant consulté dans notre formation pour une lésion exophytique particulièrement douloureuse au niveau du dernier espace interorteil (EIO) droit, augmentant progressivement de taille, devenant douloureuse et suintante (Fig 1). Devant cet aspect clinique, le patient avait bénéficié d’une biopsie cutanée suivie d’une exérèse chirurgicale et dont l’examen anatomopatholgique était non concluant et évoquant principalement une verrue irritée. La radiographie osseuse n’avait pas montré d’atteinte osseuse. Devant la suspicion de CEC, une surveillance étroite avait été préconisée. L’évolution avait été marquée, deux ans plutard, par l’apparition d’une tumeur bourgeonnante, comblant le dernier EIO droit, s’étendant jusqu’au bord latéral du pied droit, associé à un intertrigo interorteil macéré (Fig 2). Une biopsie cutanée était réalisée et était en faveur d’un CE. L’examen bactériologique et mycologique était négatif. Le bilan radiologique fait de radiographie osseuse, IRM du pied droit concluait à un processus tumoral s’étendant aux tissus mous avec un envahissement osseux. Le bilan d’extension ne montrait pas de métastases à distance. Une amputation Chopart était réalisée avec des suites simples. La recherche d’HPV 3, 16, 18 au niveau de la pièce opératoire était négative.

DISCUSSION : Chez notre patient, devant le caractère récidivant de la tumeur et sa localisation, le diagnostic de CV était fortement évoqué. Néomoins, d’autres diagnostics peuvent être évoqués, notamment un kératoacanthome, une myrmécie, une maladie de Bowen, une mycose profonde type mycétome, une mycobactériose atypique et une tuberculose verruqueuse ou encore un sarcome. Le CV est souvent de diagnostic retardé, surtout dans ce type de localisation ou sur un terrain de plaies chroniques. La localisation au niveau de l’EIO reste rare, peu de cas ont été

rapporté dans la littérature. Différents facteurs ont été identifiés, tels les états d’inflammation, la macération chronique et les microtraumatismes répétés. Quoique, dans les différents cas publiés, la recherche d’HPV n’avait pas été réalisée. La négativité du typage d’HPV chez notre patient, illustre la difficulté de la pathogénie de ce type de tumeur. Malgré l’évolution lente du CV, il se caractérise par un pouvoir destructeur local agressif, avec possibilité d’envahissement des structures sous jacentes parties molles et les structures osseuses. Dans cette localisation, une exérèse chirurgicale large, emportant les orteils atteints voire une amputation du pied, s’impose. Ce type de tumeur est doué d’un potentiel récidivant important, même après un traitement radical, d‘ou l’intérêt d’une surveillance étroite.

CONCLUSION   : Notre observation est particulière; par la localisation exceptionnelle du CV au niveau de l’EIO, par les difficultés diagnostiques, l’absence de l’implication de l’HPV dans l’oncogenèse de ce type de tumeur et l’évolution agressive.

61. Tumeur Bourgeonnante Sur Lesion VitiligoïdeFZ. Lamchahab, Bouchra Guerrouj, Amar Saidi, Karima Senouci, Badredine Hassam, Leila Benzekri - Service de dermatologie-vénérologie, CHU Ibn Sina, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc

INTRODUCTION : Le carcinome épidermoïde (CE) cutané est une tumeur maligne fréquente caractérisée par son potentiel infiltrant agressif et son évolution vers l’envahissement des structures sous jacentes et la dissémination métastatique. La rareté du CE sur phototype foncée était déjà soulignée dans la littérature. Sur ce terrain, du fait du rôle protecteur de la mélanine, il siège habituellement sur les zones couvertes et les zones où la photoprotection mélanique est absente. Le rôle de dermatoses prédisposantes semble prépondérant, essentiellement les ulcères de jambe ou les cicatrices de brûlures.

OBSERVATION   : Mme M. A âgée de 55 ans, s’est présentée à la consultation pour une lésion bourgeonnante de la jambe droite, évoluant depuis 5 ans et qui avait progressivement augmentée de taille et survenant sur une cicatrice antérieure. Dans ses antécédents, on retrouve une notion de traumatisme antérieur suite à un accident de la voie publique, remontant à 16 ans et laissant en place une cicatrice achromique. À la lumière de Wood, la lésion cicatricielle était achromique. L’examen clinique objectivait une patiente de phototype V, une tumeur bourgeonnante et

siégeant sur une lésion vitiligoïde, achromique au niveau de la face antérieure de la jambe droite (Fig 1). L’histologie cutanée a permis de poser le diagnostic en faveur d’un CE bien différencié et infiltrant. La radiographie standard n’avait pas montré d’atteinte osseuse. Le bilan d’extension avait confirmé l’absence de métastases ganglionnaires ou viscérales. La patiente a bénéficiée d’une exérèse chirurgicale avec des marges de 6 cm, complétée par une greffe cutanée. L’examen histologique de la pièce opératoire confirmait les mêmes résultats. Il n’y a pas de récidive depuis 18 mois.

DISCUSSION: Devant l’aspect clinique et l’antécédent de traumatisme, les diagnostics à évoquer étaient ; un CE sur cicatrice, un dermatofibrosarcome de Darier Ferrand, un mélanome achromique ou une tumeur de Merkel. Chez notre patiente, le phénomène de Koebner occasionné par le traumatisme aurait été responsable d’une disparition, localisée au site traumatisé de la mélanine, qui n’assure pas son rôle de photoprotection, et, parallèlement d’une plaie chronique ayant induit une immunodépression aboutissant à long terme à une dégénérescence malpighienne, ainsi se développa le CE. Cette hypothèse expliquerait également les cas de CE rapportés chez les patients atteints de vitligo traités ou non par une puvathérapie. S’y surajoute, les facteurs vasculaires propres aux membres inférieurs et les topiques appliqués. Le diagnostic positif du CE est fortement suspecté cliniquement mais confirmé histologiquement. Le traitement consiste en une chirurgie d’exérèse large avec reconstruction. Dans notre cas, une exérèse chirurgicale était réalisée en deux temps, complétée par une greffe cutanée, vu l’étendue de la perte de substance. Devant un traumatisme ou de plaie chronique, une surveillance régulière s’impose afin de détecter précocement une transformation maligne. La survenue de signes clinques, quoique peu spécifiques, tels que les douleurs spontanées, bourgeonnement ou encore une nécrose cutanée, doit nous faire pratiquer une biopsie cutanée.

CONCLUSION   : Le retard diagnostic observé dans notre observation résulte principalement du retard de consultation et l’ignorance de la gravité de ce type de tumeurs, d’où l’intérêt des campagnes de sensibilisation du grand publique sur les tumeurs cutanés et des programmes de dépistage précoce.

62. Le Neurofibrome Myxoide : Une Tumeur Inhabituelle Du Pouce

RAIS. H (1), F. Jghaimi(1), FZ. Hazmiri(1), M. Brahimi(1), H. Baallal(1), A. Fakhri(1), O. Hocar(2), S. Amal(2), O. Essadki(3), A. Oussehal(3), B. Belaabidia(1)Service d’anatomie pathologique, (2) Service de dermatologie, (3) Service de radiologieFMPM/UCAM - CHU Mohamed VI Marrakech-Maroc

Le neurofibrome myxoïde (NM) est une tumeur bénigne d'origine périnerveuse peu rare. La localisation peri-unguéale est exceptionnelle. Il pose un véritable diagnostic différentiel avec les autres tumeurs fuso-cellulaires à stroma myxoïde. Nous rapportons un cas de NM du pouce et nous discuterons les principaux diagnostics différentiels. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 34 ans qui a consulté en Mai 2010 pour une tumeur du pouce évoluant depuis 6 mois. Cette tumeur a récidivé localement après exérèse effectuée en 1984 (à l’âge de 8 ans) sans vérification anatomopathologique. La patiente n’avait pas d’antécédent pathologique notable. L’examen clinique trouvait une patiente en bon état général avec une tumeur sur la face antérieure du pouce, indolore, ferme, de 4 cm, de couleur peau normale, ulcérée sur sa partie externe et parcourue de fines télangiectasies. La radiographie de la phalange ne montrait pas d’altération osseuse sous-jacente. Une biopsie cutanée a été réalisée et l’étude histopathologique concluait à une tumeur neurogéne bénigne. L’exérèse de la lésion était pratiquée avec conservation de l’appareil unguéal. Histologiquement, il s’agissait d’une tumeur dermique bien circonscrite. Elle n’était pas. Il s’agissait d’une prolifération composée de cellules fusiformes, étoilées et disposées de manière fasciculée. Elle exprimait la protéine S100 de façon intense et diffuse, sans atypies cytonucléaires ni activité mitotique, au sein d’un fond myxoïde. Le diagnostic de neurofibrome myxoide était retenu. L’évolution était favorable sans récidive avec un suivi de 9mois.Le neurofibrome myxoïde est une tumeur bénigne d'origine périnerveuse rare. Cette tumeur est fréquente chez les jeunes adultes. Les localisations habituelles sont le visage, les épaules, les bras. Le NM est habituellement une lésion solitaire, comme chez notre patiente. Cependant, ils peuvent être multiple ou réapparaître après une première exérèse incomplète.

63. Histiocytofibrome profond post-vaccinal benin, variante xanthemateuse : etude d’un cas.W. Idhammou (1), S. Chiheb (1), N. Aboujaafar (2), N. Bahechar (2), S. Benayad (3), S. Zamiati (3), H. Benchikhi (1)

Service de Dermatologie et Vénéréologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, MarocService de chirurgie plastique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, MarocService d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

INTRODUCTION   : L’histiocytofibrome bénin (HFB) est une tumeur fréquente de l’adulte jeune ou d’âge moyen. Il siège habituellement au niveau de la peau, particulièrement des membres. L'HFB profond est rarement rapporté et représente, selon l'OMS, moins de 1 % de l'ensemble des tumeurs fibro-histiocytaires. Il se développe essentiellement au niveau du tissu sous-cutané. Les tissus mous profonds et certains organes peuvent également être atteints. Nous rapportons un cas rare d’histiocytofibrome bénin profond post vaccinal dans sa variante xanthémateuse.

OBSERVATION   : Mme S. D. âgée de 41 ans, sans antécédents pathologiques notables, ayant reçu une vaccination antitétanique au niveau du bras gauche en 2006, a présenté, au décours du vaccin, un nodule au site d’injection, indolore, augmentant progressivement de volume. A l’examen, nous avons noté une tumeur du bras gauche, mesurant 6/4 cm, fixe par rapport aux deux plans profond et superficiel, non douloureuse à la palpation, de consistance ferme, et de couleur jaunâtre xanthélasmoïde. Une TDM du bras a montré un processus tissulaire de densité homogène cutané et sous cutané de la face postéro-latérale externe du tiers inférieur du bras gauche arrivant au contact des éléments musculaires adjacents, sans atteinte osseuse visible. L’étude histologique a objectivé, au niveau du derme et de l’hypoderme, une prolifération d’histiocytes agencés focalement en tourbillon, d’histiocytes spumeux, de cellules géantes de type Touton, de lymphocytes et plasmocytes, associée à des granulomes épithéloïdes et nécrosants. Cet aspect était en faveur d’histiocytome variante xanthémateuse avec réaction granulomateuse post vaccinale. Une exérèse a été faite avec fermeture plan par plan. L’étude anatomopathologique de la pièce d’exérèse a confirmé le diagnostic d’histiocytofibrome bénin dans sa variante xanthémateuse en montrant une prolifération fusocellulaire accompagnée de nappes de cellules xanthélasmisées, de cellules géantes de Touton, et de cellules inflammatoires. L’évolution était bonne sans récidive locale avec un recul de 1 an.

COMMENTAIRES   : Notre observation est particulière en raison de la rareté de l’histiocytofibrome profond xanthomateux bénin, qui est, en plus, survenu au décours d’une vaccination antitétanique. L’histiocytofibrome est une entité clinique bien connue depuis 1970 grâce à l’avènement de l’Immunohistochimie, son diagnostic et traitement ont bénéficié depuis d’une avancée notable. Le rare histiocytofibrome bénin profond, sous-cutané ou intra-musculaire, devra être distingué d'un « histiocytofibrome malin » et surtout d’une tumeur fibreuse solitaire. L’étude histologique révèle une prolifération de cellules fusiformes, d’histiocytes et de fibroblastes, comme dans notre cas. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale.Le risque de récidive est d'autant plus grand que la lésion est profonde.Après exérèse, le risque de récidive est de l'ordre de 5 à 10 % pour l'histiocytofibrome cutané habituel, et d'environ 20 à 30 % pour les formes hypercellulaires dites à potentiel de récidive locale.Des auteurs ont rapporté la survenue d’histiocytofibrome après traumatisme, plaie opératoire ou vaccination anti-variole ou après BCG. Le vaccin antitétanique pourrait être incriminé dans la genèse d’histiocytofibrome dans notre cas.

REFERENCES   : C.E. Skoularis et al. Subcutaneous benign fibrous histiocytoma of the cheek. Case report and review of the literature. ACTA otorhinolaryngologica ita lica 2007;27: 90-93Slater DN et al. Malignant fibrous histiocytoma arising in a smallpox vaccination scar. Br J Dermatol. 1981 Aug;105(2):215-7.Kaddu S, et al. Atypical fibrous histiocytoma of the skin: clinicopathologic analysis of 59 cases with evidence of infrequent metastasis. Am J Surg Pathol. 2002 Jan;26(1):35-46.

64. L’angioleiomyome Du Tissu Mou : A Propos D’une Observation Avec Une Revue De La LitteratureRAIS. H (1), FZ. Hazmiri(1), M. Brahimi(1), F. Jghaimi(1), H. Baallal(1), N. EL FARES(2), O. Hocar(2), S. Amal(2), O. Essadki(3), A. Oussehal(3), A.Ouagag(4), M. Latifi (4), T. Fikri (4), B. Belaabidia(1)Service d’anatomie pathologique, (2) Service de dermatologie, (3) Service de radiologie, (4) Traumatologie, FMPM/UCAM - CHU Mohamed VI Marrakech-Maroc

L’angioleiomyome est une tumeur bénigne à double contigents leiomyomateux et vasculaire (OMS2000). Elle est de localisation dermique profonde ou sous cutanée. Elle est fréquemment douloureuse. C’est une

tumeur rare avec 4.4 % de l’ensemble des tumeurs du tissu mou. Le sous type caverneux est exceptionnel. Nous rapportons une observation d’une patiente âgée de 24ans qui présentait un nodule plantaire de 2cm de couleur chaire, ferme et discrètement douloureuse à la palpation. Cliniquement, cet aspect était en faveur d’un fibrome cutané. En per opératoire, la masse était sous cutanée, blanchâtre entourée d’une coque fibreuse. L’examen macroscopique montre une formation nodulaire de 2cm, bien limitée et encapsulée. A la coupe, le nodule était blanchâtre et ferme. L’examen histologique montre une prolifération musculaire lisse bénigne entourant des vaisseaux à paroi épaissie en faveur d’un angioleiomyome caverneux.L’angioleiomyome est une tumeur mésenchymateuse bénigne et rare. Sa sémiologie clinique trompeuse tranche avec son diagnostic histologique aisé.  

65. Trichoepitheliome multiple familial :H RAIS (1), FZ Hazmiri (1), M Brahimi (1), F Jghaimi (1), H Baallal (1), N El fares (2), O Hocar (2), S Amal(2), O Essadki(3), A Oussehal (3), B. Belaabidia (1)(1)Service d’anatomie pathologique, CHU Mohamed VI, Rue Abdelouahab Derraq, 40 000, Marrakech, Maroc(2) Service de dermatologie, CHU Mohamed VI, Rue Abdelouahab Derraq, 40 000, Marrakech, Maroc(3) Service de radiologie, CHU Mohamed VI, Rue Abdelouahab Derraq, 40 000, Marrakech, MarocFMPM/UCAM

Le trichoépithéliome ou tumeur de Brooke est une tumeur bénigne de la peau. Elle prend origine dans le complexe pilosébacé. Cette entité a été décrite la première fois par Brooke et Fordyce en 1892. Le trichoépithéliome multiple familial est une dermatose héréditaire à transmission autosomique dominante dont l’anomalie génétique découverte en 1996, siège en 9p21. Elle serait liée à une mutation du même gène que la cylindromatose familiale. Elle pose un véritable problème de diagnostic et de prise en charge thérapeutique. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 27 ans consultant pour des lésions papuleuses asymptomatiques au niveau du front et des plis nasogéniens, évoluant depuis l’enfance et augmentant en nombre et en taille avec l’âge. L'examen clinique général était sans particularité. À l’interrogatoire, on notait des cas similaires dans la famille (le père, deux sœurs et la tante paternelle). La biopsie d’une lésion papuleuse montrait une proliferation épithéliale d’architecture trabéculaire entourés d’un stroma cellulaire. Les cellules avaient des noyaux arrondis à chromatine

fine régulière. Le cytoplasme était peu abondant, basophile. Il existait, par ailleurs, de nombreux kystes épidermiques renfermant de la kératine lamellaire, non connectés à l’épiderme. Il n’existait pas de prolifération fibroblastique ou vasculaire. L’aspect était en faveur d’un trichoépithéliome.Le trichoépithéliome familial multiple est une dermatose à transmission autosomique dominante rare. La prévalence exacte est inconnue. Le diagnostic différentiel clinique et histologique se fait essentiellement avec une naevomatose basocellulaire. Actuellement, les critères de distinction histologique entre NFM et la maladie de Gorlin sont bien établis. L’évolution est marquée par la multiplication des lésions ; la transformation maligne d’une ou de plusieurs lésions en carcinome basocellulaire est rare.

66. Un Melanome Acrolentigineux Interorteil Associe A Un Liposarcome MyxoideRym Benmously1 Sana Mokni1, Houda Hammami1, Wafa Koubaa2, Mondher Rouatbi1, Achraf Debbiche2, Samy Fenniche1, Insaf Mokhtar1.1 Service de Dermatologie, Hôpital Habib Thameur de Tunis, Tunisie2 Service d’Anatomopathologie, Hôpital Habib Thameur de Tunis, Tunisie

INTRODUCTION : L’association de néoplasies primitives multiples chez un même patient a été déjà rapportée dans la littérature. La pathogénie n’est pas encore complètement élucidée. Les patients atteints d’une première tumeur maligne ont un risque relatif plus important que la population générale de développer un second cancer. L’association entre un mélanome et un liposarcome (LS) est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté de façon concomitante un mélanome acrolentigineux (MAL) interorteil et un LS myxoide.Observation : Un patient âgé de 51 ans consultait au service de chirurgie générale devant l’apparition rapidement évolutive d’une volumineuse tumeur cutanée profonde de la paroi abdominale. Le patient a été opéré avec excision chirurgicale large de la tumeur en Février 2010. L’examen anatomopathologique de la tumeur concluait à un LS myxoïde. Un traitement adjuvant par chimiothérapie durant 6 mois a été préconisé. Le patient nous a été adressé en juin 2010 devant la constatation d’un intertrigo noirâtre du 1er espace interorteil du pied gauche évoluant depuis 3 mois. L’examen cutané retrouvait une plaque noirâtre, à bordure inhomogène, asymétrique et déchiquetée, à surface ulcérée, du premier espace interorteil du pied gauche. L’examen anatomopathologique de la lésion cadrait avec le diagnostic de mélanome acrolentigineux. Le bilan d’extension était négatif. Le patient a été adressé pour exérèse carcinologique du mélanome dans un service de chirurgie orthopédique.

DISCUSSION   : Les LS sont parmi les plus fréquents des sarcomes de l’adulte, bien que rares au niveau de la peau. Ils surviennent dans 60 % des cas chez l’homme entre 40 et 60 ans. Les LS myxoïdes représentent plus d’un tiers des LS et 10 % de l’ensemble des sarcomes des tissus mous de l’adulte. Ce sont des tumeurs de mauvais pronostic puisqu’ils ont une tendance à la récidive locale et métastasent à distance. Le MAL est une variété rare de mélanome. Cependant, il s’agit de la localisation la plus fréquente du mélanome dans la population tunisienne. Il siège sur les paumes, les plantes, le lit ou le pourtour unguéal. Le siège au niveau de l’espace interorteil est exceptionnel et à l’origine d’un retard diagnostique. L’association entre sarcomes et autres tumeurs malignes est bien établie et fréquente. L’association sarcome et mélanome est rare puisque seule une cinquantaine de cas est retrouvée dans la littérature. Une série de 48 cas de sarcomes associé à un mélanome rapportée par Berking et Brady en 1997 comptait un seul cas de liposarcome associé à un mélanome. L’association LS et MAL est encore plus exceptionnelle. La pathogénie de cette association chez notre patient fait discuter l’interaction de multiples facteurs complexes. Des facteurs de susceptibilité individuels constitutionnels ou comportementaux (prédisposition génétique, processus de viellissement, exposition solaire…) peuvent être incriminés. L’immunodépression post-chimiothérapie après découverte du liposarcome pourrait avoir favorisé le développement du mélanome interorteil chez notre patient. Par ailleurs, mélanome et LS partageraient de nombreuses anomalies cytogénétiques pouvant promouvoir l’oncogénocité et l’éclosion de ces tumeurs. Cependant, notre patient n’a pas d’histoire d’exposition à des carcinogènes, n’a pas développé d’autres néoplasies, n’a pas des antécédents familiaux de cancer, son traitement par la chimiothérapie est très récent et les deux tumeurs étaient presque concomitantes. En conclusion, nous insistons sur l’importance du suivi et du dépistage du mélanome chez les patients aux antécédents de liposarcome.

67. Carcinome VerruqueuxS. HAMADA, M. RMILI, L. BENZEKRI, K. SENOUCI, B. HASSAMService de dermatologie et de venereologie, CHU Ibn Sina – Rabat

INTRODUCTION   : Le carcinome verruqueux (CV) est un carcinome épidermoïde bien différencié, de bas grade de malignité. C’est une tumeur cutanée rare, dont le diagnostic est souvent retardé, atteignant le pied ou les muqueuses. Cliniquement, il s’agit d’une tumeur bourgeonnante, exophytique, à surface verruqueuse, creusée de pertuis remplis de débris de kératine nauséabonds.

OBSERVATION   : Un homme âgé de 49 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consultait pour une lésion verruqueuse du bord latéral du pied gauche. À l’interrogatoire, cette lésion non douloureuse était apparue deux ans auparavant. L’examen clinique retrouvait une lésion hyperkératosique verruqueuse siégeant au niveau du bord latéral a la base du cinquième orteil du pied gauche.La radiographie standard de l’orteil atteint n’avait montré de lyse osseuse en regard de la lésion cutanée. Une exérèse chirurgicale amputant la dernière phalange du cinquième orteil gauche avait été décidée dans un but diagnostique et thérapeutique.L’aspect histologique était évocateur d’un carcinome verruqueux (CV).

DISCUSSION   : Le CV est un carcinome épidermoïde bien différencié à malignité locale. Les biopsies doivent être répétées, multiples, larges et profondes afin de ne pas méconnaître le diagnostic. Les métastases viscérales sont exceptionnelles et leur présence doit faire remettre en cause le diagnostic. Les traitements médicaux sont inefficaces et seul le traitement chirurgical est à envisager.

CONCLUSION   : Le carcinome verruqueux ou cuniculatum est de diagnostic clinique et histologique parfois difficile. C’est pourquoi la collaboration entre cliniciens, chirurgiens et anatomopathologistes est nécessaire, de même que la réalisation de biopsies rofondes qu’il faut, au besoin, savoir répéter.

68. Manifestations Cutanees Du Cancer Du Sein Chez L’hommeF. Hali¹, K. Khadir¹, W. Idhammou, F.Z Bensardi², M.R Lefriyekh,² A. Benider³, S. Zamiati4, H. Benchikhi¹.¹ Service de Dermatologie Vénéréologie, CH Ibn Rochd Casablanca, Maroc² Service des Urgences Chirurgicales viscérales, CH Ibn Rochd Casablanca, Maroc³ Centre d’Oncologie, CH Ibn Rochd Casablanca, Maroc

4 Service d’Anatomopathologie, CH Ibn Rochd Casablanca, Maroc

INTRODUCTION : Le cancer du sein chez l’homme est une affection rare qui représente 0,5 à 1 % des cancers mammaires et 0,4 % à 1,2 % de tous les cancers masculins [1]. Son diagnostic est souvent tardif et l’apparition de signes cutanés au cours du cancer du sein chez l’homme constitue le

principal motif de consultation dans notre contexte. Nous avons décrit les manifestations cutanées associées au cancer du sein chez l’homme pour les cas du service de dermatologie du Chu Ibn Rochd de Casablanca.

PATIENTS ET METHODES   : Notre étude rétrospective a analysé les cas de janvier 1988 à décembre 2009. Tous les cas de cancer du sein chez l’homme confirmé à l’étude anatomopathologique et initialement diagnostiqué en dermatologie ont été inclus. Les localisations secondaires mammaires, ont été exclues. Le diagnostic histopathologique était retenu sur les données de la biopsie cutanée et de la pièce opératoire de la mastectomie. Les malades étaient classés selon la classificationTNM et le stade clinique de l’union internationale contre le cancer (UICC) révisée en 2002 et adoptée pour le cancer du sein chez la femme. Les différentes données épidémiologiques, cliniques, histologiques thérapeutiques et évolutives ont été recueillies à partir des dossiers médicaux sur une fiche pré-établie.

RESULTATS   : Vingt cas ont été colligés. L’âge moyen était de 61.25 ans. Un envahissement cutané par la tumeur était le motif de consultation chez les 20 patients. Il s’agissait d’une anomalie cutanée au niveau du mamelon et de l’aréole (17 cas) et au niveau de la peau péri-aréolaire (3 cas). L’aspect clinique de l’atteinte cutanée était de type ulcérovégétant dans 12 cas, infiltrant avec rétraction du mamelon dans 5 cas et nodule cutané avec modification de la peau en regard dans 3 cas. Le délai de consultation était en moyenne de 25 mois. Des adénopathies axillaires homolatérales étaient notées chez 11 patients, et métastases à distance chez 8 patients. Un nodule cutané métastatique extra-mammaire était noté chez 6 malades. Les types histologiques étaient : un carcinome canalaire infiltrant dans 15 cas (75%), un carcinome papillaire dans 2 cas (10%) et un carcinome de nature non précisée dans 3 cas (15%). Le traitement était chirurgical chez 14 patients et a consisté en une mastectomie totale avec curage ganglionnaire axillaire complet selon Patey. Les traitements complémentaires, chimiothérapie et/ou radiothérapie, étaient administrés chez 14 patients.

DISCUSSION   : Notre étude monocentrique à recrutement dermatologique a montré la fréquence et la variété des manifestations cutanées au cours du cancer du sein chez l’homme et que les manifestations cutanées constituaient encore le principal motif de consultation. La fréquence des modifications cutanées rapportées par la plupart des séries varie entre 20 et 65 % (2,3). Ces modifications peuvent intéresser le mamelon, la peau aréolaire et/ou périaréolaire [3]. Elles semblent être plus fréquentes et plus précoces chez l’homme que chez la femme en raison du

petit volume de la glande mammaire chez l’homme (tissu rudimentaire vestigial). Elles traduisent ainsi, un retard diagnostique et un mauvais pronostic.Conclusion : L’incidence élevée des lésions cutanées au cours du cancer du sein chez l’homme au Maroc souligne le rôle du dermatologue dans le diagnostic de cette affection. Une meilleure information du public et des praticiens permettrait un diagnostic plus précoce et un pronostic plus favorable.

REFERENCES   : [1] Korde LA, Zujewski JA, Kamin L, Giordano S, Domchek S, Anderson WF et al. Multidisciplinary meeting on male breast cancer: summary and research recommendations. JClin Oncol 2010;28:2114-22.[2] Comet B, Cutuli B, Penault-Llorca F, Bonneterre J, Belkacémi Y. Cancer du sein chez l’homme : revue de la littérature. Bull Cancer 2009;96:181-9.3] Hali F, Chiheb S, El Ouazzani T, Lakhdar H. Cancer du sein chez l’homme au Maroc. Ann dermatol venereol 2002 ; 129 :699-702.

69. Metastase pulmonaire d’un dermatofibrosarcome de darier ferrand : FZ.Hajji Ouafi, FZ Lamchahab, A.Akazane, FZ Belgnaoui, B.HassamI.Malzi, L.Achachi, H.El Ouazzani, M.Elftouh, M.T.El Fassy FihryService de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, MarocService de pneumologie, CHU Ibn Sina, Rabat, MAroc

INTRODUCTION   : Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur cutanée rare représentant 0,1% des tumeurs cutanées. Il est caractérisé par son agressivité locale, son important potentiel aux récidives, et par un faible risque de métastase à distance. Confirmé par l’histologie, son diagnostic est difficile et souvent retardée par la présentation variable de la tumeur (papule, nodule, aspect atrophique ou polypoîde). Il est le plus souvent diagnostiqué chez l’adulte à un stade tumoral, et plus rarement chez l’enfant dû à son évolution lente. Actuellement, il est considéré comme un fibrosarcome de faible grade de malignité cependant il peut entraîner des métastases, dont seulement 12 cas de métastases pulmonaires ont été rapporté dans la littérature anglaise. Nous rapportons un cas clinique de métastase pulmonaire d’un DFS siégeant au niveau de la racine d’un membre et évoluant depuis l’enfance.

OBSERVATION   : Mme H, patiente de 59 ans, admise au service de pneumologie en Mai 2010 dans un tableau de douleurs thoraciques diffuses dont le début remonte à 6 mois auparavant.Dans les antécédents de cette patiente, on retrouve la notion d’exérèses de nodules dermiques siégeant au niveau de la racine de la cuisse droite à 3 reprises sans preuve histologique. L’examen clinique est sans particularités en dehors de 3 lésions nodulaires au niveau de la racine de la cuisse droite, et dont l’apparition remonte à l’enfance. Les nodules sont indolores, de consistance dure, de taille variable de 0,5 à 2cm mobiles par rapport aux plans profonds, avec une surface bosselée et rougeâtre. La radiographie pulmonaire montre une opacité ovalaire au niveau du 1/3 inférieur du poumon droit. La bronchoscopie est normale. Un brossage bronchique de la pyramide basale droite a mis en évidence une prolifération de cellules fusiformes évoquant un sarcome fusocellulaire de bas grade avec un immunomarquage à l’anti CD34 positif. L’histologie d’une biopsie-exérèse de la tumeur cutanée est en faveur d’une prolifération fusocellulaire. Un immunomarquage à l’antiCD34 positive. L’histologie et cet aspect réalisé est celui d’un DFS. Le diagnostic de métastase de Darrier Ferrand a été retenu. Le traitement a consisté en une exérèse large de la tumeur cutanée et une chimiothérapie.

DISCUSSION : Le dermatofibrosarcome décrit par DARIER et FERRAND en 1924, et appelé dermatofibrosarcome protubérant par HOFFMAN en 1925, est une tumeur mésenchymateuse rare (0,1% des tumeurs cutanées) de croissance lente, de malignité intermédiaire, dont l’agressivité est essentiellement locale (récidive dans 20 à 50% 3ans après l’excision de la tumeur) à risque métastatique faible (3 à 5%).La tumeur survient généralement à l’âge adulte (20-50 ans) et se présente initialement comme une plaque indurée qui évoluera à un stade avancé en un nodule protubérant polychrome et parfaitement mobile par rapport aux plans profonds avec parfois une tendance à l’ulcération.Il se situe préférentiellement à la face antérieure du tronc et au niveau des extrémités proximales.Les métastases sont rares, ainsi sur 913cas DSF, seulement 1% des patients ont présenté des métastases ganglionnaires et 4% des métastases à distance. Les métastases pulmonaires étant les plus fréquentes, cependant des métastases cérébrales, osseuses et cardiaques ont également été signalées. Le pronostic est sombre puisque le décès survient généralement 1 an après la détection de la métastase. Le traitement repose en une exérèse large de la tumeur cutanée avec des marges de 3à5 cm intéressant également les plans profonds et de la métastase pulmonaire (tumorectomie ou pneumectomie) associée à une chimiothérapie.

CONCLUSION   : 12 cas de métastases pulmonaires d’un DFS on été rapportés dans la littérature. Notre cas serait le 13ème cas. Le DFS est une tumeur cutanée rare dont le risque évolutif est plus lié aux récidives locales qu’aux métastases, justifiant la nécessité d’une chirurgie d’exérèse agressive d’emblée et d’un suivi à long terme puisque les métastases peuvent apparaître tardivement et aboutir le plus souvent au décès du malade.

70. Metastases cutanees exceptionnelles d’un cancer renal.1FZ. ELFATOIKI, 1S.CHEHAB, 2M. MOUKHLISSI, 3F. MARNISSI, 1H. BENCHIKHI1Service de Dermatologie Vénérologie, CHU Ibn Rochd de Casablanca2Service d’oncologie, CHU Ibn Rochd de Casablanca3Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd de Casablanca

INTRODUCTION   : Les métastases cutanées du cancer du rein sont rares. Le cuir chevelu et la face sont les sites majoritaires de ces métastases [1].Nous rapportons le cas d’un carcinome rénal à cellules claires compliqué de métastases cutanées du premier et quatrième orteils gauches.

OBSERVATION   : Madame T.K. âgée de 64 ans, opérée en 2005 pour adénocarcinome à cellules claires du rein gauche T3 N0 M0, ayant bénéficié d’une néphrectomie élargie gauche, ayant reçue une radiothérapie externe pour des métastases cérébrales apparue 4 ans et ½ après la chirurgie. Présentait simultanément aux métastases cérébrales des lésions nodulaires indolores du premier et quatrième orteil gauche de taille rapidement croissante. A l’examen, il s’agissait d’un nodule sous-cutané de type angiomateux de 2 cm de diamètre, bien limité du gros orteil gauche associé à un autre nodule angiomateux à surface bourgeonnante saignante au contact du 4ème orteil gauche. Le reste de l’examen était normal, en particulier les aires ganglionnaires.L’examen anatomo-pathologique de la biopsie du nodule angiomateux a montré un épiderme papillomateux acanthosique, orthokératosique. Le derme est fibreux siège d’une prolifération tumorale richement vascularisée, faite de celules de grande taille à cytoplasme abondant clair et à noyau hyperchrome avec des atypies modérées des figures de mitoses. La recherche en immunohistochimie des marqueurs CD10 et Vimentine était positive. Aspect en faveur d’une métastase cutanée d’un carcinome rénal à cellules claires.

La radiographie du pied gauche avait montré une destruction de la 3ème

phalange du 4ème orteil gauche. La radiographie du thorax et l’echographie abdominale étaient normales.Sur le plan thérapeutique la patiente avait bénéficié d’une amputation de la 2ème phalange du gros orteil avec une amputation du 4ème orteil. Le recul était de 3 mois.

DISCUSSION   : L’originalité de notre observation réside dans la rareté des métastases cutanées du cancer rénal et leur localisation au niveau des orteils. Notre patiente présente un adénocarcinome à cellule claire du rein gauche avec métastases cérébrales et cutanées apparues 4 ans et ½ après la néphréctomie. Le diagnostic était retenu devant l’aspect nodulaire angiomateux des lesions, l’aspect histologique et l’étude immunohistochimique.Les métastases cutanées du cancer du rein sont rares. Les sites majoritaires des lésions secondaires des cancers rénaux sont les poumons (87%), les ganglions (49%), le foie (28%), l’os et la surrénale (14%) [2]. Plus de la moitié des métastases cutanées du cancer du rein sont asynchrones, leur diagnostic se fait dans 50 à 80% des cas au cours de la surveillance après néphrectomie, dans un contexte multi-métastatique [3,4]. C’est le cas de notre patiente dont les métastases cutanées sont apparues au cours du suivi associée à des métastases cérébrales. Le cuir chevelu et la face sont les sites majoritaires des métastases cutanées du cancer rénal, suivis par le thorax et l’abdomen, même si toute la surface corporelle peut être touchée [3]. Notre cas illustre une localisation au niveau des orteils jamais décrite à notre connaissance.

REFERENCES   : [1] Barry Delongchanps N, Peyromaure M, Debre B, Zerbib M Métastase cutanée isolée révélatrice d’un cancer rénal. Progrès en Urologie 2004 :14, 538-539 [2] Coulange C., Rambeaud J.J. Cancer du rein de l’adulte. Prog. Urol., 1997 ; 7 : 879-895 [3] Dorairajanl N. et al.Cutaneous metastases in renal cell carcinoma. Urol. Int., 1999; 63 : 164-167.[4] Williams J.C., Heaney J.A.Metastatic renal cell carcinoma presenting as a skin nodule. J. Urol., 1994 ; 152 : 2094-2095.

71. Maladie De Castleman Multicentrique Et Infection Au Vih : Evolution Favorable Sous Traitement Antiretroviral SeulJ. El benaye*, T. Zoobo*, Y. Zoubeir**, M. Oukabli**, N. Baba*, M. Ghfir*, A. Albouzidi**, O. Sedrati** : Service de Dermatologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat** : Service d’anatomopathologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat

INTRODUCTION   : La maladie de Castleman est une prolifération lymphocytaire atypique dont le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique. Longtemps considérée comme un pseudolymphome bénin dans sa forme localisée, son pronostic a complètement changé avec l’apparition de la forme multicentrique surtout en association avec l’infection par le VIH, dont l’évolution rappelle celle des lymphomes de haut grade.

OBSERVATION   : Patiente de 30 ans, présentait depuis six mois une fièvre à 39°C, des adénopathies périphériques multiples, une splénomégalie et un syndrome oedémato-ascitique. Les explorations paracliniques ont objectivé un syndrome inflammatoire, une pancytopénie. L’examen histologique d’une adénopathie périphérique a conclu à une maladie de Castleman. Une infection au VIH a été confirmée ; la patiente était classée au stade C III. Une trithérapie antirétrovirale associée à une antibioprophylaxie par cotrimoxazole ont été initiées avec une très bonne évolution clinico-biologique au bout d’une dizaine de jours. Ce traitement a été poursuivi avec une surveillance étroite aboutissant à une négativation de la charge virale et une ascension de taux des CD4 en quelques mois. La rémission complète de la maladie de Castleman a été maintenue avec un recul de 18 mois.

DISCUSSION   : A travers cette observation, nous montrons que la maladie de Castleman multicentrique, réputée classiquement de mauvais pronostic (la survie moyenne étant de 14 mois), peut être améliorée par le traitement antirétroviral seul levant l’immunodépression à l’instar de la maladie de Kaposi liée à l’infection au VIH. Mots clés. Castleman ; Infection au VIH ; Traitement antirétroviral ; Evolution favorable.

72. Carcinome spinocellulaire compliquant une epidermolyse bulleuse dystrophique:Zaouali A, Boussofara L, Aounallah A, Ghariani N, Saïdi W, Denguezli M, Sriha B*, Belajouza C, Nouira RService de Dermatologie et vénéréologie. *Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiquesCHU Farhat Hached Sousse

INTODUCTION : La dégénérescence carcinomateuse est une complication classique mais rare des épidermolyses bulleuses héréditaires dystrophiques. Nous en rapportons un nouveau cas.

OBSERVATION : Il s'agit d'un malade de 32 ans, issu d’un mariage consanguin de 2ème degré, présentant depuis la petite enfance des lésions bulleuses cutanées avec atrophie unguéale secondaire faisant évoquer une épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique. Il nous consultait pour une lésion tumorale augmentant progressivement de taille, qui s’était greffée depuis trois ans sur une plaque érosive post-bulleuse du pied droit. A l’examen, on retrouvait une large tumeur ulcéro-bourgeonnante de 10 cm de grand axe de la face interne du pied droit avec des adénopathies inguinales homolatérales. On notait également la présence de nombreuses bulles, ulcérations et cicatrices atrophiques sur les deux jambes, coudes, épaules, décolleté et dos parsemés par endroit par des grains de milium. Des érosions post-bulleuses de la muqueuse buccale et une onycholyse des deux gros orteils étaient présents. L’examen des dents était normal et il n’y avait pas de viscéromégalie.La biopsie de la tumeur concluait à un carcinome spinocellulaire bien différencié alors que la biopsie d’un ganglion inguinal était normale. Vue la taille de la tumeur, une amputation mi-jambe a été réalisée.

DISCUSSION   : Le carcinome spinocellulaire sur épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique constitue la complication la plus grave qui peut survenir au cours des épidermolyses bulleuses héréditaires. Sa survenue a été décrite pour la première fois par Klausner en 1913. Le carcinome spinocellulaire apparait le plus souvent sur des zones cicatricielles des membres surtout les extrémités distales. Il est agressif et de pronostic défavorable. Les métastases notamment ganglionnaires sont fréquentes, précoces et souvent multiples. La chirurgie doit être la thérapeutique de première intention. Le curage ganglionnaire suivi de radiothérapie externe sera préconisé en cas de métastases ganglionnaire. Une surveillance régulière au long cours s’impose chez les patients porteurs d’épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique avec des biopsies répétées systématiques en cas de lésions douteuses.

73. Nodule Sous Cutane : AngioleiomyomeK.El morabite, A.El Ouazzani, J .Bouhllab . Mahassini*, I. Meknassi. B.HassamService de dermatologie vénéréologie. CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc *Centre d’anatomopathologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

INTRODUCTION   : Les angioléiomyomes sont des tumeurs bénignes musculaires lisses rares comportant une composante vasculaire. L’angioléiomyome est encore connu sous le nom de léiomyome vasculaire ou d’angiomyome, Nous rapportons deux observations d’angioléiomyome avec une revue de la littérature.

OBSERVATION   : Observation1 : C’est une patiente de 26 ans, sans antécédents pathologiques particuliers ayant consulté pour un nodule sous cutané évoluant depuis 1 an. La consultation était motivée par le caractère gênant du nodule et la douleur au contact.Elle présentait un nodule sous cutané de 2 cm de grand axe, sensible avec une peau en regard d’aspect normal.Observation2   : C’est une patiente de 50 ans, sans antécédents pathologiques particuliers ayant consulté pour un nodule sous cutané douloureux évoluant depuis 2 ans. De 0,5 cm de grand axe. Chez les deux patientes le nodule siégeait au niveau du mollet.

L’histologie cutanée montrait dans les deux cas la présence d’une formation nodulaire bien circonscrite faite de fibres musculaires lisses agencées en bandes compactes, celles-ci sont sillonnées par de nombreuses sections vasculaires à paroi fine. Cette prolifération est délimitée en périphérie par des faisceaux musculaire lisses et montre au niveau de la zone centrale une dégénérescence hyaline et myxoide.

Le diagnostic retenu était un angioléiomyome.

