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Vorlesung Pylorushypertrophie (=hypertrophische Pylorusstenose) F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

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Page 1: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Vorlesung Pylorushypertrophie

(=hypertrophische Pylorusstenose)

F. Schier

Kinderchirurgie

Universität Mainz

Page 2: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Original-Prüfungsfrage (1)

Ein bisher unauffälliger, 5 Wochen alter Knabe erbricht schwall-

artig zunehmend nach jeder Mahlzeit. Das Erbrochene ist nicht

gallig, weist jedoch Hämatin auf. Zusätzliche Symptome: deut-

liche Gewichtsabnahme, Dehydratation und seltener Stuhlgang.

Am ehesten kommt als Diagnose in Frage:

A nekrotisierende Enterokolitis

B Mekoniumileus

C Duodenalstenose

D hypertrophische Pylorusstenose

E Kardiainsuffizienz

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Original-Prüfungsfrage (2)

Ein 4 Wochen alter männlicher Säugling wird wegen

rezidivierenden Erbrechens und Dehydratation notfallmäßig

stationär eingewiesen. Laborchemisch finden sich metabolische

Alkalose, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hypokaliämie und ein

erhöhter Hämatokrit.

Welche der Diagnosen ist am wahrscheinlichsten?

A Invagination

B Mukoviszidose

C hypertrophische Pylorusstenose

D adrenogenitales Salzverlustsyndrom

E Gallengangsatresie

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hypertrophierter Pylorusmuskel

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

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Symptome (1)

- nicht schon bei Geburt

- typisch: 4-6 Wochen alter Junge

- gieriges Trinken

- Erbrechen im Schwall (unterschiedlich

lange nach Füttern)

- riecht säuerlich - nichtgallig

- seltene Stuhlentleerung (Pseudoobstipation)

- Auftreten langsam oder plötzlich

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 6: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Symptome (2)

- „Olive“ oder „Knöchel“ tastbar im

rechten Oberbauch

- sichtbare peristaltische Wellen über der

Magengegend

knuckle

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

sichtbare peristaltische Wellen

Page 7: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Klinik

- Roviralta-Syndrom

= Py + Hiatushernie

- selten bei Geburt

= deswegen ist „kongenital“ unangebracht

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 8: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Häufigkeitsgipfel

Häufigkeitsgipfel Py: 6 Wochen

Achtung: Invagination: 6 Monate

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 9: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Statistik

- nordische Weiße am häufigsten, Orientalen selten

- Jungen häufiger als Mädchen, mindestens 4 : 1

- erstgeborener Junge

- in Familien: 15%- es vererben: Mutter zu Sohn 20%

Mutter zu Tochter 7%Vater zu Sohn 5% Vater zu Tochter 2%

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 10: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Ursache

unklar, alles Theorie...

- unreife neuronale Elemente im Py?

- hohes Gastrin von der Mutter?

- Stillen?

- Blutgruppen A und O?

- Neuropeptide?

- Stress der Mutter im letzten Trimenon?

- überschüssige Pylorusschleimhaut? deswegen nicht-chirurgische Therapie möglich?

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 11: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Pathophysiologie

- Pylorus fast zu

- Magen nicht entleert

- Gewichtsverlust

- Heißhunger

- gieriges Trinken

- Erbrechen

- Elektrolytentgleisung, Gewichtsverlust,

Dehydratation, Hämatokrit erhöht

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

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Pathobiochemie

Erbrechen

H+ Alkalose

Cl- hypochlorämische Alkalose

Niere: HCO3- rein (weil Cl- )

mehr Alkalose

Flüssigkeitsverlust Niere: Na+ rein / K+ raus

noch mehr Alkalose

etc. etc.

cave: im Serum aber Hyponatriämie

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 13: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Diagnose

per Ultraschall, Längsschnitt

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 14: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Ultraschall

Querschnitt

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 15: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Video Ultraschall

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 16: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Op-Indikation (1)

Operation indiziert bei > 17 mm im Längsschnitt...

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 17: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Op-Indikation (2)

...und > 4 mm im Querschnitt und...

