Bronchopulmonary Displasia

Northway (1967) mendeskripsikan bahwa bronchopulmonary displasia merupakan finite (terbatas) end-stage lung yang dihubungkan dengan keadaan klinis histologis dan radiografi pada bayi yang menderita hyalin membran disease setelah adanya ventilasi mekanik

Gb.6-28.

Kista neurenteric pada bayi umur 6 hari dengan distress pernapasan. Terlihat adanya kerusakan segmental multiple pada vertebra(AP) dan massa yang memenuhi rongga paru pada bagian posterior rongga thoraks (Lateral) yang menggeser struktur mediastinal ke hemitoraks kiri. Lobus kanan atas paru tergeser ke arah tengah, tanpa adanya calsifikasi pada massa maupun disertai dengan efusi pleura. (sumber : Dr. D. H . Altman, Miami, Florida, and American College of Radiology)

Gb. 6-29.

Hyalin membran disease dengan air block. Komplikasi ini seringkali dijumpai pada hyalin membran disease yang disertai dengan emphysema interstisial, pneumothoraks, dan pneumomediastinum. Air block menyebabkan adanya ruptur alveolar sehingga terjadi kebocoran udara di sepanjang jalur vaskularisasi yang menekan dinding dada, mediastinum, dan diafragma. (sumber:Dr. E. B. Singleton, Houston, Texas and American College of Radiology)

Gb.6-30.

A dan B, pneumothoraks infantil kiri, dan pneumomediastinum.

Gb.6-31.

Pneumomediatinum pada anak perempuan usia 7 tahun yang menderita asthma. Udara memenuhi mediastinum, tampak sebagai gambaran gelap/hitam yang mengelilingi batas jantung, arteri besar, dan meluas ke arah atas/leher dan bagian anterior dinding dada. (sumber : Dr. D. H . Altman, Miami, Florida, and American College of Radiology)

Gb.6-32.

Foto PA yang memperlihatkan dada bayi dengan staphylococcal pneumonia. Beberapa gambaran yang ditemukan antara lain (1)unilateral; (2) pengerutan pleura; (3) konsolidasi pulmonal; (4)struktur pneumatocele. Anak panah menunjukkan pneumatocele luas di rongga mediastinum kanan.

Northway membagi bronchopulmonary displasia kedalam 4 stage: stage 1 terjadi dalam 2-3 hari, yaitu terjadi periode distress pernapasan akut. Stage 2 terjadi dalam 4-10 hari, pasien yang bertahan hidup akan cenderung untuk mengalami perbaikan. Pada stage 3 yaitu 10-30 hari, terjadi periode transisi menjadi penyakit kronis. Dan pada stage 4 akan berlangsug penyakit kronis yang ditandai dengan munculnya massa yang terus membesar dengan meningkatnya jaringan fibrosis interstisial pada kedua lapang paru.

Diduga terdapat keterkaitan yang erat antara munculnya bronchopulmonary displasia dengan fenomena air block yang disertai hyalin membran disease. (lih. Gb.6-29). Kirkpatrick dan

Laupus (1977) merangkum terjadinya proses bronchopulmonary displasia sebagai fase penyembuhan dan perbaikan yaitu pada awal berlangsungnya stage 2, dan pada akhir stage 2 mulai terjadi menurunnya compliance paru yang disertai insufisiensi pernapasan. Fase penyembuhan dan perbaikan berlanjut di stage 3, dan fase terganggunya fungsi oksigen secara jangka panjang di stage 4.

Munculnya fibrosing alveolitis mungkin dikarenakan adanya makrofag lysosome yang ikut berperan dalam proses pathogenesis terjadinya bronchopulmonary displasia, namun sampai saat ini belum dijelaskan etiologi yang pasti mengenai hal tersebut. (Meschan dan Feigin, 1997)

Wilson-Mikity Syndrome (Gb.6-33 dan 6-34)

Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, sulit untuk memisahkan antara syndrome ini dengan distress pernapasan akut pada hyalin membran disease. Bayi dengan Wilson-Mikity Syndrome juga immatre namun terlihat hanya menderita distress pernapasan akut sementara saja, yang akan membaik pada 12-48 jam setelah kelahiran pada banyak kasus.

Namun terdapat beberapa pasien distress pernapasan yang memburuk sampai 2-6 minggu. Tanda dan gejala yang dialami dapat berkurang setelah beberapa minggu atau bulan.

