נוירולוגיה סיכומי פרקים נבחרים

2008-2009

2

סיכומי פרקים נבחרים בנוירולוגיה Clinical neurology - Langeמתוך

לא נכלל בחוברת- 1פרק

Headache & facial pain 4-13 - 2פרק

Disorders of equilibrium 14-23 - 3פרק

Disturbance of vision 24-29 - 4פרק

Motor deficits 30-55 - 5פרק

Disorders of somatic sensation 56-72 - 6פרק

Movement disorders 73-83 - 7פרק

Seizures & syncope 84-92 - 8פרק

Stroke 93-112 - 9פרק

Coma 113-118 - 10פרק

119-132 טבלת סיכום

Headache & facial pain – 2 פרק –ספר נוירולוגיה

- –

Headache & facial pain – 2פרק

.70מ " ע2-1ראה טבלה . אקוטי וכרוני-סב, מחולקות למהלך אקוטי-סיבות לכאב ראש ופנים

:הגישה לאבחנהד או התרחבות שך מבנים רגישים לכאב בראש "ספזם של כ, דלקת, תזוזה, (traction)י כח משיכה "כאב ראש יכול להיגרם ע

.או בצוואר .רוה הדורה או רב פרנכימת המח לא גורמת לכאב, ודדת של הגולגולתמעורבות מב

:האזורים הרגישים לכאב בתוך המוח- Venous sinuses - Anterior & middle meningeal arteries קרום הדורה בבסיס הגולגולת - V ,XI ,Xהעצבים הקרניאליים - circle of Willis – וסעיפיו ליד ה Internal carotid –החלק הפרוקסימלי של ה -- The brainstem periaqueductal gray matter thalamus –הגרעין הסנסורי של ה -

:מבנים חוץ מוחיים הרגישים לכאב- Perioseumשל הגולגולת העור - הרקמה התת עורית - שרירים - כלי דם -

שרירי הצוואר - C2, C3העצבים הצוואריים - עיניים - אוזניים - שיניים -

סינוסים - לוע - בחלל האףהרירית -

).71מ " ע2-1ראה ציור ( פיזור והקרנה של הכאב

. anterior & middle fossa – נושא עימו תחושה מהמבנים המוחיים ב Vעצב - . כל הפנים כולל הראש פרט לחלקו האחורי> =Vנגעים מוחיים באזורים אלו יגרמו לכאב בפיזור עצב . וכאב באזור הפיזור שלהם יגרום להקרנת הכאב לאוזן או הגרוןposterior fossa – מעצבבים חלק מה IX ,Xעצבים - , ויגרמו להשלכת הכאב על אזור הראש האחוריposterior fossa –מעצבבים את ה ) C2,C3(העצבים הצוואריים הגבוהים -

. הצוואר והעורף

:אנמנזה :קלסיפיקציה וגישה לאבחנה מבדלת

. ושונה מכל כאב שהחולה חווה בעבר מחשידים למחלה קשה כאב חדש – כאב ראש אקוטי subarachnoid hemorrhage –צריך לחשוד ב > =כאב הראש הגרוע ביותר שהיה לו - צריך לחשוד במנינגיטיס> =כאב ראש דיפוזי עם קשיון עורף וחום - acute glaucoma> =כאב ראש הממוקם מסביב לעין אחת -

במיוחד אם הוא פרוגרסיבי או , גם כן צריך להחשיד למחלה רצינית. ך שבועות וחודשים כאב הנמש– כאב ראש תת חריף . באנשים מבוגרים

postconcussive syndrome או subdural hematoma> =טראומה לאחרונה - subacute meningitis> =חום או קשיון עורף , היסטוריה של חולשה קלה - גידול ראשוני או גרורתי> =שקל הפרעות נוירולוגיות נוספות וירידה במ -

). tension headacheמיגרנות או ( כאבי ראש הנמשכים שנים אלו לרוב כאבים הנובעים מגורם שפיר – כאב ראש כרוניואז צריך לברר קיום של , לפני הטיפול בחולים אלו צריך לברר האם הכאב דומה לכאבים בעבר או שהוא בעל אופי שונה

.תהליך אחר

:ם נלוויםפקטורי שיניים לאחרונה/ ניתוח עיניים - chronic sinusitisהתלקחות של - זיהום וירלי סיסטמי - עייפות, לחץ נפשי, מתח - מחזור -

4

רעב - )דר'גבינת צ (tyramine, )שוקולד (phenylethylamineמכיל , ...)האם, נקניקים, נקניקיות (Nitriteמזון המכיל - glossopharyngeal neuralgia – ל ם אופייניאכילה\כאבים בזמן לעיסה -- Jaw calaudication מחשיד ל – giant cell arteritis )פגיעה בפעילות ה גם – TMJ.( שימוש בתרופות כולל גלולות -

.לפני הכאב ראש מאפיינת מיגרנה -אאורה

:אופי הכאב

tension headacheכאב פועם לרוב מאפיין מיגרנות או - tension headache – כאב לוחץ גם כן אופייני ל - כאב עמום או קבוע אופייני למסה תוך מוחית - trigeminal neuralgia כמו neuriticכאב חד מחשיד לגורם -

:מיקום הכאב

. לרוב מאופיין בכאב דו צדדיcluster headache .Tension headache, כאב חד צדדי מאפיין את מרבית התקפי המיגרנות - . optic neuritis כמו IIמחלה של עצב , glaucoma מחשיד להפרעה בעיניים כמו כאב בעיניים או מאחוריהם -

cluster headacheכמו כן הוא נפוץ במיגרנות או כאב פוקאלי במקרים רבים נובע ממסה תוך מוחית -יגמנטים של החלק כאב שרירים או ל, אבל יכול גם להעיד עד דימום או זיהום, tension headache –כאב אחורי נפוץ ב -

.העליון של עמוד השדרה הצווארי

:סימפטומים נילווים

.דיכאון, Giant cell arthritis, גידול-ירידה במשקל לאחרונה • .מנינגיטיס, זיהום סיסטמי-חום או צמרמורות • .ל ראייהמסלו\מוחי המערב את עצב הראייה-תהליך תוך, מיגרנה, )כמו גלאוקומה( בעיות עיניים -הפרעות ראייה • .מסה, טראומה-פוסט, מיגרנה-בחילות והקאות • .אראכנואידלי-דימום סב, מנינגיטיס אקוטי, מיגרנה-פוטופוביה • .giant cell a, ויראלי, tension headache -כאבי שרירים • glossopharyngeal neuralgia, מיגרנה-איבוד הכרה זמני •

:מאפיינים נוספים של הכאב . פרוגרסיבי בחומרתו עם הזמן, ימלי בהתעוררות משינה בגידול לרוב מקס-- cluster headacheמעיר חולים משינה והוא מופיע באותו זמן כל יום . -Tension headacheמתגבר בסארס, קיים בעיקר בסוף יום עבודה מוחמר במחזור, אפיזודים- מיגרנה-

:מצבים שמשפרים את הכאב .לרוב חולף בהריון. לחץ על עורק טמפורלי באותו הצד, הקאות, שינה, חושך-מיגרנה

.כ דורשים בדיקה זהירה"כאבים שונים מבד. יש תמיד להשוות למאפייני כאבי הראש שהיו בעבר

:בדיקה פיזיקלית

הערכת איבוד , ם חיונייםחשוב לבצע בדיקה פיזיקלית מלאה כולל סימני, בגלל שכאב ראש הוא סימפטום לא ספציפי ).73-74מ "ראה פירוט ע(. ריאות ולב וכמובן בדיקה נוירולוגית מקיפה, סימני גירוי מנינגיאליים, נגעים בעור, משקל

5

of acute onsetsHeadache

Subarachnoid hemorrhage . AVMהוא לרוב כתוצאה מקרע של אנאוריזמה או ) לא טראומתי(דימום סב ארכנואידלי ספונטני

. מהמקרים75% מהווה berry aneurismקרע של ד לא נמצא כגורם סיכון ליצירת אנאוריזמות אבל "יל. שישי לחיים–האנאוריזמות נקרעות לרוב סביב העשור החמישי

. יכולה לגרום לקרע שלהם) כמו באורגזמה(עליה חדה בלחץ דם AVM )10%ור השני לרביעי לחייםנפוצות יותר בגברים מאשר בנשים והם מדממות לרוב בין העש) מהמקרים.

.שבץ אמבולי וטראומה, סיבות נוספות לדימום סב ארכנואידלי הם דימום תוך מוחי :פתולוגיה

“Berry” aneurysmsבמיוחד בהתפצלויות ובאזור , הם לרוב מולדות והם תוצאה של חולשה בדופן כלי הדםcircle of Willis . . מומים נוספים במקרים רבים הקיימים בחולים עם אנאוריזמותכליה פוליציסטית וקוארקטציה של האאורטה הם

אלו – mycotic aneurysms> = יכול להתפשט ולגרום לאנאוריזמות infective endocarditisלעיתים זיהום סיסטמי כמו . אנאוריזמות יותר דיסטליות

AVM הורידית ללא מעבר בקפילרות אלו חיבורים וסקולריים לא תקינים הגורמים לזרימת דם עורקי במערכת . .MCA –הם הכי נפוצים בפיזור של ה

:פתופיזיולוגיה . כאב ראש> = וגורם לגירוי של מבנים הרגישים לכאב ICP –קרע של עורק תוך מוחי גורם לעליה ב

). מהמקרים50%-ב(אובדן הכרה > =זרימת הדם המוחית יכול להגיע ללחץ הפרפוזיה הסיסטמי ולגרום לירידה בICP –ה . יכולה גם לגרום לדימום ברשתיתICP –עליה מהירה ב

, פוקאלייםצרברלים לא גורם לחסרים נוירולוגיים כ "בדדימום של אנאוריזמות לרוב מתרחש בחלל הסב ארכנואידלי ולכן . MCA –פרט לאנאוריזמות על ה

. בהתאם למיקום גורם לחסרים פוקאלייםAVMקרע של , לעומת זאת :מצאים קלינייםמ

").הכי חזק אי פעם(". כללי וחריף שהחל באופן פתאומיחדש ההתייצגות הקלאסית של דימום סב ארכנואידלי הוא כאב ראש .חוסר כאב ראש שולל את האבחנה . הקאות וקשיון עורף, )50%-ב (בנוסף לכך יכול להיות איבוד הכרה

