Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia

Módulo Circulação Pulmonar

Hipertensão pulmonar: Avaliação diagnóstica e estratificação de risco

Daniel Waetge - UFRJ

Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia

Classificação Diagnóstica

1. Hipertensão Arterial Pulmonar

• Primária

• Secundária

2 .

3 .

4 .

5 .

Classificação Diagnóstica

1. Hipertensão Arterial Pulmonar• HAP familiar• HAP idiopática

Associada a:• Doenças do colágeno• Infecção por HIV • Hipertensão porta• Drogas e toxinas• Cardiopatia congênita• Persistência de HP no

Neonato

3º Simpósio Mundial em HAP - Veneza 2003 OMS

Classificação Diagnóstica

1. Hipertensão Arterial Pulmonar• HAP familiar• HAP idiopática

Associada a:• Doenças do colágeno• Infecção por HIV • Hipertensão porta• Drogas e toxinas• Cardiopatia congênita• Persistência de HP no

Neonato

2. HP com cardiopatia esquerda• Atrial ou ventricular• Valvular

3. HP associada à doenças pulmonares ou hipoxemia

• DPOC• Doença Intersticial• Doenças do sono

4. HP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar

5. Outras• Sarcoidose, Histiocitose X...

3º Simpósio Mundial em HAP. 2003

Classificação Diagnóstica

1. Hipertensão Arterial Pulmonar• HAP hereditária• HAP idiopática• Drogas e toxinas• Associada a:

• Doenças do colágeno• Infecção por HIV • Hipertensão porta• Shunt• Esquistossomose• Anemia Hemolítica Crônica

• HPPRN

1.1 DVOP e/ou HCP

4º Simpósio Mundial em HAP. 2008

2. HP com cardiopatia esquerda• Disfunção diastólica / sistólica• Valvular

3. HP associada à doenças pulmonares ou hipoxemia

• DPOC• Doença Intersticial• Doenças do sono

4. HP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar

5. HP multifatrl ou mec. ñ esclarecidos• Sarcoidose, Histiocitose X...

Definições (PmAP)

HAP 25 mmHg

Limítrofe 21 a 24 mmHg

Limite máximo 20 mmHg

abandonar esse conceito

6% de indivíduos normais > 50 anos 5% de indivíduos com IMC > 30 kg/m2

HAP 25 mmHg

PmAP > 30 mmHg com exercício

PsAP > 40 mmHg

Considerações Gerais

• Não é definida a pressão exata a partir da qual há importância clínica ou que seja capaz de prever consequências (Circulation 2001; 104:2797).

• Em geral, em qualquer grau de HP devem ser definidas ou excluídas as causas possíveis.

• Diferenças na PAP podem ser observadas em diferentes populações e condições: idade, condicionamento físico, repouso, exercício.

• Não há uma orientação definitiva para estabelecer normal de patológico para todas as circunstâncias.

Avaliação Diagnóstica – Exames

IMAGENS

Rx tórax

ECO

Cintilografia V/Q

TC alta resolução

Angio TC

Arteriografia

Doppler venoso MMII

RM

CARDIOLÓGICOS

ECG

CAT direito com teste de vasorreatividade

RESPIRATÓRIOS

Oximetria/Gasometria arterial

Função pulmonar com DLCO

Teste funcional: caminhada 6-min

Saturação noturna de O2

Polissonografia

SANGUE

Estudo de trombofilia

Função tireoideana

Estudos autoimunes e anti-HIV

Sorologias para hepatite

Sintomas Screening Incidental

Exame Físico

Rx, ECG, ECO

Detecção

Caracterização

Suspeição

Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática

Hipertensão Porto Pulmonar

Eletrocardiograma

Normal HVD

Ecocardiograma

• Diagnóstico

• Valor inicial

• Acompanhamento

Sintomas Screening Incidental

Exame Físico

Rx, ECG, ECO

Testes Essenciais

PFP, oximetria, hematologia, bioquímica, FAN, TSH/T4, HIV, US abd, EPF, função hepática e sorologias, cintilografia V/Q, CAT direito com vasorreatividade,TC6M

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR SUSPEITA

Detecção

Caracterização

Suspeição

Hipertensão Arterial PulmonarEsclerodermia

Avaliação Funcional

Provas de Função Pulmonar

• Padrão normal ou pequena restrição (CV > 70%) • DLCO frequentemente diminuída

Pulmonary function in PPH. Sun XG JACC 2003 Mar 19;41(6):1028

Peripheral airway obstruction in PPH. Meyer FJ Thorax 2002 Jun;57(6):473

Classificação Diagnóstica

1. Hipertensão Arterial Pulmonar• HAP familiar• HAP idiopática

Associada a:• Doenças do colágeno• Infecção por HIV • Hipertensão porta• Drogas e toxinas• Cardiopatia congênita• Persistência de HP no

Neonato

2. HP com cardiopatia esquerda• Atrial ou ventricular• Valvular

3. HP associada à doenças pulmonares ou hipoxemia

• DPOC• Doença Intersticial• Doenças do sono

4. HP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar

5. Outras• Sarcoidose, Histiocitose X...

3º Simpósio Mundial em HAP. 2003

Avaliação Funcional

Teste de Caminhada de 6 Minutos (TC6M)

No momento do diagnóstico

Acompanhamento

Prognóstico

Ergoespirometria

Classificação Funcional

Classificação funcional da HAP – NYHA

Classe I Pacientes sem limitação à atividade física.

Atividade física normal sem sintomas.

Classe II Leve restrição da atividade física. Sem sintomas em repouso

mas sintomático com atividade física normal.

Classe III Restrição acentuada da atividade física. Sem sintomas ao

repouso, porém atividade física leve implica em fadiga, dispnéia,

dor torácica, tonturas ou síncope.

