Síndromes Craneofaciales Concepto y terminología: La denominación síndrome pediátrico se ha transformado en equivalente a la asociación de dos o más defectos de origen prenatal, causados por un factor común. Sin entrar en las numerosas definiciones de síndrome, es necesario precisar otros aspectos de la terminología, que servirá para conocer aún más la posible etiología. Displasia. Es una alteración de la organización celular normal de un tejido. Los síntomas aparecen en todos aquellos órganos en los que está representado el tipo tisular afectado. En la cavidad bucal, el tejido conectivo y epitelial son los más significativos. Por ello, todas las enfermedades genéticas causadas por mutaciones en los genes que codifican una proteína estructural del tejido conectivo o del ectodermo pueden evolucionar a síntomas orales. Malformación . Se produce durante la formación de un órgano, bien sea por alteración primaria en el esboso embrionario o por un defecto intrínseco en su desarrollo. Las causas por las que se produce una malformación pueden deberse a anomalías que ocurren desde la fase de proliferación, diferenciación, migración o incluso apoptosis de células embrionarias. Deformidad. Mecanismo de producción de alteraciones congénitas debido a la acción de factores mecánicos, generalmente extrínsecos actuando en la vida intrauterina especialmente en el periodo fetal. Rotura/ Disrupción
Sndromes Craneofaciales Concepto y terminologa:La denominacin
sndrome peditrico se ha transformado en equivalente a la asociacin
de dos o ms defectos de origen prenatal, causados por un factor
comn.Sin entrar en las numerosas definiciones de sndrome, es
necesario precisar otros aspectos de la terminologa, que servir
para conocer an ms la posible etiologa.Displasia.Es una alteracin
de la organizacin celular normal de un tejido. Los sntomas aparecen
en todos aquellos rganos en los que est representado el tipo
tisular afectado.En la cavidad bucal, el tejido conectivo y
epitelial son los ms significativos. Por ello, todas las
enfermedades genticas causadas por mutaciones en los genes que
codifican una protena estructural del tejido conectivo o del
ectodermo pueden evolucionar a sntomas orales. Malformacin.Se
produce durante la formacin de un rgano, bien sea por alteracin
primaria en el esboso embrionario o por un defecto intrnseco en su
desarrollo. Las causas por las que se produce una malformacin
pueden deberse a anomalas que ocurren desde la fase de
proliferacin, diferenciacin, migracin o incluso apoptosis de clulas
embrionarias. Deformidad. Mecanismo de produccin de alteraciones
congnitas debido a la accin de factores mecnicos, generalmente
extrnsecos actuando en la vida intrauterina especialmente en el
periodo fetal.Rotura/ Disrupcin Mecanismos de alteracin embrionaria
y fetal de origen externo que afectan estructuras en
formacin.Suelen afectar a una zona corporal completa, respetando
las estructuras vecinas. Secuencia:Hace referencia no a la causa
sino al mecanismo patognico del proceso.Las distintas
malformaciones se justifican en estos casos como una cascada o
consecuencias sucesivas de un trastorno primitivo, a diferencia de
la malformacin, donde cada lesin es primaria.Sndrome:Despus de las
puntualizaciones previas, lo definiremos como conjunto de defectos
multiples por malformaciones, disrupcin o deformidad con afectacin
de varias reas de desarrollo y con ntima relacin
etiopatognicaBibliografia:Boj J.R Catala M. Garcia-Ballesta C.
Mendoza A.. Odontopediatria. 1st ed. . Elsevier Masson; 2004Cameron
A.C. Widmer R.P.. Manual de Odontologia Pediatrica. 1st ed. .
Elsevier; 2010Bordoni Rojas E. Mercado Castillo. . 3rd ed.
Argentina. Editorial medica panamericana; 2010
![ANOMALÍAS CRANEOFACIALES - · PDF file7 [ANOMALÍAS CRANEOFACIALES - DR. JUAN PABLO SOROLLA P.] Figura 2. (10) Figura 3. -Idiosincrasia materna. Niveles altos de fenilketonuria aumenta](https://img.pdfslide.tips/doc/110x75/5a778f767f8b9aa3618e0865/anomalias-craneofaciales-7-anomalias-craneofaciales-dr-juan-pablo.jpg)
