АУС-409 Л. Бямбасүрэн Н.Гомбосүрэн

Цус задралын цус багадалт

Дадлагын хичээлийн хөтөлбөр

Хичээлийн агуулга

• Хичээлийн товч танилцуулга (pre)• Мэдлэг шалгах сорил• Онолын мэдлэг шалгах асуулт• Эмнэлзүйн тохиолдол

Тодорхойлолт

• Улаан эсийн бүтэц, үйл ажиллагааны өөрчлөлт, гадаад, дотоод орчны тохиромжгүй нөлөөний улмаас улаан эсийн задрал эрчимтэй явагдсанаас үүсдэг бүлэг цус багадалтыг цус задралын цус багадалт гэнэ.

Red blood cell

Цус задралын физиологи

• Эсийн дотор явагдах цус задрал

• Судсан дотор явагдах цус задрал

• Хавсран явагдах цус задрал

Ангилал

Төрөлхийн • Төрөлхийн шалтгаантай

цус задралын цус багадалтад улаан эсийн бүтцийн өөрчлөлттэй холбоотой үүсдэг цус багадалтууд багтдаг.

Олдмол• Дархлалын

механизмаар үүсэх ЦЗЦБ

• Дархлалын бус механизмаар үүсэх ЦЗЦБ

Төрөлхийн

• Мембранопати Удамшлын

микросфероцитоз Акантоцитоз

• Ферментопати Г-6-ФДГ дутагдал Пируваткиназа дутагдал

• Гемоглобинопати Талассеми Хадуур эст анеми

МЕМБРАНОПАТИУдамшлын микросфероцитоз- Минковский Шоффарын өвчин

Минковский Шоффарын өвчин

• Аутосомын доминант• Дэлүү авах

ШПГУ Маркиафав- Микелийн өвчин

• Энэ өвчний үед ясны чөмгөн дэх миелопоэзын урьтал эсийн түвшин дээр мутац болсноос энэ чигийн бүх эсүүдийн мембран нь олон цоорхойтой болсноос биеийн дотоод ацидоз болох юмуу гаднаас халдвар орж, халуурах, янз бүрийн эмийн нөлөөгөөр эритроцит судсан дотор болон эсийн дотор задарна.

Эмнэлзүй Оношлогоо

• Шээсэнд гемоглобин ,гемосидерин гарна.

• Эхэн үед нормохромын, нормоцитын ЦБ

• Ретикулоцитоз ( 2-4%)• Шээсээр төмөр их алдсанаас

гипохроми• Панцитопани

Эмчилгээ

• Шинж тэмдгийн • ЦБ илэрхий илэрсэн үед

эритроцитын дарш, шингэн хийх ба тромбозын үед гепарин хэрэглэнэ.

• Гемолиз хурц явагдаж байгаа үед преднизолон 1мг/кг хэрэглэнэ.

ФЕРМЕНТОПАТИГ-6-ФДГ дутагдал

Ангилал

Фавизм

ГЕМОГЛОБИНОПАТИ

ТалассемиХадуур эст анеми

ТАЛАССЕМИ

Талассеми

• Майор• Минор• Минима

The baby is stillborn with Hb Bart's with 4-gene alpla-globin deletion, whose mother have a 3-gene alpha-globin deletion

Олдмол

Дархлалын• Аутоиммун

– Идиопатик

Хүйтний агглютининтэй

Халууны агглютининтэй

- Шинж тэмдэгийн • Аллоиммун• Изоиммун• Гетероиммун

Дархлалын бус• Зарим халдварт өвчнийг

үүсгэгчид• Физикийн хүчин зүйлийн

нөлөөгөөр үүсэх ЦЗЦБ• Химийн болон эмийн

бодисын нөлөөгөөр үүсэх ЦЗЦБ

• Ургамал шавьж, амьтаны хоруудын нөлөөгөөр үүсэх ЦЗЦБ

Цус задралын цус багадалтын үед илрэх эмнэлзүйн шинж

Жишээ болгонАутоиммуны цус задралын цус багадалтыг авч үзье

• ТУСМАЛ• ДАРХЛАЛЫН МЕХАНИЗМААР

ҮҮСЭХ ЦУС ЗАДРАЛЫН ЦУС БАГАДАЛТ

Аутоиммуны ЦЗЦБ

• Бие махбодийн дархлалын систем өөрийн хэвийн байгаа эритроцитын антигенийг бусдых шиг хүлээн авч түүний эсрэг иммун биет үүсгэдэг эмгэг юм.

