Неходжкинская лимфома с поражением вилочковой железы и

надпочечников

Якимив Ю.В.МДЦ Эксперт – Ровно

• Лимфома – гистологически гетерогенная група злокачественного поражения лимфоретикулярных клеток специфических ліній (T- клетки , B- клетки , гистиоциты ), при котором злокачественно измененные лимфоциты замещают нормальные здоровые клетки костного мозга что приводит до увеличения лимфоузлов и (или) вторичних лимфоидних тканевих структур .

• Заболевание разделяют на болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и не - Ходжкинскую лимфому.

• НХЛ имеет множество гистохимических подтипов . • Прогноз и лечение во многом зависят от гистохимического типа НХЛ. • Грудная клетка поражается в 85% всех случаев НХЛ. • Поражение вилочковой железы относят к нодальному типу

поражения. • Вторичное поражение надочечников - 25% НХЛ. • Первичная адренальная лимфома – очень редкая экстранодальная

форма НХЛ( описано только 70 случаев в англоязычной литературе). Билатеральное поражение чаще всего коррелирует с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой).

Общие данные

• Пациентка П., 1984 года рождения. Жалобы на слабость, одышку, сухой кашель, повышение температуры тела до 37,6 - преимущественно в вечернее время. Заболевание связывает с перенесенным ОРЗ.

• Направлена на КТ ОГК пульмонологом после рентгенографии ОГК в прямой проекции, где выявлено расширение верхнего средостения.

• Общий анализ крови – СОЄ 32 мм час, лейкоцити 8,6 , п4 с52 л 39 е2 м1 б2

План обследования • Обследование ОГК проводилось на 4-срезовом

томографе Aquilion 4 (Toshiba) с интервалом 3 месяца ( до и после 3-х курсов ПХТ) .

• Параметры : кВ 120 мАс 250 ширина коллимации 2-3 мм, интервал реконструкции 1 ,5 мм, зона сканирования - грудная клетка, брюшная полость.

• Внутривеннное контрастирование – омнипак 350 - 70,0 и 100,0 мл мл. Выполнение сканов - со стандартной отсрочкой 25- 30 сек.

• Постпроцессинг – МПР, МИП, VR на консоли томографа (первичное обследование ), рабочей станции Vitrea 2 (КТ-контроль)

• Гистологическая диагностика – В-клеточная лимфома

Топограмма – 2-сторонее расширение верхнего средостения

Массивное образование переднего средостения в проекции вилочковой железы с неровными иррегулярными контурами гетерогенной структуры , смещает кзади аорту и верхнюю полую вену . Увеличенный паратрахеальный лимфоузел .

Опухолевые массы в переднем средостении. Смещение сосудов средостения, компрессия главних бронхов.

Опухолевые массы переднего средостения по ходу перикарда, справа - увеличенный параперикардиальный

лимфоузел,лимфоузлы корня левого легкого.

Нативная КТ брюшной полости – узловые образования обоих надпочечников

Дифференциальная диагностика

• Лимфома – болезнь Ходжкина и не-Ходжкинская лимфома

• Эмбриональная карцинома переднего средостения

• Опухоли вилочковой железы (инвазивная тимома)• Опухоль перикарда • Атопические опухоли щитовидной железы, паращитовидных

желез• Медиастинальный карциноид • Лейкемия• Медиастинальный липоматоз • Диафрагмальная грыжа • Нейрогенные опухоли • Опухоли грудины • Другие причины лимфаденопатии (инфекция,

злокачественные,эндокринные,редкие заболевания).

•

КТ-контроль в динамике после 3-х курсов химиотерапии – резидуальные опухолевые массы в переднем средостении

КТ-контроль в динамике – резидуальные опухолевые

массы в переднем средостении, по ходу

перикарда

• КТ-контроль после ПХТ – резидуальные массы переднего середостения . Признаки компрессии сосудов средостения, главных бронхов , увеличенные лимфоузлы не определяются.