. במנוחה או בפעילות,הסימפטומים יכולים להופיע בכל זמן במהלך היוםכאבים אלו ככל . ייתכן וקדמו לאירוע כאבי ראש קלים אבל דומים במאפייניהם לכאב ראש הנוכחי בשבועות שלפני כן

. הנראה מקורם בדימום קל או מתיחה של האנאוריזמה . יכול להיות פחות חמורראש הכאב , AVMבמידה ומקור הדימום הוא

. למרות שמשך הדימום הוא מאוד קצר, כאב הראש חולף תוך שבועיים . בשבועיים הראשונים390הגירוי המנינגיאלי יכול לגרום לחום של , יכול לעלות. ד.הל, כתוצאה מהדימום

. לאחר תחילת הדימוםהראשונות שעות לא להופיע באבל הם יכולים , סימני גירוי מנינגיאלי יכולים להיות קיימים . אבל לא מופיע בכל המקרים, מאוד אבחנתיהוא ) 20% -ב(דימום רטינלי

פרט לשיתוק איפסי לטרלי של , אין קשר בינם לבין מיקום הדימוםלרוב , במידה וקיימים סימנים נורולוגיים פוקאליים . הם נפוציםVIשיתוק של עצב צ ו"בבינסקי דו).PCA-אנאוריזמה ב( IIIעצב

. או הפרעה בשדות ראיהhemiparesis ,aphasia יכול לגרום לסימנים פוקאליים כמו AVMקרע של :אבחנה

.ללא חומר ניגודCT הבדיקה האבחנתית היא MRI יעיל במיוחד כדי לזהות AVMקטנים הממוקמים בגזע המוח .

, הנוזל יהיה דמי, CSF –ה הפתיחה של שם נראה עליה בלחץ , LP מבצעים ,)זה לא שולל (CT –במידה ולא זוהה דימום ב . עלייה בתאים לבנים עקב הדלקת הכימית ואז גם הגלוקוז יהיה מעט מוגברתיתכן

. גבוהיםU קצר או גלי PR, גבוהים או הפוכיםT לעיתים נראה שינויים כמו גלי ECG –ב כדי לראות ) .vertebral aשני קרוטידים ושני (חשוב גם לבצע אנגיוגרפיה של כל ארבעת הכלים הראשיים לאחר האבחון

. בחולים המיועדים לניתוחיותר האנגיוגרפיה חשובה . ) יש20%-ב ( נוספיםAVMם יש אנאוריזמות או הא

6

:אבחנה מבדלתבדיקה נוירולוגית ללא סימנים , קשיון עורף, או ירידה במצב ההכרהבלבול,כאב ראש קשה ופתאומי( ל "הממצאים הנ

. subarachnoid hemorrhage –ל ספציפיים מאוד ) דמיCSF-פוקליים ו :התייצגות דומה יכולה להיות גם ב, למרות זאת

. סימנים פוקאלייםגם אבל אז יש , דמיCSFיש ירידה במצב ההכרה ו –ד "דימום תוך מוחי בעקבות יל - ).גלוקוז נמוך וחלבון גבוה, עם תאים לבנים, לא דמית(שונה CSF –בדיקת ה י " ניתן לשלול ע–מנינגיטיס בקטריאלית - לרוב יהיו סימנים נוספים של אנדוקרדיטיס– Mycotic aneurism של קרע -

:סיבוכים. יום והוא מכפיל את התמותה10-14 מהמקרים יהיה דימום חוזר תוך 20% –ב -הסיבוך הכי אקוטי וחמור – דימום חוזר -

. פחות שכיח בתקופה האקוטיתAVM –דימום חוזר מ יכולה לגרום להזרקת דם לפרנכימת MCA או ACA –של אנאוריזמה ב קרע – המוח התפשטות הדימום לפרנכימת -

. transtentorial herniation – ולעיתים גם ל hemiparesis ,aphasia –המוח ולגרום ל - Arterial vasospasem – סימנים לאיסכמיה לרוב לא . מסביב לדימום ויכול לגרום לאיסכמיה מוחיתש מתרחש בכלי דם

. קשורה לכמות הדם הסב ארכנואידליחומרת הספזם. לרוב הם חולפים ספונטנית. ימים מאז הדימום4רו יופיעו לפני שעב . transcranial Dopplerי אנגיוגרפיה או "ניתן לאבחן ע

- Acute/ subacute hydrocephalus – יכול להתפתח ביום הראשון או לאחר מספר שבועות בעקבות הפרעה בספיגת ה – CSF .ממצאים לא פוקאליים והפרעה במבט כלפי מעלה צריכים להחשיד, ת פרוגרסיביישנוניות הופעה של.

. מהמקרים ורק לאחר נזק לקורטקס10% –פרכוסים כשלעצמם יופיעו בפחות מ – פרכוסים - . שיכולים לבלבל עם פרכוסיםבמצב האקוטי decorticate/ decerebrate posturingנפוץ לראות

:פולטי תרופתיטיפול . AVM – שיגרום לקרע חוזר של האנאוריזמה או ה ICP – מכוון כדי למנוע עליה בלחץ דם העורקי ובהטיפול

. הרדמה קלה וטיפול במשככי כאבים, הטיפול הבסיסי כולל מנוחה מוחלטת עם הראש מעט מורם . יש להימנע מטיפול באספירין

. ולהימנע מתת לחץ דם כדי להבטיח פרפוזיה מוחית טובה160/100ד עד לרמה של .חשוב להוריד את הל .יש לתת איזואוסמוטי. שכן יכול להחמיר בצקת מוחית, בזהירות-עירוי נוזלים

. ולא הגבלת נוזליםNa הטיפול במצב זה צריך להיות מתן – cerebral salt waistingלעיתים רואים היפונתרמיה המבטאת שעות למשך שלושה שבועות יכול לעזור למנוע 4 כל Ca channel blockers (=nimodipine) –טיפול פרופילקטי ב

. vasospasmאיסכמיה מוחית בגלל . dopamine או phenylephrineד באמצעות .הטיפול הוא העלאת ל, vasospasmכאשר כבר קיים

יכוי לקרע של אנאוריזמה ולכן נותנים יר את הסד המלווה פרכוסים יכול להגב"היל, למרות שהסיכוי לפרכוסים הוא קטן ).phenytoin(טיפול מונע אנטי פרכוסי כרוטינה

טיפול ניתוחי -אנאוריזמה .1 : אנאוריזמהקרע של בחולים עם -

. יש לנתח תוך יומיים מהופעת הדימום במידה והחולה בהכרה או מעט מבולבל . לא מנתחים-חולים בסטופור או קומה

גישה זו מפחיתה את הסיכון לדימום חוזר . יצירת קריש שמשרה coilח היא לתקן את הקרע או לשים תוהמטרה בני . vasospasm –ומאפשרת טיפול אגרסיבי ב

היסטוריה משפחתית של , עם קרע קודם, נהוג לנתח חולים צעירים. הוא לא חד משמעיהטיפול באנאוריזמות שלא נקרעו - .וחי קטןסיכון נית, מותקרע אנאוריז

. טיפול שמרני–) מ" ס7פחות מ(סימפטומטיות קטנות -תוחלת חיים צפויה ירודה ואנאוריזמות א2. AVM –כריתת ה avn- חסימה של כלי הדם המספקים את ה או– AVM אמבוליזציה או.

. ה אלקטיביתאת הניתוח ניתן לעשות בצור, הוא יותר נמוך מאשר באנאוריזמותAVM – ב בגלל שהסיכון לדימום חוזר :פרוגנוזה

. ח" מהחולים עם דימום מאנאוריזמה מתים עוד לפני הגעתם לביה20% . רוב מקרי המוות מתרחשים בימים הראשונים לאחר הדימום

. 90% – הוא כ AVMההחלמה מקרע של , לעומת זאת

7

: אחרותcerebrovascularהפרעות - ).פחות נפוץ באוטם לקונרי(בוטי לשבץ אמבולי או טרומ אש יכול להיות קשורכאב ר

. בשבץ איסכמי יכול להיות כאב ראש קל עד בינוני בצד של האיסכמיה-- TIA-יש כאב ראש50% - ב . ולעיתים הוא מלווה בסימפטומים פוקאליים סנסוריים או carotid endarterectomyכאב ראש גם יכול להיות לאחר -

. המוטוריים בצד הקונטרא לטרלי לאיסכמי

Meningitis or encephalitis: . הכאב נגרם בגלל דלקת של מבנים רגישים לכאב במוח כולל כלי דם בבסיס המוח

. צ ובמקרים רבים אחורי"דו, הכאב הוא לרוב בעל אופי פועם, שיעול כמוICP – או בביצוע פעולות שמעלות את ה jugular veins –לחץ על ה , תנועה של הראש, הכאב מתגבר בישיבה

... התעטשות . יתכן כי לא יופיעו בהתחלה או כשהפרנכימה מעורבת יותר מאשר המנינגים–קישיון עורף וסימני גירוי מנינגיאלים

. לעיתים גם תהיה פוטופוביה .subacuteהכאב מתפתח תוך שעות וימים בעיקר בזיהום

. ייתכן ויופיעו גם תשישות ובלבול . בה נראה עליה בספירה הלבנה ושאר מאפיינים בהתאם לגורםLPהאבחנה נעשית באמצעות

:גורמים אחרים לכאב ראש חריף

:פרכוסים . tonic – clonic יכול להופיע אחרי פרכוסים כלליים מסוג postictalכאב ראש

.'נשיכת לשון וכו, חולשת שרירים כללית, בתשישותהכאב מלווהLumbar puncture: . יומיים– ונמשך יום LP – שעות אחרי ה 24-48 המופיע יפיטלילרוב הכאב הוא אוקס

מתגבר בעמידה . כאב זהלרוב לא צריך לטפל ב

Hypertensive encephalopathy: MAOשילוב של , מגע מיני, pheochromocytomaכאב ראש יכול להיות בעקבות עליה פתאומית בלחץ דם הנגרמת בגלל

inhibitors ומזון המכיל tyramineדר או ' כמו גבינת צmalignant hypertension . . הכאב הוא פועם וחזק. יכול לגרום לבצקת מוחית ומתיחה של מבנים רגישים לכאבומעלה 250/150של . ד.ל

