7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
1/40
PENDEKATAN
PERDARAHAN PADA ANAK
Nathania W
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
2/40
PATOFISIOLOGI HEMOSTASIS
Faal hemostasis: funsi tu!uh untu"mem#e$tahan"an %is"ositas &a$ah &anmenutu# "e$usa"an &in&in #em!uluh &a$ah
Te$&i$i atas: Sistem %as"ula$
T$om!osit
Koaulasi
Fi!$inolisis
T$om!osis
Pe$&a$ahan
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
3/40
PATOFISIOLOGI HEMOSTASIS
Lan"ah'lan"ah hemostasis: Lan"ah (: hemostasis #$ime$)
#em!entu"anprimary platelet plug
Lan"ah *: hemostasis se"un&e$)#em!entu"an stable hemostatic plug+t$om!osit , -!$in.
Lan"ah /: -!$inolisis men0e!a!"an lisis
&a$i -!$in setelah &in&in %as"ula$menalami $e#a$asi sem#u$na
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
4/40
PATOFISIOLOGI HEMOSTASIS
1e&e$a
#em!uluh&a$ah
2aso"onst$i
"si
A&hesit$om!os
it
A$easit$om!osit
Konsoli&asi+#em!entu"an
sum!at t$om!osit.
Primary plateletplug
T$om!o#lastin3a$inan
P$ot$om!in
T$om!in
Fa"to$#lasma
FASE
2ASK4LAR
FASETROM5OSI
T
FASEKOAG4L
ASI
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
5/40
PATOFISIOLOGI HEMOSTASIS
1e&e$a
#em!uluh&a$ah
2aso"onst$i
"si
A&hesit$om!os
it
A$easit$om!osit
Konsoli&asi+#em!entu"an
sum!at t$om!osit.
Primary plateletplug
T$om!o#lastin3a$inan
P$ot$om!in
T$om!in
Fa"to$#lasma
Fi!$inoen Fi!$in
FASE
2ASK4LAR
FASETROM5OSI
T
FASEKOAG4L
ASI
Sta!lehemostati6
#lu
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
6/40
PATOFISIOLOGI HEMOSTASIS
Fibrindegradationproducts
Fibrinogen
Fibrin-clot
PlasminPlasminogen
T-PAUrokinase (U-PA)
Kaskadekoagulasi
FASE FI5RINOLISISMenhan6u$"an
!e"uan -!$in!e$le!ihan
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
7/40
PENDEKATAN DIAGNOSTIKPERDARAHAN
Anamnesis
Peme$i"saan -sis
Tes #en0a$in +la!o$ato$ium.
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
8/40
ANAMNESIS Onset #e$&a$ahan:
Neonatus: hemo-lia) HDN) &e-siensi fa"to$ 7III)hi#o-!$inoenemia) &is-!$inoemia
Pe$&a$ahan see$a setelah t$auma: anuan %as"ule$
Pe$&a$ahan !e!e$a#a saat setelah t$auma atau
!e$ulan: anuan "oaulasi Pe$&a$ahan #ost t$auma8o#e$asi: t$om!osito#enia
Manifestasi #e$&a$ahan Satu lo"asi
5e!e$a#a lo"asi: anuan hemostati" Ri9a0at #e$&a$ahan se!elumn0a
Ri9a0at "elua$a:X-linked recessive: Hemo-lia A &an 5
Ri9a0at o!at'o!atan
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
9/40
MANIFESTASI PERDARAHAN
Pte"ie: A!no$malitas #em!uluh &a$ah
&an t$om!osit
a$an #a&a anuan "oaulasi
E"imosis Ganuan "oaulasi
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
10/40
MANIFESTASI PERDARAHAN
Hematoma &an hema$t$osis
Ka$a"te$isti" anuan "oaulasi he$e&ite$+hemo-lia A &an 5.