DISCUSSION: L’angioléiomyome se présente en général sous la forme d’une lésion sous-cutanée solitaire et douloureuse, localisée aux extrémités, le plus souvent aux membres inférieurs. Le pic d’incidence se situe entre la quatrième et la sixième décennie, avec une prédominance féminine

L’angioléiomyome n’a pas de présentation clinique particulière, hormis la douleur et le gonflement. La douleur est souvent de nature paroxystique, et peut se produire suite à un léger contact ou à des changements de température .Une augmentation en intensité au cours de la grossesse a également été rapportée. La tumeur siège le plus souvent aux membres inférieurs, en particulier au mollet et à la cheville.Sur le plan histologique, L'angioléiomyome est un nodule bien limité, composé de fibres musculaires lisses et de vaisseaux nombreux à paroi épaisse dont les fibres les plus externes perdent leur ordonnancement régulier et se mélangent à la prolifération musculaire lisse, périvasculaire.L’évolution d’un léiomyome vasculaire est classiquement bénigne. La majorité des publications concluent que le léiomyome vasculaire ne dégénère pas et ne récidive pas après exérèse chirurgicale.

CONCLUSION : L’angioléiomyome est une tumeur bénigne rare. Son très bon pronostic après exérèse complète justifie un traitement chirurgical de première intention.

74. Carcinome Trichilemmal : A Propos D’un CasA Bettioui (1), Z Douhi (1), M Meziane (1), O Mikou (1), FZ Mernissi (1) N Hammas (2), Znati (2), A Amarti (2)Service de dermatologie CHU Hassan II de FèsService d’anatomopathologie CHU Hassan II Fès

INTRODUCTION : Le carcinome trichelemmal est une tumeur cutanée rare, il s’agit d’une prolifération maligne de la gaine épithéliale externe du follicule pileux. Nous rapportons un cas de carcinome trichilemmal simulant un carcinome épidermoïde de la région temporale.

OBSERVATION : Homme de 79 ans sans ATCD pathologiques particuliers, présente depuis 1an une tumeur ulcéro-bourgeonnante au niveau temporal droit, évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général, l’examen trouvait une tumeur ulcéro-bourgeonnante saignante au contact faisant 5cm de grand axe, pour laquelle il a bénéficié d’une exérèse chirurgicale avec une cicatrisation dirigée et un recul de 7mois.

DISCUSSION : Le carcinome trichilemmal est une tumeur maligne histologiquement envahissante. Dans la plupart des cas, il se produit dans les zones du corps photo-exposées, également chez les patients atteints de xeroderma pigmentosum. Cliniquement, comme le montre le cas de notre patient, il peut être confondu avec un carcinome épidermoïde, parce que

les deux tumeurs se produisent chez les personnes âgées, dans les zones exposées au soleil, avec la même présentation clinique. Ainsi, le diagnostic définitif reste histologique. Le pronostic des carcinomes trichilemmaux est généralement bon sans tendance à la récidive après la tumorectomie.

CONCLUSION   : Notre cas confirme la difficulté du diagnostic clinique du carcinome trichilemmal et la nécessité de l’histologie pour la confirmation diagnostic.

75. Lymphome B A Double Localisation : Cutanee Et Mammaire : Une Presentation Exceptionnelle S. Abil(1) ,J .Koufane(1) ,B .Guerrouj (1) M.Rimani (2), K.Senouci (1), M. AitOurhroui (1), B.Hassam (1),Y. Afifi(1)(1) Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc(2) Cabinet d’anatomopathologie Hassan, Rabat, Maroc

INTRODUCTION   : Les lymphomes B forment un groupe hétérogène de proliférations lymphoïdes à localisations diverses. Nous en rapportons un cas particulier à double localisation primitive cutanée et mammaire.

OBSERVATION   : Mme S.N, âgée de 53 ans, sans antécédents, qui présentait depuis 3 mois un nodule sous cutané sur la ligne médiane du dos augmentant progressivement de taille. Le nodule mesurait 5cm /5cm, de consistance dure, bien limitée et sans modification de la peau en regard. La palpation des seins avait révélé un nodule du quadrant supéro-interne du sein droit. Les aires ganglionnaires étaient libres. L’étude histologique et l’immunohistochimie du nodule sous cutané étaient en faveur d’un lymphome B cutané primitif de type centrofolliculaire. La Mammographie et l’échographie mammaire  avaient confirmé la présence du nodule du sein droit dont le caractère était suspect. Son étude histologique complétée d’un immunomarquage avait révélé un lymphome B diffus à grandes cellules. Une échographie des aires ganglionnaires avait retrouvé des adénopathies axillaires bilatérales. La TDM thoraco-abdomino- pélevienne, la TDM cérébrale et la biopsie ostéo-médullaire étaient sans anomalie. La patiente a bénéficié d’une Poly-chimiothérapie type R-CHOP. L’évolution était favorable sans signe de récidive après 3 mois.

DISCUSSION   : Les lymphomes cutanés primitifs B centrofolliculaires sont des tumeurs rares, touchant les sujets adultes d’âge moyen. Ils correspondant histologiquement à une prolifération tumorale nodulaire et/ou diffuse faite de petites ou de grandes cellules de phénotype B. Notre observation est particulière par la double localisation du lymphome B. En

effet la patiente présente l’association d’un lymphome B cutanée primitif centrofolliculaire à un lymphome B diffus à grande cellules au niveau mammaire. Cette dernière localisation reste exceptionnelle représentant 0,04 à 0,53 % de tous les cancers du sein.

CONCLUSION   : A notre connaissance, l’association d’une atteinte cutanée et mammaire concomitante et exclusive n’a jamais été dans la littérature.

76. Histiocytofibrome : Localisation Particuliere Au Visage (Deux Observations)N. Karbout, O. Hocar, N. Akhdari, A. Fakhri*, B. Belaabidia*, S. Amal Service de Dermatologie, CHU Mohamed VI, Faculté de médecine et de pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc. Service Anatomopathologie, CHU Mohamed VI, Marrakech

L’histiocytofibrome est une tumeur bénigne de la peau qui correspond à une prolifération intradermique pure de cellules fusiformes. La localisation au niveau des membres inférieurs constitue la localisation élective de ces tumeurs, nous rapportons une localisation particulière au niveau du visage chez deux patientes. Il s’agit de deux patientes âgées respectivement de 46 ans et 65 ans, qui présentaient une petite formation nodulaire, au niveau du sillon naso-génien droit, couleur peau normale, ferme à la palpation, difficile à la pression bidigitale. Chez une patiente, la lésion était translucide et à surface finement télangiectasique faisant évoquer un carcinome basocellulaire en premier. L’exérèse chirurgicale des nodules et l’étude histologique ont mis en évidence une prolifération mésenchymateuse de fibroblaste sans signe de malignité en faveur d’un histiocytofibrome. Les histiocytofibromes ou dermatofibromes sont des tumeurs bénignes du derme associant une prolifération désordonnée et non encapsulée de fibrocytes, des histiocytes et un contingent inflammatoire autour. Ubiquitaires, ces tumeurs sont plus fréquentes chez la femme, la couleur de la peau en regard peut être normale ou hétérochromique. La localisation décrite dans la littérature correspond aux membres inférieurs, nos deux observations rapportent une autre localisation possible au niveau du visage.En l’absence de gêne fonctionnelle l'histiocytofibrome peut être gardé sans inconvénient, la localisation au visage constitue une motivation esthétique réclamée par le malade, l’exérèse chirurgicale est ainsi indiquée.

77. Les lymphomes cutanes primitifs : experience du service de dermatologie chu mohammed vi, marrakech, maroc.N. Dahbi, O. Hocar, N. Akhdari, S. Amal, B. Belaabidia*. Service de Dermatologie et Vénéréologie, * Service d’Anatomie pathologique. CHU Mohammed VI, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc.

INTRODUCTION : Le but de notre étude est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives des lymphomes cutanés primitifs (LCP) diagnostiqués au service de dermatologie au CHU Mohammed VI de Marrakech et mettre le point sur les lésions cutanées révélatrices, sur les difficultés de diagnostic positif et de prise en charge.Patients et méthodes : Etude rétrospective réalisé au service de dermatologie du CHU Mohammed VI de Marrakech sur une période de 8 ans (2002-2009).

RESULTATS   : 26 cas de LCP colligés. La moyenne d’âge était de 55 ans. Le sex-ratio H/F était de 1,8. Le délai moyen de consultation est de 12 mois. La corrélation anatomo-clinique avait retrouvé 20 cas de lymphomes cutanés T primitifs: 10 cas de Mycosis fongoide (MF), 2 cas de MF folliculotrope, 3 cas de syndrome de Sézary (SS), 1 cas de papulose lymphomatoide (PL), 4 cas de lymphome anaplasique à grandes cellules CD30+ (LAGC) et 6 cas de lymphomes cutanés B primitifs qui étaient tous des lymphomes diffus B à grandes cellules (LDBGC). Le diagnostic était difficile dans 5 cas nécessitant la répétition des biopsies et la confrontation anatomo-clinique. Le bilan d’extension : la radiographie thoracique et l’échographie abdomino-pelvienne faits chez tous les patients , la TDM thoraco-abdominale réalisée dans 17 cas. La biopsie ostéo-médullaire était réalisée dans 22 cas avec infiltration chez 3 patients. Le taux de LDH était augmenté dans 16 cas. Le bilan biologique avait trouvé un syndrome d’activation macrophagique dans 1 cas. Les traitements indiqués variaient selon le type et le stade du lymphome. L’évolution était favorable dans 10 cas (38%) avec un recul de 15,4mois, décès dans 2 cas (8%), pertes de vue ou abandon de chimiothérapie dans 13 cas (50%).

DISCUSSION   : Les LCPT représentent 77% de l’ensemble des LCP de notre série tandis que les LCPB représentent 23 % avec une moyenne d’âge moyen de 55 ans ce qui rejoint les données de la littérature. Le MF était le plus fréquent des LCP 46 % contre 44% dans la littérature, son diagnostic histologique représente souvent un problème diagnostique pour les

pathologistes comme le cas dans notre série. Le SS représentait 12% dans notre série contre un taux plus bas dans la littérature estimé à 5 % des LCPT. Le LAGC représentait 15% des LCP dans notre série contre 8 % dans la littérature avec un seul cas de PL contre 11% des LCP dans la littérature. Les données cliniques des différents LCPT rejoignaient celle rapportées dans la littérature. Le LDBGC représentait 100% des LCPB, l’âge variait entre 47 et 80 ans avec prédominance masculine et la localisation était variable mais, aucun cas ne siégeait au niveau des membres inférieurs, ce qui est contradictoire avec les données de la littérature où il survient chez des sujets âgés à prédominance féminine et siège préférentiellement sur les jambes. CONCLUSION   : les LCP sont rares, de diagnostic difficile nécessitant une bonne confrontation anatomo-clinique.

78. Lymphome B Cutane Primitif : Etude A Travers Une Serie Hospitaliere De 7 CasI. Belghith, A. Mebazaa, I. Chelly*, I. Zaraa, D. El Euch, M. Zitouna*, A. Ben Osman, M. MokniService de Dermatologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie.*service d’anatomie pathologique, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie.

INTRODUCTION   : Les lymphomes B cutanés primitifs sont rares (20 à 25% des lymphomes cutanés primitifs). Ils peuvent être divisés en 2 principaux groupes : le premier, de bon pronostic, inclut 2 sous-types : le lymphome B cutané de la zone marginale et le lymphome B centro-folliculaire (LBCF), et le deuxième, de pronostic intermédiaire, inclut le lymphome B à grandes cellules de type membre inférieur (LBCGC type MI). Objectif : étudier les caractéristiques cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutives des lymphomes B cutanés primitifs.Patients et méthodes : Nous avons inclus tous les patients ayant présenté un lymphome B cutané primitif entre 1998 et 2008.

RESULTATS   : Sept patients (5 hommes et 2 femmes), d’âge moyen de 52,5 ans ont été suivis. Les lésions observées étaient sous forme de nodules unique (2 cas) ou multiples (3 cas), de plaque infiltrée (1 cas) ou de tumeurs ulcéro-bourgeonnantes (1 cas). Le siège était au niveau du tronc chez 4 patients et au niveau de la tête chez 3 patients. L’histologie a permis de faire le diagnostic de LBCF dans 2 cas et de LBCGC dans 5 cas. L’étude immuno-histochimique a été faite dans 4 cas, montrant un marquage positif CD20 dans tous les cas et un marquage positif Bcl 2 dans 2 cas. Cinq patients ont été traités par polychimiothérapie (CHOP, R-CHOP,

R-CEOP et ACVBP), une radiothérapie a été associée chez 2 patients. Chez les 2 patients atteints de LBCF, l’évolution s’est faite vers la régression spontanée des lésions chez un patient ; l’autre a été perdu de vue. En cas de LBCGC, une rémission de 4 mois après la fin du traitement a été observée chez 1 patient, un patient a eu une récidive cutanée qui a bien évoluée sous une autre cure de chimiothérapie avec une rémission de 9 mois, un patient est décédé de complications septiques et les 2 autres ont été perdus de vue.

COMMENTAIRES   : Le LBCF est généralement de bon pronostic. Les récidives sont surtout cutanées et une extension extra-cutanée reste exceptionnelle. Le traitement de choix est la radiothérapie. Par contre, dans notre série, nous avons noté une plus grande fréquence de LBCGC qui présente un pronostic défavorable (récidives cutanées fréquentes et extension systémique). La forme diffuse correspondrait à une variété de LBCGC type MI. Aucun de nos patients n’avait une atteinte des jambes. Vu l’agressivité de ce type de lymphome, un traitement par polychimiothérapie comportant de l’anthracycline ± l’association du rituximab est indiquée.

79. Lymphomes B Systemiques A Revelation Cutanee : Etude A Travers Une Serie De 5 CasI. Belghith, A. Mebazaa, I. Chelly*, I. Zaraa, D. El Euch, M. Zitouna*, A. Ben Osman, M. MokniService de Dermatologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie.*service d’anatomie pathologique, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie.

INTRODUCTION : La localisation cutanée des lymphomes B systémiques n’est pas la plus fréquente des localisations extra-nodales, elle constitue toutefois un site accessible à la biopsie permettant un diagnostic rapide.A travers cinq observations de lymphome B systémique à révélation cutanée, nous discutons les particularités épidémio-cliniques, histologiques et pronostiques.Patients et méthodes : Nous avons rétrospectivement colligé tous les cas de lymphome B ganglionnaire à localisation cutanée diagnostiqué entre 1990 et 2005.

RESULTATS   : Cinq patients, 4 hommes et une femme, d’âge moyen de 66,8 ans, ont été suivis. Cliniquement, les lésions observées étaient des plaques infiltrées (n=3), des nodules (n=2) et une tumeur ulcérée avec des nodules (n=1). Ces lésions étaient multiples chez tous les patients, siégeant sur le tronc chez 1 patient, sur le tronc et les membres chez 1

patient et sur le tronc, les membres et la tête chez les 3 autres patients. Le délai moyen entre l’apparition des lésions et la première consultation était de 5,2 mois. L’histologie avait objectivé un infiltrat lymphoïde monomorphe du derme fait de grandes cellules à cytoplasme abondant. L’étude immuno-histochimique avait montré un marquage positif CD20 et négatif CD3 dans 3 cas. Tous les patients avaient des adénopathies multiples au moment du diagnostic. Un seul patient avait une infiltration médullaire. Une polychimiothérapie a été indiquée dans tous les cas, à base de CHOP (3 cas), COP (1 cas) et CEOP (1 cas) avec une moyenne de 5,6 cycles. L’évolution était favorable avec une rémission prolongée de 5 ans dans un cas. Trois patients sont décédés, suite à des complications septiques dans 2 cas et par progression tumorale dans 1 cas, un patient a été perdu de vue.

DISCUSSION   : Tous les patients avaient une atteinte ganglionnaire au moment du diagnostic permettant de faire le diagnostic d’un lymphome B systémique à révélation cutanée. L’histologie ainsi que l’immunohistochimie ont permis de retenir le diagnostic de lymphome B à grandes cellules diffus (LBGC). Une chimiothérapie par CHOP, avec ou sans radiothérapie, est toujours indiquée devant l’agressivité de ces lymphomes et leur mauvais pronostic. Dans notre série, le diagnostic de lymphome était fait tardivement au stade de métastases cutanées chez tous les patients. Trois patients sont décédés malgré le traitement.

80. Mycosis Fongoïde HypopigmentéS. Abil(1), FZ. Lamchahab (1), B.Guerrouj (1), Y. Ouidane (1), A. Saidi (2), K. Senouci (1), B. Hassam(1), L. Benzekri(1)Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc(2) Cabinet d’anatomie pathologique, Nations Unies, Rabat, Maroc

INTRODUCTION   : Le mycosis fongoide (MF) hypopigmenté est une forme clinique rare des lymphomes T épidermotropes. L’âge de début est précoce avec une fréquence élevée de cas pédiatriques.

OBSERVATION   : Patient âgé de 53 ans, avait consulté pour des lésions hypochromiques du visage évoluant depuis 5 ans avec apparition secondaire de lésions erythémato-squameuses diffuses. Le patient était de phototype III et présentait deux types de lésions : des macules hypochromiques au niveau de la partie supérieure du corps sans troubles sensitifs et des plaques éryhémato-squameuses infiltrées et diffuses. L’histologie cutanée était compatible avec le diagnostic de MF en montrant un important infiltrat lymphocytaire épidermotrope et des microabcès de

Pautrier. L’étude immunohistochimique montrait une positivité intense du marqueur CD3 et CD4. Après un bilan d’extension, le diagnostic retenu était celui d’un MF dans sa forme hypopigmenté et classique stade II a. L’évolution était favorable sous puvathérapie après 3 mois de traitement.

DISCUSSION   : Devant la présence de lésions hypopigmentées, les diagnostics évoqués étaient une lèpre, un vitiligo, un parapsoriasis ou encore des eczématides achromiantes. L’absence de troubles sensitifs et troubles de la de sudation ont permis d’éliminer une lèpre. L’apparition des plaques érythémato-squameuses infiltrées a permis d’évoquer le diagnostic de MF. Le retard diagnostic observé dans notre observation est dû principalement à l’indolence de l’affection, l’absence de signes fonctionnels notamment de prurit et l’évolution chronique des lésions. Les particularités de cette observation sont principalement la survenue de MF hypopigmenté chez un sujet âgé de plus de 50 ans et de phototype claire.

TOXIDERMIES   :

81. Epreuve de reintroduction des medicaments antituberculeux en milieu hospitalier.A.Fellahi, K. Zouhair, F Hali, H. Benchikhi, Service de dermatologie CHU Ibn Rochd Casablanca Maroc

Mots-clés : toxidermie, antibacillaires, réINTRODUCTIONs médicamenteuses.

INTRODUCTION   : Les antibacillaires sont largement prescrits dans notre pays où sévit la tuberculose à l’état endémique. Ces médicaments peuvent provoquer des réactions d'hypersensibilité. Aucun consensus n’existe quant à l’arrêt des antibacillaires en cas de réaction d’hypersensibilité cutanée. Nous exposons notre propre expérience sur la réINTRODUCTION de médicaments antituberculeux en milieu hospitalier en insistant sur l’impact pour le patient. PATIENTS ET METHODES : nous avons mené une étude rétrospective (janvier 1991- décembre 2010) ayant recruté tous les cas de toxidermie aux antibacillaires prescrits selon le programme national de lutte antituberculeuse du Maroc : isoniazide, rifampicine, pyrazinamide, éthionamide, streptomycine, ethambutol. Les patients ayant nécessité hospitalisation au service de dermatologie du CHU Ibn Rochd pour réINTRODUCTION médicamenteuse ont été inclus. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives à long terme de ces cas ont été

analysées.RESULTATS : sur cette période de 20 ans, 28 cas ont été recrutés. Il s'agissait de 17 femmes et de 11 hommes. La moyenne d'âge était de 29 ans [13-51 ans]. Le délai entre le début du traitement et l'apparition de ces réactions était en moyenne de 39 jours [15 jours, 4mois]. Les réactions d'hypersensibilité cutanées étaient réparties comme suit : rash maculopapuleux : 21 cas, purpura nécrotique : 5 cas, DRESS syndrome : 2 cas, syndrome de Lyell : 1 cas. Dans les cas de DRESS syndrome et de syndrome de Lyell : la rifampicine était en cause selon les critères d’imputabilité intrinsèque et extrinsèque. La rifampicine était arrêtée définitivement avec prescription d'un nouveau régime thérapeutique bien toléré. Dans les autres cas un arrêt transitoire de l’antibacillaire en cause était réalisé : pyrazinamide (n=20), streptomycine (n=5). La réintroduction du reste des antibacillaires du protocole se faisait un par un à dose progressivement croissantes. Le patient était gardé sous double traitement anti histaminique et surveillance clinique et biologique. La réintroduction du médicament le plus suspect était réalisé en dernier. La durée moyenne d’hospitalisation était de 19 jours. L'évolution était bonne sauf dans 3 cas où il y’avait la réapparition d’un rash maculopapuleux, ce qui a nécessité l’arrêt définitif de l’antibacillaire et son remplacement. CONCLUSIONS   : Notre étude affirme la gravité des réactions d'hypersensibilité cutanées aux antituberculeux. Celles ci compromettent le pronostic de la maladie tuberculeuse. L’épreuve de réintroduction médicamenteuse n’est pas sans risques. L’équipe d’un service de dermatologie expérimentée est la plus à même d’assurer cette prise en charge complexe. L’intérêt des patchs tests aux antibacillaires reste à évaluer.

82. Toxidermie lichénoïde induite par le phénobarbital associée à des signes de gravité : 1er cas rapportéH. Belhadjali, J. Elkhalifa, K. Aouam, M. Youssef, M. Mohamed, J. Zili.Service de Dermatologie CHU Monastir Tunisie

INTRODUCTION   : Les toxidermies lichénoïdes constituent des réactions cutanées médicamenteuses rares mimant cliniquement et histologiquement un lichen plan. Les médicaments classiquement imputés dans la genèse de ces réactions sont les sels d’or, la penicillamine, les antipaludéens de synthèse, les diurétiques thiazédiques et les béta-bloquants. Nous rapportons le premier cas de toxidermie lichénoïde induite par le phénobarbital.

OBSERVATION   : Un patient âgé de 48 ans était suivi au service de pneumologie, depuis Juin 2010, pour un cancer broncho-pulmonaire à petites cellules. Le bilan d’extension initial était négatif. Il avait reçu 6 cures de chimiothérapie à base de cisplatine et de VP16 puis à base de Gemzar et de cisplatine associée à une radiothérapie cérébrale préventive. Il était hospitalisé le 31/01/2011 pour vomissements et céphalées. Le diagnostic retenu était une hypertension intracrânienne. Il était mis sous phénobarbital (Gardénal®) à 150mg/j à titre préventif de convulsions. Le 21/03/11, soit après 1 mois et 21 jours de prise quotidienne de phénobarbital, le patient avait développé une éruption cutanée généralisée et prurigineuse traitée symptomatiquement au service de Pneumologie. Devant son aggravation, il nous avait été confié 7 jours après pour un examen spécialisé. L’examen dermatologique objectivait des papules érythémato-violines et luisantes confluentes par endroits, étendues sur le corps avec une accentuation au niveau des mains, avant-bras et visage. Une atteinte de la muqueuse buccale était notée avec un aspect réticulé et épaissi bilatéral touchant les faces internes des muqueuses jugales gênant l’alimentation. Devant cet aspect clinique, une toxidermie lichénoïde était suspectée. Le phénobarbital était le seul traitement utilisé par le patient et était arrêté. La biopsie cutanée permettait de confirmer le diagnostic de toxidermie lichénoïde. Quelques jours après, le patient s’était aggravé avec l’apparition d’un œdème facial et palpébral. Le bilan biologique objectivait l’apparition une hyperéosinophilie à 1210 et une cytolyse hépatique (ALAT à 169mmol/l) avec une LDH à 768 U/L. Devant cette aggravation clinique et biologique, une évolution vers un DRESS syndrome était suspectée, cependant, le patient ne répondait aux critères diagnostiques du RegiSCAR. L’évolution après 10 jours de l’arrêt du traitement et de l’application d’une corticothérapie locale était marquée par la régression progressive de l’œdème facial, la desquamation des lésions cutanées, l’amélioration des lésions muqueuses et le retour à la normale du bilan biologique.Des patchs tests médicamenteux étaient programmés, mais l’évolution de sa maladie avait abouti au décès du patient au bout de 3 semaines alors que sa toxidermie était presque guérie.

DISCUSSION   : Nous avons finalement retenu le diagnostic d’une toxidermie lichénoïde au phénobarbital associée à des signes de gravité (hépatite médicamenteuse, hyperéosinophilie) sans pour autant aboutir à un DRESS syndrome authentique.Le diagnostic de toxidermie lichénoïde était donc retenu chez notre patient en se basant sur la présentation clinique et les donnés anatomopathologiques. Le phénobarbital était le médicament responsable de cette toxidermie car notre patient ne recevait que ce médicament au

moment de l’éruption et devant la régression des manifestations après l’arrêt de ce traitement. Etant donné l’apparition de signes de gravité (œdème facial, hépatite médicamenteuse et hyperéosinophilie), le diagnostic de DRESS syndrome était fortement suspecté mais n’était pas retenu car notre patient ne répondait pas aux critères diagnostiques du regiSCAR. Il est possible que le retard de la prise en charge (patient vu tardivement en dermatologie) soit à l’origine de l’apparition de ces signes de gravité.A notre connaissance, aucun cas de toxidermie lichénoïde n’avait été imputé à ce jour au phénobarbital malgré sa large prescription. Notre cas constituerait ainsi le 1er rapporté de toxidermie lichénoïde au phénobarbital.

CONCLUSION   : Nous avons rapporté à notre connaissance le 1er cas de toxidermie lichénoïde au phénobarbital. Notre cas est aussi original par le développement de signes de gravité sans pour autant conduire à un DRESS syndrome.

83. Toxidermie Pytiriasis Rose De Gibert-Like Induite Par La Pristinamycine : 1er Cas RapporteH. Belhadjali, J. Elkhalifa, A. Chaabane, M. Youssef, M. Mohamed, J. Zili.Service de Dermatologie CHU Monastir Tunisie

INTRODUCTION : Les toxidermies mimant un Pityriasis Rosé de Gibert (PRG) sont rarement rapportées. Les médicaments classiquement responsables de telles toxidermies sont les sels d’or, le métronidazole, le méprobamate, le bismuth… Nous rapportons le premier cas de toxidermie PRG-like induite par la pristinamycine.

OBSERVATION   : Une patiente âgée de 28 ans était admise dans notre service pour un érysipèle de la face antérieure de la cuisse gauche. Elle était mise sous pristinamycine (Pyostacine°) à raison de 2 g/j. L’évolution était marquée par l’apparition, au 10ème jour du traitement, d’une éruption cutanée faite de plaques érythémateuses, finement squameuses et prurigineuses multiples prédominant au tronc avec de rares lésions des membres. Ces lésions rappelaient fortement un pityriasis rosé de Gibert (PRG) mais aussi une toxidermie PRG-like à la pristinamycine seul médicament utilisé par la patiente. La numération formule sanguine n’objectivait pas d’hyperéosinophilie. La biopsie cutanée avait objectivé des signes histologiques en faveur d’un PRG mais en plus la présence de polynucléaires éosinophiles et de quelques kératinocytes nécrotiques. Cet ensemble lésionnel avait permis de retenir le diagnostic d’une toxidermie

PRG-like. L’évolution après l’arrêt de la pristinamycine était rapidement favorable avec une guérison totale au bout de 2 semaines. Les patchtests médicamenteux à la pristinamycine, pratiqués à distance, étaient négatifs.

DISCUSSION   : Le diagnostic de toxidermie PRG-like était retenu chez notre patiente les données cliniques, évolutives et surtout histopatholgiques. La négativité des patchtests médicamenteux avec la pristinamycine n’exclut pas le diagnostic, car, il semblerait que la sensibilité des patchtests médicamenteux au cours de cette toxidermie ne soit pas bonne. Le test de réINTRODUCTION médicamenteuse est parfois nécessaire en cas de doute diagnostic ou de médicament indispensable pour le patient. Chez notre patiente, ce test n’était pas nécessaire puisque l’imputabilité médicamenteuse de la pristinamycine était facile à établir (seul médicament reçu par notre patiente).La liste des médicaments responsables de telles toxidermies ne cesse de s’allonger : dérivés arsenicaux, bismuth, sels d’or, barbituriques, clonidine, captopril, oméprazole, isotrétinoïne, D-pénicillamine, terbinafine... A notre connaissance, la pristinamycine n’a jamais été impliquée dans la genèse d’une toxidermie PRG-like.

CONCLUSION   : Nous avons rapporté le premier cas de toxidermie PRG-like induit par la pristinamycine.

84. Erytheme Pigmente Fixe Multiple Induit Par Le Phenobarbital Contenu Dans Un Medicament Anti-Pyretique Chez Un Enfant Age De 10 Ans : Interet Des Patchtests MedicamenteuxH. Belhadjali, J. Elkhalifa, A. Chaabane, M. Youssef, M. Mohamed, K. Aouam, J. ZiliService de Dermatologie CHU Monastir Tunisie

INTRODUCTION   : L’érythème pigmente fixe (EPF) est défini comme une éruption récurrente laissant une pigmentation résiduelle. L’EPF est pathognomonique de l’origine médicamenteuse. Nous rapportons un cas d’EPF multiple induit par le phénobarbital contenu dans un médicament anti-pyrétique chez un enfant âgé de 10 ans en soulignant l’intérêt des patchtests médicamenteux

OBSERVATION   : Une patiente âgée de 10 ans était admise au service de Pédiatrie pour éruption cutanée survenue dans les suites d’une fièvre (le lendemain). La patiente rapportait la notion d’un épisode antérieur similaire

aux mêmes endroits et survenu dans les suites d’une fièvre non chiffrée. L’examen dermatologique objectivait des lésions cutanées en plaques multiples arrondies érythémato-violacées chaudes, légèrement œdémateuses, touchant les membres supérieurs et inférieurs. L’interrogatoire révélait la prise PHENASPIRINE® (Acide Acétylsalicylique + Phénobarbital) pour un pic fébrile la veille de l’apparition des lésions cutanées. Les lésions cutanées avaient évolué spontanément favorablement au prix d’une pigmentation résiduelle. Le diagnostic d’un érythème pigmenté fixe (EPF) induit par le PHENASPIRINE® était retenu. Des patchs tests avec l’acide acétylsalicylique et le phénobarbital étaient réalisés ultérieurement sur les lésions résiduelles de l’EPF. Ces tests avaient permis d’incriminer le phénobarbital dans la genèse de l’EPF.

DISCUSSION   : Nous avons rapporté un cas d’EPF multiple induit par le Phénobarbital contenu dans un médicament antipyrétique. Le phénobarbital est rajouté à l‘acide acétylsalicylique dans ce médicament à visée préventive de convulsions fébriles chez le nourrisson. Chez l’enfant, il n’y aucun intérêt d’une telle association. En plus, même son intérêt chez le nourrisson n’est plus admis. Actuellement, aucune médication ne contient une telle association en France. Ainsi, notre patiente avait développé une toxidermie à un médicament qui ne lui apportait rien dans la prise en charge de sa maladie. Notre observation souligne aussi l’intérêt des patchtests médicamenteux au cours de l’EPF. En effet, ces tests ont permis d’incriminer le phénobarbital dans la genèse de l’EPF et d’innocenter l’acide acétylsalicylique. La sensibilité des patchtests médicamenteux pratiqués sur les lésions résiduelles l’érythème pigmenté fixe semble bonne selon beaucoup d’auteurs.

85. Erytheme Pigmente Fixe Induit Par Le FluconoazoleM. Mohamed, H. Belhadjali, M. Youssef, H. Akkari, J. ZiliService de Dermatologie CHU Monastir Tunisie

INTRODUCTION   : L’érythème pigmenté fixe (EPF) est une dermatose d’origine médicamenteuse exclusive. Il s’agit de lésions papuleuses ovalaires érythémateuses ou violacées, parfois à centres bulleux, bien limitées et souvent symétriques. Nous rapportons une observation rare d’EPF au fluconazole.

OBSERVATION   : Une patiente âgée de 24 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentait une dermatophytose étendue de la région inguinale, fessière et axillaire. Elle était traitée par fluconazole (Funzol®) avec amélioration des lésions. Quelques semaines plus tard et

devant une récidive de la dermatophytose, la patiente a repris le fluconazole (auto-médication). Un jour après la 3ème prise, elle avait développé au niveau du bras droit une lésion ovalaire bien limitée, de couleur violacée faisant 1,5 cm de grand axe qu’elle avait négligée. Cette lésion persistait pendant quelques semaines et devenait hyperpigmentée. Quelques mois après, à l’occasion d’une nouvelle poussée de sa dermatophytose, elle avait repris le fluconazole avec réapparition de la lésion du bras droit au même endroit associée à de nouvelles lésions du dos de la main. Devant l’aspect clinique et la chronologie de l’apparition des lésions, le diagnostic d’un érythème pigmenté fixe au fluconazole était posé.

DISCUSSION   : Chez notre patiente, le diagnostic de l’érythème pigmenté fixe au fluconazole était posé devant l’aspect typique des lésions et leur apparition après chaque nouvelle prise de cette molécule. Le fluconazole peut être responsable de plusieurs effets secondaires : gastro-intestinaux, céphalées, hépatiques (quelques cas d’hépatite fatale ont été rapportés), hématologiques (leucopénies, thrombopénies)...Sur le plan cutanéo-muqueux, les effets secondaires rapportés étaient surtout à type de rashs, de toxidermies bulleuses (syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell, en particulier au cours du sida) et de réactions anaphylactiques. Le fluconazole est un médicament exceptionnellement responsable d’EPF. En effet, Morgan et al. avaient rapporté le premier cas d’EPF au fluconazole en 1994. Heikkila et al. avaient rapporté le 2ème cas en 2000. Ils avaient pratiqué un patch test avec le fluconazole à 10% dans la vaseline au niveau d’une lésion pré-existante d’EPF ce qui a permis de reproduire les lésions cliniquement et histologiquement. Depuis seulement quelques autres cas avaient été rapportés.

86. Toxidermie Pityriasis Rose De Gibert-Like Induite Par Le Vaccin De La GrippeM. Mohamed, H. Belhadjali, H. Akkari, M. Youssef, J. ZiliService de Dermatologie CHU Monastir Tunisie

INTRODUCTION   : Les toxidermies sont les complications cutanéo-muqueuses secondaires à l’administration par voie entérale, intraveineuse, sous-cutanée ou intramusculaire de médicaments. Chaque type sémiologique de toxidermie a son propre mécanisme et son propre délai d’apparition après le début de la prise médicamenteuse. Certaines présentations de toxidermie sont inhabituelles et peuvent mimer d’autres

dermatoses. Les toxidermies mimant un Pityriasis Rosé de Gibert (PRG) sont rares. Nous en rapportons un cas induit par le vaccin de la grippe.

OBSERVATION   : Un homme âgé de 28 ans présentait 2 jours après un vaccin antigrippe une éruption érythémato-squameuse généralisée non prurigineuse prédominant au tronc. On notait la présence de quelques lésions avec une collerette desquamative. L’aspect clinique mimait un PRG. La numération formule sanguine objectivait une hyperéosinophile. La biopsie permettait de retenir le diagnostic de Toxidermie PRG-like.COMMENTAIRES   : Devant les aspects anatomo-cliniques et devant la notion de vaccination précédant de deux jours l’éruption,  le diagnostic d’une toxidermie PRG-like induite par le vaccin de la grippe était posé.Les toxidermies PRG-like sont rarement décrites dans la littérature. Cependant, il est possible que cette forme particulière de toxidermies soit sous diagnostiquée. A notre connaissance aucun de toxidermie PRG-like induite par le vaccin de la grippe n’a été rapporté.

87. Pustulose Exanthematique Aigue Generalisee : A Propos De 11 ObservationsH. Belhadjali, H. Akkari, M. Youssef, M. Mohamed, J. ZiliService de Dermatologie CHU Monastir Tunisie

INTRODUCTION   : Décrite pour la première fois en 1980, par BEYLOT et al, la pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) est une réaction cutanée érythémateuse œdémateuse secondairement pustuleuse. Elle est d’origine médicamenteuse dans plus de 90% des cas. Elle peut également être due à une virose (entérovirus: coxsackie, échovirus ou à cytomégalovirus), à un toxique (mercure) ou à un allergène alimentaire.Le but de notre étude est de dresser le profil épidemio-clinique de la PEAG au sein du service de dermatologie de Monastir.

PATIENTS ET METHODES   : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive sur une période de 8 ans (2003-2010). Nous avons ainsi repris l’analyse de l’ensemble des dossiers notifiés au service de dermatologie de Monastir. Les données épidémio-cliniques (délai d’apparition, fièvre, médicaments incriminés, caractéristiques évolutives) et histopathologiques ont été recueillies.

RESULTATS   : Durant la période de l'étude, 11 cas de PEAG ont été recensés. Le sex-ratio était de 0,38 (3H/8F). L’âge des patients variait de 3 à 82 ans. Une fièvre était objectivée dans 9 cas avec une neutrophilie sanguine allant de 8300 à 21000/mm³. L’histologie était typique dans tous

les cas. La PEAG a été induite par des médicaments dans 8 cas. Les médicaments incriminés étaient : Terbinafine, fluconazole, ciprofloxacine, allopurinol, cefotaxime, spiramycine, pyostacine et bufexamac (en topique). Le mercure (thermomètre cassé) était l’agent causal dans deux cas. L’origine virale était vraisemblable dans un cas. Selon les critères de l’EUROSCAR, la PEAG serait certaine dans 7 cas et probable dans 4 cas. Les patchs tests avec les médicaments en cause ont été réalisés dans 4 cas avec une réaction positive dans tous les cas testés.

DISCUSSION   : Selon notre étude, la PEAG ne semble pas être rare et elle est surtout d’origine médicamenteuse. La PEAG induite par le mercure ne semble pas être aussi rare puisque les thermomètres à mercure sont toujours largement utilisés dans notre pays. Dans 3 de nos observations, les médicaments incriminés (ciprofloxacine, fluconazole et bufexamac) sont rarement rapportés dans la littérature.

88. La Pustulose Exanthematique Aigue Generalisee : 18 CasJ. Elbenaye; T. Zoobo; M. Ghfir; O. Sedrati.Service de Dermatologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat

RESUME   : La pustulose exanthématique aigue généralisée (PEAG) est une entité nosologique rare et de description récente dans la nomenclature médicale. Afin d’apprécier les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette maladie, nous présentons 18 cas de PEAG recrutés au service de dermatologie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V durant la période comprise entre septembre 1999 et décembre 2008. L’analyse de ces observations a montré une légère prédominance masculine. Les patients avaient un âge compris entre 17 et 72 ans avec une moyenne de 36 ans. Du point de vue clinique, nous notons des lésions pustuleuses sur un érythème chez tous nos patients et ce, dans un contexte fébrile atteignant parfois 40°C. À ces lésions sont parfois associées des maculo-papules, des lésions purpuriques et / ou une infiltration oedémateuse. Les lésions cutanées prédominaient au tronc et racines des membres avec, parfois, une atteinte diffuse.Une biopsie cutanée a été réalisée chez 13 de nos patients avec un résultat orientant vers le diagnostic de PEAG.Les critères de l’euroscar ont été vérifiés dans tous les cas. Sur le plan étiologique, les antibiotiques sont les plus fréquemment retrouvés suivis des anti-inflammatoires.

L’attitude thérapeutique a consisté dans un premier temps à arrêter le ou les médicament(s) suspect(s). Une courte corticothérapie à faibles doses a été administrée chez 9 patients avec un état général particulièrement atteint. Les autres patients ont bien répondu aux traitements symptomatiques à base d’antipyrétiques et soins locaux. Une abstention thérapeutique a été observée chez 3 patients.L’évolution était marquée par une apyrexie et un affaissement des lésions avec apparition de desquamation furfuracée au bout de 5 à 15 jours. Aucune récidive n’a été constatée chez nos malades.

89. Erytheme Pigmente Fixe Induit Par Manipulation Professionnelle D’anti-Inflammatoires FZ. Lamchahab, L. Marot, M. BaeckDépartement de Dermatologie, Université Catholique de Louvain, Cliniques Universitaires Saint-Luc, Brussels, Belgique

INTRODUCTION: Le piroxicam (Feldene ®) est un anti-inflammatoire non-stéroïdien du groupe oxicam et largement utilisé du fait de ses propriétés antalgiques, antipyrétiques et anti-agrégants plaquettaires. De multiples effets indésirables ont été rapportés, dont des toxidermies y compris l’érythème pigmenté fixe (EPF).EPF se caractérise par l’apparition de lésions érythémateuses, rarement bulleuses, remarquables par leur caractère circonscrit, leur évolution pigmentogène et leur fixité lors des récidives après l'administration répétée de l’agent en cause. Nous rapportons une observation particulière d’EFP.

OBSERVATION   : Une patiente atopique âgée de 55ans, infirmière au service d’orthopédie, présente depuis 2006 des épisodes récurrents d’EFP dans sa forme bulleuse, sans atteinte muqueuse et histologiquement confirmé.Le bilan allergologique réalisé en 2007 n’avait pas pu identifier l'agent responsable. Les lésions ont disparu en quelques jours, laissant une hyperpigmentation résiduelle dans les mains. La patiente a présenté récemment plusieurs épisodes, associé à la manipulation de Feldene® et dans une moindre mesure Dafalgan, dans le cadre de son travail.

METHODES   ET RESULTATS: Des tests épicutanés ont été effectués, comprenant les médicaments manipulés : Feldene ®, piroxicam de la batterie médicaments systémiques et prodafalgan ® appliqué en patch au niveau du dos, mais aussi directement sur les plaques d’EFP ont été réalisés.

La lecture à 48 et à 96 heures, des patch-tests vaselinés de piroxicam à 1% et Feldene ® posés aux sites des lésions d’EFP cicatricielles, était positive à (++). Le diagnostic d’EFP dans sa forme bulleuse aux anti-inflammatoires par manipulation professionnelle. Une éviction des médicaments responsables été préconisée.

CONCLUSION   : À notre connaissance, nous rapportons le premier cas d’EPF au piroxicam par contact professionnel.Cependant, la patiente manipule d’autres médicaments et compte tenu de la possibilité d'un nombre très limité de tests cutanés puisqu’ils doivent toujours être placés sur des plaques d’EPF, une surveillance particulière a été préconisée afin de détecter les autres médicaments potentiellement pourvoyeurs de toxidermie.La particularité de notre cas est la localisation des lésions d’EPF exclusive au niveau des mains, la forme bulleuse sans atteinte muqueuse et l'implication d’une manipulation professionnelle dans sa survenue.

