Unidad de Enfermedades Congénitas · hipospadia, microcefalia), pero que además son vigilados internacionalmente. 3. La prevalencia por 100 nacimientos de casos de defectos congénitos

Informe de vigilancia anual de defectos congénitos

Unidad de Enfermedades Congénitas Período: 2012

Fecha elaboración: 30/09/2013

Contenidos

1. Introducción

2. Resultados:

a. Principales defectos congénitos reportados en el 2012

b. Grupos de defectos congénitos bajo vigilancia reportados en el

año 2012

c. Prevalencia de casos de defectos congénitos según

establecimiento de salud

d. Defectos congénitos reportados en establecimientos de salud

sin servicio de maternidad

e. Defectos Congénitos reportados por el Hospital Nacional de

Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". 2012.

f. Prevalencia de defectos congénitos por región y

establecimiento de salud, año 2012

g. Número de casos y prevalencia de niños con defectos

congénitos por cantón y provincia, 2012.

3. Conclusiones y Recomendaciones.

4. Anexo: Frecuencia y prevalencia de defectos congénitos según código

CIE-10, Costa Rica, 2012.

5.

6.

7. Cuadro 6. Prevalencia de defectos congénitos por región y

establecimiento de salud. Año 2012.

8. Recomendaciones

Unidad de Vigilancia Especializada

de defectos congénitos

Informe de Vigilancia Anual de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

2

1. INTRODUCCIÓN

El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC), es un sistema

de vigilancia de las malformaciones congénitas con cobertura nacional, fue

creado en 1985 mediante decreto ejecutivo 16488-S y su sede está en el

Instituto Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud

(INCIENSA).

La fuente de información del registro la constituyen los 25 hospitales con

servicio materno-infantil de la Caja Costarricense del Seguro Social (CCSS) e

incorpora además los cuatro hospitales privados del Gran Área Metropolitana,

con mayor cantidad de nacimientos del país. Adicionalmente, a partir de marzo

del 2008, mediante decreto ejecutivo No. 34398-S, se aumentó la edad de

registro al primer año de vida, por cuanto el Hospital Nacional de Niños y los

centros de atención primaria pediátrica, se han venido sumando paulatinamente

al reporte. No obstante, aun el reporte el los centros de atención primaria no se

hace de rutina. Actualmente el registro tiene una cobertura de más del 95% del

total de nacimientos del país.

El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana

de los defectos congénitos registrados al nacimiento. El registro es parte de los

informes de declaración obligatoria que se reciben en el Ministerio de Salud

según normas establecidas.

Se ha logrado establecer un esquema estandarizado del flujo del proceso de

registro y producción de la información, la boleta de reporte tiene que pasar por

múltiples etapas para llegar al CREC, donde se realiza la última validación y se

codifican los diagnósticos mediante el uso de la Clasificación Internacional de

Enfermedades (CIE-10).

En el registro se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o





3

muertos de 500 gramos o más de peso que nazcan en maternidades de los

centros de salud. La captura de la información se obtiene mediante la boleta

física del registro de malformaciones congénitas y de la información de

nacimientos y defunciones fetales y neonatales suministrada por medio del

cuadro 78 por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC.

Todos los procedimientos de reporte de defectos congénitos se pueden

encontrar en el Manual Técnico del CREC, accesando al siguiente dirección

electrónica:

http://www.inciensa.sa.cr/vigilancia_epidemiologica/Manuales/manual_tecnico_crec_2008.pdf.

Cambios en el Informe de Vigilancia de Defectos Congénitos:

Históricamente los informes de vigilancia del CREC se han basado en los

defectos congénitos según grupos y categorías y no en los casos de niños con

defectos congénitos. Así pues, un mismo niño puede tener más de una

malformación de la misma o diferentes categorías, por tanto la prevalencia de

defectos congénitos es superior a la prevalencia de casos de niños con defectos

congénitos. Ambas estimaciones son importantes (de casos y de defectos

congénitos específicos) y tienen objetivos diferentes, no obstante, para la toma

de decisiones en salud es crucial la información según número de casos. Es por

esta razón que a partir del presente informe las prevalencias se basarán en

número de casos y no en número de defectos congénitos ( a menos que se

especifique lo contrario), por tanto, la información de este informe podría no ser

comparable con los anteriores. El siguiente cuadro presenta una comparación de

prevalencias de casos de defectos congénitos de los últimos cinco años:

http://www.inciensa.sa.cr/vigilancia_epidemiologica/Manuales/manual_tecnico_crec_2008.pdf





4

Cuadro 1. Prevalencia de casos de defectos congénitos según año, Costa Rica 2008-2012

Año Nacimientos Casos Prevalencia % IC 95%

2008 75187 1457 1,94 1,84-2,04

2009 75000 1705 2,27 2,16-2,38

2010 70922 1662 2,34 2,23-2,45

2011 73459 1927 2,62 2,51-2,74

2012 73326 2124 2,89 2,78-3,02

Por otro lado, los informes anteriores presentaban tablas de defectos

congénitos de acuerdo a un catálogo llamado “Grupos frecuentes”, los cuales no

eran en realidad los de mayor frecuencia, sino más bien los sujetos a vigilancia.

En el presente informe se hace referencia a Defectos congénitos más frecuentes

(los de mayor frecuencia en el país, específicamente aquellos con más de 30

casos reportados al año) y también a Grupos sujetos a vigilancia, que

corresponden a grupos creados por el CREC y sujetos a vigilancia por ser los

de mayor impacto. Se incluyen grupos de defectos congénitos mayores y

relativamente frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o menores

dependiendo de su severidad (ejemplo microtia, hipospadia, microcefalia), pero

que además son vigilados internacionalmente.

La siguiente tabla describe los defectos congénitos y su código según la

CIE-10 incluidos en cada Grupo bajo vigilancia.





5

Cuadro 2. Grupo de Defectos Congénitos bajo vigilancia en el CREC

Grupo bajo vigilancia CREC Código de la CIE-10

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Q00.0 a Q00.2 Q01.0 a Q01.9 Q05.0 a Q05.9

MICROCEFALIA Q02.0

HIDROCEFALIA CONGENITA Q03.0 a Q03.9

HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA Q04.1-Q04.2

ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q11.0 a Q11.2

CATARATA CONGENITA Q12.0

GLAUCOMA CONGENITO Q15.0

ANOTIA/MICROTIA

Q16.0 Q17.2

CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS

Q20.0,Q20.1 a Q20.5 Q21.2, Q21.3 Q22.0; Q22.4 a Q22.6 Q23.4,Q25.2,Q26.2,,Q26.3,Q26.4, Q25.1,

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS Y OTRAS

Q20.2,Q20.6,Q20.8,Q20.9, Q21.0, Q21.1, Q21.4,Q21.8, Q21.9, Q22.1,Q22.2,Q22.3,Q22.8,Q22.9 Q23.0,Q23.1,Q23.2,Q23.3,Q23.8,Q23.9, Q24.2 a Q24.9 Q25.0,Q25.3,Q25.4, Q25.5 a Q25.9

