FIEBRE REUMÁTICA

Juan Rodrigo Meléndez EstradaFacultad de Medicina

Sexto SemestreUniversidad del Norte

2015

FIEBRE REUMÁTICA

Enfermedad inflamatoria, aguda o subaguda, no supurativa, sistémica del tejido conectivo, que aparece como una secuela de una infección faringea por Estreptococos beta-hemolíticos del grupo A (SGA)

Sinónimos: Fiebre reumática aguda – Carditis reumática

Ferris Clinical Advisor, 2012Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

La incidencia de fiebre reumática, por datos de varios países de América Latina, es de 1 a 3% de los ingresos hospitalarios de todas las edades y entre 6 a 7%de aquellos menores de 12 años.

La incidencia, a nivel de la población en general, en niños de 5 a 14 años, oscila entre 0.28 a 0.41 por 1,000 en Latinoamérica.

Se calcula que 15 a 20 millones de nuevos casos aparecerán cada año en los países del tercer mundo o en vías de desarrollo

EPIDEMIOLOGÍA

FIEBRE REUMÁTICA

Streptococcus pyogenes, SGA

Coco Gram positivo

Flora comensal de boca, piel, intestino

>100 serotipos 1, 12, 28, 4, 3: Causales de complicaciones por faringitis 12: Glomerulonefritis Solo algunas cepas causan FR

ETIOLOGÍA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Pico etario y estacional va paralelo a infecciones por SGA.

FR no ocurre en ausencia de respuesta de anticuerpos antiestreptococo.

Condiciones de vida(hacinamiento, conglomerados)

ETIOLOGÍA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Serotipos 1, 3, 5, 6, 18, 24: frecuentemente aislados.

Colonias altamente mucoides

Se sugiere causa autoinmune (reactividad cruzada de antígenos de SGA y de tejidos).

ETIOLOGÍA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Predisposicion genetica: Asociación de algunos alelos del HLA II. El uso de técnicas moleculares a permitido identificar asociaciones de aloantigenos de los linfocitos B asociados propensión a fiebre reumatica

ETIOLOGÍA

FIEBRE REUMÁTICA

Tambien se han descrito asociaciones de concentraciones elevadas de lectina unidora de manosa circulante, poliformismos del TGF-B1, y genes de inmunoglobulinas.

ETIOLOGÍA

FIEBRE REUMÁTICA

Humano es reservorio natural de SGA 50/100000 niños en países en desarrollo 0.1 – 3% en pacientes con faringitis estreptocócica no

tratada Mayor incidencia con:

Pobreza Hacinamiento < Edad

Edad predominante: 5 – 15 años para primer ataque Pico de incidencia: Niños en edad escolar

EPIDEMIOLOGÍA:

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

Patogenia

PATOGÉNESIS:

FIEBRE REUMÁTICA

FIEBRE REUMÁTICA

Ningún hallazgo clínico o paraclínico es patognomónico

Criterios de JONES: solo para ataque agudo inicial, no para recurrencias.

Circunstancias excepcionales de los criterios:1. Corea2. Carditis silenciosa3. Recurrencias

CLÍNICA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICACLÍNICA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

Afecta grandes articulaciones en forma asimétrica y migratoria•Es benigna

pancarditis que afecta miocardio, pericardio y endocardio.•Afecta las válvulas mitral y aórtica, y las cuerdas tendinosas de la válvula mitral•insuficiencia mitral es el signo más característico y se manifiesta por un soplo sistólico regurgitante

lesión de los ganglios basales y del núcleo caudado

FIEBRE REUMÁTICA

FIEBRE REUMÁTICA

75%

Grandes articulaciones: rodillas, tobillos, muñecas, codos

Calientes, eritematosas, edema, dolor exquisito

Dolor precede a otras alteraciones y es desproporcionado

Migratorio en naturaleza

Respuesta dramática a pequeñas dosis de salicilatos

No deforma

POLIARTRITIS MIGRATORIA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Líquido sinovial:

10000-100000 leucocitos

Neutrofilia prominente

4g/dL proteínas

Glucosa normal

Coágulo de mucina normal

Inversamente relacionada con la severidad de la carditis

POLIARTRITIS MIGRATORIA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

50 – 60%

Es la causal de las complicaciones y secuelas

Pancarditis

Endocarditis (Valvulitis): hallazgo universal

Enfermedad valvular mitral aislada o asociada con válvula aórtica

Raro el compromiso valvular derecho

Insuficiencia valvular: fase aguda y convalescencia

Estenosis: Cronicidad

CARDITIS

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Carditis reumática: taquicardia + soplo con o sin evidencia de

compromiso miocárdico o pericárdico.

