Rev Colomb Cancerol. 2015;19(1):53---58

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REPORTE DE CASO

Teratoma congénito gigante de la órbita: reportede caso�

Luz Ángela Urcuquia,b, Daniel Ozaetaa,b, Amaranto Suáreza,∗, Óscar Mesac,Francis Grazianoc y Mauricio Forerod

a Clínica de Hemato-oncología Pediátrica, Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá D. C., Colombiab Posgrado Hemato-Oncología Pediátrica, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá D. C., Colombiac Servicio de patología, Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá D. C., Colombiad Servicio de imágenes diagnósticas, Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá D. C., Colombia

Recibido el 29 de octubre de 2014; aceptado el 29 de enero de 2015Disponible en Internet el 26 de febrero de 2015

PALABRAS CLAVETeratoma;Órbita;Neonato

Resumen Los teratomas son tumores compuestos de tejidos derivados de las tres capas ger-minales que pueden localizarse en las gónadas o extragonadales. Los de localización orbitariason infrecuentes y generalmente se presentan en recién nacidos sanos produciendo proptosis.Los autores presentan el caso de un recién nacido con gran teratoma orbitario congénito queinvadía las estructuras intraoculares y que se extendía hasta la fosa cerebral media a través delvértice de la órbita. Se describen las características clínicas, los hallazgos radiológicos, el abor-daje quirúrgico, la descripción histopatológica y el tratamiento adyuvante con quimioterapiarecibido por el paciente.© 2014 Instituto Nacional de Cancerología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos losderechos reservados.

KEYWORDSTeratoma;Orbitat;Newborn

Giant congenital orbital teratoma: Case report

Abstract The teratomas are tumors composed of tissues derived from all three germ layerswhich can be located in the gonads and extragonadal. The orbital location are rare and usuallyoccur in healthy newborns producing proptosis. The authors present the case of a newborn withcongenital orbital teratoma large invading intraocular structures and extending to the middlecranial fossa through the apex of the orbit. Clinical features, radiological findings, surgicalapproach, histopathologic description and adjuvant chemotherapy received by the patient aredescribed.© 2014 Instituto Nacional de Cancerología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reser-ved.

� Las fotos clínicas fueron autorizadas por los padres del nino mediante la firma de un consentimiento informado.∗ Autor para correspondencia.

Correos electrónicos: asuarez@cancer.gov.co, amaranto.cancer@hotmail.com (A. Suárez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rccan.2015.01.0010123-9015/© 2014 Instituto Nacional de Cancerología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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Introducción

Los tumores de células germinales son poco frecuentesen la edad pediátrica; tienen una tasa de incidencia de2,4 casos/millón/ano y representan del 2 al 3% de las cán-ceres en ninos y adolescentes menores de 15 anos. Son ungrupo de tumores altamente heterogéneos derivados de lascélulas germinales primitivas; histológicamente pueden serclasificados como neoplasias benignas o estar constituidospor elementos malignos. Se encuentran en una variedadde sitios pero de acuerdo con su localización se clasificanen gonadales y extra gonadales, estos últimos ubicados enla línea media, como el área sacrocoxígea, retroperitoneo,mediastino, cabeza y cuello y región pineal1,2.

El teratoma es el tumor neonatal más común (aproxima-damente 25% de todos los tumores que se presentan en elneonato) y es el tumor de células germinales más frecuenteen los ninos. Son más frecuentes en el género femenino conuna razón femenino/masculino de 3:1. Se localizan mayo-ritariamente en la región sacrocoxígea. Traper D y Lack EE(1983) informaron en la serie de 128 teratomas perinatalesque los teratomas sacrocoxígeos representaron el 79,7%, losteratomas de cuello el 4,7%, en la cara 3,1% y los de órbita1,6%3.

La presentación clínica de los teratomas de cabeza ycuello varía de acuerdo al sitio anatómico donde se loca-lice y pueden ser diagnosticados en el periodo prenatal,mediante visión ecográfica, o posnatal. Los orbitarios se pre-sentan al nacimiento con proptosis unilateral en neonatospor lo demás sanos de término o prematuros; se caracteri-zan por un rápido crecimiento y ocasionalmente el tumor seextiende hasta la cavidad intracraneana.

