malformaciones toracica

Clasificamos a las malformaciones congénitas de la pared torácica en cinco

tipos basándonos en el sitio anatómico inicial donde se origina la enfermedad:

•TIPO I: Cartilaginosas

•TIPO II: Costales

•TIPO III: Condrocostales

•TIPO IV: Esternales

•TIPO V: Claviculoescapulares

Es una deformidad de la pared torácica que afecta los cartílagos costales

inferiores y al esternón produciendo una concavidad.

Incidencia estimada en 1/1000 RNV.

Mas frecuente en el sexo masculino en una relación de 4:1

Se asocia a otras enfermedades:

Síndrome Marfan

Síndrome de Prune -Belly

Síndrome Ehlers Danlos

Escoliosis

Cifosis

PECTUS EXCAVATUM ASIMÉTRICO DERECHO.

La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, siendo el principal

motivo de consulta los problemas psicológicos asociados a esta deformidad.

Disnea en ejercicio

Prolapso de válvula mitral

Dolor torácico

Disminución de la capacidad pulmonar

Compresión de la arteria pulmonar o vena cava

Compresión o desplazamiento cardiaco

Indice de Haller mayor a 3.25

Progresión de la deformidad,

Hundimiento moderado a severo

TAC y Ecocardiografía.

Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor a 3.25 se acepta

que corresponde a una deformidad en rango patológico.

Es una anomalía caracterizada por la protrusión del esternón y/o de los

cartílagos.

La deformidad puede diferenciarse a su vez en tres subtipos. Para esta

división se tomó como referencia la línea intermamaria, a saber:

a) Superior: la protrusión se localiza por arriba de la línea intermamaria.

b) Medio: la protrusión se encuentra a nivel de la línea intermamaria.

c) Inferior: la protrusión se localiza por debajo de la línea intermamaria.

Pectus Carinatum superior.

. PECTUS CARINATUM MEDIO. PECTUS CARINATUM INFERIOR.

Incidencia 1:3000 RNV

Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1.

Relación con Pectus Excavatum 1:5.

Puede asociarse a anomalías muscoloesquléticas, la más frecuente

es:

Escoliosis

Síndrome de marfán

Neurofibromatosis

En general son asintomáticos.

El principal motivo de consulta es por razones estéticas y su repercusión

psicológica.

CIRUGÍA DE ABRAMSON

DISMORFIA CARTILAGINOSA FALSA BILATERAL

Alteración morfológica de los

cartílagos costales secundario

a un hipercrecimiento cartilaginoso.

Se dividen en Verdaderas o Falsas.

Pueden ser Uni o Bilateral.

•Únicas: la malformación afecta sólo una costilla y son:

Agenesia

Hipoplasia (menor desarrollo costal),

Bífida (bifurcación del extremo distal de una costilla)

Supernumeraria

Fusión (unión de dos costillas en cualquiera de sus segmentos)

Dismórfica (alteración morfológica de una costilla)

• Dobles: cuando se presentan dos malformaciones únicas iguales, ya

sea homolateral o contralateral. Ej: dos costillas hipoplásicas

• Combinadas: cuando se presentan dos malformaciones únicas

distintas.

También puede ser homolateral o contralateral. Ej: fusión más hipoplasia.

COSTILLAS DISMÓRFICAS Y AGENESIA DE UN

SECTOR DE LA PARRILLA COSTALTERCER ARCO COSTAL ANTERIOR BÍFIDO

• Fusiones: unión de más de dos costillas en cualquiera de sus

segmentos. Pueden involucrar grandes sectores de la pared

torácica y pueden ser Uni o Bilaterales

•Sindrómicas: cuando la anomalía costal es parte determinante

de algún síndrome:

•Síndrome de Jeune:

•Síndrome de Jarcho-Levin

.

SÍNDROME DE JEUNE.

se caracteriza por tórax

estrecho, extremidades cortas y

displasia pélvica. El Tórax es

estrecho en su diámetro

transverso y anteroposterior.

Las costillas son cortas, anchas

y horizontalizadas.

Trastorno de etiología desconocida

que se define por la presencia de

múltiples anomalías vertebrales junto

a anomalías costales, asociándose o

no a otros defectos congénitos.

CLÍNICA:

• Talla baja (enanismo)

• Cuello y tronco cortos

•Anomalias vertebrales y costales

•Hemivertebra

•Vertebra en mariposa.

•Escoliosis o cifoescoliosis congénita

•Verterbras no segmentadas.

