Skleroderma Print

8/17/2019 Skleroderma Print

1/12

SKLERODERMA

I. Definisi

Skleroderma merupakan penyakit yang kompleks, dimana terjadinya

perluasan proses fibrosis, perubahan vaskularisasi dan autoimun terhadap berbagai

antigen merupakan ciri-ciri yang utama. Gambaran sirkumskripta atau difusa,

keras, warna kuning gading, imobile pada kulit. Skleroderma juga terbagi dalam

dua bentuk: skleroderma lokalisata (morphea dan skeleroderma sistemik.

(!,",#

Sebuah penyakit yang jarang terjadi dengan penyebab yang belum

diketahui. $erkadang beberapa kondisi seperti artropoderma %asini dan pierini,

eosinophilic fascitis dan liken sclerosus terkadang masuk sebagai klasifikasi dari

morphea, namun belum secara luas diterima.(#

Skleroderma lokalisata adalah bentuk skleroderma yang menyerang kulit

secara lokal tanpa disertai kelainan sistemik dengan gejala khas bercak-bercak

putih kekuning-kuningan dan keras, seringkali mempunyai halo ungu di

sekitarnya. %enyakit ini dimulai dengan stadium inisial yang inflamatorik,

kemudian memasuki fase sklerodermatik.("

Skleroderma sistemik mirip skleroderma lokalisata, penyakit jaringan ikat

yang tidak diketahui penyebabnya, ditandai oleh fibrosis kulit, penyakit ini

kemudian menyerang paru-paru, traktus gastrointestinal, ginjal dan jantung.

&erusakan sel endotel di pembuluh darah mengakibatkan fibrosis dan sklerosis

pada organ yang dikhawatirkan.(",',

1


2/12

Suatu keadaan disebut dengan )*+S$ syndrom dapat terbentuk dari:

)alcinosis, *aynauds disease, +sophageal dysmotility, Sclerodactily,

$elangiectasia. al ini dapat terjadi pada scleroderma. ('

Gb. !. ,/. 0ifusi kutan pada sklerosis sistemik. &ulit sklerosis pada sklerosis sistemik difusikutan melebar sampai proksimal siku dan lutut, dan sering meliputi dada dan dinding abdominal.

&ontraktur jarigan lunak yang berat dapat terjadi, dan ulserasi, khususnya ada bidang ekstensor.Sklerosis kulit terparah pada !1 bulan pertama dari penyakit ini. 2enomena *aynaund dapat terjadi

setelah onset dari kulit berubah. (3

a b c

Gb. ". Gambaran sklerosis lokalisata yang menunjukkan perubahan pada wajah yang terlihatseperti topeng, tidak dapat membuka mulut (a, sklerodaktil (b, dan calcinosis (c. (#,'

II. Etiologi

2


3/12

4ntuk skleroderma lokalisata, etiologinya belum diketahui. $etapi terdapat

beberapa faktor familial. &ehamilan dapat menyebabkan presipitasi atau agravasi

pada morfea.(" da laporan yang menngabarkan penyakit ini muncul setelah

terjadi infeksi, seperti morbili, varisela dan borrelia burgdorferi, ada juga yang

menyatakan pemicunya termasuk trauma dari vaksin bacille calmette-guerin

(/)G, injeksi vitamin b, terapi radiasi, penisilamin, dan bromokriptin. $etapi

bagaimanapun tidak ada satupun yang merupakan penyebab langsung yang

terbukti.(",#,

Sedangkan sklerosis sistemik ialah penyakit kompleks yang berkaitan

dengan faktor genetik dan lingkungan. $entang faktor genetic, terdapat perbedaan

mengenai jenis kelamin. %erbandingan wanita dan pria ialah ":! sampai #:!,

dengan onset usia #5-5 tahun. Sklerosis sistemik juga berhubungan dengan 6,

misalnya 6-!, /1-0*# atau dengan 0*# dan 0*-", terjadi pula peningkatan

pemecahan kromosom. 2aktor lingkugan yang diduga berhubungan ialah debu

silika, polivinyl klorida, hidrokarbon aromatik. 7uga obat-obatan misalnya

bleomisisn, penta8okin dan 6-triptofon. danya faktor pencetus akan

menstimulasi sistem imun, baik selular maupun humoral.(",'