ATRESIA DE LAS COANAS Q30.0

FISURA DE PALADAR

Q35.0 a Q35.9

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO Q36.0 a Q37.9

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO

Q39.0 a Q39.3

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO Q40.0

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO Q41.0 a Q41.9

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO Q42.0 a Q42.9

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q43.1

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q44.2





6

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.0

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.1 a Q60.6

EXTROFIA VESICAL Q64.1

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS

Q62.0, Q62.1 Q62.2, Q62.3 Q64.2, Q64.3

HIPOSPADIAS Q54

EPISPADIAS Q64.0

SEXO INDETERMINADO Q56.0 a Q56.4

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA Q65.0 a Q65.8

POLIDACTILIA Q69

SINDACTILIA Q70

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR Q71

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR Q72

HERNIA DIAFRAGMATICA Q79.0

ONFALOCELE Q79.2

GASTROSQUISIS Q79.3

SINDROME DE DOWN Q90

SINDROME DE EDWARDS Q91.0 a Q91.3

SINDROME DE PATAU Q91.4 a Q91.7

2. RESULTADOS

Durante el año 2012 se registraron al CREC 73326 nacimientosi y 3084 defectos

congénitos en 2126 niños, para una prevalencia de malformaciones al

nacimiento de 4,2% y una prevalencia de niños con defectos congénitos de 2,9%

de los nacimientos. Es importante aclarar que durante el año 2008el Hospital

i Nacimientos según Centro Centroamericano de Población (CCP), los nacimientos reportados por los

establecimientos de salud suman 71892





7

Nacional de Niños inició el reporte de malformaciones detectadas durante el

primer año de vida, así pues, de los 3084 defectos congénitos reportados, 471

(15,3%) corresponden a malformaciones reportadas por ese hospital.

A continuación se presentan cuadros resumen con la siguiente información:

1. Los principales defectos congénitos reportados en el 2012, que incluyen

los defectos congénitos más frecuentes, definidos para fines del informe

como aquellos con más de 30 casos reportados durante el año.

2. Las prevalencias por 10 000 nacimientos de los grupos bajo vigilancia

del CREC, que corresponden a grupos creados por el CREC y sujetos a

vigilancia por ser los de mayor impacto. Se incluyen grupos de defectos

congénitos mayores y relativamente frecuentes, y aquellos que pueden

ser mayores o menores dependiendo de su severidad (ejemplo microtia,

hipospadia, microcefalia), pero que además son vigilados

internacionalmente.

3. La prevalencia por 100 nacimientos de casos de defectos congénitos por

establecimiento de Salud con servicio de maternidad, que incluye los

casos reportados por los establecimientos de salud que tiene

maternidad, es decir, los casos que son en su mayoría detectados al

nacimiento.

4. Los casos de defectos congénitos que se reportan por establecimientos

de salud que no tienen servicio de maternidad y por ende no reportan

nacimientos. Estos reportes no incluyen dentro de su información el

centro de salud de nacimiento, por tanto no pueden ser incluíos en la

tabla número 5.

5. Un desglose de los defectos congénitos reportados por el Hospital

Nacional de Niños, incluye una tabla de resumen de los defectos





8

congénitos que presentaron los casos reportados por este hospital

durante el año.

6. La prevalencia de defectos congénitos reportados por cada

establecimiento, Incluye una tabla de resumen de la prevalencia por 10

000 nacimientos, de los defectos congénitos que presentaron los casos

reportados por los diferentes hospitales durante el año. El número de

defectos congénitos de esta tabla es mayor al número de casos

reportados en la tabla 5 ya que un mismo niño puede presentar más de

una malformación de la misma o diferente categoría de la CIE-10.

7. La prevalencia de casos de defectos congénitos por cantón y provincia.

8. Anexo: incluye un cuadro con el informe detallado de los defectos

congénitos reportados durante el año, según código de la CIE-10, y su

prevalencia, así como el detalle de si fue reportando durante el período

neonatal o postneonatal.





9

Cuadro 3. Principales defectos congénitos reportados en el 2012 Categoría CIE-10 Descripción de la categoría CIE-10 #Malformaciones Q21 Malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos 412

Q65 Deformidades congénitas de la cadera 265

Q17 Otras malformaciones congénitas del oído 229

Q18 Otras malformaciones congénitas de la cara y el cuello 182

Q25 Malformaciones congénitas de las grandes arterias 166

Q82 Otras malformaciones congénitas de la piel 147

Q53 Testículo no descendido 108

Q69 Polidactilia 100

Q66 Deformidades congénitas de los pies 96

Q90 Síndrome de Down 85

Q75

Otras malformaciones congénitas de los huesos del cráneo y de la cara 77

Q79

Malformaciones congénitas del sistema osteomuscular, no clasificadas en otra parte 76

Q22 Malformaciones congénitas de las válvulas pulmonar y tricúspide 70

Q89 Otras malformaciones congénitas, no clasificadas en otra parte 59

Q67

Deformidades osteomusculares congénitas de la cabeza, de la cara, de la columna vertebral y del tórax 53

Q54 Hipospadias 47

Q37 Fisura del paladar con libio leporino 46

Q24 Otras malformaciones congénitas del corazón 42

Q70 Sindactilia 39

Q03 Hidrocéfalo congénito 38

Q62

Defectos obstructivos congénitos de la pelvis renal y malformaciones congénitas del uréter 37

Q42 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso 34

Q20

Malformaciones congénitas de las cámaras cardíacas y su conexiones 33

Nota: se incluyeron en esta tabla los defectos congénitos que presentaron más de 30 casos en el





10

año 2012.

Cuadro 4. Grupos de defectos congénitos bajo vigilancia reportados en el año 2012

Grupo bajo vigilancia #Malformaciones

Prevalencia * 10000

OTROS DEFECTOS CONGENITOS 1.269 173,06

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 646 88,1

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 265 36,14

CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 112 15,27

POLIDACTILIA 100 13,64

SINDROME DE DOWN 85 11,59

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 62 8,46

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 47 6,41

HIPOSPADIAS 46 6,27

SINDACTILIA 39 5,32

HIDROCEFALIA CONGENITA 38 5,18

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 34 4,64

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 33 4,5

GASTROSQUISIS 30 4,09

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 27 3,68

FISURA DE PALADAR 24 3,27

HERNIA DIAFRAGMATICA 23 3,14

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 22 3

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 20 2,73

MICROCEFALIA 19 2,59

ANOTIA/MICROTIA 17 2,32

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 17 2,32





11

SINDROME DE EDWARDS 17 2,32

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 15 2,05

ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 14 1,91

ONFALOCELE 14 1,91

SEXO INDETERMINADO 13 1,77

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 12 1,64

ATRESIA DE LAS COANAS 8 1,09

CATARATA CONGENITA 5 0,68

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 3 0,41

HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 3 0,41

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 2 0,27

EPISPADIAS 2 0,27

GLAUCOMA CONGENITO 1 0,14

Total:

3.084 420,6

Nota: en otros defectos congénitos la mayoría correspondes a defectos menores.





12

Cuadro 5. Prevalencia de casos de defectos congénitos según establecimiento de salud, año 2012.