90. Vascularite Leucocytoclasique A La GentamycineH. Ibrir, F. Chikouche, Ch. Benmohand, F. Otsmane, B.Bouadjar Service de Dermatologie CHU BEO

INTRODUCTION   : Les manifestations cliniques des toxidermies médicamenteuses sont très variées. Les vascularites médicamenteuses sont rares (10% des cas environ) et les médicaments les plus habituellement incriminés sont : l’allopurinol, la cimétidine, les furosemides, l’iode, les hydantoïnes, les pénicillines, les sulfamides… Nous rapportons un cas de vascularite leucocytoclasique suite à la prise de la gentamycine. Observation : le patient A.S. âgé de 69 ans, suivi pour un adénome de la prostate évoluant depuis 8 ans sous finastéride. Il reçoit des injections de gentamycine suite à un épisode de rétention urinaire aigue. Après une semaine de traitement, il développe une éruption érythémateuse prurigineuse des deux jambes avec œdème des chevilles. Très rapidement, des lésions pétéchiales au niveau des malléoles, des pieds et des orteils apparaissent suivis de lésions purpuriques infiltrées, nécrotiques ou ulcérées et de bulles hémorragiques, à noter l’existence de certaines lésions surinfectées. Le patient est en bon état général et le reste de l’examen somatique notamment cardiovasculaire et pulmonaire est sans particularités.Le bilan biologique hormis une VS accélérée (40mm la première heure) est normal

Le bilan immunologique : FAN, ANCA, AC anti DNA, facteurs rhumatoïdes et compléments : normauxLes sérologies : ASLO, HVB, HVC, HIV : négatives L’examen histopathologique d’une biopsie cutanée : infiltrat périvasculaire leucocytocasique et nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaireIFD : dépôt d’IgA, IgG et de compléments dans les parois vasculairesUn prélèvement bactériologique des lésions : staphylococcus aureus et entérobacteries.La gentamycine a été arrêtée et le patient reçoit du Cefotaxime (Claforan*) et des antiseptiques locaux.L’évolution s’est faite vers la régression des lésions en quelques jours.

DISCUSSION : Devant ce tableau clinique, nous avons rapidement éliminé les différentes causes de vasculites : infectieuses, associées à des anomalies immunologiques ou aux ANCA, celles liées aux hémopathies ou aux affections malignes (aspect clinique et bilan biologique et immunologique).Le diagnostic de vascularite leucocytoclasique à la gentamycine est retenu  devant : - la chronologie de l’apparition des symptômes par rapport à la prise de la gentamycine (7-21 jours)- les signes cliniques : purpura infiltré, bulles hémorragiques et lésions nécrotiques prédominant aux zones déclives,- les caractéristiques anatomopathologiques : infiltrat périvasculaire leucocytoclasique, nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire et positivité à l’IFD, - la bonne évolution à l’arrêt de la gentamycine.Les effets indésirables habituellement rapportés par cette molécule sont surtout minimes à type de rash ou d’urticaire. A notre connaissance, des cas de vascularite, similaire à notre observation, n’ont pas été signalés.Conclusion : Notre observation illustre la possibilité d’apparition de vascularite leucocytoclasique suite à la prise de la gentamycine. Son utilisation assez fréquente, justifie la connaissance de cet effet secondaire

REFERENCE   : JC. Roujeau, P. Wolkkenstein : Réactions cutanées aux médicaments ; Ann Dermatol Vénéréol 2010M.S.Dourtre, S.Barete, S.Ly. C. Frances : Vascularites Cutanées et Systémiques ; EMC Deratologie 98.563-A-10 r. Yazbeck ? J.Francoual, P.Benoit, I.Tauvero, C.Tchen ? P.Thieblot : Revue de médecine interne vol20.issue 4 April1999 ; p 350-352

91. Dress Syndrome Inaugurant Une Erythrodermie Psoriasique Belghith, A. Mebazaa, S. Kastalli*, J. Boubaker**, D. El Euch, A. Filali, A. Ben Osman, M. Mokni

Nous rapportons une observation originale d’un DRESS syndrome authentique ayant déclenché une érythrodermie psoriasique chez un jeune homme traité par sulfasalazine pour une rectocolite hémorragique.Il s’agit d’un patient âgé de 18 ans, porteur d’une rectocolite hémorragique depuis 6 mois, traité initialement par sulfasalazine (SFZ). Après 5 semaines de traitement par SFZ, est apparue une érythrodermie prurigineuse, parsemée de quelques éléments pustuleux par endroits. La biologie a montré une hyperleucocytose à 50800/mm3, avec élévation des polynucléaires neutrophiles, des éosinophiles (7620 ele/ mm3) et des lymphocytes (22860 ele/ mm3) ainsi qu’une cytolyse hépatique (transaminases = 15 fois la normale). Le traitement par SFZ a été arrêté et une corticothérapie générale par prednisolone 1mg/kg/jour a été instituée. L’évolution était rapidement favorable avec régression partielle de l’éruption et disparition des anomalies biologiques. Trois semaines après, le patient a reconsulté devant l’installation brutale d’une érythrodermie squameuse sèche sans notion de prise médicamenteuse. A la biologie, les bilans hépatique et rénal étaient normaux ; la numération sanguine a montré une hyperleucocytose à 24240/mm3, une neutrophilie à 11260/mm3, une éosinophilie à 4220/mm3 et une lymphocytose à 6620/mm3. Le tableau clinique était fortement évocateur d’une érythrodermie psoriasique. Le patient a été mis sous acitrétine à la dose de 10mg/jour. Un début d’amélioration clinique était noté à j10 de traitement avec diminution de l’érythème et tendance à la pigmentation.Commentaires : Notre patient avait présenté un authentique DRESS syndrome suite à la prise de SFZ, avec atteintes clinique et biologique sévères. La reprise de l’érythrodermie pourrait correspondre soit à une réactivation virale de la réaction inflammatoire initiée par le médicament ou au déclenchement d’une autre pathologie inflammatoire qu’est le psoriasis. L’évolution favorable sous acitrétine constitue un élément de plus en faveur du diagnostic de psoriasis.

TROUBLES DE LA KERATINISATION   :

92. Psoriasis Et ComorbiditesAuteurs: A.Hawilo, A. Mebazaa, M. El Asmi*, R. Cheikhrouhou, S. Trojjet I. Zaraa, H. Zribi, D. El Euch, M. Mokni, N. Kaabachi *, A. Ben Osman.

Institutions: Service de Dermatologie, *Service de Biochimie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie.

INTRODUCTION: Le psoriasis est une dermatose inflammatoire fréquente et chronique. Son association à d’autres pathologies inflammatoires et au syndrome métabolique est de plus en plus rapportée dans la littérature, suggérant un lien pathogénique commun. Objectif du travail: Rechercher les comorbidités les plus fréquemment associées au psoriasis Patients et méthodes: Il s’agit d’une étude prospective portant sur 164 malades présentant un psoriasis et 75 témoins suivis pour autres dermatoses inflammatoire chronique sur une période de 17 mois (août 08- janvier 10), nous avons systématiquement recherché les associations pathologiques dans les 2 groupes.

RESULTATS: - Population psoriasique: 164 patients (80 hommes et 84 femmes) étaient suivis pour psoriasis. L’âge moyen était de 46.28 ± 19.42 ans. La durée moyenne du psoriasis était de 4.79 ± 3.46 ans. Des antécédents Familiaux de psoriasis commun étaient notés dans 20% des cas. Le psoriasis était de type commun en plaques dans 90% des cas. Des formes graves de psoriasis (psoriasis pustuleux, érythrodermique ou arthropathique) étaient notées dans 10% des cas. Des associations pathologiques étaient notées chez 73 patients (45%). 56 patients avaient un syndrome métabolique (34%), onze avaient des maladies autoimmunes associées (vitiligo: 3 cas, diabète type 1: 3 cas, polyarthrite rhumatoïde: 2 cas, Sclérose en plaques: un cas, myasthénie: un cas et maladie cœliaque: un cas) et 6 patients avaient une maladie de Crohn.- Population contrôle: 75 patients (23 hommes, 52 femmes), suivis pour dermatoses inflammatoire chronique de type eczéma, urticaire, prurit ou lichen plan étaient comparés aux patients psoriasiques. L’âge moyen des témoins était de 48.99 ans ± 18.71. Des associations pathologiques étaient notées chez 33 sujets s (44%). 27 sujets avaient un syndrome métabolique (36%), 4 avaient des maladies autoimmunes associées (diabète type 1: 2 cas, polyarthrite rhumatoïde:un cas, et thyroïdite: un cas) et 2 patients avaient une maladie de Crohn.

DISCUSSION: L’association de maladies inflammatoires à médiation immunitaire chez un même malade est bien connue. Les enquêtes épidémiologiques récentes ont par ailleurs démontré que les patients psoriasiques avaient une prévalence élevée de pathologies métaboliques telles que le diabète, l’hypertension artérielle, l’obésité et l’hyperlipémie et par conséquent de syndrome métabolique. Dans notre étude, la prévalence du syndrome métabolique semble élevée dans les 2 groupes de

dermatoses comparée à la population générale (25-30%) ce qui met en évidence le rôle de l’inflammation dans le développement de ce syndrome. Par ailleurs, les associations psoriasis-vitiligo et psoriasis- maladie de Crohn sont relativement fréquentes. Par contre, l’association psoriasis- maladie cœliaque est rare. L’effet bénéfique du régime sans gluten sur l’évolution du psoriasis est démontré. A notre connaissance, les associations psoriasis-myasthénie et psoriasis-sclérose en plaque n’ont pas été rapportées auparavant et correspondraient à une association fortuite.

93. Le Psoriasis Lingual (A Propos De 2 Cas)Dr k Tazi el Bardya ; Pr F Jabourik ; Dr Aseri N ; Pr A BentahilaService de Pédiatrie 4 Hôpital d’enfants Rabat

Le psoriasis est une dermatose érythemato_squameuse chronique :C’est une affection fréquente chez l’enfant ; à prédominance féminine. Il représente 5% des dermatoses infantiles dont 30% des cas apparaissent avant l’âge de 15ans.Son etiopathogénie reste imprécise ; mais on note une prédisposition génétique liée surtout au type HLA.CW6.Son diagnostic est surtout clinique. La lésion élémentaire associe une inflammation cutanée et une prolifération accrue des cellules épidermiques donnant l’aspect érythemato-squameux.Les zones d’atteinte sont le coude, le genou et la région lombaire, néanmoins il existe des localisations plus préconisées chez l’enfant : le cuir chevelu, visage, plis régions unguéale et palmo-plantaire. Sa localisation linguale est exceptionnellement isolée.Nous rapportons le cas de 2 malades : il s’agit d’un garçon âgé de 12ans et d’une fillette âgée de 8 ans suivis en consultation de dermatologie pédiatrique à l’hôpital d’enfants de Rabat pour psoriasis lingual.Le traitement était à base de soins locaux à base d’antiseptiques et de corticothérapie.Le pronostic du psoriasis est meilleur chez l’enfant, seul 30% des cas gardent des lésions après 15 ans.

94. Psoriasis et comorbidites : etude de 148 cas.M.Bouras, F. Hali, H. Benchikhi - Service de Dermatologie Vénérologie, CHU-Ibn Rochd, Casablanca.

INTRODUCTION   : Le psoriasis est une dermatose inflammatoire fréquente et chronique. Son association à d’autres pathologies inflammatoires et au syndrome métabolique est de plus en plus rapportée dans les pays

occidentaux ; mais pas encore dans notre contexte maghrébin, suggérant un lien pathogénique commun [1].

BUT DU TRAVAIL   : Rechercher les comorbidités et les maladies associées au psoriasis chez nos patients psoriasiques.

PATIENTS ET METHODES   : Cette étude rétrospective a été réalisée sur une période de 12 mois (Mai2010-Avril 2011), ayant inclus tous les patients consultant pour psoriasis au Service de Dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca.Les paramètres étudiés pour chaque patient et relevés par les données de l’interrogatoire, l’examen clinique et biologique étaient : l’âge, le sexe, les comorbidités dont le syndrome métabolique (diabète, hypertension, dyslipidémie, obésité), les associations pathologiques dont les maladies auto-immunes,les maladies inflammatoires et les troubles addictifs et psychiatriques, la forme clinique du psoriasis, la durée d’évolution et l’étendue des lésions.

RESULTATS   : Nous avons étudié une population de 148 patients psoriasiques dont 66 hommes (44,5%) et 82 femmes (55,4%) avec un sex-ratio F/H de 1,3.Leur âge moyen était de 34 ans [3 mois-80 jours]. Cent dix-huit patients (79%) avaient un psoriasis vulgaire, 14 avaient une kératodermie palmo-plantaire, 9 (6%) avaient un psoriasis arthropathique ,4(2,7%) avaient un psoriasis pustuleux et 3 (2%) avaient un psoriasis érythrodermique.La surface cutanée atteinte était de 3O% en moyenne.Parmi ces patients, 22 (15 %) avaient un syndrome métabolique (dyslipidémie : 4cas, diabète de type 2 : 9 cas, hypertension :9 cas) , 4 (2,7 %) avaient des maladies autoimmunes associées (diabète type 1 :3 cas, vitiligo : 2 cas, polyarthrite rhumatoïde : 1 cas, dysthyroidie : 1cas) et 1 patient était atteint de Réctocolite Ulcéro-Hémorragique. Six patients (4%) avaient un terrain atopique personnel, et 6 (4%) avaient un statut immunitaire déficient : 2 cas d’infection virale dont le VIH et l’hépatite C, un greffé rénal, une patiente atteinte d’un cancer du sein et 2 patients trisomiques. Seize patients (10,8%) avaient un trouble addictif à type d’éthylisme chronique dans 8 cas et de tabagisme dans 12 cas. La co-morbidité psychiatrique était notée chez 4 patients (2,7%) dont 3 cas de dépression 1 cas de trouble anxieux.

DISCUSSION   : Dans notre étude, la prévalence du syndrome métabolique (15%) , des maladies auto-immunes (2,7%), d’addictions et de comorbidités psychiatriques (10,8% et 2,7%) semble modérée mais non négligeable chez nos patients psoriasiques. Ceci rejoint les données de la littérature qui ont prouvé le rôle de l’inflammation dans la pathogénie de nombreuses

maladies métaboliques et vasculaires, ainsi que les liens psychopathologiques qui entretiennent un cercle vicieux entre psoriasis- altération de la qualité de vie- dépression [1,2].Néanmoins, nos données restent incomplètes vu le caractère rétrospectif de l’étude, et l’absence de comparaison avec la population générale. D’où la nécessité de compléter par une étude prospective.

CONCLUSION   : Ces affections concomitantes peuvent compliquer la prise en charge thérapeutique du psoriasis. Il est dons important que le dermatologue recherche systématiquement ces pathologies chez les patients psoriasiques.

REFERENCES: [1] Christophers E. Comorbidities in psoriasis. Clin Dermatol 2007; 25(6):529–34.[2] Gisondi P, Tessari G, Conti A, Piaserico S, Schianchi S, Peserico A, et al. Prevalence of metabolic syndrome in patients with psoriasis: a hospital-based case-controlstudy. Br J Dermatol 2007;157(1):68–73.

95. Psoriasis Et Hepatite Virale C : Une Association MorbideK.JOUID, FZ.LAMCHAHAB, S.ABIL, N.EL MOUSSAOUI, H.BENHIBA, A.EL LOUADGHIRI, F.TBATOU, Y.OUIDANE, J.BOUHLLAB, I.EL MEKNASSI, L.BENZEKRI, K.SENOUCI, M.AIT OURHROUI, B.HASSAM Service de Dermatologie, Hôpital Ibn Sina, CHU Rabat-Salé, Maroc

INTRODUCTION   ; L’association psoriasis et infection par l’hépatite virale C a été rapportée dans plusieurs études. Nous rapportant l’observation d’une patiente dont l’infection par l’hépatite virale C a été révélée par l’utilisation d’immunosuppresseurs pour pallier à un psoriasis évoluant depuis 18 ans.

OBSERVATION   : Une femme de 44 ans, consultait pour un psoriasis en goutte évoluant depuis 18 ans. Dans ses antécédents, on retrouvait la notion d’application prolongée de préparations topiques à base de corticoïdes et des injections de Méthotréxate prescrites sans bilan initial. L’examen clinique à la 1ère consultation notait quelques lésions de psoriasis vulgaire avec des signes d’hypercorticisme. Le bilan biologique avait objectivé une cytolyse hépatique, une thrombopénie et une sérologie positive pour le virus de l’hépatite C. Ailleurs, on notait une cortisolémie effondrée.

Devant l’atteinte hépatique péjorative, une bithérapie antivirale C comportant Interféron et Ribavirine avait été démarrée mais arrêtée vu l’aggravation des lésions cutanées.

DISCUSSION/CONCLUSION   : L’association hépatite C chronique et psoriasis constitue un véritable défi thérapeutique pour le dermatologue. Comme l’illustre notre observation, l’INTRODUCTION du méthotrexate a entrainée l’activation d’une hépatite virale C jusqu’au là quiescente, et le traitement de l’infection virale était à l’origine d’une poussée cutanée manifestée par une érythrodermie sèche. Le 2ème problème soulevé par notre cas clinique, est l’utilisation irrationnelle des dermocorticoïdes. Notre patiente a développé une insuffisance surrénalienne suite à l’application à long terme sur de grande surface de préparations à base de dermocorticoïdes. Notre observation démontre, également, l’intérêt indiscutable de la réalisation d’un bilan pré-thérapeutique devant tout traitement hépatotoxique.

REFERENCESMallet V, Vallet-Pichard A, Pol S. New trends in hepatitis C management. Presse Med. 2010; 39: 446-51.Horev A, Halevy S. New-Onset Psoriasis Following Treatment with Pegylated Interferon-Alpha 2b and Ribavirin for Chronic Hepatitis C. IMAJ 2009; 11: 760–1.

96. Psoriasis Des Langes : A Propos D’un CasN.Aseri, K.El Tazi.El bardya, N.ATTAK, F.JABOURIK, A.BENTAHILAService de pédiatrie IV/ HER CHU Ibn Sina RABAT

INTRODUCTION : Le psoriasis chez l’enfant est une pathologie inflammatoire érythémato-squameuse d’évolution chronique, qui est dû à un trouble de la kératinisation épidermique.Le psoriasis des langes représente la forme la plus fréquente chez le nourrisson, il se présente sous la forme d’un intertrigo-inguinal et interfessier qui s’étend sur les convexités. Les lésions sont dues à l'irritation de la peau par les urines et les selles.

OBSERVATION   : K.Ismaïl âgé de 41j, ayant comme antécédents une notion d’atopie familiale ; qui présente depuis l’âge de 2 semaines des lésions érythémato-squameuses surtout au niveau du siège qui s’aggravent malgré le traitement symptomatique ; chez qui l’examen clinique objective des lésions cutanées psoriasiforme type Napkin psoriasis. L’évolution était

marquée par l’amélioration clinique sous traitement symptomatique et corticothérapie par voie locale et générale.

CONCLUSION   : A travers cette observation et la lumière des données de la littérature ; nous allons rapporter les différents aspects cliniques, éthiopathogéniques et thérapeutique du psoriasis chez le nourrisson.

DERMATOSES BULLEUSES

97. Epidemiologie Du Pemphigus A OranA.SERRADJ, H.SALEH, Y.ABIAYAD, N.MAHMOUDI, Y.ZEMMOUR, N.MIDOUN.Dermatologie EHU Oran - Epidémiologie EHU Oran

INTRODUCTION   : –le Pemphigus est une maladie rare dont la répartition géographique est inégale.Notre étude a pour but de dresser un profil épidémiologique du pemphigus dans l’ouest Algérien et en noter ses particularités.MATERIELS ET METHODES : Etude rétrospective à visée descriptive et analytique à partir de dossiers de malades au service de Dermatologie du CHU Oran sur une période de 10ans (1998-2008). Le diagnostic était basé sur des critères cliniques, histologiques et parfois immunologiques

RESULTATS   : 98 cas de Pemphigus ont été répertoriés pendant la période de l’étude soit une incidence de1.35 cas par million d’habitants et par an.L’âge moyen des patients était de 52ans avec un sex-ratio (H/F) de 0.5.Le Pemphigus profond était le plus fréquent (63%) alors que le Pemphigus superficiel a été retrouvé dans 35% des cas.Le début était cutané dans 58,2% des cas alors que l’atteinte muqueuse inaugurale a été retrouvée dans 32,6% des cas2 pics de fréquence : Mai (14.3%) et Septembre (13.3%) ont été relevé : évolution bimodale. 65% des patients ont consulté dans un délai assez tôt de moins de 2 mois après l’apparition des signes. Etat général plus ou moins altéré dans 16 cas soit 26 % des cas de pemphigus profond Les corticoïdes ont été utilisés chez 91 patients (96,8%) (0.5 - 2 mg /kg/j) jusqu’à cicatrisation complète et dans 46% (N) des cas associés à un immunosuppresseur.Evolution a été bonne dans 63,3% des cas, mauvaise dans 36,7% des cas, des rechutes ont été notes dans 11% des cas.

La cause infectieuse (choc septique) est retrouvée dans 50% des cas comme cause de décès.

DISCUSSION   : L’incidence du pemphigus dans notre série se rapproche des séries saoudiennes et françaises (Chams 2005)Elle reste basse par rapport aux séries turques, libyennes, tunisiennes et iraniennes (Chams2005). Le Pemphigus dans notre région concerne le sujet entre la 4eme et 6eme décade de sexe féminin.Les poussées coïncident avec la saison estivale, les formes profondes sont plus fréquentes. Il n’existe pas de relation entre âge et forme clinique mais la prédominance du sexe féminin est retrouvée quelque soit la forme cliniqueLes complications les plus fréquentes sont les complications infectieuses.

Le taux de mortalité était de 10%, plus élevé que celui des séries turques (UZUN 2008) iraniennes (CHAMS2003) , américaines (BYSTRYN 1978), plus bas que celui des séries tunisiennes (HAOUET 1992), françaises (TRONQUOY 2008). Il se rapproche de celui des séries anglaises (LANGAN 2005)

CONCLUSION   : Il apparait au terme de cette étude que le pemphigus Oranais présente des particularités épidémiologiques et cliniques le rapprochant à la fois du pemphigus Tunisien (sexe) et européen (âge, type).

98. Pemphigus A Type D'erythema Gyratum RepensN.K.Benmehidi, T.Yaich, F.Ait Belkacem, R. Meghrabi, I.Benkaidali.Service de dermatologie, CHU Mustapha Pacha, Alger, Algérie.

INTRODUCTION   : L’erythema gyratum repens « EGR » est une dermatose paranéoplasique obligatoire rare. Des pathologies non tumorales, notamment la tuberculose, certaines dermatoses auto immunes ont été rapportées en association dans des cas d’EGR.Nous rapportons deux cas d’erythema gyratum repens avec une histologie de pemphigus.

OBSERVATIONObservation   1 : Une femme de 28ans, sans antécédents particuliers, consulte pour des lésions érythémateuses annulaires siégeant au niveau du visage, du tronc et des quatre membres évoluant depuis six mois.

L’examen clinique retrouve une patiente en bon état général. Elle présente sur le plan dermatologique des lésions érythémateuses annulaires, en vague, à type d’erythema gyratum repens, surmontées de squames, parfois d’érosions siégeant au niveau du visage, du tronc et des quatre membres ; un prurit modéré est associé aux lésions. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Le bilan biologique standard est normal, anticorps antinucléaires négatifs, téléthorax et échographie abdomino-pelvienne sont normaux, l’étude anatomopathologique et l’immunoélectrophorèse des biopsies cutanées sont revenues en faveur d’un décollement épidermique et de dépôts d’IgG et C3 occupant les couches profondes de l’épiderme.Le diagnostic de pemphigus a été retenu.Un traitement par la Prednisone 1mg/kg/j a été entamé entraînant une rémission totale au bout de 3 mois. Observation 2: Une femme de 55ans consultait pour des lésions érythemateuses et squameuses étendues associées à des lésions vésiculo-bulleuses, évoluant depuis 3 mois. L’histologie cutanée et l’immunofluorescence directe étaient compatibles avec un pemhigus superficiel. Après 2 semaines de corticothérapie (1 mg/kg), des bandes érythémateuses de 0.5 à 1 cm de large, concentriques avec une collerette desquamative apparaissaient au niveau du visage, le tronc et les membres. L’image histologique des nouvelles lésions était semblable à celle des premières biopsies. La recherche d’une néoplasie était revenue négative. Les plaques disparaissaient après 2 mois de corticothérapie.

DISCUSSION   : L’érythèma gyratum repens est une dermatose figurée rare, paranéoplasique dans 80% des cas. L’éruption est concomitante ou peut précéder de plusieurs mois la pathologie néoplasique.L’EGR peut être associé à des pathologies non néoplasiques comme par exemple : la tuberculose pulmonaire, le lupus érythémateux subaiguë, le CREST (calcinose, syndrome de Raynaud, trouble moteur oesophagien, sclérodactylie, télangiectasie) syndrome, le pityriasis rubra pilaire, le psoriasis, le pemphigoide, une réaction médicamenteuse (Azathioprine).L’histologie est non spécifique, elle montre une hyperkératose légère à modérée, parfois une spongiose et une parakératose focale, associées à un infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire sans vascularite. Des dépôts granulaires d’IgG et de complément ont été parfois constatés au niveau de la membrane basale à IFD.Chez nos malades l'aspect histologique et l'IFD étaient compatibles avec ceux d'un pemphigus.L’absence d’une néoplasie sous jacente nous incite à considérer ces observations comme une forme particulière de pemphigus.

99. Rechute D'un Pemphigus Aprés Traitement Par La Rifampicine: Plusieurs Mecanismes En CauseS. Zarkik 1,*, F. E. belgnaoui 1, F. E. lamchahab 1, S. abil 1, B. Hassam 1, K. senouci 11service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn sina, Rabat, Maroc

INTRODUCTION: La rifampicine a été largement utilisée dans le traitement de la tuberculose pulmonaire depuis 1960. La rechute ou l’induction du pemphigus par la rifampicine constitue une entité rare. Nous rapportons une nouvelle observation.Observations: Mr S H, âgé de 72ans, a été hospitalisé en septembre 2008 pour un pemphigus foliacé. Il a été traité par corticothérapie (prednisone 2mg/kg/j) avec bonne évolution et blanchiment cutané observé après 6semaines de traitement. En novembre 2008 : le patient a présenté une toux tenace et dyspnée, résistantes aux fluidifiants et aux antibiotiques. Le diagnostic de tuberculose pulmonaire a été retenu devant des critères cliniques, biologiques et radiologiques, et un traitement a été institué à base de rifampicine 450mg/j, isoniazide 250mg/j, pyrazinamide 1000mg/j, et streptomycine 650mg/j. A J40 du traitement antituberculeux, et alors qu’un blanchiment a été obtenu depuis 15jours, et que la dégression de la corticothérapie allait être débutée, le patient a présenté une importante poussée de pemphigus avec des lésions diffuses cutanéo-muqueuses. Le diagnostic le plus probable était celui d’une rechute de pemphigus induite par la rifampicine. La décision thérapeutique était de continuer la rifampicine, et l’INTRODUCTION d’un immunosuppresseur. L’évolution a été marquée par une bonne amélioration sur le plan pulmonaire, à la fin de la cure par les antibacillaires, sur le plan cutané le blanchiment n’a été obtenu qu’après arrêt de la rifampicine en aout 2009.

DISCUSSION: Le pemphigus médicamenteux a été décrit pour la première fois par Degos en 1969[1] ; ce cas était survenu chez une patiente traitée par penicillamine pour maladie de Wilson. Depuis, plus de 200 cas ont été publié dans la littérature, et plusieurs médicaments et aliments comportant un groupement thiol ou phénol ont été incriminés (rifampicine, céphalosporine, captopril, ail, oignons…….).Le rôle de la rifampicine dans l’induction du pemphigus peut être expliqué par deux mécanismes :-l’effet inducteur enzymatique de la rifampicine qui augmente le catabolisme hépatique des médicaments, ce qui diminue l’efficacité pharmacologique de la corticothérapie.

-un mécanisme immunologique : la rifampicine se fixe sur des récepteurs membranaires épidermiques, entrainant une modification des antigènes intercellulaires, induisant ainsi une réponse auto-immune.

CONCLUSION: Nous soulignons l’intérêt de limiter toute prescription médicamenteuse et de surveiller l’alimentation des patients sous corticothérapie, afin de prévenir la survenue de rechutes de pemphigus. Toutefois, cette observation illustre les difficultés rencontrées en cas de nécessité de prise en charge parallèle et prolongée d’une comorbidité grave telle que la tuberculose.

100. Manifestations Unguéales Chez Les Patients Atteints De PemphigusS. Zarkik 1,*, H. Bourra 1, S. Abil 1, F. E. Lamchahab 1, K. Senouci 1, B. Hassam 1, N. Ismaili 11service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn sina, Rabat, Maroc

INTRODUCTION: La présence de lésions de pemphigus au niveau de la peau périunguéale a été largement décrite dans la littérature, mais l’apparition d’altération de l’ongle est un phénomène rare, qui a été rarement rapporté.Le but de notre étude est de décrire les principales manifestations unguéales chez un groupe de patients atteints de pemphigus.

MATERIEL ET METHODES: L’étude descriptive a été menée au service de dermatologie du CHU Ibnsina à Rabat, sur une période allant de septembre 2009 à Mai 2010. Tous les malades atteints de pemphigus avec une atteinte unguéale ont été examinés par le même dermatologue. Toutes les anomalies unguéales et péri-unguéales ont été notées dans une fiche spécialement créée pour ce travail. L’atteinte mycosique était d’emblée éliminée après un prélèvement mycologique, fait systématiquement chez tous les malades.

RESULTATS: Nous avons recensé 20 patients, l’âge moyen est de 46ans, (14H ; 6 F), les lésions les plus fréquentes étaient : une paronychie, une onychomadèse, des lignes de Beau, ou une onycholyse. L’atteinte des ongles des mains était plus fréquente que ceux des orteils ; dans la plupart des cas les altérations unguéales sont survenus simultanément aux lésions cutanéo-muqueuses, et ont bien évolué sous corticothérapie, l’ongle devient normal sans séquelles ni déformations.

DISCUSSION: Cette étude est à notre connaissance la première à décrire les atteintes unguéales chez les patients atteints de pemphigus. Il a d’ailleurs été mis en évidence sur des biopsies des dépôts interkératinocytaires d’Ac au niveau du lit de l’ongle. Tous les constituants peuvent être touchés, et les aspects rencontrés sont très polymorphes : une onychomadèse, une onycholyse, une paronychie, une dystrophie unguéale, des lignes de Beau, une hémorragie sus unguéale, une paronychie hémorragique, des pseudogranulomes pyogéniques ou une décoloration de la tablette unguéale ; ces altérations peuvent être expliquées par la fragilité de la matrice , et de la présence de bulles sousunguéales, responsables de la formation d’un ongle dystrophique, et de son détachement du lit de l’ongle. La biopsie du lit de l’ongle, de la matrice, ou du repli permet de confirmer l’atteinte unguéale par le pemphigus, néanmoins elle n’est pas nécéssaire si le diagnostic est déja mis en évidence à la biopsie cutanée.

CONCLUSION: Les manifestations unguéales chez les patients atteints de pemphigus sont polymorphes et fréquentes.Elles doivent être recherchés systématiquement chez tous les patients, car ils peuvent constituer un critère de sévérité ou de récidive d’un pemphigus sous traitement.

101. Pemphigoïde Bulleuse Et Diabete Insipide Central : A Propos D’un CasS. Bouchouicha, K.Jaber, S.Youssef, R. Ben Hadid, M.R. Dhaoui, N. DossService de dermatologie - hôpital militaire de Tunis- Tunisie

INTRODUCTION   : La pemphigoÏde bulleuse est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes de l’adulte. Elle touche surtout les sujets âgés, sans prédominance de sexe. Elle est fréquemment associée à des affections neurologiques centrales.

OBSERVATION   : Un homme de 28ans, sans antécédents notables, présentant depuis 2 semaines des bulles volumineuses , tendues sur des plaques érythémateuses généralisées précédées d’un prurit, sans atteinte muqueuse et sans signe de nikolski, Une biopsie cutanée et une IFD effectuées ont conclue à une pemphigoÏde bulleuse. Par ailleurs le patient rapporte l’installation concomitante d’une polyurie évaluée à 20L/24h associée à une polydipsie impérieuse à 18L/24h. A la Biologie : la glycémie et la fonction rénale étaient normales, l’osmolarité sanguine à la limite supérieure de la normale et l’osmolarité urinaire effondrée. Une épreuve de restriction hydrique a été effectuée confirmant le diagnostic de diabète insipide central. Le bilan hormonal objective une hyperprolactinémie et

l’IRM hypophysaire était normale. Le diagnostic retenu était celui de diabète insipide central (DIC) idiopathique. Le patient a eu une corticothérapie par voie générale associée à de la desmopressine avec une bonne évolution

DISCUSSION   : La pemphigoÏde bulleuse (PB) est une dermatose auto-immune du sujet âgé, son diagnostic est confirmé par la présence de bulle sous-épidermique à l’histologie et d’anticorps de classe IgG au niveau de la jonction dermo-épidermique à l’immunofluorescence directe. La PB est rare chez le sujet jeune (l’âge de début de la maladie chez notre patient est 27ans), plus sévère et plus active que la forme classique du sujet âgé avec une fréquence élevée d'associations pathologiques. La prévalence des maladies du système nerveux central au cours de la PB est élevée et précèdent souvent la survenue de la dermatose. Les affections neurologiques centrales les plus fréquemment associées sont : l’épilepsie, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaque et l’accident vasculaire cérébral. Le DIC est défini par l'excrétion anormalement importante d'urines diluées, secondaire à une carence en vasopressine(ADH) endogène. Ces étiologies sont multiples mais  dans un tiers des cas le DIC est idiopathique. C’est le cas de notre patient chez qui le DIC était concomitant à la PB. Les patients ayant un DIC dont l’étiologie est indéterminée nécessitent une surveillance stricte au long court afin de détecter à temps une lésion du système nerveux central curable. L’association entre la pemphigoÏde bulleuse et le diabète insipide central n’a jamais été décrite. S’agit-il d’une association pathogénique ou d’une simple association fortuite ?

REFERENCES   : 1) Presse Med. 2010 Oct;39(10):1058-65. Epub 2010 Sep 15. [Bullous pemphigoid].2) Annales de dermatologie et de vénérologie 2005, vol. 132, no2, pp. 115-122 .Pemphigoïde du sujet jeune : Etude rétrospective de 74 cas3) Br J Dermatol. 2011 Apr 25. Comorbidity profiles among patients with bullous pemphigoid: a nationwide population-based study. 4) Asian Pac J Allergy Immunol. 2011 Mar; 29(1):66-72.Prevalence and clinical features of Thai patients with bullous pemphigoid. Kulthanan K, Chularojanamontri L, Tuchinda P, Sirikudta W, Pinkaew S. 5) Dermatology. 2007; 215(3):187-91.Neurological disorders in patients with bullous pemphigoid.Cordel N, Chosidow O, Hellot MF, Delaporte E, Lok C, Vaillant L, Bernard P, D'Incan M, Roujeau JC, Joly P; French Study Group of Bullous Diseases.6) Journal of Investigative Dermatology (2011) 131, 631–636; doi:10.1038/jid.2010.357; published online 18 November 2010 The

Relationship between Neurological Disease and Bullous Pemphigoid: A Population-Based Case–Control Study7) Louvain med 116:81-88,1997 diabète insipide central auto-immun à propos d’un cas. M.Ponchon, D. Maiter8) 1)J Pediatr. 2011 May 16. Natural History of Idiopathic Diabetes Insipidus.Richards GE, Thomsett MJ, Boston BA, Dimeglio LA, Shulman DI, Draznin M.

102. La pustulose sous cornee. A travers une serie hospitaliereAuteurs: A.Hawilo, A. Mebazaa, H. Azzouz*, R. Cheikhrouhou, I. Zaraa, S. Trojjet, H. Zribi, D. El Euch, M. Mokni, M. Zitouna*, A. Ben Osman.Institutions: Service de Dermatologie, *Service de Pathologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie.

INTRODUCTION: La pustulose sous-cornée (PSC) est une dermatose neutrophilique chronique et bénigne d’origine inconnue. Sa situation nosologique est encore discutée notamment avec le pemphigus à IgA avec lequel elle partage l’association à une gammapathie monoclonale à IgA. Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques épidémio-cliniques et évolutives et de préciser les principales associations pathologiques au cours de cette affection.

PATIENTS ET METHODES   : Nous avons rétrospectivement colligé tous les cas de PSC au service de Dermatologie de l’hôpital La Rabta de Tunis entre 1981 et 2011. Pour chaque patient, ont été précisés: l’âge, le sexe, les antécédents, le début des symptômes, les aspects cliniques, les examens paracliniques, les associations pathologiques, les traitements reçus et les modalités évolutives. Le diagnostic de la PSC était posé sur une confrontation anatomo-clinique.

RESULTATS: Six patients (5 femmes et un homme) présentaient une PSC. L’âge moyen était de 69 ans (34 à 85 ans). Le délai moyen au diagnostic était de 12 mois. Cliniquement, les typiques pustules à hypopion étaient localisées au tronc et aux grands plis dans tous les cas. L’examen histologique a montré chez tous les patients une pustule sous cornée uniloculaire aseptique. Les examens en immunofluorescence directe et indirecte étaient négatifs. Les affections pathologiques associées à la PSC étaient une leucémie aigue myéloïde dans un cas et un myélome multiple dans un cas. La réponse thérapeutique était bonne avec la Disulone (200 mg/j) dans 4 cas et avec les dermocorticoïdes dans un cas. La dermatose a évolué favorablement dans le dernier cas de leucémie aigue myéloïde sous GLIVEC et dermocorticoïdes.

DISCUSSION: Une prédominance féminine était marquée dans notre série. De plus, cliniquement, les tableaux de PSC étaient typiques. Des associations morbides notamment à des hémopathies comme chez nos patients peuvent grever le pronostic. Une surveillance prolongée est recommandée chez ces patients.

103. Le Pemphigus Benin Familial Hailey-Hailey : A Propos De 4 ObservationsAbdoulatif H, Ghariani N, Aounallah A, Boussofara L, Saïdi W, Denguezli M, Belajouza C, Nouira RService de Dermatologie et vénéréologie - CHU Farhat Hached Sousse

INTRODUCTION   : Le pemphigus bénin familial ou maladie de Hailey-Hailey est une génodermatose rare à transmission autosomique dominante. Sa pénétrance est incomplète. Cette dermatose pose un défi thérapeutique majeur en raison de sa chronicité et sa résistance aux différents traitements prescrits.Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémio- cliniques et ainsi que thérapeutiques de cette affection.

PATIENTS ET RESULTATS   : Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective colligeant tous les patients hospitalisés au service de dermatologie Farhat Hached de Sousse entre 2003 et 2011(8 ans) pour la maladie de Hailey-Hailey. Nous avons colligés 4 patients, répartis en deux hommes et deux femmes avec un âge moyen de 49 ans (F) et de 36,5ans (H). Des cas similaires ont été retrouvés chez trois patients. Le délai de consultation variait entre 8 mois et 11 ans. Des poussées récurrentes de surinfections et de macération avec la notion d’exacerbation estivale étaient retrouvées chez tous nos patients. L’examen dermatologique retrouvait des placards érythémato-pigmenté hypertrophiques humides et suintantes siège de fissurations (1 cas) et des rhagades douloureuses (3 cas) localisées au niveau des grands plis (sous mammaires, inguinaux, axillaires, inter-fessiers, des faces latérales du cou, des plis de flexion des coudes, des genoux, et de l’ombilic. Un examen immuno-histologique d’une biopsie cutanée était pratiqué chez tous nos patients et avait confirmé le diagnostic de la maladie de Hailey-Hailey en montrant une acantholyse extensive associée par places à quelques kératinocytes dyskératosiques, ces vésicules acantholytiques,surtout dans la région supra-basale laissant une rangée en pierre tombale de cellules basales attachées aux papilles dermiques réalisant un aspect de mur ébranlé surmonté par des foyers parakératosiques, avec une IFD négative. Un

traitement à base dermocorticoïdes était indiqué chez tous nos patients associé à des mesures d’hygiène préventive avec une évolution transitoire.

DISCUSSION   : La maladie de Hailey-Hailey est une genodermatose autosomale dominante rare. Le diagnostic différentiel se pose avec les intertigos bactériens mycosiques ou psoriasiques ou encore la parakératose granuleuse mais le caractère familial, l’évolution récidivante et les rhagades sont évocateurs de la maladie de Hailey-Hailey. L’histologie affirme le diagnostic. Vue la rareté de la maladie, aucune étude contrôlée à propos de la stratégie thérapeutique n’a été publiée. Plusieurs traitements ont été essayés : les dermocorticoïdes, les soins locaux et essentiellement l’assèchement des plis avec un résultat variable selon les séries. Les améliorations obtenues par les traitements médicamenteux généraux n’ont fait l’objet que de publications à intérêt anecdotique: corticothérapie générale, dapsone, lithium, calcitriol, étrétinate, thalidomide, ciclosporine. L’excision des régions atteintes suivie de la greffe cutanée reste le traitement de choix. Le traitement par laser CO2 pulsé ou non (laser abrasion ou vaporisation) ou erbium (YAG de 2,94 mm de longueur d’onde) est particulièrement utile.

CONCLUSION   : La maladie de Hailey-Hailey est une maladie chronique mais bénigne et invalidante. Malgré la diversité des moyens thérapeutiques, l’efficacité du traitement reste toujours suspensive.

104. Dermatose A Iga Lineaire : A Propos De 2observationsN. Aseri, k. El tazi el bardya, F. Jabourik, A. Bentahila Service de Pédiatrie 4, hôpital d’Enfants de Rabat

INTRODUCTION   : La dermatose à IgA linéaire de l’enfant est une maladie rare. Elle est définie par le dépôt d’IgA au niveau de la jonction dermo-épidermique. L’expression clinique est variable. L’évolution par poussée est en général régressive dans le temps.A travers 2 observations nous illustrons les caractéristiques cliniques et les particularités de la dermatose à IgA linéaire(DBAL).

OBSERVATION   : Observation 1 : B M enfant de 12 ans, sans antécédents, présente depuis 2 ans une diarrhée chronique avec arthralgies prédominant au niveau des membres inférieurs. Cette symptomatologie évolue par poussées entrecoupées de phases de rémission. A l’examen, il existe des lésions

cutanées faites de vésicules et de bulles localisées à la partie inférieure du tronc, la région inguinale, les cuisses et le dos.A la biologie, on trouve un syndrome inflammatoire (VS et CRP élevées).La confirmation diagnostique est apportée par la biopsie cutanée avec immunofluorescence directe qui révèle la présence de dépôts linéaires d’IgA à la jonction dermo-épidermique.L’association : syndrome inflammatoire biologique, diarrhée chronique et arthralgies est évocatrice d’une maladie de Crohn. Sous traitement par la corticothérapie, l’évolution était favorable. Observation 2 : KJ enfant de 14 ans, sans antécédents, consulte pour des lésions cutanées prurigineuses évoluant par poussées depuis plus de 1an. L’examen clinique trouve une éruption érythémato vésiculeuse groupée en rosette, localisées au niveau du tronc, la région inguinale et les cuisses.La confirmation diagnostique est apportée par la biopsie cutanée avec immunofluorescence directe qui révèle la présence de dépôts linéaires d’IgA à la jonction dermo-épidermiqueL’évolution a été favorable sous traitement.

