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SUPRARRENALSUPRARRENAL
Dr. Fernando Munizaga CDr. Fernando Munizaga C.
DIVISION DE LA GLANDULA SUPRARRENALDIVISION DE LA GLANDULA SUPRARRENAL Funcional e histológica
• Corteza:Corteza:→ GlomerulosaGlomerulosa→ FascicularFascicular→ ReticularReticular
• Médula:Médula:
FUNCION ESTEROIDOGENICAFUNCION ESTEROIDOGENICA
SINTESIS DE CATECOLAMINASSINTESIS DE CATECOLAMINAS
CORTEZA SUPRARRENAL:Función esteroidogénica
ZONA FASCICULARSíntesis de glucocorticoides
Funciones de los glucocorticoides:Funciones de los glucocorticoides: Estimulan la neoglucogénesis hepática y disminuyen la
utilización periférica de glucosa. la degradación de proteínas en músculo, piel e hígado. la lipolisis. la destrucción (apoptosis) y la proliferación de céls.
linfoides Retarda la entrada de agua a la célula y aumenta la depuración
del agua libre de solutos a nivel renal.
EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS-SUPRARRENAL
EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS-SUPRARRENAL
RITMO CIRCADIANO DEL CORTISOL
ZONA GLOMERULOSASíntesis de Aldosterona
Función de la aldosterona:
Mantiene constante el volumen sanguíneo y los niveles de sodio y potasio plasmáticos.
Exceso de producción de aldosterona: Hipertensión arterial con ARP suprimida Hipokalemia
ACCIONES EXTRARRENALES
ZONA RETICULARSintesis de andrógenos suprarrenales
Funciones de la Androstenediona, DHEA Aparición de caracteres sexuales secundarios en la
prepubertad En las mujeres en edad adulta ejercen una función
anabólica proteica. En las mujeres postmenopaúsicas constituyen una fuente
de estrógenos.
HIPERCORTISOLISMOHIPERCORTISOLISMO
Consecuencias del hipercortisolismo
TEJIDO ADIPOSO: adipogénesis: activación transcripcional de los genes
para lipoprotein lipasa, glicerol 3-P dehidrogenasa y leptina la expresión del receptor de glucocorticoides y la 11OHD
tipo 1en la grasa abdominal
PIEL:• Inhiben la división de las células epidérmicas • la síntesis de colágeno
HUESO: la actividad del osteoblasto la absorción intestinal de calcio
VASCULATURA: la sensibilidad a agentes presores: catecolaminas,
angiotensina II la síntesis de angiotensinógeno
RIÑON:• Retención de Na y pérdida de K en nefrón distal por
activación de la 11OHD tipo 2 la VFG, transporte tubular de Na y el clearence de agua
libre
OJO: la producción de humor acuoso depósito de matriz en trama trabecular
CAUSAS DE HIPERCORTISOLISMO ENDOGENO
ACTH dependiente:• Hipofisiario• Tumor ectópico productor de ACTH
ACTH Independiente:• Tumor suprarrenal
Sindrome de Cushing
Es una enfermedad infrecuente• Incidencia anual de 5-10 casos por millón de
habitantes por año (0,001%)• La investigación debe ser conducida en centros de
referencia endocrinológica• Afecta predominantemente mujeres en la tercera
década de la vida
Sindrome de Cushing Endógeno
• Es una enfermedad tumoral • El cuadro clínico es el resultado de la exposición
crónica a un exceso de glucocorticoides producidos por la corteza suprarrenal
• La secreción puede ser permanente o cíclica• Dificultad diagnóstica por el amplio espectro clínico:
subclínica a hipersecreción importante
Etiología del hipercortisolismo
ACTH DEPENDIENTE• Tumor hipofisario (E de Cushing)• S.ACTH ectópico (carcinoide bronq, timo, pánc, CMT, feo)• Hiperplasia macronodular
ACTH INDEPENDIENTE
• Adenoma suprararrenal• Carcinoma suparrenal• Hiperplasia maconodular autónoma• Hiperplasia micronodular autónoma (S.Carney)• Hiperfunción por receptor anómalo(GIP, AV, receptor β, IL1)
PSEUDO CUSHING• Sindrome depresivo• Alcoholismo• Insuficiencia renal• Anorexia nerviosa
SUPRARRENALCORTISOL
ACTH
CRH
DHEA-SALDOSTERONAANDROSTENEDIONA
?-
CRH+
CUSHING ADRENAL
SUPRARRENALCORTISOL
ACTH