12 dari 34 bayi meninggal dalam 18-86 hari, namun 22 bayi yang lain bertahan hidup dan gejala pernapasan hilang dalam 3-24 bulan.

Pada penemuan radiologi dapat dibedakan menjadi 2 stage yaitu: (1) pada bayi umur 1-6 minggu terdapat gambaran putih kasar / infiltrasi bilateral dengan kista kecil di seluruh lobus paru. Dan kista ini berkisar antara 1-4 mm, (2) pada usia 1-5,5 bulan setelah stage 1, kista yang tadinya kecil akan terus membesar dan menjadi satu dengan kista yang lain, dan biasanya lobus inferior akan mengalami overexpansi sehingga terlihat lebih radioluscent, diafragma mendatar dan gambaran air trapping.

Keadaan ini biasanya akan membaik dengan sendrinya setelah 3bulan-2tahun, yang ditandai dengan hilangnya gambaran hyper-radioluscent. Pada pasien yang bertahan hidup, tidak ditemukan adanya perubahan residual paru maupun pleura. Hal inilah yang menurut Mikity (1967) perlu ditekankan bahwa Wilson-Mikity Syndrome berbeda dengan bronchopulmonary displasia.

Primary Lymphangiectasia. (Gb.6-35)

Disebut juga pulmonary lymphangiectasia yang mirip dengan distensi vena sekunder pada paru. Pada radiologi terlihat gambaran dilatasi limfatik yang meluas , tampak luscent dan terutama pada interstisial paru. Namun temuan ini bukan merupakan satu-satunya penentu diagnosis karena dapat pula disertai adanya gambaran ‘bubble’ pada kedua lapang paru, pneumthoraks, dan pneumomediastinum. Kemungkinan yang lain dapat pula dikarenakan adanya penyakit jantung.

Gb. 6-34.

Pulmonary dismaturity pada Wilson-Mikity Syndrome bayi umur 1 bulan dan 3 bulan kelahiran. (sumber: Dr. J. L. Gwinn, Los Angeles, California, and American College of Radiology)

Gb. 6-35

A dan B, Primary lymphangiectasis pada bayi laki-laki 7 jam kelahiran, ditandai dengan sianosis dan distress pernapasan. Pasien ini meninggal pada hari ke-8 kelahiran. Terlihat adanya kardiomegaly sedang dengan pelebaran mediastinum superior. Corakan interstisial bilateral, dan terdapat corakan nodular dan linear pada kedua lapang paru. Air bronchogram juga terlihat pada kedua lobus bawah. (sumber : Dr. D. H . Altman, Miami, Florida, and American College of Radiology)

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (Gb. 6-36)

Malformasi ini ditandai dengan adanya massa intralobar pada keadaan diorganisasi jaringan paru yang lebih baik diklasifikasikan sebagai pulmonary hamartoma. Walaupun lesi cenderung lebih padat pada bayi, namun pada anak lebih tua lebih ‘cystic’.

Meskipun lesi terdapat di bronkus dan berlanjut sampai bronkiolus, suplai darah didapatkan dari sirkulasi pumonal.

Pada pemeriksaan radiologi, lesi terlihat sebagai massa udara yang mengandung kista yang menyebar secara tidak beraturan melalui jaringan paru (Pare and Frases, 1984). Sisi thoraks yang terlibat akan lebih mengalami ekspansi, dan mediastinum akan terlihat bergeser ke arah thoraks yang sehat. Terkadang, pada stage awal massa akan terlihat padat dan kemudian menjadi ‘cystic’ pada fase lanjut. (Fasanelli, 1980).

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation diklasifikasikan ke dalam penyakit neonatus karena ditemukannya manifestasi klinis pada beberapa hari pertama kelahiran. Beratnya penyakit ini ditandai dengan berbagai hal tergantung dari seberapa luas paru yang terlibat / terserang.

Lesi yang terdapat dalam penyakit ini telah di susun dalam Indications for Immediate Surgical Intervention in the Neonate (Tabel 6-5).

Bronchiolitis

Bronchiolitis banyak terjadi pada usia di bawah 6 bulan. Biasanya disertai dengan tanda-tanda inflamasi pada saluran respirasi atas dan terdapatnya distress pernapasan. Seringkali bronchiolitis disebabkan oleh RSV (respiratory sinsytial virus).