• КТ в динамике до и после лечения (3 курса ПХТ)

Контроль после ПХТ – МПР в коронарной и сагиттальной проекциях .Резидуальные опухолевые массы в проекции

вилочковой железы

КТ в динамике до и после лечения (3 курса ПХТ. Коронарная МПР

КТ в динамике до и после лечения (3 курса ПХТ. Сагиттальная МПР

КТ-контроль после ПХТ - надпочечники нормальной формы и расположения.

КТ-контроль после ПХТ - надпочечники

нормальной формы и расположения.

Методи лучевой диагностики

• Первичным обследованием обычно является стандартная рентгенография ОГК, которая позволяет идентифицировать патологию как медиастинальное поражение.

• КТ - метод выбора для дальнейшего исследования переднего и среднего средостения. МРТ предпочтительнее при подозрении на вовлечение в процесс структур нервной системы .

• Сонография(УЗД) - демонстрирует поражение структур брюшной полости. Тем не менее, КТ широко используется для диагностики и стадирования заболевания. Висцеральное поражение может быть диффузным или фокальным , с множественными узлами. Иногда имеют место большие солитарные образования.

• По возможности с целью уточнения распространенности следует выполнять ФДГ - ПЭТ .

• МРТ является диагностической модальностью для оценки резидуальных масс после курса лечения, дающей ценную прогностическую клиническую информацию.

Технические ограничения

• The appearances of a mediastinal mass on chest radiographs are nonspecific, with a wide differential diagnosis, and the differentiation of benign and malignant lesions may not be possible. Subtle bone erosions can be missed on conventional radiographs. Underlying masses with pleural and pericardial effusions may not be detected. Fat attenuation in benign lesions may be obscured with tumor hemorrhage or rupture, and a false diagnosis of malignant lesion can be made. A standard PA chest radiograph may be difficult to obtain in ill patients and in young children with mediastinal magnification obscuring anterior mediastinal masses, as shown on anteroposterior (AP) radiographs.

• Although CT scanning is the examination of choice in the assessment of mediastinal masses, at best, the findings only suggest the diagnosis of NHL. A tissue diagnosis is required. CT scanning can be invasive, and young patients may require sedation or a general anesthetic. In addition, CT scanning is expensive and exposes the patient to radiation. Moreover, patients may be allergic to iodinated contrast medium, which must be used with caution in persons with renal failure.

• MRI provides better contrast resolution than do other studies, but biopsy is often required for a definite diagnosis.6MRI is expensive and not universally available, and patients with claustrophobia and young children may need sedation or general anesthesia. MRI cannot be used with certain types of metallic implants or clips, with cardiac pacemakers, or with ferromagnetic foreign bodies. Image-guided biopsy may require more expensive, MRI-compatible equipment.

• US is operator dependent, and access to the anterior mediastinum may be difficult because of the thoracic bony cage and lungs. US cannot be used to evaluate the lungs.

• Although radionuclide scans are more tissue specific than are other studies, it has a potential for false-positive results, and uptake may occur in a variety of normal, inflammatory, and neoplastic tissues.

• FDG-PET is expensive, currently has limited availability, and requires prolonged acquisition times. Sites with normal physiologic activity may contribute to false results, although this appears to be less of a problem than it is with67 Ga imaging. Persistent FDG uptake in a residual mass should prompt strong consideration of additional therapy, although occasionally, uptake may be related to thymic hyperplasia or a histiocytic reaction.

Список литературы

• FDG PET/CT of Extranodal Involvement in Non-Hodgkin Lymphoma and Hodgkin DiseaseMoog F, Вangerter M, Diederichs CG, et al. January 2010 RadioGraphics,30, 269-291.

• Tecce PM, Fishmas EK, and Kuhlman JE. CT Evaluation of the anterior mediastinum: spectrum of disease. Radiographics. 14 (5): 973-90. 1994.

• STATdx Online. Lymphoma, Hodgkin.• Up to Date Online 16.2. Overview of Hodgkin lymphoma in children and

adolescents. • Extranodal malignant lymphoma: detection with FDG PET versus

CT. Radiology 1998;206:475–481.Guermazi A, Brice P, de Kerviler EE, et al.• Extranodal Hodgkin disease: spectrum of

disease. RadioGraphics 2001;21:161–179.

Спасибо за внимание!