Shunt nélküli vitiumokShunt nélküli vitiumokNincs vérkeveredésNincs vérkeveredés

A szív helyzeti rendellenességeiA szív helyzeti rendellenességei Dextrocardia, dextrapozicióDextrocardia, dextrapozició

SzűkületekSzűkületek Aorta stenosisAorta stenosis

Coarctatio aortaeCoarctatio aortae

Arteria pulmonalis stenosisArteria pulmonalis stenosis

ElégtelenségekElégtelenségek Aorta insufficienciaAorta insufficiencia

Arteria pulmonalis insufficienciaArteria pulmonalis insufficiencia

Dextrocardia, Dextrocardia, dextrapoziciódextrapozició

Dextrocardia Dextrocardia situs situs

solitussalsolitussal

Dextrocardia Dextrocardia situs situs

inversussalinversussal

DextropozicióDextropozició

Aorta stenosis (5%)Aorta stenosis (5%) Kritikus stenosis – Újszülöttkori súlyos Kritikus stenosis – Újszülöttkori súlyos

állapotállapot Sokáig tünetmentes – korlátozás nehézSokáig tünetmentes – korlátozás nehéz Jellegzetes a juguláris surranásJellegzetes a juguláris surranás Középsúlyos és súlyos Középsúlyos és súlyos

formában veszély formában veszély

a hirtelen halál (1%)a hirtelen halál (1%)

Az aorta stenosis tüneteiAz aorta stenosis tünetei

Csak súlyos stenosisban, serdülő vagy Csak súlyos stenosisban, serdülő vagy fiatal felnőtt korban:fiatal felnőtt korban:

FáradékonyságFáradékonyság Mellkasi fájdalomMellkasi fájdalom EszméletvesztésEszméletvesztés

Az aorta stenosis terápiájaAz aorta stenosis terápiája

Ballon dylatatio – csak válogatott Ballon dylatatio – csak válogatott esetekben, mert insuff.esetekben, mert insuff.

MűtétMűtét ComissurotomiaComissurotomia Billentyű pótlás – homograft, Billentyű pótlás – homograft,

műbillentyűműbillentyű

Gyermekkorban nagyon Gyermekkorban nagyon megfontolandó az indikáció!megfontolandó az indikáció!

Coarctatio aortae (8%)Coarctatio aortae (8%)

Femoralis pulsus Femoralis pulsus tapintása, tapintása, regisztrálása regisztrálása minden minden újszülöttnélújszülöttnél!!!!!!!!!!!!

Felső végtagon Felső végtagon hypertoniahypertonia

Alsó végtag Alsó végtag vérnyomása vérnyomása alacsonyabbalacsonyabb

Praeductalis coarctatioPraeductalis coarctatio A magzati életben az A magzati életben az

aorta descendens aorta descendens vérellátása jelentős vérellátása jelentős részsét a ductus Botalli részsét a ductus Botalli biztosítja.biztosítja.

Születés után keringési Születés után keringési elégtelenség tünetei elégtelenség tünetei alakulnak ki. (ld. VSD)alakulnak ki. (ld. VSD)

A keringés összeomlik, A keringés összeomlik, ha a ductus B. záródik.ha a ductus B. záródik.

Azonnali beavatkozás Azonnali beavatkozás szükséges.szükséges.

Postductalis coarctatioPostductalis coarctatio Már a méhen belüli Már a méhen belüli

életben akadály.életben akadály. Kompenzáló Kompenzáló

mehanizmusokmehanizmusok Nagyon tünetszegény! Nagyon tünetszegény!

Esetleg fejfájás, Esetleg fejfájás, orrvérzés, lábfájás.orrvérzés, lábfájás.

De a hypertonia De a hypertonia rombol!!!!rombol!!!! Keringési elégtelenségKeringési elégtelenség AgyvérzésAgyvérzés Aorta rupturaAorta ruptura EndocarditisEndocarditis

A Coarctatio aortae A Coarctatio aortae kezelésekezelése

Hypertonia kezeléseHypertonia kezelése Ballon dylatatioBallon dylatatio Stent beültetésStent beültetés MűtétMűtét

Postoperatív RestenosisHipertoniaAneurysma

Arteria pulmonalis stenosis (5-Arteria pulmonalis stenosis (5-8%)8%)

Enyhe esetben Enyhe esetben tünetmentestünetmentes

Súlyos esetben Súlyos esetben fáradékonyság, dyspnoefáradékonyság, dyspnoe

Nagyvérköri pangásNagyvérköri pangás

Jobb kamra Jobb kamra hypertrophia – hypertrophia – kiáramlási obstrukciókiáramlási obstrukció

Az arteria pulmonalis stenosis Az arteria pulmonalis stenosis terápiájaterápiája

Ballonos tágítás, Ballonos tágítás, ha a ha a nyomásgrádiens nyomásgrádiens 40-50 Hgmm.40-50 Hgmm.