CONCLUSION   : La DBAL de l’enfant est une maladie rare, néanmoins elle est la plus fréquente des maladies bulleuse sous épidermiques de l’enfance. L’association avec une entéropathie inflammatoire chronique : Crohn ou RCH a été rarement décrite chez l’enfant.

MEDECINE INTERNE   :

105. V Calcinose Sous Cutanee Associee A Une Dermatopolymyosite Chez Un AdulteZAOUAK.A; BEN HASSINE.L; CHERIF.E; KAOUECHE.Z; AZZABI.S; KHALFALLAH.NHôpital Charles Nicolle de Tunis : service de médecine interne B

INTRODUCTION   : La calcinose sous cutanée au cours de la dermatopolymyosite (DPM) est rare surtout chez l’adulte. Elle est plus fréquente chez l’enfant. Elle peut donner des complications avec parfois un handicap majeur. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 37 ans atteinte de DPM associée à une calcinose sous cutanée.

OBSERVATION : Patiente âgée de 37 ans suivie pour DPM diagnostiquée en 2007 selon les critères de Bohan et Peter. Sa DPM a nécessité sa mise

sous corticoïdes et méthotrexate avec amélioration sur le plan clinique et biologique et normalisation des enzymes musculaires. Elle avait dès le diagnostic des indurations sous cutanées au niveau du bras gauche et du flanc droit qui se sont étendues progressivement au bout de 3 ans d’évolution aux 2 bras, aux 2 flancs et à la cuisse gauche responsables d’une gène fonctionnelle. Une biopsie des nodules sous cutanés a été faite confirmant le diagnostic de calcinose sous cutanée. A la biologie, le bilan phosphocalcique était normal ainsi que l’acide urique. Les radiographies des bras, du bassin montraient des calcifications diffuses.

DISCUSSION: La calcinose sous cutanée peut compliquer certaines connectivites dont principalement la DPM, le CREST syndrome et la sclérodermie systémique. Le mécanisme physiopathologique de ces dépôts n’est pas connu ; il semble dû à un trouble du métabolisme phosphocalcique non retrouvé chez notre patiente. Plusieurs traitements ont été proposés notamment les bisphophonates avec des cas de succès surtout dans les formes juvéniles. Notre patiente a été mise récemment sous bisphosphonates pour prévenir l’ostéoporose cortisonique et pour l’action propable sur les calcifications tissulaires.

CONCLUSION: La DPM associée à la calcinose sous cutanée est rare chez l’adulte, et elle est le plus souvent la conséquence d’un diagnostic tardif ou d’un traitement insuffisant.

106. Dactylite Sarcoïdosique : A Propos D’un CasA.Khelil, A.Chiali, G.Hakim, M.Barigou, N.Mahmoudi, B.MoulayService de Dermatologie-Vénéréologie CHU Oran Algérie

INTRODUCTION : L’atteinte osseuse de la sarcoïdose a été décrite pour la première fois par Perthes en 1920 et par Jugling en 1928 [3]. Elle est polymorphe pouvant révéler la maladie ou émailler son évolution [1]. Elle peut être évoquée devant l’existence de manifestations articulaires périphériques ou de lésions osseuses parfois asymptomatiques [1].

Nous rapportons le cas d’une sarcoïdose systémique avec atteinte osseuse

OBSERVATION : Une femme de 60 ans a été orientée à notre service pour des lésions érythémateuses du visage et des nodules du membre supérieur accompagnés d’un œdème digital. Son traumatologue nous a informé qu’elle est suivie à leur niveau pour une déformation des doigts et des orteils depuis 06 mois, avec une notion de fracture post traumatique du 3ème rayon de la main gauche et une dactylite à la radiographie inaugurant le tableau osseux depuis 04 ans jusque là non étiquetée et traitée

symptomatiquement. Dans ses antécédents, nous avons retrouvé la notion d’un diabète non insulinodépendant évoluant depuis 02 mois et d’une hypertension artérielle traitée depuis 15 ans.L’examen clinique a retrouvé des lésions érythémateuses infiltrées du visage réalisant le lupus pernio, de multiples nodules sous cutanés indolores du membre supérieur gauche et des déformations des doigts et des orteils bilatérales et symétriques avec une infiltration cutanée en regard. Au bilan, nous avons retrouvé : une anergie tuberculinique. La recherche des BK était négative L’enzyme de conversion était très élevée : 160U/L (19,8- 70,2). La radiographie des extrémités : multiples images lacunaire réalisant l’aspect d’une dactylite. La radiographie du thorax : normale. L’échographie abdominopelvienne : lithiase vésiculaire. Une TDM thoracique : adénopathies médiastinales avec un infiltrat réticulaire basal bilatéral. La biopsie cutanée mettait en évidence un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse ; la biopsie de la synoviale a retrouvé un aspect histologique identique au précédent.Au décours de ce bilan, le diagnostic de la sarcoïdose systémique avec atteinte cutanéo-pulmonaire et osseuse a été posé.Un traitement à base de corticothérapie à forte dose a été instauré. Le contrôle des lésions après une semaine montrait une bonne amélioration avec une désinfiltration nette des lésions cutanées et une résorption de l’œdème digital. DISCUSSION : L’atteinte osseuse de la sarcoïdose s’observe dans 10-15% des cas, le plus souvent au niveau des extrémités [7]. Une atteinte osseuse de type lytique est rare mais caractéristique. Elle s’observe essentiellement au niveau des phalanges, des os du carpe et du tarse mais peut concerner pratiquement tous les os [5]. La dactylite sarcoïdosique: représente 90% des localisations osseuses et touche essentiellement les mains [2, 6]. Ces formes volontiers cortico-dépendantes aggravent le pronostic de la maladie [6]. Notre cas est particulier par sa rareté car l’atteinte osseuse de la sarcoïdose est peu fréquente et souvent méconnue ce qui explique le retard diagnostique. Elle était inaugurale, isolée et accompagnée de fracture qui est une complication très fréquente de la dactylite de type I que présentait notre malade.

CONCLUSION: Les manifestations rhumatologiques de la sarcoïdose sont souvent méconnues car asymptomatiques. Elles peuvent poser des problèmes diagnostiques si elles sont inaugurales et/ou isolées. Leur traitement est essentiellement symptomatique [4].

BIBLIOGRAPHIE

1-Alaoui F, Talaoui M, Benamour S. Manifestations ostéo-articulaires de la sarcoïdose. La Presse Médicale, vol 34, issue 1, page 19-24, Janvier 2005.2-Allanore Y, Perrot S, Menkès CJ, Kahan A. Traitement d’une atteinte osseuse sarcoïdosique bifocale associant calcanéite et dactylite. Rev Rhum;68:273-6. 2001 3-Chaouat Y, Benichou C. La maladie de Perthes-Jungling. Gaz Med Fr; 71:1125-30.1964 4-Hamdi W,et coll. Les Manifestations Rhumatologiques de la Sarcoidose. La tunisie Medicale; Vol 88 (n°011) : 773 - 782- 20105-Massot Ch. Sarcoïdose(124), Corpus Médical de la faculté de Médecine de Grenoble-Version mobile- Juillet 2002 (mise à jour juin 2005)6-Mathur A, Kremer JM. Immunopathology, rheumatic features and therapy of sarcoidosis. Curr Opin Rheumatol; 4:76-80. 19927-Thuong M, Louvet Ch et Coll. La Revue de Médecine Interne, vol 13, issue 5, page 378-380. Available online 19.05.2005.

107. Sarcoidose Cutanée Associee A Des Calcifications ; Un CasM T. Hansali, F. Ait Belkacem, R. Maghrabi, I. BenkaidaliClinique de dermatologie chu Mustapha Alger

INTRODUCTION   : La sarcoïdose est une affection systémique granulomateuse d’étiologie inconnue. Les manifestations dermatologiques sont présentes dans environ 25 % des sarcoïdoses. Elles sont très polymorphes et classiquement séparées en lésions cutanées spécifiques, histologiquement granulomateuses, et en lésions cutanées non spécifiques (érythème noueux principalement, calcinoses…).

OBSERVATION   : Mme A.Z âgée de 56 ans aux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée 3 ans auparavant consulte pour deux plaques érythémateuses infiltrées (15x15cm â gauche et 10x15cm â droite) siégeant â la face postérieure des trapèzes et de multiples formations papulonodulaires dont quelques unes sont dures localisées au niveau du visage (prédominent â la paupière supérieure), coudes, avant bras et face antérieure des poignets évoluant depuis plus d’un mois.Les explorations ont montré; bilan phosphocalcique calcémie; 107 mg/litre phosphorémie; normale.Une intradermo réaction â la tuberculine 0 mm (anergique). Radiographie du thorax séquelles de tuberculose associées à des calcifications intra parenchymateuses. Radiographie des poignetscalcifications en projections des papules cutanées (consistance dure) .Une échographie abdominale multiples adénopathies profondes parahilaires hépatiques et

coeliomésenteriques. L’examen histopathologique d’une biopsie cutanée réalisée sur le placard lésions inflammatoires granulomateuses de type tuberculoïde sans nécrose caséeuse.Le diagnostic retenu; sarcoïdose systémiques.La malade était mise sous traitement ; (cortancyl à raison de 0.5mg/kg/j) entrainant un affaissement total de toutes les lésions mêmes calcifiées en 6 mois de traitement.

DISCUSSION   : Les calcifications cutanées correspondent à des dépôts d’hydroxyapatite, forme cristalline du phosphate de calcium dans la peau. Parfois, ce sont des dépôts de cristaux d’oxalate de calcium, morphologiquement différents des derniers, ils caractérisent l’oxalose. Dans la sarcoïdose, il existe des troubles du métabolisme phosphocalcique : hypercalcémie, hypercalciurie (> 0,1 mmol/ kg/j), et hypervitaminose D liée à la production endogène macrophagique par le granulome sarcoïdosique. Malgré ces troubles, les calcifications cutanées sont peu fréquentes. Elles siègent parfois à proximité des granulomes actifs, à cause de la conjonction des altérations tissulaires et la production locale de vitamine D.

REFERENCES   : EMC-Dermatologie 177–188 Manifestations cutanées de la sarcoïdoseEMC-Dermatologie 98-730-A-10 Calcinoses, ossifications et lésions cartilagineuses cutanées

108. Presentation atypique a type d’aphtose miliaire d’une sarcoïdose cutaneosystemique :H. Belgacem, D.Belaid, R.Meghrabi, F.Ait Belkacem, I. Benkaidali CHU MUSTAPHA, Alger, Algérie

INTRODUCTION: La sarcoïdose est une maladie cutanéosystémique qui donne de multiples présentations phénotypiques en fonction du nombre et de la localisation des atteintes viscérales. Certaines présentations sont typiques et fréquentes et leur diagnostic est facile à porter, il en va différemment avec les formes atypiques. Les formes muqueuses sont rares. Nous rapportons le cas d’une sarcoïdoses cutanéosystémique avec une présentation muqueuse atypique à type, entourées d’un halo érythémateux, de 1 à 2 mm de diamètre, pouvant intéresser l’ensemble de la cavité d’aphtose miliaire.

OBSERVATION   : Une patiente de 40 ans aux antécédents de kystes hydatiques du foie et du poumon opérés, a présenté des nodules

dermohypodermiques et des lésions ulcérocrouteuses siégeant sur les jambes et en regard de la cicatrice de laparotomie, ces lésions sont associées à des lésions nodulaires sur la pointe du nez et les bras. La muqueuse buccale présente des petites lésions aphtoides blanchâtres multiples de 1 mm reposant sur une base érythémateuse et siégeant sur le palais osseux, ces lésions étaient asymptomatiques. Sur le plan extra dermatologique : polyadénopathies superficielles, arthralgies, toux et des épisodes d’œil rouge douloureux. Les différentes explorations clinicobiologiques, radiologiques et les biopsies cutanées ont conduit au diagnostic de sarcoïdose cutanéosystémique.

DISCUSSION   : Les formes muqueuses de la sarcoïdose sont rares réalisant des nodules ou des plaques jaunâtres sur les muqueuses buccales, nasales, le larynx avec Une forme particulière la macrocheilite. L’aphtose miliaire est une variété clinique rare d’aphte, souvent méconnue en raison de sa similitude sémiologique avec la primo-infection herpétique, Il s’agit d’une éruption faite de multiples ulcérations superficielles (10 à 100 éléments), extrêmement douloureuses, à fond fibrinopurulentbuccale, avec une prédilection pour la langue, les gencives attachées sont en général respectées. Chez notre patiente le caractère non douloureux des lésions nous a permis d’éliminer le diagnostic d’aphtose miliaire. Nous rapportons une atteinte muqueuse atypique à type d’aphtose miliaire, chez une patiente atteinte d’une sarcoïdose systémique.

109. Phenomene De Raynaud Du Mamelon : A Propos D’un CasS. Hamada

INTRODUCTION   : Le phénomène de Raynaud du mamelon est un phénomène d’apparence rare, sa fréquence est probablement sous-estimée du fait des patientes qui arrêtent d’elles-mêmes l’allaitement sans consulter et du fait que le diagnostic est rarement posé par le gynécologue ou le pédiatre.Le phénomène de Raynaud du mamelon est un phénomène d’apparence rare, sa fréquence est probablement sous-estimée du fait des patientes qui arrêtent d’elles-mêmes l’allaitement sans consulter et du fait que le diagnostic est rarement posé par le gynécologue ou le pédiatre.

OBSERVATION   : R.S, 31 ans, ayant accouché cinq mois auparavant, a consulté pour une douleur lancinante constrictive apparue depuis un mois et localisée au mamelon. Elle avait reçu une antibiothérapie à base d’amoxicilline protégée en post partum pour chorioamniotite. Cette douleur

survenait une minute à 15 minutes après le début des tétées. La patiente rapporte la notion d’enduit blanchâtre buccal du nouveau né. La patiente rapporte au moment de la crise douloureuse, plus fréquente la nuit, un aspect blanc puis rouge en faveur du phénomène de Raynaud du mamelon. Un traitement à base d’onguent tout usage après chaque tétée associée à la prise journalière de 150mg/j de fluconazole. Le traitement du phénomène de Raynaud a consisté en une vitaminothérapie B6 associée au magnésium à raison de 300mg par jour. Tout le traitement a été poursuivi pendant 3 semaines donnant de bons résultats.

DISCUSSION : Le phénomène de Raynaud a été décrit pour la première fois par Maurice Raynaud en 1862. C’est une ischémie intermittente qui affecte les extrémités du corps, avec une prévalence nettement feminine.Ce phénomène est responsable d’une douleur intense avec une décoloration transitoire des mamelons qui survient en période d’allaitement, parfois au cours de la grossesse, et favorisé par le froid, le stress émotionnel, le tabagisme, l’alcoolisme, la consommation de caféine et de certains médicaments.Les causes de douleurs des mamelons sont en premier une maladaptation de la bouche du bébé: la douleur causée par une mauvaise prise du sein et/ou une succion inefficace est particulièrement vive quand le bébé commence à téter et diminue au cours de la tétée. En second lieu, viennent les causes infectieuses : Le candida albicansLe staphylococcus aureus qui donne un exsudat jaunâtre. Une rhinite infectieuse associée peut être la porte d’entrée et doit être recherchée systématiquement.Des vésicules sur le mamelon doivent faire craindre une infection à herpes simplex virus dont la gravité réside dans le risque d’encéphalite herpétique néonatale mortelle.En dernier, on trouve l’eczéma et les causes traumatiques pouvant être responsables de douleurs mamelonnaires.

CONCLUSION   : Le phénomène de Raynaud du mamelon même si rare doit être connu des gynécologues, pédiatres et dermatologues. La notion de douleur associée à la discoloration du mamelon doit attirer l’attention. Son traitement passe par l’identification et le traitement de la cause

110. Purpura Rhumatoïde Bulleux Associe A Une Sarcoïdose

Sana Mokni1, Houda Hammami1, Hayet Marrak1, Wafa Koubaa2, Fatma Boussama3, Samy Fenniche1, Achraf Debbiche2, Lilia Rokbani3, Rym Benmously1, Insaf Mokhtar1

1- Service de dermatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie2- Service d’anatomopathologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie3- Service de médecine interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION : Le purpura rhumatoïde (PR) est la vascularite la plus fréquente de l’enfant et l’adolescent. Il intéresse rarement l’adulte. Le tableau clinique associe un purpura infiltré, des polyarthralgies, des signes abdominaux et une atteinte rénale. L’atteinte cutanée est exceptionnellement bulleuse. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une sarcoïdose présentant un PR bulleux.

OBSERVATION   : Une patiente âgée de 63 ans, coronarienne connue depuis 6 ans, était régulièrement suivie à notre service de dermatologie pour sarcoïdose cutanée et médiastino-pulmonaire diagnostiquée en 2007. La patiente a consulté pour des plaques purpuriques infiltrées arrondies bulleuse au centre, siégeant symétriquement au niveau des deux jambes, associées à des plaques ovalaires en pseudococarde et un purpura pétéchial, infiltré, ecchymotiques au niveau des cuisses et des avant bras. Cette éruption évoluant depuis 3 jours était précédée de douleurs abdominales et d’arthralgies. L’examen systémique révélait une élévation de la tension artérielle. On ne retrouvait ni hépatoslénomégalie ni masse abdominale. Les examens biologiques usuels étaient normaux sans thrombopénie, ni syndrome inflammatoire biologique. On retrouvait par ailleurs une protéinurie massive à 2,94 g/24 h sans leucocyturie ni hématurie et la clairance de la créatinine était de 56. L’électrophorèse des protéines trouvait une hypoalbuminémie à 28g/l et une hypoprotidémie à 56 g/dl. Une biopsie cutanée montrait une vasculite accompagnée d’un infiltrat inflammatoire polymorphe avec prédominance des polynucléaires neutrophiles, associée à un dépôt d’IgA et de C3 sur les vaisseaux dermiques en immunofluorescence. L’atteinte rénale, jugée potentiellement régressive, et devant ce terrain n’a pas justifié la réalisation d’une biopsie rénale pour documenter la protéinurie. La fibroscopie oeso-gastro-duodénale a montré une gastropathie fundique en mosaïque et une bulbite. Malgré l’atteinte cutanée bulleuse en cocarde non classique, face à l’association de ce purpura à des arthralgies, des douleurs abdominales, une atteinte rénale, associée aux données histologiques, le diagnostic de PR a été retenu. Les examens immunologiques et infectieux étaient négatifs (hémocultures, examen cytobactériologique des urines, sérologies des hépatites A, B et C, sérologie chlamydia, mycoplasme, et VIH, antistreptolysines O, anticorps anticytoplasme des polynucléaires,

antinucléaires et anti-DNA natif, facteurs rhumatoïde, fractions du complément, agglutinines froides, cryoglobulinémie). L’hypothèse d’une induction médicamenteuse du PR a été écartée par l’enquête de phamacovigilence. La recherche de néoplasies à travers un examen clinique minutieux, un scanner abdomino-pelvien et pulmonaire était négative. Le syndrome néphrotique impur et l’absence de cicatrisation cutanée satisfaisante ont imposé le recours à une corticothérapie par voie générale à la dose de 0,5 mg/kg/j. Les lésions purpuriques régressaient progressivement ainsi que la protéinurie. Une cicatrisation totale des lésions a été obtenue après deux mois d’évolution.

DISCUSSION   : L’atteinte cutanée au cours du PR est caractérisée par un purpura infiltré qui peut s’associer à d’autres signes cutanés : purpura en plaques, lésions urticariennes, œdème des extrémités. Ces lésions sont spontanément régressives sans séquelles. L’atteinte bulleuse est exceptionnelle au cours du PR notamment chez l’adulte puisqu’on ne retrouve dans la littérature que 20 cas de PR bulleux, tous des enfants. L’hypothèse d’une dysrégulation de l’immunité humorale dans la peau a été suggérée à l’origine de ces lésions. Cette atteinte bulleuse peut être à l’origine de complications infectieuses, de retard de cicatrisation, de nécroses et ulcères de jambes douloureux. Selon certains auteurs, elle serait une indication d’emblée à une corticothérapie par voie générale au cours du PR, afin d’éviter ces séquelles. Dans notre observation, les bulles surmontant les plaques purpuriques n’avaient aucune tendance à la cicatrisation sous soins locaux qui n’a été obtenue que sous corticothérapie générale. Chez notre patiente, les investigations approfondies n’ont pas montré d’infections, de néoplasies ou de prises médicamenteuses associées au PR. Cette vascularite a été considérée comme associée à la sarcoïdose. La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue. L’atteinte vasculaire au cours de la sarcoïdose est très rarement rapportée et caractérisée par une atteinte préférentielle des gros vaisseaux semblable à celle observée au cours de la maladie de Takayasu. Les vascularites à petites vaisseaux au cours de cette granulomatose sont exceptionnelles et la littérature ne compte pas plus que 6 cas, où cette atteinte vasculaire était précoce, considérée comme étant liée à des complexes immuns circulants présents au cours des premiers stades de la sarcoïdose. A notre connaissance, nous décrivons ici le deuxième cas d’association d’un PR à une sarcoïdose dans la littérature.

111. Mesures adjuvantes a une corticotherapie systemique prolongee : que faut t-il- prescrire ?

F-Z. Lamchahab 1,*, W. Reffas 1, T. Bouattar 2, R. Bayahya 2, A. Aouni 3, B. Hassam 1, M. Ait Ourhroui1(1) service de dermatologie, (2) service de néphrologie-dialyse-transplantation, (3) service de médecine interne, CHU Ibn Sina, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc

INTRODUCTION   : Afin de prévenir l’apparition des effets indésirables de la corticothérapie, des mesures adjuvantes sont prescrites d’une façon très différente en fonction de l’expérience du praticien. But du travail : évaluer la prescription des différents traitements et règles hygiéno-diététiques associées à une corticothérapie systémique prolongée. Méthodes : étude transversale réalisée au mois de Mai 2010 auprès des médecins exerçant au CHU Ibn Sina de Rabat, en se basant sur une fiche d’exploitation d’administration directe afin de préciser l’identification des praticiens, les principales raisons de prescription d’une corticothérapie systémique prolongée et la fréquence de prescription de différentes mesures associées à cette corticothérapie.

RESULTATS   : Parmi 85 médecins sollicités, 59 ont complété le questionnaire, soit un taux de réponse de 69.4%. Une supplémentation vitaminocalcique était prescrite dans 96.4% des cas. Les biphosphonates ont été utilisé dans 44.6% des cas. Le régime hyposodé était prescrit systématiquement, le régime hypoglucidique dans 89.5% des cas, le régime hypolipidique dans 71.9% des cas, le régime hyperprotidique dans 48.2% des cas et le régime hypocalorique dans 36.8% des cas. Un exercice physique régulier était prescrit dans 35.1 % des cas. La protection gastrique était prescrite par 54.4 % et la supplémentation potassique par 42.1% des médecins. La vaccination antigrippale, le relais par hydrocortisone en fin de traitement et le test au synacténe étaient notés respectivement dans 10.5%, 42% et 33% des cas.

CONCLUSION   : La prescription des mesures adjuvantes à une corticothérapie systémique prolongée était très hétérogène et aucun consensus n’existe, d’où l’intérêt d’études prospectives et de recommandations consensuelles.

112. Efficacite Et Tolerance De La Phototherapie Dans La Sclerodermie : Etude Retrospective De 5 AnsMarrak H, Mokni S, Hammami H, Ben Jannet S, Ben Mously R, Zghal M, Fenniche S, Mokhtar I - Service de dermatologie de l’hôpital Habib Thameur de Tunis

INTRODUCTION : La photothérapie a été proposée dans le traitement de l’atteinte cutanée de la sclérodermie (Scl) mais peu d’études sont rapportées. Nous rapportons 7 patients atteints de sclérodermie traités par UVB à large spectre, UVB TL01, et PUVA-thérapie. Malades et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée dans le service de dermatologie de l’hôpital Habib Thameur de Tunis colligeant tous les cas de Scl localisée (SL) ou systémique (SS) confirmée histologiquement et ayant bénéficié d’une photothérapie de Janvier 2005 à Décembre 2010. Nous avons analysé les données épidémio-cliniques de la maladie, le nombre des séances, les doses reçues, les traitements associés, les effets indésirables et l’efficacité du traitement.

RESULTATS   : Sept patients ont été inclus : 6 femmes et 1 homme. L’âge moyen était de 44 ans (19-69 ans). Aucun antécédent n’a été noté chez ces patients. La Scl était systémique dans 3 cas et cutanée dans 4 cas (diffuse dans 2 cas). Hormis la sclérose cutanée diffuse ou en plaque, l’examen cutané ne montrait pas de syndrome de Raynaud ni d’ulcérations digitales. La photothérapie a été délivrée sur l’ensemble du tégument chez tous patients. Les patients se considéraient améliorés dans leur quotidien dans 5 cas sur 7 (71,5%). Quatre patients (SS : 3 cas) ont bénéficié d’une UVB large spectre, le nombre moyen de séance était de 35 (28 à 46), la dose cumulée moyenne était de 10,1 J/cm2 (4,9 à 14,59 J/cm2) associée : à la colchicine (2 cas) et la corticothérapie par voie générale (1 cas). L’évolution était marquée par la disparition de sclérose totale (3 cas) ou partielle (1 cas). La récidive était notée au bout de 6 mois (1 cas). Le résultat était maintenu dans 2 cas, avec un recul de 2 ans. Une seule patiente avait bénéficié de 20 séances de PUVA-thérapie (dose cumulée : 6,35 J/cm2) avec une excellente évolution (1 an de recul). Deux patients ont bénéficié d’une UVB TL01 respectivement 18 et 23 séances (dose cumulée : 15,6 J/cm2), le résultat était modéré dans les 2 cas. Aucun effet collatéral n’a été observé chez tous nos patients.

DISCUSSION   : Peu de publications récentes étudient l’efficacité de la photothérapie dans l’atteinte cutanée de la sclérodermie : les UVA1 sont les plus rapportés et leur bénéfice est prouvé. C’est à travers ses effets anti-inflammatoires et immuno-modulateur que la photothérapie agit sur l’atteinte cutanée induisant microscopiquement une diminution épaisseur des fibres de collagène et augmentation des fibres élastiques. Les trois types de photothérapie utilisés dans notre série (UVB, PUVA, ou UVB TL01) ont un effet bénéfique comparable à celui des UVA1 rapporté sans effets secondaires notables aux doses reçues. Cependant cet effet parait être transitoire. De plus, le faible échantillon de notre étude et son caractère

rétrospectif ne nous permet pas de prouver la supériorité d’un type de photothérapie par rapport à l’autre. Conclusion : Nos résultats sont préliminaires et nécessitent d’être confirmés par des études randomisées.

113. Manifestations cutanées au cours de la cryoglobulinémie, à propos de 21 casZaouak A; Kaoueche Z; Cherif E; Ben Hassine L; Kooli C; Azzabi S; Khalfallah NHôpital Charles Nicolle de Tunis : service de médecine interne B

INTRODUCTION : Les cryoglobulinémies sont de véritables complexes immuns précipitant au froid. Elles peuvent rester une anomalie biologique isolée ou être responsable d’une vascularite des petits vaisseaux avec atteinte préférentielle de la peau, des articulations et du rein. Les manifestations cliniques les plus fréquentes des cryoglobulinémies sont cutanées pouvant révéler la maladie.

OBJECTIF : Le but de notre étude est de décrire le profil épidémique, étiologique et les manifestations cutanées des cryoglobulinémies dans une cohorte de patients tunisiens suivis dans un service de médecine interne.Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 21 patients ayant une cryoglobulinémie diagnostiqués entre 1990 et 2009. Le typage immunohistochimique de la cryoglobulinémie a été réalisé chez 19 patients.

RESULTATS   : Vingt et un patients ont été inclus dans l’étude. Il s’agissait de 17 femmes et 4 hommes d’âge moyen 40 ans (17 à 54 ans). L’atteinte cutanée était présente chez 9 patients (42.8%), révélant la maladie chez 8 patients (38%). L’atteinte cutanée la plus fréquente était le purpura vasculaire présent chez 8 patients puis viennent les nécroses cutanées dans 2 cas, les nodules et les bulles dans 2 cas et les ulcères cutanés dans 1 cas. Les phénomènes vasomoteurs type syndrome de Raynaud étaient présents chez 6 patients et le livédo chez un patient. Pour les étiologies des cryoglobulinémies, les maladies systémiques étaient les plus fréquentes dominées par le lupus érythémateux systémique dans 12 cas et le syndrome de Gougerot Sjögren dans 2 cas. Deux vascularites autres que la cryoglobulinémie ont été diagnostiquées, un cas de purpura rhumatoïde et un cas de périartérite noueuse puis viennent les causes infectieuses virales, 2 cas d’hépatite B, 2 cas d’hépatite C et un cas de parvovirus B19. Le typage immunohistochimique de la cryoglobulinémie mettait en

évidence une cryoglobulinémie monoclonale dans 8 cas et polyclonale dans 11 cas.

DISCUSSION   : Les cryoglobulinémies sont caractérisées par un grand polymorphisme clinique reflétant une grande variabilité étiologique. Dans notre étude, les cryoglobulinémies sont secondaires dominées par le lupus érythémateux systémique. L’atteinte cutanée la plus fréquente est le purpura vasculaire retrouvé dans 30 à 100% des cas particulier par son mode évolutif récidivant par poussées successives. L’image histologique la plus fréquemment associée aux cryoglobulinémies est celle de vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux du derme moyen et superficiel associée parfois à une nécrose fibrinoïde des parois et à des thrombi hyalins intra vasculaires. Le pronostic reste lié à la précocité du diagnostic et au traitement du facteur étiologique.

CONCLUSION   : La cryoglobulinémie est une pathologie peu fréquente car sous diagnostiquée dont l’atteinte cutanée est souvent révélatrice de la maladie.

114. Syndrome De Raynaud Revelant Un Cancer Du PoumonZaouak A; Kaoueche Z; Cherif E; Ben Hassine L; Kooli C; Azzabi S; Khalfallah NHôpital Charles Nicolle de Tunis : service de médecine interne B

INTRODUCTION : Le syndrome de Raynaud est le plus souvent idiopathique mais peut dans de rares cas révéler une néoplasie.Nous rapportons le cas d’un syndrome de Raynaud révélant un adénocarcinome du poumon.

OBSERVATION : Patient âgé de 77 ans, sans antécédents pathologiques qui consulte pour un syndrome de Raynaud évoluant depuis 3 mois. A l’examen, il avait un état général altéré avec un syndrome de Raynaud bilatéral épargnant les pouces avec une cicatrice d’ulcération pulpaire au niveau du médius droit. A la biologie, il avait un syndrome inflammatoire biologique, les AAN étaient négatifs et la cryoglobulinémie était négative. Une radio thorax faite pour une symptomatologie de toux chronique a révélé une opacité pulmonaire. Un complément d’exploration par un scanner thoracique et une biopsie transpariétale ont confirmé le diagnostic d’adénocarcinome du poumon stade T4 N3M1 au stade de lymphangite carcinomateuse avec un thrombus du ventricule droit. Le diagnostic de syndrome de Raynaud paranéoplasique a été posé et le patient a été

adressé pour des cures de chimiothérapie palliative. Le patient est décédé un mois plus tard de sa néoplasie.

DISCUSSION : Le syndrome de Raynaud révélant une néoplasie est rare. Il est associé le plus souvent à des tumeurs de type adénocarcinome à un stade avancé comme c’est le cas de notre patient. Devant un syndrome de Raynaud une néoplasie doit être suspectée devant la pauvreté des symptômes vasculaires, le début typiquement aigu bilatéral et asymétrique et les manifestations ischémiques qui peuvent progresser vers une nécrose digitale absente chez notre patient. Des cas d’amélioration du syndrome de Raynaud ont été décrits après traitement de la tumeur associée.

CONCLUSION : Le syndrome de Raynaud est le plus souvent idiopathique ou révélateur d’une maladie systémique mais peut parfois révéler une néoplasie sous jacente surtout quand il se déclare à un âge avancé.

115. Atteinte Cutanee Au Cours De La Maladie De Behcet, A Propos De 67 PatientsZaouak A; Kaoueche Z; Cherif E; Ben Hassine L; Kooli C; Azzabi S; Khalfallah NHôpital Charles Nicolle de Tunis : service de médecine interne B

INTRODUCTION   : La maladie de Behcet est une maladie inflammatoire chronique systémique pouvant toucher plusieurs organes par le biais de la vascularite et dont l’atteinte cutanéomuqueuse est souvent révélatrice.

BUT : Le but de notre étude est de déterminer le profil épidémioclinique des symptômes cutanéomuqueux de la maladie de Behcet en Tunisie à travers une étude rétrospective.Matériel et méthodes : Etude rétrospective incluant 67 patients sur une période de 21 ans (1990 à 2010) diagnostiqués dans un service de médecine interne selon les critères internationaux de la maladie de Behcet.

RESULTATS   : Notre série a inclu 49 hommes et 18 femmes soit un sexe ratio H /F de 2.72. L’âge moyen lors du diagnostic était de 36.5 ans. Quatre de nos patients avaient des antécédents familiaux de maladie de Behcet. La fréquence des manifestations cutanéomuqueuses était la suivante : les ulcérations orales dans 100%, les ulcérations génitales dans 83.5%, les papulopustules dans 62.6%, l’érythème noueux dans 14.9% et les ulcères cutanés dans 5.9%. Le test pathergique était positif dans 17.9%. L’haplotype HLA B51 était présent chez 23.8%. Pour les manifestations viscérales associées, l’atteinte oculaire était la plus fréquente présente

dans 41.7% suivie par l’atteinte vasculaire dans 32.8% et neurologique dans 8.9%.

DISCUSSION : La maladie de Behcet est endémique dans le bassin méditérranéen et son diagnostic est essentiellemnt clinique vu l’absence de test pathognomonique. Les signes cutanéomuqueux sont les plus fréquents lors du début et au cours de l’évolution de la maladie. L’atteinte viscérale fait la gravité de la maladie pouvant engager le pronostic fonctionnel et vital. C’est l’atteinte oculaire qui est la plus fréquente suivie par l’atteinte articulaire, neurologique et vasculaire. Cette atteinte systémique associée impose une surveillance continue surtout que ça survient chez des patients jeunes.

CONCLUSION   : Les manifestations cutanéomuqueuses sont les signes cardinaux du diagnostic de la maladie de Behcet d’où l’importance de l’examen physique.

116. Lupus Erythemateux Chronique Chez Une Patiente Atteinte D’un Syndrome De TurnerRym Benmously1, Hayet Akkari1, Houda Hammami1, Ehsen Ben Brahim2, Achraf Debbiche2, Samy Fenniche1, Insaf Mokhtar1

1 Service de dermatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis(Tunisie)2 Service d’anatomie pathologique, Hôpital Habib Thameur, Tunis(Tunisie)

INTRODUCTION: Le syndrome de Turner (ST) résulte d’une absence partielle ou totale du chromosome X. Son association à des pathologies autoimmunes a été décrite dans la littérature. Quatre cas de lupus érythémateux systématique survenus chez des patientes ayant un ST ont déjà été rapportés. A notre connaissance, nous rapportons le premier cas de lupus érythémateux chronique chez une patiente atteinte d’un syndrome de Turner.

OBSERVATION: Une femme de 26ans, consultait pour des lésions du visage et de cuir chevelu évoluant depuis 3mois. L’interrogatoire ne trouvait pas la notion d’antécédents familiaux de maladies auto-immunes. La patiente était suivie pour un syndrome de Turner diagnostiqué à l’occasion de retard pubertaire. Elle recevait un traitement hormonal substitutif. L’examen physique objectivait des plaques érythémateuses atropho cicatricielles au niveau des joues et du cuir chevelu. Devant cet aspect clinique, le diagnostic de lupus érythémateux chronique était évoqué et confirmé par les données, histologiques et immunologiques. La

patiente était traitée par Plaquenil® à la dose de 400mg/jour avec une bonne évolution.

CONCLUSIONS: Le syndrome de Turner (ST) est un désordre génétique du à une absence partielle ou totale du chromosome X. IL se manifeste par une petite taille, une dysgénésie gonadienne et dans la plupart des cas une infertilité. Plusieurs maladies autoimmunes peuvent s’associer au ST : maladie celiaque, thyroidite, maladies inflammatoires colointestinales, et plus rarement le lupus érythémateux systémique. Le mécanisme exact est encore mal élucidé. L’anomalie chromosomique est-elle le facteur qui prédispose à l’autoimmunité ou est-elle la conséquence d’une perturbation du mécanisme immunologique ?

117. Particularites du lupus chez l’homme selon une etude menue au chu rabat-sale et revue de la litterature. B.Guerrouj ; F. Lamchahab ; S. Abil .M.Ait Ourhroui ; K.Senouci. ; B.Hassam

INTRODUCTION   : Le lupus est une maladie auto-immune la plus fréquente des connectivites après le syndrome de Gougerot-Sjogren. Il touche essentiellement les femmes avec une sex-ratio à l’âge adulte à 5/9 à 20/7 [1]. L’atteinte du sexe masculin est décrite surtout chez l’enfant et après la ménopause. Elle est réputée de pronostic péjoratif du fait de la fréquence des atteintes systémiques sévères chez les hommes. [3]Nous rapportons l’expérience de notre service à travers une étude menée sur 5 ans.

MATERIELS ET METHODES : Notre étude était menée sur une période de 5 ans de 2005 à 2010 au service de dermatologie CHU Rabat-Salé. Nous avons colligés 89 patients 82 femmes et 7 de sexe masculin. La sex-ratio était de 11.L’âge moyen des patients de sexe masculin était de 36 ans avec des extrêmes allant de 13 ans à 60 ans. Le tabagisme chronique était noté dans un cas (1/7) et l’’alcoolisme occasionnel dans 2 cas (2/7) Aucun antécédent familial de lupus n’a été noté. 7 cas colligés, le diagnostic de lupus aigu était retenu chez 3 cas, le lupus chronique chez 2 cas et de lupus systémique chez un 2 cas.Le traitement reposait sur la corticothérapie associées ou non aux anti-paludéens de synthése. L’évolution est favorable aucun cas de décès n’a été enregistré après un recul de un an à 5 ans.

DISCUSSION   : Le lupus est une maladie essentiellement de la femme adulte. L’atteinte du sexe masculin demeure rare.  L’Incidence chez les hommes augmente avec l'âge pour atteindre un pic dans la tranche d'âge de 40-44 ans, puis diminue .Cette prédominance féminine suggère l’intervention d’un facteur hormonal ce qui expliquerait les poussée au cours de la grossesse, le péri et le post-partum. Une étude récente implique le gène IFN dans la fréquence du lupus chez les femmes ; Du fait que les œstrogènes sont impliqués dans le développement et la survie des cellules immunitaires notamment le lymphocyte B largement impliquer dans la physiopathologie du lupus. Ainsi chez l’homme lupique on note une hyperoestrogénie, une hypoandrogénie, une diminution du taux de la testostérone, de l’androsténedione, de la déhydroépiandrosténedione sulfate et de l’oestradiol ainsi qu’une faible réponse de la testostérone libre à l’hormone chorionique gonadotrope indiquant une diminution de la fonction testiculaire ;tous ces éléments participent à la création d’un milieu immunologique compatible avec un lupus. D’autres facteurs de risques ont étés relevés dans la littérature notamment les habitudes toxiques. Selon une étude française, le tabagisme et l’alcoolisme étaient notés respectivement chez 94% et 45% des hommes et chez 38% et 4% des femmes. Chez nos patients, le tabagisme était retrouvé chez un seul patient uniquement et la consommation occasionnelle d’alcool chez 2 patients.Certaines manifestations sont plus fréquentes chez l’homme que chez la femme. Il s’agit de l’atteinte rénale à type de glomérulonéphrite segmentaire et focale, la glomérulonéphrite membrano-proliférative et qui peuvent évoluer vers l’insuffisance rénale. A coté on trouve les ulcérations buccales, l’anémie hémolytique, l’atteinte neuropsychique, la sérite généralement évocatrice et les manifestations articulaires.Les causes du décès sont les même que chez la femme et dépendent des facteurs génétiques, socio-économiques et thérapeutiques. Il semble que l’insuffisance rénale et l’atteinte neurologique sont les plus incriminés dans l’évolution fatale ; Chez nos patients l’évolution est favorable et aucun cas de décès n’est survenu après un recul qui vari de un an à 5ans ;

CONCLUSION   : Malgré la rareté du lupus chez l’homme le pronostic est parfois péjoratif engageant le pronostic vital insistant ainsi sur un diagnostic précoce et une prise en charge rapide. Dans notre expérience l’évolution est favorable malgré que le recul uniquement de quelque année.

118. Manifestations Dermatologiques Au Cours Du Lupus Erythemateux Systemique, A Propos De 89 CasZaouak. A; Kaoueche.Z; Cherif.E; Ben Hassine.L; Kooli C ; Azzabi.S; Khalfallah.NHôpital Charles Nicolle de Tunis : service de médecine interne B

INTRODUCTION : Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune dotée d’un grand polymorphisme clinique pouvant être révélée par des signes cutanés spécifiques et non spécifiques. A partir d’une série hospitalière de LES, nous proposons d’étudier le profil épidémio-clinique et thérapeutique des patients atteints de LES dans un pays à fort ensoleillement.Matériel et méthodes : Etude rétrospective portant sur 89 patients atteints de LES colligés entre janvier 1989 et juin 2010 suivis au service de médecine interne. Les critères d’inclusion étaient ceux de l’ACR soit au moins 4 critères diagnostiques de LES.