. ופרכוסים פוקאלייםhemiparesis, יכולים להופיע סימנים נוירולוגיים נוספים כמו תשישות . שינויים בחומר הלבן הפוסטריוריMRI או CT –לעיתים ניתן לראות ב

.שיכול לגרום לאיסכמיה ושבץ. ד.ר מתת לאבל צריך להיזה, ד"הטיפול הוא באמצעות תרופות נגד יל :יחסי מין

. subarachnoid לדימום presenting sign –כאב ראש בזמן קיום יחסי מין תואר כ . יותר בגברים מאשר בנשיםמופיע, ברוב המקרים כאב ראש כזה הוא שפיר, למרות זאת

. כ המגע המיני או חד ופתאומי בזמן האורגזמה"דו צדדי תו, הכאב יכול להיות עמוםניתן , ו דימוםבמידה ושללנ. צריך לשלול דימום סב ארכנואידלי בחולים המתלוננים על כאבי ראש חזקים בזמן האורגזמה

. ע מיני לפני מגIndomethacin – ב לתת להם טיפול פרופילקטיOcular disorders:

Acute irititis –הטיפול כולל הרחבה . האבחנה נעשית בבדיקת עיניים. כאבי עיניים חזקים המלווים בפוטופוביה .פרמקולוגית של האישון

Angle closure glaucoma –כאב בגלגל העין המקרין למצח .

8

Headaches of subacute onset Giant cell arteritisו אTemporal

external carotid –על ה לרוב המשפיעה ) נויטרופילים ותאי ענק,מכילה לימפוציטים(דלקת גרנולומטוטית -וסקוליטיס •arterial system , בעיקר על ה– superficial temporal a. וה – vertebral a..

. פנות העורקים הרגישים לכאבאש נגרמים בגלל דלקת של ד כאבי הר • .קים הפגועים בצורה חמורה יכולים להיווצר קרישיםבעור • .50נדיר לפני גיל , ץ יותר בנשיםנפו • ).Polmyalgia rheumaticaסימפטומים של (כאבי פרקים וחום , איבוד משקל, םכאבי שרירי, לרוב מלווה בחולשה • .כאבי הראש יכולים להיות חד או דו צדדיים • .יחים את הראש על כרית או בהברשת השיער הרגישות בקרקפת מורגשת בעיקר כאשר מנ • . איסכמיה של שרירי הלעיסההסיבה לכך היא . ריך לחשוד באבחנה זו צjaw claudication כאשר מופיע •, איבוד הראיה הוא לרוב פתאומי. מהמקרים הלא מטופלים50% – גורמת לעיוורון ב .ophthalmic a –מעורבות של ה •

–אך הוא נדיר כ , העיוורון מופיע בחודש הראשון למחלה. אירועים קודמים של עיוורון חולףלמרות שלרוב יש דיווחים עלpresenting symptom .

. לא פולסטילי ומורחב, העורק מעובה– .temporal a –י ביופסיה של ה "האבחנה נעשית ע •• ESRגבוה . ).מ למנוע עיוורון"חון עיש לטפל מהר לאחר האב . (prednisoneהטיפול ההתחלתי הוא באמצעות • .אבל העיוורון הוא לרוב בלתי הפיך, שלושה–השיפור בכאבי הראש מופיע תוך יומיים •

Intracranial mass: . )אבצס מוחי, subdural hematoma, גידול(בהופעת כאב ראש חדש במבוגרים צריך תמיד לחשוב גם על מסה מוחית •הכל בהתאם למיקום , ) יש כאב ראש80%בעת האבחנה ל(ים עם כאב ראש מהחולים עם גידול מוחי מתייצג30%רק •

הגידול והמבנים עליהם הוא לוחץ , עמום וקבוע, בינוני-קל, לא ספציפיהכאב לרוב הוא -בגידול • bifrontal , י תנוחה או פעולות המגבירות את הי שינו"ומוחמר עלגידול יותר חמור בצד האיפסי לטרלי- ICP .

.ב מקסימלי בבוקר ומלווה בבחילות והקאותהכא

, מגיע לשיא עוצמתו תוך שניות, חמור, כאב המתחיל בצורה פתאומית: תיתכן התייצגות לא אופיינית של גידול מוחי • . יכול להיות מלווה בשינויים בהכרה, נמשך מספר דקות עד שעות ונעלם במהירות

Idiopathic intracranial hypertension: pseudotumor cerebriא גם נקר •איבוד ראיה ודיפלופיה בעקבות , פולסטיליpapilledema ,tinnitus, לכאב ראש הגורמתICP –מאופיין בעליה דיפוזית ב •

. VIשיתוק של עצב . זמניות מופיעות ברב המקריםהפרעות ראייה. כאב ראש דיפוזי הוא תמיד הסימפטום הראשון • יםמרבית המקרים הם אידיופטי •, השמנת יתר, polycythemia, פגיעת ראש, venous sinus thrombosisשאר המקרים יכולים לנבוע ממגוון סיבות כגון •

, מינוציקלין, Aתרופות כמו ויטמין , chronic hypercapnia, חסר ברזל חמור, הפסקת טיפול בסטירואידים ).83מ " בע2-4ראה פירוט בטבלה . ('טטרציקלינים וכו

.רוב החולים שמנים, של המקרים האידיופטיים גבוהה יותר בנשים ולרוב מופיע בסביבות העשור השלישיהשכיחות • נשאר מוגבר למשך שנים ובחלק מהמקרים CSF –הלחץ של ה , למרות זאת. הסימפטומים נעלמים תוך מספר חודשים •

. יש הישנות של הסימפטומים .לשלול סיבות אחרותבחן אידיופתי ומ לא" ע CT, MRI,LPיש לבצע •

9

sheath optic nerve–מאפיינים נוספים הם הרחבה של ה . empty sella –בהדמיה ניתן לראות חדרים קטנים ו • . והשטחה של החלק האחורי של גלגל העין

• CSF- ריכוז המרכיבים שלו תקינים, המוגברפרט ללחץ. . יכולה לגרום להקלה על הכאביםCSF נוזל 20-40mlהוצאה של • . VP shuntבמקרים הכרוניים ניתן לבצע . furosemide או acetazolamideהטיפול המקובל הוא •

Trigeminal neuralgia:

. כאבים בפנים מסיבה לא ידועה המופיעים באנשים מבוגרים • . אחת ההשערות היא שמדובר בלחץ של מבנים וסקולריים על שורשי העצב • . י והשלישי של העצבהכאב לרוב הוא בפיזור הענפים השנ • . אבל נדיר לראות החלמה ספונטנית, יכולות להיות תקופות של דקות עד שבועות ללא כאבים • ). אף או פה, לחי (trigger zone –דיבור או לעיסה ב , רוח, קור, הכאב יכול להתעורר בעקבות נגיעה • במצבים אלו יש לחשוד בהופעת סימפטומים . או בגידולים בגזע המוחMS –במקרים נדירים כאב כזה יכול להופיע ב •

.בחולים צעירים או במידה ויש חסרים נוירולוגיים בבדיקה הפיזיקלית . אנגיוגרפיהבלא באמצעות הדמיה ולא , לא ניתן לראות את הנגע הוסקולרי הלוחץ • . phenytoinניתן גם לטפל באמצעות , שעות24 גורם להקלה בסימפטומים תוך carbamazepine –טיפול ב •

Glossopharyngeal neuralgia: . השקדים ובבסיס הלשון או תעלת השמע, באזור הלוע אך trigeminal neuralgiaהחולים מופיעים עם כאב דומה לזה של • . הסימפטומים מופיעים בעקבות גירוי של השקדים בזמן בליעה או דיבור • . יזודות של עילפון בגלל ברדיאריתמיות חולפותהכאבים מופיעים מספר רב של פעמים ביום ומלווים באפ • . trigeminal neuralgiaנפוץ יותר בגברים ובגילאים יותר צעירים מאשר • . לחסום את תגובת הכאבההרדמה של אזורי הטריגר יכול • .trigeminal neuralgiaהטיפול זהה לזה של •

Postherpetic neuralgia: . לשכיח עם העליה בגיל ובחולים מדוכאי חיסון והופך50לרוב לא מופיע לפני גיל • ). במיעוט החולים(דוקר או שורף שיכול להימשך חודשים או שנים , חזק, זהו כאב קבוע • . herpes zosterהתפרצות של ההכאבים מופיעים בפיזור של אותו דרמטום בו היתה • ).בחצי מצח (Vון של עצב עיקר המקרים הם מעורבות של הסעיף הראש, כאשר יש מעורבות של הראש • . צלקת ולבסוף גם איבוד ראיה, כוללים ירידה בתחושה הקורניאליתtrigeminal herpesסיבוכים נוספים של •אבל הטיפול לא משפיע על , acyclovir – ימים של טיפול ב 7-10 לרוב נעלמים תוך herpes zosterהכאבים והנגעים של •

. postherpatic neuralgiaהסיכוי להופעת . amitripylineהטיפול היעיל ביותר בנאורלגיה הוא תרופות טריציקליות כמו •בחולים אלה . הכאבים נשארים70 מהחולים מעל גיל 50% –אבל בכ , שנה עד שנה½ ברוב החולים הכאבים חולפים תוך •

.Capsaicinנמצאה יעילות של משחת לידוקאין או

10

Chronic headaches מיגרנה

. ותשישותפונופוביה, פוטופוביה, לרוב מלווה בבחילות והקאות, פולסטילי, אש חד צדדיכאב ר • . )ויזואלית ברוב המקרים( מקדימה auraבחלק מהחולים יש • . 20רוב המקרים מתחילים בגיל הצעיר עד גיל , מרבית החולים הם נשים • .יש סיפור משפחתי של מגרנות במקרים רבים •

:פתוגנזה והם אלו שגורמים לכאב extracranialא שמדובר בתהליך של ואזוקונסטריקציה תוך מוחית וואזודילטציה ההשערה הי -

