Síndrome Hemorrágico

Síndrome Hemorrágico

Dr. Armando Rafael estrada RomeroHematólogo Pediatra

¿Qué es la hemostasis?Mecanismo fisiológico que permite:

• Mantener fluida la sangre

– Anticoagulantes naturales

– Pro enzimas y plaquetas inactivadas

• Evitar la extravasación

– Endotelio integro

– Activación mecanismos de coagulación

• Reparar el flujo sanguíneo

– Fibrinólisis

¿Cómo se clasifica la hemostasis?Primaria y Secundaria:

• Primaria:

– Vaso constricción - Endotelio• Acerca células: GR, leucocitos y plaquetas, disminuye flujo

– Adherencia y agregación de plaquetas - Plaquetas• Coagulo primario, aporte de fosfolípidos, sustancias vaso activas, factores de coagulación

• Secundaria:

– Formación del coagulo - Proteínas de coagulación• Iniciación, propagación y amplificación del coagulo

• Fibrinólisis:

– Remoción del coagulo - Proteínas de fibrinólisis

CASCADA DE COAGULACIONLESION TISULAR

XII

XI

IX

PK-HMWK

Ca++

X

VIIIa

Protrombina (II)

Fibrinógeno (I)

V

Fibrina EstableXIII

Factor TisularV

IA

I

NT

RI

NS

EC

A

VI

A

EX

TR

IN

SE

CA

VIA COMUN

VIIXIIa

XIa

IXa

Xa

Trombina (IIa)

Fibrina

VIIa

Davie y Ratnoff 1964

CASCADA DE COAGULACIONLESION TISULAR

XII

XI

IX

PK-HMWK

Ca++

X

VIIIa

Protrombina (II)

Fibrinógeno (I)

V

Fibrina EstableXIII

Factor TisularV

IA

I

NT

RI

NS

EC

A

VI

A

EX

TR

IN

SE

CA

VIA COMUN

VIIXIIa

XIa

IXa

Xa

Trombina (IIa)

Fibrina

VIIa

MODELO CELULAR DE COAGULACION

CELULA ENDOTELIAL CELULA ENDOTELIAL

FLUJO SANGUINEO

PLAQUETAS

FT FT FT FT FT FT

NORMAL

Roberts, Hoffmann et al

MODELO CELULAR DE COAGULACION

CELULA ENDOTELIAL CELULA ENDOTELIAL

FLUJO SANGUINEO

PLAQUETAS

FT FT FT FT FT

LESIONHEMOSTASIA PRIMARIA

MODELO CELULAR DE COAGULACION

FTFVII

FVIIa

FIX

FX

FXa FVa

FIXa

FIIa

FII

FASE DE INICIACION

FVIIIa

FV

FVIII FvW

FXI

FXIa

FASE DE AMPLIFICACION

FXaFVa

FX FII

FIIa

FASE DE PROPAGACION

Hoffman M, et al. Thromb Haemost 2001;85(6):958-965.

FUNCIONES DE LA TROMBINA• Activación de Plaquetas• Activación de FVIII• Activación de FV• Activación de FXI• Activación de FXIII • Activación de TAFI• Conversión de Fibrinógeno a Fibrina

NECESARIA PARA LA HEMOSTASIA

FIIa

Complejos de la coagulación

Complejo

Protrobinasa

IniciaciónFT:FVII

F V F X

Complejo

Propagador

VÍA

COMÚN

F IXF VIII

VÍA

COMÚN

VÍA

INTRÍSECA

VÍA

INTRÍNSECA

¿Hemorragia o Trombosis?Hemorragia

• actividad endotelio• actividad o # de plaquetas• actividad o concentración de proteínas de coagulación• fibrinolisis

Trombosis

• actividad endotelio• actividad o # de plaquetas• actividad proteínas de la coagulación• fiobrinolisis

Diagnostico ClínicoPlaquetas

• Equimosis múltiples y pequeñas• Petequias• Sangrado mucosas

– GI– GU– Vía aérea

• Sangrado SNC

Proteínas de Coagulación

• Equimosis grandes y escasas• Colecciones hemorrágicas en tejidos blandos y cavidades

(articulaciones)• Sangrado diferido• Sangrado SNC• Sexo

– Masculino Hemofilia

Alteraciones de las PlaquetasHereditarios

• Producción– TAR– Anemia Fanconi

• Gránulos– Sx. Plaqueta gris

• Adhesión– Bernard Soulier– Trombastenia Glazman

Adquiridos

• Producción– Anemia aplasica adquirida– Anticonvulsivantes

• Acido fólico• Destrucción

– PTI– SUH– PTT

• Adhesión– ASA

Alteraciones de Proteínas de la coagulación

Hereditarios

• Producción– Hemofilia A y B– Enfermedad de von

Willebrand– Hipofibrinogenemia

• Fibrinolisis– Deficiencia del inhidor del

plasminogeno

Adquiridos

• Producción– Enfermedad hepática

• Consumo– CID– PTT

• Fibrinolisis– Uremia

Evaluemos la plaqueta !!!