Casi todos los tumores de células germinales encontradosen el feto y en el neonato son histológicamente benignosy se diagnostican como teratomas maduros o inmaduros.Ocasionalmente en algunos tumores se puede encontrar unfoco microscópico de tumor de seno endodérmico y raravez elementos de carcinoma embrionario asociado con elteratoma2. A pesar que los teratomas de cabeza y cuelloson histológicamente benignos constituyen una enfermedadpotencialmente fatal que amenaza la vida del neonato porsu crecimiento rápido y por la posibilidad de malignizarsecon la edad4.

El tratamiento de los teratomas orbitarios es esencial-mente quirúrgico y en lo posible realizar un salvamentoocular que permita el desarrollo de la órbita y en algu-nos casos preservar la visión5,6. Presentamos un caso de unrecién nacido con un teratoma congénito con componentesinmaduros a quien se le realizó exenteración de la órbita yquimioterapia adyuvante.

Caso clínico

Describimos el caso de un recién nacido masculino de21 días de vida producto de un primer embarazo concontroles prenatales regulares con informes de ecografíasobstétricas sin anomalías y serologías de la madre parasífilis, virus de inmunodeficiencia humana, hepatitis B y Cnegativas. Parto vaginal sin complicaciones; el recién nacidode término con peso al nacer de 3.500 gramos y talla 53 cm.Remitido al Instituto Nacional de Cancerología por presentar

proptosis congénita derecha producida por una gran masaen la órbita. Al examen físico de ingreso se encontró unrecién nacido en aceptable estado general con retracciónpalpebral derecha, el ojo derecho sin reacción a la luz, conoftalmoplejia, presencia de buftalmos, quemosis conjunti-val, hiperemia, y hallazgos sugestivos de perforación ocularcontenida. Por la órbita derecha protruía una masa de apro-ximadamente 8 x 8 cm sobrepasándola hasta el área frontaly descendiendo por debajo del maxilar produciendo luxa-ción completa del ojo. Además desviación de la línea mediafacial hacia la izquierda (fig. 1).

Se le practicó resonancia nuclear magnética cerebral y deórbitas en la que se observó una masa de senal heterogéneade 54 x 57 x 75 mm que reemplazaba el contenido orbita-rio derecho, con remodelación y destrucción parcial de lasparedes orbitarias, crecimiento exofítico y múltiples áreasquísticas con invasión intracraneal por extensión a través delvértice orbitario hacia la fosa craneal media. Los componen-tes sólidos de la lesión realzaban de forma heterogénea conel contraste. La órbita izquierda no presentaba alteraciones(fig. 2).

Las radiografías de tórax, ecografía abdominal y ecocar-diograma fueron normales.

Los marcadores tumorales prequirúrgicos: subunidadbeta de la hormona gonadotrofina coriónica humana (�-HCG) fue de 0,935 mUI/l y la alfafetoproteína sérica de1515 ui/ml; resultados considerados dentro de los límitesnormales para la edad del paciente.

A los 28 días de vida el paciente fue intervenido por unequipo multidisciplinario integrado por oftalmólogo, neuro-cirujano y cirujano maxilofacial; encontrándose la presenciade una masa en la órbita derecha de aproximadamente 10 cmde diámetro, ulcerada, eritematosa, de bordes irregularesy encapsulada que producía deformidad de las estructurasóseas perilesionales. Se realizó exenteración de la órbitaderecha con exceresis completa de la tumoración ubicadaen la fosa craneal media y en maxilar superior.

En el servicio de patología se recibió la pieza quirúrgicaproducto de exenteración de la órbita derecha que incluíaglobo ocular y tejidos blandos vecinos con ampliación debordes.