. aura –הראש וה כתוצאה מהפרעה ראשונית בתפקוד הנוירונלי הנחה נוספת היא ששינויים בזרימת הדם המוחית ויצירת הכאב ראש הם -

. בגזע המוח - . דת ורמת הסרוטונין בשתן עולה בזמן הפאזה האקוטית של התקף מיגרנותירמת הסרוטונין בטסיות יור, בנוסף

.לכן השערה נוספת היא שכאב הראש ושאר המאפיינים של מיגרנה משקפים הפרעה במרכז הסרוטונרגי במוח

:ממצאים קליניים : aura עם –מיגרנה קלאסית

, ונצנוצים אשר מתחילים במרכזscotoma, הראיהבעיקר הפרעות בשדה, השכיחה ביותר היא הויזואליתaura –ה • . גדלים ומתפשטים לפריפריה

. צ"למרות שהוא יכול להיות גם דו, כאב הראש הוא פועם וחד צדדי • . כל אפיזודה נמשכת בין שעתיים ליום. התקף אחד בשבועיותר ממרוב החולים לא סובלים • . ההיריון ולאחר המנופאוזהיש ירידה בכמות ההתקפים בטרימסטר השני והשלישי של • ). migraine equivalents( ללא כאב ראש prodromal symptomsבמיוחד במבוגרים ניתן לראות •אבל בחלק מהמקרים יכולים להיות חסרים נוירולוגיים שמלווים את ההתקף או שנמשכים גם אחרי שהכאב , לא שכיח •

. הפרעה בדיבור והפרעות ראיה, hemiparesis, hemiasthesiaסימנים אלו כוללים . חולף או שינויים במצב ההכרה יכולים להעיד vertigo ,ataxia, סחרחורת–סימפטומים ואזומוטוריים ואוטונומיים שכיחים •

. vertebrobasilar ischemiaעל

: )aura) common migraineמיגרנה ללא

. צורה זו יותר שכיחה. periorbital –צ ו "לרוב דו • . יש במקרים רבים רגישות של הקרקפת. ראש יכול להיות מלווה בכיווץ שרירים צווארייםכאב ה • . הקאה יכולה לסיים את ההתקף •

:גורמים המעוררים התקף, )nitrite(בשר כמו נקניקיות עם חומר משמר , tyramine גבינות המכילות :התקף מיגרנה יכול להתעורר בעקבות מזון כגון

. phenylethylamine ,monosodium glutamateשוקולד המכיל תרופות ואזודילטוריות כגון , גלולות למניעת הריון, מחזור, רגשות, גורמים נוספים שיכולים לעורר התקף כוללים צום

Nitroglycerinואור בהיר .

).88-89מ " בע2-5פירוט בטבלה (:טיפול :טיפול בהתקף האקוטי

- .רוב מגיב למשככי כאבים פשוטיםל. את התרופות יש לקחת מיד עם התחלת הסימפטומים). sumatriptans) 5HT1 agonist או ergotamine -הוא מגיב ל, אם לא-

לכן חשוב . היא בחילות שהיא גם חלק מהסימפטומים של מיגרנה, ergot alkaloidsבעיקר , תופעת לוואי של חלק מהתרופות . להשתמש גם בתרופות נגד בחילה

Ergot alkaloids 5 – וHT agonistד או מחלת לב" הן ואזוקונסטריקטורים פוטנטיים ולכן אסורים לשימוש בחולים עם יל .

11

:יש חמש קבוצות תרופות בעלות השפעה פרופילקטית על מיגרנות -טיפול מניעתי

- β blockers – propranolol) אי ספיקת לב או , לא מיועד לחולים אסטמטייםInsulin dependent diabetes .( יכול גם . קושי במאמץ ואימפוטנציה, .ד.תת ל, לגרום לדיכאון

- Tricyclic antidepressants – amitriptyline – בעל פעילות אנטי כולינרגית ולכן יכול לגרום להחמרה של glaucomaו - prostatism .

- Anticonvulsants – Valproic acid –ינדיקציה בהריון יכול לגרום לבחילות ובעל קונטרא א. - Ca channel blockers – Verapamilבמקרים רבים הוא גם גורם , יכול לגרום להתלקחות של הפרעות קצב ואי ספיקת לב

. לעצירות- Ergot alkaloids

התקפים אקוטיים שקשים לטיפול או חולים שלא יכולים , טיפול פרופילקטי מיועד לחולים עם יותר מהתקף אחד בשבוע . ergot alkaloids או triptans –מטופלים ב להיות

. valproic acid או amitriptyline או propranololהטיפול המקובל כיום הוא באמצעות .יש לטפל במיגרנות רק באמצעות אופיאטים, במהלך ההיריון

Analgesic withdrawal headache: . שימוש מופרז במשככי כאבים יכול לגרום לכאב ראש

. ופות המכילות קפאין בעיקר גורמות לתופעה זותר . ולרוב הוא פחות חמור, הכאב חוזר למאפיינים הראשוניים שלו, אחרי מספר שבועות של הפסקת הטיפול

Cluster headache: . 25מתחיל בסביבות גיל , יותר נפוץ בגברים. סינדרום כאב ראש שכיח • . קבוע ולא פועם הנמשך מספר דקות עד שעתיים, ד צדדיח, מאוד חזק, הסינדרום מאופיין בכאב קצר •

• . כאב זה הוא תמיד חד צדדי ולרוב חוזר באותו צד .מופיעים באופן יומיומי באותה שעה ביום לתקופה של מספר שבועות או חודשים, כ בלילה ומעירים משינה"הכאבים מופיעים בד •• Functioning MRIור ה במהלך התקף מראה פעילות בחומר האפ– hypothalamicבצד האיפסי לטרלי לכאב .

• . תחושת שריפה בצד הלטרלי של האף או כלחץ מאחורי העיןהכאב יכול להתחיל ב .הפרשה מהעין ונזלת, Horner syndrome לרוב מופיעיםבאותו צד • . חמצן100% או sumatriptan ,dihydroergotamineהקלת הכאב נעשית באמצעות :טיפול • Ca – ו 5HT agonists ,ergotamineוע את ההתקפים ניתן להשתמש בחלק מהתרופות המשמשות לטיפול במיגרנות כמו כדי למנ •

channel blockers . התרופה שבשימוש הנרחב ביותר היאverapamil .נרות שלניתן גם להשתמש ב ergotamine לפני השינה . במיוחד לכאבי ראש ליליים

. גורמת להקלת הכאביםcluster cycle – ה טיפול בפרדניזון עם תחילת •Chronic cluster headache מגיב ל – indomethacin .

Tension type headache: . cluster headacheכאב ראש כרוני שלא מתאים במאפייניו למיגרנה או • . לגולתאך ככל הנראה כחלק מהתופעה יש גם התכווצות של שרירי הצוואר והגו, לא ידוע מה הגורם • . auraכאב לא פועם ולא מלווה בבחילות והקאות או , הכאב ראש הוא דו צדדי באזור האחורי של הראש • . הכאב לפעמים מתואר כגרב לוחצת מסביב לראש • . 20יותר נפוץ בנשים מאשר גברים ומופיע לרוב אחרי גיל •

• . הטיפול האקוטי נעשה באמצעות משככי כאבים רגילים

12

Headache & facial pain – 2 פרק –ספר נוירולוגיה

- –

inIce pick pa: . Vממוקם בקרקפת מחוץ לפיזור של עצב , חד וחזק, הכאב מאוד קצר

. נמשך שניות ונעלם במהירותהכאב דומה לזרם חשמלי . אבל יכול להופיע גם באנשים ללא כאבי ראש כרונייםcluster headacheכאב כזה יותר נפוץ בחולים הסובלים ממיגרנות או

:מחלות של עמוד השדרה הצווארי

לגרום לכאב באזור האונה האוקסיפיטלית או להיות מוקרנים לאזור בות עת עמוד השדרה הצווארי יכולותגיעות המערפ . האורביטלי

Sinusitis: . יכול לגרום לכאב ורגישות באזור המצח או הלחי של הסינוס הפגוע

. אחורי האף לכאבים בקו האמצע מ גורמתethmoidal or sphenoidal sinuses –דלקת של ה . כאבים של סינוסיטיס מוחמרים בכיפוף הראש קדימה ובעקבות שיעול או התעטשות

Dental disease 92מ "ראה ע

13

disorders of equilibrium – 3 פרק –ספר נוירולוגיה

Disorders of equilibrium – 3פרק :הגישה האבחנתית

הוא תלוי בראיה ותחושה . שיווי משקל הוא היכולת לשמור על אוריאנטציה של הגוף וחלקיו עם הסביבה החיצוניתהפרעות בשיווי המשקל נובעות . והאינטגרציה של המידע הזה בגזע המוח והצרבלום) proprioceptive(סומטוסנסורית

–הצרבלום או המסילות הסנסוריות הקשורות ל , vestibular pathways – מרכזית או פריפרית ב מפגיעהproprioception . הפרעות אלו לרוב מתייצגות עםvertigo או ataxia .