Аутоиммуны ЦЗЦБ

Анхдагч ( Идиопатийн)• Тодорхой

шалтгаангүйгээр үүсдэг

Хоердогч (Шинж тэмдгийн)• Бусад Аутоиммуны

өвчины шинж байдлаар үүсдэг

Цусны хорт хавдарууд Түгмэл чонон яр Ревматойд артрит Вальданстрёмын өвчин Янз бүрийн хорт хавдар

г.м

Серологи шинжилгээг үндэслэн

• Аутоиммуны ЦЗЦБ

1. Дулааны гемолизинтэй

2. Хоёр шаттай гемолизинтэй

3. Бүрэн бус дулааны агглютининтэй

4. Хүйтний бүрэн агглютининтэй

Бүрэн бус дулааны агглютининтэй

• Харьцангуй бусдаасаа элбэг тохиолддог.

• Гэнэт халуурч, бие сулран

• Ууцаар өвдөх• Хэвлийгээр өвдөж бага

зэрэг халуурна.• Цаашдаа ЦЗЦБ-ын

ерөнхий шинжүүд гарна.• Элэг дэлүү томорно.

Хүйтний бүрэн агглютининтэй

• Гол төлөв настай хүмүүст тохиолддог.

• Өвчин аажуу эхлэнэ• Бие сулран, ажлын

чадвар буурна.• Хүйтэнг даахгүй• Рейногийн хам шинж• Гангрен• Даарахад биеэр

биржрүү туурна• Элэг дэлүү томорно

Дулааны гемолизинтэй

• Аажуу эхлэнэ• Элэг дэлүү томрох шинж

харьцангуй бага• Гемоглобинури• Гемосидеринури

(хар шээс)• Хэвлийгээр өвдөнө.

Хоёр шаттай гемолизинтэй

• Голдуу хүүхдэд тааралддаг хамгийн ховор хэлбэр юм.

• Гэнэт халуурч, бие чичрэн

• Ууцаар өвдөх• Хэвлийгээр өвдөнө.• Бөөлжих• Даарснаас хойш хэдэн

цагийн дараа хар шээс гарна 1-2 цаг үргэлжилнэ.

Оношлогоо

• Эмнэлзүй• Цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээ• Шээсний ерөнхий шинжилгээ• Биохими• Кумбсын шууд болон шууд бус урвал• Сахарозын сорил• Эхо• Бусад

Warm AIHA

COLD AIHA

RETICULOCITOS

CBC Analyzer Report

Эмчилгээ

• Бүрэн бус дулааны агглютинины ЦЗЦБ-ын хурц үед преднизолон хоногт 50-60mg Хүнд хэлбэрийн үед 100-120mg

• Цусны үзүүлэлт хэвийн байдалд ормогц тунг бууруулна. 3-5 хоногт 2,5- 5mg 30mg болтол

• 5-10mg 10-15 хоногт 1mg-аар тус тус бууруулна.

• Амьд аюултай хүнд үед эритроцитын даршийг юүлнэ.

• Дээрх эмчилгээнд үр дүнгүй бол дэлүү авах мэс засал

• Гемолизины хэлбэрийн үед дэлүү авах нь үр дүн бага хүндрэл их байдаг.

• Хүйтний бүрэн агглютинины ЦЗЦБ-ын үед преднизолоныг 25mg-аар хоногт өгнө Дэлүү авах үр дүнгүй

• Плазмаферез

COOMBS TEST

Алло эсрэгбие

• Дасан зохицох дархлааны хариу урвал нь сээр нуруутны зүйлд бичил организмын эсрэг хамгаалах зорилгоор үүсч бий болсон байдаг. Хэдий тийм ч “өөрийн бус” гэж танигдсан ямарваа зүйлс энэхүү хариу урвалын бай болох ба энэхүү хариу урвал нь нэг зүйлийн доторх биемахбодиудын хоорондох молекулын ялгаатай байдал руу мөн чиглэсэн байна. Тухайн эсрэгбие зүйлийн зарим гишүүдэд илэрдэг боловч бусад гишүүдэд илэрдэггүй эсрэгтөрөгч шинж чанартай детерминантын эсрэг чиглэсэн байхыг полиморф хувилбарын илрэл гэх ба эдгээр детерминантуудын эсрэг чиглэсэн эсрэгбиеүдийг алло-эсрэгбиеүд гэнэ