F XIIa

F XIa

F IXaFvW F VIIIaPta

endotelio endotelio

F Xa

F T

F VIIa

Va

IIIIa (Trombina) Fibrigeno

Agregometría

1. Agregación y adhesión de plaqueta

2. Requiere tecnología

3. Defectos cualitativos de las plaquetas

Proteínas de Coagulación

F XIIa

F XIa

F IXaFvW F VIIIaPta

endotelio endotelio

F Xa

F T

F VIIa

Va

IIIIa (Trombina) Fibrigeno

Coagulograma• Tiempo Protrombina– Vía extrínseca• FT, VII

– Vía Común• X, V, II

• Tiempo Trombina– Calidad de fibrinógeno

• Cuantificación del fibrinógeno

• Tiempo de Tromboplastina Parcial activada– Vía intrínseca• XI, IX, V III / v W

– Vía común• X, V, II

• Fibrinólisis– Dímeros D– PDF

TTPa

F XIIa

F XIa

F IXaFvW F VIIIaPta

endotelio endotelio

F Xa

F T

F VIIa

Va

IIIIa (Trombina) Fibrigeno

TTPa • F VIII• F IX• F XI• FvW / además de TS • Heparina no fraccionada• Anticoagulante lúpico

TP

F XIIa

F XIa

F IXaFvW F VIIIaPta

endotelio endotelio

F Xa

F T

F VIIa

Va

IIIIa (Trombina) Fibrigeno

TP • F VII• F II• F X• F V• Anti coagulación con warfarina

TTPa + TP + Fibrinógeno

F XIIa

F XIa

F IXaFvW F VIIIaPta

endotelio endotelio

F Xa

F T

F VIIa

Va

IIIIa (Trombina) Fibrigeno

TP + TTPa

• F VII• F II• F X• F V• Fibrinógeno

• Hepáticos• CID• Deficiencia de

Vitamina K

¿TP + TTP ?¿Qué debo pensar?

VÍA

COMÚN

F V o F X Complejo protrombinasa

F II Protrombina

VÍA

FIBRINÓGENO

↓ calidad Disfibrinogenemia

Hipo fibrinogenemia↓ cantidad

¿Cómo saber si es vía común o fibrinógeno ?

Evalué vía común y fibrinógeno:

VÍA

COMÚN

TP +TTP

Fibrinógeno + TT normal

VÍA

FIBRINÓGENO

TP +TTP

Fibrinógeno y / o TT anormal

¿Cómo saber si es el fibrinógeno ?

Evalué vía fibrinógeno:

VÍA

FIBRINÓGENO

TT

Fibrinógeno ↓

VÍA

FIBRINÓGENO

TT

Fibrinógeno normal

Hipo fibrinogenemia

Disfibrinogenemia

Evalué vía fibrinólisis:

DD (-)

PDF (-)

TT

Fibrinógeno ↓

DD ()

PDF ()

TT

Fibrinógeno ↓

Hipo fibrinogenemia

Fibrinólisis

¿Cómo saber por qué esta ↓ el fibrinógeno?

Casos clínicos

• 1 m de vida + HIC: TP + TTP, Fibrinógeno, TT normal y plaquetas normales.

• Probables causas del sangrado• Hemofilia• Alteraciones de Fibrinógeno• Vía extrínseca, vitamina k dependientes

TP • F VII• F II• F X• F V• Anti coagulación con warfarina

¿Cuál es el diagnóstico?

• 1 m de vida + HIC: TP , TTPa , Fibrinógeno, TT y plaquetas normal. Ictericia biliverdínica.

• Probables causas del sangrado• Hemofilia• Alteraciones de Fibrinógeno• Vía extrínseca• Hepático

TP + TTPa

• F VII• F II• F X• F V• Fibrinógeno

• Hepáticos• CID• Deficiencia de

Vitamina K

Gracias

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