Vertigo: : יכולה להיות מלווה בסימפטומים נוספים כגון. האשליה של תנועת הגוף או הסביבה

- Implusion -וף מושלך או נמשך בחלל התחושה שהג - Oscillopsia –אשליה ויזואלית של תנועה קדימה ואחורה בחילות והקאות -- Gait ataxia

לבין מצבים אחרים של סחרחורת כולל תחושה vertigoצריך להבדיל בין : לבין סימפטומים אחריםvertigoהאבחנה בין משקפים מצב בו יש vertigo –מצבים אלו בניגוד ל . העילפון או סחרחורת שלא מלווה באשליה של תנוע, של ראש קל

היפוקסיה , MI, הפרעות קצב, orthostatic hypotension, גירוי ואזו וגאלי(חמצן או הגלוקוז למוח , הפרעה באספקת הדם ).והיפוגליקמיה :אבחנה מבדלת –ל המבוך באוזן הפנימית או על ה נגע פריפרי וסטיבולרי משפיע ע. צריך למקם את התהליך הפתולוגי, בשלב ראשון

vestibular devision של עצב VIII . נגע מרכזי משפיע על ה– vestibular nucleiבמקרים . בגזע המוח או בחיבור ביניהם .complex partial seizuresנדירים מקור הורטיגו הוא קורטיקלי ואז הוא מופיע כסימפטום המלווה

מרכזי פריפרי

Vertigo לרוב פחות חמור, לרוב קבוע נמשך זמן קצר, אבל חמור, תים אינטרמיטנטילעי

Nystagmus אף פעם לא אנכי, לכיוון אחד, תמיד קיים יכול להיות לכיוון אחד או , לעיתים לא קיים

הוא לא חייב . יכול להיות אנכי, שני כיוונים להיות זהה בשתי העיניים

נדיר שקיים ם רביםקיים במקריtinnitusאיבוד שמיעה או סימנים אינטרינזיים של

גזע המוח אין

, חסרים מוטוריים או סנסוריים(לרוב קיימים )limb ataxia או dysarthria, החזרים ערים

Ataxia:

צרבלריות או סנסוריות , נגרמת בגלל הפרעות וסטיבולריות. תנועה לא מתואמת או מסורבלת שלא נובעת מחולשת שרירים ). מנחתחושת (

Ataxiaסוגי Vestibular Cerebellar Sensory

Vertigo אין לעיתים קיים יש

Nystagmus לרוב חד צדדי ובולט יש

יותר בהפניית מבט לצד הלא פגוע

אין לרוב קיים

Dysarthria אין לעיתים יש אין

Limb ataxia אין , חד צדדי, גפה אחת(לרוב יש

)רק רגליים או כל הגפיים )לרוב ברגליים(יש

עמידהייתכן ויוכל לעמוד עם שתי

לרוב , הרגליים צמודות מוחמר בעיניים עצומות

לא מסוגל לעמוד עם שתי רגליים צמודות בעיניים פקוחות או עצומות

לרוב מסוגל לעמוד עם רגליים צמודות ועיניים פקוחות אבל

לא עם עיניים עצומות רעמופ תקין תקין תחושת מנח וויברציה

ירוד או לא קיים תקין תקין רפלקס בעקב

Vestibular ataxia:האטקסיה הזו תלויה בכוח . י אותם נגעים מרכזיים ופריפריים הגורמים לורטיגו" יכולה להיגרם ע . אבל הן מופיעות כאשר החולה מנסה לעמוד או ללכת, ההפרעות בתנועה לא באות לידי ביטוי כשהחולה שוכב–הכובד

llar ataxiaCerebe: נגרם בעקבות פגיעה בצרבלום או החיבורים שלו ב – cerebellar peduncles ,red nucleus ,pons או .אמפליטודה והכוח של תנועות רצוניות, קצב, מלווה בהפרעה במספרCerebellar ataxia. חוט השדרה

- Hypotonia – לרוב מלווה cerebellar ataxia .גפיים אשר בולט גם בטלטול ידיים בזמן יש טווח תנועה גדול של ה של הגפיים reboundתהיה תנועת . אך ההחזרים לא מוגברים, pendular qualityלהחזרים הגידיים יש . ההליכה

. כאשר מפעילים כוח ומפסיקים אותו בפתאומיות

14

disorders of equilibrium – 3 פרק –ספר נוירולוגיה

- Incoordination –כל מדדי התנועה . פןהתנועות מעוכבות בתחילתן ובסו. היעדר קואורדינציה בתנועות רצוניותכאשר הגפה מכוונת (= terminal dysmetria –היעדר הקואורדינציה גורם גם ל . מופרעים וגורמים לעיוותה

תנועות מורכבות מפורקות לקטעים במקום ליצור תנועה – Intention tremor .Asynergia –ו ) למטרה כלשהי . חלקה אחת

- Ocular abnormalities –שיתוק מבט והפרעה במעקב אחר תנועה, כולל ניסטגמוס . גורמים סימנים האזור הפגוע בצרבלום

Midline

– וה vermis –כולל את ה floccunodular lobe . אחראים על

תפקודים אקסיאליים כולל תנועת עמידה , תנוחת הראש והגוף, עיניים

)gait(וצורת ההליכה

, הפרעה בתנועות העיניים, ניסטגמוס, )titubation(= ראש והגוף נענוע ה

gait ataxia –חוסר יציבות בעמידה ו multiple sclerosis, גידול

Superior vermis Gait ataxia Wernick encephalopathy ,, דגנרציה צרבלרית אלכוהולית

MS, גידול

Cerebellar hemisphere

. האזורים הלטרליים של הצרבלוםעל עוזרים לתאם תנועות ושמירה

ויסות . טונוס בצד האיפסי לטרלי המבט האיפסי לטרלי

Hemiataxia איפסי לטרלית נפילה לצד , gait ataxia, והיפוטוניה

שיתוק זמני של , ניסטגמוס, הפגועחוסר יכולת (המבט האיפסי לטרלי תתכן גם ). להסתכל לצד הפגוע

dysarthriaבפגיעה בצד השמאלי

MS, גידול, דימום, אוטם

Pancerebellar , שיתוק מבט דו צדדי, ניסטגמוסdysarthria ,צ"היפוטוניה דו ,ataxia

gait ataxia, צ"של הגפיים דו

, היפותירואידיזם, הרעלת תרופותhereditary cerebellar

degeneration ,Wilson disease ,infectious/ parainfectious

encephalomyelitis ,MS ,Creutzfeldt – Jakob disease

Sensory ataxia:העמוד , השורשים הסנסוריים, פגיעה במסלולים הפרופריוספטיביים בעצבים הסנסוריים הפריפריים

hemiataxia -נזק לטלמוס והאונה הפריאטלית אלו סיבות נדירות ל . medial lemnisciהאחורי של חוט השדרה או . סנסורית קונטרא לטרלית

או פגיעה בעמודה האחורית של חוט השדרה תשפיע על ההליכה והרגליים Polyneuropathyאטקסיה סנסורית בעקבות . בצורה סימטרית ופחות נפוץ שתהיה מעורבות של הזרועות

:היסטוריה :התחלת ומשך האירוע

.מ מעידה על אוטם או דימום בגזע המוח או הצרבלום"הופעה פתאומית של חסר ש - basilar a. ,benign positional vertigo – בפיזור ה TIAאומי מעידה יותר על הופעה אפיזודית שהחלה באופן פת -

סימנים , לרוב מלווה בפגיעות בעצבים קרניאלייםTIAהפרעה בשיווי משקל בעקבות . Meniere diseaseאו . tinnitus – לעומת זאת מלווה באיבוד שמיעה פרוגרסיבי ו Meniere disease. נוירולוגיים בגפיים או שניהם

, E או B12 חסר ויטמין – מעיד יותר על הפרעה תזונתית או טוקסית –הפרעה בשיווי משקל כרונית ופרוגרסיבית - ... NO –חשיפה ל

. inherited spinocerebellar degeneration –התפתחות הסימפטומים תוך חודשים ושנים יותר מתאים ל וכן על מחלות . סיפיליס, B12 חסר –פיעות על המסלולים הסנסוריים חשוב לשאול על מחלות המש:היסטוריה רפואית

, phenytoin, תרופות מרגיעות, אתנול–ותרופות ... גידולים, היפותירואידיזם–המשפיעות על הצרבלום aminoglycoside ,salicylates... spinocerebellar degeneration, Friedreich ataxia ,ataxia בעיקר למצבים הכרוניים כמו :מחלות משפחתיות

telangiectasia ו – Wilson disease. :ממצאים אופייניים בבדיקה פיזיקלית

- Orthostatic hypotension אופייני להפרעות סנסוריות הגורמות ל – ataxia כמו tabes dorsalis ,polyneuropathies ובחלק מהמקרים של spinocerebellar degeneration .

היפותירואידיזם– עם שיער דליל עור יבש - B12צבע צהוב לימון בחסר ויטמין -- Kayser Fleischer rings ב – Wilson disease - Kyphoscoliosis אופייני ל – Friedrich ataxia tabes dorsalis –גמישות יתר של המפרקים אופיינית ל -

15

disorders of equilibrium – 3 פרק –ספר נוירולוגיה

:בדיקה נוירולוגיתMental status:

. מתאפיינים במצב בלבולי אקוטיWernicke encephalopathy –געה ו הרעלת אתנול או תרופות הר -, היפותירואידיזם, Wilson ,Creutzfeldt – Jakob disease אופייניים למחלת cerebellar ataxia –דמנציה ו -

. spinocerebellar degenerations - וחלק מה paraneoplasticתסמונת . B12 לסיפיליס או חסר מחשידיםsensory ataxia –דמנציה ו

- Korsakoff amnestic syndrome ו – cerebellar ataxiaמאפיינים אלכוהוליזם כרוני . . יש הליכה ועמידה על בסיס רחב וחוסר יציבותataxia בכל החולים עם :עמידה והליכה

כיוון שהם , יים סגורות יכולים לעמוד עם רגלsensory/ vestibular ataxia בחולים עם - Romberg מבחן – עמידה cerebellar ataxia –ב , לעומת זאת. אבל ברגע שהם סוגרים את העיניים הם נופלים, משתמשים במערכת הראיה כפיצוי

. הם לא מסוגלים לעמוד גם עם עיניים פקוחות :הליכה- Cerebellar ataxia –יש , רית חד צדדיתבמידה ויש פגיעה צרבל. לעיתים נענוע של הראש, הליכה על בסיס רחב

. אצבע תמיד מופרעת–הליכת עקב . נטייה של הגוף לצד הפגוע כשהחולה מנסה ללכת בקו ישר- Sensory ataxia – ההליכה מאופיינת בהרמת הרגל גבוהה . הליכה על בסיס רחב, אצבע– הפרעה בהליכת עקב

. תבגלל הפרעה תפיסתי) steppage gait(מהקרקע וצניחה של הרגל על הרצפה - Gait ataxia – כאשר היא מופיעה לבד ללא ataxia של הגפיים יכולה גם להיות בגלל פגיעה ב – superior

cerebellar vermis . ב- factitious gait ataxia – החולים מתנודדים בצורה מוגזמת לצדדים אבל מצליחים לתקן . משקלתיקון השיווי משקל דורשת תפקוד מצויין של שיווי > =את עצמם

