Click to edit Master subtitle style
MEGAKOLON AGANGLIONIK KONGENITAL ( PENYAKIT HIRSCHPRUNG)
5/21/12
DEFINISI
Penyakit hirschsprung kelainan kongenital pada kolon yang
ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus
submukosus Meissner dan pleksus mienterikus Auerbachi
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung
tahun 18865/21/12
INSIDEN Penyebab 1
obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus :
5000 kelahiran hidup : perempuan = 4 : 1
Laki-laki 5%
ada hubungan dengan genetik ( segmen panjang) bawaan lain
sindrom Down
Kelainan
5/21/12
PATOFISIOLOGI Kegagalan
perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal (minggu 5
12 kehamilan) tidak adanya sel ganglion parasimpatik intramural
pada dinding usus mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal
dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan
setidaktidaknya sebagian rektum tidak bisa mengembang gangguan
defekasi kolon proksimal melebar oleh timbunan tinja megakolon
5/21/12
Aganglionik
usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan
panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan
setidak-tidaknya sebagian rektum
5/21/12
Histologi
:
Tidak didapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan
berkas-berkas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi
asetilkolinesterase yang tinggi di antara lapisan-lapisan otot dan
submukosa
5/21/12
KLASIFIKASI Segmen
pendek (klasik) daerah aganglionik dari rektum sampai sigmoid
(75 %) panjang daerah aganglionik lebih tinggi dari kolon sigmoid
total seluruh kolon universal seluruh kolon dan hampir seluruh usus
halus
Segmen
Aganglionik Aganglionik
5/21/12
DIAGNOSISANAMNESIS (i). Periode Neonatal. Trias gejala klinis
pengeluaran mekonium yang terlambat > 48 jam, muntah hijau dan
distensi abdomen. Kalau pengeluaran mekonium normal riwayat
kesulitan mengeluarkan feses yang semakin berat (dimulai pada umur
mingguminggu pertama)5/21/12
Muntah hijau dan distensi abdomen
Enterokolitis ancaman komplikasi yang serius (paling tinggi usia
2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu.)
Gejalanya diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan
disertai demam. (ii). Anak. Gejala klinis yang menonjol konstipasi
kronis dan gizi buruk (failure to thrive).5/21/12
PEMERIKSAAN FISIK Distensi Massa
pada seluruh abdomen
feses besar dapat diraba pada sisi kiri abdomen, tapi rektum
biasanya tidak ada feses terasa ujung jari terjepit lumen rektum
yang sempit dan biasanya disertai dengan semprotan feses yang
berbau
RT
5/21/12
DIAGNOSIS BANDING Neonatus Bayi
sindrom sumbatan mekonium, atresia intestinal (ileum) dan anak
obstipasi dietik, retardasi mental, psikogenetik
5/21/12
PEMERIKSAAN PENUNJANGBARIUM ENEMA
Menentukan luasnya aganglionik
Dijumpai 3 tanda khas: Tampak
daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya
bervariasi. daerah transisi, terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah dilatasi; daerah pelebaran lumen di
Terdapat5/21/12 Terdapat
Dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit
Hirschsprung lanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto
setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran
khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah
proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung
namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat
menggumpal di daerah rektum dan sigmoid
5/21/12
BIOPSI HISAP REKTUM Dilakukan
pada jarak > 2 cm dari linea dentata untuk menghindari daerah
normal hipoganglionosis di pinggir anus aganglionik tidak adanya
sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa dan adanya
serabut saraf yang hipertrofi
Daerah
5/21/12
MANOMETRI ANOREKTAL
suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi
pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. (mengukur tekanan
sfingter ani interni saat balon dikembangkan di rektum)
Dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan
histologis meragukan.5/21/12
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit
Hirschsprung adalah : Hiperaktivitas Tidak Tidak
pada segmen yang dilatasi
dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen
usus aganglionik dijumpai relaksasi spinkter interna setelah
distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi
spontan
5/21/12
PENGOBATANNON BEDAH
Untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau
untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi
definitif dapat dikerjakan
5/21/12
Tindakan non bedah yang dapat dilakukan :
pemasangan infus pemasangan pipa nasogastrik pemberian
antibiotik lavase kolon dengan irigasi cairan koreksi elektrolit
menjaga nutrisi
5/21/12
BEDAH
5/21/12
