SINDROAME HEMORAGICE
Dr. Simona Stanca
HEMOSTAZA• ansamblu de fenomene biologice al carui scop
final este oprirea rapida a sangerarii la nivelul solutiilor de continuitate ale sistemului vascular.
• 2 etape– 1. hemostaza primara = vasoconstrictia reflexa a
vasului lezat si agregarea trombocitelor– 2. coagularea propriu-zisa
ANOMALIILE HEMOSTAZEIHemostaza primara
faza vasculara purpure vasculare
faza trombocitara/ plachetara purpure trombocitare
Coagularea coagulopatii = tulburari de coagulare a
sangelui
DIATEZE HEMORAGICE PRIN TULBURAREA COAGULARII SANGUINE
• stari patologice de hipocoagulabilitate decompensata
• mecanisme– deficit de factori de coagulare– anticoagulanti circulanti in exces– fibrinoliza excesiva
SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE FACTORI DE COAGULARE
• 25% din totalul sdr hemoragice• simptomatologia clinica depinde de gradul
deficitului• coagulopatii – de productie – de consum
COAGULOPATII DE PRODUCTIE• Congenitale
– Prin deficit de factor izolat• a/hipo/dis- fibrinogenemie• Fact II – boala Biggs-Douglas• Fact V – parahemofilie Owren• Fact VII – boala Alexander• Fact VIII – hemofilia A• Fact vW – boala von Willebrand• Fact IX – hemofilia B• Fact X – boala Hougie-Barrow• Fact XI – sdr Rosenthal• Fact XII• Fact XIII
– Prin deficite congenitale multiple• Fact V + VIII
• Dobandite
– Hepatopatii severe• Ciroza• Sdr Ray• Intoxicatii
– Avitaminoza K– Hipotiroidism – Boli de colagen– Insuficienta renala
COAGULOPATII DE CONSUM
• Sdr de coagulare intravasculara diseminata
HEMOFILIA A
• cea mai comuna coagulopatie ereditara, X-linkata
• transmitere recesiva• afectarea producerii factorului VIII • clinic – hemoragii – forme de gravitate diferite
in functie de importanta diminuarii factorului antihemofilic
• incidenta : 12-13/ 100.000 nasteri• 80 % din sdr hemofilice
MECANISM DE TRANSMITERE
• Genele – recesive - pentru factorii de coagulare VIII si IX se afla pe cromozomul X
• Hemofilia apare doar la sexul masculin (XhY) care a mostenit gena mutanta (Xh) de la mama purtatoare (XhX) asimptomatica
• 30 % din cazurile de hemofilie provin din mutatii spontane si nu au istoric familial de sangerari
MECANISM DE TRANSMITERE
tata – sanatos (XY) , mama – purtatoare (XhX) 50% din baieti – hemofilici (XhY) 50% din fete – purtatoare (XhX)
tata – hemofilic (XhY) , mama – sanatoasa (XX) toti baietii – indemni (XY) toate fetele – purtatoare (XhX)
MECANISM DE TRANSMITERE
tata – hemofilic (XhY) , mama – purtatoare (XhX)
50% din baieti – hemofilie (XhY) 50% din fete – homozigote – hemofilie (XhXh) 50% din fete – purtatoare (XhX)
FIZIOPATOLOGIE
• Deficitul de factor VIII afecteaza conversia protrombinei in trombina cu formare insuficienta de fibrina
• Tulburarile de coagulare apar numai in cazurile cu scadere importanta a fact VIII
Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in functie de concentratia factorului VIII
Conc fact VIII
Timp de coagulare
Manifestari clinice
Forma clinica
Sub 1% prelungit
Hemoragii spont, 6-8/luna, hemartroze
Severa
1 -4% variabil Hemoragii spontane, rar hemartroze
Medie
5 -25% normal Hemoragii posttraumatice
Usoara
MANIFESTARI CLINICE
• comune celor 2 forme de hemofilie• F VIII si F IX nu traverseaza bariera
transplacentara sangerarile pot fi prezente la nastere :– hemoragie la nivelul cordonului ombilical– cefalhematom voluminos– hemoragie meningocerebrala la nn
Caracterele definitorii ale manifest hemoragice
1. Caracter intotdeauna provocat, uneori in urma unor traumatisme minore
2. Debutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa ore sau zile de la traumatism
3. Durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara tendinta la oprire spontana