Classe IV Dispnéia e fadiga mesmo ao repouso. Sinais de insuficiência

cardíaca direita, com limitação acentuada a pequenos esforços.

Rich et al. Rich et al. WHO Symposium on PPH.WHO Symposium on PPH. Evian, France,1998 Evian, France,1998

Cintilografia V/Q

Tomografia Computadorizada

Cateterismo Direito

• Medidas oxi-hemodinâmicas

– Débito Cardíaco

– Pressão Arterial Pulmonar (PmAP)

– Resistência Vascular Pulmonar

– Pressão Átrio Direito

– Pressão Capilar Pulmonar

– Gasometria (SVO2)

• Teste de Vasorreatividade

Teste de vasorreatividade (teste agudo de vasodilatação)

• Óxido Nítrico, Adenosina, Prostaciclina

• Teste positivo é preditivo da resposta a longo prazo aos vasodilatadores orais (BCC)

• Resultados se correlacionam com a sobrevida

RVP

0

500

1000

1500

2000

2500

3000

0 50 100 150 200 250 300 350 400

adenosina

RV

P

DC

0

1

2

3

4

5

6

0 50 100 150 200 250 300 350 400

PMAP

0

20

40

60

80

100

0 50 100 150 200 250 300 350 400

Teste de vasorreatividade BMP, fem, 20 a

D = RP

DC

00,5

11,5

22,5

3

0 50 100 150 200 250 300 350 400

PMAP

0

20

40

60

80

100

0 50 100 150 200 250 300 350 400

RVP

0

10

20

30

40

0 50 100 150 200 250 300 350 400

Teste de vasorreatividade GPP, fem, 35 a

D = RP

Teste de vasorreatividade

Critérios de positividade

Anteriormente

RVP ≥ 20%

e

PAP ≥ 20%

Teste de vasorreatividade

Critérios de positividade

Atualmente

PmAP ≥ 10 mmHg

e

PmAP ≤ 40 mmHg

e

DC mantido ou maior

Sitbon. Circulation June 14, 2005

Vasorreatividade nos sub-tipos de HAP

AJRCCM VOL 173 2006Humbert, Sitbon, Chaouat, et al.: Pulmonary Hypertension in France

Sintomas Screening Incidental

Exame Físico

Rx, ECG, ECO

Testes Essenciais

PFP, oximetria, hematologia, bioquímica, FAN, TSH/T4, HIV, US abd, EPF, função hepática e sorologias, cintilografia V/Q, CAT direito com vasorreatividade,TC6M

Testes Específicos

ECO trans esofágico, TC, TCAR, VO2, Arteriografia Pulmonar, Polissonografia Trombofilia, BNP, troponina, ac. úrico.

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR SUSPEITA

Detecção

Caracterização

Suspeição

Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

Sociedade Brasileira de Reumatologia

Sociedade Brasileira de Cardiologia

HAPI – Sobrevida

0

20

40

60

80

100

0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5

Anos de acompanhamento

% d

e so

brev

ida

D’Alonzo Annals 1991

N = 194 patients

média 2.8 anos

D’Alonzo Annals 1991Sitbon JACC 2002McLaughlin Chest 2004

Sobrevida sem tratamento – CF

Classes I II (n = 30)

Classes III IV (n = 75)

Meses

Sob

revi

da

HAP – Prognóstico nos sub-tipos

Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Guidelines. V McLaughlin Chest / 126 / 1 / July, 2004 supplement

Shunt Sist - Pulm

HAPI

Esclerodermia

HIV

HPoP

Prognóstico HAP

Esclerodermia x Idiopática

Kawut et al. Chest 2003;123:344

PAH-SSc N = 22 7 3 -- -- --iPAH N = 33 24 15 9 3 --

100100

8080

6060

4040

2020

00

11 22 33 44 55

HAP – SScHAP – SSc

HAPIHAPI

Time (years) Time (years)

Su

rviv

al (

%)

Su

rviv

al (

%)

00

Prognóstico – Esclerodermia

Sem HAP

Com HAP

Circulation. September 2006;114:1417

Indicadores de Prognóstico

Clínico - Funcionais

< 14 anos

> 65 anos

Classe funcional NYHA*

I e II 6 anos

III 2,5 anos

IV 0,5 anos

da capacidade de exercício

TC6M < 380 m

Síncope, falência VD, hemoptise

Hemodinâmicos

SvO2

> 63% 55% sobrevida em 3 anos

< 63% 17% sobrevida em 3 anos

Índice cardíaco < 2,1 l/min/m2 (sobrevida média 17 meses)

*Registro NIH; anterior ao uso de bloq canal Ca e epoprostenol D'Alonzo et al. Annals Int Med 1991;115:343-3491

Idade

Mais correlacionadosPressão no átrio direitoDébito Cardíaco

OutrosDerrame pericárdico

VO2 < 10,4 Pró BNP > 1400 ng/ml

Manutenção na CF III ou IV após 3 meses de ttto tem pior prognóstico

PAP está menos correlacionada

Indicadores de Prognóstico

BAIXO RISCO ALTO

Falência de VD

Progressão

Classe Funcional

TC6M

BNP

ECO

Hemodinâmica

Tratamento HAP – Determinantes de risco

BAIXO RISCO ALTO

Não Falência de VD Sim

Gradual Progressão Rápida

II, III Classe Funcional IV

Grande (> 400 m) TC6M Pequena (<300 m)

Pouco elevado BNP Muito elevado

Disfunção leve VD ECODerrame Pericárdico

Disfunção VD

PAD e IC normais ou pouco alterados

HemodinâmicaPAD alta

IC baixo

Tratamento HAP – Determinantes de risco