ANATOMIE ANATOMIE PATHOLOGIQUE PATHOLOGIQUE

DES VASCULARITES DES VASCULARITES SYSTEMIQUESSYSTEMIQUES

Dr CHELLY I, Dr BELLIL K, Pr Dr CHELLY I, Dr BELLIL K, Pr KCHIR NKCHIR N

Service d’Anatomie Pathologique - Hôpital la Service d’Anatomie Pathologique - Hôpital la Rabta de TunisRabta de Tunis

INTRODUCTION - INTRODUCTION - DEFINITIONDEFINITION

Les vascularites ou angéites englobent diverses affections qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire (artérielle, capillaire et veineuse)

Le diagnostic repose sur un faisceau d’argument clinique, biologique et anatomopathologique mettant en exergue toute l’importance accordée à la confrontation anatomoclinique.

DEMARCHE ANATOMOPATHOLOGIQ

UE

Calibre du vaisseaux atteint

Lésions élémentaires

Calibre du vaisseaux Calibre du vaisseaux Le terme vaisseaux de gros calibre correspond à

l’aorte et ses plus grosses branches de division

Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères viscérales (rénales, hépatique, coronaires et mésentériques)

Les vaisseaux de petit calibre correspondent aux veinules, capillaires, artérioles et aux artères intraparenchymateuses distales qui se connectent avec les artérioles

Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux

peuvent atteindre les vaisseaux de moyen calibre mais les vascularites des vaisseaux de moyen calibre ne doivent pas atteindre de vaisseaux plus petits que les artères.

Lésions élémentairesLésions élémentaires

Granulome :Granulome : Cellules géantes Cellules géantes

multinucléées multinucléées munies d’un munies d’un large large cytoplasme cytoplasme éosinophile et éosinophile et à multiples à multiples noyauxnoyaux

Vascularite granulomateuse

Cellules géantes

Lésions élémentairesLésions élémentaires

Nécrose fibrinoide :Nécrose fibrinoide :

Destruction cellulaire Destruction cellulaire avec présence de avec présence de substance substance extracellulaire extracellulaire homogène, homogène, éosinophile, PAS+, due éosinophile, PAS+, due à la pénétration dans à la pénétration dans les parois vasculaires les parois vasculaires et le tissu interstitiel et le tissu interstitiel de protéines sériques. de protéines sériques. Elle est observée dans Elle est observée dans le tissu interstitiel et le tissu interstitiel et vasculairevasculaire

Vascularite nécrosante

Nécrose fibrinoide

Lésions élémentaires Lésions élémentaires

Leucocytoclasie Leucocytoclasie ::

(Leuco = blancs clasie = (Leuco = blancs clasie =

éclaté )éclaté ) Fragmentation des Fragmentation des polynucléaires polynucléaires neutrophiles → neutrophiles → débris nucléaires débris nucléaires dispersésdispersés

Vascularite leucocytoclasique

Débris nucléaires poussiéreux = leucocytoclasie

CLASSIFICATIONCLASSIFICATION

Conférence de consensus de Chappel Conférence de consensus de Chappel Hill -Caroline du Nord en 1994Hill -Caroline du Nord en 1994

Prédominance de l’atteinte vasculaire Prédominance de l’atteinte vasculaire selon le calibre du vaisseaux léséselon le calibre du vaisseaux lésé Vaisseaux de grand calibreVaisseaux de grand calibre Vaisseaux de moyen calibreVaisseaux de moyen calibre Vaisseaux de petit calibreVaisseaux de petit calibre

Vascularites des gros Vascularites des gros vaisseauxvaisseaux

Artérite de TakayasuArtérite de Takayasu

Artérite à cellules géantes Artérite à cellules géantes (temporale)(temporale)

Artérite de TakayasuArtérite de TakayasuGénéralitésGénéralités

Femme jeune,Femme jeune, débute par une phase débute par une phase systémique ou pré-occlusive suivie par systémique ou pré-occlusive suivie par une phase occlusive ou vasculaire.une phase occlusive ou vasculaire.