4. Sediul profund al hemoragiilor: im, intravisceral, intraarticular
Caracterele definitorii ale manifest hemoragice
5. Evolutie cronica, ondulanta, in pusee de agravare de 3 - 4 sapt
6. Absenta petesiilor7. Dintre sangerarile exteriorizate, cele mai
frecvente sunt cele din plagile bucale, dentare, linguale, epistaxisul
HEMARTROZELE• caracteristice bolii• frecvente la varste mici• afecteaza artic mari : genunchi/ cot/ glezna/
sold• clinic: durere, tumefactie, caldura locala,
limitarea miscarilor– in timp, prin repetarea lor, apar leziuni sinoviale
cronice si lez distructive osoase– anchiloze totale => atrofii musculare
HEMATOAMELE
• manifestari extrem de precoce si foarte frecvente dupa ce copilul incepe sa mearga
• localizare– subcutanate– intramusculare
• complicatii – localizare/ dimensiuni– cap, gat/ planseu bucal/ orbitar, periorbitar/fosa axilara sau
poplitee• COMPRESII vasculo-nervoase sau de cai respiratorii
– intramuscular => ANEMII ACUTE– hematom de psoas # apendicita acuta
HEMORAGII EXTERIORIZATE
• plagi cutanate• hemoragii bucale si dentare– plagi ale limbii– plagi ale partilor interne ale obrajilor– extractii dentare
• epistaxisuri• hematurii ± colici nefretice• hemoragii digestive
ALTE SANGERARI
• ale SNC – subarahnoidiene– meningocerebrale
• la nivelul organelor de simt– ochi– ureche interna
• intraoperatorii– bilant preoperator
EXAMENE DE LABORATOR
• Valori normale-hemograma-testele care exploreaza
hemostaza primara– TS/ TC pe lama/ TQ/
retractia cheagului
• Valori modificate- TC in eprubeta- Tp Howell- PTT- PTTA
EXAMENE DE LABORATOR
• DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE• Dozarea specifica a factorilor antihemofilici– VIII – hemofilia A– IX – hemofilia B
• Determinare cantitativa
FORME CLINICE
• gravitatea depinde de deficitul biologic– severa <1%– moderata 1-5%– minora 5-25%
• nu exista intotdeauna o concordanta stricta intre manifestarile hemoragice si nivelul factorului antihemofilic
HEMOFILIA B
• boala Christmas• mecanism de transmitere asemanator• mai putin frecventa decat hemofilia A• manifestari clinice identice• diferenta : biologica – fact IX
TRATAMENT
• obiective– oprirea hemoragiilor– tratament substitutiv : concentrate de factori de
coagulare – iv – reducerea afectarii musculo-scheletale
• se contraindica:– injectiile im– medicamentele cu actiune antiagreganta
plachetara – aspirina
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
• produse de sange uman– plasma proaspata– plasma liofilizata– crioprecipitat– concentrat de fact VIII
• Fact VIII si IX recombinant – inginerie genetica
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
• necesarul de fact VIII : G x ( %F VIII ideal - %F VIII actual) ----------------------------------------- 2
1 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea % de F VIII circulant cu 2%adm iv in bolus / PEV continua
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
• sangerare importanta / hematoame profunde / hemoragie meningo cerebrala– doza initiala de 40 UI/kgc F VIII => ↑ nivelul circ la 80%– se repeta la interval de 8 ore doze de 20-30
UI/kgc pt a mentine nivelul seric la > 50%– durata tratamentului – functie de tipul de
accident
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
• hemoragii minore: hemartroze la debut /plagi superficiale /sangerare dentara– 20-40 UI/kgc F VIII– repetarea dozelor – functie de localizarea
sangerarii si de posibilitatile de hemostaza locala
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
• pentru interventiile stomatologice
– cu 5 – 10 min preoperator se adm 15-20 U/kgc– se repeta doza la 12 – 24 ore
TRATAMENTE ADJUVANTE
• hemartroze – imobilizare– kinetoterapie
• corticosteroizii– trat antiinflamator –