III. Patogenesis

Skleroderma lokalisata:

+pidermis bisa terlihat normal atau menipis dan terjadi atrofi disertai

hilangnya rete ridges. %ada awalnya lapisan dermis akan mengalami edema,

pembengkakan dan degenerasi dari jaringan kolagen fibril, yang kemudian

3


4/12

menjadi homogen dan eosinofilik. &emungkinan adanya kekurangan infiltrat

limfatik pada perivaskular. 9nfiltrat selular dari limfosit, sel plasma, dan makrofag,

dari perivaskular atau difusi, terjadi 1' dalam satu kali proses. &emudian

dermis akan menebal, dengan kolagen yang padat dan beberapa fibroblast yang

terlihat. 7aringan elastis akan berkurang. &ulit bagian paling luar, dermis, dan

lemak subkutan akan hilang dengan cepat. /eberapa kelenjar keringat mungkin

dapat bertahan, jauh di dalam massa sklerosis sistemik sklerotik yang padat.

%embuluh darah dermis akan terlihat menebal.(# 6ebih singkatnya, 9nflamasi dapat

memicu sel jaringan ikat untuk memproduksi banyak kolagen yang merupakan

bagian utama dari banyak jaringan. &olagen yang berlebihan dapat menyebabkan

fibrosis, yang terlihat seperti jaringan parut.("

Skleroderma sistemik :

Secara pasti, patogenesis sklerosis sistemik tidak diketahui. 0iduga, faktor

pencetus yang sampai sekarang belum diketahui, mengaktifkan sistem imun dan

menimbulkan kerusakan sel endotel. &erusakan sel endotel akan mengaktifkan

trombosit, sehingga trombosit mengeluatkan berbagai mediator, seperti %0G2,

$G2-/ dan )$%-999. ;ang akan menyebabkan proliferasi fibroblast dan sintesis

matriks oleh fibroblast. ktifasi sistem imun juga akan berakhir pada proliferasi

fibroblast dan sintesis matriks. spek utama dari penyakit ini termasuk inflamasi

pembuluh darah, dan sel yang diproduksi jaringan ikat. 2aktor genetik spertinya

juga penting seperti penyakit kompleks lainnya. 2aktor keturunan yang berperan

adalah jenis kelamin, rasio wanita dengan laki-laki adalah ":! sampai "5:!,

4


5/12

walaupun demikian faktor hormone seks pada patogenesis penyakit ini belum

diketahui.(',

IV. Diagnosis

Gb. #. Gejala klinis dan pemeriksaan histology pada pasien dengan skleroderma. %anel memperlihatkan hyperkeratosis di kuku pasien fase edema pada skleroderma lokalisata. %anel /

memperlihatkan ulserasi di ujung jari pada pasien skleroderma lokalisata. %anel ) memperlihatkansebuah infiltrate limfohistiositik di sekitar pembuluh darah pada preparat kulit. %ada %anel 0,

sebuah spesimen biopsy kulit dari pasien dengan skleroderma sistemik memperlihatkan deposisidari matriks kolagen keluar dari dermis sampai jaringan lemak subkutan. %anel memperlihatkan

penebalan pada pertengahan arteri interlobulus (panah dan dua arteri yang meruncing (asterisk di

ginjal dari pasien skleroderma. Sebagian gromerulus telah tidak bekerja dan epitel dari tubular mengalami atrofi. 2ibrosis dengan infiltrasi sel mononuklear terjadi di interstitium. (!

Skleroderma lokalisata:

$idak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosa

skleroderma lokalisata, tetapi tes sering dilakukan untuk mengevaluasi tingkat

dari inflamasi dan masalah yang terkait dengan skleroderma lokalisata, serta untuk

memastikan pasien tidak mempunyai penyakit lain. /iopsi kulit dapat dilakukan

untuk memastikan diagnosis. (#,'

Gambaran klinis dari skleroderma lokalisata terbagi , yaitu:

-


6/12

6esi terdiri atas sebuah bercak sklerotik yang numuler atau sebesar

telapak tagan. /ercak biasanya berbentuk bulat, berbatas jelas, dan

berkilat seperti lilin. =arna bercak merah kebiru-biruan, kadang-kadang

seperti gading dengan halo ungu (violaceus ilia ring . al tersebut berarti

lesi masi inflamatorik (aktif. /agian tengan bercak berawarna putih

kekuningan seperti gading.

