View
215
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
PULMO-RENĀLAIS SINDROMS
Autori: Jeļena Kucina MF V Jekaterīna Kucina MF IV
2013
Review
Bench-to-bedside review: Pulmonary–renal syndromes – an update for the intensivistSpyros A Papiris1*, Effrosyni D Manali1, Ioannis Kalomenidis1, Giorgios E Kapotsis1, Anna Karakatsani1 and Charis Roussos2
Critical Care 2007
Mērķis
Nodrošināt pārskatu par pulmo - renālu sindromu, koncentrējoties uz jaunām koncepcijām tās patoģenēzē un ārstēšanas inovācijās.
Definīcija
• Pulmo-renālais sindroms (PRP) ir difūza alveolāra asiņošana un glomerulonefrīts, kas bieži rodas vienlaicīgi.
• Iemesls-gandrīz vienmēr autoimūnie traucējumi.
• PPatoģenēzatoģenēzes pamates pamatāā ir iesaistīti vairāku veidu imunoloģiskie bojājumi, kā arī citi neimunoloģiskie mehānismi, piemēram, antiglomerulārās bazālās membrānas (anti-GBM) antivielas, antineitrofīlās citoplazmas antivielas (ANCA), imūnkompleksi un trombotiska mikroangiopātija.
Pulmonary–renal syndromes
Clinical entities classified according to the pathogenetic mechanism involved
Pulmonary–renal syndrome associated with anti-GBM antibodies: Goodpasture's syndrome
Pulmonary–renal syndrome in ANCA-positive systemic vasculitis
Wegener's granulomatosis
Microscopic polyangiitis
Churg–Strauss syndrome
Other vasculitis
Pulmonary–renal syndrome in ANCA-negative systemic vasculitis
Henoch–Schönlein purpura
Mixed cryoglobulinaemia
Behçet's disease
IgA nephropathy
ANCA-positive Pulmonary–renal syndrome without systemic vasculitis: idiopathic Pulmonary–renal syndrome
Pauci-immune necrotic glomerulonephritis and pulmonary capillaritis
Pulmonary–renal syndrome in drug-associated ANCA-positive vasculitis
Propylthiouracil
D-Penicillamine
Hydralazine
Allopurinol
Sulfasalazine
Pulmonary–renal syndrome in anti-GBM-postive and ANCA-positive patients
Pulmonary–renal syndrome in autoimmune rheumatic diseases (immune complexes and/or ANCA mediated)
Systemic lupus erythematosus
Scleroderma (ANCA?)
Polymyositis
Rheumatoid arthritis
Mixed collagen vascular disease
Pulmonary–renal syndrome in thrombotic microangiopathy
Antiphospholipid syndrome
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Infections
Neoplasms
Diffuse alveolar haemorrhage complicating idiopathic pauci-immune glomerulonephritis
Pulmonary–renal syndrome in drug-associated ANCA-positive vasculitis
Propylthiouracil
D-Penicillamine
Hydralazine
Allopurinol
Sulfasalazine
Pulmonary–renal syndrome in anti-GBM-postive and ANCA-positive patients
Pulmonary–renal syndrome in autoimmune rheumatic diseases (immune complexes and/or ANCA mediated)
Systemic lupus erythematosus
Scleroderma (ANCA?)
Polymyositis
Rheumatoid arthritis
Mixed collagen vascular disease
Pulmonary–renal syndrome in thrombotic microangiopathy
Antiphospholipid syndrome
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Infections
Neoplasms
Diffuse alveolar haemorrhage complicating idiopathic pauci-immune glomerulonephritis
• Ievērojams pacientu skaits ir ar ātru klīnisku pasliktināšanos un prasa uzņemšanu intensīvās terapijas nodaļā (ITN). Tas skaidrojams gan ar slimības paasināšanos, vai arī ar infekciozām komplikācijām imūnsupresīvas terapijas dēļ. Pulmo – renālais sindroms veido lielāko izaicinājumu ITN, jo rezultāts ir balstīts uz agrīnu un precīzu diagnostiku un agresīvu ārstēšanu.
