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UNIVERSIDAD NACIONAL JORGE BASADRE GROHMANNESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE FARMACIA Y BIOQUIMICATRANSTORNOS HEMATOPOYETICOS - Trastornos de la CoagulaciónCURSO:FARMACIA CLINICA IIDOCENTE:Q . F. GUILLERMO HIROYASU C.PONENTES:JORGE FLORES GUTIERREZ (06-29800)GARILUZ CCOA COPACONDORI (06-29801)PAUL ALFONZO PEREZ VASQUEZ (06-29807)TACNA - PERÚ2010
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UNIVERSIDAD NACIONAL JORGE BASADRE GROHOMANN
ESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE FARMACIA Y BIOQUIMICA
TRANSTORNOS HEMATOPOYETICOS
Trastornos de la Coagulación
CURSO : FARMACIA CLINICA II DOCENTE : Q . F. GUILLERMO HIROYASU C. PONENTES : JORGE FLORES GUTIERREZ (06-29800)
GARILUZ CCOA COPACONDORI (06-29801) PAUL ALFONZO PEREZ VASQUEZ (06-29807)
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La Hemofilia A es un trastorno hemorrágico
hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea
VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede
coagular apropiadamente para detener el sangrado.
HEMOFILIA A
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La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho
cromosoma.
CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE
RIESGO
Los factores de riesgo para la hemofilia A abarcan:
Antecedentes familiares de sangrado Ser hombre
Los hombres, tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor VIII en ese cromosoma
es defectuoso, tendrán hemofilia A. Por esto, la
mayoría de las personas con hemofilia A son hombres.
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SÍNTOMAS
Sangrado al interior de las articulaciones y el
correspondiente dolor y edema
Sangre en la orina o en las heces
Hematomas Hemorragias de vías urinarias y digestivas
Sangrado nasal Sangrado prolongado producido por heridas, extracciones dentales y
cirugía Sangrado espontáneo
Los síntomas pueden abarcar:
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SIGNOS Y EXÁMENES
Actividad baja del factor
VIII sérico Tiempo de protrombina
normal Tiempo de sangría
normal Nivel normal de
fibrinógeno Tiempo parcial de
tromboplastina (TPT) prolongado
Los exámenes para diagnosticar la hemofilia A incluyen:
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TRATAMIENTO
La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que el
cuerpo libere factor VIII que se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los
vasos sanguíneos.
El tratamiento estándar implica la reposición del factor de coagulación faltante. La
cantidad de concentrados del factor VIII que se necesita depende de la gravedad y sitio
del sangrado, al igual que de la talla del paciente.
Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar
concentrado de factor VIII o desmopresina (DDAVP) antes de extracciones dentales y
una cirugía con el fin de prevenir el sangrado.
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COMPLICACIONES
Las transfusiones de sangre repetitivas pueden incrementar el riesgo de contraer VIH y hepatitis. Otra posible complicación es una
hemorragia intracerebral.
Deformidades articulares crónicas, provocadas por el sangrado recurrente dentro
de las articulaciones, las cuales deben ser manejadas por un ortopedista.
Nombres alternativos: Deficiencia del factor VIII
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La Hemofilia B es un trastorno hemorrágico
hereditario causado por una falta del factor IX de
coagulación de la sangre. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se puede
coagular apropiadamente para controlar el sangrado.
HEMOFILIA b
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La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho
cromosoma.
CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE
RIESGO
Los factores de riesgo para la hemofilia B abarcan:
Antecedentes familiares de sangrado Ser hombre
Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un
cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso,
tendrán hemofilia B. Por esto, la mayoría de las personas con
hemofilia B son hombres.
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SÍNTOMAS
Sangrado dentro de las articulaciones y el
correspondiente dolor y edema
Sangre en la orina o en las heces
HematomasSangrado excesivo
después de la circuncisión Hemorragia de vías digestivas y urinarias
Sangrado nasalSangrado prolongado por
heridas, extracciones dentales y cirugía
Sangrado espontáneo
Los síntomas pueden abarcar:
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SIGNOS Y EXÁMENES
Tiempo parcial de
tromboplastina (TPT) prolongado
Tiempo de protrombina normal
Tiempo de sangría normal
Nivel de fibrinógeno normal
Factor IX bajo
Los resultados del examen pueden abarcar:
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TRATAMIENTO
Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B para individuos con hemofilia B, dado que hay un aumento en el riesgo de
desarrollar hepatitis debido a la exposición a hemoderivados.
El tratamiento estándar es la infusión de concentrados del factor IX para reponer el factor defectuoso de coagulación. La cantidad de la
infusión depende de la gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla del paciente.
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COMPLICACIONES
También se puede presentar hemorragia intracerebral (como una hemorragia
intracerebral profunda o una hemorragia intracerebral lobular). Se puede presentar
trombosis después del uso de concentrado del factor IX.
Deformidades articulares crónicas a raíz del sangrado recurrente dentro de las
articulaciones. Estas deformidades se pueden manejar por parte de un ortopedista
especializado. Sin embargo, se puede(n) necesitar artroplastia(s).
Nombres alternativos: Enfermedad de Christmas; Hemofilia por el factor IX.
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La enfermedad de von Willebrand es el trastorno de la
coagulación más común, que afecta a cerca del
1% de la población mundial. Debido a que a
menudo los síntomas son leves, una
considerable mayoría de pacientes permanece
sin diagnosticar.
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
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La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la
sangre.
CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE
RIESGO
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un
trastorno hemorrágico.