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 18: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Op-Indikation (3)

...und Gesamt-Durchmesser > 17 mm

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 19: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Ultraschall reicht für Diagnose und Indikation

bei diesem Kind: 22 mm lang und 8 mm dick: OP

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 20: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Rö nur wenn unsicher

„string sign“ = dünner Strich

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 21: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Rö-Zeichen

- „reversed 3 sign“ = Ein- und Ausgang des Pylorus

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 22: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

weiteres Rö-Zeichen

- „shoulder sign“ = oben überhängender Pylorusmuskel

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 23: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

geht es ohne OP?

- ja, aber nicht so gut

- zum Vergleich:

- Operation ist also besser

nicht operieren operieren

Medikamente Spasmolytica, Atropin -

stationär 40 Tage 3-4 Tage

Mortalität 5% 0%

Morbidität 17% (respiratorisch,

Atropinintoxikation)

6% (Wundinfektion, unvoll-

ständig, Mukosaperforation)

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 24: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Op-Vorbereitung

- kein Notfall

- Magensonde (damit Inhalt abfließen kann)

- erst Dehydratation und Elektrolytentgleisung

behandeln

(physiologsiche Kochsalzlösung, Zuckerlösung,

KCl, Magensondenverlust ersetzen)

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 25: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Op Prinzip (1)

Standard-Operation: „Pyloromyotomie“

- in Deutschland nach Weber-Ramstedt

- in Frankreich nach Frédet

- in England nach Nicoll

= alles das gleiche

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

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Op Prinzip (2)

einheitlicher Kern der Operation: Pyloromyotomie

(pylé = Pforte mýs, myos = Maus, Muskel tomein = schneiden)

- 5 unterschiedliche Techniken

- unterscheiden sich nur dadurch, wie man zum Pylorus

hinkommt

- das Spalten ist bei allen Techniken gleich

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 27: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Op Prinzip (3)

alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein

1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt . Am weitesten

verbreitet, einfach, „Anfängeroperation“, macht Narbe

2.) durch den Nabel - wenige Zentren, Pylorus von dort schwieriger

zu erreichen, kosmetisch besser (= „Bianchi“-Technik)

3.) laparoskopisch - in wenigen Zentren, für laparoskopisch

Geübte nicht schwierig, praktisch keine Narben

4.) endoskopisches Bougieren - selten, wahrscheinlich nicht sehr

effizient

5.) endoskopisches Längsaufschneiden von innen (2005 publ,

Ibarguen-Secchia, 10 Kinder, keine Komplik, ambulant)

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 28: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

traditionelle offene OP (1)

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 29: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

traditionelle offene OP (2)

Hautschnitt im Oberbauch, (Pinzette am Xiphoid)

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 30: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

traditionelle offene OP (3)

verdickter Pylorus herausgeholt

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 31: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

traditionelle offene OP (4)

Pylorus längs gespalten

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 32: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

traditionelle offene OP (5)

vernäht

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 33: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

laparoskopisch (=minimal-invasiv“) (1)

Prinzip

Optik + Licht

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 34: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

laparoskopisch (=minimal-invasiv“) (2)

Spalten des verdickten Pylorus

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 35: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Video Spalten des Pylorus (= Pyloromyotomie)

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 36: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

praktisch keine Narben

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 37: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Vergleich zu „offen“

Vater vor 30 Jahren „offen“ operiert, Sohn vor 3 Wochen laparoskopisch

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 38: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

weiteres Beispiel

Vater vor 30 Jahren „offen“ operiert, Sohn vor 3 Wochen laparoskopisch

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 39: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Op durch den Nabel (=transumbilikal / Bianchi) (1)

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 40: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Op durch den Nabel (=transumbilikal / Bianchi) (2)

Vater vor 27 Jahren „offen“ operiert, Sohn vor 4 Wochen durch den Nabel

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 41: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Op durch den Nabel (=transumbilikal / Bianchi) (3)

Vater vor 26 Jahren „offen“ operiert, Tochter vor 6 Wochen durch den Nabel

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 42: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Einzelfälle: Dilatation per Gastroskop

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Blutungen (wie schon damals bei Nicoll)

Page 43: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Geschichte (1)

- als definierte Erkrankung erkannt von Hirschsprung. Erstmals berichtet in Wiesbaden 1888 (2 Pat. Hatte keine Idee, wie zu behandeln)

- 1900 1. Überlebender überhaupt, Löbker (Bochum): Gastro-Jejunostomie. Wurde daraufhin nachgeahmt.