a$an #a&a anuan t$om!osit) %a"sule$ atau"elaianan "oaulasi &i&a#at
Meno$ai Manifestasi #e$&a$ahan utama #a&a 2on Wille!$an&)
t$om!osito#enia atau anuan "oaulasi he$e&ite$
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
11/40
MANIFESTASI PERDARAHAN;;; Pe$&a$ahan SSP
T$om!osito#enia Setelah t$auma #a&a #en&e$ita anuan "oaulasi
Hematoma o$!ita
Se$in #a&a anuan "oaulasi
Hemo#tisisa$an "a$ena anuan "oaulasi
Pe$&a$ahan &a$i tem#at #enam!ilan &a$ah 0an semulainta" Koaulasi int$a%as"ula$ &iseminata
Ganuan #en0em!uhan lu"a) #em!entu"an 3a$inan#a$ut a!no$mal Pa&a a-!$inoemi he$e&ite$) &is-!$inoenemi) atau
&e-siensi fa"to$ 7II
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
12/40
Gambaran klinis GangguanKoagulasi
Gangguantrombosit / vaskuler
(purpuric disorders)Petekhi a$an Ka$a"te$isti"ematom Ka$a"te$isti"
Se$ina$an
!kimosis super"sial Se$in) !iasan0a!esa$ &an solite$
Ka$a"te$isti") !iasan0a"e6il &an multi#el
emartrosis "a$a"te$isti" a$anPerdarahan denganonset lambat
Se$in a$an
Perdarahan darilukasuper"sial/goresan
Minimal
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
13/40
TES PEN@ARING
Tes menilai
#em!entu"anhemostati6 #lu
Hitun t$om!osit A#usan &a$ah te#i
Bleeding timeTes Rum#le'lee&e
Tes menilai#em!entu"an t$om!in
APTT +activatingplasma tromboplastintime) : 3alu$ inst$insi"
PT +prothrombin time.:3alu$ e"st$insi"
Tes menilai $ea"si t$om!in'-!$inoen
T$om!in time
Tes "husus
Tes faal t$om!osit Penu"u$an fa"to$
s#esi-"
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
14/40
TES PEN@ARING
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
15/40
HASIL PEMERIKSAAN PEN@ARING PADAKELAINAN PERDARAHAN
Kelainan Peme$i"saan Pen0a$inumlah
T$om!ositWa"tu
Pe$&a$ahan
APTT PT Fi!$inoen
T$om!osito#enia
A!no$mal No$mal No$mal No$mal No$mal
T$om!astenia No$mal A!no$mal No$mal No$mal No$malHemo-lia No$mal No$mal A!no$m
alNo$mal No$mal
De-siensi f 2II No$mal No$mal No$mal A!no$mal No$malDis-!$inoemi No$mal No$mal No$mal No$mal A!o$mal
Hi#o-!$inoenemi
No$mal No$mal No$mal No$mal A!no$mal
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
16/40
KELAINAN PERDARAHAN:I&io#athi6 Th$om!o60to#eni6 Pu$#u$a
Pen0a"it #e$&a$ahan &i&a#at a"i!at anti!o&i anti't$om!osit0an mena"i!at"an #enhan6u$an t$om!osit !e$le!ihan
Ditan&ai t$om!osito#enia +(==;===8mm/.) #u$#u$a)&enan tes #en0a$in !e$u#a PT) aPTT &an -!$inoen
no$mal
Dianosis:T$om!osito#enia &enan am!a$an &a$ah te#i no$mal +#a&a se$i
e$it$osit &an leu"osit no$mal.
Ti&a" a&an0a he#atos#lenomeali) limfa&eno#ati
T$om!osit !e$es#on &enan te$a#i
ITP "lasi"
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
17/40
KELAINAN PERDARAHAN:I&io#athi6 Th$om!o60to#eni6 Pu$#u$a Manifestasi "linis #asien 0an se!elumn0a sehat
&atan &enan #te"ie) #u$#u$a &an e"imosis)se$in"ali ('B minu se!elumn0a te$infe"si %i$us;
Ka&an &i&a#at"an hematu$ia +(=?.) meno$ai)e#ista"sis) #e$&a$ahan int$a"$anial +=)C'(?.)