:III ,IV ,VI ,VIIIעצבים לרוב ( כאשר המהירות שווה לשני הצדדים – Pendular nystagmus. ניסטגמוס מוגדר לפי הכיוון בו התנועה היא המהירה

מקסימלי jerk nystagmus –הפרעות וסטיבולריות פריפריות מאופיינות ב ). כתוצאה מהפרעה בראיה שמתחילה בינקות . דו צדדי אופקי או אנכי או שיתוק מבט/ פרעות וסטיבולריות מרכזיות יכולות לגרום לניסטגמוס חדה. במבט לצד הבריא

Weber test – פגיעה ב ( איבוד שמיעה סנסורי נוירונלי חד צדדי– cochlea או cochlear nerve ( יגרום לשמיעת הקולןהקול ממוקם , )אוזן חיצונית או תיכונה(יה הולכה כאשר יש בע. המונח בפסגת הגולגולת ככזה המגיע דרך האוזן הבריאה

.באוזן הפגועהRinne test – כך גם בהפרעה בעצב . במצב תקין גורמת לצליל חזק יותר מאשר הולכת עצם) הקולן ליד האוזן( הולכת אוויר . אבל הפוך בפגיעת הולכה, השמיעה

Caloric testing )קרים גורמים לניסטגמוס כשהפאזה האיטית שלו היא מים, בחולה ערני–) מים חמים וקרים באוזן . מים חמים יגרמו לתגובה ההפוכה. לכיוון האוזן המגורה

או שהנסטגמוס יתחיל , הגירוי של האוזן הפגועה לא יגרום לניסטגמוס, בחולה עם פגיעה בעצב או הגרעין הוסטיבולרי . מאוחר או שיהיה קצר יותר מהזמן הנורמלי

:תהמערכת המוטורי בשינוי פתאומי במיקום reboundתגובת , אף– במבחן אצבע intention tremorיופיע , cerebellar ataxiaכאשר יש אטקסיה של כל אחת מהגפיים יכולה לגרום להפרעה . ברך–י מבחן עקב "אטקסיה של הרגליים מודגמת ע. הידיים

). ינזיסדיאדוכוק(אמפליטודה וכוח של תנועה מהירה , מקצב, במהירותטונוס ריגידי ואטקסיה מאפיינים הפרעה אקסטרא ( בצד האיפסי לטרלי לפגיעה הפרעה צרבלרית גם מאופיינת בהיפוטוניה

איסכמיה B12חסר , MSלעומת טונוס ספסטי ואטקסיה שמאפיינים ... Wilson’s diseaseפירמידלית כמו vertebrobasilar.(...

Distal neuropathic weaknessי הפרעות הגורמות ל "לה להיגרם ע יכו– sensory ataxia כמו polyneuropathies. Paraparesis יכולה לגרום לאטקסיה בחסר ויטמין B12 ,MSאו גידולים של חוט השדרה .

:המערכת הסנסוריתסיה היפורפלק. בצד האיפסי לטרליpendular movementההחזרים הגידיים בהפרעות צרבלריות לרוב ירודים עם

רפלקסים ערים מלווים . הגורמים לאטקסיה סנסורית... polyneuropathies ,tabes dorsalis –ברגליים אופיינית גם ל ...נגע מקומי בגזע המוח, B12חסר ויטמין , MSאטקסיה הנגרמת בגלל

:בדיקות ....ceruloplasmin, אנזימי כבד, TSHרמות , B12 בדיקת חסר :בדיקות דם

CSF: היפותירואידיזם ובחלק מה , מוגבר יהיה בגידולים של גזע המוח וחוט השדרה חלבון– polyneuropathies . אסור . בחשד לדימום צרבלריLPלבצע

16

disorders of equilibrium – 3 פרק –ספר נוירולוגיה

Peripheral vestibular disorders: Benign positional vertigo:

). גזע המוח או הצרבלום(לרוב בעקבות פגיעה וסטיבולרית פריפרית אבל יכול להיות גם בגלל מחלה מרכזית vertigoשל ) שניות עד דקות(הסינדרום מאופיין באפיזודה קצרה . ממקור פריפריvertigo –זו הסיבה השכיחה ל

אבל הכי חמור בשכיבה על הצד , הסימפטומים יכולים להופיע בשינוי תנוחה של הראש. שלעיתים מלווה בבחילה והקאההסינדרום . לעיתים יש אירועים חוזרים, נמשכות מספר שבועות וחולפות ספונטניתהאפיזודות. עם האוזן הפגועה למטה

. מאופיין בניסטגמוס חד צדדי אשר מתחיל מספר שניות לאחר השינוי בתנוחת הראשPositional vertigoממקור מרכזי לרוב פחות חמור ולא תמיד מלווה בניסטגמוס .

– אשר מנצל את כוח המשיכה כדי להחזיר את ה repositioning maneuverהוא הטיפול positional vertigo –הטיפול ב endolymphatic debris מה – semicircular canal לתוך ה – vestibuleשם הוא יכול להיספג .

, אנטי כולינרגיות, אנטי היסטמיניות (vestibulosuppressantניתן גם להשתמש בתרופות , בתקופה האקוטית ). כמו אמפטמינים ואפנדריןsympathomimeticsפינים או בנזודיאז

Menier disease: sensorineural ואיבוד שמיעה tinnitus –מלוות ב , הנמשכות מספר דקות עד ימיםvertigoמאופיין באפיזודות חוזרות של

יותר , 20-50בות גיל הופעת המחלה היא בסבי. רוב המקרים הם ספורדיים אבל יש גם מקרים משפחתיים. פרוגרסיבי . ההנחה היא שהמנגנון קשור בעליה בנוזל האנדולימפטי. שכיחה בגברים –ההתקפים מלווים ב . ירידה בשמיעה ותחושת מלאות באוזן, tinnitusרוב החולים כבר ידווחו על , בהתקף הראשון

vertigo ,התקפי ה , ם הירידה בשמיעהא. והמרווח בין התקפים יכול להיות שבועות עד שנים, בחילות והקאות- vertigo . הופכים לקלים יותר

. בבדיקה פיזיקלית רואים ניסטגמוס אופקי או סיבובי ספונטני שיכול לשנות כיוון –בזמן ההתקפים ניתן גם להשתמש בתרופות ה ). hydrochlorothiazideכמו (הטיפול הוא באמצעות משתנים

vestibulosuppressantעלה שמופיעות למ . , endolymphatic shuntבמקרים קשים במיוחד שעמידים לטיפול התרופתי ניתן גם להיעזר בפרוצדורות ניתוחיות כמו

labyrinthectomy או vestbular nerve section. Acute peripheral vestibulopathy:

לא מלווה בפגיעה בשמיעה או הפרעה ללא גורם ידוע שנעלם באופן ספונטני והואvertigoאירוע פתאומי וספונטני של בחילות והקאות , vertigo –ההפרעה מאופיינת ב . vestibular neuronitis או acute labyrinthitisכולל בתוכו . מרכזית

. שהחלו באופן פתאומי ונמשכים כשבועייםתמיד יופיע ניסטגמוס כאשר . לרוב שוכב כך שהאוזן הפגועה כלפי מעלה ללא יכולת להזיז את הראש, החולה נראה חולה

. הפאזה המהירה היא לכיוון האוזן הבריאהבאירוע מוחי יופיע גם ירידה במצב . חשוב להבדיל בין מצבים אלו לבין מחלה מרכזית כמו שבץ במחזור הדם האחורי

.dysarthriaחסר מוטורי או סנסורי או , ניסטגמוס ורטיקלי, ההכרה .vestibulosuppressants –ניזון והתרופות ה יום של פרד10-14הטיפול הוא

Othosclerosis: המאפיין ). העצם הקטנה שמעבירה את הויברציות של עור התוף לאוזן הפנימית (stapes –נגרם בגלל חוסר תנועתיות של ה

– ו sensorineuralאבל יש גם ירידת שמיעה , בגלל בעיה הולכתית, צ"לרוב דו, העיקרי של הפרעה זו הוא הפרעה שמיעתיתvertigo .Tinnitus30יש שכיחות משפחתית והסימפטומים לרוב מתחילים לפני גיל . הוא ממצא לא שכיח .

לרוב > =caloric test –בבדיקה ניתן למצוא הפרעות וסטיבולריות כמו ניסטגמוס ספונטני או תנוחתי ותגובה פתולוגית ל . חד צדדיים

. stapedectomyבמידה וזה לא עוזר יש לשקול . D וויטמין sodium fluoride ,calcium gluconateהטיפול הוא שילוב של :פגיעת ראש

יכול לגרום לפגיעה בעצב השמע ולגרום גם petrosal bone –שבר של ה . positional vertigo –הגורם השכיח ביותר ל .צריכים להחשיד לפגיעה כזו CSF otorrheaעור תוף דמי או . vertigo –לאיבוד שמיעה וגם ל

Cerebellopontine angle tumor: הגידול הכי שכיח באזור זה . petrous ridge – וה lateral pons –ה , י הצרבלום" התחום עposterior fossa –זהו משולש ב

internal – ב של החלק הוסטיבולרי של עצב השמעneurilemmal sheath – גידול שמקורו ב – acoustic neuromaהוא auditory canal .אבל פחות שכיחים , גידולים נוספים באזור זה– meningiomas ו – primary cholesteatomas .

, Vעצבים . CSF –וכן חסימה של זרימת ה , גזע המוח והצרבלום, הסימפטומים נגרמים בגלל לחץ על העצבים הקרניאלייםVIIומם ביחס לעצב גם כן נפגעים במקרים רבים בגלל מיקVIII .

