Patol Snp Jmv 2007

CURSO DE NEUROPATOLOGIA

PATOLOGIA MEDULAR

UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICA - FACULTAD DE MEDICINAESCUELA UNIVERSITARIA DE TECNOLOGIA MEDICA

R. De ARMAS 2009

GLOSSAIRE. D ’après les définitions de l ’Association Internationale pour l ’Etude de la Douleur, 1986

Allodynie Douleur provoquée par un stimulus qui normalement ne produit pas de douleur

Douleur centrale Douleur associée à une lésion du système nerveux central

Dysesthésie Sensation anormale et désagréable, qui peut être spontanéeou provoquée

Hyperalgésie Réponse exagérée à une stimulation qui normalement est douloureuse

Hyperesthésie Sensibilité exagérée à une stimulation, à l ’exception dessystèmes sensoriels spécifiques

Hyperpathie Syndrome douloureux caractérisé par une réponse exagérée, parfois explosive, à un stimulus le plus souvent répétitif, et dont le seuil est augmenté

Paresthésie Sensation anormale, qui peut être spontanée ou provoquée

Différents types desensibilité

Explorationclinique

Fibres concernées

Tactile ToucherVibrations

Fibres myéliniques(8 à 10 µ)

Proprioceptive Sens de position Grosses fibresmyéliniques : A-β et A-α

(10 à 20 µ)Thermique 50° / + 4° Myéliniques : A-δ (1 à 4 µ)

Amyéliniques : c (< 1 µ)

Douloureuse Piqûre Amyéliniques : c(0,4 µ)

TOXIC PERIPHERAL NEUROPATHIES

Clinical aspects

PolyneuropathyPolyradiculoneuropathy

Purely sensorySensori-motor

DEMYELINISATIONS ACQUISESSystème nerveux périphérique

Idiopathiques dysimmunesSyndrome de Guillain-BarréFormes subaiguës, chroniques

SecondairesDysglobulinémies monoclonalesLympho-histiocytose multisystémiqueSarcoïdoseToxiques

1

Dégénérescence Wallérienne2

3 Démyélinisation Segmentaire

Neuronopathie Axonopathie « Dying back »

Normal

4

Macrophages

Lymphocytes

Amyotrophie

Macrophages

LymphocytesDEMYELINATION

AXONAL LESIONS

Amyotrophy

AXONAL OUTGROWTH

NORMAL

REMYELINATION

REGENERATION CLUSTER

Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes

Durée d ’installation

Aiguës : syndromes de GB (régression spontanée) < 4 semaines

Subaiguës : (nécessité d ’un traitement) de 4 à 8 semaines

Chroniques : PIDC (nécessité d ’un traitement) > 8 semaines

SGB

Landry :1859Guillain-Barré-Strohl : 1916

1,3 à 2,4 pour 100.000 habitants

Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoireEvolution rapide (moins de 4 semaines) --> phase de plateau, puis régressionParalysie de type périphériquePeu de troubles sensitifsAtteinte variable du SNADissociation albuminocytologique

Spectre clinique hétérogène

2/3 des cas : antécédents récents identifiés

Neuropathie dysimmune

Traitements efficaces : Echanges plasmatiquesImmunoglobulines intraveineuses

SGBINTRODUCTION

SGB CIRCONSTANCES FAVORISANTES

Antécédents infectieuxVirus :

CMV : 11 - 22 %EBV : 10 %Herpès (varicelle - zona) 1 %HIV

Bactéries :Campylobacter jejuni : 26 - 45 %Haemophilus influenzae : 13 %

Mycoplasme pneumoniae : 5 %Vaccinations Grossesse

post-partum Intervention chirurgicale Anesthésie épiduraleContexte de dépression immunitaire (Hodgkin)

Neurone Cellule de Schwann Myéline

Nerf

C. Jejuni : Infection Formation d ’anticorps Démyélinisation / Lésion axonale

Glycolipides : GM1, GD1a, GD1b, GT1b, GQ1b

Tableau 3

SGB TABLEAUX CLINIQUES

Polyradiculoneuropathie démyélinisante aiguë inflammatoire : 85 - 90 %

Neuropathie axonale aiguë motrice et sensitiveAMSAN

Neuropathie motrice aiguë axonaleAMAN

Syndrome de Miller-Fischer : 5 %

Forme oculo-pharyngo-cervico-brachiale : 2 %

SGB

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Poliomyélite

MyasthénieBotulisme

Neuropathies toxiques

Porphyrie

Diphtérie récente

Clinique

LCR

Electrophysiologieblocs de conductionondes F anormalement prolongéesallongements des latences terminales motrices

nerfs inexcitablesdiminution de l’amplitude des potentiels d’actiondes nerfs moteurs et sensitifsEMG : activités spontanées anormales

potentiels de fibrillation

Biopsie - (lésions histologiques)