El examen de los cortes microscópicos mostraron globoocular ocupado por un tumor germinal mixto que invadíala cámara posterior y constituido por elementos madu-ros representados por cartílago, hueso, glándulas mucosas,estroma y piel. Además se identificó un componente inma-duro formado por tejido nervioso (neuropilo) con formaciónde pseudorosetas y positividad para CD99 y NSE. En nin-guno de los cortes se observó otros elementos germinales.El tumor tenía invasión de la coroides y extraescleral exten-diéndose a tejidos blandos vecinos; el borde de secciónestaba comprometido por tumor (figs. 3 y 4).

El tumor fue clasificado como teratoma inmaduro conresección incompleta por bordes quirúrgicos microscópica-mente comprometidos (E-II de riesgo intermedio), por locual se administraron 4 ciclos de tratamiento adyuvantecon quimioterapia BEP (Bleomicina 15 mg/m2sc, Etoposido100 mg/m2sc, Cisplatino 90 mg/m2sc). Por tratarse de unrecién nacido los dos primeros ciclos se ajustaron al 50%de la dosis y por una buena tolerancia sin efectos tóxi-cos los dos últimos ciclos se aplicaron al 75% de la dosistotal.

Teratoma congénito gigante de la órbita: reporte de caso 55

Figura 1 Aspecto clínico del paciente con proptosis masiva derecha.

El nino completó el tratamiento al cumplir los 7 mesesde edad, desde entonces se encuentra en seguimientoclínico con controles cada tres meses con marcadorestumorales negativos e imágenes sin evidencia de reci-diva tumoral (fig. 5). Al momento de este reporte el

paciente ha completado 16 meses de seguimiento, elcual incluirá en los controles sucesivos la valoraciónde la función auditiva para vigilar las posibles secue-las en la audición producidas por la administración decisplatino.

Figura 2 A. Imágenes de resonancia magnética axial y sagital en T1 con contraste, que muestran el realce de los septos de lamasa expandiendo la órbita derecha. B. Imagen axial de resonancia magnética en T2 donde se observa masa que expande la órbitaderecha, de predominio quístico con septos gruesos, exofítica, que se extiende hacia la fosa media craneal a través del vérticeorbitario (flecha).

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Figura 3 Coloración hematoxilina eosina: A. Con aumento de 4 X se observa un tumor germinal que ocupa cámara posterior coninvasión del coroides (flecha). B. Con aumento de 10X se observa una mezcla de elementos maduros que incluyen cartílago, piel,glándulas mucinosas y estroma.

Discusión

Los teratomas son tumores heterogéneos de células ger-minales compuestos de elementos de una o más de lastres capas germinales embrionarias y que generalmentecontienen tejidos diferentes al del sitio anatómico de ori-gen. Se clasifican como maduros o inmaduros según sucomposición histológica y al grado de diferenciación. Losteratomas maduros están formados por tejidos bien diferen-ciados y pueden ser puros o contener elementos histológicosde un tumor germinal maligno; los inmaduros contienenuna variada cantidad de tejido blastematoso y de neu-roectodermo, y se clasifican en grados de inmadurez deacuerdo con la cantidad de tejido neuroglial inmaduro quecontengan. Al igual que los teratomas maduros pueden

contener elementos neoplásicos malignos que generalmenteson tumor de seno endodérmico o carcinoma embrionarioconstituyendo un tumor germinal mixto7,8.

Los teratomas congénitos generalmente son extragona-dales e histológicamente benignos (maduros y con menosfrecuencia inmaduros). En estos, aunque puede verse cual-quier tipo de tejido, los elementos más comúnmenteencontrados son piel y sus anexos, tejido adiposo, cerebromaduro, epitelio intestinal y estructuras quísticas cubiertaspor epitelio plano, escamoso o cuboidal9,10.

La presentación clínica de los teratomas congénitos de laórbita incluyen un recién nacido generalmente sano exceptopor la proptosis unilateral producida por una masa fluc-tuante que produce estiramiento de párpados y aumentode la hendidura palpebral y suele estar asociado con un

Figura 4 Coloración de hematoxilina eosina: con aumento 10X y 40X se observa la presencia de tejido neural con múltiples focosinmaduros tipo neuropilo con pseudorosetas (flecha).