17

disorders of equilibrium – 3 פרק –ספר נוירולוגיה

Acoustic neuromasאבל הם יכולים גם להיות כחלק מ , 30-60לרוב בגילאים , לרוב מופיעים כנגע בודד– neurofibromatosis) type I - מאופיינים ב – café au laitבעור ,cutaneous neurofibromas , נמשים אקסילריים או

acoustic neuromas –שמאופיינים ב ) יותר נדיר (type IIלעומת ... optic gliomas ,iris hamartomas, אינגווינליים ). schwannomas - ו meningiomas ,gliomasוגידולים אחרים של מערכת העצבים הפריפרית והמרכזית כמו

:ממצאים קליניים כאבים בפנים -- Tinnitus תחושת מלאות באוזן - איפסילטרליתחולשה בפנים -

לרוב הסימפטום – sensorineural איבוד שמיעה - הראשון

כאבי ראש -- Vertigo - Gait ataxia

.הסימפטומים מתפתחים לאט לאורך חודשים ושנים :בבדיקה פיזיקלית יופיעו גם

corneal reflexהיעדר או החלשות של - איבוד תחושה בפנים -

.קרניאליים אחריםושיתוק של עצבים ↑ICP -סימנים ל , ניסטגמוס ספונטניפחות שכיח לראות ). %50-200mg( ברוב המקרים CSF – ריבוי חלבון ב –במעבדה

. MRIהאבחנה נעשית באמצעות צריך לחשוד כאשר הסימפטומים Meningioma –ב . צריך להבחין בין גידול זה לבין גידולים אחרים באזור:אבחנה מבדלת

, מאופיינת באיבוד שמיעה הולכתיCholesteatoma. צב השמעההתחלתיים של החולה מצביעים על יותר מפגיעה מבודדת בע . CSF –חולשה מוקדמת בפנים או עוויתות בפנים עם חלבון תקין ב

.באזור זה גם ניתן למצוא גידול גרורתי . hydrocephalusחוסר טיפול יכול לגרום ללחץ על גזע המוח או . הטיפול הוא כריתה של הגידול

esToxic vestibulopathi: :אלכוהול

של האוזן endolymph – וה cupula – בגלל הפיזור השונה שלו בין ה positional vertigoאלכוהול גורם לסינדרום אקוטי של , עם הזמן. להיות רגיש לכוח המשיכה ולכן גם לתנוחהperipheral vestibular apparatus –הבדלים אלו גורמים ל . הפנימית

מפחית את השפעת כוח > = משתווה endolymph – וה cupula – ולכן הצפיפות שלו ב endolymph –האלכוהול חודר גם ל . המשיכה

פאזה שניה של > =endolymph – לפני שהוא מפונה מה cupula –האלכוהול מפונה מה , עם הירידה ברמת האלכוהול בדם .רגישות לכוח המשיכה

Positional vertigo40פיע כשעתיים לאחר צריכת אלכוהול הגורמת לרמות אתנול בדם של הנגרם מצריכת אלכוהול מוmg% . . שעתיים– שעות כאשר בין שתי הפאזות יש הפרש של כשעה 12 –הסינדרום נמשך עד כ . הוא מאופיין בורטיגו וניסטגמוס

הנגרמים בגלל הפרעה gait ataxia – ו dysarthria, כוללים ניסטגמוס ספונטניalcocol intoxicationסימפטומים אחרים של . בתפקוד הצרבלרי

Aminoglycosides: . יכול לגרום גם לסימפטומים וסטיבולריים וגם שמיעתיים

Streptomycin, gentamicinלעומת , גורמים יותר להפרעה וסטיבולריתamikacin, kanamycin אשר גורמים יותר לאיבוד . שמיעה

:הסיכון לטוקסיסיות משתנה בהתאם ל. תאי השערות התחושתיותהאמינוגליקוזידים גורמים להרס של מינון - הריכוז בפלזמה - משך הטיפול -

מצבים נלווים כמו אי ספיקת כליות - הפרעה וסטיבולרית או שמיעתית קודמת - אחרות במקבילototoxicצריכה של תרופות -

:הסימפטומים מופיעים בצורה אקוטית- Vertigo בחילות והקאות -- Gait ataxia

. חיוביRombergבבדיקה פיזיקלית מוצאים גם ניסטגמוס ספונטני ומבחן שימוש ממושך או חוזר באמינוגליקוזידים יכול לגרום . שבועיים ולאחר יש שיפור–השלב האקוטי לרוב נמשך כשבוע

.לסינדרום כרוני או הפרעה וסטיבולרית פרוגרסיבית

18

Salicylates: כל התופעות . sensorineural ואיבוד שמיעה vertigo ,tinnitus –גבוהים בסליצילטים יכול לגרום ל שימוש כרוני ובמינונים

. vestibular & cochlear end organs –הסימפטומים נובעים מנזק ל . האלו הפיכות בהפסקת הטיפולChronic salicylismמאופיין ב :

כאבי ראש -- Tinnitus איבוד שמיעה -- Vertigo

והקאותבחילות - צמא - היפרוונטילציה - לפעמים–מצב בלבולי -

. coma –פסיכוזה ו , פרכוסים, התייבשות, דימום, פריחה, הרעלה חמורה יכולה להיות מלווה בחום . respiratory alkalosis – ו metabolic acidosis בשילוב עם 0.35mg/mlרמת הסליצילטים מעל , בבדיקות מעבדה

.hemoperfusion –דיאליזה ו , משתנים, פחם פעיל, ללים שטיפת מעייםהטיפולים האפשריים כוQuinine & Quinidine:

. salicylate הדומה להרעלת cinchonism syndrome –שתי התרופות האלו יכולות לגרום ל :הסימפטומים האופייניים

- Tinnitus פגיעה בשמיעה -- Vertigo הפרעה בראיה כולל הפרעה בראיית צבעים -

ילות והקאותבח - כאבי בטן - עור אדום וחם - הזעה -

. ומוותencephalopathy, במקרים קיצוניים יכול גם להופיע חוםCis Platinum:

ירידה בשמיעה והפרעה וסטיבולרית והם , tinnitusהסימפטומים האופייניים הם . ototoxicity מהחולים יופיע 50% –ב .לעיתים הפיכים עם הפסקת התרופה

.Paget disease –סכרת ו , כוללות היפותירואידיזםacoustic neuropathy – מטבוליות המלוות ב הפרעות

Cerebellar & central vestibular disorders: :הפרעות אקוטיות

Drug intoxication: . gait ataxia – וdysarthria, מתייצגת עם ניסטגמוסבמקרים רבים של הרעלת תרופות הפרעה צרבלרית כללית

:התרופות העיקריות הגורמות לכך- Ethanol - Sedative – hypnotics) בנזודיאזפינים, ברביטורטים(... )phenytoin(נוגדות פרכוסים -- Hallucinogens

.חומרת הסימפטומים קשורה למינון התרופותDrug induced cerebellar ataxiaשמור בהרעלת אבל התפקוד הקוגניטיבי , לרוב מלווה במצב בלבוליphenytoin .

Wernicke encephalopathy: ושכיחה ) thiamine) B1היא נגרמת בעקבות חסר . ובלבולataxia ,ophthalmoplegia –הפרעה המתייצגת עם טריאדה

. באלכוהוליסטים כרונייםבעיקר של עצבים ( בגזע המוח גרעינים, medial thalamic nuclei ,mammillary bodies –האזורים העיקריים שנפגעים הם ה

. superior cerebellar vermis –ו ) VIII – ו III ,VIקרניאליים :ממצאים קלאסיים נוספים

- Amnestic syndrome - Global confusional state ) ורטיקלי–הוריזונטלי (ניסטגמוס הוריזונטלי או משולב - lateral rectus –צ של ה "שיתוק דו -

.צ או חד צדדית" נראה הפרעה וסטיבולרית דוcaloric testing –ב .הפרעות באישון והיפותרמיה, ניתן גם לראות שיתוק מבט

, האטקסיה. שיתוק העיניים הוא הסימן הראשון שנוטה להשתפר תוך שעות. thiamineהאבחנה נעשית באמצעות תגובה למתן .ים נעלמים לחלוטין אצל כל החוליםלא כל הסימפטומ. הניסטגמוס והמצב הבלבולי משתפרים תוך ימים

19

Vertebrobasilar ischemia & infarction: Internal auditory artery occlusion –העורק מספק את עצב השמע ומקורו . גורם לורטיגו מרכזי עם איבוד שמיעה חד צדדי

איבוד השמיעה . היא לכיוון הצד הבריאהורטיגו מלווה בניסטגמוס שהפאזה המהירה שלו. AICA – או מה .basilar a –או מה .sensorineuralהוא ממקור

Lateral medullary infarction – גורם ל – Wallenberg syndrome . ברוב המקרים הוא נגרם בגלל חסימה של ה– proximal vertebral artery .ההתייצגות הקלינית משתנה בהתאם להיקף האוטם.

- Vertigo בחילות והקאות -- Dysphagia צרידות - ניסטגמוס -- Horner syndromeאיפסי לטרלי

- Limb ataxia הפרעה בתחושה בכל הפנים -איבוד תחושה עדינה ותחושת מנח -

בגפייםבגפיים הקונטרא ' איבוד תחושת טמפ -

לטרלייםCerebellar infarction – בין אדם י כל אחד משלושת כלי הדם המספקים את הצרבלום משתנה"הטריטוריה המסופקת ע

. בכל מקרה תהיה אטקסיה של הגפיים בצד האיפסי לטרלי והיפוטוניה. לאדם ובין שתי אונות הצרבלום באותו אדם :סימפטומים נוספים שיכולים להופיע

כאב ראש - בחילות והקאות -- Vertigo - Nystagmus

- Dysarthria שיתוק מבט או עיניים - חולשה בפנים או איבוד תחושה בפנים -- Hemiparesis/ hemiasthesiaבצד הקונטרא לטרלי

. ומוותcoma –אוטם בגזע המוח או דחיסה שלו בעקבות בצקת בצרבלום יכולים לגרום ל .חייבים לנתח כדי להפחית את הלחץ, כאשר יש לחץ על גזע המוח

Paramedian midbrain infarction – נגרם בעקבות חסימה של ה – paramedian penetrating branches של ה – basilar a. . red nucleus – וה IIIוהוא משפיע על השורשים של עצב

האיפסי לטרלי עם אישור medial rectus – הכוללת שיתוק של ה Benedikt syndromeהתמונה הקלינית המתקבלת נקראת red nucleus –ות של ה הופעה של סימנים צרבלריים נובעת ממעורב. מורחב וקבוע ואטקסיה ביד בצד הקונטרא לטרלי

.המקבל מידע מהצרבלוםCerebellar hemorrhage: התמונה הקלאסית . ד לרוב מתרחש בעומק החומר הלבן של הצרבלום ומתרחב לתוך החדר הרביעי"דימום צרבלרי בעקבות יל

