7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 1/18

SKLERODERMA

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 2/18

Pendahuluan

Gambaran Klinis Skleroderma Lokal Sklerosis sistemik

Keterlibatan kulit Distribusi pengerasan kulit

linear

sklerodaktil

Fenomena Raynaud Tidak ada Ada

Iskemik Ujung jari Tidak ada Biasanya ada( ulkus atau

scar pitting pada jari, atau

kehilangan finger pad)

Keterlibatan organ dalam Tidak ada Ada

Antibodi antinuclear + +Temuan biopsi kulit Fibrosis kulit Fibrosis kulit

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 3/18

Defnisi

penyakit sistemik yang mengenai jaringanikat kulit,organ dalam dan dindingpembuluh darah, yang ditandai dengandisungsi endotel, !brosis dan produksi

autoantibodi"iri kelainan pada struktur mikro#askular

berupa hipoksia, ulkus jari$jari danhipertensi pulmonal%gangguan system

imun termasuk ketidakseimbanganekspresi sitokin, dan abnormalitas dariprogenitor darah dan& atau sel$sel eektor%dan adanya deposisi kolagen pada jaringan

ikat di kulit dan organ dalam'

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 4/18

Epidemiologi

poliklinik reumatologi RS"M&(K)*mendapatkan + pasien SS- yang berobatdalam kurun .aktu / tahun 0/112$/1134'

Perbandingan .anita dan pria adalah 5,367,dengan median usia adalah / tahun 073$88 tahun4

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 5/18

PATOGENESIS

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 6/18

yang kadarnya meningkat padaskelroderma

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 7/18

Gejala dan Tanda

Maniestasi VaskularManiestasi ulit

Maniestasi Saluran !erna

Maniestasi PulmonumManiestasi "antung

Maniestasi Ginjal

Maniestasi Muskuloskleletal

Maniestasi #ematologi

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 8/18

(ibrosis paru

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 9/18

riteria Ma$orSkleroderma proksimal6 Pengerasan 0s-leroderma4 kulitdan indurasi pada kulit jari$jari dan kulit proksimalterhadap sendi meta-arpophalangeal ataumetatarsophalangeal se-ara simetris' Perubahan ini dapat

 juga mengenai seluruh ekstremitas, .ajah, leher,badan0dada dan perut4

riteria Minor

7' Sklerodaktili 0pengerasan kulit pada jari$jari4

/' Digital pitting s-ar 0hilangnya jaringan pada ujung jari

akibat iskhemik4' (ibrosis pulmonal bibasilar pola retikular bilateral

dengan densitas linear di basal paru, bukan disebabkanpenyakit paru primer 7

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 10/18

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 11/18

PEME%ISAANPEN&N"ANGPemeriksaan dara'Pemeriksaan Autoanti(odi  anti

-entromere, Antibodi terhadap topoisomerase0S-l$214, Anti R9A polymerase *** 0R9A Pol ***4

Pemeriksaan esoagogra! barium ,manometri esoagial,endoskopi

rontgen toraks &": S-an

Ekokardiogra!

kapiloroskopi pangkal kuku 0nailold-opillaros-opy4

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 12/18

0"'4 *n!ltrasi limosit disekitar pembuluh darah padaspe-imen kulit pasien s-leroderma' 0D4 Deposisi matrikskolagen yang mele.ati dermis dan meluas ke jaringanlemak subkutan' 0E4 Penebalan tunika intima dan mediaarteri interlobar dari biopsi ginjal pasien skleroderma

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 13/18

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 14/18

Penatalaksanaan

perbaikan kondisi umum dengan memperhatikan a-tornutrisi, hygiene dan dukungan psikologik terapi ditujukanpada kompartemen patogenik yaitu gangguan#askulopati, !brosis serta imunologik

Terapi umum

Terapi Vasoakti prostasiklin 0P< 7/4 0iloprost,epoprostenol4, Antagonis reseptor endotelin0bosentran,sita=sentan4 ,Sildena!l 0penghambatosodiesterase4

 Terapi Imunosupresan

Terapi Antif(rotik

imatinib mesylate, Kolagen bo#intipe * 811 mg per oral

Terapi &ltra)iolet

Terapi Selular

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 15/18

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 16/18

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 17/18

7/21/2019 Skleroderma Pp

http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 18/18

 :ER*MA KAS*>