#em!esa$an lien +(=?.Hal ITP a"ut ITP "$onis +(='*=?.T$om!osito#eni !ln
4sia *' tahun Le!ih !esa$
Gen&e$ Sama L:P(:*
Ri9a0at infe"si%i$usse!elumn0a
Pa&a
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
18/40
Te$a#i I&io#athi6 Th$om!o60to#eni6
Pu$#u$a Ra9at: t$om!osit *=;===8mm/) #e$&a$ahan mu"osa
n0ata Ko$ti"oste$oi&:
P$e&nisolone &osis ('B m8"558ha$i selama *'/minu atau te$&a#at #enin"atan t$om!osit
*=;===8mm/
"emu&ian ta## o
Metil#$e&nisolone &osis tini +/= m8"8ha$i. selama/ ha$i &ilan3ut"an *= m8"8ha$i selama B ha$i &a#atmenin"at"an t$om!osit C=;===8mm/#a&a ha$i "e'
5ila &alam / minu ti&a" sem!uh monito$ tan#aste$oi&
5ila &alam !ln teta# t$om!osito#eniaITP "$oni"
Penunaan ste$oi& 0an lama atau te$lalu !esa$ti&a" &ian3u$"an
Was#a&ai efe" sam#in a"i!at ste$oi& +ast$itis)
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
19/40
:Te$a#i I&io#athi6 Th$om!o60to#eni6
Pu$#u$a
Gamalo!ulin:
Dosis =)
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
20/40
KELAINAN PERDARAHAN:HEMOFILIA
Pen0a"it anuan "oaulasi he$e&ite$ #alinse$in &i3um#ai
Kelainan #em!e"uan &a$ah 0an &itu$un"anse6a$aX-linked recessive
Insi&ensi ( #e$ C=== "elahi$an la"i'la"i hi&u# Ma6am:
(; Hemo-lia A: #enu$unan fa"to$ 2II +
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
21/40
KELAINAN PERDARAHAN:HEMOFILIA
Ge3ala umumn0a setelah #en&e$ita mulaime$an"a" &an !e$3alan &imana #e$e$a"anmen0e!a!"an #en&e$ita $entan le!am"e!i$uan) hematom int$amus"ula$ &an
hema$t$osis De$a3at #en0a"it menentu"an manifestasi
"linisDe$a3at#en0a"it
Pe$sentase fa"to$2II8I7
Pe$&a$ahan
5e$at ( S#ontan) hema$t$osis &an hematomint$amus"ula$
Se&an ('C Pe$&a$ahan he!at setelah t$auma $inanhina se&an) "a&an hema$t$osis) 3a$an#e$&a$ahan s#ontan
Rinan C'*C Pe$&a$ahan !e$at han0a setelah t$auma
:
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
22/40
:PEMERIKSAAN PEN4NANG
HEMOFILIA
Tes #en0a$in: APTT meman3an +&a#at no$mal #a&a 0an
$inan.
Wa"tu #e$&a$ahan) PPT &an 9a"tu t$om!in
no$mal Tes "on-$masi:
Penu"u$an "uantitatif F 2III &an F I7
Dianosis !an&in:
De-siensi fa"to$ 7II
Pen0a"it %on Wille!$an&
:
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
23/40
:PEMERIKSAAN PEN4NANG
HEMOFILIA
Tes #en0a$in: APTT meman3an +&a#at no$mal #a&a 0an
$inan.
Wa"tu #e$&a$ahan) PPT &an 9a"tu t$om!in
no$mal Tes "on-$masi:
Penu"u$an "uantitatif F 2III &an F I7
Dianosis !an&in:
De-siensi fa"to$ 7II
Pen0a"it %on Wille!$an&
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
24/40
Pen0a"it 2on Wille!$an& +%WD. Kelainan #e$&a$ahan he$e&ite$ otosomal
a"i!at &e-siensi) &isfunsi atau ti&a" a&an0afa"to$ %on Wille!$an&) li"o#$otein 0an&isintesis mea"a$iosit &an sel en&otel
2on Wille!$an&:
Mem!antu a&he$ensi t$om!osit #a&a tem#at"e$usa"an en&otel mem#$omosi"an #em!entu"an
plug Meni"at &an t$ans#o$ F 2III
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
25/40
KELAINAN PERDARAHAN: HEMOFILIA
Hal Hemo-lia A Hemo-lia 5 Pen0a"it %on Wille!$an&
He$e&ite$ Se'lin"e& Otosomal &ominan
Gen&e$ la"i'la"i la"i#e$em#uan
Ge3ala Hematom) hema$t$osis E#ista"sis) meno$ai atau#e$&a$ahan mu"osa
F$e"uensi (:;=== la"i (:*=='C==
5lee&in time No$mal Meman3an
PPT No$mal No$mal
aPTT Meman3an Meman3an
F 2III Ren&ah No$mal No$mal
F I7 No$mal Ren&ah No$mal
F %WF No$mal No$mal Ren&ah
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
26/40
KELAINAN PERDARAHAN: TERAPI HEMOFILIA
4mum: Hin&a$i t$auma8olah $aa; 5e$enan &an se#e&a
&i#e$!oleh"an
Hin&a$i #em!e$ian o!at 0an &a#at anu funsi t$om!ositse#e$ti NSAIDs
Hin&a$i sunti"an int$amus"ula$Ti&a" mela"u"an tin&a"an 0an menim!ul"an #e$&a$ahan
tan#a #e$sia#an
Latihan te$atu$ untu" #e$"uat otot) sen&i &an "on&isi -si"
Pe$a9atan ii
Khusus:
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
27/40
KELAINAN PERDARAHAN: TERAPI HEMOFILIA KH4S4S
Replacement therapy:
Sum!e$ fa"to$ 2III: "onsent$at fa"to$ 2III atau "$io#$esi#itat0an menan&un ='(== unit fa"to$ 2III
Sum!e$ fa"to$ I7: "onsent$at fa"to$ I7 +fresh frozen plasma8FFP.: Dosis (='(CmL8"8&osis
Dosis: unit fa"to$ 2III55+".? fa"to$ 2III 0an &iha$a#"an =)C
Te$a#i &ilan3ut"an hina #en0em!uhan a&e"uat Pe$&a$ahan a"i!at e#ista"sis8e"st$a"si ii: *'C ha$i
Lu"a o#e$asi: '(B ha$i
Konsent$asi fa"to$ 2III 0an &iha$a#"an: Hema$t$osis $inan: (C'*=?
Hema$t$osis !e$at: *='B=?
O#e$asi: ='
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
28/40
KELAINAN PERDARAHAN: TERAPI HEMOFILIA KH4S4S
Te$a#i a3u%an: Asam t$ane"samat #a&a #e$&a$ahan mu"osa
+#e$&a$ahan o$al) e#ista"sis) meno$ai. &an#e$&a$ahan setelah e"st$a"si ii
Pe$&a$ahan otot &an sen&i: sen&i isti$ahat) splinting
Kom#$es es &alam !alutan han&u" untu" menu$aniinJamasi selama *= menit) tia# B' 3am hina!en"a" &an n0e$i hilan
Te$a#i #en6eahan: Pem!e$ian #$o-la"sis #a&a #en&e$ita !e$at
Te$a#i #$o-la"sis se&ini mun"in +usia ('* th. untu"mem#e$tahan"an "a&a$ F 2III atau I7 &iatas (?
E%aluasi te$atu$
:
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
29/40
:2ITAMIN K DEFI1IEN1@ 5LEEDING
DISORDER Pe$&a$ahan s#ontan atau #e$a&$ahan "a$ena
#$oses lain +se#e$ti #enam!ilan &a$ah %ena)o#e$asi) si$"umsisi) imunisasi. 0an mun6ul #a&aha$i'ha$i atau !ulan'!ulan #e$tama "ehi&u#an"a$ena !e$"u$ann0a a"ti%itas fa"to$ "oaulasi
0an te$antun %itamin K +fa"to$ *) ) >) (=.
A"ti%itas fa"to$ "oaulasi ta" !e$antun %itamin K)-!$inoen &an t$om!osit no$mal
A&a / !entu" %itamin K:
2itamin K( +#h0tomena&ione.