Temuan khas radiologi pada bronchiolitis dapat berupa hiperinflasi paru dan diafragma yang mendatar (Gb.6-37). Tampak corakan prominen pada retrosternal space dengan sela iga melebar dan mendatar horizontal. Dapat pula dijumpai adanya corakan infiltrat peribronchial pada parenkim paru.

Meskipun pada kebanyakan kasus, secara patologis, terdapat beberapa nekrosis pada epitel saluran napas dan destruksi sel epitel silia, namun alveoli tetap normal kecuali jika inflamasi di

bronkiolus menyebar ke alveoli juga. Sel debris dan fibirn dapat ditemukan sebagai plak di dapam bronkiolus, hal ini menunjukkan adanya hyperaeration (kelebihan udara?) pada paru.

Meskipun bukan strictly (bahaya?keras?) penyakit neonatal atau bayi baru lahir, bronchiolitis termasuk dalam kategori hiperluscen paru karena seringkali terjadi pada umur bayi sangat muda dan tampakan radiologisnya. Bronchiolitis juga bisa terjadi di semua usia.

Chylothoraks sebagai Penyebab Distress Pernapasan pada Neonatus

Chylothoraks sebelumnya telah dideskripsikan sebagai hubungan / saluran menuju rongga pleura. Meskipun jarang, penyakit ini merupakan penyebab terjadinya distress pernapasan. Hal ini juga terjadi pada bayi atau balita terutama pasca trauma. Chylothoraks barangkali berhubungan dengan malformasi pada mediastinal pulmonary lymphatic dengan kegagalan fusi dan produksi dari fistula limfatik multiple. Efusi lebih banyak terjadi pada sisi kanan (Gb. 6-38) yang dapat dilihat dengan baik pada foto lateral. Akan terlihat gambaran opak pada sebelah posterior sinus costophrenicus. Terpisah dari distress pernapasan, mediastinum juga biasanya tergeser, sehingga secara radiologis akan nampak gambaran opak pada sisi kanan dengan pergeseran mediastinum. Hal ini berarti bahwa distress pernapasan merupakan kondisi karena adanya penekanan dari atelektasis dan pergeseran mediastinum. Gejala tampak mereda dengan dilakukan pungsi cairan pleura. Pengulangan thorakosintesis bisa dilakukan.

Pada kasus berat, ligasi duktus thoracic harus dilakukan secara pembedahan untuk mengontrol ekstravasasi limfatik. Untuk terapinya, terutama adalah memperhatikan secara ketat tentang diet dan kelebihan asupan karena apabila tidak sesuai maka pembedahan akan sia-sia.

Meskipun Chylothoraks prognosisnya baik, kematian bisa terjadi karena adanya infeksi sekunder dan malnutrisi. Tingkat kematian kasus Chylothoraks sebesar 25 %.

Gb. 6-36.

Foto lateral, congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Hemithoraks kiri menunjukkan adanya massa dan satu massa yang luas pada posterior basal paru kiri. Jantung terdesak ke arah kanan hemithoraks. (Sumber : Dr. John Kirkpatrick, Boston, Massachusetts, and American College of Radiology)

Gb. 6-37

Foto dada pasien Bronchiolitis bayi usia 4 minggu Anteroposterior (A) dan lateral (B) dan usia 6 minggu (C dan D). Tampak gambaran hiperinflasi pada kedua pasien dan diafragma mendatar yang cukup jelas pada foto lateral, sternum cembung serta sela iga yang melebar dan mendatar horizontal.

Gb. 6-38

Chylothoraks pada bayi 8 jam lahir. Effusi terlihat sangat jelas pada foto posisi decubitus lateral. Effusi terlihat jelas pada posterior sinus costophrenicus pada foto lateral. (sumber : Dr. D. H . Altman, Miami, Florida, and American College of Radiology)

Komentar Pakar Mengenai Pneumonia pada Neonatus

Pneumonia pada neonatus memiliki keberagaman etiologi yang tinggi termasuk di antaranya adalah virus, bakteri, protozoa dan jamur. Demikian pula dengan gejalanya , sangat bervariasi dan terkadang tidak spesifik berupa distress pernapasan.