• Жирэмсэн эх дэхь ургаар өдөөгдсөн алло-эсрэгбие нь хүнд асуудал үүсгэх нь түгээмэл. Аллоиммунизаци нь ихэнхидээ эх болон ургийн хоорон дахь Резус (Rh) үл тохирооны үр дүн байдаг. Ойролцоогоор эмэгтэйчүүдийн 13% нь Rh сөрөг байх ба энэ нь тэдний улаан эс Rh эсрэгтөрөгчийг агуулдаггүй гэсэн үг юм. Rh сөрөг эмэгтэйн Rh эерэг эрэгтэйтэй гэр бүл болох магадлал 87% бөгөөд тэдний Rh эерэг хүүхэдтэй болох магадлал маш өндөр байдаг. Ховор бус тохиолдолд нярайг төрөх явцад тодорхой хэмжээний цус ургийн цусны эргэлтээс эхийн цусны эргэлт рүү алдагдах бөгөөд үүний үр дүнд эхэд Rh эсрэгтөрөгчид чиглэсэн алло-эсрэгбие бий болдог. Rh эерэг ураг бүхий дараа дараагийн жирэмслэлтүүдийн үед эхийн IgG-ийн төрлийн алло-эсрэгбиеүд ихэсээр дамжин ургийн улаан эс задрах шалтгаан болдог.

• Rh эсрэгтөрөгчийн детерминантууд нь улаан эсийн гадаргуугаас ихээхэн хол зайд байрласан байдаг. Үүний үр дүнд Rh эсрэгтөрөгчид чиглэсэн IgG-ийн төрлийн эсрэгбиеүд нь хавсаргын иж бүрдэл үүсгэж чадахгүй тул улаан эсийг in vitro задалж чаддагүй. Төдийлөн сайн ойлгогдоогүй байгаа энэхүү шалтгааны улмаас Rh эсрэгтөрөгчид чиглэсэн IgG-ийн төрлийн эсрэгбие нь Rh эерэг улаан эсийг тунадасжуулдаггүй (агглютинаци болгодоггүй).

•  Улаан эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг эсрэгбиеийг илрүүлэх Кумбсын шууд болон шууд бус анти-глобулины сорил. Rh эерэг (Rh+) ургийн Rh сөрөг (Rh-) эх төрөх үед ургийн улаан эс эхийн цусны эргэлтэнд нэвтэрсний улмаас дархлаажиж болно. Rh+ эерэг дараа дараагийн жирэмслэлтийн үед IgG-ийн төрлийн анти-Rh эсрэгбиеүд ихэсийг нэвтэрч ургийн улаан эсийг гэмтээдэг. Үүний эсрэгээр IgM-ийн төрлийн анти-Rh эсрэгбие болон анти-АВО эсрэгбиеүд ихэсийг нэвтэрч чадахгүй тул хор хөнөөл учруулдаггүй. Анти-Rh эсрэгбиеүд нь улаан эсүүдтэй агглютинаци болохгүй боловч эдгээрийг ургийн улаан эсийг угаасны дараа эсрэбиеэр бүрхэгдсэн эсүүдтэй агглютинаци болдог хүний иммунглобулины эсрэг эсрэгбие нэмэх замаар илрүүлж болно. Угааснаар хүний иммунглобулины эсрэг эсрэгбиетэй урвалд орж болох бусад хамааралгүй иммунглобулинуудыг зайлуулна. Эхийн сийвэнд буй анти-Rh эсрэгбиеүдийг шууд бус Кумбсын урвалаар илрүүлэх ба сийвэнг Rh+ улаан эсүүдтэй холих бөгөөд нэгэнт эсрэгбие эдгээр улаан эстэй холбогдсон бол улаан эсүүд шууд Кумбсын сорилоор илэрнэ.