SGB CRITERES DIAGNOSTIQUES

GBSMiller Fischer Syndrome

Ophthalmoplegia

Ataxia

Areflexia

Anti-GQ1b IgG antibodies

Campylobacter jejuni infection

Histoire naturelle

Indicateurs de gravité : Age supérieur à 60 ansInstallation d’une quadriparésie sévère en - de 7 jVentilation assistéeAmélioration après plus de 21 joursDiarrhée dans les antécédents récentsAtteinte axonale sévère

Prise en charge : Troubles respiratoiresDysfonctions du SNADouleursPréventions :

maladie thromboemboliqueescarrestraumatismes nerveux périphériques

Physiothérapie et rééducation

SGB

EVOLUTION

SGBTRAITEMENTS IMMUNOMODULATEURS

SPECIFIQUES

Corticoïdes

Echanges plasmatiques

Immunoglobulines à fortes doses

Filtration LCR ?

( D ’aprés S. J. Oh, 2000, Neurology. )

N M M : neuropathie motrice multifocale

N S M D M : neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante multifocale

P D I C : polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique

N S D C : neuropathie sensitive démyélinisante chronique

N M M N S M D M N S D C P D I C

MUSCLE

VALORACIóN DEL DéfICIT MOTOR

0- NINGUNA CONTRACCIóN VOLUNTARIA1- CONTRACCIóN DéBIL, INSUfICIENTE PARA CONSEGUIR UN

DESPLAzAMIENTO2- MOVIMIENTO POSIBLE SI LA ACCIóN DE LA GRAVEDAD

ESTA COMPENSADA3- MOVIMIENTO POSIBLE CONTRA LA ACCIóN DE LA

GRAVEDAD4- MOVIMIENTO POSIBLE CONTRA LA GRAVEDAD y CONTRA

RESISTENCIA5-fUERzA NORMAL

ACTIVIDADES ANORMALES DEL MúSCULO

• MIOTONIA (ALTERACIóN BIOqUíMICA DE LA RELAjACIóN)

• fASCICULACIONES

• MIOqUIMIAS (SACUDIDAS MAS PROLONGADAS)

• CALAMBRES MUSCULARES (CONTRACCIóN INTENSA

DOLOROSA)

Diseases related to excitation-contraction coupling inDiseases related to excitation-contraction coupling inhuman skeletal muscle.human skeletal muscle.

L. Missiaen,et al. Abnormal intracellular Ca2+ homeostasis and disease. Cell Calcium (2000) 28 (1), 1–21

Tipos de fibras musculares

MUCULO RAPIDO BLANCO

MUSCULO ROjO LENTO

+- ATPASAfOSfORILASAGLICEROfOSfATO DEShIDROGENASAGLUCOGENO

-+ ENzIMAS OxIDATIVASSUCCINO-DEhIDROGENASADPNhTPNh

RICAS EN MIOfIBRILLAS

RICAS EN MITOCONDRIAS

TIPO II (60-75%)TIPO I (25-40%)ENzIMAS

A. Struk, F. Lehmann-Horn, and W. Melzer Voltage-Dependent Calcium Release in Human Malignant Hyperthermia Muscle Fibers Biophys J, November 1998, p. 2402-2410, Vol. 75, No. 5

Voltage dependence of the rate of calcium release in an MHN (control) and an MHS fiber. Step depolarizations of 50 ms duration to voltages between 50 and 0 mV were applied. The figure shows the superthreshold responses. Insets at the bottom of the figure: voltage dependence of peak release rates and the parameters obtained from a least-squares fit of a Boltzmann function to the data. (A) Experiment 251 (MHN); (B) experiment 309 (MHS)

BLOQUEOS NEUROMUSCULARES

•Por despolarizacion excesiva

•Por despolarizacion insuficiente

Acetilcolina AchR •Acetilcolina AchR

Colinesterasa

Miastenia Congenita

Succinilcolina

Neostigmina

Piridostigmina

hemicolina

•DEFICIT MOTOR

•CONSERVACION DE LOS REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS

•AUSENCIA DE TRASTORNOS SENSITIVOS

•Test + PROSTIGMINA

Grados. Grados. Osselman.

1º forma Ocular pura.2º Participan otros pares craneanos. No existe compromiso respiratorio.3º Miastenia de tipo generalizada existen algunas insuficiencias respiratorias.4º Crisis miastenica