Etiologi yang paling sering pada acquired pneumonia neonatus antara lain (1) infeksi streptococcus hemoloticus; (2)Pseudomonas; (3) Proteus; (4) Klebsiella; dan (5) Enterobacteriaceae (Wesenberg, 1973)

Gambaran radiologi pneumonia tidak terlalu bervariasi namun dapat mirip dengan penyakit-penyakit pernapasan atau symdrom distress pernapasan. Pada umumnya, yang terlihat adalah adanya bercak-bercak, gambaran opak asimetris pada paru dan terkadang disertai dengan hyperaeration.

Jika ditemukan adanya gambaran pneumonia seperti di atas dan ditambah effusi pleura, kemungkinan besar etiologinya adalah Streptococcus hemoliticus.

Jika gambaran pneumonia disertai dengan empyema, maka dugaan kuat etiologinya adalah Staphylococcus pneumoniae.

Jika gambaran pneumonia disertai dengan cavitas, maka etiologinya adalah Klebsiella atau Staphylococcus origin.

Gambaran nodular atau gambaran opak milier biasanya disebabkan karena tuberkulosis atau penyakit jamur. Syphilitic pneumonia dicurigai jika terdapat adanya sindrom nefrotik, ascites, hepatosplenomegali, atau osteomyelitis terutama pada tulang panjang.

Meskipun foto dada radiografi merupakan pemeriksaan yang penting untuk mengetahui kemungkinan infeksi pada neonatus, namun pada identifikasi pasti jenis organisme penyebab harus segera dilakukan untuk menentukan ketepatan terapi.

Faktor lain yang harus diperhatikan yang dapat menyebabkan pneumonia adalah adanya rupture membran dan a prolonged labor. Flora normal di vagina juga dapat dicurigai menginfeksi saluran napas neonatus saat proses persalinan, misalnya Staphylococcus aureus, diphteroids, anaerobes, Escherchia coli, Proteus, dan Listeria.

Pentingnya mengidentifikasi etiologi yang tepat pada pneumonia akan sangat menentukan keberhasilan pengobatan karena berkaitan dengan rencana terapi apa yang akan diberikan.

Pneumonia yang disebabkan oleh infeksi Chlamidia (Gb. 6-39) memiliki gambaran khas ditemukannya infiltrat interstisial bilateral. Dapat pula ditemukan adanya perdarahan pulmonal. Infeksi Chlamydia pada neonatus biasanya terjadi ketika proses persalinan berlangsung. Gambaran

radiologi yang nampak lebih nonspesifik, namun adanya riwayat rhinitis, konjuntivitis, batuk, serta tanda adanya reaksi inflamasi dapat dicurigai karena Chlamydia.

Pneumonia Aspirasi, ditandai dengan adanya densitas homogen yang membentuk bercak nodular infiltrat di kedua lapang paru.

Pneumonia virus lebih sering terjadi pada neonatus dibandingkan usia lebih tua (Swischuk, 1980). Gambaran yang terlihat adalah bercak parahilar, paru berkabut, dan infiltrat pada interstisial (Gb. 6-40). Seringkali, gambaran ini terlihat hampir sama dengan Tb milier. Pada bayi yang lebih tua dengan peripheral bronchial yang mengkerut, gambaran bronchiolitis terlihat.

Pneumonia Pneumocystis cranii jarang ditemukan pada neonatus namun terjadi pada neonatus yang lahir prematur dan bayi yang mengalami imunokompromais. Terlihat gambaran parahilar berkabut dan pelebaran pembuluh limfa (Gb. 6-41); gambaran ini nonspesifik, dan penegakan diagnosis harus dilakukan dengan identifikasi organisme pada sputum atau pada jaringan paru.

Gb. 6-39

Chlamydia trachomatis pneumonia. Terlihat adanya percak nonspesifik bilateral , infiltrat , pada bayi usia 6 minggu yang menderita Chlamydia pneumonitis.

Gb. 6-40

Pneumonia viral pada bayi usia 4 bulan (terlihat gamabaran hyperaeration yang menonjol, densitas retikuler dan linear). Adenovirus dan RSV merupakan penyebab paling banyak. (Sumber : Dr. E. B. Singleton, Houston, Texas, and American College of Radiology)

Gb. 6-41

Pneumonia Pneumocystis cranii pada bayi usia 5 bulan yang mengalami gangguan pertumbuhan, batuk, dan demam. Gambaran infiltrat parahiler is the paramount (puncak/ tinggi) radigraphic finding with relative sparing of the periphery of the lungs. (Sumber : Dr. J. L. Gwinn, Los Angeles, California, and American College of Radiology)