• terapia durerii– paracetamol 30-60 mg/kgc
CARNET DE SANATATE
• Tipul de hemofilie• Severitatea deficitului• Grupul sg si Rh• Prezenta de aglutinine• Adresa celui mai apropiat centru de
hematologie care asigura tratamentul de urgenta
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
• mult imbunatatita datorita trat substitutiv – risc de infectii
• rezervat – la purtatorii de anticoagulant circulant
• interventii chirurgicale la hemofilici necunoscuti
• accidente inevitabile
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
• Diateza hemoragica de cauza plachetara / trombocitara
• Cea mai frecventa trombocitopenie diagnosticata la varsta copilariei
DEFINITIE
• boala a copilului si adultului tanar caracterizata:– clinic : manifestari hemoragice cutaneo-mucoase
si viscerale– trombocitopenie < 50.000/mmc – prin
distrugerea exagerata in periferie printr-un mecanism imunologic
– hiperproductie compensatorie in MO => cresterea nr de megacariocite
ETIOPATOGENIE
• proces imunologic – formarea de Ac antitrombocitari - splina– in forma cronica – autoAc– corticoterapie
• infectii virale – actiune lezionala directa asupra trombocitelor
CLINIC
• varsta de debut : 2 - 6 ani• nu exista predominanta legata de sex• 50-80% din cazuri sunt precedate de un
episod infectios aparent viral cu 1 – 6 saptamani inainte – IACRS
• mai frecventa in sezoanele reci• debut dramatic aparent in plina stare de
sanatate
CLINIC
• debut brusc : echimoze si petesii– afecteaza orice regiune a tegumentului, dar mai
ales membrele inferioare– hemoragii spontane sau la traumatisme minime
• aspect de “copil batut”• hemoragii la nivelul mucoaselor:– gingivoragii– epistaxis– bule hemoragice la nivelul cavit bucale
CLINIC
• in formele clinice grave– hemoragii genitale / digestive
• in formele clinice extrem de grave– hemoragii oculare / cerebrale
• nu apar:– hemartroze– hematoame intramusculare
• splenomegalia 5-10% / minora• nu exista adenopatii / hepatomegalie
SEMNE DE GRAVITATE
1. Difuziunea rapida a purpurei2. Aparitia de bule hemoragice la nivelul
palatului cavitatii bucale3. Prezenta hemoragiilor retiniene4. Anemia acuta severa5. Nr trombocite < 3.000/mmc6. Menometroragii la o adolescenta care face
o PTI acuta
SEMNE BIOLOGICE• nr trombocite < 50.000 / mmc• 2/3 cazuri < 20.000 / mmc• aspect normal ± megatrombocite• nr leucocite / hematii – normal• medulograma exclude aplaziile medulare si
leucemiile acute la debut– MO normala– megakariocitele – nr normal / crescut
• teste de coagulare normale
EVOLUTIE
1. PTI acuta / autolimitate vindecare spontana sau accelerata de terapie
2. PTI cu recaderi3. PTI cronica < 20 %
dupa 6 luni de evolutie
TRATAMENT
• PTI = urgenta in patologia hemoragica la copil• internare obligatorie• sunt contraindicate:– injectiile im– masurarea temperaturii rectal– adm de aspirina
TRATAMENT DE URGENTA
• primele 5 – 7 zile• trat substitutiv : concentrate plachetare– nr trombocite < 15.000/mmc
• trat patogenic– corticoterapie in “bolus” – dupa efectuarea
mielogramei SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi– preparate cortizonice per os Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 – 6 sapt
TRATAMENT• Imunoglobuline – 400 mg/kgc/zi iv – 5 zile– 800 mg/kgc/zi iv – 3 zile– accelereaza vindecarea – prin suprasaturarea
sistemului imun– rezultate comparabile cu corticoterapia– risc de transmitere a unor infectii virale– indicatii• esec al corticoterapiei• imposibilitatea efectuarii mielogramei
TRATAMENT
• Splenectomia– indicatie majora – formele cu evolutie cronica– vaccinare preoperatorie antimeningococica/
pneumococica/ Hi
• Imunosupresoare– postsplenectomie , daca apar recaderi=> prognostic rezervat