CRH
DHEA-SALDOSTERONAANDROSTENEDIONA
?-
CRH+
ENFERMEDAD DE CUSHING
SUPRARRENALCORTISOL
ACTH
CRH
DHEA-SALDOSTERONAANDROSTENEDIONA
?-
CRH+
ACTH ECTOPICA
CUSHING ACTH ECTOPICA
Características clínicas del S. de CushingCaracterísticas clínicas del S. de Cushing
• Obesidad 94%Obesidad 94%• Rubicundez facial 84%Rubicundez facial 84%• Hirsutismo 82%Hirsutismo 82%• Trastornos menstruales 76%Trastornos menstruales 76%• HTA 72%HTA 72%• Debilidad muscular 58%Debilidad muscular 58%• Lumbalgia 58%Lumbalgia 58%• Estrías 52%Estrías 52%• Acné 40%Acné 40%• Alteraciones psíquicas 40%Alteraciones psíquicas 40%• Insuficiencia cardíaca 22%Insuficiencia cardíaca 22%• Edema 18%Edema 18%• Cálculos renales 18%Cálculos renales 18%• Cefaleas 14%Cefaleas 14%• Poliuria y polidipsia 10%Poliuria y polidipsia 10%• HiperpigmentaciónHiperpigmentación 6% 6%
SINDROME DE CUSHING
Sospecha de Sindrome de Cushing
CLU Cortisol post 1mg de dexa
NormalAnormal
Sindrome de CushingSindrome de Cushing
PseudoCushing
Depresión Alcoholismo
IRC
ACTH dependiente ACTH Independiente
Cortisol libre saliva 23hs
Tratamiento del Sindrome de Cushing
De elección La resección quirúrgica del tumor:
hipofisario, suprarrenal o ectópico
– Prequirúrgico o paliativo post recidiva – Inhibidores de la secreción: octeotride
– Bloqueantes de la síntesis de cortisol: ketoconazol
Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC)Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC)Desorden genético autosómico recesivo que determina la disminución en la
actividad de una o varias enzimas de la vía de síntesis del cortisol
Deficiencia de 11-beta-hidroxiesteroide dehidrogenasa
• Hipertensión arterial e hipokalemia
• En la mujer: virilización
En el hombre: precocidad sexual
Deficiencia de 17-alfa-hidroxilasa
• Hipertensión
• Falta de desarrollo de caracteres sexuales secundarios
Deficiencia de 21-Hidrolilasa
• Crisis suprarrenal en el periodo de recién nacido
• En la mujer: genitales ambiguos
• Virilización
En las formas no clásicas o de expresión tardía:
• Pubarquia precoz
• Acné, hirsutismo, oligomenorrea
Pope Joan: a recognizable syndrome MI New, and ES Kitzinger J. Clin. Endocrinol. Metab. 76: 3-13. 1993
SINDROME VIRILIZANTE: DIFICIT 21 HIDROXILASA
El Papa Juan VIII gobernó por dos años, hasta el año 855 C.E.. Sin embargo un día mientras viajaba desde San Pedro al Laterano, tuvo que parar al costado de la ruta y ante la sorpresa de todos los presentes dio a luz a un bebe. Resulta que el Papa Juana VIII era realmente una mujer, en otras palabras el Papa Juan era la Papa Juana
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
Por déficit de glucocorticoides:
• Baja de peso • Hiperpigmentación de piel y mucosas
• Hiponatremia
• Eosinofilia
• Hipoglicemia
Por déficit de mineralocorticoides:
• Hipotensión ortostática
• Hiperkalemia
Por déficit de andrógenos:
• Anemia
HIPOTALAMOHIPOTALAMO
HIPOTALAMOHIPOTALAMOHIPOTALAMOHIPOTALAMO
LATERALLATERALNUCLEONUCLEO
PARAVENTRICULARPARAVENTRICULAR
HIPOTALAMO VENTROMEDIALHIPOTALAMO VENTROMEDIALPOMC/CART
(ANOREXIGENO)NPY/AGRPNPY/AGRP
(OREXIGENO(OREXIGENO
LEPTINAINSULINA GH RELINA
(+)(+)
(-)
MC4 R MC4 R
PYYPYY
Etapas del desarrollo E de addison (Nejm:2004;350:2068)
< CORTISOL
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
> ACTH
< CORTISOL <ACTH
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
EJE SUPRIMIDOPOR GLUCOCORTICOIDES
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIAINSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
CAUSAS:CAUSAS: AUTOINMUNE (POLIGLANDULAR AUTOINMUNE) TUBERCULOSIS INFILTRACION POR METASTASIS INFECCIOSAS, ABSCESOS VASCULARES POR INFARTOS
DEBE DESTRUIRSE EL 90% DE LA GLANDULA90% DE LA GLANDULA PARA QUE SEPRODUZCA LA CLINICA ASOCIADA.