Establecimiento de salud #Niños con

malformaciones #Nacimientos Prevalencia AREA DE SALUD BUENOS AIRES 15 125 12,00%

CLINICA BIBLICA 18 1.359 1,32%

CLINICA CATOLICA 6 762 0,79%

CLINICA SANTA RITA 2 265 0,75%

HOSPITAL CIMA 13 607 2,14%

HOSPITAL CIUDAD NEILY 5 757 0,66%

HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT 512 6.154 8,32%

HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA 8 1.721 0,46%

HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO 19 4.012 0,47%

HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA 39 3.520 1,11%

HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ 22 5.337 0,41%

HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS 11 588 1,87%

HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA 113 6.093 1,85%

HOSPITAL DR. TOMAS CASAS CASAJUS 5 447 1,12%

HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO 43 4.199 1,02%

HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN 55 1.235 4,45%

HOSPITAL GOLFITO 15 659 2,28%

HOSPITAL GUAPILES 95 3.227 2,94%





13

HOSPITAL LA ANEXION 10 1.966 0,51%

HOSPITAL LOS CHILES 6 579 1,04%

HOSPITAL MEXICO 147 3.735 3,94%

HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA 53 2.757 1,92%

HOSPITAL SAN CARLOS 32 3.952 0,81%

HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS 16 1.254 1,28%

HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS 113 5.402 2,09%

HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA 147 4.695 3,13%

HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL 111 5.014 2,21%

HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS 12 459 2,61%

Cuadro 6. Casos de niños con defectos congénitos reportados en establecimientos de salud sin servicio de maternidad

Establecimiento salud

#Niños con malformaciones

AREA DE SALUD DESAMPARADOS 1 - CLINICA DR. MARCIAL FALLAS 1

AREA DE SALUD SANTA ROSA 4

EBAIS BUENOS AIRES 1

EBAIS FLORENCIA 2 1

EBAIS POCOSOL 1

HOSPITAL DE NIÑOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA 471





14

Cuadro 7. Defectos Congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". 2012.

Grupo FRECUENTE

#Niños con malformaciones

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 259

CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 53

OTROS 45

SINDROME DE DOWN 38

HIDROCEFALIA CONGENITA 24

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 17

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 15

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 15

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 15

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 13

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 11

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 11

GASTROSQUISIS 11

HERNIA DIAFRAGMATICA 7

ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 3

CATARATA CONGENITA 3

ATRESIA DE LAS COANAS 3

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 3

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 3

POLIDACTILIA 3

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 2

SEXO INDETERMINADO 2

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 2





15

ONFALOCELE 2

SINDACTILIA 1

MICROCEFALIA 1

HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 1

GLAUCOMA CONGENITO 1

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1

HIPOSPADIAS 1

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 1

Total 567

Nota: el HNN reportó 471 casos de niños con defectos congénitos, no obstante,

algunos niños pueden estar en varios grupos bajo vigilancia.





16





17

Cuadro 8. Prevalencia de defectos congénitos por región y establecimiento de salud. Año 2012. REGION CENTRAL SUR

HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000

Anoftalmía, microftalmía y macroftalmía 3 4,87

Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado 1 1,62

Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso 1 1,62

Defectos obstructivos congénitos de la pelvis renal y malformaciones congénitas del uréter 9 14,62

Defectos por reducción del miembro inferior 5 8,12

Defectos por reducción del miembro no especificado 2 3,25

Defectos por reducción del miembro superior 4 6,5

Deformidades congénitas de la cadera 120 195

Deformidades congénitas de los pies 10 16,25

Deformidades osteomusculares congénitas de la cabeza, de la cara, de la columna vertebral y del tórax 32 52

Enfermedad quística del riñón 1 1,62

Fisura del paladar 2 3,25

Fisura del paladar con libio leporino 3 4,87

Hidrocéfalo congénito 2 3,25

Hipospadias 7 11,37

Labio leporino 1 1,62

Malformaciones congénitas de la laringe 2 3,25





18

Malformaciones congénitas de la mama 15 24,37

Malformaciones congénitas de la nariz 6 9,75

Malformaciones congénitas de las cámaras cardíacas y su conexiones 1 1,62

Malformaciones congénitas de las grandes arterias 66 107,25

Malformaciones congénitas de las válvulas pulmonar y tricúspide 9 14,62

Malformaciones congénitas de la tráquea y de los bronquios 1 1,62

Malformaciones congénitas de la válvulas aórtica y mitral 8 13

Malformaciones congénitas de la vesícula biliar, de lso conductos biliares y del hígado 1 1,62

Malformaciones congénitas del cristalino 2 3,25

Malformaciones congénitas de los párpados, del aparato lagrimal y de la órbita 1 1,62

Malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos 70 113,75

Malformaciones congénitas del sistema osteomuscular, no clasificadas en otra parte 7 11,37

Microcefalia 2 3,25

Osteocondrodisplasia con defecto del crecimiento de los huesos largos y de la columna vertebral 1 1,62

Otras anomalías congénitas del (de los) miembro(s) 2 3,25

Otras anomalías cromosómicas, no clasificadas en otra parte 1 1,62

Otras deformidades osteomusculares congénitas 9 14,62

Otras malforacions congénitas de la lengua, de la boca y de la faringe 4 6,5

Otras malformaciones congénitas de la cara y el cuello 66 107,25





19

Otras malformaciones congénitas de la médula espinal 1 1,62

Otras malformaciones congénitas de la piel 58 94,25

Otras malformaciones congénitas del corazón 8 13

Otras malformaciones congénitas del encéfalo 1 1,62

Otras malformaciones congénitas del intestino 1 1,62

Otras malformaciones congénitas del oído 56 91

Otras malformaciones congénitas del ojo 2 3,25

Otras malformaciones congénitas de los huesos del cráneo y de la cara 31 50,37

Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales masculinos 2 3,25

Otras malformaciones congénitas del sistema vascular periférico 4 6,5

Otras malformaciones congénitas del útero y del cuello uterino 5 8,12

Otras malformaciones congénitas, no clasificadas en otra parte 17 27,62

Otras malformacions congénitas de las faneras 2 3,25

Otras osteocondrodisplasias 1 1,62

Otros síndromes de malformaciones congénitas especificados que afectan múltiples sistemas 2 3,25

Polidactilia 8 13

Sindactilia 2 3,25

Síndrome de Down 9 14,62

Síndrome de Edwards y síndrome de Patau 2 3,25

Testículo no descendido 35 56,87

Total de malformaciones

724 11,76

Nacimientos 6154





20

Nota: Algunos niños pudieron haber presentado más de una malformación de la misma o diferente categoría.





21

HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ

Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000



Deformidades osteomusculares congénitas de la cabeza, de la cara, de la columna vertebral y del tórax 1 1,87



Hipospadias 2 3,75


Malformaciones congénitas del esófago 1 1,87

Malformaciones congénitas del oído que causan alteración de la audición 1 1,87







Otras malformaciones congénitas del oído 6 11,24






22



Polidactilia 1 1,87

Sindactilia 1 1,87




41 0,77

Nacimientos 5337 Nota: Algunos niños pudieron haber presentado más de una malformación de la misma o diferente categoría.





