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RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

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RETINOBLASTOMA: ES EL TUMOR INTRAOCULAR DE ORIGEN NEUROECTODÉRMICO MÁS FRECUENTE EN EDADES PEDIÁTRICAS. TENER EL CONOCIMIENTO SÓLIDO DEL ORIGEN GENÉTICO Y MOLECULAR DE LA ENFERMEDAD NOS PROCURA UN MEJOR PRONÓSTICO PARA EL PACIENTE . LAS INFORMACIÓN E IMAGENES QUE PRESENTO DESEO QUE SIRVAN PARA PROCURAR ESTAR ATENTOS EN LA REALIDAD EN QUE VIVIMOS. DR. YOSHIO HIKOTARO TOMITA CRUZ

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Page 2: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares
Page 3: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología

Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.

Page 4: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Frecuencia 10 casos por millón

Prevalencia 1 por c/18000-30000 RN

E.U. 200 casos nuevos cada año

No hay datos precisos en México

Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.

Tamboli A, Podgor MJ, Horm JW. The incidence ofretinoblastoma in the United States: 1974 through

1985.Arch Ophthalmol 1990; 108: 128-32

Freedman J, Goldberg L. Incidence of retinoblastoma in the

Bantu of South Africa. Br J Ophthalmol 1976; 60: 655-6.

Devesa SS. The incidence of retinoblastoma. Am JOphthalmol 1975; 80: 263-5.

Page 5: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Centro Estatal de Cancerología, Jalapa

Centro Médico de Occidente,

IMSS Jalisco

Centro Médico La Raza, IMSS

Centro Médico Nacional SXXI

Hospital Civil de Durango

Hospital Civil de Guadalajara

Hospital del Niño Morelense

Hospital del Niño Oaxaqueño

Hospital General de México

Hospital Infantil de Sinaloa, Culiacán

Hospital Infantil de México

Hospital Universitario de SLP

HNRNP, Tabasco

Instituto Nacional de Pediatría

IMIEM, Toluca

Hospital O’Horan, Mérida

Roberto R. Luna, Carlos

Leal Leal. Hemato-

Oncología Pediátrica,

Retinoblastoma. Ed.

ETM,365-380.

Page 6: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Bilateral27.2%

Unilateral72.8%

En el INP es la neoplasia sólida mas frecuente en el Departamento de Oncología

En el 27% - forma bilateral

En el 73% - unilateral

Edad diagnóstico: 1-182 meses

Varones por cada mujer 1:1

Rural : urbana 1.09 : 1.0

Devesa SS. The incidence of retinoblastoma. Am JOphthalmol 1975; 80: 263-5.

Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.

Page 7: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

RBE2F

PRB

E2F

PP

Orjuela M, Castaneda VP, Ridaura C, et al. Presence

ofhuman

papilloma virus in tumor

tissue from children with

retinoblastoma: an

alternative mechanism

for tumor development.

Clin Cancer Res 2000; 6:

4010-6.

Page 8: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Lourdes Rodriguez Fragoso. Ciclo celular:

caracteristicas, regulacion e importancia en el cancer. Universidad Autonoma del Estado de

Morelos.

Page 9: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

RBE2F

PRB

E2F

PP

Zeng L, Lee WH. The

Retinoblastoma gene: a prototypic

and multifunciona

l tumor suppressor.

Exp Cell Res 2001; 264: 2-

18

Pines J, Hunter T.

Cyclin-dependet kinases: a

new cell cycle motif. Trends

Cell Biol 1991; 1:117-

121.

Page 10: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Rtb. No Hereditario Rtb. Hereditario

Progenitores

Células Germinales

Cigoto

Células de la Retina

1er Episodio Mutacional

2er Episodio Mutacional

Tumor

Células Germinales

1er Episodio Mutacional

Teoría de Knudson Cr. 13q14

2er Episodio Mutacional

Yunis JJ, Ramsay N.

Retinoblastoma and subband

deletion of chromosom

e 13. Am J Dis Child.

Page 11: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Rtb. No Hereditario

Rtb. Hereditario

Page 12: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Hannah Cumber, The Lancet

Oncology-volume 8, Risk of sarcoma

increased in survivors of

retinioblastoma. February 2007

Page 13: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares
Page 14: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Rosetas:

Flexner-Wintersteiner

Homer-Wright

Page 15: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

C. Endofítico

C. Exofítico

C. Mixto Endofítico

Exofítico

Modo de Crecimiento

Lueder G. Judisch G. Endophityc vs exophytic of unilateral retinoblastoma: Is there any real difference. Journal of pediatric ophtalmology and Strabismus. 28.

Page 16: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Crecimiento Exofítico

Crecimiento Endofítico

Page 17: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Leucocoria

Estrabismo

Hifema

Pseudohipopion

Rubeosis iridis

Glaucoma

Síndrome orbitario

Baez KA, Ulbing MW. Iris Neovascularization, increased intraocular pressure and vitreus hemorrhage as risk factor for invasion of the nerve and choroid in children with Retinoblastoma. Ophtalmologe.796-800.

Page 18: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Articulo de Revisión. Retinoblastoma. Annals d´Oftalmologia 2001;9(2), 74-98.

Page 19: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.

Page 20: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Es Clínico

Leucocoria

Menor de 4 años

USG

Exploración de fondo de ojo

Page 21: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Ecografía

Tomografía Computarizada

IRM

Estudios Enzimáticos

Biopsia Tumoral

Retcam

A, de las Heras, J. Abelairas. Leucocoria. Diagnóstico Diferencial del Retinoblastoma. 2002

Page 22: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares
Page 23: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares
Page 24: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

American Family Physician – Volume 73, issue 6, March 2006

A, de las Heras, J. Abelairas. Leucocoria. Diagnóstico Diferencial del Retinoblastoma. 2002

Articulo de Revisión. Retinoblastoma. Annals d´Oftalmologia 2001;9(2), 74-98.

Page 25: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Tratamiento local para preservar el ojo afectado

Tratamiento regional y sistémico para preservar la vida

Tratamiento sistémico para la preservación de la función

Articulo de Revisión. Retinoblastoma. Annals d´Oftalmologia 2001;9(2), 74-98.

Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.

Page 26: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Enucleación

Radioterapia externa

Placas de radioterapia

Fotocoagulación láser

Crioterapia

Termoquimioterapia

Quimiorreducción

Quimioterapia

Helen S.L. Chan, Brenda L. Gallie. Ophthalmology Clinics of North America. Chemotherapy of retinoblastoma. 2005, 55-

63.

Page 27: RETINOBLASTOMA: Aspectos Genéticos y Moleculares

Placas Epiesclerales

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Antes de la Quimioterapia Después de la Quimioterapia

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Px. vital

Metástasis

Casos Hereditarios

Px. visual

Articulo de Revisión. Retinoblastoma. Annals d´Oftalmologia 2001;9(2), 74-98.

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Te desafío a que hoy sonrías cuando sirvas a otros, p0r que el servicio enriquece a quien lo recibe y engrandece a quien lo da. Quien no vive para servir, no sirve para vivir.

MIGUEL ÁNGEL CORNEJO

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