La enfermedad de von Willebrand afecta tanto a
hombres como a mujeres y la mayoría de los casos son leves.
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TIPOS
Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 1 tienen menos cantidad del factor von Willebrand en sangre de lo normal.
En la enfermedad de von Willebrand tipo 2, el cuerpo fabrica un factor von Willebrand anómalo, lo que genera problemas de coagulación.
Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 3 tienen problemas de coagulación graves. No tienen concentraciones medibles de este factor en sangre y niveles muy bajos de factor VIII.
Como ocurre con otras afecciones, la enfermedad de von Willebrand puede presentarse de varias formas diferentes:
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CAUSAS Como la hemofilia, la enfermedad
de von Willebrand es un trastorno genético que se transmite de padres a hijos.
El hijo de un hombre o una mujer con enfermedad de von Willebrand tiene un 50% de probabilidades de heredar el gen de la enfermedad.
En los tipos 1 y 2, el hijo ha heredado el gen de la enfermedad de un solo progenitor.
En el tipo 3, el hijo ha heredado los genes de la enfermedad de ambos padres.
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SÍNTOMAS
Epistaxis recurrentesLaceraciones con
hemorragias prolongadas
Propensión a los moretones
Hemorragia gingivalMenorragia
Hemorragias prolongadas posteriores a
intervenciones médicas
Hemorragia abundante o
prolongada después del parto
Los síntomas que con más frecuencia experimentan los pacientes con la Enfemermedad de von Willebrand son:
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SIGNOS Y EXÁMENES
Tiempo de sangría (es prolongado)
Examen de agregación plaquetaria
Conteo de plaquetas (puede ser bajo o normal)
Prueba del cofactor de ristocetina (la prueba principal empleada para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand)
Nivel del factor de von Willebrand (nivel reducido)
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta
enfermedad se cuentan:
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TRATAMIENTO
El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía u otro procedimiento
invasivo. Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden
utilizar para disminuir el sangrado.
Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-arginina vasopresina (DDAVP) para elevar los niveles del factor de von Willebrand, el cual reducirá la tendencia al sangrado.
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COMPLICACIONES
Si se tiene la enfermedad de von Willebrand, no se
recomienda la toma de antinflamatorios no
esteroides (AINES), como ácido acetilsalicílico o
ibuprofeno, sin consultar con el médico.
Se puede presentar sangrado
(hemorragia) después de las cirugías u otros
procedimientos invasivos.
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Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal
de la sangre. Las personas con la
enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la
sangre.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
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La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.
CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO
La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.
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SÍNTOMAS
•Menstruación anormalmente abundante•Sangrado en la piel que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)•Propensión a la formación de hematoma•Sangrado nasal o bucal
Los síntomas pueden abarcar:
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SIGNOS Y EXÁMENES
•Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de plaquetas.•Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales.•El tiempo de sangría es prolongado.•Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas.
Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:
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TRATAMIENTO
Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oralInyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)Fármacos que inhiben el sistema inmunitarioFiltración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneoTerapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para
extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes.
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COMPLICACIONESSe puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.
Nombres alternativos: Púrpura trombocitopénica inmunitaria; PTI
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Es una falta de las proteínas C o S en la porción líquida de la sangre. Las proteínas son sustancias naturales que ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos.
DEFICIENCIA CONGENITA DE PROTEINA C O S
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La deficiencia congénita de proteínas C o S es un trastorno hereditario, lo cual significa que se transmite de padres a hijos. Congénito significa que está presente al nacer.
CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO
El trastorno causa coagulación sanguínea anormal. La deficiencia de la proteína S se presenta en alrededor de 1 de cada 20,000 personas.
Aproximadamente 1 de cada 300 personas tiene 1 gen normal y 1 gen defectuoso para la deficiencia de proteína C.
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SÍNTOMAS
Si usted padece esta afección, tiene más probabilidad de desarrollar coágulos de sangre. Los síntomas son los mismos que para la trombosis venosa profunda y abarcan:
•Dolor o sensibilidad en el área afectada
•Enrojecimiento o hinchazón en el área afectada
Los síntomas pueden abarcar:
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SIGNOS Y EXÁMENES
Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:Tiempo de sangríaTiempo parcial de tromboplastinaTiempo de protrombinaTiempo de trombina
Se harán pruebas de laboratorio para las proteínas C y S. Si usted padece
este trastorno, presentará carencia de estas proteínas.
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TRATAMIENTO
Los fármacos anticoagulantes (heparina y warfarina) se utilizan para tratar y prevenir coágulos de
sangre
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COMPLICACIONES
Accidente cerebrovascular en la infanciaMás de una pérdida de embarazos (abortos espontáneos recurrentes)Coágulos venosos recurrentesEmbolia pulmonar.
Nombres alternativos: Deficiencia de proteína S; Deficiencia de proteína C
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CONCLUSIONES La Hemofilia A es un trastorno hemorrágico hereditario causado
por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII.
La Hemofilia B es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación de la sangre.
La enfermedad de von Willebrand es el trastorno de la coagulación más común, que afecta a cerca del 1% de la población mundial; es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand
La Púrpura trombocitopenica idiopática es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre.
La deficiencia congénita de proteína C es una falta de las proteínas C o S en la porción líquida de la sangre. Las proteínas son sustancias naturales que ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos.
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TRABAJO PUBLICADO EN INTERNET:
http://www.scribd.com/doc/45627923/Trastornos-
Hematopoyeticos-Trastornos-de-La-Coagulacion
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GRACIAS POR SU
ATENCIÓN