23





24

HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000

Agenesia renal y otras malformaciones hipoplástica del riñón 2 3,28

Anenceflia y malformaciones congénitas similares 4 6,56






Deformidades congénitas de la cadera 17 27,9



Encefalocele 3 4,92

Espina bífida 2 3,28




Hipospadias 5 8,21


Malformaciones congénitas de la columna vertebral y tórax óseo 1 1,64







25



Malformaciones congénitas de las grandes venas 1 1,64


Malformaciones congénitas de la válvulas aórtica y mitral 1 1,64




Malformaciones congénitas del pulmón 1 1,64


Microcefalia 1 1,64







Otras malformaciones congénitas del corazón 2 3,28







26








Polidactilia 14 22,98

Sexo indeterminado o seudohermafroditismo 4 6,56

Sindactilia 4 6,56





235 3,86

Nacimientos 6093 Nota: Algunos niños pudieron haber presentado más de una malformación de la misma o diferente categoría





27





28

HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN








Malformaciones congénitas de la laringe 1 8,1





Microcefalia 1 8,1



Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo 1 8,1









29

Otras malformaciones congénitas del sistema circulatorio 1 8,1






60 4,86






30





31

HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS












Epidermólisis bullosa 1 1,85





Hipospadias 5 9,26








32



Malformaciones congénitas de las grandes venas 1 1,85






Malformaciones congénitas de los ovarios, de las trompas de Falopio y de los ligamentos anchos 1 1,85



Malformaciones congénitas del segmento anterior del ojo 1 1,85












33





Otras malformaciones congénitas del sistema nervioso 1 1,85

Otras malformaciones congénitas del sistema urinario 2 3,7







Sindactilia 7 12,96





220 4,07






34





35

REGION CENTRAL NORTE

HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA










10 0,58






36

HOSPITAL MEXICO










Encefalocele 1 2,68





Hipospadias 1 2,68









37




Malformaciones congénitas de los ovarios, de las trompas de Falopio y de los ligamentos anchos 1 2,68



Microcefalia 2 5,35




Otras malformaciones congénitas de la lengua, de la boca y de la faringe 2 5,35







Otras malformaciones congénitas del riñón 1 2,68






38






Sindactilia 5 13,39





210 5,62






39

HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000







Hipospadias 1 7,97






Polidactilia 1 7,97

Sindactilia 2 15,95







40


19 1,52

Nacimientos 1254 Nota: Algunos niños pudieron haber presentado más de una malformación de la misma o diferente categoría HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000












Hernia inguinal 0 0


Hipospadias 2 4,26







41










Microcefalia 3 6,39








Otras malformaciones congénitas del sistema nervioso 1 2,13









42


Síndrome de Turner 1 2,13



193 4,11






43

HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL







Hipospadias 9 17,95


















44





Polidactilia 5 9,97

Sindactilia 2 3,99





127 2,53






45





46

REGION PACIFICO CENTRAL HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000













Sindactilia 1 17,01



19 3,23






47

HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA












Hipospadias 1 3,63








Microcefalia 3 10,88





48











Sindactilia 4 14,51




86 3,12






49





50

REGION HUETAR NORTE

HOSPITAL LOS CHILES







Otras anomalías cromosómicas, no clasificadas en otra parte 1 17,27



Sindactilia 2 34,54


10 1,73

Nacimientos 579





51

HOSPITAL SAN CARLOS Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000
























52

Sindactilia 1 2,53





46 1,16






53





54

REGION CHOROTEGA

HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO














Microcefalia 1 2,49

Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo 1 2,49








55

Otras osteocondrodisplasias 1 2,49

Polidactilia 1 2,49


Sindactilia 1 2,49




28 0,7

Nacimientos 4012

HOSPITAL LA ANEXION






Microcefalia 1 5,09






10 0,51

Nacimientos 1966





56

Nota: Algunos niños pudieron haber presentado más de una malformación de la misma o diferente categoría

REGION BRUNCA

AREA DE SALUD BUENOS AIRES


Anenceflia y malformaciones congénitas similares 2 160

Malformaciones congénitas de las grandes arterias 3 240

Malformaciones congénitas del esófago 1 80

Malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos 3 240

Otras malformaciones congénitas de la cara y el cuello 4 320

Otras malformaciones congénitas de la piel 2 160

Otras malformaciones congénitas del encéfalo 1 80

Otras malformaciones congénitas del oído 1 80

Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales masculinos 1 80

Sexo indeterminado o seudohermafroditismo 1 80

Testículo no descendido 1 80


20 16






57

HOSPITAL CIUDAD NEILY




Encefalocele 1 13,21



Sindactilia 1 13,21



8 1,06






58

HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000





Hipospadias 2 5,68





Microcefalia 1 2,84







Sindactilia 1 2,84






59



47 1,34


HOSPITAL DR. TOMAS CASAS CASAJUS









6 1,34






60

HOSPITAL GOLFITO


Hipospadias 2 30,35



Otras malformaciones congénitas de la lengua, de la boca y de la faringe 1 15,17





Sindactilia 1 15,17



16 2,43






61





62

HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS









Malformaciones congénitas del segmento anterior del ojo 1 21,79

Microcefalia 1 21,79







18 3,92






63

REGION HUETAR ATLANTICA

HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO















Microcefalia 1 2,38










64



Sindactilia 3 7,14




55 1,31






65





66

HOSPITAL GUAPILES Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000








Hipospadias 3 9,3
















67







111 3,44






68

HOSPITALES PRIVADOS

HOSPITAL CIMA





Hipospadias 1 16,47











18 2,97

Nacimientos 607 Nota: Algunos niños pudieron haber presentado más de una malformación de la





69

misma o diferente categoría

CLINICA BIBLICA Categoría CIE #Malformaciones Prev * 10 000






Hipospadias 4 29,43






Polidactilia 1 7,36




23 1,69






70

CLINICA CATOLICA


Hipospadias 1 13,12







9 1,18

Nacimientos 762 CLINICA SANTA RITA






3 1,13

Nacimientos 256





71

Nota: Algunos niños pudieron haber presentado más de una malformación de la misma o diferente categoría





72

Cuadro 7. Número de casos y prevalencia de niños con defectos congénitos por cantón y provincia, 2012. (Prevalencia por 1000

nacimientos)