Artères de gros calibres :Artères de gros calibres : Aorte, Aorte, grosses artères élastiquesgrosses artères élastiques Crosse de l’aorte : 32%Crosse de l’aorte : 32% Reste de l’aorte et collatérale : 12%Reste de l’aorte et collatérale : 12%

Épaississement irrégulier de l’intimaÉpaississement irrégulier de l’intima

Aspect en plaque surélevéeAspect en plaque surélevée

Rétrécissement de la lumièreRétrécissement de la lumière

Artérite de TakayasuArtérite de TakayasuMacroscopieMacroscopie

Épaississement pariétal et rétrécissement luminal

Lumière d’épaisseur irrégulière

Aorto-artérite granulomateuseAorto-artérite granulomateuse Lésion initiale : Lésion initiale :

Inflammation focale périvasculaireInflammation focale périvasculaire Stade intermédiaire : Stade intermédiaire :

Cellules inflammatoires : lymphocytes, Cellules inflammatoires : lymphocytes, plasmocytes, macrophages, cellules plasmocytes, macrophages, cellules granulomateuses (géantes)granulomateuses (géantes)

Stade avancé : Stade avancé : Fibrose dense, sans cellules Fibrose dense, sans cellules

inflammatoires, épaississement hyalininflammatoires, épaississement hyalin

Artérite de TakayasuArtérite de TakayasuHistologieHistologie

Cellules géantes

Infiltrat inflammatoire lymphocytaire

Panartérite Panartérite inflammatoire subaiguë du inflammatoire subaiguë du sujet âgésujet âgé

Touche avec prédilection les Touche avec prédilection les artères de gros artères de gros calibrecalibre et prédominant dans le territoire et prédominant dans le territoire céphalique, essentiellement aux branches céphalique, essentiellement aux branches de la carotide externe et particulièrement de la carotide externe et particulièrement l’artère temporale superficiellel’artère temporale superficielle

Atteinte segmentaire et plurifocaleAtteinte segmentaire et plurifocale

Artérite à cellules géantes Artérite à cellules géantes (temporale)(temporale)

Biopsie de l’artère temporale pour le Biopsie de l’artère temporale pour le mieux avant toute corticothérapiemieux avant toute corticothérapie

Taille : suffisante (environ 4 cm)Taille : suffisante (environ 4 cm) Examen sur multiples niveaux de coupesExamen sur multiples niveaux de coupes

Artérite à cellules géantesArtérite à cellules géantesConditions diagnostiquesConditions diagnostiques

Stade initial : infiltrat inflammatoire Stade initial : infiltrat inflammatoire polymorphepolymorphe

Stade intermédiaire :Stade intermédiaire : Média Média Nécrose fibrinoide focaleNécrose fibrinoide focale Fragmentation de la limitante élastique Fragmentation de la limitante élastique

interneinterne ÉlastophagieÉlastophagie Cellules géantesCellules géantes

Stade avancé : Stade avancé : Extension vers l’intima et l’adventiceExtension vers l’intima et l’adventice Fibrose cicatricielleFibrose cicatricielle

Artérite à cellules géantesArtérite à cellules géantesHistologieHistologie

artérite granulomateuseartérite granulomateuse

Remaniement inflammatoire de la média (HES x 100)

Cellules géantes

Fragmentation de la limitante élastique

Cellule géante

Limitante élastique

PériArtérite Noueuse (PAN)PériArtérite Noueuse (PAN)

KawasakiKawasaki

BuergerBuerger

Vascularite des vaisseaux Vascularite des vaisseaux de moyens calibresde moyens calibres

PériArtérite NoueusePériArtérite NoueuseGénéralitésGénéralités

Vascularite Vascularite nécrosante nécrosante

Artères viscérales et branches : Artères viscérales et branches : Coronaire, hépatique, rénale, Coronaire, hépatique, rénale, splénique et mésentériquesplénique et mésentérique

Primitive ou être la conséquence Primitive ou être la conséquence d’une infection par le virus de d’une infection par le virus de l’hépatite B. l’hépatite B.