Gastrojejunostomie (isoperistaltisch)

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 44: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Geschichte (2)

- 1900 Nicoll (England) erstmals nur Py-Muskel gespreizt

(„Divulsion“ mit Kornzange durch Öffnung im Magen; war

kurz zuvor bei 3 Erwachsenen mit chronischem Ulkus

erstmals gemacht worden)

- aber Ibrahim 1908: damit 53% Tote (Ursache Peritonitis)

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 45: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Geschichte (3)

- danach mehrfach gemacht: Heineke-Mikulicz-Pyloro-plastik (= längs inzidieren, quer vernähen). Ebenfalls 49% Tote (Peritonitis)

- 1908 Frédet (Frankreich) läßt deshalb die Mukosa ganz (war aber bis 1921 noch nicht sicher, ob diese Technik gut sei und gab sie wieder auf)

- 1908 Weber (Dresden) macht‘s ähnlich. Kausch (damals bekannter Chirurg): schlecht, macht Abflußbehinderung

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 46: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Geschichte (4)

- 1911 Ramstedt (Münster) will es nachahmen, hatte nur

davon gelesen, die OP aber noch nie gesehen:

Längsspalten geht. Quer vernähen gelingt ihm aber nur

zum Teil, weil die Nähte durch den glasigen Muskel

durchschneiden.

Also läßt er es unvernäht.

Damit liegt die Mukosa frei...

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 47: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Geschichte (5)

... es passiert aber nichts. Kind erbricht 8 Tage lang, dann okay.

= geht also anscheinend auch ohne quer vernähen.

Ramstedt beschließt daraufhin, nächstes Mal nur Muskel zu spalten und absichtlich auf Naht zu ver-zichten.

= ab etwa 1928 macht das die ganze Welt so: Operation nach „Weber-Ramstedt“

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 48: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

nach der OP

früher: „Py-Schema“

- meistens in etwa 4 Tagen absolviert.

- danach nach Hause.

heute: schrittweise normale Ernährung ab 1. postop Tag

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

Page 49: Vorlesung Pylorushypertrophie - Universitätsmedizin Mainz · Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle „offene“ OP durch Oberbauchschnitt

Ergebnisse

- manchmal erbrechen die Kinder noch einige Tage

- falls unvollständig myotomiert: erst warten

-Wundinfektion relativ häufig (5%), vor allem beim

Bianchi-Zugang (bis 16%)

- OP wird auch von Erwachsenenchirurgen gemacht

- Ergebnisse bei Kinderchirurgen statistisch besser

- bessere Op-Vorbereitung (Elektrolyte, Dehydratation)

- weniger Wundinfekte (15% zu 3%)

- weniger Duodenalperforationen (13% zu 0%)

[Zahlen von BAPS]

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

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was wird aus dem verdickten Muskel?

- nach Gastrojejunostomie: Tumor bleibt für

immer bestehen

- nach medikamentöser Therapie: Tumor

verschwindet Monate oder Jahre später

- nach Pyloromyotomie: Tumor verschwindet

sonographisch nach 2 - 12 Wochen

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

Diagnose

nicht-chirurgisch

OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

Ergebnisse

Fragen

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5 Tage später

Perforation, Inzision kaum mehr sichtbar

Definition

Symptome

Statistik

Ursache

Pathophysiologie

Pathobiochemie

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OP

„offen“

laparoskopisch

transumbilikal

Geschichte

postop

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Fragen

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5 Jahre später

noch kleine weißliche Narbe

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Langzeitergebnisse

selten und kaum bewiesen:

- persistierende radiologische Deformierung des

Pyloruskanals (bei 13% der Erwachsenen)

- Wachstumsretardierung

- Neigung zur Fremdkörperretention im Magen

- Säureproduktion gesteigert

- Vererbung

Definition

Symptome

Statistik

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Pathophysiologie

Pathobiochemie

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OP

„offen“

laparoskopisch

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Prüfungsfragen (1)

Ordnen Sie der hypertrophen Pylorusstenose im Säuglingsalter die zugehörige Behandlungsmethode zu!