Enfermedad congénita caracterizada por:

Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor**

Agenesia del Pectoral Menor

Sindactilia Ipsilateral

Menos frecuentemente se acompaña con:

Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral

Hipoplasia de otros músculos torácicos (escapulares)

Agenesia falángica distal ipsilateral

Paciente que presenta síndrome de

Poland Grado I: pared condrocostal

normal.

Síndrome de Poland Grado II:

pared condrocostal normal con

pectus carinatum contralateral.

síndrome de Poland Grado III: importante

defecto de la pared condrocostal

No existe patrón de herencia ni factores de riesgo conocidos.

•Es la única malformación unilateral congénita

•Afecta en 75% casos el lado derecho

•Frecuencia de 1:30.000 a 1:40.000 RNV

•Frecuente en varones

RECIEN NACIDOS UNIDOS POR EL

TORAX

Además de compartir la parrilla costal,

pueden tener pericardio único,

malformaciones cardíacas y un puente

hepático.

• Fisura Esternal Superior: Defecto esternal que involucra al extremo superior

del esternón.

• Fisura Esternal Inferior: el defecto esternal involucra al extremo inferior del

Esternón. No se presenta aislada sino formando parte de otra anomalía más

compleja.

la Pentalogía de Cantrell: grave asociación de anomalías que comprende

:

- Fisura esternal.

- Corazón ectópico, pero cubierto por membranas y sin rotación anterior

del mismo.

- Anomalías intrínsecas cardiacas ( Tetralogía de Fallot Y divertículoventricular).

- Defecto diafragmático anterior.

- Onfalocele

FISURA ESTERNAL SUPERIOR.

se originan por alteración en el crecimiento de la de la clavícula y se clasifican

según se presenten en forma aislada o formando parte de algún síndrome.

.

• Simples:

Aplasia (ausencia)

Hipoplasia (menor desarrollo)

Dismórfica (alteración de la forma)

• Sindrómicas:

Holt-Oram

Pierre-Marie

Displasia cleido-craneal aproximando

sus hombros por delante del tórax

se caracterizan por alteración en el desarrollo y en la posición de la

escápula con trastornos variables de la movilidad articular. Pueden ser:

• Simples:

Hipoplasia (menor desarrollo)

Alada

• Sindrómicas:

Sprengel

Klippel-Feil

DEFORMIDAD DE SPRENGEL.

Se denomina tumores de la pared torácica a todos

aquellos originados en las partes blandas u óseas de las

paredes del tórax, así como los cánceres de pulmón o

mama que invaden planos parietales y las lesiones

metastáticas de órganos lejanos.

TUMORES DEL ESQUELETO TORACICO

TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

TUMORES DE LA PLEURA

Son raros y la mayoría son malignos, pueden originarse del esternón,

costillas, escapula, clavícula y cartílagos costales.

Un 80% se originan en las costillas y la mayoría cerca de la unión

costo condral.

Casi todos los tumores del esternón son malignos.

Mas frecuentes son:

CONDROSARCOMA

OSTEOSARCOMA

SARCOMA DE EWING

Estos tumores por lo general se presentan como masas únicas, bien

circunscritas que se localizan en el espacio subcutáneo, intercostales o pleura.

La mayoría son asintomáticos y en ocasiones pueden causar malestar, dolor

local, tos, compresión de órganos intratoracicos o simplemente un hallazgo

radiológico.

Los mas frecuentes son:

LIPOMA

FIBROMARABDOMIOMA

ANGIOMA

RABDOMIOMA

El gore-tex es el material gold estándar para la reconstrucción de la

pared torácica.

•Es impermeable a los líquidos impide que el liquido pleural entre a las

paredes.

•Es firme, confiere rigidez cuando es fijado adecuadamente a las estructuras

Oseas circundantes.

•Constituye una plataforma para la reconstrucción mediante colgajos.

Para los colgajos se utilizan:

Musculo dorsal mayor

Serrato anterior

recto abdominal

Pectoral mayor

Reconstrucción con malla sintética (Gore-tex®) y arcos costales

de Gore-tex rellenos de Craneoplastic

La extencion de la recesión del tumor depende de la ubicación del tumor Y

la afección a cualquier estructura contigua.

Las lesiones que se hallan en la región lateral se pueden tratar mediante

resección amplia simple, que incluye cualquier tejido afectado, como

pulmón, pleura, musculo o piel.

Las anomalías de la región anterior del tórax situadas en continuidad con el

esternón requieren una esternectomia parcial.

Los tumores malignos del esternón pueden requerir una esternectomia total.