• Кембрижийн Их сургуулийн профессор Робин Кумбс хүний иммуноглобулины эсрэг эсрэгбиеийг бий болгож энэхүү асуудлыг шийдэх хүртэл Rh эсрэгбиеүдийг илрүүлэх нь ихээхэн бэрхшээлтэй байсан юм. Тэрээр IgG-ийн төрлийн анти-Rh эсрэгбиеүдээр хучигдсан Rh эерэг улаан эсүүдийг ургаас авч IgG-ийн эсрэг эсрэгбиеэр дамжуулж тунадасжуулж болохыг илрүүлсэн байна. Улмаар тэрээр аллоиммунжсан эмэгтэйн сийвэн авсан үед энэ нь Rh эерэг улаан эстэй холбогдох ба ингэж холбогдсон улаан эсүүд дараагийн ээлжинд IgG-ийн эсрэг эсрэгбиеэр дамжуулж тунадасждагийг тогтоожээ.

• Эхнийхийг нь Кумбсын шууд урвал гэдэг бол сүүлийнхийг нь Кумбсын шууд бус урвал гэдэг

Observations Conclusions

1 Positive Control (PC)

(A) Agglutination

(B) No Agglutination

Correctly performed test procedure.Coombs serum may not be proper.Repeat the test again.

2 Negative control (NC)

It should show no agglutination, since saline does not contain Anti-D or any other antibodies.

3 Test (Serum) (T)

(A) Agglutination (and if PC results are correct)

(B) No Agglutination

Patients serum contains Anti-D.

Patients serum does not contain Anti-D.

Test Interpretation:

ЦУС ЗАДРАЛЫН ЦУС БАГАДАЛТ

Мэдлэг шалгах сорил

Мэдлэг шалгах сорил

• 10 ширхэг• 1 тест 30 секунд1 2 3 бол А1 2 3 4 бол B2 4 бол C4 бол D1 2 3 4 5 бол E

Тест-1

Захын цусанд улаан эс хэд хоног амьдардаг вэ?A. 120 орчим

B. 130 орчим

C. 140 орчим

D. 150 орчим

E. 160 орчим

Тест-2

Төрөлхийн шалтгаант цус задралын цус багадалт аль нь вэ?1. Акантоцитоз

2. Ферментопати

3. Микросфероцитоз

4. Гемоглобинопати

5. Миелофиброз

Тест-3

Дархлалын гаралтай Аутоиммуны ЦЗЦБ-ыг ямар ямар бүлэг болгодог вэ?1. Трансиммуны

2. Изоиммуны

3. Аутоиммуны

4. Гаптены

5. Гомоиммуны

Тест-4

Аутоиммуны ЦЗЦБ-ыг серелоги шинжилгээг үндэслэн ямар ямар хэлбэрт хуваадаг вэ? 1. Дулааны гемолизинтэй

2. Хоёр шаттай гемолизинтэй

3. Бүрэн бус дулааны агглютининтэй

4. Хүйтний бүрэн агглютининтэй

5. Бүрэн бус хүйтний агглютининтэй

Тест-5

Хоёрдогч аутоиммуны ЦЗЦБ үүсгэдэг эмгэгүүд?1. Лимфолейкоз

2. Түгмэл чонон яр

3. Ревматойд артрит

4. Фавизм

5. Маркиафов Микелийн өвчин

Тест-6

Бүрэн бус дулааны агглютининтэй ЦЗЦБ-ын үед преднизолон хоногт уух тун?A. 50-80 mg

B. 60-70 mg

C. 40-60 mg

D. 50-60 mg

E. 70-80 mg

Тест-7

Бүрэн хүйтний агглютининтэй ЦЗЦБ-ын үед илрэх эмнэлзүйн шинж?1. Гангрен

2. Рейногийн хам шинж

3. Хүйтнийг даахгүй

4. Халуурна

5. Бөөлжинө

Тест-8

Хүйтний 2 шаттай гемолизины ЦБ-ын үед илрэх эмнэлзүйн шинж?1. Гэнэт халуурна

2. Гэдэс ууцаар өвдөнө

3. Бөөлжинө

4. Хар шээс гарна

5. Шарлана

Тест-9

Эсийн дотор цус задрах үед илрэх шинж?1. Элэг томроно

2. Дэлүү томроно

3. Плейхроми

4. Тромбоз

5. Гемосидеринури

Тест-10

Судсан дотор цус задралын үед илрэх шинж?1. Халуурах

2. Гемоглобинури

3. Бөөлжих

4. Гемосидеринури

5. Ууцаар өвдөх

ЦАГ ДУУСЛАА

Эмнэлзүйн тохиолдолCase 1

Хоёр талын халдварлагдсан венийн зогсонгишил бүхий чихрийн шижинтэй өвчтөн

CASE