ALAJUELA

Casos Nacimientos

Prevalencia * 1000

Límite inferior

Límite superior

ALAJUELA 127 4.251 29,88 24,76 34,99

ALFARO RUIZ 1 212 4,72 -4,51 13,94

ATENAS 14 313 44,73 21,83 67,63

GRECIA 27 1.165 23,18 14,54 31,82

GUATUSO 5 286 17,48 2,29 32,67

LOS CHILES 7 700 10 2,63 17,37

NARANJO 11 624 17,63 7,3 27,95

OROTINA 11 299 36,79 15,45 58,13

PALMARES 6 424 14,15 2,91 25,39

POAS 17 471 36,09 19,25 52,94

SAN CARLOS 57 3.426 16,64 12,35 20,92

SAN MATEO 3 61 49,18 -5,09 103,45

SAN RAMON 15 1.225 12,24 6,09 18,4

UPALA 6 930 6,45 1,31 11,6

VALVERDE VEGA 7 273 25,64 6,89 44,39

DESCONOCIDO 2





73

TOTAL 316 14.660 21,56 19,2 23,91

CARTAGO

Casos Nacimientos

Prevalencia * 1000

Límite inferior

Límite superior

ALVARADO 2 207 9,66 -3,66 22,99

CARTAGO 21 2.165 9,7 5,57 13,83

EL GUARCO 10 619 16,16 6,22 26,09

JIMENEZ 3 214 14,02 -1,73 29,77

LA UNION 41 1.324 30,97 21,64 40,3

OREAMUNO 8 725 11,03 3,43 18,64

PARAISO 6 949 6,32 1,28 11,37

TURRIALBA 52 1.161 44,79 32,89 56,69

DESCONOCIDO 1

TOTAL 144 7.364 19,55 16,39 22,72





74





75

GUANACASTE

Casos Nacimientos

Prevalencia * 1000

Límite inferior

Límite superior

ABANGARES 5 301 16,61 2,17 31,05

BAGACES 2 329 6,08 -2,32 14,48

CAÑAS 8 553 14,47 4,51 24,42

CARRILLO 7 662 10,57 2,78 18,37

HOJANCHA 6 110 54,55 12,11 96,98

LA CRUZ 6 455 13,19 2,7 23,67

LIBERIA 14 1.329 10,53 5,05 16,02

NANDAYURE 4 156 25,64 0,84 50,44

NICOYA 12 871 13,78 6,04 21,52

SANTA CRUZ 8 903 8,86 2,75 14,97

TILARAN 8 287 27,87 8,83 46,92

DESCONOCIDO 2

TOTAL 82 5.956 13,77 10,81 16,73





76

HEREDIA

Casos Nacimientos

Prevalencia * 1000

Límite inferior

Límite superior

BARVA 17 548 31,02 16,51 45,54

BELEN 6 322 18,63 3,86 33,4

FLORES 11 300 36,67 15,4 57,93

HEREDIA 51 1.919 26,58 19,38 33,77

SAN ISIDRO 7 268 26,12 7,02 45,21

SAN PABLO 9 349 25,79 9,16 42,42

SAN RAFAEL 25 727 34,39 21,14 47,63

SANTA BARBARA 11 512 21,48 8,93 34,04

SANTO DOMINGO 21 517 40,62 23,6 57,64

SARAPIQUI 30 1.158 25,91 16,76 35,06

DESCONOCIDO 1

TOTAL 189 6.620 28,55 24,54 32,56





77

LIMON

Casos Nacimientos

Prevalencia * 1000

Límite inferior

Límite superior

GUACIMO 35 891 39,28 26,53 52,04

LIMON 33 2.234 14,77 9,77 19,77

MATINA 12 865 13,87 6,08 21,67

POCOCI 95 2.320 40,95 32,88 49,01

SIQUIRRES 20 1.147 17,44 9,86 25,01

TALAMANCA 17 975 17,44 9,22 25,65

DESCONOCIDO 6

TOTAL 218 8.432 25,85 22,47 29,24





78

PUNTARENAS

Casos Nacimientos

Prevalencia * 1000

Límite inferior

Límite superior

AGUIRRE 14 482 29,05 14,05 44,04

BUENOS AIRES 44 934 47,11 33,52 60,7

CORREDORES 13 782 16,62 7,66 25,59

COTO BRUS 22 817 26,93 15,83 38,03

ESPARZA 15 433 34,64 17,42 51,87

GARABITO 14 391 35,81 17,39 54,22

GOLFITO 20 809 24,72 14,02 35,42

MONTES DE ORO 5 205 24,39 3,27 45,51

OSA 15 518 28,96 14,52 43,4

PARRITA 4 275 14,55 0,39 28,7

PUNTARENAS 59 2.030 29,06 21,76 36,37

DESCONOCIDO 2

TOTAL 227 7.676 29,57 25,78 33,36





79

SAN JOSE

Casos Nacimientos

Prevalencia * 1000

Límite inferior

Límite superior

ACOSTA 19 285 66,67 37,71 95,63

ALAJUELITA 37 1.280 28,91 19,73 38,08

ASERRI 79 925 85,41 67,39 103,42

CURRIDABAT 35 1.080 32,41 21,85 42,97

DESAMPARADOS 266 3.320 80,12 70,89 89,36

DOTA 4 103 38,83 1,52 76,15

ESCAZU 23 882 26,08 15,56 36,59

GOICOECHEA 28 1.634 17,14 10,84 23,43

LEON CORTES 3 199 15,08 -1,85 32,01

MONTES DE OCA 19 611 31,1 17,33 44,86

MORA 9 365 24,66 8,75 40,57

MORAVIA 19 689 27,58 15,35 39,8

PEREZ ZELEDON 42 2.335 17,99 12,6 23,38

PURISCAL 14 399 35,09 17,03 53,14

SAN JOSE 241 5.404 44,6 39,09 50,1





80

SANTA_ANA 18 799 22,53 12,24 32,82

TARRAZU 1 273 3,66 -3,5 10,83

TIBAS 36 1.063 33,87 22,99 44,74

TURRUBARES 2 69 28,99 -10,6 68,57

VAZQUEZ DE CORONADO 21 903 23,26 13,43 33,09

DESCONOCIDO 11

TOTAL 927 22.618 40,99 38,4 43,57





81

3. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

La prevalencia de casos defectos congénitos en el año 2012 fue 2,9% de los

nacidos vivos (IC95% 2,8-3,0), significativamente mayor a la reportada durante

el año 2011 (2,6%; IC95% 2,5-2,7). Este aumento ha sido constante y

significativo año con año desde el año 2008, gracias al aumento de la edad de

reporte mediante decreto ejecutivo, que hizo que el Hospital Nacional de Niños

se convirtiera en sitio de detección y reporte. Para este año el 15% de los casos

fueron reportados por este hospital, versus un 13% del año pasado y un 8% del

2010. No todos los servicios de HNN están reportando de manera habitual (lo

hacen sólo Cardiología, Genética y Neonatología), pero la meta es lograr que

todos los servicios lo hagan. Así mismo, los centros de salud de atención

primaria pediátrica del país no se han sumado al reporte (con algunas

excepciones), por tanto se debe trabajar desde las regiones para que se

capaciten y participen en el reporte.

Para los próximos años será de esperar que la prevalencia siga en aumento a

medida que se vayan incorporando más servicios de salud de atención a

infantes al reporte. Esto es así máxime para los casos de defectos congénitos

que nos son evidentes al nacimiento y se manifiestan y diagnostican después

del período neonatal. Para malformaciones congénitas severas y evidentes al

nacimiento, como por ejemplo Defectos del Tubo Neural, Síndrome de Down,

Hernia diafragmática, defectos de pared abdominal, entre otras, la prevalencia

no debería variar significativamente por efectos de cambios en el registro. Una

vez que se hayan sumado la mayoría de las regiones al reporte seremos

capaces de calcular una cifra basal más precisa para el país y detectar si los

cambios significativos de los defectos congénitos no se deben a un cambio en el

registro de los mismos.





82

Durante el año los defectos congénitos más frecuentes siguen siendo las

cardiopatías congénitas (25%), seguida de la subluxación, clic o displasia de

cadera y de las apéndices y fístulas pre-auriculares. Algunos hospitales

presentaron prevalencias muy altas como la Clínica de Buenos Aires (12%) y el

Hospital de la Mujer (8,3%), otros presentaron prevalencias muy bajas (menores

al 1%) como el Hospital Max Peralta (10,41%) , Hospital Carlos Luis Valverde

Vega (0,46%), Hospital Enrique Baltodano (0,47%), Hospital la Anexión (0,51%),

Hospital de Ciudad Neilly (0,66%), Clínica Santa Rica, Católica y Hospital de

San Carlos (estos tres últimos con 0,8%). Los encargados de vigilancia

epidemiológica de estos hospitales deben indagar por qué se sigue presentando

problemas de sub-registro de defectos congénitos en estos centros.

Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda:

1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de

maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 2% de sus

nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos

congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia nacional

es actualmente del 4%.

2. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6%, o

con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la

reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional

de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en un

periodo más largo de tiempo esta observación y realizar investigaciones

analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del CREC esta

disponible para cualquier asesoría o apoyo.





83

3. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región,

capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños

menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones

congénitas.

4. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual

operativo siguiendo el link :

http://www.inciensa.sa.cr/contenido/descargas/manuales/manual_crec.pdf

5. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de

información se debe seguir el link:

http://www.inciensa.sa.cr/index.php?option=com_content&task=view&id=3

0&Itemid=234

http://www.inciensa.sa.cr/contenido/descargas/manuales/manual_crec.pdf

http://www.inciensa.sa.cr/index.php?option=com_content&task=view&id=30&Itemid=234

http://www.inciensa.sa.cr/index.php?option=com_content&task=view&id=30&Itemid=234





84





85

4. ANEXO

PREVALENCIA DE MALFORMACIONES CONGENITAS COSTA RICA, PERIODO 01/01/2012 al 31/12/2012

PREVALENCIA POR 10,000 NACIMIENTOS

CASOS LIMITES

Código CIE-10

Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior

Q000 ANENCEFALIA 12 1 13 1,8171 0,8294 2,8049

Q012 ENCEFALOCELE OCCIPITAL 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q019 ENCEFALOCELE, NO ESPECIFICADO 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q020 MICROCEFALIA 17 2 19 2,6558 1,4618 3,8499

Q030 MALFORMACIONES DEL ACUEDUCTO DE SILVIO

7 4 11 1,5376 0,6290 2,4462

Q038 OTROS HIDROCEFALOS CONGENITOS 4 3 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO

18 2 20 2,7956 1,5705 4,0207

Q040 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CUERPO CALLOSO

7 2 9 1,2580 0,4362 2,0799

Q042 HOLOPROSENCEFALIA 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO

11 1 12 1,6774 0,7284 2,6263

Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q050 ESPINA BIFIDA CERVICAL CON HIDROCEFALO

11 0 11 1,5376 0,6290 2,4462

Q054 ESPINA BIFIDA CON HIDROCEFALO, SIN OTRA ESPECIFICACION

1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q057 ESPINA BIFIDA LUMBAR SIN HIDROCEFALO 6 1 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA 8 1 9 1,2580 0,4362 2,0799

Q068 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE LA MEDULA ESPINAL

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q070 SINDROME DE ARNOLD-CHIARI 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q078 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO, ESPECIFICADAS

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q079 MALFORMACION CONGENITA DEL SISTEMA NERVIOSO, NO ESPECIFICADA

0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q103 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS PARPADOS

3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q106 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO LAGRIMAL

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q111 OTRAS ANOFTALMIAS 7 0 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q112 MICROFTALMIA 5 2 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q120 CATARATA CONGENITA 2 3 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q130 COLOBOMA DEL IRIS 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q133 OPACIDAD CORNEAL CONGENITA 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q134 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA CORNEA

0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q150 GLAUCOMA CONGENITO CON HIDROSTALMIA

0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137





86

Q158 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OJO, ESPECIFICADAS

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q159 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OJO, NO ESPECIFICADAS

3 2 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA)

4 0 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q161 AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO)

8 0 8 1,1182 0,3434 1,8931

Q164 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OIDO MEDIO

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q170 OREJA SUPERNUMERARIA 119 8 127 17,7521 14,6673 20,8368

Q172 MICROTIA 12 1 13 1,8171 0,8294 2,8049

Q173 OTRAS DEFORMIDADES DEL PABELLON AURICULAR

14 1 15 2,0967 1,0357 3,1577

Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA 63 4 67 9,3653 7,1238 11,6067

Q178 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OIDO, ESPECIFICADAS

5 0 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q179 MALFORMACION CONGENITA DEL ODIO, NO ESPECIFICADA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q180 SENO, FISTULA O QUISTE DE LA HENDIDURA BRANQUIAL

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 127 10 137 19,1499 15,9462 22,3535

Q183 PTERIGION DEL CUELLO 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q185 MICROSTOMIA 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q188 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE CARA Y CUELLO

10 1 11 1,5376 0,6290 2,4462

Q189 MALFORMACION CONGENITA DE LA CARA Y DEL CUELLO, NO ESPECIFICADA

27 1 28 3,9138 2,4644 5,3633

Q200 TRONCO ARTERIOSO COMUN 2 1 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q201 TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS EN VENTRICULO DERECHO

4 1 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q203 DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL

6 3 9 1,2580 0,4362 2,0799

Q204 VENTRICULO CON DOBLE ENTRADA 7 3 10 1,3978 0,5315 2,2641

Q208 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS CAMARAS CARDIACAS Y SUS CONEXIONES

2 3 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q209 MALFORMACION CONGENITA DE LAS CAMARAS CARDIACAS Y SUS CONEXIONES, NO ESPECIFICADA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR 158 64 222 31,0312 26,9555 35,1069

Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR 112 50 162 22,6444 19,1613 26,1275

Q212 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR

13 4 17 2,3763 1,2468 3,5057

Q213 TETRALOGIA DE FALLOT 9 2 11 1,5376 0,6290 2,4462

Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR 11 1 12 1,6774 0,7284 2,6263

Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR

17 20 37 5,1719 3,5058 6,8379

Q222 INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR

0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q223 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA PULMONAR

5 0 5 0,6989 0,0863 1,3115





87

Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE

6 0 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q225 ANOMALIA DE EBSTEIN 1 2 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q226 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON DERECHO

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q228 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA TRICUSPIDE

3 1 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q230 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA

4 1 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q231 INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q232 ESTENOSIS MITRAL CONGENITA 2 1 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q233 INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA 7 5 12 1,6774 0,7284 2,6263

Q234 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO

3 1 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q238 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS VALVULAS AORTICA Y MITRAL

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q240 DEXTROCARDIA 0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q243 ESTENOSIS DEL INFUNDIBULO PULMONAR 0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q245 MALFORMACION DE LOS VASOS CORONARIOS

0 2 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q248 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CORAZON, ESPECIFICADAS

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q249 MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO ESPECIFICADA

31 5 36 5,0321 3,3887 6,6755

Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE 77 42 119 16,6338 13,6477 19,6200

Q251 COARTACION DE LA AORTA 12 6 18 2,5160 1,3538 3,6782

Q252 ATRESIA DE LA AORTA 1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q253 ESTENOSIS DE LA AORTA 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q254 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA AORTA

6 1 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q255 ATRESIA DE LA ARTERIA PULMONAR 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q256 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR 10 1 11 1,5376 0,6290 2,4462

Q257 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ARTERIA PULMONAR

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q258 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS

2 1 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q262 CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES

6 4 10 1,3978 0,5315 2,2641

Q269 MALFORMACION CONGENITA DE LAS GRANDES VENAS, NO ESPECIFICADA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q270 AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL

15 0 15 2,0967 1,0357 3,1577

Q272 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ARTERIA RENAL

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q278 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA VASCULAR PERIFERICO, ESPECIFICADAS

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q279 MALFORMACION CONGENITA DEL SISTEMA VASCULAR PERIFERICO, NO ESPECIFICADA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q282 MALFORMACION ARTERIOVENOSA DE LOS VASOS CEREBRALES

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q300 ATRESIA DE LAS COANAS 6 2 8 1,1182 0,3434 1,8931





88

Q301 AGENESIA O HIPOPLASIA DE LA NARIZ 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q308 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA NARIZ

10 1 11 1,5376 0,6290 2,4462

Q309 MALFORMACION CONGENITA DE LA NARIZ, NO ESPECIFICADA

6 0 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q314 ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q318 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA LARINGE

0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q320 TRAQUEOMALACIA CONGENITA 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q336 HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR 4 1 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q338 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PULMON

1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q339 MALFORMACION CONGENITA DEL PULMON, NO ESPECIFICADA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q350 FISURA DEL PALADAR DURO, BILATERAL 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q351 FISURA DEL PALADAR DURO, UNILATERAL 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q353 FISURA DEL PALADAR BLANDO, UNILATERAL

0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q356 FISURA DEL PALADAR, LINEA MEDIA 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q358 FISURA DEL PALADAR BILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q359 FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION

17 0 17 2,3763 1,2468 3,5057

Q360 LABIO LEPORINO, BILATERAL 5 0 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q369 LABIO LEPORINO, UNILATERAL 14 2 16 2,2365 1,1407 3,3322

Q370 FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, BILATERAL

8 0 8 1,1182 0,3434 1,8931

Q371 FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL

6 3 9 1,2580 0,4362 2,0799

Q373 FISURA DEL PALADAR BLANDO CON LABIO LEPORINO, UNILATERLA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q375 FISURA DEL PALADAR DURO Y DEL PALADAR BLANDO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL

4 1 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q378 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO BILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION

11 2 13 1,8171 0,8294 2,8049

Q379 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION

7 3 10 1,3978 0,5315 2,2641

Q380 MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS LABIOS, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q382 MACROGLOSIA 4 2 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q385 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

7 2 9 1,2580 0,4362 2,0799

Q388 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA FARINGE

4 0 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA

16 2 18 2,5160 1,3538 3,6782

Q391 ATRESIA DEL ESOFAGO CON FISTULA TRAQUEOESOFAGICA

4 0 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q398 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ESOFAGO

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137





89

Q400 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO

7 10 17 2,3763 1,2468 3,5057

Q410 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL DUODENO

6 0 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q411 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO

6 2 8 1,1182 0,3434 1,8931

Q412 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ILEON

5 1 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q421 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL RECTO, SIN FISTULA

1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q422 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, CON FISTULA

0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q423 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN FISTULA

25 3 28 3,9138 2,4644 5,3633

Q428 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DE OTRAS PARTES DEL INTESTINO GRUESO

0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q429 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO GRUESO, PARTE NO ESPECIFICADA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q431 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG 2 1 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q433 MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA FIJACION DEL INTESTINO

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q435 ANO ECTOPICO 2 1 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q436 FISTULA CONGENITA DEL RECTO Y DEL ANO

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q437 PERSISTENCIA DE LA CLOACA 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q438 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL INTESTINO, ESPECIFICADAS

1 2 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q439 MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO ESPECIFICADA

3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q442 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q447 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL HIGADO

3 1 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q503 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS OVARIOS

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q505 QUISTE EMBRIONARIO DEL LIGAMENTO ANCHO

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q523 HIMEN IMPERFORADO 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q524 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VAGINA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q526 MALFORMACION CONGENITA DEL CLITORIS 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q528 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS ORGANOS GENITALES FEMENINOS, ESPECIFICADAS

3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q529 MALFORMACION CONGENITA DE LOS GENITALES FEMENINOS, NO ESPECIFICADA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q530 ECTOPIA TESTICULAR 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL 60 4 64 8,9459 6,7552 11,1367

Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL 32 5 37 5,1719 3,5058 6,8379

Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION

6 0 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q540 HIPOSPADIAS DEL GLANDE 4 0 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q541 HIPOSPADIAS PENEANA 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670





90

Q542 HIPOSPADIAS PENOSCROTAL 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q544 ENCONRDAMIENTO CONGENITO DEL PENE 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q548 OTRAS HIPOSPADIAS 5 0 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA 31 2 33 4,6127 3,0393 6,1862

Q553 ATRESIA DEL CONDUCTO DEFERENTE 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q556 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE

6 2 8 1,1182 0,3434 1,8931

Q558 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS ORGANOS GENITALES MASCULINOS, ESPECIFICADAS

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q560 HERMAFRODITISMO, NO CLASIFICADO EN OTRA PARTE

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q564 SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N

10 2 12 1,6774 0,7284 2,6263

Q600 AGENESIA RENAL, UNILATERAL 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q601 AGENESIA RENAL, BILATERAL 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q602 AGENESIA RENAL, SIN OTRA ESPECIFICACION

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q605 HIPOPLASIA RENAL, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q606 SINDROME DE POTTER 5 1 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q610 QUISTE RENAL SOLITARIO CONGENITO 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q611 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO INFANTIL 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q613 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO NO ESPECIFICADO

1 2 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q614 DISPLASIA RENAL 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA 14 9 23 3,2149 1,9012 4,5286

Q621 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL URETER 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q623 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y DEL URETER

4 3 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q625 DUPLICACION DEL URETER 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q627 REFLUJO VESICO-URETERO-RENAL CONGENITO

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q628 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL URETER

3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q632 RIÑON ECTOPICO 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q638 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL RIÑON, ESPECIFICADAS

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q639 MALFORMACION CONGENITA DEL RIÑON, NO ESPECIFICADA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q640 EPISPADIAS 1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q643 OTRAS ATRESIAS Y ESTENOSIS DE LA URETRA Y DEL CUELLO DE LA VEJIGA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q647 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VEJIGA Y DE LA URETRA

1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q648 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO URINARIO, ESPECIFICADAS

0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q650 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL

185 6 191 26,6980 22,9167 30,4792

Q651 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL

38 0 38 5,3116 3,6232 7,0000





91

Q652 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA

7 0 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q653 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL

11 0 11 1,5376 0,6290 2,4462

Q654 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL

4 0 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q655 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q656 CADERA INESTABLE 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA

7 1 8 1,1182 0,3434 1,8931

Q660 TALIPES EQUINOVARUS 10 1 11 1,5376 0,6290 2,4462

Q661 TALIPES CALCANEOVARUS 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q662 METATARSUS VARUS 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q663 OTRAS DEFORMIDADES VARUS CONGENITAS DE LOS PIES

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q664 TALIPES CALCANEOVALGUS 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q665 PIE PLANO CONGENITO 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q666 OTRAS DEFORMIDADES VALGUS CONGENITAS DE LOS PIES