CAUSA AUTOINMUNE AISLADA MAS FRECUENTE EN HOMBRESFORMA PARTE DEL SINDROME POLIGLANDULAR TIPO II EN
MUJERESSE ASOCIA HIPOTIROIDISMO PRIMARIO, DIABETES MELLITUSSE ASOCIA HIPOTIROIDISMO PRIMARIO, DIABETES MELLITUS
FALLA OVARICA PREMATURA, ALOPECIA,FALLA OVARICA PREMATURA, ALOPECIA,
POLIGLANDULAR TIPO I HIPOPARATIROIDISMO, CANDIDIASIS SISTEMICA ANEMIA PERNICIOSA, VITILIGO, ALOPECIA.
OTRAS CAUSAS MENOS FRECUENTESOTRAS CAUSAS MENOS FRECUENTES
TUMORALES INFILTRATIVASTUMORALES INFILTRATIVASHIV SIDA MAS MICOSIS, VIRUS.HIV SIDA MAS MICOSIS, VIRUS.
MENINGOCOCCEMIAS MENINGOCOCCEMIAS
ANESTESICOSANESTESICOS
PACIENTES CRITICOS EN UTIPACIENTES CRITICOS EN UTI
VITILIGO
MELANOPLAQUIAS
HIPERPIGMENTACION
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
CORTISOL PLASMATICO:CORTISOL PLASMATICO: Es normal 6 a 20 ug/dlEs normal 6 a 20 ug/dl→Cortisol plasmático < 3 ug/dl es diagnósticaCortisol plasmático < 3 ug/dl es diagnóstica→Cortisol 3 a 6 ug/dl es probableCortisol 3 a 6 ug/dl es probable→Se descarta si cortisol es > 20 ug/dlSe descarta si cortisol es > 20 ug/dl
ESTIMULACION CON ACTHESTIMULACION CON ACTH→Cortisol post-estímulo < 18 ug/dl es diagnósticaCortisol post-estímulo < 18 ug/dl es diagnóstica
TEST DE HIPOGLICEMIATEST DE HIPOGLICEMIA→Es el mejor examen diagnósticoEs el mejor examen diagnóstico
CLINICA MASCLINICA MAS:
CRISIS SUPRARRENAL
CLINICA• Deshidratación, Hipotensión arterial o shock
desproporcionados con la gravedad de la enfermedad actual– Síntomas generales
• Astenia
• Anorexia
• Apetencia exagerada por la sal
– Síntomas gastrointestinales• Vómitos
• Diarrea
• Dolor abdominal
Enfermedad de AddisonExamen físico:
• Enflaquecido• Hiperpigmentación• Vitiligo (20%
autoinmune)
CAUSAS:CAUSAS:→AUTOINMUNITARIAAUTOINMUNITARIA→TBCTBC→SIDASIDA
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIAINSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
• La causa más frecuente es la suspensión de la terapia corticoidal La causa más frecuente es la suspensión de la terapia corticoidal en forma inadecuada.en forma inadecuada.
