FallotFallot
Estenosis PulmonarEstenosis Pulmonar++
Comunicación Comunicación InterauricularInterauricular
(Trilogía de Fallot)(Trilogía de Fallot)
Trilogía de FallotTrilogía de Fallot
Estenosis pulmonar muy grave, por lo gral Estenosis pulmonar muy grave, por lo gral valvularvalvular
Corto circuito venoarterial a nivel auricular Corto circuito venoarterial a nivel auricular por FOPpor FOP
Cianosis central, temprana (FOP), o tardía Cianosis central, temprana (FOP), o tardía (apertura funcional del FO)(apertura funcional del FO)
AuscultaciónAuscultación simil estenosis pulmonar severasimil estenosis pulmonar severa Retardo marcado del soplo sistólico pulmonarRetardo marcado del soplo sistólico pulmonar Ausencia de y/o retraso de II PAusencia de y/o retraso de II P
HVD, ondas a gigantesHVD, ondas a gigantes
EP + CIV pequeña (CIV EP + CIV pequeña (CIV mínima)mínima) Estenosis pulmonar infundibular o mixtaEstenosis pulmonar infundibular o mixta Defecto pequeño en el septum Defecto pequeño en el septum
interventricularinterventricular Pr VD depende del grado de estrechez Pr VD depende del grado de estrechez
pulmonarpulmonar Características de estenosis pulmonar Características de estenosis pulmonar
pura infundibular o valvularpura infundibular o valvular Rara vez el circuito es venoarterial Rara vez el circuito es venoarterial
(cianosis)(cianosis)
EP + CIV presiones iguales en EP + CIV presiones iguales en ambos ventrículos (Tetralogía de ambos ventrículos (Tetralogía de Fallot)Fallot) En 1888, Fallot describió la típica En 1888, Fallot describió la típica
tetralogía…tetralogía…
Estenosis pulmonarEstenosis pulmonar
CIVCIV
Aorta dextrapuestaAorta dextrapuesta
Hipertrofia del VDHipertrofia del VD
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
La TF es la CC cianótica más frecuente en el niño. Representa el 10% de las CC
Cada vez son menos los pacientes que con esta CC llegan a la vida adulta por supervivencia natural
Pero, cada vez son más los pacientes adultos con TF en seguimiento posquirúrgico
Se puede estimar una supervivencia del 86% a los 30 años de la operación
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
Estenosis Infundibular ALTA: la porción Infundibular es mayor,
AP menos hipoplásica, no hay cámara infundibular
MEDIA: 10- 25 mm por debajo del plano valvular con cámara postinfundibular
BAJA: 25- 50 mm, cámara larga de paredes musculares
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
CIV Grande, detrás de la cresta
supraventricular
Debajo de la válvula Aórtica
La valva septal de la tricúspide se inserta más atrás y por debajo de la CIV
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
Cabalgamiento de Aorta
Depende del grado de bipartición desigual del tronco-cono
25% el Arco Aórtico está a la derecha (Enfermedad de Corvisart)
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
FisiopatologíaFisiopatología La hemodinámica está determinada por la La hemodinámica está determinada por la
resistencia al flujo del tracto de salida resistencia al flujo del tracto de salida del VD y/o válvula pulmonardel VD y/o válvula pulmonar; y por la ; y por la CIVCIV y las y las resistencias sistémicas totalesresistencias sistémicas totales
Estos factores determinaran la dirección Estos factores determinaran la dirección del shunt …del shunt …
Cianosis, dedos en palillo de tambor, Cianosis, dedos en palillo de tambor, hiperglobulia, disnea mas o menos intensa hiperglobulia, disnea mas o menos intensa al esfuerzo, falta de desarrolloal esfuerzo, falta de desarrollo
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
FisiopatologíaFisiopatología Caída de la POCaída de la PO2 2 durante el ejerciciodurante el ejercicio Los niños adoptan la actitud de Los niños adoptan la actitud de
encuclillamientoencuclillamiento Crisis hipercianóticas Crisis hipercianóticas (( retorno venoso o retorno venoso o tono o tono o
espasmo del infundíbulo)espasmo del infundíbulo)
Disnea graveDisnea grave SíncopeSíncope AngorAngor Relacionado con esfuerzo,Relacionado con esfuerzo,
llanto, detención de la resp.llanto, detención de la resp.
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
Gravedad Gravedad Se valora por la clínica y la auscultaciónSe valora por la clínica y la auscultación
Tetralogía ligeraTetralogía ligera Capacidad de esfuerzo satisfactoria o Capacidad de esfuerzo satisfactoria o
levemente levemente Cianosis ligera o ausente en reposo (“Fallot Cianosis ligera o ausente en reposo (“Fallot
rosado”)rosado”) No crisis hipercianóticasNo crisis hipercianóticas No squattingNo squatting
Tetralogía de FallotTetralogía de FallotGravedadGravedad Tetralogía moderadaTetralogía moderada
capacidad físicacapacidad física Cianosis constante, ligera o moderadaCianosis constante, ligera o moderada Dedos hipocráticosDedos hipocráticos
Tetralogía severaTetralogía severa capacidad físicacapacidad física HipodesarrolloHipodesarrollo Cianosis e hipocratismo digital marcadosCianosis e hipocratismo digital marcados Crisis hipercianóticasCrisis hipercianóticas SquattingSquatting
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
AuscultaciónAuscultación Soplo sistólico pulmonarSoplo sistólico pulmonar
Estenosis pulmonarEstenosis pulmonar Existe una relación inversa entre la duración del Existe una relación inversa entre la duración del
soplo y la gravedad de la estenosissoplo y la gravedad de la estenosis En estenosis graves el soplo se reduce a la En estenosis graves el soplo se reduce a la
protosístoleprotosístole Desaparición del soplo durante las crisis Desaparición del soplo durante las crisis
hipercianóticashipercianóticas Intensidad 1 – 5/6, pero más importante… la Intensidad 1 – 5/6, pero más importante… la
duraciónduración Valsalva Valsalva apaga el soplo en la fase de presión apaga el soplo en la fase de presión
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
AuscultaciónAuscultación Chasquido protosistólicoChasquido protosistólico
Origen aórticoOrigen aórtico Se escucha en todo el precordioSe escucha en todo el precordio No varía con la respiraciónNo varía con la respiración Es provocado por la dilatación aórticaEs provocado por la dilatación aórtica Representa un signo de gravedad Representa un signo de gravedad
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
AuscultaciónAuscultación Segundo ruidoSegundo ruido
II A II A El II P no se detecta en TF severa, pero si en El II P no se detecta en TF severa, pero si en
las leveslas leves Los vasodilatadores lo hacen desaparecerLos vasodilatadores lo hacen desaparecer intervalo A2-P2intervalo A2-P2
Rx de Tórax : corazón en zueco Cianosis, campos pulmonares claros y tamaño
cardíaco normal
Silueta chicaArco ½ izq. excavado 3⁰ arco izquierdo Punta redondeada y
levantada Arco Ao prominente Arco Ao a la derecha
HIPOFLUJO
PULMONAR
ECG en la Tetralogía de Fallot
^ QRS y ^ P a la Derecha
HVD: R o qR V1, S en V2, RS o rS en V5-6
Rs en DI ,qR o qRs DIII AVF qR tardía AVR
q cara inferior
HBAI menos frecuente
T negativas V1
Ecocardiograma en la T de Fallot
Diagnóstico morfológico preciso
Limitación: cuantificación de estenosis
de la ramas distales rama de A
pulmonar
FINFIN
Recommended