RESULTATS   : Notre étude a réuni 89 observations de LES, 67 patients (75%) avaient une atteinte cutanée. Il s’agissait de 85 femmes et 4 hommes soit un sexe ratio H/F de 0.04 témoignant de la prédominance féminine de l’affection. L’âge moyen était de 33.2 ans avec des extrêmes allant de 15 à 66 ans. La durée d’évolution de la maladie avant la 1ère

consultation était variable de 15j à 5 ans. Les manifestations cutanées les plus fréquentes étaient l’érythème en vespertilio présent chez 40 patients (59.7%), la photosensibilité dans 29 cas (43.2%). L’atteinte muqueuse à type d’ulcérations nasales et buccales était présente dans 19 cas (28.3%). Un lupus discoïde a été observé dans 11 cas (16.4%) confirmé à l’histologie. Des manifestations non spécifiques à type d’acrosyndrome dans 4 cas (5.9%), de syndrome de Raynaud dans 31 cas (46.2%), de livédo dans 14 cas (20.8%), de purpura vasculaire dans 9 cas (13.4%), d’ulcérations et de nécrose cutanée dans 10 cas (14.9%), de vascularite cutanée dans 11 cas (16.4%), une calcinose sous cutanée dans 2 cas (2.9%) et une panniculite dans un cas (1.4%). Le LES était associé à un SGS II dans 19 cas (21.3%) et dans le cadre d’une connectivite mixte dans 3 cas (3.3%). Le traitement reposait essentiellement sur la photoprotection et les antipaludéens de synthèse comme traitement de fond de la maladie lupique même en l’absence d’atteinte cutanée et sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs selon le degré de sévérité de l’atteinte rénale et viscérale.

DISCUSSION   : Notre série est comparable aux données de la littérature. On note la prédominance féminine et surtout la survenue de la maladie à un âge jeune (33 ans). L’atteinte cutanée est souvent révélatrice présente

dans 50 à 60% des cas de LES. Tous les types de lupus cutané peuvent être associés au lupus érythémateux systémique, la fréquence de cette association étant très variable selon le type de lupus. Tous les types de lupus cutané peuvent être associés à diverses connectivites. Cette atteinte cutanée est variable pouvant être affichante surtout en cas de lupus discoïde laissant des cicatrices inesthétiques ou une alopécie cicatricielle. Elle peut révéler des atteintes viscérales graves qui peuvent se déclarer au cours de l’évolution de la maladie d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce et d’un suivi régulier de ces patients d’autant plus que ça survient chez des sujets jeunes.

CONCLUSION   : L’atteinte cutanée au cours du lupus érythémateux systémique est variable pouvant révéler cette pathologie. Un traitement adapté repose essentiellement sur une analyse rigoureuse des lésions dermatologiques observées, au besoin complétée par un examen anatomopathologique.

119. Un tableau de mastite associe a une dermohypodermite : cas pour diagnostic.Z. Himeur, O. Boughenestambouli. Service de dermatologie. CHUT de Tlemcen.Faculté de medecine : Université Aboubakr Belkaid Tlemcen

OBSERVATION: Patiente T.K âgée de 45 ans ,mariée ,aux antécédents de stérilité primaire non explorée, consulte au service de dermatologie pour une lésion nodulaire douloureuse du sein gauche évoluant vers la fistulisation puis l’ ulcération , précédée par un tableau infectieux fait de fiévre,frisson associé à des arthralgies d’allure inflammatoire évoluant depuis plus de trois mois ,traités et présumée infectieuse par son gynécologue ,puis orientée à notre niveau aprés l’apparition des nouures au niveau des bras, haut du dos cuisses ayant le mêmecaractère sémiologique et évolutif.L’examen clinique mettait en évidence une ulcération profonde de 10 cm de diamètre mettant a nu le grand péctoral,à fond propre et mobile associée à des noures à caractere inflammatoire au niveau des haut des bras ,des cuisses ,haut du dos évoluant s vers la fistulisation et l’émission d’un liquide jaunâtre délimitant des ulcérations de 3 a 5 cm de diametres.la patiente était apyrétique .Il n’y avait pas d’adénopathie palpable ni d’hépatomégalie ou de splénomégalie.Le bilan biologique ne montre pas d’anomalie particulière .Une biopsie des glandes salivaires accessoires montre la présence d’une inflammation discréte.Radiographie de la scelle turcique : sansanomalie.L’échographie

mammaire demandée par son gynécologue avant la fistulisation objectivait une image kystique du quadrant inféro-externe du sen gauche de contenu liquidien mesurant 35-32 mm, avec des microcalcifications mammaires bilatérales d’allure bégnine. L’étude histologique d’une biopsie profonde effectuée au niveau du sein et d’une lésion du bras montre un important infiltrat inflammatoire riche en lymphocyte et de plasmocytes qui s’insinuent entre les cellules graisseuses, présence de petite zone de nécrose anhiste éosinophile avec de rares noyaux pycnotiques.les vaisseaux ectasies souvent siège de thromboses. Notre malade a été mise sous APS pendant plus de trois mois puis sous corticothérapie par voie général 0.5 mg/kg/jour permettant la cicatrisation totale auprès d’une atrophie par endroit.

DISCUSSION   : -La mastite lupique est une pathologie mammaire rare.Il s’agit d’une localisation du lupus profond ou syndrome d’Irgang et Kaposi, décrit initialement en 1883 puis en 1940 [1], associé dans seulement 2 à 3%à un lupus systémique [1).-Dans la localisation mammaire, les examens radiologiques proposés en première intention sont une échographie mammaire et une mammographie.-L’aspect histologique est caractéristique et séparé en quatre critères majeurs et quatre critères mineurs par Sanchez et al. [2]. Les critères majeurs sont une adiponécrose hyaline, des nodules lymphoïdes à centre germinatif, une panniculite lymphocytaire, lobulaire ou septale, des microcalcifications. Les critères mineurs sont la présence de lésions histologiques de lupus discoïde, une vascularite lymphocytaire, une hyalinisation du derme papillaire et des dépôts de mucine. Notre observation répond donc à plusieurs de ces critères, en particulier, l’aspect de panniculite,la présence de microcalcifications, l’infiltration lymphocytaire,l’adiponécrose par endroit ,l’image de vascularite.Dans notre cas, plusieurs diagnostics peuvent donner un tableau similaire :-Carcinomatose mammaire   : -lymphome t sous cutané a type de panniculite αβ La mastite granulomateuse   :

CONCLUSION   : La mastite lupique est donc une pathologie mammaire rare. Le traitement repose en premier lieu sur les antipaludéens de synthèse surtout s’il n’y a pas de lupus systémique associé. La posologie reste classique, mais la durée de traitement plus longue. Une corticothérapie orale peut être au début de la symptomatologie, surtout si la panniculiten’est pas isolée.

REFERENCES   :

[1] Francès C, Barète S, Piette JC. Manifestations dermatologiques du lupus. Rev Med Interne 2008;29(9):701–10. [2] Cernea SS, Kihara SM, Sotto MN, Vilela MA. Lupus mastitis. J Am AcadDermatol 1996; 29:343–6.

120. Thrombophlebite Cerebrale Revelant Une Maladie De Behcet Zaouak.A ; Kaoueche.Z ; Ben Hassine.L ; Cherif.E ; Azzabi.S ; Kooli.C ; Khalfallah.NHôpital Charles Nicolle de Tunis : service de médecine interne B

INTRODUCTION : La maladie de Behcet est une maladie inflammatoire systémique chronique associée à une vascularite responsable des manifestations systémiques dont les plus fréquentes sont cutanées, oculaires et articulaires et les plus graves sont neurologiques, cardiovasculaires et intestinales. Nous rapportons le cas d’une thrombophlébite cérébrale révélant une maladie de Behcet.

OBSERVATION : C’est le cas une patiente âgée de 30 ans sans antécédents pathologiques qui consulte pour des céphalées survenant 2 mois en postpartum. A l’examen physique, elle avait des signes d’hypertension intracrânienne et au fond d’œil un œdème papillaire. A l’examen cutané, elle avait une aphtose bipolaire et des nodules dermohypodermiques au niveau du bras gauche. Pour ses céphalées, Une IRM a été faite montrant une thrombophlébite incomplète intéressant le sinus longitudinal supérieur et le sinus latéral droit. AINSI, le diagnostic de thrombophlébite cérébrale dans le cadre d’une maladie de Behcet a été retenu et la patiente a été mise sous colchicine, anticoagulants et corticoïdes à la dose de 0.5 mg/kg/j avec une bonne évolution et disparition des céphalées.

DISCUSSION : La thrombophlébite cérébrale est rare chez l’adulte pouvant être inaugurale de la maladie de Behcet dans 33% des cas. Le tableau clinique est dominé par le syndrome d’hypertension intrâcrânienne et le diagnostic repose essentiellement sur l’IRM. Les sinus le plus thrombosés sont les sinus latéraux, caverneux et le sinus longitudinal supérieur comme le cas de notre patiente. C’est une urgence diagnostique et thérapeutique pouvant être la première manifestation de la maladie de Behcet souvent de bon pronostic mais avec de possibles rechutes.

CONCLUSION : La thrombophlébite cérébrale est une étiologie rare de céphalées qui peut parfois révéler une maladie de Behcet dont le pronostic a été amélioré par la précocité des moyens diagnostiques et la rapidité de la prise en charge.

121. Troubles des Phaneres : Lichen Ungueal: Etude De 10 CasH.HAIM, S. CHIHEB, H. BENCHIKHIService de Dermatologie-Vénérologie - CHU Ibn Rochd Casablanca

INTRODUCTION: Le lichen unguéal se voit chez 10% des patients atteints de lichen plan. Il peut être la seule manifestation clinique avec possibilité d'atteinte d'un voire de tous les ongles.

BUT: Nous rapportons 10 cas de lichen unguéal en insistant sur les différentes présentations cliniques et la place que requièrent le diagnostic et le traitement précoces afin d'éviter la survenue de séquelles irréversibles.

PATIENTS ET METHODES: Dix patients ayant un lichen unguéal ont été colligés lors d'une analyse rétrospective des dossiers médicaux des patients admis à la consultation spécialisée d'ongle au service de Dermatologie Vénérologie au CHU Ibn Rochd.

RESULTATS:L'âge moyen de nos patients était de 39.4 ans [13 ans-56 ans] sans prédominance de sexe.Le délai diagnostic était de 4ans [1mois½-10 ans].L'aspect clinique retrouvé était à type de:-Décollement de la tablette et d'onycholyse distale: 7 patients.-Hyperkératose du lit: 6 patients.-Ptérygion : 3 patients.-Perte de brillance et accentuation des stries longitudinales:3 patients.L'atteinte unguéale concernait les 20 ongles dans 6 cas. Le lichen unguéal était isolé chez 7 patients et associé à une atteinte cutanée dans 2 cas et à une atteinte muqueuse dans un autre cas.L'aspect clinique et la biopsie unguéale ont conclu au diagnostic de lichen.Les patients ont bénéficié d'un traitement par Béthaméthazone en IM (1 injection/ mois/ 3 mois puis 1 injection/ 3 mois) avec un bon résultat clinique dès la 3éme injection.Notre recul est en moyenne de 6 mois.

DISCUSSION: Le lichen unguéal se présente essentiellement sous deux formes cliniques: -une dystrophie unguéale avec perte de la brillance et amincissement de la tablette qui représente une phase précoce de la maladie (7 cas dans notre série). -une forme cicatricielle avec formation de ptérygion et perte progressive de l’ongle (4 cas dans notre série) secondaire le plus souvent à un retard diagnostic. Souvent ces patients sont traités comme onychomycose sans confirmation mycologique. Le diagnostic et le traitement précoces du lichen unguéal permettent d'éviter l'évolution vers une anonychie irréversible et d'améliorer le confort des patients.

CONCLUSION: La reconnaissance des différentes présentations et le diagnostic précoce du lichen unguéal sont essentiels afin d'instaurer un traitement précoce, seul garant d'un résultat esthétique satisfaisant.

REFERENCES:1-Twenty nail anonychia due to lichen planusPall A, Gupta RR, Gulati B, Goyal P. J Dermatology 2004; 31:146-147.2-childhood lichen planus with nail involvement: a caseOsta P,Onder M,Ilter N, Osta MO.Turkish J Pediqtrics 2003;45:251-253.

122. Les Maladies Auto-Immunes Associées A La Pelade: Une Cohorte De 80 CasS. Zarkik 1,*, A. methqal 1, F. E. lamchahab 1, Y. ouidan 1, K. senouci 1, B. hassam 1, M. - aitoughroui 1 - (1) service de dermatologie vénérologie, CHU IBNSINA, RABAT, Maroc

INTRODUCTION: La pelade est une maladie auto-immune peu fréquente. Son association à d’autres pathologies autoimmunes n’est pas rare. Le but de notre travail est de préciser la prévalence et le type des maladies auto-immunes associées à la pelade, à partir d’une large série hospitalière; et de discuter les mécanismes pathogéniques possibles à ces associations.

MATERIEL ET METHODES: C’est une étude prospective, colligeant tous les cas de pelade hospitalisés ou vus en consultation au service de dermatologie de Rabat, entre janvier 2006 et décembre 2009. La recherche des pathologies associées a été systématiquement réalisée par un examen clinique complet et des examens paracliniques appropriés.

RESULTATS: L’étude comporte 80 patients atteints de pelade (34H-46F), l'âge moyen est de 20 ans (6-46ans). 4 cas avaient un antécédent familial de pelade. Et un choc émotionnel précédant la poussée était présent dans 30 cas. Une maladie auto-immune associée a été notée dans 28 cas (35%), il s’agissait d’un vitiligo dans 11cas (13,7%), d’une thyroïdite auto-immune dans 12cas (15%), d’une anémie auto-immune chez 6 patients (7,5%), d’un diabète chez 2 malades (2,5%), d’un purpura thrombopénique idiopathique dans 1cas (1,2%), et d’une maladie coeliaque dans 1 cas (1,2%). Ainsi nos malades peuvent être classés en 3 groupes: pelade isolée (n=52), pelade et terrain d’immunopathie (n=24), pelade avec polyaouto-immunité riche (n=4).

DISCUSSION: L’origine auto-immune de la pelade est supportée par un grand nombre d’arguments : qu’il s’agisse de son association fréquente avec d’autres maladies auto-immunes, de l’existence d’haplotypes HLA prédisposant, de l’existence d’une infiltration lymphocytaire autour des follicules pileux, ou de l’expression par les follicules pilaires des molécules du complexe d’histocompatibilité.La fréquence des maladies auto-immunes parait plus importante chez les patients ayant une pelade que dans la population générale. Il existe probablement des mécanismes physiopathologiques communs, les pathologies les plus fréquemment associées sont le viltiligo et les thyroïdites auto-immunes, comme le montre les résultats de notre travail. La forte association de la pelade au vitiligo peut être expliquée par la mise en évidence d’Ac IgG dirigées contre les mélanocytes bulbaires, ce qui souligne l’implication du mélanocyte dans la pelade.

CONCLUSION: Dans notre étude, le diagnostic de pelade et de MAI a été le plus souvent concomitant, nous pensons qu’une recherche de maladies auto-immunes associée doit être recherchée systématiquement, nous préconisons pour cela la réalisation d’un interrogatoire orienté, un examen clinique complet, la palpation de la loge thyroïdienne et la réalisation d’un bilan thyroïdien, d’une numération formule sanguine et d’un dosage d’une glycémie à jeun, Vu l’association fréquente de la pelade au vitiligo, au diabète, à une thyroïdite, et à l'anémie auto-immune.

123. Folliculite epilante de quinquaud: bonne reponse a l’association rifampicine et acide fusidique.D Baccouche, A Hawiloo, N Elfekih, A Khaled, F Zeglaoui, S Boubaker, B Fazaadorabaccouche@yahoo.fr

INTRODUCTION: La folliculite décalvante ou épilante de Quinquaud (FQ) est une pustulose inflammatoire chronique du cuir chevelu responsable d'alopécie cicatricielle secondaire aux poussées pustuleuses répétées. Le diagnostic clinique de la maladie est souvent facile mais la prise en charge thérapeutique est difficile, d'autant plus que son étiopathogénie reste inconnue. Nous rapportons le cas clinique d'un malade atteint de FQ du cuir chevelu qui a bien évolué sous antibiothérapie per os associant la rifampicine et l’acide fusidique.

OBSERVATION : Un homme de 40 ans, sans antécédents médicaux particuliers, a consulté pour une folliculite chronique avec alopécie cicatricielle inflammatoire du cuir chevelu. Les lésions évoluaient depuis 12 ans et avaient résisté à de nombreux traitements systémiques à base de corticoïdes et à des cures itératives d’antibiotiques (gentamycine, amoxicilline, cyclines, macrolides). L’examen clinique notait de vastes plages érythémateuses, érosives et croûteuses. Devant l’aspect clinique pustuleux et la topographie périfolliculaire, la FQ a été évoquée et a été traité par rifampicine (300 mg deux fois par jour) pendant 2 mois avec une amélioration clinique partielle. Le patient a eu par la suite plusieurs poussées pustuleuses, traitées par isotrétinoïne (20mg/jour) sans aucune efficacité. Devant l’absence d’amélioration clinique, une biopsie cutanée a été pratiquée. Elle a montrée un infiltrat inflammatoire dermique diffus, lymphocytaire et à polynucléaires neutrophiles. Les colorations au PAS et au Gram à la recherche d’agents infectieux étaient négatives. L’IFD était négative. Après échec des différents traitements prescrits précédemment, le patient a bénéficié d'un traitement local à base d'antiseptiques locaux et d’une antibiothérapie per os associant la rifampicine (300 mg deux fois par jour) et l’acide fusidique (500 mg deux fois par jour). L'évolution après 2 mois était marquée par une disparition quasi complète des pustules et de la réaction inflammatoire laissant place cependant à une alopécie cicatricielle.

DISCUSSION : Devant l'aspect de folliculite avec une alopécie que l’on peut retrouver dans différentes pathologies du cuir chevelu (cellulite disséquante, kérion, lichen plan folliculaire, pemphigus…), une biopsie cutanée a été pratiquée, confirmant le diagnostic de FQ. La pathogénie de cette affection est inconnue ce qui explique les difficultés thérapeutiques, rencontrées également chez notre patient. De nombreux traitements topiques ou systémiques (cyclines, érythromycine, clindamycine, méthicilline, pristinamycine, rifampicine, clarithromycine, rétinoïdes, corticoïdes dapsone) ont été proposés avec des résultats inconstants suivis de récidives. Il n’existe pas de schéma thérapeutique qui fasse l’unanimité en raison de la rareté de cette maladie. Les travaux publiés concernaient

surtout des cas isolés ou de petites séries sans étude comparative. Dans la littérature, l’efficacité de l’acide fusidique per os (seule ou en association avec la sulfate de zinc.) et de la rifampicine (seule ou en association à la clindamycine) a été rapportée dans des cas isolés avec un recul maximum de 1 an. Notre observation est la première mettant en évidence l’efficacité rapide de l’association de la rifampicine et de l’acide fusidique. Cette efficacité de la rifampicine est probablement secondaire à ses propriétés immunosuppressives autant qu’à ses propriétés antibiotiques. L’association à l’acide fusidique a pour but d’éviter la sélection de germes résistants.

CONCLUSION: La prise en charge de la FQ reste difficile, avec des résultats inconstants, un taux de rechute important, des séquelles alopéciques disgracieuses et un retentissement psychologique conséquent. L’efficacité chez notre patient de l’association de la rifampicine à l’acide fusidique mérite d’être confirmée par des essais contrôlés.

AUTRES   :

124. Scleromyxoedeme : Une ObservationN. El Fares, O. Hocar, N. Akhdari, A. Hamdaoui*, S. AmalService de dermatologie et vénéréologie-CHU Mohammed VI- Marrakech-Maroc* Laboratoire d’anatomie pathologique-secteur libéral-Marrakech-Maroc

INTRODUCTION : Le scléromyxoedème est une affection rare d’évolution chronique appartenant au groupe des mucinoses cutanées spécifiques et dont l’étiopathogénie reste mal connue. Nous rapportons le cas d’un patient de 39 ans atteint de scléromyxoedème.

OBSERVATION   : Mr J. F, âgé de 39 ans, sans antécédent pathologique particulier, a présenté depuis 3 mois des lésions micropapuleuses sur la partie supérieure du corps donnant un aspect sclérodermiforme. Un mois plus tard, il a présenté des lésions nodulaires sur les deux membres supérieurs, des polyarthralgies inflammatoires intéressant les grosses articulations et des paresthésies des mains.L’examen dermatologique a trouvé des lésions micropapuleuses cireuses reposant sur un fond sclérodermiforme sur la nuque, le tronc et l’abdomen et des nodules sous-cutanés sur les avant-bras et les mains. Les examens ostéo-articulaires et neurologiques ont montré une scoliose à concavité droite, une gibbosité dorsale gauche, deux doigts en fuseau, un syndrome tétrapyramidal avec des signes d’atteinte supramédullaire et une

hyperesthésie des deux membres inférieurs. L’examen de la région cervicale a objectivé un nodule cervical isthmique ferme à la palpation de 3cm/3cm de diamètre, sans thrill à la palpation et sans souffle à l’auscultation.L’étude anatomopathologique d’une lésion micropapuleuse a mis en évidence un épiderme légèrement épaissi et normokératosique. Au niveau du derme réticulaire superficiel et moyen, il existait une dissociation du collagène de façon diffuse par de la mucine qui est d’aspect clair bleuâtre fortement colorée en bleu par le bleu alcian. Le nodule montrait une prolifération fibroblastique, une fibrose et un dépôt diffus de mucine. Cet aspect était en faveur d’une mucinose dermique papuleuse dans sa forme scléromyxoedémateuse.La tomodensitométrie thoracique a montré une cypho-scoliose dorso-lombaire à convexité gauche responsable d’une asymétrie de la cage thoracique et des deux hémichamps pulmonaires avec hernie transmédiastinale antérieure gauche et attraction des éléments du médiastin à droite. L’IRM encéphalique n’a pas objectivé d’anomalie. L’échographie cervicale a trouvé un nodule thyroïdien lobaire droit hypoéchogène de 3,3mm x 4,8mm. Le dosage de la TSHus et l’électrophorèse des protides étaient normaux. Le patient a été mis sous corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/j avec désinfiltration des lésions papuleuses et régression des nodules après un recul de 12 mois.

DISCUSSION : L’originalité de notre observation réside dans la rareté du scléromyxoedème, en particulier dans sa forme nodulaire ainsi que l’absence d’une gammapathie associée et l’efficacité de la corticothérapie orale.

125. Pseudoxanthome Elastique A Propos De 1 CasSanaa. Abil(1), B .Guerrouj (1), W.Refass(1), A. Saidi (2), K.Senouci (1), B.Hassam (1), I .Meknassi(1)(1) Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc(2) Cabinet d’anatomopathologie Nations Unies, Rabat, Maroc

INTRODUCTION   : Le Pseudo xanthome Elastique (PXE), anciennement appelé maladie de Gronblad-Strandberg ou encore élastorrexie généralisée, est une maladie génétique du tissu conjonctif à présentation cutanée, oculaire et cardio vasculaire, nous rapportons un cas avec revue de la littérature.

OBSERVATION   : Mlle S.K âgée de 24 ans, pas d’ATCDS de consanguinité. Avec notion de cas similaire dans sa famille. Le début de la

symptomatologie remontais à l’enfance par l’installation des lésions papuleuses jaunâtre non prurigineuses localisée au niveau du cou, sans atteinte des régions axillaires ni des plis inguinaux. L’examen clinique ne révèle pas d’autres anomalies. L’examen histologique d’une lésion cutanée était en faveur d’un pseudoxanthome élastique. L’examen ophtalmologique et l’examen cardio vasculaire étaient sans particularités ainsi que le bilan biologique. La patiente bénéficie d’un suivi sur le plan cutané, oculaire et cardio vasculaire.

DISCUSSION   : Le PXE est une maladie génétique rare dont la prévalence est estimée à 1/100 000. La transmission génétique est autosomique récessive, le PXE est du à des mutations homozygotes ou hétérozygotes composites de gènes ABCC6, localisée sur le bras du chromosome 16 (16p13.1) et codant pour une protéine transmembranaire liant l’ATP. Il existe une prédominance féminine avec un sex ratio de 2,5 cas féminin pour un cas masculin. Les premiers symptômes apparaissent habituellement entre 10 et 20 ans, Sur le plan clinique, il y a une importance hétérogénéité de la maladie : pour certains patients, l’atteinte est limitée à un organe comme c’est le cas pour notre patiente, tandis que d’autre, l’atteinte s’étend à 2 voire 3 organes sus-cités. L’éruption cutanée est faite de papules jaunes pouvant confluer en un infiltrat dermique du cou, des plis des coudes, des creux poplités et de l’ombilic, l’atteinte ophtalmologique comporte pigmentation rétinienne et des stries angioides, l’atteinte de la macula peut conduire à la cécité. L’atteinte cardiovasculaire comporte une claudication intermittente des membres inférieurs et /ou supérieurs due à une artériosclérose précoce des artères de taille moyenne. Les accidents ischémiques transitoires et l’angine de poitrine sont plus rares. Des hémorragies gastriques compliquent 5 des cas, notamment durant l’adolescence.

CONCLUSION : Des mesures prophylactiques peuvent prévenir ou minimiser certaines manifestations de la maladie basée sur un suivi essentiellement vasculaire et oculaire. Les lésions cutanées peuvent être traitées par chirurgie ou par laser. Les patients atteints de PXE doivent bénéficier d’un conseil génétique et d’une prise en charge spécialisée multidisciplinaire.

126. Plantes Dangereuses : Attention Aux Brulures ChimiquesBenhiba H. (1), Hamada S. (1), Ennouhi MA. (2), Moussaoui AN (2), Hassam B. (1), Ihrai H. (2)

(1) Service de dermatologie et de vénéréologie – CHU IbnSina – Rabat - Maroc(2) Service de chirurgie plastique, reconstructive et des brûlés – HMIMV- Rabat

INTRODUCTION   : Après contact prolongé avec certaines plantes et notamment à but thérapeutique, des lésions cutanées semblables à des brûlures se produisent. Plusieurs plantes ont été décrites responsables de ce type d’incident. Nous rapportons deux observations illustrant des lésions de brûlures induites par l’une des plantes retrouvées dans notre vie courante.

OBSERVATIONS : Cas 1   : Un homme de 52 ans, ayant comme antécédent une notion de sciatalgies chroniques, rebelles aux antalgiques habituels. Il a eu recours au traitement traditionnel comportant un pansement occlusif contenant la « Mentha rotundifolia » pour plusieurs heures. L’ouverture du pansement a mis en évidence une brûlure du deuxième degré de la jambe et du pied gauches, sans d’autres lésions à distance. Les soins prodigués ont permis la restauration cutanée en quelques semaines.Cas 2   : Un homme de 65 ans, diabétique sous ADO, qui se présentait pour une brûlure arrondie et bien circonscrite du tiers inferieur de la jambe droite. L’anamnèse retrouve la notion d’application dans le jour précédant d’un cataplasme contenant la « Mentha rotundifolia ». Un rétablissement ad integrum était le résultat de plusieurs semaines de soins.

DISCUSSION : La « Mentha rotundifolia ou suaveolens » est une plante couramment utilisée dans plusieurs cultures, notamment au Maghreb, connue sous le nom de « Marsita ou Timija ». La menthe à feuille ronde a une distribution ubiquitaire ; elle est délicatement utilisée en phytothérapie pour ces vertus analgésique, anesthésique, antispasmodique, carminative, digestive, stimulante, tonique… Ses feuilles ovales sont épaisses, gaufrées, veloutées dessous et dentées. Dans nos deux observations, l’utilisation à but antalgique a causé des lésions similaires à une brûlure chimique, induisant un clivage dermo-épidermique et formation de vésiculo-bulles. Il s’agit d’une phytodermatose jusque là jamais décrite à notre connaissance.

CONCLUSION   : Les cataplasmes aux herbes ont parfois des effets bénéfiques cutanés ou rhumatologiques, mais ils ne sont pas dénués de dangers. Leur utilisation doit être prudente en l’absence d’études scientifiques qui prouvent leurs propriétés médicinales.

Mot clé : Brûlure chimique-Plante-Cataplasme-Mentha rotundifolia.

127. Pustulose Palmo-Plantaire Associee A Une Dysthyroïdie Auto-Immune : A Propos D’un CasS. Bouchouicha, K.Jaber, S.Youssef, R. Ben Hadid, M.R. Dhaoui, N. DossService de dermatologie - hôpital militaire de Tunis- Tunisie

INTRODUCTION : la pustulose palmo-plantaire (PPP) est une dermatose inflammatoire chronique caractérisée par la récurrence d’éruption de pustules stériles au niveau des paumes et des plantes. Une association significative est notée avec le tabagisme et les affections thyroïdiennes auto-immunes.

OBSERVATION : Patiente âgée de 36ans, tabagique depuis 8ans, aux antécédents familiaux de vitiligo, consultant pour une poussée sévère de pustulose palmo-plantaire chronique non étiquetée évoluant depuis 10ans qui aurait été traité par corticothérapie générale pendant 5ans et par méthotrexate pendant 2ans sans amélioration. A l’examen la patiente présentait : une fièvre à 39 degrés, un tremblement fin des extrémités, une exophtalmie, un goitre vasculaire et des érosions palmo-plantaires confluentes en placard suintant, recouvertes de croûtes mélicériques avec un écoulement purulent fétide. La biologie notait : une anémie hypochrome microcytaire (hémoglobine à 8.4 g/dl), un taux de cholestérol bas, une hypocalcémie et une carence en fer, le bilan infectieux était négatif, le bilan thyroïdien montrait une hyperthyroïdie périphérique avec des anticorps antiperoxydase et anti R-TSH positifs. L’échographie et la scintigraphie thyroïdienne étaient en faveur d’une maladie de basedow. L’histologie cutanée avait objectivé des pustules cornées uniloculaires sans signes associés évoquant un psoriasis. Le diagnostic retenu était une PPP idiopathique associée à une maladie de basedow. La patiente a bénéficié d’une antibiothérapie générale, de soins locaux antiseptiques puis d’une corticothérapie locale avec une bonne évolution. Par ailleurs elle a été mise sous Basdène et Avlocardyl pour sa maladie de basedow et une supplémentation en fer pour son anémie.

DISCUSSION   : La PPP est une éruption récidivante et symétrique qui affecte plus fréquemment les femmes (sex-ratio de 3/1) jeunes. Elle se localise au niveau des paumes et des plantes sous forme de pustules jaunâtres prurigineuses, bien isolées les unes des autres avec un halo érythémateux. Des plaques psoriasiformes et même des pustules peuvent se voir à distance surtout dans les formes sévères de la maladie. L’histologie montre une cavité pustuleuse épidermique uniloculaire qui contient des PNN et des cellules mononuclées, un épiderme légèrement

acanthosique et un infiltrat inflammatoire au niveau du derme. L’évolution de la PPP est chronique et sa prise en charge est difficile car les traitements utilisés comme les dermocorticoïdes et les rétinoïdes systémiques associés ou non à une puvathérapie locale n’ont qu’un effet suspensif. . L’étiopathogénie de la PPP est incomplètement élucidée. Certains facteurs peuvent aggraver la maladie telle que le tabagisme qui est fortement associé à la PPP (c’est le cas de notre patiente), les infections tel que les angines à répétition et l’allergie aux métaux. Les dysthyroïdies auto-immunes sont souvent associées à la PPP avec une incidence estimée entre 16 et 25 % .Le traitement de la dysthyroïdie ne semble pas améliorer les lésions cutanées de la PPP.

REFERENCES:1) J Dermatolog Treat. 2011 Apr;22(2):102-5. Epub 2010 Aug 5. Pustulosis palmoplantaris is a disease distinct from psoriasis. de Waal AC, van de Kerkhof PC.2) J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009 Nov;23(11):1227-32. Epub 2009 May 6.Extra- palmoplantar lesions associated with palmoplantar pustulosis.Yamamoto T.3) J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 May;17(3):276-9.Palmoplantar pustulosis: a clinicoepidemiological study. The relationship between tobacco use and thyroid function. Giménez-García R, Sánchez-Ramón S, Cuellar-Olmedo LA.

128. Etude Epidemio-Clinique Du Melasma A Casablanca : Etude De 200 CasM. Bouras, K. Zouhair, F. Hali, H. Benchikhi.Service de Dermatologie Vénérologie, CHU-Ibn Rochd, Casablanca.

INTRODUCTION   : Le mélasma est un désordre pigmentaire fréquent caractérisé par des tâches pigmentées sur le visage. Il entraine un préjudice esthétique important et un problème thérapeutique surtout chez les patients ayant un phototype foncé.

BUT DU TRAVAIL : Analyser le profil épidémio-clinique du mélasma au service de dermatologie à Casablanca.

PATIENTS ET METHODES   : Nous avons mené une étude rétrospective colligeant les cas de mélasma sur une période de 3 ans (mars 2008 à Février 2011). Les paramètres recueillis pour chaque patient étaient : l’âge, le sexe, la situation matrimoniale, le lieu d’habitation, le phototype, les

facteurs déclenchants, le début de la symptomatologie, le traitement et l’évolution.

RESULTATS   : Deux cent patients ont été colligés, dont 179 femmes et 21 hommes avec un sex-ratio F/H de 28.Leur âge moyen était de 34 ans [17-50 ans]. Parmi les femmes, 100 étaient mariées et 79 célibataires .Cent quarante étaient issus d’un milieu urbain et 60 d’un milieu rural .Tous nos patients avaient un phototype III ou IV. Le début de la symptomatologie variait entre 3 semaines à 20 ans. Le mélasma était de type centrofacial dans 114 cas (57%) et malaire dans 86 cas (43%).L’exposition solaire excessive a été notée chez 50 patients (25%).Cinquante neuf patients (30%) rapportaient l’application de cosmétiques parfumés dont 40 (20%) à base de dermocorticoides, et 60 patients (30%) pratiquaient un gommage du visage au bain maure. La survenue du mélasma lors de la grossesse ou en post-partum était rapportée par 32 patientes (16%), alors que la prise d’oestro-progestatifs était retrouvée dans 27cas (13%).Cent soixante quatre malades étaient traités par photoprotecteur externe associé à un dépigmentant topique ( 82%),dont 13 secondairement par peeling à l’acide glycolique(6.8%) et 36 patients (18%) étaient traités par un photoprotecteur externe seul. Parmi les 164 malades, 38 (19%) avaient reconsulté une fois par mois pendant 3 mois, une amélioration était notée dans 20 cas (12%), une persistance des lésions dans 10 cas (6%) et une récidive du mélasma après une amélioration transitoire dans 8 cas (4,8%).

DISCUSSION : Dans notre série, le mélasma était noté essentiellement chez les femmes jeunes issues d’un milieu urbain, de phototype III ou IV dont l’anamnèse retrouvait souvent un facteur déclenchant. Le Maroc étant un pays ensoleillé, il existe une dose cumulative d’ultraviolets précipitant l’apparition du mélasma chez nos jeunes patientes en dehors de toute modification du statut hormonal. Il est aggravé et parfois déclenché par l’utilisation intempestive de cosmétiques ou autres produits topiques. Hormi l’ensoleillement, les facteurs endocriniens, les frictions mécaniques appliquées sur le visage [3] et la fréquentation des bains maures, les facteurs génétiques conditionnent son apparition chez les Méditerranéens et les Asiatiques [1,2]. Malgré la multiplicité des traitements dépigmentants, sa prise en charge reste difficile et complexe, source parfois d’acharnement thérapeutique.

CONCLUSION : La survenue du mélasma chez nos jeunes patientes peut être expliqué par le changement comportemental dans notre société actuelle et par le préjudice esthétique inacceptable motivant la consultation.

REFERENCES:[1]-A R. Dominguez, R Balkrishnan,Melasma in Latina patients: Cross- cultural adaptation and validation of a quality-of-life questionnaire in Spanish language . J Am Acad Dermatology 2006; 55:59-66. [2]- D. Hexsel. Melasma in Brazilian pregnant women. Study of cases  .J Am Acad Dermatology 2007;56; 2, Supplement 2, AB172.[3]-Hidano M, Mizuguchi M, Higaki M. Melanose de friction. Ann Dermatol Vénéréol 2004;111:1063–1071.

129. Papulo-erythrodermie d’ofugi : un nouveau cas. K.CHAKIR, K.KHADIR, F. HALI, M. MERNISSI, S. ZEMIATI, , H.BENCHIKHISERVICE DE DERMATOLOGIE ET VENEROLOGIE,SERVICE D’ANATOMOPATHOLOGIE - CHU IBN ROCHD CASABLANCA

INTRODUCTION   : La papulo-érythrodermie  d’Ofugi  est une affection rare. Depuis sa description initiale   en 1984 très peu  de cas ont été publiés. Elle se  caractérise par une éruption érythémato-papuleuse prurigineuse respectant les grands plis. Les  rapports de cette affection avec les lymphomes T ou le syndrome éosinophilique sont encore discutés, elle ne serait pour certains qu’une présentation particulière d’érythrodermie.Nous rapportons une nouvelle observation de papulo-érythrodermie d’Ofugi.

OBSERVATION   : Patient âgé de 56 ans diabétique, ayant consulté pour un prurit insomniant, érythrodermie sèche chronique (7mois) et  kératodermie palmoplantaire fissuraire.Le bilan  réalisé a montré une hyperéosinophilie sanguine à 3690 élm/mm, un taux d’IgE élevés à 1730 mg/l. L’examen histologique montrait un aspect en faveur d’un  eczéma chronique en poussée.Le malade a reçu une  photothérapie associée aux dermocorticoïdes avec amélioration transitoire suivie d’une aggravation avec  altération de l’état général, fébricule, amaigrissement, œdème des membres inférieurs, érythrodermie œdémateuse sans adénopathie périphérique ou profonde, excoriations diffuses, vésiculo-bulles  de l’avant pied, puis apparition de lésions papuleuses d’aspect annulaire en grandes plaques d’évolution centrifuge sur le visage et sur  le tronc.Sur le plan biologique une hyperleucocytose,  hyperéosinophilie persistante, lymphopénie profonde à 147, hypoprotidémie, hypoalbuminémie, sérologie HIV négative, CD4/CD8 normal, les examens histologiques multiples ont montré un infiltrat polymorphe périvasculaire fait de lymphocytes, histiocytes, d’éosinophiles, un in filtrat lymphocytaire

réactionnelle  majoritairement  CD8 en immunohistochimie contrairement au mycosis fongoïde. Un syndrome de Sézary a pu être écarté devant l’absence de cellules de Sézary sur des frottis sanguins répétés.Le malade a été mis sous corticothérapie orale 1mg/kg/j, corticoïdes locaux forts et antihistaminiques.L’évolution a été marquée  par une nette amélioration de l’érythème et du prurit et secondairement un phlegmon de l’avant pied a été jugulé par triple antibiothérapie.Deux mois plutard le malade a développé des lésions papuleuses et papulopustuleuses infiltrées stériles localisées sur les membres inférieurs sans atteinte palmoplantaire, sans hyperéosinophilie  évoluant favorablement sous dermocorticoïdes forts avec dégression de la corticothérapie systémique, le taux de lymphocytes et d’éosinophiles se sont normalisées après 4 mois de traitement.

DISCUSSION   : Chez notre patient le diagnostic de papulo-érythrodermie d’Ofugi n’a été porté que tardivement, montrant  la difficulté à reconnaître ce syndrome dont la clinique est stéréotypée. C’est le 2ème  cas colligé dans le service de Dermatologie de Casablanca. L’apparition de pustulose secondaire nous a posé un problème de diagnostic différentiel avec la maladie d’Ofugi.Le traitement de la papulo-érythrodemie d’Ofugi repose essentiellement sur la corticothérapie, la  puvathérapie, voire les immunosuppresseurs. Nous rapportons l’efficacité de la corticothérapie systémique associée aux dermocorticoïdes. Une surveillance clinique et paraclinique accrue s’impose vu le caractère récidivant et l’association décrite avec certains lymphomes cutanés T et  cancers solides

REFERENCES 1. QUEMENEUR T,  GHISLAIN  D, MORANT C, DEVIS T, CREUZY C, MODIANO  Papulo-érythrodermie d'Ofuji : Deux cas traités par azathioprine. Ann dermatol et venerol 2001 vol : 129, N : 2, 213-215 2. JULIEN D,   KANITAKIS J,  SOUILLET A .L    , MATHON N    , FAURE M    , CLAUDY A    Papulo-érythrodermie d'Ofuji : Traitement par ciclosporine Ann dermatol  et venerol 1998 vol 125,  N : 9, 589-592 3. BECH- THOMSEN N, THOMSEN   Ofugi’s papuloerythroderma: a study of 17 cas   Clin Exp Dermatol, 1998, 23: 79-83. 4. MARTINEZ-BARRANCA ML, MUNOZ-PEREZ MA, GARCIA-MORALES I et al. Ofuji papuloerythroderma evolving to cutaneous T-cell lymphoma.J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005, 19: 104-106

130. La Dermatite Actinique Chronique : A Propos De 3 ObservationsGAMMOUDI R., SAIDI W., BOUSSOFARA L., GHARIANI N., DENGUEZLI M., SRIHA B*, BELAJOUZA C., NOUIRA R. - Service de dermatologie, *Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques - CHU FARHAT HACHED Sousse.

INTRODUCTION   : La Dermatite actinique chronique(DAC) est une photo dermatose rare du sujet âgé définie sur des critères cliniques complétés par des critères histologiques et photo biologiques. Il s’agit d’une affection caractérisée par une photosensibilité chronique invalidante étendue à de larges spectres UV qui évolue vers une sensibilité indéfinie occasionnant un handicap social majeur. A travers 3 observations de dermatite actinique chronique, on se propose de rappeler les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, évolutives et thérapeutiques de cette entité.

OBSERVATIONS   : Il s’agissait de 3 observations de DAC tous de sexe masculin. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 65 ans (51-74ans). Aucun des patients ne présentait d’antécédents d’atopie ou d’eczéma de contact mais une photo exposition chronique était rapportée dans les 3 cas; s’agissant en effet de deux agriculteurs et d’un chauffeur de tracteur dans une entreprise de céramique. Aucun des patients ne recevait de médicament réputé photo sensibilisant. La durée moyenne d’évolution avant consultation était de deux ans et demi (1-4ans). Les 3 patients présentaient une éruption très prurigineuse faite de plaques eczématiformes avec une nette photo distribution. L’évolution était marquée par l’apparition de lésions papuleuses lichénoïdes. L’histologie avait conclu dans les 3 cas à un aspect d’eczéma chronique lichénifié. L’étude en immunofluorescence directe était négative de même que la recherche de cellules de sézary. L’exploration photo biologique avait retrouvé chez les 3 patients une DEM (dose érythémateuse minimale) effondrée. Les photopatchs tests UVA et UVB étaient positifs ainsi que tests épicutanés (batterie standard européenne) révélant chez deux des patients une sensibilité au bichromate de potassium, cinnamate et benzophénone. Le diagnostic de DAC étant retenu, le traitement comprenait systématiquement une éviction solaire maximale basée sur photo protection externe rigoureuse, associée à l’application de dermocorticoïdes, hydratation cutanée et usage d’anti histaminiques H1. Un seul des 3 patients avait nécessité le recours à une corticoPUVAthérapie permettant un meilleur contrôle de la maladie mais interrompue en raison de la survenue de complications. L’intensité des lésions cutanées, la férocité du

prurit et la récidive à la moindre exposition solaire justifiaient le recours à l’Azathioprine avec bonne évolution.