• Dosis equivalente de prednisona > 15 mg/día por más de dos Dosis equivalente de prednisona > 15 mg/día por más de dos semanas, puede provocar frenación del eje hipotálamo-hipófisis-semanas, puede provocar frenación del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenalsuprarrenal
EXAMEN FISICO:EXAMEN FISICO: En este caso lo más importante es el antecedente de ingesta de glucocorticoidesAl examen físico no hay alteración de la pigmentación cutánea
LABORATORIO
• HIPONATREMIA (88%)• HIPOGLICEMIA (68%)• HIPERKALEMIA (67%)• HIPERCALCEMIA (10%)• EOSINOFILIA (< 10%)
TRATAMIENTO• Frente a la sospecha, tome muestra de cortisol plasmático (se
puede guardar refrigerada, por meses)• Inicie terapia con:
HIDROCORTISONA 100 mg I.V:HIDROCORTISONA 100 mg I.V:SOLUCION FISIOLOGICA + GLUCOSASOLUCION FISIOLOGICA + GLUCOSAHIDROCORTISONA 200 mg en 24 hrs HIDROCORTISONA 200 mg en 24 hrs (continua, no fraccionada)(continua, no fraccionada) TRATAR EVENTUAL FACTORES DESENCADENANTESTRATAR EVENTUAL FACTORES DESENCADENANTES
EJ. : INFECCIONESEJ. : INFECCIONES
CORTISOL PLASMATICO > 18 ug/dl descarta insuficiencia suprarrenalCORTISOL PLASMATICO > 18 ug/dl descarta insuficiencia suprarrenal
HIPERALDOSTERONISMO HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIOPRIMARIO
ALDOSTERONA:ALDOSTERONA:
• Es una hormona esteroidea secretada por la zona glomerulosa de la glándula suprarrenal
• Es modulada por:– Angiotensina II– Potasio– ACTH
ALDOSTERONAALDOSTERONA
RETENCIONRETENCIONSODIOSODIO
EXCRECIONEXCRECIONPOTASIOPOTASIO
HTAHTA
HIPERALDOSTERONISMO HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIOPRIMARIO
• HIPERTENSION ARTERIAL• HIPOKALEMIA• ALCALOSIS METABOLICA
JEROME W. CONNJEROME W. CONNPrimary aldosteronism, a new clinical syndrome. J. Lab. Clin. Med. 45:3-Primary aldosteronism, a new clinical syndrome. J. Lab. Clin. Med. 45:3-17. 17. Primary aldosteronism. J. Lab. Clin. Med. 45:661-64. 1955Primary aldosteronism. J. Lab. Clin. Med. 45:661-64. 1955
ENFERMEDAD DE CONNENFERMEDAD DE CONN
FRECUENCIA:
• Distintos estudios demuestran una frecuencia mayor– Chile: en 305 pacientes hipertensos esenciales normokalémicos
se encontró 29 casos de H.A.P. (9,5%)
Fardella CE, Mosso L, Gomez-Sanchez CE, et al. 2000 Primary hyperaldosteronism in essential hypertensives: prevalence, biochemical profile, and molecular biology. J Clin Endocrinol Metab 85:1863–1867
Otros estudios han demostrados cifras similares, 2140 pacientes hipertensos una prevalencia total de 7% de H.A.P.
ESTUDIOESTUDIO
Determinación plasmática de actividad renina (ARP) y aldosterona (AP), sin suspender terapia antihipertensiva y en forma ambulatoria
Relación AP/ARP > 50 es diagnóstica >25 es sospechosaNo debe usarse ARP < 0.3 ng/ml
Se confirma con: Test de sobrecarga salina o fludrocortisona: normal supresión < a 5 ng/dl Test de captopril
FORMAS DE H.A.P.
ADENOMAADENOMA HIPERPLASIA BILATERAL IDIOPATICAHIPERPLASIA BILATERAL IDIOPATICA HIPERPLASIA UNILATERALHIPERPLASIA UNILATERAL CARCINOMA ADRENOCORTICAL PRODUCTOR DE CARCINOMA ADRENOCORTICAL PRODUCTOR DE
ALDOSTERONAALDOSTERONA HIPERALDOSTERONISMO REMEDIABLE CON HIPERALDOSTERONISMO REMEDIABLE CON
GLUCOCORTICOIDESGLUCOCORTICOIDES
HIPERALDOSTERONISMO SUPRESIBLE HIPERALDOSTERONISMO SUPRESIBLE CON GLUCORTICOIDESCON GLUCORTICOIDES
Es una enfermedad autosómica dominanteSe explica por un gen anómalo capaz de sintetizar
aldosterona pero bajo el control de ACTH y no de Angiotensina II
Si existen marcados antecedentes familiares de HTA en pacientes jóvenes y AVE, se debe realizar estudio genético.
¿Prueba terapéutica con dexametasona?
TRATAMIENTO MEDICOTRATAMIENTO MEDICO
BLOQUEADORES DE RECEPTORES DE ALDOSTERONA:ESPIRONOLACTONAEPLERENONE
TRATAMIENTO MEDICO
BLOQUEADORES DE RECEPTORES DE ALDOSTERONA:BLOQUEADORES DE RECEPTORES DE ALDOSTERONA:ESPIRONOLACTONAESPIRONOLACTONAEPLERENONEEPLERENONE
TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO
• ADRENALECTOMIA UNILATERAL LAPAROSCOPICA
INCIDENTALOMA INCIDENTALOMA SUPRARRENALSUPRARRENAL
DEFINICIÓN
Se denomina incidentaloma suprarrenal a la masa hallada al realizar un estudio por imágenes en ausencia de patología neoplásica conocida y/o manifestaciones clínicas evidentes de disfunción suprarrenal.