• Tomēr mirstība var sasniegt 25-50%.
Pulmo – renāla sindroma patoģenēze
• Pamatā plaušu bojājums vairumā gadījumu plaušu-nieru sindromu ir mazo asinsvadu vaskulīts, kas raksturojas ar destruktīvu iekaisuma procesu, kas ietver arteriolu, venules un alveolu kapilārus (nekrotiskās plaušu kapilarītis).
• Nieru patoloģija - fokāls proliferatīvs glomerulonefrīts.
Pacientu sadalījums ITN ar pulmorenālu sindromu atkarībā no etioloģijas
Diferenciāldiagnoze
Plaušu bojājums
• Vissmagākā izpausmes forma ir difūza difūza alveolāra hemorāģijaalveolāra hemorāģija
Tā var manifestēties no vieglas dispnojas un anēmijas bez asiņu spļaušanas līdz masīvai hemorāģijai un asiņošanai ar dziļu hipoksiju, bet sākums gandrīz visos gadījumos ir akūtsakūts.
Difūzas alveolāras hemorāģijas rentgenoloģiskās pazīmes ir nespecifiskas: redzama perēkļaina vai
difūza alveolāra infiltrācija.
Nieru bojājumsProgresējošs glomerulonefrīts:Progresējošs glomerulonefrīts:• Hematūrija• Proteīnūrija• Tūskas• Arteriālā hipertensija• Oligūrija• GFĀ ↓• Kreatinīns ↑• Aktīvs urīna sediments: dismorfiskie eritrocīti, ar vai
bez eritrocītu cilindriem, proteīnūrija, bieži leikocitūrija.
Diagnostika
Seroloģiskie testiSeroloģiskie testi• Antiglomerular basement membrane antibodies (anti-
GBM): Goodpasture syndrome• Antibodies to double-stranded DNA and reduced serum
complement levels: SLE• Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) to
proteinase-3 (PR3-ANCA or cytoplasmic ANCA [c-ANCA]): Wegener’s granulomatosis with polyangiitis
• ACNA to myeloperoxidase (MPO-ANCA, or perinuclear ANCA [p-ANCA]): Microscopic polyangiitis
• Asins un urīna analīze
• Bronhoskopija (bronhoalveolāra lavāža)
• Rtg un CT thoracis
• Nieru un plaušu biopsija
Terapija
Imūnsupresanti:
• i/v pulsa veidā Metilprednisolons (500-1000 mg) 3-5 dienas.
• Tādu devu turpina lietot, kamēr izzūd slimības aktīvās izpausmes (piem., stabilizējas nieru funkcija, uzsūcas plaušu infiltrāti). Devas pakāpenisku reducēšanu līdz 1 mg/kg dienā 3-4 mēneši.
Citotoksiskie līdzekļi:Citotoksiskie līdzekļi:
• Ciklofosfamīda terapiju parasti sāk ar 2 mg/kg dienā per os. Dzīvībai bīstamās situācijās (plaušu asiņošana vai ātri progresējošs glomerulonefrīts) 3-4 dienas var lietot 3-5 mg/kg, pēc tam devu samazina līdz parasti lietotai devai.
PlazmoferēzePlazmoferēze
• Pulmo – renālais sindroms ir dzīvībai bīstams, ja to neārstē. Šādiem pacientiem ietver agru un precīzu diagnostiku, infekcijas prevenciju, specializētu imūnsupresīvu terapiju ar plazmoferēzi. Jaunākie imūnmodulējošie aģenti varētu piešķirt slimībai dzīvības glābšanas iespējas nākotnē. Nieru transplantācija pacientiem ar šo sindromu, kam attīstas nieru slimības pēdējā stadijā joprojām ir vienīgā alternatīva.
Recommended