2itamin K* +menauinone. &isintesis Jo$a no$mal usus
2itamin K/ +mena&ione. 3a$an &i!e$i"an "a$ena&ila#o$"an men0e!a!"an anemia hemoliti"
:
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
30/40
:2ITAMIN K DEFI1IEN1@ 5LEEDING
DISORDER Manifestasi "linis: #e$&a$ahan) #u6at) he#atomeali
$inan) #e$&a$ahan "ulit +#u$#u$a) e"imosis.) mata)hi&un) salu$an 6e$na) #e$&a$ahan int$a"$anial
Ti#e: PD2K &ini: ha$i #e$tama "ehi&u#an
I!u 0an "onsumsi o!at'o!atan
Pe$&a$ahan "ulit) um!ili"us) int$ato$a"al)int$a!&ominal atau int$a"$anial
PD2K "lasi" : ha$i *'
Pe$&a$ahan setem#at) #e$&a$ahan salu$an 6e$na) e"imosis
PD2K lam!at : ha$i
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
31/40
5ANDING
2ITAMIN K DEFI1IEN1@ 5LEEDINGDISORDER
HAL 2KD5 Pen0a"it hati DI1De-nisi A"i!at "u$ann0a
fa"to$ "oaulasi&e#en&en %it K
Disfunsi hati&a#atmen0e!a!"an"eti&a"mam#uanhati sintesisfa"to$ "oaulasi
Konsumsiint$a%as"ula$ fa"to$"oaulasi &ant$om!osit a"i!at"oaulasi&iseminata
Mo$foloie$it$osit
No$mal Sel ta$et Sel ta$et) sel !u$$)f$amentosit) sfe$osit
aPTT Meman3an Meman3an Meman3an
PT Meman3an Meman3an Meman3an
T$om!osit No$mal No$mal 5e$"u$an
Fi!$in s#lit#$o&u6ts
No$mal No$mal8nai"se&i"it
Meman3an
Fa"to$te$"ena
*)) >) (= ()*)C))>)(= ()*)C)
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
32/40
:2ITAMIN K DEFI1IEN1@ 5LEEDING
DISORDER Manifestasi "linis: #e$&a$ahan) #u6at)
he#atomeali $inan) #e$&a$ahan "ulit+#u$#u$a) e"imosis.) mata) hi&un) salu$an6e$na) #e$&a$ahan int$a"$anial
Ti#e: PD2K &ini: ha$i #e$tama "ehi&u#an
I!u 0an "onsumsi o!at'o!atan
Pe$&a$ahan "ulit) um!ili"us) int$ato$a"al) int$a!&ominal atau
int$a"$anial PD2K "lasi" : ha$i *'
Pe$&a$ahan setem#at) #e$&a$ahan salu$an 6e$na) e"imosis
PD2K lam!at : ha$i
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
33/40
:2ITAMIN K DEFI1IEN1@ 5LEEDING
DISORDER
Te$a#i: 2itamin K su!"utan C'(= m
Pem!e$ian FFP &osis (='(C mL8"
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
34/40
TERIMA KASIH
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
35/40
TRANSF4SI DARAH RASIONAL
Pe$a9at &an &o"te$ menetahui $en6ana t$ansfusi Da$ah 0an &atan &i6e" ulan
1atat 9a"tu mulai &an a"hi$ t$ansfusi
Sia#"an #e$alatan infus
Ti&a" &i#e$"enan"an menam!ah o!at #a&a "antun &a$ah 2olume &an "e6e#atan te$antun "asus
Pemantauan se!elum) selama &an sesu&ah t$ansfusi Pantau tetesan &an $ea"si t$ansfusi #a&a (C'/= menit #e$tama
t$ansfusi
Tan&a %ital) &iu$esis) lo"asi 3alu$ infus) $ea"si t$ansfusi
Kele!ihan 6ai$an: fu$osemi& int$a%ena
Selesai t$ansfusi) ana" &i#antau (*'*B 3am #as"a t$ansfusi
E%aluasi a"hi$ &enan #emantauan "em!ali te$3a&in0a
$ea"si t$ansfusi
2OL4ME TRANSF4SI PADA 5A@I DAN
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
36/40
2OL4ME TRANSF4SI PADA 5A@I DANANAK
Kom#onen 2olume Penin"atan
Sel &a$ahme$ah (='(CmL8"55 H! menin"at /'C 8&L
T$om!osit C'(=mL8"55
Penin"atan C=;==='(==;===8L
FFP (='(CmL8"
A"ti%itas fa"to$ menin"at(C'*=?
enis &a$ah Masa infus Selesai infus
Da$ahlen"a#
/= menit setelah"antun &i"elua$"an
&a$i lema$i #en&inin
Ma"simal B 3am
Konsent$att$om!osit
See$a *= menit
FFP atau
"$io#$esi#itat
See$a *= menit
5ATAS WAKT4 TRANSF4SI
R " i T f i
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
37/40
Rea"si T$ansfusi
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
38/40
Pe&oman tatala"sana $ea"si
t$ansfusi
See$a henti"an t$ansfusi
Teta# infus &enan Na1l -siolois
Pasti"an #asien mene$ima #$o&u"&a$ah 0an sesuai
La#o$ Do"te$ &an !an" &a$ah
Ki$im 6ontoh &a$ah 0an&it$ansfusi"an "e la!o$ato$ium &an!an" &a$ah !e$i"ut a&minist$asin0a
Pe&oman Penenalan &an Mana3emen
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
39/40
Pe&oman Penenalan &an Mana3emenT$ansfusi A"ut
li" i ! &
7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx
40/40
Kom#li"asi Lam!at &anTatala"sana
Recommended