Click to edit Master subtitle style
MEGAKOLON AGANGLIONIK KONGENITAL ( PENYAKIT HIRSCHPRUNG)
5/21/12
DEFINISI
Penyakit hirschsprung kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissner dan pleksus mienterikus Auerbachi
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 18865/21/12
INSIDEN Penyebab 1
obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus : 5000 kelahiran hidup : perempuan = 4 : 1
Laki-laki 5%
ada hubungan dengan genetik ( segmen panjang) bawaan lain sindrom Down
Kelainan
5/21/12
PATOFISIOLOGI Kegagalan
perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal (minggu 5 12 kehamilan) tidak adanya sel ganglion parasimpatik intramural pada dinding usus mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidaktidaknya sebagian rektum tidak bisa mengembang gangguan defekasi kolon proksimal melebar oleh timbunan tinja megakolon
5/21/12
Aganglionik
usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum
5/21/12
Histologi
:
Tidak didapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan berkas-berkas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi asetilkolinesterase yang tinggi di antara lapisan-lapisan otot dan submukosa
5/21/12
KLASIFIKASI Segmen
pendek (klasik) daerah aganglionik dari rektum sampai sigmoid (75 %) panjang daerah aganglionik lebih tinggi dari kolon sigmoid total seluruh kolon universal seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus
Segmen
Aganglionik Aganglionik
5/21/12
DIAGNOSISANAMNESIS (i). Periode Neonatal. Trias gejala klinis pengeluaran mekonium yang terlambat > 48 jam, muntah hijau dan distensi abdomen. Kalau pengeluaran mekonium normal riwayat kesulitan mengeluarkan feses yang semakin berat (dimulai pada umur mingguminggu pertama)5/21/12
Muntah hijau dan distensi abdomen
Enterokolitis ancaman komplikasi yang serius (paling tinggi usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu.) Gejalanya diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. (ii). Anak. Gejala klinis yang menonjol konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive).5/21/12
PEMERIKSAAN FISIK Distensi Massa
pada seluruh abdomen
feses besar dapat diraba pada sisi kiri abdomen, tapi rektum biasanya tidak ada feses terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan biasanya disertai dengan semprotan feses yang berbau
RT
5/21/12
DIAGNOSIS BANDING Neonatus Bayi
sindrom sumbatan mekonium, atresia intestinal (ileum) dan anak obstipasi dietik, retardasi mental, psikogenetik
5/21/12
PEMERIKSAAN PENUNJANGBARIUM ENEMA
Menentukan luasnya aganglionik
Dijumpai 3 tanda khas: Tampak
daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi; daerah pelebaran lumen di
Terdapat5/21/12 Terdapat
Dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung lanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid
5/21/12
BIOPSI HISAP REKTUM Dilakukan
pada jarak > 2 cm dari linea dentata untuk menghindari daerah normal hipoganglionosis di pinggir anus aganglionik tidak adanya sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa dan adanya serabut saraf yang hipertrofi
Daerah
5/21/12
MANOMETRI ANOREKTAL
suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. (mengukur tekanan sfingter ani interni saat balon dikembangkan di rektum)
Dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan.5/21/12
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah : Hiperaktivitas Tidak Tidak
pada segmen yang dilatasi
dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan
5/21/12
PENGOBATANNON BEDAH
Untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan
5/21/12
Tindakan non bedah yang dapat dilakukan :
pemasangan infus pemasangan pipa nasogastrik pemberian antibiotik lavase kolon dengan irigasi cairan koreksi elektrolit menjaga nutrisi
5/21/12
BEDAH
5/21/12