Sebészi megoldásSebészi megoldás

Jobb – bal shuntos vagy Jobb – bal shuntos vagy cyanotikus vitiumokcyanotikus vitiumok

Teljes nagyér transzpozició (TGA) Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%)(5-7%)

Fallot tetralogia (10%)Fallot tetralogia (10%)

Teljes nagyér transzpozició Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%)(TGA) (5-7%)

Aorta (2) - a jobb Aorta (2) - a jobb kamrából eredkamrából ered

Arteria pulmonalis (4) - Arteria pulmonalis (4) - a bal kamrából ereda bal kamrából ered

ASD (1) a foramen ASD (1) a foramen ovale nyitott a ovale nyitott a nyomásviszonyok nyomásviszonyok miattmiatt

Nyitott ductus Botalli Nyitott ductus Botalli (3) a hypoxia miatt(3) a hypoxia miatt

A teljes nagyér transzpozició A teljes nagyér transzpozició tüneteitünetei

OO2 2 belélegeztetésére belélegeztetésére sem javuló cyanosis – sem javuló cyanosis – hyperoxia teszthyperoxia teszt

Azonnali Azonnali beavatkozást igényelbeavatkozást igényel

Ha nagy VSD társul, Ha nagy VSD társul, cyanosis enyhecyanosis enyhe

A teljes nagyér transzpozició A teljes nagyér transzpozició kezelésekezelése

Gyógyszeres - Prostin

Rashkind septostomia

A teljes nagyér A teljes nagyér transzpozició sebészi transzpozició sebészi

kezelésekezelése Pitvari szintű

keringéskeresztezés

Senning műtét

Kamrai szintű keringéskeresztezés

Switch műtét

Fallot tetralogia (10%)Fallot tetralogia (10%)

Arteria pulmonalis Arteria pulmonalis stenosis (1)stenosis (1)

Subaorticus kamrai Subaorticus kamrai sövényhiány (4)sövényhiány (4)

Lovagló aorta (3)Lovagló aorta (3) Jobb kamra Jobb kamra

hypertrophia (2)hypertrophia (2)

A Fallot tetralogia tüneteiA Fallot tetralogia tünetei

Cyanosis – a pulmonalis Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ.stenosis mértékétől függ.

Terhelésre jelentkező Terhelésre jelentkező dyspnoedyspnoe

Guggolva pihenGuggolva pihen Dobvező ujj, óraüveg körömDobvező ujj, óraüveg köröm Cyanoticus roham – műtéti Cyanoticus roham – műtéti

indikációindikáció

Extracardialis Extracardialis szövődményekszövődmények

Poliglobulia – Htk akár 80% felettPoliglobulia – Htk akár 80% felett Vér viscositása nagyVér viscositása nagy Perifériáskeringés lelassulPerifériáskeringés lelassul Fokozott a thrombus képződés veszélyeFokozott a thrombus képződés veszélye Ezekből embolus szakadhat leEzekből embolus szakadhat le

AgyembóliaAgyembólia Agytályog Agytályog Anaemia – cyanosis csökken, DE a Anaemia – cyanosis csökken, DE a

hypoxia nem!!!hypoxia nem!!!

A Fallot tetralogia kezeléseA Fallot tetralogia kezelése

GyógyszeresGyógyszeres Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen!Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen! Thrombocyta aggregáció gátlás – AspirinThrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin Cyanotikus roham kezelése – béta Cyanotikus roham kezelése – béta

blokkolóblokkoló Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva

tartás - Prostintartás - Prostin Súlyos polycythemiában haemodylutióSúlyos polycythemiában haemodylutió Sebészi kezelés – palliatív, korrekciósSebészi kezelés – palliatív, korrekciós

A Fallot tetralogia A Fallot tetralogia sebészi kezelésesebészi kezelése

Palliatív - Palliatív - Aortopulmonalis shuntAortopulmonalis shunt

Korrekció – korai, ha Korrekció – korai, ha lehetlehet