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Figura 5 A. Paciente a los 23 meses de edad donde se observan los cambios secundarios de la exenteración. B. Tomografíacontrastada de control a los 23 meses de edad que muestra los cambios postquirúrgicos de exenteración sin evidencia de masas enlecho quirúrgico.

desarrollo del ojo normal, aunque, si el nervio óptico estáadherido al tumor puede haber atrofia óptica con ausenciadel reflejo pupilar. Ocasionalmente el tumor se extiende a lacavidad intracraneana o hace parte de un teratoma intracra-neano con invasión secundaria a la órbita11,12. Los teratomasde la órbita característicamente son gigantes y causan unagrave deformidad facial. El diagnóstico diferencial de lostumores quísticos de la órbita incluye los quistes de inclusióndermoide, linfangiomas, hemangiomas y encefaloceles.

El tratamiento de elección de los teratomas orbitariosmaduros e inmaduros es la resección del tumor. La cirugíatemprana puede intentar el salvamento del globo ocular y enalgunos casos preservar visión; sin embargo, la conservacióndel globo ocular solo es posible si existe un ojo organizado,con presencia de nervio óptico libre de tumor, sin proptosisextrema ni queratopatía por exposición y con presencia dereflejo pupilar6,10. A pesar que la meta de la cirugía es permi-tir un desarrollo orbitofacial normal y producir un adecuadoresultado cosmético; en muchos casos es imposible realizarun procedimiento conservador y se hace necesaria la exen-teración del globo ocular con preservación o sin esta de lospárpados5,13.

El factor pronóstico más importante para presentarrecaída o reproducción local del teratoma es la resecciónincompleta del tumor. Los ninos con teratoma maduro einmaduro resecados completamente tratados por el Grupode la Sociedad Alemana de Oncología y Hematología Pediá-trica presentaron recaídas del 3% y 9% respectivamente,mientras, los teratomas resecados incompletamente tuvie-ron una recaída del 39%. El segundo factor asociado a unamayor probabilidad de recaída es la localización intracra-neal, sacrocoxígea y de ovario14,15.

En el caso que presentamos, la decisión más complejafue el manejo adyuvante del paciente con quimioterapia.Considerando que se trataba de un teratoma inmaduro quefue resecado incompletamente por la presencia de bordesde sección profundos comprometidos, se decidió la adminis-tración de cuatro ciclos de quimioterapia con Bleomicina,Etoposido y Cisplatino (BEP). Si bien tratar a todos los

pacientes con teratomas inmaduros con quimioterapia adyu-vante no es una conducta estándar en la actualidad y puedeplantear un conflicto ético en la toma de la decisión entredar o no quimioterapia; en el paciente teníamos dos factoresimportantes implicados en el riesgo de recaída: la presen-cia de un teratoma inmaduro incompletamente resecadoy la localización orbitaria con invasión de la fosa cerebralanterior que exponían al nino a un alto riesgo de recaída.

El paciente en la actualidad se encuentra en seguimientopor los servicios de oncología pediátrica, oftalmología ycirugía maxilofacial para vigilar posibles recurrencias de laenfermedad y para el manejo de la cavidad enoftálmica.Este seguimiento estrecho resulta relevante si tenemosen cuenta que: las complicaciones del teratoma orbitarioincluyen recaída local o en cráneo, con una eventual tras-formación maligna4.

Si bien la mayoría de los teratomas en el recién nacido soncompletamente maduros, en nuestro caso hubo elementosinmaduros que dificultaron el abordaje desde el punto devista oncológico, ya que es muy poco lo que se encuentra alrespecto en la literatura y esta fue la principal razón parareportar nuestro caso.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de inte-reses.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaranque para esta investigación no se han realizado experimen-tos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que eneste artículo no aparecen datos de pacientes.

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Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Losautores han obtenido el consentimiento informado de lospacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este docu-mento obra en poder del autor de correspondencia.

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