REUMATOLOGÍA PEDÍATRICA

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

DRA. ELISA CABRERAR1MEDICINA FAMILIAR

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ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA DE COMPONENTE INFLAMATORIOMAS GRAVE EN RAZA NEGRA SEXO 9:1M:H

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FACTORES GENÉTICAS: FAM. GEMELOS IDENTICOS, HLA DR2y3 Ac.Ro y LA DEFICIENCIA C deleción de alelo C4a

FACTORES HORMONALES: MENARQUIA, EMBARAZO, HO, ESTRÓGENOS

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FACTORES AMBIENTALES: SOL, INFECCIONES, EXPOSICIÓN A METALES O MEDICAMENTOS COMO PROCAINAMIDA HIDRALAZINA Y ANTICONVULSIVANTE,DESNUTRICIÓN PROTEICOCALÓRICA Y SILICÓN

ERITEMA MALAR

ERUPCION DISCOIDE

FOTOSENSIBILIDAD

ARTRITIS

ULCERAS BUCALES, SEROSITIS, ENFERMEDAD RENAL, NEUROLOGICA HEMATOLOGICA INMUNOLOGICA Y ANA

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOSÍNTOMAS GENERALES: FATIGA , ASTENIA Y

FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO MALESTAR GENERAL Y ANEMIA(95%)

ALOPECIA FRAGILIDAD DE PELO(70%)DERMATOSIS: PIEL PELO Y MUCOSAS, CLÁSICO

ERITEMA FACIAL, TÓRAX, ESPALDA Y BRAZOS(52%)

ULCERACIONES DE MUCOSAS VASCULITIS PURPURA EQUIMOSIS(40%)

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El lupus infantil:

3)Incluye LES LED LECS

2) LEN transitorio transmisión placentaria

PLACAS DISCOIDES PAPULOSCAMOSAS O POLICICLICAS ANULARES CUELLO ESPALDA Y TORAX

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LE forma común 10-25% se dx. antes de los 16 , con un pico 10-14 y es muy raro antes de los 5años

Relación 4-18/1Diferencias: renal. Marcadores mal prx.-lesión renal,

neurológica, edad temprana, has.

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El cuadro clínico mas frecuente: artralgias, artritis eritema malar fiebre

Cutáneas: 90% eritema malar, tipo discoide, ulceras orales y vasculitis (petequias, púrpura, urticaria o lívedo)

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DIAGNÓSTICO:1.Histología e inmunofluorescencia.,

degeneración hidrópica basal, mucina en dermis papilar y depósitos Igs y C en memb. Basal

2.VSG, ANA altos y def. en sist. C menos anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La y anti-U1RNP

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aPL en LES infantil se puede encontrar en el 38-87% asociado trombosis embolias

aCL relaciona actividad de enfermedad y afectación al SNC.

Sx aPL excepcional : CID

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Tratamiento:Multidisciplinario hidroxiquinoleína

(5mg/kg) espacian los brotes, corticoides VO, antihipertensivos.

En niños con GMN azatioprina y prednisona o ciclofosfamida

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOTRX.EVITAR DESENCADENANTES

DIETA BAJA EN GRASAS REPOSO ADECUADO, FPS HORMONAL

ALT MUSCULOESQUELÉTICAS. DERMATOLÓGICAS CLOROQUINA

Y CORTICOESTEROIDES PREDNISONA Y METILPREDNISOLONA, CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA Y METOTREXATE

GRACIAS