Severa: Cardiomegalia + falla cardiaca congestiva + hepatomegalia +

edema periférico.

Si hay regurgitación mitral significativa: Soplo mediodiastólico apical

CARDITIS

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Insuficiencia aórtica: soplo diastólico en decrescendo de alto tono en

borde superior izquierdo del esternón.

Casi siempre tiene soplo de vasculitis.

Principal consecuencia de carditis reumática aguda: enfermedad

valvular crónica progresiva que puede requerir reemplazo valvular.

CARDITIS

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA 10 – 15%

Suele presentarse como desorden comportamental aislado, sutil

Labilidad emocional + incoordinación + pobre rendimiento escolar

Movimientos incontrolables + muecas faciales exacerbadas por estrés y que desparecen con el sueño

Período de latencia largo

COREA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Maniobras para evocar la corea:

Agarre de la lechera

Pronación y supinación de manos con brazos extendidos

Movimientos vermiformes de lengua en protusión

Escritura

Hallazgos clínicos + anticuerpos anti SGA

Muy raramente deja secuelas neurológicas

Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos

COREA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

<3%

Característico de FR

Lesiones maculares, eritematosas, serpiginosas con centro pálido

No pruriginosas

> tronco y extremidades

No compromete cara

ERITEMA MARGINATUM

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

ERITEMA MARGINATUM

FIEBRE REUMÁTICA

<1%

Firmes, 1cm de diam.

Superficies de tendones extensores cerca de prominencias óseas

Se correlacionan con enfermedad reumática cardiaca significativa

NÓDULOS SUBCUTÁNEOS (Meynet)

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Elevación de los títulos de anticuerpo antiestreptiolisinas O: se elevan

desde los primeros días y pueden durar elevados alrededor de 6 -8

semanas.

En caso de Corea, pueden haber bajado a niveles normales.

Elevación de la velocidad de sedimentación (VHS) y de la Proteina C

Reactiva.

LABORATORIOS

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Cultivo faringeo es negativo al tiempo que aparecen los síntomas de FR

o de una cardiopatía reumática.

Especificidad 95%, sensibilidad de solo 90-60%

El anticuerpo extracelular antiestreptocócico más comúnmente

detectado es la antiestreptolisina O (ASO)

LABORATORIOS

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

En general los anticuerpos para antígenos extracelulares

tienen elevación durante el primer mes y luego de un plató

de 3 a 6 meses, retornan a la normalidad después de 6 a 12

meses.

Cuando las ASO están en su pico máximo (2 – 3 semanas

después de iniciada la FR), la sensibilidad de la prueba es

de 80 – 85%.

LABORATORIOS

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

La prueba rápida de detección de D8/17 es una técnica de

inmunofluorescencia para identificar células B con

marcadores D8/17, es positiva en 90% de pacientes con FR

y es de utilidad para detectar individuos con alto riesgo de

desarrollar FR.

LABORATORIOS

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

En pacientes con cardiopatía reumática aguda (CRA), el eco

identifica y cuantifica la insuficiencia valvular y la

disfunción ventricular.

En personas con carditis leve, el Doppler puede evidencia

regurgitación mitral durante la fase aguda de la

enfermedad, pero resolverse en las siguientes semanas o

meses.

ECO-CARDIOGRAMA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

En la cardiopatía reumática frecuentemente hay

taquicardia sinusal.

Alternativamente algunos niños desarrollan bradicardia

sinusal por incremento del tono vagal.

Bloqueos atrio-ventriculares de primer grado (prolongación

del intervalo P-R) es observado en algunos niños con

cardiopatía reumática.

