Hemorāģisks vaskulīts jebHenoha-Šēnleina purpura

Anna Simonova MF VI 3.gr

RSU 2013

Henoha-Šēnleina purpura

• Henoha-Šēnleina purpura ir sistēmisks vaskulīts, kas skar sīkos asinsvadus un manifestējas ar

– Palpējama purpura

– Glomerulonefrīts/hematurija

– Artalģijas

– Iesaistas GI trakts

• Mehanisms: IgA deponēšanās audos – ādā un nierēs – un cirkulējošie IgA imūnkompleksi.

Epidemioloģija

• 90% slimo bērnu vecumā (2-15 gadi)

• Pīķis 4-7 gadu vecumā

• Vīr:siev (1.5:1)

• 50% anamnēzē ARVI

• Nieru slimība smagāka pieaugušiem

Biopsija

• Dermatoloģiska atradne:

Leikocitoklastiskais vaskulīts ar IgA depozītiem

• Renāla:

Granulārie IgA depozīti, membrānoproliferatīvs GN, ekstrakapilāra proliferācija - pusmēneša forma (crescent formation). Ekstrakapilāro “pusmēnešu” veidošanās liecina par sliktāku prognozi.

Klīniska tetrāde

• ādas izsitumi – palpējama purpura,

• sāpes vēderā,

• nieru bojājums,

• artrīts/artralģijas – vairāk raksturīgi pieaugušiem (ceļos, potītes) – pašlimitējošas sāpes

• Pulmorenāls sindroms – nieru bojājums un plaušu sindroms ar asiņu spļaušanu

• Izsitumi var būt nātrenes vai purpuras veidā,hemorāģiskie izsitumi, ir palpējami, medz saplūst, izteikts polimorfisms, tie parasti lokalizējas uz kājām

• Sāpes vēderā rodas sakarā ar zarnu vaskulītu, kā arī: – asiņošana no kuņģa-zarnu trakta

– zarnu invaginācija

– vēmšana, caurēja, aizcietējumi

• Artralģijas visbiežāk ir apakšējās ekstremitātēs; reizēm, pārsvarā bērniem, pietūkst visa kāja. Raksturīgi, ka locītavu deformācijas neveidojas.

• Nieres iesaistās bieži (50%), un nieru bojājuma smagums mēdz korelēt ar ekstrarenālo izpausmju smagumu. No 30 līdz 70% pacientu konstatē hematūriju un proteinūriju. Nieru bojājums var izpausties dažas dienas līdz vairākas nedēļas pēc Henoha-Šēnleina purpuras parādīšanās, un tas var atkārtoties. Lielākajā daļā gadījumu attīstās relatīvi viegls nefrīts ar nelielu proteinūriju; kreatinīna koncentrācija serumā ir normāla vai nedaudz paaugstināta.

Diagnostiskie kritēriji

• Palpējama purpura

• Vecums mazāks vai 20 gadi

• Vēdera sāpes

• Ādas biopsija

• Jābūt 2 no 4

• Klīnika

• P.a.a.:– Normāls trombocītu

skaits

– Neliela leikocitoze

• IgA līmenis paaugstināts50% gad.

• Ādas biopsija

• Nieru biopsija – reti kad ir vajadzīga

Prognoze

• Prognoze vairumam bērnu ir laba. Parasti visas Henoha-Šēnleina purpuras izpausmes bērniempāriet spontāni 1-6 nedeļu laikā.

• Recidivē 40%

• Apmēram 10-30% Henoha-Šēnleina purpuraspacientu, it īpaši lielākiem bērniem un pieaugušajiem attīstās hroniska progresējošanieru slimība, kas noved līdz terminālai nierumazspējai (1-5%). Prognostiks radītājs proteīnurija vairāk 1g/d un nefrotisks simdroms.