INCIDENCIA
TAC: 0,7 AL 4%TAC: 0,7 AL 4%AUTOPSIA: 1,45 AL 8,7%AUTOPSIA: 1,45 AL 8,7%
PRIMARIOS: – Unilaterales o bilaterales.Unilaterales o bilaterales.
– Tumores de la corteza o de la médula.Tumores de la corteza o de la médula.
– Funcionantes o no. Funcionantes o no.
– Benignos o malignos. Benignos o malignos.
– Misceláneas: mielolipomas, granulomas, quistes, hematomas, Misceláneas: mielolipomas, granulomas, quistes, hematomas, linfomas hemangiomaslinfomas hemangiomas
SECUNDARIOS: • Metástasis: Carcinoma pulmón, melanoma, riñón,mamaMetástasis: Carcinoma pulmón, melanoma, riñón,mama
OBJETIVOS DIAGNÓSTICOS
• Si es primario o secundario
• Si es funcionante
• Si es benigno o maligno
• Si es quirúrgico o pasible de control clínico
EVALUACION HORMONAL
• Descartar producción anormal de glucocorticoidesDescartar producción anormal de glucocorticoides• Cortisol libre urinario 24 hrsCortisol libre urinario 24 hrs
• Cortisol plasmático post dexametasonaCortisol plasmático post dexametasona
• Cortisol plasmático nocturnoCortisol plasmático nocturno
• Descartar producción anormal de mineralocorticoidesDescartar producción anormal de mineralocorticoides• Se justifica si el paciente es hipertenso: Aldosterona/ARPSe justifica si el paciente es hipertenso: Aldosterona/ARP
• Descartar producción anormal de andrógenosDescartar producción anormal de andrógenos• DHEA-SDHEA-S
• Testoterona (T) (raro tumores productores de T)Testoterona (T) (raro tumores productores de T)
• Descartar producción anormal de catecolaminasDescartar producción anormal de catecolaminas• Catecolaminas urinariasCatecolaminas urinarias
Distribución por tamaño y condición de benigno o maligno
0
5
10
15
20
25
< 3 3,9 4,9 5,9 > 6 cm
Carcinoma
Benigno
Carcinomas 4 Mujeres
Tamaño Edad
20 cm 33
11,7 cm 30
8 cm 69
5 cm 23
ALGORITMOALGORITMO
FUNCIONANTE NO FUNCIONANTE
Cx > 4cm < 4cm
Pac neoplásico
PAAF• TAC 3,6,12 y 18 meses
• Evaluación funcional
Estable • Aumento tamaño o cambio del aspecto
• Funcionante
Cirugía
DESORDENES DE LA MEDULA SUPRARRENAL
Tumores que se originan en la cresta neural y que son capaces de sintetizar y metabolizar catecolaminas
• Feocromocitoma• Neuroblastoma
Efectos adrenérgicos de las catecolaminas:
NE: Estimula receptores alfa y causa aumento de la presión arterial
E: Aumenta la frecuencia cardiaca y la contractilidad ventricular• Aumenta la glicogenólisis• Aumenta la lipólisis• Estimula liberación de glucagón e inhibe la de insulina
FEOCROMOCITOMA
FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA• Tumor productor de catecolaminasTumor productor de catecolaminas• Igual incidencia en mujer que hombreIgual incidencia en mujer que hombre• Se presenta en la tercera decada de la vidaSe presenta en la tercera decada de la vida• Regla de los 10Regla de los 10
– 10% extraadrenal10% extraadrenal– 10% múltiple o recurrencia post quirurgica10% múltiple o recurrencia post quirurgica– 10% malignos10% malignos– 10% en niños10% en niños– 10% de tipo familiar10% de tipo familiar– 10% asociado a10% asociado a
• NEM tipo IIANEM tipo IIA• NEM tipo IIBNEM tipo IIB• NEUROFIBROMATOSISNEUROFIBROMATOSIS• ENF. VON HIPPEL-LINDAUENF. VON HIPPEL-LINDAU• SIDROME STURGE-WEBERSIDROME STURGE-WEBER
CLINICACLINICASINTOMAS CARDIOVASCULARESSINTOMAS CARDIOVASCULARES