ELECTROCARDIOGRAMA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

El bloqueo de primer grado AV no es específico y no debe

utilizarse como criterio para el diagnóstico de cardiopatía

reumática.

• Bloqueo AV de segundo grado (intermitente) y de tercer

grado (completo) con fallo ventricular progresivo también

se ha descrito. • En casos de pericarditis aguda, la elevación del segmento ST puede

estar presente, se evidencia más en las derivaciones II, III, aVF y de la

V4 a la V6.

ELECTROCARDIOGRAMA

FIEBRE REUMÁTICA

CLÍNICAS:

Artralgia (en ausencia de poliartritis como criterio mayor)

Fiebre ≥39°C, ocurre tempranamente

PARACLÍNICAS:

Elevación de reactantes de fase aguda (PCR, TSE)

Prolongación del intervalo PR (Bloque de 1er grado)

MANIFESTACIONES MENORES

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Requisito absoluto para el diagnóstico

Cuando aparece FR solo en 10-20% se encuentra en cultivo de hisopado faríngeo o en test de antígenos

1/3 de las FR no se halla antecedente de faringitis

Usualmente se basa en títulos de anticuerpos elevados o en incremento

INFECCIÓN RECIENTE POR SGA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Si se mide 1 solo Ac: Solo 85% aparece elevado

Si se miden 3 ac: 95-100% de los casos

Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos

No hacer diagnóstico de FR con Títulos altos y Criterio de Jones incompletos

INFECCIÓN RECIENTE POR SGA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Artritis reumática:

Pacientes más jóvenes

Menor dolor en relación con los hallazgos clínicos

Picos febriles

Linfadenopatía

Esplenomegalia

Menor respuesta a salicilatos

LES: anticuerpos antinucleares

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Carditis como única manifestación:

Miocarditis viral

Enfermedad de Kawasaki

Endocarditis infecciosa

Corea como única manifestación:

Corea de Huntington

LES

Encefalitis

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

La única manera de evitar las complicaciones no supurativas de la

infección por el estreptococo betahemolítico del grupo A es realizar un

diagnóstico de la faringitis y establecer un tratamiento adecuado y

verificar que este se cumpla.

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Reposo en cama

Monitoreo cardiaco

Puede deambular una vez que hayan disminuido los síntomas

Antibióticos Antinflamatorios

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Para erradicar SGA de TRS

10 días de Penicilina oral o Eritromicina

Penicilina Benzatínica IM/1dosis

Antibióticos

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Se puede usar Acetaminofen para el control del dolor y la fiebre

mientras se observa a la espera de signos defintivos de FR o de otra

enfermedad.

Si poliartritis migratoria típica y carditis sin cardiomegalia o FCC:

salicilatos orales.

Antinflamatorios

Aspirina: 100 mg/kg/día en 4 dosis orales divididas/3-5 días, seguido de 75 mg/kg/día en 4 dosis orales divididas/4semanas

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Si carditis y cardiomegalia o FCC: adicionar corticosteroides

Prednisona: 2mg/Kg/día dividido en 4 dosis orales/2-3s, seguido por

destete así: reducir 5mg/24h/2-3días.

Cuando se comienza destete es cuando ASA se dosifica a 75mg/Kg.

Antinflamatorios

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Fenobarbital: 16 – 32 mg/kg cada 6 – 8 hr VO

Haloperidol: 0.01-0.03mg/Kg/24h/2 dosis Oral

Clorpromazina: 0.5mg/Kg/cada 4-6h, oral

COREA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

NOTAS:

Después de terapia antinflamatoria puede ocurrir reaparición de manifestaciones clínicas o de anormalidades de laboratorio.

Los rebotes no se tratan a menos que sean severos

Usar salicilatos o esteroides

FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Depende de: Manifestaciones clínicas Gravedad de la presentación Recurrencias

70% con carditis se recuperan sin cardiopatía residual

Susceptibilidad a recurrencias por reinfección del tracto respiratorio superior por Estreptococo del grupo A → Quimioprofilaxis.

FIEBRE REUMÁTICAPRONÓSTICO

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

Gracias!