0idalam lesi, rambut berkurang, begitu juga respon keringat

menurun. /ercak atau plak tersebut keras dan berindurasi, tetapi tidak

melekat erat pada jaringan di bawahnya.

Gb. ' gambaran histologi morphea: atrophi minimal pada

epidermis dengan hilangnya dermal appendages dan

dermal colagen (#

-


7/12

6esi soliter dan unilateral. /iasanya lesi di kepala, dahi atau

ekstrimitas. %ada lesi terdapat atrofi dan depresi. /erbeda dengan morfea

biasa, yang terletak di seuperfisial, maka skleroderma linear menyerang

laisan-lapisan kulit dalam.

/ila penyakit mulai pada usia dekade pertama atau kedua, maka

seringkali disertai deformitas. ;ang dapat dijumpai ialah hemi-atrofi dari

sebuah ekstrimitas atau wajah, kontraktur di wajah, atau anomali kolumna

vertebrata.

-


8/12

- &riteria


9/12

• Raynaud’s phenomenon: 2enomena *aynaud dengan sirkulasi pembuluh

darah yang buruk.

• Esophagus: 0ismotilitas esophagus.

• Sclerosis: Sklerosis jari tangan dan kaki.

• Teleangiectasia: $eleangiekstasis pada wajah dan bibir juga ada jari dan

kuku (!,#,

V. Diagnosis Banding

0iagnosis biasanya tidak sulit, perkembangan berbahaya plak yang

berbatas tegas dan berbekas di kulit, dengan atau tanpa hemiatrophy, yang

mungkin terjadi dalam kondisi lainnya. 7ika ada perbatasan berwarna ungu,

diagnosis menjadi lebih mudah.. 6esi


10/12

%ada saat kondisi sedang memproduksi pseudoscleroderma mungkin harus

menjadi pertimbangan dalam mendiagnosis penyakit ini. bat yang dapat

digunakan ialah imunomodulator dan antifibrotik. /erbagai obat imunomodulator

yang digunakan antara lain siklosporin , metotreksat, siklofosfamid,

mikrofenolat mofetil dan transplantasi sel punca. Sedangkan sebagai obat

antifibrotik antara lain 0-penisilamin, obat interferon-Ɣ, dan anti-$G2-?.

$erapi harus ditujukan pada organ-organ yang terkena. %enderita harus

dilindungi terhadap kedinginan, bila terdapat fenomena *aynaud. @asodilantasia

dapat diberikan bila terdapat gejala-gejala vasomotorik. &ortikosteroid

(triamsinolon asetonid dapat dipakai sebagai pengobatan, disuntikkan intralesi

seminggu sekali. +fektifitas obat sulit dinilai, sebab penyakit berkecenderungan

membaik secara spontan.("

10


11/12

%engobatan berkerja lambat, jika termasuk steroid topical, calcipotriene,

obat anti inflamasi non steroid (>9AS, psoralen dengan ultraviolet (%4@,

4@ dan hidroksikloroBuin di pasien tertentu.(",'

VII. Prognosis

ngka harapan hidup tahun pasien sklerosis sistemik adalah sekitar

31. arapan hidup akan makin pendek dengan makin luasnya kelainan kulit dan

banaknya keterlibatan organ viseral. %ada sklerosis sistemik difus, kematian

biasanya terjadi karena hipertensi pulmonal dan malabsorbsi.

%asien sklerosis sistemik mempunyai risiko yang tinggi untuk

mendapatkan keganasan, terutama karsinoma payudara, paru dan limfoma non

hodgkin. al ini turut meningkatkan angka kematian pasien sklerosis sistemik.

Satu hal yang unik adalah bahwa risiko timbulnya adenokarsinoma

espfagus rendah, walaupun terdapat metaplasi mukosa esophagus distal

(metaplasia barret. ('

DA!AR P"S!AKA

11


12/12

!. 7ames, =illiam 0. ndrew. Scleroderma. 9n : ndrews diseases of the

skin clinical dermatology. +leventh +dition. )anada : +lsevierC "5!!. % :

!D1.

".

Documents

Skleroderma Print