DISCUSSION   : La dermatite actinique chronique est une photo dermatose rare dont le diagnostic est retenu à la faveur de critères cliniques, histologiques et photo biologiques. Dans la littérature tout comme dans notre série, il s’agit d’une affection qui affecte préférentiellement les hommes d’âge mûr (âge moyen:65ans), sans prédominance ethnique et qui apparaît souvent de manière isolée ; des cas de DAC ayant été rapportés en association avec différents types d’eczéma et dans le contexte d’une infection par le VIH. Sur le plan clinique au stade initial, les patients présentent des lésions d’eczéma avec une photo distribution caractéristique et qui finissent par déborder aux zones couvertes. Ces lésions très prurigineuses évoluent au fil des poussées vers l’infiltration et la lichénification réalisant l’aspect de pseudo-lymphome actinique. L’aspect histologique est initialement celui d’un eczéma puis évolue vers un aspect pseudolymphomateux. Les tests photo biologiques sont indispensables pour confirmer le diagnostic de DAC : les malades atteints de DAC montrent une sensibilité anormalement élevée aux UVA, aux UVB et à la lumière visible. Le critère diagnostic majeur est l’effondrement de la DEM. Les patchtests et photo patch tests retrouvent une ou plusieurs réactions positives dans 75% des cas de DAC mais la pertinence clinique est rarement établie. Le traitement de première ligne consiste en une rigoureuse photo protection et en l’application de dermocorticoïdes. Les cas réfractaires atteints d’une forme sévère de DAC sont traités par corticothérapie systémique, corticoPUVAthérapie sinon par une immunothérapie suppressive systémique (Azathioprine, Cyclosporine). L’évolution de la DAC est émaillée par la survenue de lymphomes cutanés conférant toute sa gravité à la maladie.

CONCLUSION   : La DAC est une photo dermatose invalidante chronique à l’origine d’un handicap social majeur. L’évolution malgré traitement est émaillée par des rechutes à la moindre exposition solaire et par la possibilité de survenue de pathologies lymphoïdes malignes. Les résultats aux différentes thérapeutiques ne sont que suspensifs.

131. Les Folates Au Cours Du Traitement Par Le Methotrexate A Faible Dose : A Propos D’une Etude ProspectiveM. BOUADDI*, F. LAMCHAHEB*, I. BOUADDI**, H. BOURRA, K. SENOUCI*, B. HASSAM*, F. BELGNAOUI*

*SERVICE DE DERMATOLOGIE, CHU, IBN SINA, RABAT. MAROC** SERVICE DE RHUMATOLOGIE, CHU, IBN SINA, RABAT. MAROC

INTRODUCTION   : Le Méthotrexate est un analogue des folates, bloquant la synthèse de l'ADN et de l'ARN utilisé dans le traitement de plusieurs pathologies dermatologiques dont le psoriasis.Cependant, la diversité et la gravité de ses complications en font un traitement lourd, nécessitant une bonne connaissance d’utilisation afin d’éviter ses conséquences. La toxicité du Méthotrexate a largement été étudiée. Pour réduire ce risque cytotoxique, une supplémentation en folatespeut être proposée.Le but de l’étude était de comparer les attitudes des différents services qui utilisent le MTX.

MATERIELS ET METHODES : Nous avons mené une étude prospective au niveau de 6 services du centre hospitalier universitaire de Rabat sur une période de 3 mois et a concerné 141 médecins.Le questionnaire distribué comportait le nom de la spécialité, le type de supplémentation, leurs doses, l’indication de la supplémentation et l’existence d’un éventuel risque cancérigène.

RESULTATS   : 107 médecins ont répondu au questionnaire dont la dermatologie la gastro-entérologie constitue chacun un tiers. Deux tiers des médecins pensent qu’il faut une supplémentation. 64% des cas choisissent la supplémentation à base d’acide folique. 72% des médecins ajoutent les folates pour réduire la toxicité hématologique du MTX et 35% ne pensent pas que la supplémentation serait cancérigène versus 56% qui ne savaient pas s’il existe ce risque.

COMMENTAIRE   : La supplémentation en folates a pour objectif de réduire la toxicité digestive et hématologique. Une étuderandomiséeen doubleinsu, portant sur 79 patients traités par de faibles doses de MTX pour polyarthrite rhumatoïde repartis entrois groupes et suivis pendant 1 an: placebo,acide folique 5 mg ou 27,5 mg parsemaine a révélé que le taux de l’homocysteinémie était significativement diminué dansle groupe recevant les folates par comparaisonau groupe placebo.L’homocysteinémieest un facteurde risque cardiovasculaire démontré dansl’athérosclérose, les thromboses veineusesou artériellesprécoces…Dans une méta-analyse portant sur 1114 sujets et 12 essais thérapeutiques, il apparait qu'une supplémentation quotidienne comprise entre 0,5 et 5 mg d'acide folique fait diminuer de 25 % l'homocystéine.Si une supplémentation en acide folique à dose modérée, assurée tôt, est protectrice vis-à-vis de la cancérogenèse intestinale, une supplémentation

à dose élevée, ou faite tardivement, alors que des foyers néoplasiques microscopiques sont déjà en place, exacerbe la cancérogenèse.

CONCLUSION   : Le MTX est un anti-prolifératif, anti-inflammatoire et immunomodulateur qui reste accessible à la bourse marocaine. Pour augmenter sa tolérance, plusieurs études ont montré l’efficacité de la supplémentation en folates sans diminuer l’efficacité du MTX.

132. Interet de la tdm cerebrale dans le bilan systematique de neurofibromatose de type 1 chez l’adulte. Etude de 78 casF. Elamrani

INTRODUCTION   : La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen est la plus fréquente des phacomatoses. Son diagnostic est clinique. Ses manifestations neurologiques sont fréquentes. L’imagerie cérébrale est un outil indispensable pour le diagnostic, le traitement et le suivi des malades. Cette étude précise la place de la TDM cérébrale dans le bilan systématique de la NF1 chez l’adulte.

PATIENTS ET METHODES   : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de dermatologie du CHU Ibn Sina de Rabat, entre Janvier 2003 et Octobre 2010, intéressant 78 cas de NF1, âgés en moyenne de 31,88 ans (18- 80ans), ayant tous eu une TDM cérébrale.L’objectif de l’étude était d’établir une corrélation entre certains paramètres épidémiologiques et cliniques et l’aspect retrouvé à la TDM cérébrale.

RESULTATS   : Quatre patients seulement avaient des anomalies à la TDM cérébrale.La corrélation entre l’âge de début de la NF1, la présence de neurofibromes plexiformes, la localisation faciale de neurofibromes, la présence de céphalées et l’aspect à la TDM cérébrale était non significative (p> 0,5).

CONCLUSION   : Les données de notre étude confirment celles de la littérature concernant l’absence de l’intérêt de réaliser une TDM cérébrale de manière systématique dans la NF1 de l’adulte, contrairement à l’enfant. En cas de signe d’appel, l’IRM cérébrale serait l’examen le plus recommandé.

133. Dermatite Lichenoïde Annulaire : 2 Nouveaux CasJ. El benaye; T. Zoobo; T. Marcil; H. Lamsyah; M. Ghfir; O. SedratiService de Dermatologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat.

INTRODUCTION   : La dermatite lichénoïde annulaire (Annular Lichenoid Dermatitis of Youth ou ALDY) est une entité rare, d’individualisation récente, caractérisée cliniquement par des plaques annulaires à centre hypochromique, bordées d’un bourrelet érythémateux, d’évolution centrifuge. Cette dermatose, souvent méconnue, n’est à retenir qu’après avoir éliminer d’autres dermatoses en se basant sur les données cliniques confortées par l’histopathologie voire l’immunohistochimie. L’évolution, chronique et bénigne, est marquée par la survenue de récidives malgré un traitement bien conduit.

OBSERVATIONS   : Nous rapportons deux cas d’ALDY. Le premier concerne un patient de 35 ans, sans antécédent pathologique notable, originaire d’une zone d’endémie de lèpre, qui consulte pour des plaques achromiques asymptomatiques apparues depuis 3 mois. L’examen clinique trouvait des plaques oblongues du tronc et des flancs, bien limitées par un bourrelet micropapuleux, hypochromiques au centre sans atrophie ni infiltration. L’examen neurologique était normal notamment la sensibilité au sein des plaques et la palpation des nerfs périphériques. La recherche de bacille de Hansen était négative. L’histologie a permis d’éliminer plusieurs diagnostics et de retenir celui de dermatite lichénoïde annulaire. Le patient a été mis sous dermocorticoïdes classe I relayée par une photothérapie UVB avec une légère amélioration. La deuxième observation est celle d’une femme de 41 ans, sans antécédent pathologique notable, présentant depuis un an des plaques annulaires hypochromiques de taille variable, siégeant aux membres inférieurs (cuisses et jambes), membres supérieurs et tronc, à évolution centrifuge, bordées par des lésions érythémato-croûtelleuses sans prurit. Le diagnostic d’ALDY évoqué a été confirmé par les données de l’histologie et une photothérapie UVB a été initiée avec un début de repigmentation au sein de toutes les plaques et affaissement du bourrelet périphérique. Nos deux patients sont toujours sous photothérapie.

DISCUSSION   : Nos deux observations illustrent la difficulté de diagnostic et de prise en charge thérapeutique de cette pathologie qui est à différencier des autres dermatoses lichénoïdes et dont la reconnaissance par les praticiens permettrait de mener des études afin d’éclaircir sa physiopathologie et de préciser les modalités thérapeutiques.

Mots clés : Dermatose lichénoïde ; annulaire ; hypochromie centrale ; histologie ; diagnostic différentiel ; photothérapie

134. Poems SyndromeJ. El benaye; T. Zoobo ; H. Lamsyah; M. Ghfir; O. SedratiService de Dermatologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat

INTRODUCTION   : Le syndrome de Crow-Fukase ou syndrome Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, M-protéine avec gammapathie et atteintes cutanées pour Skin changes (POEMS) est une affection multisystémique rare, dont l’étiopathogènie est encore mal élucidée.

OBSERVATION   : Patient âgé de 49 ans, suivi depuis neuf ans pour un myélome multiple de type Ig G Lambda, avec obtention d’une rémission complète par chimiothérapie associée à une radiothérapie, présentait depuis six mois, une éruption cutanée faite d’éléments papulo-nodulaires angiomatiformes touchant le tronc et les racines des membres associée à une tetraparésie flasque aréflexique prédominant aux membres inférieurs. Une biopsie cutanée a conclu à des hémangiomes glomérulaires caractéristiques. L’électromyogramme était en faveur d’une polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique des quatre membres plus sévère aux membres inférieurs. L’analyse du liquide céphalo-rachidien a révélé une dissociation albumino-cytologique avec présence de bandes d’Ig G à chaîne légère Lambda. Le protidogramme et le dosage pondéral ne montraient pas de pic alors que l’immunoélectrophorèse révélait une gammapathie monoclonale à Ig G Lambda. L’échographie abdominale a objectivé une splénomégalie homogène. Par ailleurs, les explorations biologiques n’ont pas objectivé d’endocrinopathie. Le diagnostic d’un syndrome de POEMS a été posé et une chimiothérapie a été débutée avec un début d’amélioration des signes neurologiques sans effet sur les lésions cutanées.

CONCLUSION : Le POEMS syndrome est une affection rare dont le diagnostic, actuellement standardisé, repose sur des critères majeurs, notamment la présence d’une neuropathie démyélinisante et axonale associée à une gammapathie monoclonale et mineurs notamment les angiomes gloméruloïdes, une endocrinopathie et une organomégalie. Les progrès observés dans la compréhension de la physiopathologie de ce syndrome ont permis de mieux cibler le traitement et ainsi d’obtenir de meilleurs résultats dans de brefs délais.

135. Acrosyndrome Revelant Une Neuropathie Hereditaire Sensitive1FZ. ELFATOIKI, 1K. KHADIR, 1S.CHIHEB, 2M.A. RAFAI, 1H. BENCHIKHI1Service de Dermatologie Vénérologie, CHU Ibn Rochd de Casablanca2Service de neurologie, CHU Ibn Rochd de Casablanca

INTRODUCTION : Les neuropathies héréditaires sensitives et autonomiques (HSAN) sont des affections génétiques qui peuvent être isolées ou s’intégrent dans un processus systémique.Nous rapportons le cas d’un acrosyndrome révélant une neuropathie héréditaire sensitive et autonomique type V chez une patiente de 23 ans.

OBSERVATION : C.K. âgée de 23 ans sans notion de consanguinité, présentait depuis la petite enfance une acrocyanose des extrémités accentuée au froid associée à une diminution de la sensation à la chaleur et à la douleur et à des ulcérations digitales compliquées d’une amputation spontanée indolore de la 1ème et de la 2ème phalange du 4ème

doigt droit à l’age de 3 ans, avec des plaies cutanées et unguéales indolores des orteils, sans trouble de sudation ou troubles digestifs. L’examen cutané retrouvait une cyanose et une froideur des doigts et des orteils, une atrophie de la peau en regard, une amputation du 4ème doigt droit, une anonychie du 2ème et 3ème orteil droit. L’examen neurologique notait une hypoesthésie tactile, douloureuse et vibratoire des extrémités prédominant au niveau des membres inférieurs avec une diminution de la sensation à la chaleur sans déficit moteur associé avec une amyotrophie des interosseux. Le reste de l’examen clinique est sans particularité.L’électroneuromyogramme était en faveur d’un syndrome d’insensibilité congénitale à la douleur (HSAN V). La radiographie des extrémités avait montré une perte totale de la 3ème phalange et subtotale de la 2ème

phalange du 4ème doigt droit.La patiente était mise sous traitement symptomatique à base d’acide acétylsalicilique (aspirine 100 mg/j).

DISCUSSION : L’originalité de notre observation réside dans la rareté de la neuropathie héréditaire sensitive et autonomique type V et sa révélation dermatologique.Le diagnostic de neuropathie héréditaire sensitive et autonomique type V était retenu devant le début précoce, la diminution de la sensation à la chaleur et de la sensibilité tactile, douloureuse et vibratoire, les ulcérations

digitales compliquées d’acro-ostéolyse, l’acrosyndrome et les données de l’électroneuromyogramme.La neuropathie héréditaire sensitive et autonomique type V est une affection rare qui atteint les petites fibres nerveuses. Il s’agit d’une transmission autosomique récessive mais il existe des cas sporadiques sans histoire familiale. Dans notre cas l’étude génétique n’était pas réalisée.Dans ces neuropathies sensitives, les troubles sensitifs ont une distribution qui dépend de la longueur des fibres nerveuses, ils débutent et prédominent toujours à la partie distale des membres et sont à l’origine des troubles trophiques des extrémités atteignant plus tard des régions plus proximales du corps.Dans notre cas l’altération des fonctions sensitives comprend la diminution de la sensibilité au toucher, à la vibration, à la température et à la douleur et l’altération des fonctions autonomes incluent l’acrosyndrome par atteinte de la vasomotricité.

REFERENCES :[1] V. Planté-Bordeneuve Neuropathies héréditaires. EMC-Neurologie 1 ; 2004 : 254–276[2] J. Minde et al. Familial insensitivity to pain (HSAN V) and A mutation in the NGFB gene. Muscle Nerve, 2004,30: 752–760 [3] D. Sènea, F.-J. Authierb, Z. Amouraa, P. Cacouba, J.-P. LefaucheurcNeuropathie des petites fibres : approche diagnostique et traitement, et place de son association au syndrome de Gougerot-Sjögren primaire. Rev med int 2010, 31:677–684

136. Scleromyxoedeme D’arndt-Gottron Traite Efficacement Par Les VeinoglobulinesFZ. ELFATOIKI, K. ZOUHAIR, S. BELHAJ*, F. MARNISSI*, C. FRANCES**, H. BENCHIKHIService de Dermatologie Vénérologie, CHU Ibn Rochd de Casablanca*Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd de Casablanca**Service de dermatologie allergologie, hôpital Tenon, Paris

INTRODUCTION : Le scléromyxoedème d’Arndt-Gottron est une affection rare le plus souvent associé à une gammapathie monoclonale bénigne. Nous rapportons un cas de scléromyxoedème d’Arndt-Gottron traité avec succès par les immunoglobulines intraveineuses.

OBSERVATION : Monsieur O. C. âgé de 51 ans ayant comme antécédents un tabagisme chronique à 40 PA, ayant présenté depuis décembre 2007 des lésions micropapuleuses disséminées, avec une sclérose cutanée entraînant une limitation progressive des amplitudes articulaires et de l’ouverture buccale. La biopsie cutanée montrait une prolifération fibroblastique focale séparée par des fibres de collagène dissociées par un matériel mucineux pâle coloré par le bleu alcian. L’électrophorèse et l’immunoélectrophorèse des protides sériques objectivaient la présence d’une gammapathie monoclonale de type IgG Lambda. Le myélogramme ne montrait pas d’infiltrat lymphoplasmocytaire associé. Les autres examens complémentaires étaient normales notamment les explorations immunologiques, le bilan thyroïdien, et les radiographies du crâne et du bassin.Le patient était traité initialement par une corticothérapie générale à raison de 0.5mg/kg /j pendant 1 mois puis 0,75 mg/kg/j pendant 1 mois et dégression progressive sans aucune efficacité après 1 an de traitement. L’administration d’immunoglobulines intraveineuses à raison de 1g /kg/j pendant 3 jours tous les mois, a permis finalement d’obtenir une excellente réponse avec une bonne tolérance du traitement.

DISCUSSION : Le scléromyxoedème d’Arndt-Gottron est une maladie rare, aucun référentiel thérapeutique n’est à ce jour disponible. L’association d’une réelle efficacité et d’effets secondaires minimes fait des immunoglobulines une alternative thérapeutique intéressante dans le traitement de cette affection.

RÉFÉRENCES:[1] Heymann W.Scleromyxoedema. J Am Acad Dermatol 2007; 57, 890-1[2] F. Rongiolatti, A. Rebora.Updated classification of popular mucinosis, lichen myxoedematosus and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 2001:44, 293-44[3] M. Le Moigne et al Caractéristiques cliniques et évolutives du scléromyxoedème Annales de dermatologie et de vénéréologie (2010) 137, 782—8[4] N. Marteau, A. CroueMucinose papuleuse avec myopathie. Ann dermatol vénéréol 2000 : 127, 289—91[5] L. Lopez, E. Wierzbicka-Hainaut, A. Villers, G. GuilletEfficacité des veinoglobulines dans le scléromyxoedème d’Arndt-Gottron Ann dermatol vénéréol 2009 : 136, 330—336

137. Keratose Folliculaire Inversee : A Propos De 8 CasS. Ben Taazayet, S Rammeh *, A Ben Salem*, YSH Zidi*, R Aloui*, R Zermani*, B FazaaService de dermatologie, *Service de Cytologie et d’Anatomopathologie Hôpital Charles Nicolle, Tunis – Tunisiebecima.fazaa@hotmail.com

INTRODUCTION : La kératose folliculaire inversée (inverted follicular keratosis ou IFK) est une tumeur cutanée bénigne dont l’origine serait la portion infundibulaire de la tige pilaire. Nous nous proposons de rapporter les aspects cliniques d’une série de 8 cas.

MATERIELS ET METHODES: Il s’agit d’une série rétrospective de 8 cas de kératose folliculaire inversée colligés au service de Dermatologie de l’hôpital Charles Nicolle sur une période de 2 ans.

RESULTATS : Il s’agit de 3 hommes et 5 femmes. L’âge moyen était de 49 ans avec des extrêmes de 30 et 65 ans. La lésion était unique dans tous les cas. Les localisations étaient : la face dans 4 cas, le cuir chevelu dans 2 cas, la région pubienne dans 1 cas et la fesse dans 1 cas. La durée d’évolution variait de 5 semaines à 3 ans. Le diagnostic d’IFK n’a été suspecté cliniquement chez aucun malade. Le diagnostic de kératose séborrhéique a été évoqué dans 3 cas, et celui de carcinome basocellulaire dans 2 cas. Dans 1 cas, la lésion a été prise pour une kératose actinique et la patiente traitée par azote liquide avec récidive au bout de 7 mois. L’examen histologique a objectivé, dans tous les cas, une prolifération épidermique endophytique de cellules malpighiennes avec des images d’enroulement et de kystes cornés.

DISCUSSION : La kératose folliculaire inversée (IFK) est une pathologie bénigne à prédominance masculine, plus fréquente à partir de la sixième décennie. Elle se présente cliniquement comme un nodule kératosique unique de 3 à 10 mm, de la face. Notre série est particulière par la prédominance féminine, l’âge relativement jeune des patients et la localisation extracéphalique notée dans 2 cas. Le diagnostic d’IFK est rarement évoqué cliniquement, comme dans notre étude, son aspect pouvant faire suspecter une kératose séborrhéique, une verrue vulgaire ou même un carcinome basocellulaire (1). En effet, sur les 100 cas rapportés par Mehregan, le diagnostic a été évoqué cliniquement dans 6% des cas uniquement (2). Le diagnostic est donc histologique. L’image typique est celle d’un épiderme hyperkératosique associé à une prolifération endophytique faite de cellules basaloïdes avec maturation malpighienne et des images d’enroulement. Les mitoses sont habituellement rares. Le cadre

nosologique de cette entité est discuté. Certains la considèrent comme une variante irritée de kératose séborrhéique; pour d’autres il s’agirait plutôt d’un porome folliculaire.

REFERENCES : Soylu L, Akcali C, Barlas A, Ozsahinoglu C, Tuncer I. Inverted Follicular Keratosis. Am J Otolaryngol 1993; 14:247-8.Mehregan AH: Inverted follicular keratosis is a distinct follicular tumor. Am J Dermatopathol 1983; 5:467-70.

138. Manifestations inhabituelles a une piqure d’insecte.B.Guerrouj ; F.Lamchahab ; S.Abil ; M.Ait Ourhroui ; B.Hassam ; K. Senouci

INTRODUCTION   : Les piqures d’insecte sont à l’origine de pathologies très diverses, de réactions allergiques locales ou systémiques parfois sévères et sont susceptibles de transmettre des agents pathogènes divers. Nous rapportons une réaction générale particulière suite à une piqure d’insecte.

OBSERVATION   : Patiente de 18 ans, ATCD=0,qui a présenté suite à une piqure d’insecte (non préciser), une lésion nécrotique du bras droit centré par le point de la piqure ,l’évolution était marquée par l’installation d’un œdème blanc important du membre homolatéral avec un rash maculeux intéressant uniquement les 4 membres associés à une chéilite de la lèvre inferieure le tout évoluant dans un contexte fébrile ;l’examen clinique ne trouvait pas d’organomégalie ni d’adénopathie.le bilan biologique a objectivé une anémie normochrome normocytaire à 9 g/dl . L’évolution était marquée par une régression du tableau dans 48 h. La patiente était mise sous amoxicilline protégée à raison de 50mg/kg pendant 15 jours avec soins locaux de la zone nécrotique.

DISCUSSION   : Les insectes sont retrouvés dans tout le monde et leur piqure pose actuellement un réel problème compte tenu de l’augmentation du tourisme. Les espèces les plus couramment en cause sont la punaise des lits, lesTriatoma, la puce, les moustiques, les simulies et les taons.Les réactions secondaires aux piqures sont soit locale faite d’un œdème prurigineux, localisé à l’endroit de la piqûre qui va donner une papule et parfois une bulle, ces lésions peuvent être multiples et pourront être à l’origine de complications infectieuses locales (impétigo, cellulite infectieuse, pyodermite) ou générales (septicémie).

Soit une réaction générale responsable d’un choc anaphylactique sévère avec parfois une défaillance multi-viscérale.La physiopathologie fait incriminée principalement les Ig E spécifiques.Le traitement est principalement préventif, et curatif reposant sur les antihistaminiques et corticoïde per os associés à l’adrénaline en cas de choc anaphylactique. La particularité de notre observation réside dans les manifestations cliniques inhabituelles à une piqure d’insecte associant un rash maculeux intéressant uniquement les 4 membres à une chéilite avec un œdème important du membre.

139. Angiokeratome circonscrit næviforme : maladie de fabry ?B. Guerrouj

INTRODUCTION : L’angiokératome circonscrit næviforme (AKCN) est une malformation vasculaire congénitale rare isolée ou associée à des anomalies vasculaires sous-jacentes diffuses. Nous rapportons l’observation d’une fille de 20 ans présentant un AKCN sans anomalies vasculaires sous-jacentes et faisant évoquer une maladie de Fabry.

OBSERVATION : Une fille de 20 ans, issue d’un mariage consanguin de 2 ème degré, qui présenté depuis la naissance des lésions papuleuses au niveau du flanc gauche ; une exérèse chirurgicale été réalisé sans étude anatomopathologique ; l’évolution été marqué par la récidive de la lésion avec un suintement et saignement. L’examen objective la présence de multiple papules juxtaposées réalisant un placard  de 10 cm sur 6cm aux limites plus ou moins nettes, certaine sont de couleur rouge d’autre de couleur violacés à surface lisse et dèpréssibles à la palpation.l’étude anatomo-pathologique était en faveur d’un angiokératome avec la présence d’une prolifération vasculaire formant des cavités dilatées : une exérèse chirurgicale était réalisée et un bilan dans le cadre de la maladie de Fabry était normal.

DISCUSSION : Ces lésions posaient surtout une gêne occasionnée par le suintement et un problème esthétique. Elles nécessitent des examens complémentaires pour la détection des malformations vasculaires et la prévention des complications qui y sont liées et un bilan dans le cadre de la maladie de Fabry vue l’existence dés la naissance et le sexe féminin .La confirmation diagnostique repose sur la recherche du géne GAL chose non faite vue les manques des moyens. Sur le plan thérapeutique, nous avons

préféré l’excision chirurgicale à l’électrocoagulation suite à la demande de la patiente. Ce type de lésions fait craindre une maladie de Fabry-Anderson, grave par ses atteintes viscérales (cardiaque et rénale).

140. Hirsutisme De La Femme Tunisienne : Etude Prospective MonocentriqueSana Mokni1, Houda Hammami1, Rym Benmously1, Salima Ben Jennet1, Hayet Marrak1, Béchir Zouari2, Claude Ben Slema3, Samy Fenniche1, Insaf Mokhtar1

1 Service de dermatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie2 Service d’épidémiologie, Faculté de médecine de Tunis, Tunisie3 Service d’endocrinologie, Institut National de Nutrition, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION : L’hirsutisme est le développement chez la femme d’une pilosité excessive dans des zones androgénodépendantes. Il est dû à une transformation du duvet en poils terminaux drus et pigmentés et souligne le plus souvent une pathologie endocrinienne sous-jacente. Il est défini par un score supérieur à 8 selon à l’échelle de Ferriman et Gallwey qui permet de quantifier sa sévérité. Nous avons voulu étudier les caractéristiques épidémio-cliniques, biologiques et étiologiques de l’hirsutisme à travers l’expérience de notre service.Patients et méthodes : Nous avons mené une étude transversale au service de dermatologie de l’hôpital Habib Thameur de Tunis sur une période de deux mois du 1er Mars 2011 au 30 Avril 2011 dont le but était de préciser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et étiologiques à travers un questionnaire préétabli des femmes hirsutes dans notre consultation. Nous avons inclus toutes les patientes hirsutes recrutés à notre consultation externe ou bénéficiant d’un traitement par laser épilatoire (laser Nd-Yag 1064 nm long pulse : pièce à main scannerisée) dans notre unité de Platform laser. Toutes les patientes ont été explorées dans un service d’endocrinologie spécialisé.

RESULTATS : Nous avons inclus 84 patientes durant la période d’étude. L’âge moyen était 31,4 ans de avec des extrêmes allant de 16 à 73 ans. Des antécédents familiaux d’hirsutisme étaient notés chez 62,2% des patientes. Le phototype IV était prédominant (68%) suivi par le phototype III (20,6%) et V (11,4%). Le poids moyen était de 70,5 kg (47-115). Le BMI était en moyenne de 26,13 (19,1-47,03) : 41,8% des patientes étaient de corpulence normale, 43% étaient en surpoids, 11,4% présentaient une obésité modérée, 2,5% avaient une obésité sévère et l’obésité était morbide dans 1,3% des cas. 74% des patientes avaient un index tour de

taille/tour de hanche supérieur à 0,8 signant une obésité androïde. La cotation de l’hirsutisme par l’échelle de Ferriman et Gallwey variait de 9 à 24 avec une moyenne de 15. L’enquête étiologique était encore en cours chez 23% des patientes. L’ensemble des explorations chez le reste des patientes ont conclu à un hirsutisme idiopathique (HI) dans 31% des cas, un syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) dans 59,4 % des cas associé à un hyperinsulinisme ou une intolérance au glucose dans 22% des cas, un bloc en 21 hydroxylase dans 4,7% des cas, une hyperprolactinémie dans 8% des cas (dont 3,2% dans le cadre d’un adénome hypophysaire).

COMMENTAIRES : Notre échantillon est assez représentatif de l’hirsutisme chez la femme en Tunisie puisque nous sommes le seul service hospitalier à bénéficier d’un laser épilatoire dans notre Platform laser. Nous recrutons des malades adressés des centres hospitaliers essentiellement de la capitale et par des médecins de libre pratique. La prise en charge de l’hirsutisme se limite souvent en pratique courante à un traitement dermatologique et cosmétologique, toutefois importants vu l’altération de la qualité de vie des patientes hirsutes. D’après nos constations, la prise en charge de l’hirsutisme devrait être plus poussée et impliquer la réalisation d’un bilan hormonal et métabolique complet puisque la découverte d’un désordre hormonal parait très fréquente (69% des cas dans notre série). Les étiologies sont dominées par le SOPK. Sa prise en charge est capitale afin d’éviter des conséquences sérieuses tel une hypofertilité, une HTA, un diabète ou une dyslipidémie précoces. L’analyse de nos résultats révèle aussi un taux d’obésité androïde important chez les femmes hirsutes même en dehors des troubles hormonaux, ce qui expose à une comorbidité métabolique et un risque cardio-vasculaire non négligeables.

141. Ulceres De Jambe Au Cours De La Drepanocytose : Etude De 5 ObservationsHayet Akkari, Hayet Marrak,Houda Hammami, Rym Benmously, Salima Benjennet, Samy Fenniche, Insaf MokhtarService de dermatologie, Hopital Habib Thameur, Tunis(Tunisie)

INTRODUCTION: L’ulcère de jambe (UJ) et défini comme une perte de substance sans tendance spontanée à la cicatrisation, dont l’étiologie la plus fréquente est l’insuffisance veineuse. L’UJ d’origine hématologique est plus rare.

BUT : Préciser les particularités de l’ulcère de jambe au cours de la drépanocytose.

MATERIEL ET METHODES: Il s’agit d’une étude rétrospective conduite au service de dermatologie de l’Hôpital Habib Thameur de Tunis sur une période de 15ans (1995-2010).Tous les dossiers diagnostiqués ulcères de jambe ont été revus : les patients atteints d’ulcère de jambe associés à la drépanocytose ont été retenus.

RESULTATS: Cinq cas d’UJ secondaires à la drépanocytose ont été retrouvés durant cette période soit 2 % de l’ensemble des étiologies. Il s’agissait de 2 femmes et de 3 hommes. L’âge de nos patients variait de 23à 48 ans avec une moyenne de 35 ans. Dans tous les cas, les patients étaient déjà connus atteints de drépanocytose. L’ulcère était peu douloureux dans les 5 cas, multiple dans 2 cas, unilatéral dans 4 cas et suspendu dans 2 cas. La taille de l’ulcère était variable de 2/1.5 à 6/3.5 cm. Le traitement était principalement basé sur des soins locaux. L’évolution était marquée par la fréquence des récidives des ulcères.

DISCUSSION: Les hémoglobinopathies sont considérées comme une cause rare des UJ. La drépanocytose est l’étiologie la plus fréquente de l’UJ d’origine hématologique. Elle doit être recherchée devant tout sujet jeune présentant un UJ récidivant et résistant aux traitements conventionnels. La physiopathologie de ces ulcères est complexe et incrimine plusieurs facteurs: un état d’hypercoagulabilité, l’obstruction de la lumière vasculaire par les hématies déformées et l’hypoxémie. La prise en charge thérapeutique de ces ulcères doit être rigoureuse.

142. Leucomelanodermie En Confetti Secondaire A L’application De La Leucodinine B*S Trojjet*, M Kourda**, A Mébazaa*, A Ben Osman**service de Dermatologie EPS La Rabta**consultation de Deramatologie Hoptal Razi La Manouba

INTRODUCTION : Les traitements dépigmentants sont fréquemment utilisés dan le traitement des hyperpigmentations dont le mélasma. Ces produits sont souvent délivrés par les pharmaciens sans ordonnance. Certains, responsables d’effets secondaires, ne sont plus autorisés. Nous rapportons un cas de dépigmentation en confetti induite par la leucodinine B*.

OBSERVATION : Une femme de 30 ans, de phototype IV, sans antécédents particuliers s’est fait traitée en automédication par une crème à l’hydroquinone (leuconidine B*) pour une hyperpigmentation du visage et

du dos des 2 mains. Devant l’apparition d’une dépigmentation du visage et du dos des mains après un traitement à raison d’une application par jour sur ces zones durant un mois et après l’utilisation de 2 tubes de leucodinine*,elle a arrêté le traitement.. A l’examen clinique existaient de multiples petites macules achromiques (dépigmentation en confetti), recouvrant le visage et la face dorsale des mains. Aucune lésion similaire n’a été observée sur le reste du corps. Un traitement comportant un dermocorticoïde de classe élevée et un photoprotecteur externe a été prescrit durant 3 mois avec une légère amélioration.

DISCUSSION : La leucodinie B* est une pommade à base de monométhyl ether d’hydroquinone (MEHQ), appelé aussi paramethyl oxyphénol, monobenzone ou méquinol. Ce produit est utilisé comme agent dépigmentant, il agit en inhibant la synthèse de mélanine par polymérisation des produits d’oxydation de la tyrosine et du dihydroxyphenyl. Le MEHQ a eu l’AMM en 1958 pour le traitement des hyperpigmentations et des mélasmas puis retiré du marché pour ses effets dépigmentants inesthétiques. Des effets secondaires ont été décrits à type de dépigmentation leucomélanodermique en confettis au site d’application et qui est très inesthétique et parfois irréversible et la possibilité de survenue dans quelques cas d'hypomélanose survenant à distance des zones traitées. Il est en revanche très efficace dans les dépigmentations totales des vitiligos étendus. Notre patiente a pu se le procurer sans prescription médicale, conseillé par une amie qui l’utilisait pour son mélasma depuis une année.

143. Un Cas De Dermatite Allergique Aux Fragrances Contenus Dans Le DentifriceFZ. Lamchahab, L. Marot, D. Tennstedt, M. BaeckDépartement de Dermatologie, Université Catholique de Louvain, Cliniques Universitaires Saint-Luc, Brussels, Belgique

INTRODUCTION : Les dentifrices sont certainement l'un des produits indispensables aux soins bucco-dentaires.  Ces dernières années, des réactions allergiques ont été de plus en plus décrites dans la pratique dermatologique. Bien entendu, il existe des cas de réactions allergiques liées aux ingrédients d’un dentifrice, mais ils sont rares. Le faible degré de sensibilisation dans la plupart de ces ingrédients contribue à la rareté des allergies aux dentifrices. Nous rapportons le cas d’une dermatite allergique aux fragrances contenues dans le dentifrice.

OBSERVATION : Un patient âgé de 67 ans ayant des antécédents d'épilepsie et de diabète de type 2 compliqué d'une hypertension artérielle et d'accident vasculaire cérébral avec polymédication. Le patient a également de nombreuses allergies connues ; au bichromate de potassium, paraphénylènediamine, cobalt, colophane, baume de Pérou, résine formaldéhyde, fragrances et nickel. Récemment, Il a présenté plusieurs épisodes de gonflement des lèvres et la langue, une heure après l’utilisation d’un dentifrice avec une urticaire généralisée. La cavité buccale était légèrement érythémateuse avec un œdème labial accentué à droite et touchant toute la bouche et la muqueuse labiale. 

METHODES   : De multiples tests ont été réalisés : des patch-tests avec différents médicaments, en pur, 30% et 10%, en intradermoréaction et à différentes dilutions 1/1000, 1/100, 1/10 avec Insulatard®, Umuline® et Amoxicilline®, étaient tous négatifs. Dans un deuxième temps, d'autres patch-tests ont été effectués, y compris la batterie standard européenne et la batterie fragrance mix I et II. 

RESULTATS   : La lecture des tests épicutanés à 72 heures, puis à 96 heures, a mis en évidence un test au l'alcool cinnamique positif (+++), hydroxycitronellal cinnamique aldéhyde (+), le géraniol (++) et l’isoeugénol (+ +). Le comarin et Lyral étaient également positifs (+++) ainsi que le dentifrice habituellement utilisés par le patient (+++), qui contient de l’eau, sorbitol, silice hydratée, glycérine, nitrate de potassium, gomme de cellulose, silice, arôme, fluorure de sodium, saccharine sodique, aldéhyde cinnamique, limonène, Cl 47005, Cl 42051 et natriumfluoride bevat. Selon ces ingrédients, l'aldéhyde cinnamique a été responsable de symptômes chez notre patient. Ainsi, un dentifrice sans parfum a été conseillé, avec une bonne évolution.

CONCLUSION : Notre patient présente une dermatite de contact allergique à plusieurs allergènes. Les réactions de gonflement des lèvres suite à l'utilisation de dentifrice devraient être classées comme réaction d'hypersensibilité retardée à l'aldéhyde cinnamique contenu dans le dentifrice utilisé.

144. La Preservation Du Capital Vasculaire Dans Les Maladies De Systeme: Role De L’infirmierTarik Bouattar 1, Aicha Bezzaz1, Fatima Ezzahra  Lamchahab2, Badredine Hassam2, Loubna Benamar 1, Fatima Ezaitouni1, Rabia Bayahia 1, Naima Ouzeddoun 1

1- Service de Néphrologie- Dialyse – Transplantation Rénale. CHU Ibn Sina-Rabat. MarocMaroc, Faculté de Médecine et de pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc.2- Service de Dermatologie Vénérologie, CHU Ibn Sina Rabat, Maroc, Faculté de Médecine et de pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc.

INTRODUCTION   : Tout patient ayant une maladie chronique nécessitant des prélèvements sanguins répétés ou des traitements par voie veineuse ou susceptible d’évoluer vers l’insuffisance rénale chronique, doit bénéficier d’une stratégie de préservation de son réseau veineux périphérique et profond, et de son réseau artériel. But du travail : déterminer le rôle de l’infirmier dans la protection du réseau veineux superficiel.

METHODES   : Étude transversale réalisée au mois d’Avril 2010 à l’hôpital Ibn Sina de Rabat ayant intéressée les infirmiers exerçant dans différents services médicochirurgicaux prenant en charge des pathologies rénales chroniques ou ayant une maladie générale susceptible de se compliquer d’atteinte rénale à long terme.

RESULTATS   : Parmi les 80 infirmiers sollicités, 66 ont complété le questionnaire. Leur âge moyen était de 42,7 ±11ans avec un sex-ratio à 0,7. L’ancienneté moyenne en soins était de 227,7 ± 116,7 mois. 37 % des infirmiers n’étaient pas informés sur la préservation du capital veineux. Le membre supérieur droit était ponctionné dans 92,3% des cas et le membre supérieur gauche dans 81,5 % des cas. Le site de ponction le plus utilisé était le dos de la main dans 84,6 % des cas. La dilatation des veines par le réchauffement était notée dans 63,3% des cas, par passage d’alcool dans 54,5% des cas et l’emploi du garrot était retrouvé dans 95,5% des cas. Les venojects étaient de 18 gauge dans 18,2 % des cas et de 21 gauge dans 81,8% des cas. Les intranules étaient de 18 gauge dans 78,8% des cas et de 20 gauge dans 21,2 % des cas. Durant les six derniers mois avant l’étude, les complications au niveau du site de ponction étaient notées dans 41 % des cas.

CONCLUSION   : L’information et l’éducation du personnel paramédical sont obligatoires ainsi que l’utilisation des cathéters veineux de petit calibre afin d’assurer cette protection.

145. Le syndrome de gorlin-goltz : experience du service de dermatologie du chu de rabat sur une période de 15 ans. A. Methqal, I. Khoudri, J.Bouhlab, K. Senouci, B. Hassam, M. Ait OurhrouiService de Dermatologie. CHU Ibn Sina. Rabat

INTRODUCTION : Le syndrome de Gorlin-Goltz est une dysembryoplasie rare de transmission autosomique dominante. Il associe cliniquement des naevi, des carcinomes baso-cellulaires et des kystes maxillaires à des malformations squelettiques. Nous rapportons 3 observations de cette affection sur une période de 15 ans.

OBSERVATION : Cas 1 : E. N, âgée de 33 ans, sans antécédent familial, opérée pour un fibrome utérin, pour une scoliose cervico-dorsale, et des kystes maxillaires récidivants, a consulté pour des lésions papuleuses pigmentées apparues dès l’âge de cinq ans touchant le visage et le tronc évoquant des carcinomes baso-cellulaires. L’examen clinique avait noté des malformations squelettiques à type de palais ogival, hypertélorisme, protrusion sternale, et cyphoscoliose dorsolombaire. Le reste de l’examen somatique était normal. La biopsie exérèse des lésions cutanées suspectes a révélé des carcinomes baso-cellulaires. Le bilan radiologique a montré : une synostose costale, une cypho-scoliose dorsolombaire, des kystes maxillaires, et des calcifications diffuses de la faux du cerveau. L’étude du matériel génétique n’a pas été réalisée. L’enquête familiale complétée par un examen clinique n’a pas révélé de cas similaire. La patiente a été traitée par exérèse chirurgicale des lésions cutanées, électrocoagulation et cryothérapie. Une photoprotection a été également recommandée ainsi qu’une surveillance régulière des lésions cutanées .Cas 2 : K.M, âgée de 21 ans, a consulté pour des lésions papuleuses hyperpigmentées localisées au niveau du visage évoquant des carcinomes baso-cellulaires, l’examen a retrouvé des pits palmoplantaires, une gibbosité, un prognatisme de la mâchoire inférieure, une arachnodactylie. Le bilan radiologique a révélé  des calcifications de la faux du cerveau, une bifidité costale, un pincement des espaces inter-costaux et des kystes maxillaires. L’examen ophtalmologique était en faveur d’un hamartome rétinien. La biopsie exérèse des lésions palpébrales et du visage a révélé des carcinomes baso-cellulaires. L’enquête familiale a mis en évidence le caractère héréditaire de l’affection : le père et la grand–mère présentaient les mêmes lésions cutanées, palpébrales et les kystes maxillaires. Cas 3 : Patiente de 45 ans présentait des carcinomes baso-cellulaires multiples au niveau du visage, des pits palmoplantaires, une cataracte, un bradymétacarpisme, et des calcifications de la faux du cerveau. Les lésions cutanées ont été traitées

par exérèse chirurgicale et elle a été adressée en ophtalmologie pour prise en charge de sa cataracte.