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL

70 4 74 10,3437 7,9882 12,6993

Q669 DEFORMIDAD CONGENITA DE LOS PIES, NO ESPECIFICADA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q670 ASIMETRIA FACIAL 5 0 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q672 DOLICOCEFALIA 27 1 28 3,9138 2,4644 5,3633

Q673 PLAGIOCEFALIA 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q674 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL CRANEO, DE LA CARA Y DE LA MANDIBULA

15 1 16 2,2365 1,1407 3,3322

Q676 TORAX EXCAVADO 0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q678 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL TORAX

3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q680 DEFORMIDAD CONGENITA DEL MUSCULO ESTERNOCLEIDOMASTOIDEO

4 0 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q681 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO 10 0 10 1,3978 0,5315 2,2641

Q682 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA 6 1 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q688 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES, ESPECIFICADAS

4 2 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q690 DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO

68 2 70 9,7846 7,4935 12,0757

Q691 PULGAR(ES) SUPERNUMERARIO(S) 2 1 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q692 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE 17 2 19 2,6558 1,4618 3,8499

Q699 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA 7 1 8 1,1182 0,3434 1,8931

Q700 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO 19 0 19 2,6558 1,4618 3,8499

Q701 MEMBRANA INTERDIGITAL DE LA MANO 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q702 FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE 13 0 13 1,8171 0,8294 2,8049

Q703 MEMBRANA INTERDIGITAL DEL PIE 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q704 POLISINDACTILIA 2 1 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q709 SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670





92

Q710 AUSENCIA CONGENITA COMPLETA DEL (DE LOS) MIEMBRO(S) SUPERIORES

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q712 AUSENCIA CONGENITA DEL ANTEBRAZO Y DE LA MANO

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q713 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S)

3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q714 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL RADIO

6 1 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q718 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) SUPERIOR (ES)

7 1 8 1,1182 0,3434 1,8931

Q719 DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR, NO ESPECIFICADO

6 1 7 0,9785 0,2536 1,7033

Q720 AUSENCIA CONGENITA COMPLETA DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES)

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q723 AUSENCIA CONGENITA DEL PIE Y DEDO (S) DEL PIE

1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q724 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL FEMUR

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q725 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DE LA TIBIA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q727 PIE HENDIDO 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q728 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES)

6 0 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q729 DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR, NO ESPECIFICADO

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q731 FOCOMELIA, MIEMBRO (S) NO ESPECIFICADO (S)

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q738 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DE MIEMBRO (S) NO ESPECIFICADO (S)

4 0 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q740 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) SUPERIOR (ES), INCLUIDA LA CINTURA ESCAPULAR

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q741 MALFORMACION CONGENITA DE LA RODILLA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q742 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES), INCLUIDA LA CINTURA PELVIANA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q743 ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA 7 1 8 1,1182 0,3434 1,8931

Q748 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DEL (DE LOS) MIEMBROS (S)

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q749 MALFORMACION CONGENITA DE MIEMBRO (S), NO ESPECIFICADA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q750 CRANEOSINOSTOSIS 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q752 HIPERTELORISMO 14 2 16 2,2365 1,1407 3,3322

Q753 MACROCEFALIA 24 2 26 3,6343 2,2376 5,0310

Q754 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL 15 2 17 2,3763 1,2468 3,5057

Q758 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE LOS HUESOS DEL CRANEO Y DE LA CARA

9 1 10 1,3978 0,5315 2,2641

Q759 MALFORMACION CONGENITA NO ESPECIFICADA DE LOS HUESOS DEL CRANEO Y DE LA CARA

6 0 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q760 ESPINA BIFIDA OCULTA 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q763 ESCOLIOSIS CONGENITA DEBIDA A MALFORMACION CONGENITA OSEA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137





93

Q764 OTRA MALFORMACION CONGENITA DE LA COLUMNA VERTEBRAL, NO ASOCIADA CON ESCOLIOSIS

3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q767 MALFORMACION CONGENITA DEL ESTERNON

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q768 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX OSEO

3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q771 ENANISMO TANATOFORICO 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q772 SINDROME DE COSTILLA CORTA 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q774 ACONDROPLASIA 3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q780 OSTEOGENESIS IMPERFECTA 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q790 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA 21 2 23 3,2149 1,9012 4,5286

Q792 EXONFALOS 14 0 14 1,9569 0,9319 2,9819

Q793 GASTROSQUISIS 30 0 30 4,1934 2,6931 5,6937

Q794 SINDROME DEL ABDOMEN EN CIRUELA PASA

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q795 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARED ABDOMINAL

4 2 6 0,8387 0,1676 1,5097

Q798 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q810 EPIDERMOLISIS BULLOSA SIMPLE 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q821 XERODERMA PIGMENTOSO 0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO 57 1 58 8,1072 6,0216 10,1929

Q828 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL, ESPECIFICADAS

83 5 88 12,3006 9,7322 14,8691

Q831 MAMA SUPERNUMERARIA 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q833 PEZON SUPERNUMERARIO 16 1 17 2,3763 1,2468 3,5057

Q838 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA

9 1 10 1,3978 0,5315 2,2641

Q839 MALFORMACION CONGENITA DE LA MAMA, NO ESPECIFICADA

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q840 ALOPECIA CONGENITA 4 0 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q842 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PELO

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q848 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS FANERAS, ESPECIFICADAS

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q849 MALFORMACION CONGENITA DE LAS FANERAS, NO ESPECIFICADAS

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q870 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LA APARIENCIA FACIAL

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q871 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS ASOCIADAS PRINCIPALMENTE CON ESTATURA BAJA

2 3 5 0,6989 0,0863 1,3115

Q872 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LOS MIEMBROS

4 0 4 0,5591 0,0112 1,1070

Q873 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS CON EXCESO DE CRECIMIENTO PRECOZ

1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q875 OTROS SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS CON OTROS CAMBIOS ESQUELETICOS

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137





94

Q878 OTROS SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADOS, NO CLASIFICADOS EN OTRA PARTE

2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q892 MALFORMACIONES CONGENITAS DE OTRAS GLANDULAS ENDOCRINAS

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q893 SITUS INVERSUS 0 1 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q894 GEMELOS SIAMESES 2 0 2 0,2796 0,0000 0,6670

Q897 MALFORMACIONES CONGENITAS MULTIPLES, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q898 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS

40 6 46 6,4299 4,5723 8,2874

Q899 MALFORMACION CONGENITA, NO ESPECIFICADA

7 1 8 1,1182 0,3434 1,8931

Q902 TRISOMIA 21, POR TRANSLOCACION 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO 63 21 84 11,7415 9,2320 14,2510

Q910 TRISOMIA 18, POR FALTA DE DISYUNCION MEIOTICA

3 0 3 0,4193 0,0000 0,8939

Q913 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO

13 1 14 1,9569 0,9319 2,9819

Q969 SINDROME DE TURNER, N O ESPECIFICADO 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q991 HERMAFRODITA VERDADERO 46, XX 1 0 1 0,1398 0,0000 0,4137

Q998 OTRAS ANOMALIAS DE LOS CROMOSOMAS, ESPECIFICADAS

1 1 2 0,2796 0,0000 0,6670

Documents

Unidad de Enfermedades Congénitas · hipospadia, microcefalia), pero que además son vigilados internacionalmente. 3. La prevalencia por 100 nacimientos de casos de defectos congénitos