A  Pyloromyotomie (Operation nach Weber-Ramstedt)

B  Pyloroplastik

C  Darmresektion mit End-zu-End-Anastomose

D  Seit-zu-Seit-Duodenojejunostomie

E  Gastroduodenostomie

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Symptome

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Pathobiochemie

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„offen“

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Fragen

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Prüfungsfragen (2)

Welche Aussage zur hypertrophen Pylorusstenose trifft zu?

A Symptome treten sofort nach der Geburt auf.

B Eine Sonographie dient der Diagnosestellung.

C Erstes Symptom ist galliges Erbrechen.

D Sie erfordert eine präoperative endoskopische Biopsie.

E Operation der Wahl ist die frühzeitige Pyloroplastik.

Definition

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Statistik

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Prüfungsfragen (3)

Welche Aussage trifft nicht zu?

Die hypertrophische Pylorusstenose des Säuglings läßt sich klinisch vermuten durch:

A galliges Erbrechen nach Nahrungsaufnahme

B sichtbare peristaltische Wellen über der Magengegend

C gieriges Trinken

D seltene Stuhlentleerung (Pseudoobstipation)

E tastbaren olivengroßen Tumor rechts oberhalb des Nabels

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Prüfungsfragen (4)

Ein bisher unauffälliger, 5 Wochen alter Knabe erbricht schwall-

artig zunehmend nach jeder Mahlzeit. Das Erbrochene ist nicht

gallig, weist jedoch Hämatin auf. Zusätzliche Symptome: deut-

liche Gewichtsabnahme, Dehydratation und seltener Stuhlgang.

Am ehesten kommt als Diagnose in Frage:

A nekrotisierende Enterokolitis

B Mekoniumileus

C Duodenalstenose

D hypertrophische Pylorusstenose

E Kardiainsuffizienz

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Prüfungsfragen (5)

Ein Kind beginnt im Alter von vier Wochen direkt nach dem Trinken schwallartig zu erbrechen. Das Erbrochene riecht säuerlich.

Für welche der genannten Erkrankungen ist diese Symptomatik am ehesten typisch?

A Gallengangatresie

B Fruktoseintoleranz

C hypertrophische Pylorusstenose

D Phenylketonurie

E Ösophagusatresie

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Prüfungsfragen (6)

Ein 4 Wochen alter männlicher Säugling wird wegen

rezidivierenden Erbrechens und Dehydratation notfallmäßig

stationär eingewiesen. Laborchemisch finden sich metabolische

Alkalose, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hypokaliämie und ein

erhöhter Hämatokrit.

Welche der Diagnosen ist am wahrscheinlichsten?

A Invagination

B Mukoviszidose

C hypertrophische Pylorusstenose

D adrenogenitales Salzverlustsyndrom

E Gallengangsatresie

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Pathobiochemie

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nicht-chirurgisch

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Prüfungsfragen (7)Ein 3 Wochen alter Knabe wird vorgestellt, weil er zunehmend erbricht und nach Gewichtsstillstand jetzt an Gewicht abgenommen hat. Stuhlgang anfangs normal, jetzt Obstipation.

Differentialdiagnostisch kommen in Frage:

1 Duodenalatresie

2 Pylorushypertrophie

3 adrenogenitales Syndrom

4 Mekonium-Ileus

A nur 1 und 3 sind richtig

B nur 2 und 3 sind richtig

C nur 2 und 4 sind richtig

D nur 1, 2 und 4 sind richtig Mekonium-Ileus und Atresie =Neugeborene

E nur 2, 3 und 4 sind richtig AGS macht Erbrechen

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