DISCUSSION : Le syndrome de Gorlin-Goltz résulte d’une mutation ponctuelle du gène PTCH. L’incidence est estimée à 1/ 50000 à1/ 150000 dans la population générale. Nous rapportons l’expérience du service de dermatologie sur une période de 15 ans, trois cas ont été colligés. La 1ère observation se caractérise par l’absence du caractère familial et héréditaire de cette affection, et la deuxième observation est caractérisée par la présence d’un hamartome rétinien rarement décrit dans la littérature. Le syndrome de Gorlin-Goltz a des manifestations cliniques variées dominées par les carcinomes baso-cellulaires à localisation centro-faciale et thoracique, les kystes maxillaires, les malformations squelettiques et neurologiques. Le diagnostic repose sur l’association de 2 critères majeurs ou 1 critère majeur et 2 critères mineurs comme chez nos patients. Un diagnostic précoce et une surveillance périodique multidisciplinaire sont nécessaires pour éviter les complications cancéreuses.

CONCLUSION : Le syndrome de Gorlin-Goltz est une pathologie rare caractérisée par des manifestations cliniques polymorphes nécessitant une approche multidisciplinaire. Les manifestations dermatologiques sont au 1er rang de cette affection. Un diagnostic précoce et une surveillance régulière sont nécessaires pour éviter les complications.

146. Acanthosis nigricans : etude anatomo-clinique a propos de 7 cas.S.Nechi(1) ; I.Chelly(1); H.Azouz(1) ; H. Naffoussi(1) ; D.B.Ghachem(1) ; A. Zhani(1) ; S.Attafi(1);M. Mokni(2) ; I. Souissi (2) ; S.Haouet(1) ; N.Kchir(1) ; A. Ben Othmen (2); M.Zitouna(1).(1)Service d’anatomie et de cytologie pathologique  Hôpital la Rabta Tunis Tunisie.(2)Service de Dermatologie Hôpital la Rabta Tunis Tunisie.

INTRODUCTION : L’acanthosis nigricans (AN) est une dermatose rare caractérisée par des plaques pigmentées, noirâtres, verruqueuses ou papillomateuses, siégeant électivement au niveau des plis et de la face postérieure du cou. Cinq types différents d’AN ont été individualisés : AN héréditaire bénin, AN bénin, Pseudo-acanthosis nigricans, AN induit par les médicaments et AN malin. Leur caractéristique commune étant l’existence d’une insulinorésistance.

Objectif : Etudier les caractéristiques anatomo-cliniques de l’acanthosis nigricans.

MATERIELS : Nous rapportons 7 cas d’acanthosis nigricans qui ont été colligés au service d’anatomie et de cytologie pathologique de l’hôpital la rabta pendant une période de 13 ans (1998-2011).

RESULTATS : Ils s’agissaient de 7 patients âgés en moyenne de 28,5 ans avec des extrêmes de 7 et 55 ans et un sex ratio M/F de 1,333. Une patiente était suivie au service d’endocrinologie pour syndrome des ovaires polykystiques. Les autres malades étaient sans antécédents pathologiques. Tous nos patients présentaient des macules pigmentées, non prurigineuse au niveau des plis axillaires, inguinaux, du coude, du pli inter-fessier et au niveau du cou. Le bilan mycosique était négatif. La glycémie était normale. Le bilan radiologique et endoscopique n’objectivait pas de tumeur. La biopsie cutanée réalisée au niveau des macules montrait un derme papillomateux, hyperorthokératosique avec une hyperpigmentation au niveau de la couche basale. Ils ont reçu des rétinoïdes locaux avec stabilité des lésions.

DISCUSSION : L'acanthosis nigricans est une dermatose souvent observée chez les diabétiques et les personnes obèses. Cliniquement, les lésions de l’AN apparaissent comme des plaques papillomateuses, mal limitées, de teinte brunâtre, de texture veloutée. Le cou et les aisselles sont les sites les plus fréquemment touchés. Histologiquement, il est caractérisé par une acanthose, une papillomatose parfois marquée, une hyperkératose orthokératosique et une légère hyperpigmentation de la couche basale. Son diagnostic histologique est souvent difficile en l’absence de renseignements cliniques car les anomalies observées sont souvent discrètes. Sur le plan thérapeutique, le traitement de la maladie sous-jacente peut améliorer l’AN. Les rétinoïdes locaux ou systémiques,  le calcipotriol et le laser ont également été utilisées. 

CO NCLUSION  : L’AN représente donc un marqueur cutané soit d’une néoplasie profonde (syndrome paranéoplasique), soit d’une insulinorésistance (maladies endocriniennes ou, plus rarement, auto-immunes). Dans tous les cas, il n’existe pas de traitement totalement satisfaisant de cette affection, même en cas de traitement de la maladie causale.

147. Maladie de darier : forme profuse et hyperkératosique.

N. Jaada, R. Benmously, H.Hammami,A. Debbiche, I. MokhtarService de Dermatologie, Hôpital Habib Thameur. Tunis-Tunisie.

INTRODUCTION : La maladie de Darier est une génodermatose rare transmise sur le mode autosomique dominant, de pénétrance plus ou moins complète et d’expressivité variable. Cette une affection à retentissement psychosocial par ses lésions chroniques et malodorantes avec tendance à la surinfection. Nous en rapportons une observation particulière par son aspect profus et hyperkératosique.

OBSERVATION: Femme âgée de 30 ans, issue d’un mariage consanguin sans antécédents de dermatose connue dans la famille et qui présente depuis l’âge de 6 ans des lésions papulo-kératosiques étendues malodorantes, s’exacerbant en période estivale. L’examen clinique trouve des lésions à type de papules verruqueuses en surface, jaunâtres au niveau de la lisière du cuir chevelu les aisselles et les plis inguinaux. Des lésions papuleuses confluentes en larges nappes hyperkératosiques de couleur brunâtre siégeant au niveau du tronc et des faces antéro-externes des membres supérieurs. Des lésions hyperkératosiques et végétantes, par endroit ulcérées et suintantes prenant la totalité des faces antérieures des jambes. L’examen révélait également une atteinte unguéale à type d’ongles striés et une alternance de bandes longitudinales blanches et rouges. Une biopsie cutanée a montré un épiderme papillomateux, hyperkératosique et acanthosique avec des foyers de dyskératose, compatibles avec le diagnostic de maladie de Darier. La patiente a été mise sous antibiothérapie par voie orale pendant dix jours pour juguler la surinfection en association à l’acitrétine par voie orale (0.5 mg /kg/j) avec une nette amélioration après un mois de traitement.

DISCUSSION: Les manifestations cliniques de la maladie de Darier sont variables. Elles se traduisent classiquement dés l’enfance par des papules et des plaques hyperkératosiques à distribution séborrhéique. Des formes cliniques vésiculobulleuses et linéaire peuvent se voir. Dans cette observation nous rapportons une présentation peu commune par sa topographie étendue, sa localisation aux membres inferieurs et par son aspect verruqueux et exophytique ainsi qu’une atteinte modérée des plis.

148. Lichen Nitidus : Etude De 13 Cas

Imene BENTABET DORBANI, Talel BADRI, Houda HAMMAMI, Nawal JAADA, Salima BEN JENNET, Samy FENNICHE, Rym BENMOUSLY, Inçaf MOKHTARService de Dermatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION : le lichen nitidus (LN) est une dermatose chronique et bénigne relativement rare. D’étiologie inconnue, le LN a un aspect clinique et histologique assez caractéristique. Nous rapportons dans cette étude rétrospective une série de 13 cas de LN.

MATERIELS ET METHODES   : Nous avons colligé tous les cas de LN ayant consulté à l’hôpital Habib Thameur durant la période 2006- 2010. Nous avons relevé pour chaque patient : l’âge, le sexe, les antécédents, la saison d’apparition de la dermatose, la durée d’évolution, le siège, les caractères sémiologiques de l’éruption, l’histologie si pratiquée, le traitement et l’évolution.

RESULTATS : l’âge moyen était de 17,8 ans avec des extrêmes allant de 2ans à 44 ans. Notre série comporte 5 enfants de moins de 11 ans. Sur les 13 observations, 10 étaient de sexe masculin, 3 de sexe féminin. Aucun antécédent pathologique n’a été noté. Pour la saison d’apparition de la dermatose, 8 cas sont apparus au printemps, 1 cas en été, 1 cas en hiver, 1 cas en automne, la saison était indéterminée dans 2 cas. La durée d’évolution moyenne était de 5,7 mois avec des extrêmes allant de 2 ans à 15 jours. Les lésions entaient diffuses dans tous les cas, la localisation la plus fréquente était les membres supérieurs (dans 9 cas), et les organes génitaux (dans 3 cas). L’aspect clinique était typique dans tous cas avec des micropapules blanchâtres brillantes prurigineuses. En présence d’un tel aspect clinique évocateur, l’histologie n’était pratiquée que dans deux cas montrant un aspect de dermite de jonction et un infiltrat dermique lymphocytaire micornodulaire. Aucun traitement n’a été prescrit.

DISCUSSION : Décrit pour la première fois par Pinkus en 1901, le LN est une dermatose chronique rare, d’étiologie encore inconnue. Il se caractérise sur le plan clinique par des papules en têtes d’épingle, de couleur chair, de 1 à 2 mm de diamètre, parfois recouvertes d’une fine squame et sur le plan histologique par un infiltrat d’interface lympho-histiocytaire et il existe en topographie basale des corps de nécroses. Le LN touche le plus souvent l’adolescent et l’adulte jeune (dans notre série l’âge moyen était de 17,8 ans), sans prédilection ethnique ou de sexe. Le caractère saisonnier du LN n’a jamais été relevé, nous notons une apparition préférentielle du LN au printemps. Il a été signalé quelques observations associant le lichen nitidus à d’autres pathologies : maladie de

Crohn, atopie, infection par le VIH, aménorrhée… De telles associations n’ont pas été retrouvées dans notre série.

149. Kystes retro-auriculaires multiples type « milium en plaque »S. MOKNI, T. BADRI, H. HAMMAMI, M. BEN HAMIDA, R. BENMOUSLY, S. FENNICHE, I. MOKHTAR.Service de Dermatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie.

INTRODUCTION : Décrit par Balzar et Fouquet en 1903, le milium en plaque est une entité dermatologique rare caractérisée par la présence de plaques oedémato-érythémateuses ou infiltrées parsemées de papules jaunâtres regroupées. Bien qu’il s’agisse d’une dermatose bénigne et généralement asymptomatique, elle peut poser de prise en charge thérapeutique. Nous en rapportons une observation.

OBSERVATION : Un patient âgé de 39 ans, consultait pour une plaque asymptomatique rétroauriculaire évoluant depuis 3 ans augmentant progressivement de taille. L’examen dermatologique objectivait une plaque érythémateuse de 3 cm de grand axe bien limitée parsemée de papules groupées de couleur jaunâtres millimétriques avec des comédons fermés et quelques kystes de 2-3 mm de diamètre, siégeant au niveau rétro-auriculaire gauche. Le reste de l’examen dermatologique et somatique était sans particularités. Le patient n’avait pas d’antécédents pathologiques notables, ne prenait pas de médications locales ou générales et n’avait pas d’atteinte similaire dans la famille. Le patient a refusé la biopsie cutanée. Il était mis sous rétinoïdes locaux puis perdu de vue.

COMMENTAIRES : Le milium en plaque est rare puisque seule une trentaine de cas est rapportée dans la littérature. Son diagnostic est clinique et il est facilement distingué du naevus comédonien et de la maladie de Favre et racouchot. Il est caractérisé cliniquement par des papules jaunâtres groupées en plaque et histologiquement par des kystes kératinocytaires entourés par un infiltrat inflammatoire lymphocytaire intense. Il siège généralement dans la région périorbitaire et péri-auriculaire mais d’autres sièges ont été décrit (nez, front, les régions mandibulaires, malaires et supra-claviculaires). On note une légère prédominance féminine (Sexe ratio 2/1). Il survient généralement avant l’âge de 10 ans mais peut se voir à tout âge. Il est souvent primaire ; Certaines associations pathologiques ont été décrite (lupus érythémateux, pseudo-xanthome élastique, lichen plan folliculaire mucosis fongoïde folliculaire, traitement par ciclosporine après transplantation d’organe...).

Les rétinoïdes locaux, l’électrochirurgie, la doxycycline peuvent être efficaces, mais ces résultats sont variables.

150. Pyoderma Gangrenosum : Etude De 30 CasAuteurs: A.Hawilo, A. Mebazaa, H. Azzouz*, R. Cheikhrouhou, I. Zaraa, S. Trojjet, H. Zribi, D. El Euch, M. Mokni, M. Zitouna*, A. Ben Osman.Institutions: Service de Dermatologie, *Service de Pathologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

INTRODUCTION: Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare pouvant s’associer à des pathologies inflammatoires, infectieuses ou malignes. Le but de ce travail est d’étudier à travers une série hospitalière les caractéristiques épidémio-cliniques, paracliniques, thérapeutiques, évolutives et les principales associations pathologiques observées au cours de PG.

MATERIEL ET METHODES : Nous avons rétrospectivement colligé tous les cas de PG suivis au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta de Tunis sur une période de 31ans entre janvier 1981 et janvier 2011. Le diagnostic de PG était posé sur une confrontation anatomo-clinique.

RESULTATS: Trente patients (15 hommes et 15 femmes, sex ratio H/F: 1) ont été suivis pour PG. L'âge moyen était de 37 ans (2-84). Trois cas pédiatriques âgés respectivement de 2, 13 et 14 ans ont été colligés. La durée moyenne des symptômes précédant le diagnostic était de 19 mois (1semaine-14 ans). Cliniquement, la lésion élémentaire était une pustule dans 14 cas, une papule dans 8 cas et un nodule ou une plaque infiltrée dans 7 cas. La forme ulcéreuse était la plus fréquente, notée dans 24 cas (87%). La forme végétante était présente dans 3 cas et la forme bulleuse dans 2 cas. Le siège de prédilection des lésions était les membres inferieurs dans 26 cas (89%), le tronc dans 9 cas (30%), les membres supérieurs dans 8 cas (27%), le visage dans 5 cas (17%) et les organes génitaux externes dans un cas (3%). Les manifestations extra-cutanées étaient notées chez 14 patients. Il s’agissait d’atteintes articulaires (arthralgies et arthrites) dans 9 cas (31%), et de manifestations pulmonaires en rapport avec une infiltration neutrophilique dans 3 cas (1%). Quinze patients présentaient une forme idiopathique (50%). Le PG était associé à une MICI dans 5 cas (maladie de Crohn dans 4 cas et RCH dans 1 cas), à une hémopathie dans 2 cas (leucémie lymphoïde chronique et lymphome non hodgkinien), à un syndrome de Gougerot Sjogren dans 1 cas, à une tuberculose ganglionnaire dans 1cas, à une maladie de Takayashu dans 1cas, à une maladie de Buerger dans 1 cas, à une

gammapathie monoclonale dans 1 cas et à une hypogammaglobulinémie dans 1 cas. Le traitement reposait sur la prednisone (0,5 à 1mg/kg/j) dans 18 cas (60%) et les cyclines dans 11 cas (37%). L'évolution était favorable chez 16 patients. Six récidives ont été notées et 3 décès par détresse respiratoire ont été recensés par atteinte pulmonaire.

DISCUSSION: Dans notre série, des associations pathologiques diverses ont été retrouvées chez 12 patients, les plus significatives étaient les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. L’association à une tuberculose ganglionnaire n’a pas été rapportée auparavant. L'évolution était favorable chez 15 de nos patients. Six récidives et 3 décès par pneumopathie neutrophilique ont été notés.

151. Manifestations Cutanees Des Greffes Renaux : Etude De 26 CasL. Oudrhiri, K. Zouhair, B. Ramdani*, H. BenchikhiService de Dermatologie Vénérologie CHU Ibn Rochd Casablanca Maroc*Service de Néphrologie Hémodialyse CHU Ibn Rochd Casablanca Maroc

INTRODUCTION   : L’utilisation à long terme de divers protocoles d’immunosuppression antirejet pour les transplantations d’organes notamment le rein s’est associée avec une sensibilisation accrue aux infections opportunistes fungiques et virales de même que le développement de processus tumoraux cutanés. Le but de notre travail est d’évaluer l’incidence et le type des manifestations cutanées observées après transplantation rénale.

PATIENTS ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective de Janvier 2004 à Juin 2010 colligeant tous les patients ayant bénéficié d’une transplantation rénale, adressés en consultation dermatologique hospitalière spécialisée. Pour chaque patient étaient répertoriés : l’âge, le sexe, la durée de la transplantation, le diagnostic des lésions cutanées, le délai d’apparition des manifestations après transplantation et les éventuelles thérapeutiques immunosuppressives reçues. Les résultats ont été analysés par Epi info version 3.5.1.

RESULTATS   : Vingt-six cas ont été recensés pendant la période d’étude, répartis en 16 hommes (61,5%) et 10 femmes (38,5%) avec un âge moyen de 36,9 ± 12,5 ans (14 à 65 ans). la durée moyenne de la transplantation était de 2,7 ans. Le délai moyen de survenue des manifestations était de 33,5 ± 41 mois (1 mois à 15 ans). Tous les patients

recevaient un traitement immunosuppresseur anti rejet associant mycofénolate mofetil, cyclosporine, corticoïdes systémiques et azathioprine. Cinquante-six manifestations cutanées ont été notées chez les vingt-six patients. Dix-neuf (33,9%) infections virales ont été identifiées incluant verrues vulgaires 9 cas, herpès simplex 6 cas, végétations vénériennes 2 cas et varicelle 2 cas. Treize patients (50%) présentaient une infection mycosique superficielle avec 7 cas d’épidermomycoses, 6 cas d’onychomycoses et 6 cas d’intertrigos inter orteil. Neuf manifestations cutanées liées aux traitements reçus ont été notées dont trois cas d'éruption acnéiforme, un cas d’hirsutisme avec vergetures sous corticoïdes systémiques et un cas d’hypertrophie gingivale sous mycofénolate mofetil. Deux patients présentaient des kératoses actiniques multiples avec dysplasie histologique et un seul cas de maladie de kaposi a été identifié. Les autres diagnostics retenus étaient : folliculite à staphylocoque, abcès des parties molles et chute de cheveux.

DISCUSSION   : Dans notre cohorte de transplantés rénaux, nous rapportons plus d’infections cutanées opportunistes que de processus tumoraux cutanés. La fréquence des infections mycosiques varient selon les séries de 7 à 75 % des cas représentées essentiellement par les dermatophyties cutanées et les onychomycoses. Ces infections sont favorisées par la réduction du nombre de cellules de Langerhans et une altération de la cinétique épidermique observés sous corticoïdes systémiques (4). Cependant aucune différence significative en termes d’incidence d’infections mycosiques n’a été retrouvée par rapport à l’immunocompétent (3-5). Nous rapportons 35,7% d’infections mycosiques chez 13 patients recevant tous une corticothérapie orale. Les verrues vulgaires et l’herpès simplex représentent les infections virales plus fréquentes notées dans notre étude et rapportées dans la littérature(4). La fréquence de survenue de cancers cutanés après transplantation rénale est corrélée à la durée de celle-ci (1,2). La durée courte dans notre série explique l’absence de néoplasies cutanés. En effet, Il s’agit essentiellement de carcinomes spino-cellulaires multiples souvent associés à des kératoses actiniques. Ils sont agressifs, récidivent dans 13,4% des cas et donnent des métastases dans 5 à 8% des cas d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce et d’un traitement radical. Nous concluons à l’intérêt d’un suivi dermatologique régulier et prolongé de tout transplanté rénal. La photoprotection externe est une mesure de prévention des cancers cutanés nécessaire sur ce terrain particulier.

REFERENCE :

1-T. Bradley Kovacha, T. Staskob et al. Skin cancer after transplantation. Transplantation Reviews 2009; 23: 178–189. 2- O. Cogrel, M. Beylot-Barry. Prise en charge des carcinomes cutanés des transplantés: actualités. Images en Dermatologie2009 V II (4) : 124-127. 3-E. Polat, E. Demir, M. Ilkit et al. Dermatomycosis in renal transplant recipients in Adana, TurkeyInter J of Dermatol 2008; 47(9): 971-972. 4-F. Formicone, M.C. Fargnoli, F. Pisani et al. Cutaneous Manifestations in Italian Kidney Transplant Recipients. Transplantation Proceedings2005; 37: 2527–2528. 5-A. Güleç, M. Demirbilek , D. Seçhin et al: Superficial fungal infections in 102 renal transplant recipients: a case-control study. J AAD 2003; 49: 187.

152. Un Syndrome Sapho Revele Par Une Pustulose PalmoplantaireA. Souissi Salaani, S. Ben Tazayet, A. Ben M’na, K. Jabeur, S. Youssef, M.R Dhaoui, N. DossService de Dermatologie, Hôpital militaire de Tunis. Tunisie

INTRODUCTION : Le syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite) est une entité rare initialement décrite par Chamot et al en 1987. Elle désigne l’association d’un ensemble hétérogène de manifestations cutanées et ostéoarticulaires ayant pour dénominateur commun un processus inflammatoire aseptique.

OBSERVATION : Un homme âgé de 31 ans sans antécédents personnels particuliers était hospitalisé pour une pustulose palmoplantaire évoluant depuis 3 semaines. Une biopsie cutanée a été réalisée au niveau d’une pustule plantaire et a mis en évidence un aspect en faveur d’un psoriasis pustuleux. Le patient a été mis sous méthotrexate avec une bonne évolution. Devant la découverte d’une arthrite sternoclaviculaire associée à une sacroiliite débutante, une scintigraphie osseuse a été demandée et a mis en évidence une hyperfixation du squelette thoracique. Le diagnostic d’un syndrome de SAPHO a été donc posé.

DISCUSSION : L’acronyme SAPHO correspond à un ensemble de manifestations cutanées et ostéoarticulaires qui ne sont pas toujours présentes en association lorsque le diagnostic est posé. Les manifestations cutanées les plus fréquentes dans ce syndrome sont : la pustulose palmoplantaire (PPP) et l’acné. Le diagnostic de SAPHO est basé sur des critères proposés par Benhamou et al. Pour le cas de ce patient, le diagnostic a été posé sur la présence d’une PPP associée à une atteinte

ostéoarticulaire confirmée par la scintigraphie osseuse. Dans la littérature, différents traitements ont été proposés notamment les antiinflammatoires non stéroidiens, le méthotrexate, la sulfalazine et plus récemment les bisphophonates et les anti TNF alpha. Dans le cas de notre patient, la réponse au méthotrexate a été favorable avec une régression quasi complète des signes cutanés et une disparition des douleurs et de l’arthrite sternoclaviculaire au bout de quelques jours de traitement.

CONCLUSION : Une meilleure connaissance du syndrome de SAPHO permet un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate d’autant plus que ce syndrome a connu des avancées thérapeutiques notables.

153. Maladie De Dowling Degos De Decouverte HistologiqueA. Souissi Salaani*, I. Chelly*, H. Azzouz*, H. Nfoussi*, D. Ben Ghachem*, D. El Euch**,N. Kchir*, S.Haouet*, A. Ben Osmen**, M.Zitouna* * Sevice d’Anatomie Pathologique. Hôpital La Rabta. Tunisie**Service de Dermatologie. Hôpital La Rabta. Tunisie INTRODUCTION : La maladie de Dowling Degos est une génodermatose rare transmise sur le mode autosomique dominant. Elle est caractérisée par des macules hyperpigmentées localisées essentiellement au niveau des plis.

OBSERVATION : Une patiente âgée de 34 ans sans antécédents pathologiques particuliers consultait pour des macules pigmentées du sillon intermammaire et des plis axillaires et inguinaux, asymptomatiques, évoluant depuis cinq ans. L’examen trouvait de petites macules arrondies, pigmentées ayant une disposition réticulaire et symétrique siégeant au niveau du sillon intermammaire et des plis axillaires et inguinaux. Il existait également des papules kératosiques et des lésions comédonniennes au niveau du sillon intermammaire. Le reste de l’examen était sans particularités. Une biopsie cutanée réalisée au niveau des lésions pigmentées avait mis en évidence un allongement et un amincissement des bourgeons épidermiques ainsi qu’une hyperpigmentation de la membrane basale. Cette papillomatose était également observée au niveau des follicules pileux. Devant cet aspect histologique, le diagnostic de la maladie de Dowling Degos était posé et des séances de laser Erbium. Yag étaient proposées à la patiente.

COMMENTAIRES : La maladie de Dowling Degos est une affection héréditaire rare caractérisée sur le plan génétique par une mutation du

gène codant pour la kératine 5. Les premières manifestations apparaissent le plus souvent à l’âge adulte, plus rarement au cours de l’enfance. Elle se manifeste par des macules pigmentées, des papules kératosiques et des lésions comédonniennes siégeant essentiellement au niveau des plis. Ces signes cutanés sont retrouvés chez notre patiente. Des tumeurs cutanées telles que les kystes épidermiques, les kystes pilonidaux, les kératoacanthomes et même les carcinomes spinocellulaires peuvent s’associer à cette maladie et constituer le motif de consultation du patient. L’aspect histologique décrit dans cette observation est pathognomonique avec la présence de crêtes épidermiques allongées, irrégulières et anastomotiques présentant une accumulation du pigment mélanique à leur base. Le traitement de la maladie de Dowling Degos reste difficile. L’adapalène, les rétinoides topiques et l’acide azélaique montrent peu d’efficacité. Dans la littérature, de bons résultats ont été obtenus avec le laser Erbium. Yag.

CONCLUSION : La maladie de Dowling Degos est une génodermatose rare qui se manifeste habituellement à l’âge adulte. Une surveillance régulière permet de dépister précocement certaines tumeurs cutanées pouvant s’associer à cette maladie.

154. Endometriose Cutanee : A Propos D’une ObservationA.OUAKKADI, N.BENNANI GUEBSSI, S. ZAMIATISERVICE CENTRAL D’ANATOMIE PATHOLOGIQUECHU IBN ROCD CASABLANCA

L’endométriose cutanée est définit comme la présence d’un tissu endométrial ectopique, hormonodépendant anatomiquement séparé de l’endomètre. Elle affecte 3% des femmes en périodes d’activité génitale.Nous rapportons l’observation d’une jeune femme âgée de 32 ans, césarisée il ya 3 ans et qui présentait depuis 5 mois une tuméfaction molle sous cutanée sur la cicatrice augmentant progressivement de volume. Une biopsie exérèse a été réalisée montrant une endométriose cutanée et sous cutanée.A partir de notre observation, nous allons étudier une forme particulière d’endométriose dont la localisation cutanée qui est une affection rare qui représente 1% de l’ensemble des endométrioses. Elle se voit souvent sur cicatrice de césarienne ou d’épisiotomie.Nous allons détailler les différents arguments cliniques et anatomopathologiques dont le caractère cyclique de la symptomatologie et l’aspect macroscopique au cours e la laparoscopie exploratrice qui permettait de confirmer le diagnostic de cette entité anatomoclinique.

155. L’osteoarthropathie Hypertrophiante Primitive : A Propos D’un Nouveau Cas Avec Revue De La LitteratureChemli. M1, Youssef.M1, Younes M2, BelHadj Ali H1, Moahamed M1, Zili J1.1 Dermatologie, Monastir, Tunisie.2 Rhumatologie, Monastir, Tunisie.

INTRODUCTION : L’ostéoarthropathie hypertrophiante (OAH) primitive, appelée aussi pachydermopériostose (PDP) est une maladie héréditaire rare qui peut poser des problèmes de diagnostic différentiel surtout avec l’OAH secondaire. Nous rapportons une nouvelle observation.

OBSERVATION : Il s‘agissait d’un homme âgé de 42 ans issu d’un mariage consanguin qui consultait pour onychomycose des ongles des mains. L’examen du patient objectivait un œdème des paupières avec épaississement cutané frontal évoluant depuis la puberté ainsi qu’un hippocratisme digital évoluant depuis l’enfance. L’interrogatoire ne révélait pas une symptomatologie similaire dans la famille. Le reste de l’examen somatique était sans particularités. Le bilan biologique ne montrait pas de syndrome inflammatoire. Le bilan phosphocalcique était correct et le facteur rhumatoide était négatif. Les dosages hormonaux étaient normaux. Les radiographies standard notaient une apposition périostée diffuse touchant tous les os. La tomodensitométrie de la selle turcique ainsi que la radiographie du thorax et l’échographie abdominale étaient sans anomalies. Le diagnostic d’OAH primitive était retenu.

DISCUSSION : L’OAH primitive a été décrite pour la première fois en 1868 et a été considéré comme une forme d’acromégalie. Mais c’est en 1935 qu’elle a été reconnue comme une entité distincte. C’est une affection héréditaire à transmission souvent autosomique dominante avec une pénétrance variable mais peut être récessive. L’OAH est de diagnostic le plus souvent tardif, devant une symptomatologie initiale non préoccupante. Comme c’est le cas de notre patient qui présentait un hippocratisme digital isolé. Mais on complétant le tableau clinique après la puberté, le diagnostic d’OAH primitive dans sa forme complète a été retenu. En effet on distingue 3 formes cliniques d’OAH primitive associant avec des degrés variables une pachydermie, un hippocratisme digital et une périostose. Bien que L’OAH primitive est une affection rare (3,5 % des OAH), elle devrait pas être méconnu du fait des problèmes diagnostiques qu’elle peut poser avec les formes secondaires d’OAH en raison de leur fréquence (95%), et de leur origine souvent maligne.

CONCLUSION : L’OAH primitive est une maladie héréditaire rare. Le début précoce et l’histoire familiale similaire représentent deux éléments spécifiques orientant vers l’origine primitive. Devant son polymorphisme clinique, une collaboration multidisciplinaire permet de poser le bon diagnostic au moment opportun.

Mots clé: Pachydermopériostose; Ostéoarthropathie; Pachydermie

156. Syndrome De Munchhausen Simulant Une Tumeur Ulcero- Bourgeonnante  De L’avant-BrasL. ZERIOUH ; F.HALI ; K.ZOUHAIR; H.BENCHIKHI. Service de dermatologie, CHU Ibn Rochd Casablanca

INTRODUCTION   : Le syndrome de Münchhausen est défini par la triade : - Une Symptomatologie physique aiguë. - Une histoire médicale invraisemblable et des parcours d’un hôpital à l’autre.- Des explorations diagnostiques négatives. [1][2]

OBSERVATION   : Mme S.K, âgée de 21 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a présenté une lésion ulcéro-bourgeonnante de la face postérieure de l’avant bras gauche évoluant depuis 2 ans, durant lesquelles la malade était hospitalisée 6 fois dans des structures hospitalières différentes.Elle a bénéficié à chaque hospitalisation d’une biopsie cutanée avec un examen histopathologique qui était en faveur de remaniements inflammatoires sans spécifité.Elle a bénéficié également d’une greffe cutanée qui n’a tenu que 3 mois.Lors de son hospitalisation dans notre formation, une biopsie cutanée avec examen bactériologique et mycologique ont été faits pour chercher une étiologie tumorale ou infectieuse, mais le résultat était toujours négatif.La malade a bénéficié de pansements occlusifs et l’évolution était marquée par un affaissement du bourgeonnement et début de cicatrisation de l’ulcération, d’où le diagnostic de syndrome de Münchhausen était évoqué et confirmé par les psychiatres.La patiente était référée chez un psychiatre pour une éventuelle prise en charge.

DISCUSSION : Chez notre malade le diagnostic de syndrome de Muncchausen était fait devant : - les séjours répétés dans les hôpitaux.

- La négativité des explorations paramédicales. - La lésion à contours nets située sur une zone accessible. - Le début brutal et flou. - Les récidives inexpliquées. - L’amélioration sous pansements occlusifs. - La grande tolérance et satisfaction de la malade lors du changement de pansement et des soins qui étaient pourtant invasifs.Le syndrome de Münchhausen, bien que réputé rare lorsqu’on le compare aux autres pathomimies, doit susciter une plus grande prise de conscience par les médecins.

REFERENCES : 1)-. D.J. Parent, T. Krafft, J C Noel, R. Askenasi, D. Goldschmidt , M. Heenen, P. LinkowskiCutaneous Munchausen syndrome with presentation simulating pyoderma gangrenosumJAM ACAD DERMATOL 1994; 31:1072-4.2) - I. Gasman, V. Rouyer, S. Borentai, N. SkurnikÀ propos du syndrome de Münchhausen par procuration et de ses descriptions cliniques. Ann Méd Psychol 2002 ; 160 : 169-73

157. La Calcinose Tumorale : A Propos D’une ObservationYoussef. M, El Khalifa. J, Belhadj ali H., Mohamed M., Zili J.Service de Dermatologie, CHU de Monastir

INTRODUCTION : La calcinose tumorale est une pathologie rare qui se caractérise par le dépôt du matériel calcique dans les tissus mous extra-articulaires, son diagnostic repose essentiellement sur l’étude anatomopathologique. Nous en rapportons une observation

OBSERVATION : Il s’agissait d’une patiente âgée de 38 ans, sans antécédents pathologiques. Elle nous était adressée du service de neurochirurgie après exérèse d’une lésion nodulaire dure de 1cm de diamètre évoluant depuis 10 ans et dont l’étude anatomopathologique avait conclu à une calcinose tumorale. L’examen cutanée avait objectivé la présence d’une lésion nodulaire similaire à la lésion enlevée d’après la patiente, elle était dure douloureuse de 2 cm de grand axe siégeant en rétroauriculaire et évoluant depuis 4 ans. Les explorations à la recherche d’une étiologie ou d’une association morbide à la calcinose tumorale était réalisés notamment le bilan rénal, phospohocalcique, le dosage de la parathormone et le dosage de la vitamine D. Ce bilan était normal hormis

une hyperphosphaturie modérée et isolée. Le traitement de cette lésion était chirurgical.

DISCUSSION : La calcinose tumorale est une affection rare, caractérisée par des dépôts calciques dans les tissus mous périarticulaires. Un peu plus de 200 cas seulement ont été rapportés dans la littérature. La calcinose tumorale se voit essentiellement chez les adolescents et les adultes jeunes de race noire. Elle peut être primitive comme dans notre cas ou secondaire à une insuffisance rénale chronique. Elle se présente comme une tuméfaction ferme, habituellement non douloureuse. Les localisations les plus fréquentes sont la hanche, l’épaule, le coude, le sacrum et la cheville, chez notre patiente les lésions siégeaient au niveau du cuir chevelu sans autres lésions ailleurs. La physiopathologie de ces lésions pseudotumorales est mal connue. Les radiographies sont de grand intérêt au diagnostic positif de cette affection, montrant un aspect radiologique caractéristique sur la radiologie conventionnelle puis sur la TDM et l’IRM. Mais la confirmation diagnostic est établie par l’étude anatomopathologique. On n’a pas réalisé des examens radiologiques chez notre patiente, vu que le diagnostic a été déjà retenu. Sur le plan biologique, dans la majorité des cas, la calcémie la calciurie, la phosphaturie et les phosphatases alcalines sont normales; la phosphatémie est le plus souvent élevée. Cependant, notre cas présentait une hyperphosphaturie modérée isolée sans cause évidente. Le traitement est essentiellement chirurgical, consistant en une résection en bloc de la tumeur. Une régression spontanée a été décrite, mais il y a un fort taux de récidive surtout après résection incomplète et chez les patients porteurs d’une hyperparathyroïdie secondaire.

CONCLUSION : La calcinose tumorale est une entité rare qui peut être primitive ou secondaire. Son traitement est chirurgical et son pronostic est toujours excellent.

158. Naevus Mucineux Du Visage : Une Observation AtypiqueH. Akkari, H. Belhadjali, , A. Gassab, M. Youssef, M. Mohamed, A. Moussa, J. ZiliService de Dermatologie CHU Monastir Tunisie

INTRODUCTION   : Le Naevus (ou hamartome) mucineux est une maladie très rare appartenant au groupe des mucinoses primaires. Nous en rapportons un nouveau cas.

OBSERVATION : Un enfant âgé de 16 ans aux antécédents d’asthme sous ventoline à la demande, consultait pour deux placards brunâtres de 2 joues. Les lésions étaient apparues depuis le jeune âge sous forme de placards érythémateux asymptomatiques. L’évolution était marquée depuis un an par la modification de la couleur de lésions avec une gène esthétique motivant la consultation. L’examen révélait deux placards érythémato-pigmentés (un au niveau de chaque joue) dont la surface était parsemée par endroits de micropapules de couleur de la peau. Le reste de l’examen somatique était sans particularités. Une biopsie des lésions était alors pratiquée. Elle objectivait un épiderme acanthosique. Le derme superficiel et moyen était d’aspect lâche myxoïde notamment autour des follicules pileux. Ces derniers paraissaient atrophiques et dépourvus de glandes sébacées. Il s’y associait un léger infiltrat inflammatoire mononucléé périvasculaire et un aspect fragmenté des fibres élastiques. L’aspect myxoide était du à des dépôts de mucine confirmés à la coloration au bleu alcian. Devant Cet ensemble anatomo-clinique le diagnostic de mucinose à prédominance périfolliculaire dans un contexte hamartomateux (naevique) était porté.

DISCUSSION : Le nevus mucineux, décrit la première fois en 1993 par Redondo Bellon et al [1], est une maladie très rare. Une douzaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Cliniquement, il s’agit généralement d’une plaque hyperpigmentée unilatérale faite de papules coalescentes, à distribution linéaire ou zoniforme (naevus-like) et siégeant au niveau de bas du dos, des fesses, de la partie supérieure du tronc. Le caractère bilatéral et l’atteinte du visage, comme dans notre observation est exceptionnelle. L’histologie montre un dépôt diffus de mucine dans le derme superficiel, une altération des fibres collagènes et élastiques. L’épiderme est normal ou hyperplasique (hyperkératose, acanthose +/- élongation des crêtes). La présence d’une atrophie des follicules pileux avec absence de glandes sébacées chez notre patient est particulière. En effet, un seul cas similaire a été décrit. L’hamartome (naevus) mucineux est une pathologie bénigne. Aucun traitement n’est nécessaire. En cas de gène esthétique, différentes options sont possibles: Chirurgie, laser CO2.

CONCLUSION : Nous avons rapporté un cas rare et atypique de naevus mucineux. En effet, notre observation est originale par la localisation (joues), le caractère bilatéral et les anomalies des follicules pileux.

REFERENCES :Redondo Bellon P, Vazquez-Doval J, Idoate M, Quintanilla E. Mucinous nevus. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 797-9

159. Syndrome Des Ecchymoses Douloureuses (Syndrome De Gardner Diamond) : Une ObservationH. Akkari, H. Belhadjali, A. Hamzaoui, M. Youssef, M. Mohamed, J. ZiliService de Dermatologie CHU Monastir Tunisie

INTRODUCTION : Le syndrome des ecchymoses douloureuses (SED) ou syndrome d'autosensibilisation aux hématies est une affection rare, initialement décrite en 1955 par Gardner et Diamond. Il est caractérisé par la survenue récurrente, typiquement chez des jeunes femmes, d'ecchymoses spontanées douloureuses sans anomalies biologiques associées. L'étiopathogénie est encore mal élucidée, faisant intervenir différents mécanismes immunologiques et psychosomatiques. Nous rapportons une observation qui offre une illustration parfaite de l'intrication de ces différents mécanismes.

OBSERVATION : Une femme âgée de 29 ans, était hospitalisée pour des placards ecchymotiques douloureux apparus spontanément et siégeant sur les avants bras, les cuisses et les jambes. A l'interrogatoire, elle signalait avoir eu depuis 2 ans des épisodes similaires régressant spontanément en deux semaines environ. Le premier épisode était survenu quelques semaines après une exérèse chirurgicale d'un nodule de l'avant bras. Par ailleurs, elle notait des troubles de la mémoire et un arrêt précoce de la scolarité. L'examen clinique révélait des lésions ecchymotiques douloureuses siégeant sur les avant-bras, les cuisses et les jambes. La cuisse droite était le siège d'une volumineuse ecchymose mesurant 25 cm de grand axe. Le reste de l'examen somatique montrait un retard staturo-pondéral, de multiples tâches café au lait et des lentigines axillaires et inguinales. Le bilan biologique ne révélait aucune anomalie. Une biopsie cutanée ne montrait pas de lésions histologiques spécifiques. L'association de plus de 6 taches café au lait >1.5cm et de lentigines axillaires et inguinales faisaient évoquer une maladie de Von Recklinghausen. L'évaluation psychiatrique révélait une immaturité psycho-affective et un retard mental léger rentrant dans le cadre des complications neuropsychologiques de sa neurofibromatose. Devant les données anamnestiques, le sexe féminin, l'aspect clinique des lésions cutanées, l’absence d'anomalie biologique et l'association à une personnalité immature, un SED était évoqué. Le test intra-dermique avec des érythrocytes autologues lavés était négatif. La patiente était gardée sous surveillance et les lésions disparaissaient en quelques jours sans traitement spécifique.

DISCUSSION : Le syndrome des ecchymoses douloureuses (SED) touche préférentiellement les femmes jeunes et d'age moyen. L’éthiopathogénie demeure encore mal élucidée. Gardner et Diamond ont évoqué l'hypothèse d'autosensibilisation aux hématies autologues extravasés à l'occasion d'un traumatisme physique ou d’un acte chirurgical. Ils utilisaient pour confirmer le diagnostic des tests intradermiques avec des érythrocytes autologues lavés mais ces tests ne sont pas toujours positifs, comme dans notre cas, ce qui a permis a certains auteurs de remettre en cause cette hypothèse. En plus, depuis 1968 et à la suite des travaux de Ratnoff et Angle, de nombreux auteurs ont émis l'hypothèse psychologique fondée sur la présence dans la majorité des cas rapportés de troubles divers de la personnalité, qu'on doit chercher car peuvent passer longtemps inapercus. Il s'agit de personnalités immatures, hystériques, masochistes ou dépressives, ce qu'a valu à ce syndrome le nom de "purpura psychogène". D'autres auteurs rapportaient des associations a des maladies inflammatoires, auto-immunes, hématologiques.

CONCLUSION : Dans notre observation, à l'hypothèse d'autosensibilisation confortée par la notion d'acte chirurgical précédant la survenue des symptômes, vient s'ajouter une personnalité pathologique, ce que montre encore une fois que le SED reste mystérieux et que les phénomènes en cause sont intriqués et complexes.