Lésion initiale Lésion initiale nécrose fibrinoide des parois nécrose fibrinoide des parois

vasculairesvasculaires infiltrat a PNN (leucocytoclasie)infiltrat a PNN (leucocytoclasie)

Stade avancé Stade avancé lymphocytes, plasmocyteslymphocytes, plasmocytes fibrose pariétalefibrose pariétale

PériArtérite NoueusePériArtérite NoueuseHistologieHistologie

Nécrose fibrinoide

Leucocytoclasie

Leucocytoclasie

Débris de polynucléaires

Nécrose fibrinoide

leucocytoclasie

PériArtérite NoueusePériArtérite Noueuse Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

Polyangéite microscopiquePolyangéite microscopique

Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki

Maladie de BuergerMaladie de Buerger

Correspond à la PAN du Correspond à la PAN du nourrisson et de nourrisson et de l’enfant de moins de 5 ansl’enfant de moins de 5 ans

Vascularite nécrosanteVascularite nécrosante

Réalise sur le plan clinique un syndrome Réalise sur le plan clinique un syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile. adéno-cutanéo-muqueux fébrile.

L’atteinte cardiaque et le développement L’atteinte cardiaque et le développement d’anévrysmes coronaires font la gravité de d’anévrysmes coronaires font la gravité de la maladie la maladie

Maladie de KawasakiMaladie de KawasakiGénéralitésGénéralités

Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki HistologieHistologie

Nécrose fibrinoide segmentaireNécrose fibrinoide segmentaire

Infiltrat polymorphe : PNN, cellules Infiltrat polymorphe : PNN, cellules mononucléeesmononucléees

Atteinte de toutes les couches Atteinte de toutes les couches pariétalespariétales

Thromboses, AnévrysmesThromboses, Anévrysmes

Maladie de BuergerMaladie de BuergerGénéralitésGénéralités

La maladie de Léo Buerger ou La maladie de Léo Buerger ou thrombo-angéite oblitérantethrombo-angéite oblitérante, , appartient au groupe des appartient au groupe des artériopathies juvénilesartériopathies juvéniles

Artériopathie Artériopathie distaledistale non non

athéromateuse touchant de façon athéromateuse touchant de façon prédominante prédominante l’homme jeune, l’homme jeune, grand fumeur.grand fumeur.

Thrombus luminal Thrombus luminal Lésion initiale Lésion initiale

Formation d’un Formation d’un thrombus composé thrombus composé de fibrine et de polynucléaires de fibrine et de polynucléaires neutrophilesneutrophiles

Siège intraluminal adhérent Siège intraluminal adhérent progressivement à la paroiprogressivement à la paroi

Oblitération de la lumière vasculaireOblitération de la lumière vasculaire Stade avancé :organisation fibreuseStade avancé :organisation fibreuse

Maladie de BuergerMaladie de BuergerHistologieHistologie

Thrombus intraluminal

Vascularites des petits Vascularites des petits vaisseauxvaisseaux

Granulomatose de wegenerGranulomatose de wegener Syndrome de churg et strauss Syndrome de churg et strauss

ANCA positifANCA positif Polyangéite microscopique Polyangéite microscopique

(antineutrophil cytoplasm antibodies)(antineutrophil cytoplasm antibodies)

Purpura de Henoch-ScholeinPurpura de Henoch-Scholein CryoglobulinemieCryoglobulinemie

Complexes immuns

Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener

Atteinte des petits vaisseaux (artérioles et Atteinte des petits vaisseaux (artérioles et veinules) des veinules) des voies aériennes voies aériennes supérieures, des poumons et des reinssupérieures, des poumons et des reins

AnatomopathologieAnatomopathologie : association de : association de

lésions vasculaires et extravasculaireslésions vasculaires et extravasculaires Vasculaires Vasculaires : vascularites nécrosantes ou : vascularites nécrosantes ou

granulomateuses avec macrophages, cellules granulomateuses avec macrophages, cellules géantes, lymphocytes et polynucléaires géantes, lymphocytes et polynucléaires neutrophilesneutrophiles

ExtravasculairesExtravasculaires : nécrose des tissus : nécrose des tissus adjacents avec inflammation granulomateuseadjacents avec inflammation granulomateuse

Infiltrat inflammatoire avec Polynucléaires neutrophiles

Lésion inflammatoire granulomateuse extravasculaire

Syndrome de Churg et Syndrome de Churg et StraussStrauss

Atteinte des petits vaisseaux (veinules et Atteinte des petits vaisseaux (veinules et capillaires) notamment pulmonairescapillaires) notamment pulmonaires

AnatomopathologieAnatomopathologie : : lésions segmentaires et transmurales

siégeant volontiers aux bifurcations artérielles pouvant conduire au stade cicatriciel à une oblitération vasculaire.