• La hipertensión es la manifestación mas constante (98%), la La hipertensión es la manifestación mas constante (98%), la mitad presenta crisis paroxistica. En tumores productores de mitad presenta crisis paroxistica. En tumores productores de epinefrina se puede presentar como hipotensiónepinefrina se puede presentar como hipotensión
• Presentación mas dramática es clínica explosiva de Presentación mas dramática es clínica explosiva de hipertensión severa, diaforesis, cefalea y taquicardia o arritmiahipertensión severa, diaforesis, cefalea y taquicardia o arritmia
• En niños se agrega naúseasEn niños se agrega naúseas• Otras manifestaciones:Otras manifestaciones:
– Infarto agudo al miocardioInfarto agudo al miocardio– Insuficiencia cardiaca congestivaInsuficiencia cardiaca congestiva– Accidente vascular encefálico (infarto)Accidente vascular encefálico (infarto)
• Factores desencadenantesFactores desencadenantes– StressStress– Ejercicios o maniobras que aumenta la presión intrabdominalEjercicios o maniobras que aumenta la presión intrabdominal– FármacosFármacos
• Agentes antidopaminérgicosAgentes antidopaminérgicos• Beta-bloqueadoresBeta-bloqueadores
CLINICACLINICA
• 95% tienen 95% tienen cefalea, sudoración y cefalea, sudoración y palpitacionespalpitaciones
• ““Las 5 H”Las 5 H”– HYPERTENSIONHYPERTENSION– HEADACHEHEADACHE– HYPERMETABOLISMHYPERMETABOLISM– HYPERHYDROSISHYPERHYDROSIS– HYPERGLYCEMIAHYPERGLYCEMIA
Prevalencia de casos no sospechado
• En 439 de casos de Feocromocitoma el
40% se encontró en la autopsia. Stenston, Svardsudd 1986 Pheochromocytoma in Sweden 1958-1981: analysis of the National Cancer Registry Data. Acta Med Scand
• Al igual que en otras series el 50% presentaba hipertensión arterial, en los ancianos aumenta la frecuencia de casos no sospechados (menor sensibilidad a catecolaminas)
DIAGNOSTICO
• Los test bioquímicos pueden hacer diagnóstico en mas 95% de los casos
DIAGNOSTICO
TEST EN ORINA TEST EN ORINA
> 1,5 - 2 VECES> 1,5 - 2 VECES
ESPECIFICIDADESPECIFICIDAD SENSIBILIDADSENSIBILIDAD
AVMAVM 87-98%87-98% 64-90%64-90%
METANEFRINASMETANEFRINAS 96-99%96-99% 38-97%38-97%
NORMETANEFRINASNORMETANEFRINAS 58-98%58-98% 90-97%90-97%
M + NM + N 84-98%84-98% 97-100%97-100%
NOREPINEFRINANOREPINEFRINA 54-98%54-98% 70-90%70-90%
EPINEFRINAEPINEFRINA 84-98%84-98% 50-75%50-75%
N + EN + E 72-99%72-99% 85-100%85-100%
LOCALIZACIONLOCALIZACION
• 97% ABDOMINAL (ADRENAL)• 2-3% TORACICO• 1% CUELLO
IMAGENESIMAGENES
ESPECIFICIDADESPECIFICIDAD SENSIBILIDADSENSIBILIDAD
TACTAC 98%98% 70%70%
RNMRNM 100%100% 67%67%
MIBG I131MIBG I131 78%78% 100%100%
TRATAMIENTOTRATAMIENTO• QUIRURGICOQUIRURGICO• TRATAMIENTO MEDICOTRATAMIENTO MEDICO
– FARMACOLOGICOFARMACOLOGICO• Alfa BLOQUEOAlfa BLOQUEO
– PRAZOSINAPRAZOSINA– DOXAZOSINA: 1 a 16 mgDOXAZOSINA: 1 a 16 mg
• Beta BLOQUEO. Solo despues de iniciar a-bloqueo en caso de Beta BLOQUEO. Solo despues de iniciar a-bloqueo en caso de taquicardia, previo a la cirugíataquicardia, previo a la cirugía
• LABETALOLLABETALOL• BLOQUEADORES DE CANALES DE CALCIOBLOQUEADORES DE CANALES DE CALCIO
– EXPANSION DE VOLUMENEXPANSION DE VOLUMEN• DIETA RICA EN SODIODIETA RICA EN SODIO• SOLUCIONES SALINASSOLUCIONES SALINAS• AUTOTRANSFUSIONAUTOTRANSFUSION
PA< 160/90PA< 160/90SIN HIPOTENSION ORTOSTATICASIN HIPOTENSION ORTOSTATICA
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