160. Necrose Cutanee Associee Aux Antivitamines K T. Zoobo (1), S. Oumakhir (1), N. Baba, M. Ghfir (1), M. Oukabli (2), Al Bouzidi (2), O. Sedrati (1)(1) Service de Dermatologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat(2) Service d’Anatomo-pathologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat

INTRODUCTION   : Les nécroses cutanées aux anticoagulants sont des complications graves mais rares, dont le mécanisme impliquerait une thrombose paradoxale. Il s’agit d’une urgence diagnostique et thérapeutique greffée d’une mortalité élevée au stade de nécrose constituée. Nous rapportons un cas de nécrose cutanée chez un patient sous antivitamines k associée à une calcinose diffuse.

OBSERVATION   : Un patient de 72 ans consulte pour nécrose cutanée extensive des membres inférieurs.

Dans ses antécédents on retrouve une thrombophlébite du membre inférieur traitée par Sintrom depuis 1972, un diabète type 2, une hypertension artérielle sous Ramipril et Nebivolol, un AVC ischémique pour lequel il est sous Acide salicylique et Rosuvastatine, ainsi qu’une insuffisance rénale chronique au stade d’hémodialyse depuis 1998. Le début de la maladie remonterait à trois mois, par l’installation aux membres inférieurs de macules purpuriques secondairement bulleuses, évoluant spontanément vers des lésions nécrotiques douloureuses avec impotence fonctionnelle partielle, le tout dans un contexte de conservation de l’état général sans fièvre ni autre signe systémique. Les pouls pédieux et tibial postérieur étaient perceptibles mais faibles. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Le bilan phosphocalcique montrait une hyperparathyroïdie secondaire. La recherche d’une cryoglobulinémie était négative. L’histopathologie montrait des thromboses vasculaires, des dépôts calciques des parois vasculaires avec intima intacte. Le diagnostic de nécrose cutanée aux anticoagulants a été retenu avec indication d’arrêt du traitement anticoagulant, des soins locaux, une antibiothérapie générale probabiliste et une augmentation de la fréquence des dialyses. L’évolution était marquée par le décès du malade en réanimation, 3 semaines après son hospitalisation dans un tableau de choc septique.

DISCUSSION   : Les nécroses cutanées aux antivitamines K sont des affections rares, greffées de morbi-mortalité élevée. Deux hypothèses physiopathologiques sont évoquées: une hypercoagulation paradoxale ou une hypersensibilité aux AVK. Les lésions débutent entre le 2ème et le 10ème

jour après initiation du traitement par AVK, à l’occasion d’un relais trop rapide et d’un chevauchement insuffisant avec l’héparine. Dans notre observation, les lésions ont débuté tardivement, 30 ans après initiation de l’anticoagulant. L’histopathologie était concordante, avec microthrombis diffus et extravasation vasculaire des globules rouges. Les calcifications vasculaires ne sont pas décrites dans cette entité, posant alors le problème de diagnostic différentiel avec la calciphylaxie, qui reste peu probable devant l’absence de l’atteinte intimale.

CONCLUSION   : Les nécroses induites par les AVK restent une affection rare, mais possible. Notre Observation est particulière, par un délai d’apparition des lésions 30 ans après l’initiation de l’anticoagulant, et l’association à une calcinose diffuse faisant discuter une calciphylaxie (artériolopathie calcique).

161. Prise en charge du pied diabetique a propos de 92161. Prise en charge du pied diabetique a propos de 92 cas.cas.

T. Zoobo, J. Benaye, N. Baba, M. Ghfir, O. SedratiService de Dermatologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat

INTRODUCTION   : Le diabète est un problème de santé publique dont la fréquence est en augmentation, ceci étant dû au changement des habitudes alimentaires et à la sédentarité. Pathologie souvent méconnue par le malade jusqu’à la découverte des complications. Cet ensemble aboutit au niveau du membre inférieur à un complexe appelé « pied diabétique ».

OBJECTIFS   : Etat des lieux de la prise en charge du « pied diabétique » dans notre service.

MATERIELS & METHODES : : Etude rétrospective allant de janvier 2000 à décembre 2010, se déroulant dans le Service de Dermatologie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat. Sont inclus les patients diabétiques hospitalisés pour ulcère et/ou gangrène du pied.

RESULTATS   : Il s’agissait de 13 femmes et de 79 hommes d’âge moyen égal à 57,64 ans (42-74ans). Le diabète était de type 1 dans 8% (n=7) des cas et de diabète type 2 dans 92% (n=85) des cas. L’HbA1C moyenne était 9,3% (5,7-15%). 3% (n=3) des patients avaient un antécédent de phlegmon, 3% (n=3) avaient un antécédent d’ulcération, 25% (n=23) avaient un antécédent de gangrène dont 2/3 (n=15) d’amputation. 75% (n=69) des patients avaient une neuropathie, 28% (n=26) une artériopathie et 14% (n=13) une déformation osseuse. Le staphylocoque aureus a été isolé chez 11% (n=10) des patients. L’ostéite radiologique était retrouvée chez 17% (n=16) des patients.L’amputation a été réalisée dans 20% (n=18) des cas, mineure dans 17% et majeure dans 3% des cas. 28% (n=26) de nos patients ont récidivé au moins une fois.

DISCUSSION   : Dans notre série: 3% (n=3) des patients avaient des antécédents d’ulcération, 16% (n=15) avaient des antécédents d’amputation ,78% (n=72) des patients avaient une ulcération du pied, 20% (n=18) de nos patients ont été amputés. Les antécédents d’ulcération et/ou d’amputation constituent le grade à plus haut risque récidive dans la classification de l’International Working Group on the Diabetic Foot (IWGDF). Ceci explique l’importance du problème, d’où l’intérêt de la prévention qui passe par l’éducation de ces malades et la nécessité d’une approche multidisciplinaire adéquate.Mots clés : Pied diabétique, Ulcération, Amputation, Prévention

162. Syndrome Auriculo-Temporal (Syndrome De Frey) A propos d’une observation familialeChemli. M, Youssef.M, Belhadj ali H., Mohamed M., Zili J.Service de Dermatologie, CHU de Monastir

INTRODUCTION : Le syndrome auriculo-temporal ou Syndrome de Frey (SF) est un syndrome rare caractérisé par l’apparition de rougeur et /ou de sueur en regard du territoire innervé par le nerf auriculo-temporal suite à une stimulation gustative. Les cas familiaux sont exceptionnels. Nous en rapportons une observation.

OBSERVATION : Il s’agissait d’un enfant âgé de un an issu d’une grossesse de déroulement normal avec accouchement par voie basse sans incidents, qui consultait pour l’apparition suite à l’INTRODUCTION du lait de vache de lésions érythémateuses en plaques linéaires unilatérales éphémères s’étendant de la commissure labiale droite au tragus de l’oreille droite. Cette symptomatologie apparaissait électivement à chaque prise du biberon avec le lait de vache et disparaissait après quelques secondes. Le lait maternel ne provoquait pas ce type de lésions cutanées. L’exploration allergologique afin d’éliminer une allergie alimentaire au lait de vache était négative et le test de provocation orale était positif. Le tableau clinique ainsi que le test de provocation positif nous permettait de retenir le diagnostic du SF. La mère avait signalé que sa fille ainée âgée de cinq ans issue d’une grossesse normale et accouchement par forceps présentait la même symptomatologie depuis l’âge de 4 mois suite à l’INTRODUCTION du potage de légumes et qui devenait par la suite plus évidente à la prise de bonbons et de chewing gum. L’exploration de la fillette avait éliminé une allergie alimentaire et le test de provocation orale était positif. Ainsi le diagnostic du SF familial était retenu.

DISCUSSION : Le Syndrome auriculo-temporal ou SF a été initialement décrit par Duphénix en 1757 puis individualisé par Frey en 1923 .Il est caractérisé par l’apparition de rougeur et /ou hyperhydrose en regard de la région innervée par le nerf auriculo-temporal survenant en réponse à une stimulation gustative et /ou à une mastication. Ce syndrome est rare chez l’enfant. Chez l’adulte il s’agit le plus souvent d’une hypersudation et survient le plus souvent dans les suites d’une chirurgie de la glande parotide ou d’une parotidite. Chez l’enfant il s’agit plutôt de rougeur jugale paroxystique souvent unilatérale et on retrouve la notion d’un accouchement par forceps dans la moitié des cas (ceci a été le cas pour la fillette mais pas pour son frère). L’étiopathogénie du SF reste encore

mystérieuse, mais il pourrait s’agir d’une régénération aberrante des fibres parasympathiques, qui au lieu d'innerver la glande parotide, vont innerver les glandes sudoripares de la peau sus-jacente. Cette aberration pourrait être secondaire à une lésion du nerf s’il existe un contexte de traumatisme ou congénitale dans le reste des cas. Des cas familiaux de SF ont été exceptionnellement rapportés dans la littérature. Dans notre observation, la survenue d’un SF familial en dehors d’un traumatisme pour l’un des enfants remettrait en question l’hypothèse du SF post traumatique chez la fillette. Ce syndrome pose le problème de diagnostic différentiel avec une allergie alimentaire qu’il faudrait éliminer par une exploration allergologique afin d’éviter des restrictions alimentaires inutiles comme c’était le cas pour la fillette.

CONCLUSION : Le SF peut survenir en l’absence d’un traumatisme périnatal du nerf auriculo temporal et pourrait se produire dans un contexte familial.

163. Osteo-arthropathies neurologiques chez un jeune homme de 20 ans : quelle etiologie ?S.Deghou, C. Benmohand, F.Otsmane. B.Bouadjar.Service de Dermatologie – CHU Bab El Oued.

INTRODUCTION : Les ostéo-arthropathies neurologiques (OAN) sont un groupe hétérogène d’affections diverses associant une atteinte osseuse, neurologique et parfois dermatologique.Nous en rapportons un cas qui pose un problème de diagnostic étiologique.

OBSERVATION : B.O âgé de 20 ans, sans antécédents notables, présente depuis l’âge de 07 ans des lésions ulcéro-mutilantes des membres associées à une atteinte neurologique et à des troubles trophiques.Clinique: amputation chirurgicale de la jambe droite au dessous du genou il y a 3 ans, amputations spontanées des dernières phalangettes de plusieurs doigts à partir de l’âge de 16 ans, placard poly fistuleux de la plante de l’avant pied laissant sourdre un liquide trouble et lésions de mal perforant plantaire du même pied, troubles de la sensibilité, ROT vifs et poly cinétiques ,clonus rotulien, miction impérieuse.Examen paraclinique : bilan standard correct (FNS, glycémie, urée, créatinine, TGO, TGP, bilirubine, PAL, bilan lipidique, chimie urinaire, TLT), IDR à la tuberculine(--), électrophorèse des protéines (--), sérologie syphilitique (--), ECB du pus :staphylocoque doré, mycologie des sérosités négative, radiographie des pieds : ostéolyse des inter phalangiennes proximales et distales des orteils, biopsies cutanées non concluantes, EMG

en faveur d’une atteinte mixte à prédominance sensitive, IRM cérébrale et médullaire normales . DISCUSSION: Les OAN sont uni- ou pauci articulaires prédominant aux membres et au rachis. Elles siègent toujours dans le territoire du trouble sensitif et s’associent volontiers à des troubles cutanés neurotrophiques (maux perforants, panaris analgésiques) (--).Les examens biologiques y ont une valeur diagnostique par leur négativité (--). Le diagramme ci-dessous en résume les principales étiologies (--) : ACQUISES HEREDITAIRES DOMINANTES RECESSIVES

NHS= Neuropathies Héréditaires SensitivesChez notre patient, nous avons éliminé un grand nombre de diagnostics sur la base de données épidémiologiques, cliniques et paracliniques et avons retenu les deux diagnostics suivants :La neuropathie sensitive héréditaire de type II (entité d’acropathie ulcéro-mutilante de transmission autosomique récessive) devant le début de l’affection dans l’enfance, l’expression essentiellement sensitive de l’atteinte neurologique et les mutilations acrales, toutefois ce diagnostic parait moins probable devant la participation motrice à l’EMG et l’absence d’étude génétique.La lèpre pauci bacillaire (tuberculoïde) devant  les lésions ulcéromutilantes chroniques, l’atteinte neurologique évocatrice et la lyse osseuse, cependant le diagnostic est mis en doute par l’absence de notion de contage et la non provenance d’une zone d’endémie, le caractère évolutif par à coups de l’affection ainsi que l’absence de preuve bactériologique et anatomopathologique (biopsie du nerf sural). Il n’y a pas de doute que notre cas s’intègre parfaitement dans le cadre des ostéoarthropathies neurologiques. Cependant, devant les similitudes cliniques et paracliniques entre les deux diagnostics retenus et en raison des difficultés à réaliser certaines explorations, le diagnostic exact reste toujours posé chez notre patient : un traitement anti-lépreux d’épreuve est-il justifié ?

REFERENCES :

OAN

-Infectieuses : Lèpre tuberculose, syphilis

-Diabète ;

-Iatrogènes : (corticoïdes)

-Syrigomyélie,

-Maladie de Charcot

-Traumatismes cérébraux et médullaires

NHS type I NHS type II

NHS type III

NHS type IV

NHS type V

1-GOUGEON J, SEIGNON B - Ostéoarthropathies nerveuses. Encycl Med Chir Paris. Appareil Locomoteur. 14285 A10, 1978 2-L XU DY, CAO CB, ZHAN AL, FENG WH - Neuroarthropathy clinico-radiologic analysis of 115 cases. Chin Med J (Engl) 1992, 105,860-865 3-MITCHELL ML, LALLY JF, ACKERMAN CV, SEGURA JJ - Neuropathic arthropathy of the shoulder with no identified cause.Skeletal Radiol 1991, 20, 550-554

164. Syndrome De Werner : A Propos D’un Cas SporadiqueW. El-Achi, M. Mostéfai, F. Otsmane, B. BouadjarService de Dermatologie CHU BEO

Le syndrome de Werner (SW) ou progéria de l’adulte est une génodermatose rare de transmission autosomique récessive liée dans près de 80% des cas à des mutations du DNA hélicase WRN (1,2) décrit pour la première fois par Otto Werner en 1904 (3), il entraîne un vieillissement précoce. Sa prévalence varie de 0,3 à 1 cas pour 150 000. Ce syndrome, rare en Europe, serait plus fréquent dans les zones où le taux de consanguinité demeure élevé (4). Nous rapportons un cas sporadique.

OBSERVATION : Patiente B. Khadidja âgée de 30 ans, 7ème d’une fratrie de 8 EVBP, est issue d’un mariage non consanguin. Le début remonte à l’âge de 12 ans environ par l’apparition d’une atrophie cutanée des extrémités avec une installation progressive de déformations articulaires distales, d’une fragilité cutanée et d’une alopécie diffuse.L’examen clinique retrouve une petite taille (1,46m), un faible poids (39kg), un facies en « tête d’oiseau » avec un nez fin et crochu, des lèvres amincies et ridées, une ouverture buccale limitée et des yeux protubérants par lipoatrophie périorbitaire (pseudo-exophtalmie), une atrophie généralisée des tissus sous cutanés et musculaire, une mauvaise cicatrisation, des ecchymoses au moindre traumatisme, une alopécie non cicatricielle diffuse, une dépilation diffuse (sourcils, cils, pilosité axillaire et pubienne), des extrémités petites (5) et déformées avec sclérodactylie, arachnodactylie et retard de développement de certains doigts ; une déminéralisation osseuse diffuse avec des géodes au niveau des os du carpe, une subluxation de la 3ème MTP et lyse de la phalange du 5ème rayon de façon bilatérale. Les pieds sont en hallus valgus, de forme cubique avec des orteils en griffe, une déminéralisation osseuse hétérogène des os du tarse, lyse des phalanges du 1er rayon à droite avec destruction et subluxation en valgus des MTP. Le bilan biologique (FNS, VS, glycémie, TP, bilan rénal, hépatique, lipidique, phosphocalcique et thyroïdien) est normal.

DMO : ostéoporose avec Z score de -3.7 et-3.0respectivement au niveau du rachis et fémur. L’ECG : un bi-bloc de branche complet, l’échographie cardiaque : valves mitrales myxoïdes avec fuite mitrale grade 1. L’examen ophtalmologique : choroïdose et vaisseaux rétiniens grêles et tortueux. L’examen neurologique : trouble mnésique. TDM cérébrale : normale, IRM cérébrale : lésions démyélinisantes de la substance blanche sus tentorielle d’origine vasculaire probable. L’étude génétique est en cours.

DISCUSSION : Devant l’aspect en « tête d’oiseau », la survenue précoce des manifestations de vieillissement (alopécie, atrophie cutanée, rides, ostéoporose, déformations des extrémités) le diagnostic du syndrome de Werner est évident et sera confirmé par l’étude géétique. La présence d’un bi-bloc complet chez notre patiente n’a pas été rapportée. Le syndrome de Werner typique se transmet sur le mode autosomique récessif, des formes atypiques à transmission autosomique dominante ont été rapportées. Notre cas est sporadique. Le pronostic du syndrome de Werner est lié aux différentes maladies des sujets âgés survenant précocement : athéromateuses avec ses complications cardiovasculaires et neurologiques, diabète insulino-résistant, cancers mésenchymateux (4). D’où l’intérêt d’un diagnostic et d’une surveillance particulière. Le traitement reste limité aux traitements des maladies qui composent le syndrome.

CONCLUSION : notre cas s’individualise par le fait qu’il soit sporadique et par la présence d’un bi-bloc complet non encore signalé.

REFERENCES Kluger N, Bessis D, Uhrhammer N Le syndrome de Werner Ann de Dermatol Vénéréol. 2007 ; 134 : 140-142Kluger N, Aractingi S, Aboukrat P Le syndrome de Werner Ann de Dermatol Vénéréol. 2007. 134 : Werner (syndrome de)  C : /Documents and Setting /client/bureau/ Werner (syndrome de) définition.mnt

165. Reticulohistiocytomes Multiples : Forme Particuliere Exprimant Le Ps100Ben Said Z, Boussofara L, Aounallah A, Ghariani N, Saïdi W, Denguezli M, Yacoubi MT, Belajouza C, Nouira RService de Dermatologie et vénéréologie *Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques - CHU Farhat Hached Sousse

INTRODUCTION : L’histiocytose nodulaire progressive, parfois aussi appelée réticulohistiocytome multiple ou réticulohistiocytose cutanée multiple, est une variante rare d’histiocytose non langerhansienne. On en rapporte une observation chez un adulte particulière par l’hétérogénéité de l’aspect clinique et son expression de la protéine S100.

OBSERVATION : Patient R.C âgé de 48 ans, sans antécédents pathologiques notables et en bon état de santé, consultait pour des lésions cutanées asymptomatiques apparues il y’a 1 an et demi. A l’examen, on trouvait 4 papulo- nodules érythémateux bien limités indolores faisant 1 à 2 cm de diamètre au niveau du bas du dos Il s’y associait d’autres nodules de couleur brune se regroupant en une plaque de 5 cm au niveau de la face interne de la cuisse gauche ainsi qu’au niveau de la face postérieure de la cuisse droite. Une autre lésion jaunâtre bien circonscrite indolore faisant 1,5 cm de diamètre à base d’implantation large à surface lisse siégeant au niveau de la région temporale du cuir chevelu était présente. Le reste de l’examen n’objectivait pas d’atteinte muqueuse, articulaire ni d’adénopathies périphériques. Une biopsie cutanée de l’un des nodules du dos avait montré une prolifération dermique faite d’histiocytes parfois spumeux avec des amas de plasmocytes en périvasculaire. Il s’y associait en profondeur une fibrose légère. Une biopsie du nodule du cuir chevelu était pratiquée vue l’aspect différent de la lésion et avait montré le même aspect histologique avec une abondance plus nette des cellules spumeuses et une positivité du marqueur PS100. Le diagnostic de réticulohistiocytome multiple a été posé. Un bilan d’extension fait (hémogramme, VS, bilan hépatique et rénal, radiographie de thorax, échographie abdominale) était normal.

DISCUSSION : L’histiocytose nodulaire progressive ou réticulohistiocytome multiple est une variante rare de la réticulohistiocytose. A la différence de la réticulohistiocytose multicentrique, elle ne comporte pas d’atteinte articulaire ni d’atteinte muqueuse. Elle touche de manière équivalente les deux sexes. Cliniquement, elle se présente sous forme de papulonodules multiples, à surface lisse, asymptomatiques et dont la coloration va du rose au rouge. Leur siège de prédilection est la face et la tête. La confirmation diagnostique est histologique en montrant un infiltrat dermique dense intéressant le derme moyen et superficiel fait de prolifération de cellules histiocytaires géantes à cytoplasme éosinophile avec des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, des plasmocytes et lymphocytes éparpillés entre les cellules histiocytaires. L’immunomarquage à la protéine S100 est souvent négatif. Sa positivité n’a été que rarement rapportée dans la littérature.

Notre observation est particulière par la multiplicité des lésions cutanées, la diversité de leur présentation clinique ainsi qu’histologique notamment l’expression de la protéine S100. Elle vient confirmer le fait que les histiocytoses non langerhansiennes forme un groupe hétérogène d’affections avec des formes de passage entre les différentes entités, des cas frontières cliniques et/ou histologiques et des modifications de l’histologie selon le stade évolutif.

166. Histiocytose De Rosai Dorfman : A Propos D’un CasZaouali A, Ghariani N, Saihi N, Aounallah A, Boussofara L, Saïdi W, Denguezli M, Sriha B*, Belajouza C, Nouira RService de Dermatologie et vénéréologie. *Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiquesCHU Farhat Hached Sousse

INTRODUCTION   : L'histiocytose de Rosai-Dorfman ou histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive est une maladie rare qui correspond à une prolifération histiocytaire bénigne intéressant les ganglions lymphatiques. L’association d'une atteinte ganglionnaire à une atteinte extra-ganglionnaire, notamment cutanée, est fréquente.

OBSERVATION   : Une femme de 43 ans sans antécédents particuliers était hospitalisée au service de dermatologie pour exploration de lésions nodulaires étendues. L’histoire de sa maladie remontait a 15 ans par l’apparition de multiples adénopathies cervicales bilatérales .Une adénectomie lui a était pratique sans examen anatomopathologique. Depuis 6mois la patiente rapportait l’apparition de multiples lésions nodulaires ayant débuté au niveau du visage et s’étendant au reste du tégument l’examen trouvait des lésions papulonodulaires érythémateuses télangiectasiques indolores du visage bien limitées peu infiltrées, des jambes et des 2 seins. On notait la présence de nodules endonarinaires bilatéraux du palais et de la luette. L’examen des aires ganglionnaire avait objectivé la présence d’un magma d’adénopathies inguinales droite douloureuses et peu mobiles. Le reste de l’examen somatique était sans particularité notamment pas de viscéromégalie. L’examen histologique d'un papulo-nodule était en faveur de la maladie de Rosaî-Dorfman en montrant la présence d’un infiltrat dermique polymorphe associant des lymphocytes B et T, des plasmocytes, des PNE et des histiocytes à cytoplasme vacuolaire phagocytant des éléments figurés du sang. L'immunohistochimie mettait en évidence l'expression par ces histiocytes de l'antigène CD68 et de la protéine S100, sans expression de l'antigène CDI. La biologie avait objective une anémie, une lymphopénie avec un

syndrome inflammatoire. La recherche des anticorps anti-nucléaires était négative. Les facteurs rhumatoïdes étaient positifs. Un scanner cérébro-thoraco-abdomino pelvien dans le cadre de la recherche d’une atteinte extraganglionnaire était normal.Devant l’atteinte ganglionnaire associée à des lésions cutanés multiples et à l’atteinte hématologique la patiente était mise sous mèthotrexate 20 mg /semaine. L’évolution était marquée par un début d’affaissement des lésions après 18 jours de traitement. Après un recul de 10 mois l’évolution était marquée par une stagnation de l’affaissement.

DISCUSSION   : L'histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman est une prolifération histiocytaire bénigne réalisant d'importantes masses ganglionnaires, le plus souvent cervicales.L’atteinte extraganglionnaire est retrouvé dans 43% Les atteintes viscérales ne sont pas rares. Le diagnostic est histologique : prolifération histiocytaire intrasinusale avec images d'empéripolèse. Les histiocytes ont un phénotype normal activé. Une association à des anomalies immunologiques ou des manifestations auto-immunes, le plus souvent à des cytopénies auto-immunes, est possible. Cette association est un facteur de mauvais pronostic. L’évolution est généralement spontanément favorable mais elle est le plus souvent marquée par des phases de rémissions entrecoupées de poussées avec une extension ganglionnaire ou extra-ganglionnaire Toutefois, le risque de compression lié aux importantes masses tumorales est important, surtout en cas d'atteinte rétro-orbitaire ou épidurale. L’abstention thérapeutique est le plus souvent justifiée. Les indications thérapeutiques sont réservées aux formes directement menaçantes, aux formes progressives, ou devant la présence de facteurs de mauvais pronostic (L’atteinte ganglionnaire diffuse, l’atteinte extra-ganglionnaire multiple et la nature de l’organe atteint, en particulier le rein et les poumons).Le traitement, n'est pas codifié. Il associe selon les cas la chirurgie, corticoïdes, antimétabolites et l’interféron alpha.

167. Lesions D’allure Urticarienne Au Decours D’une MesotherapieH. Saleh 1,*, Y. Abiayad 1, R. mokrani 1, Z. Benhamamouch 1, A. Djellad 1, A. Serradj 11EHU ORAN, oran, Algérie

INTRODUCTION: La mésothérapie est une technique médicale qui consiste en l'injection de substances pharmacologiques au niveau du mésoderme .Cette technique comporte de multiples effets secondaires. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 40 ans qui a présenté des

lésions cutanées localisées d’allure urticarienne survenant après mésothérapie.

OBSERVATIONS: Patiente âgée de 40 ans qui a présenté 10 jours après la 6éme séance de mésothérapie effectuée pour cellulite, des lésions urticariennes prurigineuses en regard des sites d’injection (cuisses et abdomen), la nature exacte du produit n’a pu être précisée.L’étude histologique objective un aspect de vascularite urticarienne. La patiente fut mise sous corticothérapie généraleAprès une semaine de traitement : atténuation des anciennes lésions et apparition en périphérie de celles-ci de nouvelles Lésions similaires réalisant un aspect annulaire d’où l’arrêt de la corticothérapie et l’INTRODUCTION d’un antifongique local Une régression des lésions ainsi qu’une atténuation du prurit a été rapportée après 2semaines.

DISCUSSION: La mésothérapie est une technique mise au point en France en 1952.Les pathologies de l’appareil ostéoarticulaire en étaient les principales indications. Il existe peu d’études scientifiques disponibles concernant son efficacité dans la prise en charge de la cellulite et dont le niveau de preuve est souvent faible : aminophylline, théophylline, caféine, éphédrine, pyruvate de calcium, carnitine, silicium organique, phosphatidylcholine, Contrairement a la rareté de publications évaluant son efficacité, de multiples complications ont été rapportées en rapport soit avec un manque d’asepsie ou à l’effet du médicament lui-même :- Complications infectieuses particulièrement à mycobactéries atypiques,- Réactions urticariennes, oedème de Quincke, Toxicité hépatique et une démyélinisation des nerfs dues à de fortes doses de phosphatidylcholine, ecchymoses et œdème, nécrose cutanée, atrophie et lipodystrophie, éruption lichénoïde.- Rarement: urticaire pigmentaire localisée, granulome annulaire, panniculite.Dans notre observation la survenue des lésions après mésothérapie et la localisation en regard des sites d’injection sont en faveur d’une complication locale ; initialement une origine allergique a été évoquée devant l’aspect clinique et histologique; ce diagnostic a été remis en question par la suite devant l’aspect évolutif des lésions.

CONCLUSION: Même si Jusqu’ à l’heure actuelle il existe beaucoup de controverse au sujet de la mésothérapie, cette dernière voit ses indications se multiplier particulièrement dans le domaine esthétique raison pour laquelle des études contrôlées sont nécessaires pour mieux évaluer son efficacité et établir les risques éventuels a son utilisation.Mots-clés : cellulite, mésothérapie, urticaire

168. Syndrome De Bean : A Propos D’un CasN.AMRANE, .OTSMANE, M.MOSTEFAI, B.BOUADJARService de Dermatologie, CHU BEO, Alger

INTRODUCTION   : Le syndrome d Bean (blue rubber bleb naevus) est une malformation vasculaire (veineuse) rare (code CIM 10,0MIM 112200), la

prévalence est , découvert en 1960 par Gascoyen (2), et

individualisé en 1958 par Bean (3) comme l’association de lésions cutanées et viscérales (tube digestif). L’atteinte viscérale et les saignements qu’elle peut entrainer font toute la gravité le la pathologie.Nous en rapportons un nouveau cas.

OBSERVATION   : La patiente H.N âgée de 20ansAntécédents : Occlusion intestinale opéré à l’âge de 14 ans Anémie ferriprive traitée depuis 5 ansClinique : des nodules bleuté, de 0,5 à 2cm de diamètre épars, dépréssibles en «tétine de caoutchouc » au niveau de la face dorso latérale des pieds, la face interne des cuisses, la face antérieure des jambes, évoluant depuis l’âge de 5ans.Examens Complémentaires   : NFS : anémie microcytaire hypochrome, fer sérique et coefficient de saturation : normauxChimie des urines normale, et pas du sang dans les sellesBiopsie cutanée : un hémangiome caverneux.Scanner thoraco abdomino pelvien, et cérébral sans anomalie.Fibroscopie digestive haute : atrophie duodénale, biopsie : résultat en coursJéjunoscopie et ilio coloscopie : en coursLa patiente a bénéficié de séances de cryothérapie par application d’azote liquide au niveau des lésions cutanées entrainant une légère amélioration par diminution de leurs tailles.

DISCUSSION   : *On élimine : - Le syndrome de Maffucci (4) : devant : . L’absence des enchondromes en regard des articulations.La glomangiomatose familiale multiple (5) : devant : . L’absence de cas similaire dans la famille . L’absence d’image histologique caractéristique (cellules glomiques). - Le diagnostic du syndrome de Bean (6) est retenu devant :

L’aspect clinique et indolore des lésions, le siège, l’absence des enchondromes en regard des articulations, et l’histologie.Traitement   : Les lésions cutanées ne nessecitent pas du traitement sauf si elles sont inesthétiques :Electrocoagulation et curetage, azote liquide et exérèse chirurgicale.Le laser CO2.Les lésions digestives :Supplémentation en fer, transfusion sanguine.Coagulation endoscopiquePhotocoagulation (laser Nd : YAG).

CONCLUSION   : Le syndrome de Bean est une angiomatose cutanée et digestive rare (plus de 200 cas ont été décrits) (1) dont il est indispensable de rechercher et traiter un saignement essentiellement intestinal qui fait toute sa gravité.

REFERENCE   : WWW.Orphanet.ComGascoyen M: Case of naevus involving the parotid gland, and causing death from suffocation: naevi of the viscera.Trans Path Soc (Lond) 1860; 11:267.Bean WB: Vascular Spiders and Related Lesions of the Skin.Springfield, III, Charles C Thomas, Publisher, 1958, PP178-485.Enjolras O, Mulliken JB. Vascular Tumors and vascular malformations, new issues Adv Dermatol 1997; 13:375- 423.Mounayer C, Enjolras O, Wasse M, Boukobza M, Mulliken. Facial glomangiomas masquerading as venous malformations J AmAcard Dermatol 2001.Ertem D, Acar Y, Kotoliglu E, Yucelten D, Pehlivanoglu E Blue rubber bleb naevus syndrome. Pédiatrics 2001; 107: 418-420.

169. Gvhd Chronique Sclerodermiforme Etendue Apres Greffe De Moelle Osseuse AllogeniqueL.Lamrani, F.Ait Belkacem, N.Flici, R.Meghrabi, I.BenkaidaliClinique de dermatologie-veneriologie.CHU Mustapha. Alger

INTRODUCTION; La maladie du greffon contre l’hôte regroupe un ensemble de manifestations inflammatoires pouvant survenir a des temps variables après la greffe d’un organe contenant des cellules lymphoides.pour nous les dermatologues connaitre la maladie du greffon contre l’hôte (appelée GVHD <Graft Versus Host Disease>) reste importante car la peau reste la cible privilégiée de cette réaction.

La réaction du greffon contre l’hôte est divisée de manière chronologique en deux formes : aigue et chronique.La GVHD chronique se manifeste classiquement par des lésions cutanées lichenienne et /ou sclerodermiforme, cependant une grande variété des aspects cliniques a été récemment mise en évidence.Nous rapportant une observation d’une GVHD cutanée chronique sclerodermiformr étendue chez une patiente traitée par une greffe de moelle osseuse allogénique.

OBSERVATION; Patiente D.C âgée de 31 ans aux antécédents d’une LAM4 diagnostiqué en 2006 et traitée par chimiothérapie (rubidomycine –aracytine)En 2007 ; la patiente a bénéficié d’une greffe de GVH (cyclosporine-methotrexate)5 mois plus tard, la patiente présente une GVH chronique hépatique et reçoit différents traitements immunosuppresseurs (cyclosporine cellcept corticoïdes)Elle développe une osteonecrose aseptique des 02 tètes fémorales nécessitant l’arrêt de la corticothérapie Après 02 ans de stabilisation elle développe progressivement une sclerodactilie, une sclérose cutanée prédominant au niveau de l’extrémité ainsi que des placards infiltrés scléreux et bulleux au niveau du dos des mains et des poignets.L’examen de la muqueuse buccale met en évidence une langue dépapillée, légèrement atrophique et un palais ogivalLes phanères sont indemnes de toute anomalie Le reste de l’examen clinique est sans particularités Paraclinique; le bilan biologique standard est sans anomalies Le bilan immunologique est normalLa radiographie pulmonaire et TDM thoracique sans anomaliesLa patiente continu a recevoir un traitement immunosuppresseur comportant ; cyclosporine, cellcept, Imatinib

COMMENTAIRES; L’atteinte cutanée chez notre patiente nous a fait penser a certains diagnostics ;La sclérodermie systémique devant la présence d’une sclérodermie mais l’absence d’autres critères réfute le diagnostic Une sclérodermie localisée en plaque devant la localisation principale au niveau du tronc et la racine des membres mais l’absence de caractère inflammatoire périphérique évocateur n’est pas en faveur du diagnostic Le diagnostic d’un état sclerodermiforme restant dans le cadre d’une GVHD cutanée chronique est retenu devant ; les antécédents de greffe de moelle osseuse, âge supérieur a 20 ans ,le délais d’appariation après 4 mois

faisant suite a une GVHD hépatique ,l’atteinte cutanée et endobuccale évocatrice .Les lésions bulleuses et érosives des dos des mains peuvent rentrer dans le cadre des GVHD sclerodermiformes bien que cet aspect reste exceptionnel (pathomimie)La présence et l’importance de cette GVHD chronique sont significativement corrélées a la réduction du risque leucémique

REFERENCES;Annales de dermatologie-vénéréologie 1998.125;620-7Annales de dermatologie 2007.08.001Sclérodermie systémique et sclérodermie cutanée-Didier-Bessis

170. Syndrome H : Un CasM.Soualhi T.Haddadou F/Z.Mayouf F.Bensmaine R.Meghrabi F.Ait Belkacem I.BenkaidaliClinique de dermatologie.CHU Mustapha Alger.

INTRODUCTION : Le syndrome H est une génodermatose autosomique récessive récemment décrite, due à une mutation du gène SLC29A3 codant pour le transporteur du nucléoside HENT3 caractérisé par une induration sclérodermiforme, hyperpigmentation cutanée, hypertrichose, une hepatosplenomeglie, des anomalies cardiaques, une surdité de perception, un hallux valgus et une flexion des articulations des orteils et des articulations interphalangiennes. Nous rapportons un cas

OBSERVATION : B. K, âgée de 23 ans, sourde et muette de naissance, issue d'un mariage consanguin de 7ème degré, 6ème d'une fratrie de 16 enfants dont 2 présentent des malformations osseuses similaires. A l'examen clinique, la patiente présente des plaques hyperpigmentées, brunatres, à surfaces hypertrichosique et indurée. Ces plaques siègent de façon bilatérale et symétrique au niveau des faces internes des cuisses, en basithoracique et au niveau de la gouttière vertébrale. Sur le plan osseux, une brachydactylie avec camptodactylie de tous les doigts des deux mains, un genu varum, des jambes raccourcies et des pieds bots. L'examen ophtalmologique retrouve un exorbitisme malformatif, une cataracte sous capsulaire bilatérale ainsi qu'une choroidose.La patiente a une petite taille et un faciès particulier avec hypertélorisme, un épicanthus bilatéral; un aplatissement de l'arête du nez, des lèvres fines et un petit menton. Les examens complémentaires pratiqués retrouvent: -Anémie microcytaire hypochrome hyposidérimique.

- CRP à 21,7. - Glycémie correcte. - Synostose au niveau du poignet, des interfalangiennes associée à des érosions épiphysaire à la radiographie standard. - Insuffisance tricuspidienne grade I et fuite mitrale minime à l'échocardiographie. - TDM cérébrale et du rocher sans anomalie.

DISCUSSION : Le Syndrome H a été décrit pour la première fois en 2008 chez 10 patients issus de 6 familles consanguines arabes habitant la région de Jérusalem (1). Il est à signaler qu’un des patients rapporté dans la littérature est issu de parents originaires d’Algérie, ce qui peut laisser penser qu’un lien génétique peut exister entre les différents patients (3). Le terme H réfère aux signes cliniques majeurs de ce syndrome : Hyperpigmentation, Hypertrichose, Hépatosplénomégalie, Heart anomalies (atteintes cardiaques), Hearing loss (surdité), Height déficit (petit taille), Hypogonadisme, Hyperglycémie.C’est une affection héréditaire autosomique récessive qui associe une atteinte cutanée à des manifestations systémiques.Les manifestations cutanées sont généralement au premier plan, apparaissant habituellement au cours des deux premières décennies et s’étendent progressivement, il s’agit de plaques cutanées sclerodermiformes hyperpigmentées, hypertrichosiques qui touchent généralement les membres inferieurs mais qui peuvent s’étendre à l’abdomen et à la région génitale comme ce fut le cas chez notre patient, dont l’atteinte cutanée a débuté vers l’âge de 5 ans et intéresse les membres inferieurs et le scrotum. (2)A coté des signes cutanés, le syndrome H associe plusieurs atteintes systémiques, une atteinte cardiaque (communication interventriculaire, communication interauriculaire, prolapsus mitral..), une surdité neurosensorielle, une hépatosplénomégalie, un hallux valgus, une camptodactylie bilatérale. (2)Sur le plan pathogénique, le syndrome H est secondaire a une mutation du gène SCL29A3 qui code pour le transporteur de nucléosides HENT3 (3). HENT3 est un transporteur de nucléosides qui agit en milieu acide notamment au niveau des mitochondries et des lysosomes, les manifestations cliniques du syndrome s’expliquent donc par une dysfonction mitochondriale (surdité, petite taille, hypogonadisme…) (4) ou par une dysfonction lysosomiale (hépatosplénomégalie, adénopathies...) (5), d’où le pléomorphisme clinique de ce syndrome.

CONCLUSION : Le Syndrome H est une nouvelle entité à laquelle il faut penser, mais au-delà de l’intérêt clinique que suscite ce syndrome, celui-ci

ouvre de nouvelles perspectives sur le plan fondamental par la découverte du rôle des transporteurs de nucléosides et pourrait à l’avenir élucider le mécanisme de pas mal de maladies restées jusque-là mystérieuses.

171. Syndrome De Sweet Avec Photodistribution ; Un CasM T.Hansali, F.Ait Belkacem, R.Maghrabi, I.BenkaidaliClinique de dermatologie chu Mustapha Alger

INTRODUCTION   : Le syndrome de Sweet ou dermatose neutrophilique aiguë fébrile est une entité caractérisée par la survenue d'une fièvre, d'une hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile et d'une éruption cutanée faite de plaques érythémateuses, infiltrées et douloureuses dont l'examen anatomopathologique montre un infiltrat neutrophilique du derme.

OBSERVATION   : Mme H.F âgée de 40 ans sans antécédents particuliers consulte pour des papules érythémateuses infiltrées et douloureuses, de 3mm a 1cm de diamètre , faisant saillie â la surface cutanée, dont quelques unes sont déprimées au centre donnant l’aspect de pseudococarde prédominants aux zones photo exposées (Au niveau des membres supérieurs les lésions sont soit isolées éparses soit groupées en placards irréguliers â surface rugueuse mamelonnée de consistance élastique localisées à la face posterieure des avants bras et sur les deux faces des mains ,au membres inferieures elles sont surtout éparses et siègent â la face dorsale des pieds , 03 petites plaques érythémateuses â contours papuleux de 01 cm de diamètre chacune siégeant sur le décolleté) associées â des nouures siégeant aux faces antérieures des jambes évoluant depuis deux semaines . La malade était en bon état général fébrile (38°c) se plaignait d’une polyarthralgie diffuse (articulations périphériques et axiales) et l’examen général â montré une adénopathie sous maxillaire droite mobile et sensible de 02cm â grand axe, et un érythème conjonctival unilatéral gauche.Le bilan biologique effectué trouve ; vitesse de sédimentation de 70/105 (première/deuxième heure), une numération et formule sanguine objective 11500 de globules blancs dont 8200 polynucléaires neutrophiles Une biopsie d’une lésion de la face postérieure de l’avant bras montre une infiltration dermique de polynucléaire neutrophile intactes.Le diagnostic retenu ; syndrome de sweet actinique.La malade était mise sous traitement (cortancyl 0.5mg/kg/j) entrainant une fente des papules et désinfiltration des placards en 05 jours.

DISCUSSION   : Des syndromes de Sweet avec photodistribution des lésions cutanées ont été rapportés (Bessis, 2001, Belhadjali, 2003) avec dans certains cas reproduction des lésions par le phototest. L’interprétation est difficile : s’agit-il d’un simple phénomène de Koebner, bien connu dans cette affection avec localisation des lésions sur des anciennes cicatrices, des vaccinations ou sur des zones traumatisées ou siège d’injection, ou bien d’une réelle photodermatose ? L’action directeconnue des UVB sur l’activation et le recrutement des polynucléaires neutrophiles dans la peau par le biais de la libérationd’IL8 et de TNF-a pourrait être une explication physiopathologique si l’on isole ces tableaux comme de véritables photodermatoses.

REFERENCES ; EMC DERMATOLOGIE 98-785-A-10 PhotodermatosesAnnales de dermatologie et de vénéréologie (2009) Les photosensibilisations graves

Remerciements aux laboratoires.

GSKSVR

Léo MAROCCopaph Merck

La Roche Posay

HT Pharma / ISIS

Galderma

BCI CosmeticsPierre Fabre

ACMIphaderm

PromopharmTechnimed

PhiZenithPharma

CooperEucerine

DermoproofNausica

PolymedicKTINegoce

LamymedSogipharm

La Para