Les 3 critères histopathologiques essentiels sont :

Nécrose fibrinoide Granulomes à cellules géantes en situation

extravasculaire infiltrat à infiltrat à polynucléaire éosinophilepolynucléaire éosinophile

granulomes extravasculaires

Infiltrat à polynucléaires éosinophiles

Lésions vasculaires

WEGENER CHURG ET STRAUSS

PNN PNE

Polyangéite microscopiquePolyangéite microscopique

Vascularite nécrosanteVascularite nécrosante des petits vaisseaux des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) (artérioles, veinules et capillaires) avec peu ou avec peu ou pas de dépôts immunspas de dépôts immuns

Atteinte des vaisseaux pulmonaires et du Atteinte des vaisseaux pulmonaires et du glomérule rénalglomérule rénal

glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale. focale.

AnatomopathologieAnatomopathologie : nécrose fibrinoide avec : nécrose fibrinoide avec leucocytoclasie. leucocytoclasie.

Présence, à un stade avancé, d’un infiltrat Présence, à un stade avancé, d’un infiltrat riche en éléments mononuclées avec riche en éléments mononuclées avec remaniement fibreux cicatriciel. remaniement fibreux cicatriciel.

Maladie De BehcetMaladie De Behcet  

• Les lésions débutantes consistent en un Les lésions débutantes consistent en un infiltrat inflammatoire à infiltrat inflammatoire à polynucléaires polynucléaires neutrophiles leucocytoclasiques à neutrophiles leucocytoclasiques à topographie péri-vasculaire avec une topographie péri-vasculaire avec une nécrose fibrinoide pariétalenécrose fibrinoide pariétale..

• Une thrombose vasculaire se produit le Une thrombose vasculaire se produit le plus souvent. plus souvent.

• Une fibrose murale et un infiltrat Une fibrose murale et un infiltrat lymphocytaire caractérisent les lésions lymphocytaire caractérisent les lésions les plusles plus anciennes anciennes

Polynucléaires neutrophiles en leucocytoclasie

Purpura de Henoch - Purpura de Henoch - ScholeinScholein

Vascularite de Vascularite de l’enfant l’enfant Atteinte des petits vaisseaux (artérioles, Atteinte des petits vaisseaux (artérioles,

veinules et capillaires) de la peau, du veinules et capillaires) de la peau, du tube digestif et du glomérule rénaltube digestif et du glomérule rénal

Glomérulonéphrite proliférativeGlomérulonéphrite proliférative AnatomopathologieAnatomopathologie : vascularite : vascularite

leucocytoclasique avec dépôt de leucocytoclasique avec dépôt de matériel amorphe éosinophile matériel amorphe éosinophile correspondant à un dépot immun d’IgA correspondant à un dépot immun d’IgA confirmé par immunofluorescenceconfirmé par immunofluorescence

Dépôt rougeâtre intradermique d’IgA

CryoglobulinémieCryoglobulinémie

Vascularite des petits vaisseaux (artérioles, Vascularite des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) veinules et capillaires) rénaux, cutanés..rénaux, cutanés..

Glomérulonéphrite membranoproliférativeGlomérulonéphrite membranoproliférative AnatomopathologieAnatomopathologie : vascularite nécrosante : vascularite nécrosante

Nécrose fibrinoideNécrose fibrinoide des parois vasculaires des parois vasculaires entourés d’un infiltrat inflammatoire entourés d’un infiltrat inflammatoire mononuclée mononuclée

Dépôt sous endothéliaux et intraluminaux Dépôt sous endothéliaux et intraluminaux éosinophileéosinophile, pâle, amorphe, homogène , pâle, amorphe, homogène d’immunoglobuline confirmée par d’immunoglobuline confirmée par immunofluorescenceimmunofluorescence

Dépôt rougeâtre de cryoglobuline

ConclusionConclusion

La classification des vascularites repose La classification des vascularites repose sur la taille du vaisseau atteint ainsi que sur la taille du vaisseau atteint ainsi que des lésions histologiques élémentaires des lésions histologiques élémentaires retrouvéesretrouvées

Le diagnostic repose sur un faisceau d’argument clinique, biologique et anatomopathologique mettant en exergue toute l’importance accordée à la confrontation anatomoclinique.