עבור מספר שעות יכולים כ. vertigo –של דימום זה כוללת הופעה פתאומית של כאב ראש שלעיתים מלווה בבחילות והקאות ו יופיע שיתוק מבט איפסי . אישונים קטנים ומגיבים קלות, כ גבוה"לחץ הדם בד. ירידה במצב ההכרה, gait ataxiaלהופיע

יותר שכיח לראות . לעיתים גם נראה ניסטגמוס וירידה בהחזר הקורניאלי בצד האיפסי לטרלי. לטרלי ושיתוק פנים פריפרי . ופחות של הגפייםאטקסיה בעמידה והליכה

. כאשר חושדים בדימום בצרבלום בגלל החשש מהרניאציהLPאבל יש להימנע מביצוע , במקרים רבים דמיCSF –ה :הפרעות דלקתיות

Cerebellar ataxia בעקבות זיהום וירלי הוא אחד מההתייצגויות של St. Louis encephalitis . סימפטומים צרבלריים ניתן גם varicella ,mumps ,poliomyelitis ,infectious על רקע AIDS ,meningoencephalitisיה על רקע למצוא בדמנצ

mononucleosis... . cerebellar ataxia –זיהום חיידקי פחות שכיח כגורם ל

Acute cerebellar ataxia of childhood – הופעה של gait ataxiaלרוב היא . חמורה שלרוב חולפת לגמרי תוך מספר חודשים . מופיעה אחרי זיהום וירלי אקוטי

Acute disseminated encephaomyelitis – יכול לגרום לדמיילינציה ושינויים דלקתיים בחומר הלבן של הצרבלום ולגרום .myelopathyסימנים נוירולוגיים פוקאליים או , פרכוסים, לאטקסיה שלרוב מלווה בירידה במצב ההכרה

:הפרעות כרוניותMultiple sclerosis:

סימנים אלו יכולים להופיע . סימנים צרבלריים נגרמים בגלל אזורים דה מיילנטיביים בחומר הלבן בצרבלום או גזע המוח . ולהיעלםVertigo בחולים אלה זו תופעה נדירה כ – presenting symptomלעומת זאת. אבל שכיחה עם התקדמות המחלה ,gait ataxia

. שכיחה בהופעת המחלההיא תלונה .dysarthria –ו , גם בלי סימנים נוספים לפגיעה צרבלריתnystagmusהממצאים השכיחים בבדיקה פיזיקלית כוללים

. mild lymphocytic pleocytosisחלבון מוגבר או , עליה באימונוגלובולינים, oligoclonal bands ניתן למצוא CSF –בבדיקת ה

20

Alcoholic cerebellar degeneration: לרובם גם היו סיבוכים אחרים . שנים10לאנשים אלו יש לרוב היסטוריית שתייה של לפחות . ככל הנראה כתוצאה מתת תזונה . polyneuropathy או delirium tremens ,Wernicke encephalopathy, של אלכוהוליזם כמו מחלות כבד

). Wernicke encephalopathy –האזור שגם נפגע ב (superior vermis –השינויים הצרבלריים בעיקרם מוגבלים ל יש גם אטקסיה של , gait ataxiaהסימפטום הראשון כמעט תמיד הוא . הסימפטומים מתפתחים לאורך שבועות עד חודשים

:סימנים נוספים). ברך–מתבטא בהפרעה במבחן עקב (הרגליים חסרים סנסוריים דיסטליים - polyneuropathyילס בגלל היעדר רפלקס אכ - ...דלדול שרירים, איבוד הרקמה התת עורית–סימנים לתת תזונה -

. ניתן לראות אטרופיה של הצרבלוםCT /MRI –ב Chronic cerebellar ataxiaשמתחילה בבגרות ומשפיעה קודם כל על ההליכה יכולה להופיע גם בעקבות היפותירואידיזם ,paraneoplastic syndrome לכן חשוב גם לשלול מצבים אלו... ועוד .

.לרוב גורמים להתייצבות מצבים, הפסקת שתייה במקביל לתזונה נכונה. thiamineהטיפול בחולים האלכוהולים כולל מתן Phenytoin induced cerebellar degeneration:

Inferior & posterior –ר בהמיספירות וה בעיקcerebellar degeneration – יכול לגרום ל phenytoin –שימוש כרוני ב vermis , לרוב ללא פגיעה ב– superior vermis .המאפיינים הקליניים:

ניסטגמוס -- Dysarthria - Ataxiaהגו וההליכה, המשפיעה על הגפיים. - Polyneuropathy

.אבל נוטים להתייצב עם הפסקת השימוש בתרופה, הסימפטומים לרוב בלתי הפיכיםHypothyroidism:

. subacute or chronically progressive cerebellar syndrome היא hypothyroidismאחת התסמונות הנוירולוגיות המלוות קיימת ataxia .Gait ataxiaלרוב הסימפטומים הסיסטמיים קודמים להופעת . הסימפטומים מתפתחים לאורך חודשים ושנים

:הפרעות נוירולוגיות נוספות בחולים אלה. סימטרית- של הגפיים איכולה גם להיות אטקסיה, בכל החולים sensorineuralאיבוד שמיעה -- Carpal tunnel syndrome - Neuropathy - Myopathy

. נמצא רמת חלבון מוגברתCSF –בבדיקת ה . השיפור בסימנים הנוירולוגיים בעקבות טיפול בתחליפי הורמון הוא לא מלא

Paraneoplastic cerebellar degeneration: :הגידולים השכיחים הגורמים לתופעה זו

small cell CAגידולי ריאה בעיקר - גידולי שחלה -- Hodgkin disease

סרטן השד -

המנגנון במקרים רבים ככל הנראה קשור ביצירת נוגדנים כנגד אנטיגנים של תאי . לתופעה זו יש השפעה דיפוזית על הצרבלוםהסימפטומים הצרבלריים יכולים להופיע לפני או . של הצרבלוםPurkinje cells – עם ה cross reaction –הגידול שגורמים ל

אבל היא יכולה להתייצב בעקבות , ההפרעה מתקדמת בצורה קבועה. אחרי אבחון הגידול ולרוב מתפתחים לאורך חודשים . טיפול בגידול המקורי

:הסימפטומים העיקריים- Gait & limb ataxia - Dysarthria - Nystagmus –נדיר

סימנים , הפרעות בזיכרון, דמנציה, dysphagia – יכולים לגרום ל CNS –מעורבות פארא ניאופלסטית של אזורים אחרים ב . neuropathyפירמידליים או

וכחות של לעיתים תהיה עליה בחלבון או נCSF –ב . לעיתים ניתן לזהות את הנוגדנים כנגד תאי הגידול בבדיקת דם . לימפוציטים

. הטיפול כולל טיפול במחלה המקורית או אימונוסופרסיה

21

Autosomal dominant spinocerebellar ataxias: המשפיעה בעיקר על cerebellar ataxiaזוהי קבוצה של הפרעות מולדות המאופיינות בהתפתחות איטית ופרוגרסיבית של

. מיטהההליכה ויכולה לגרום לריתוק החולה ל . גיל הופעת המחלה יורד וחומרת המחלה עולה, כנראה שעם הדורות. מתחילות בבגרותSCAרוב הצורות של

. ניתן לראות אטרופיה של הצרבלום ולעיתים גם של גזע המוחCT /MRI –ב . אין טיפול ספציפי למחלה פרט לפיזיוטרפיה וריפוי בעיסוק כדי לסייע בתפקוד וכן ייעוץ גנטי

Friedreich ataxia: . ההורשה היא אוטוזומלית רצסיבית, תופעה זו מתחילה בילדות

יש . dorsal rots –העמודה האחורית וה , spinocerebellar tractsכולל , הממצאים הפתולוגיים מרוכזים בעיקר בחוט השדרה ...גם פגיעה באקסונים פריפריים גדולים ומצופים במיילין

. ולפני סוף ההתבגרות4יצגות הקלינית כמעט תמיד מתחילה אחרי גיל ההתי:ממצאים קליניים פרוגרסיבי gait ataxiaהסימפטום הראשוני הוא - לאחריו מופיעה אטקסיה של הגפיים תוך שנתיים - . איבוד ההחזרים הגידיים בברך ובקרסול, cerebellar dysarthriaבמהלך התקופה הזו מופיעה - עים ברגלייםתחושת מנח וויברציה מופר - מופיעים פחות–' כאב וטמפ, הפרעה בתחושה שטחית - .UMN או LMNמופיעים בשלבים מאוחרים ויכולים להיות מסוג ) אבל פחות(חולשה של הרגליים והידיים -- Extensor plantar response שנים הראשונות מהופעת הסימפטומים5 – מופיע לרוב ב - Pes cacus) היא ממצא שכיח) בעות מקופלותקשת גבוהה של הרגל עם אצ - Severe kyphoscoliosis שיכולה להוביל ל – chronic restrictive lung disease - Cardiomyopathyהמובילה לאי ספיקת לב

:ממצאים נוספים הפרעה בראיה - ניסטגמוס -- Paresthesias

רעד - איבוד שמיעה -- Vertigo

ספסטיות - כאבי רגליים - סוכרת -

.ataxia telangiectasia יכול לגרום לתופעה דומה וכן E ויטמין חסר–אבחנה מבדלת ההפרעה הנוירולוגית גורמת לחסר יכולת ללכת ללא . אבל ניתן להיעזר בניתוחים אורטופדיים, כיום אין טיפול– פרוגנוזה

. 35גיל התמותה הממוצע בחולים אלו הוא . שנה10-20וריתוק למיטה תוך , שנים5עזרה תוך Ataxia telangiectasia:

oculocutaneous, פרוגרסיביתcerebellar ataxia –מאופיינת ב . מחלה אוטוזומלית רצסיבית אשר מתחילה בינקותtelangiectasia חסר ( וחסרים אימונולוגייםIgA ו – IgEהמתבטאים בילדות המאוחרת כזיהומים חוזרים של דרכי הנשימה .(

:הסימפטומים האופייניים טגמוסניס -- Dysarthria - Gait & limb & trunk ataxia אשר

מתחילה בינקות- Choreoathetosis איבוד תחושת מנח וויברציה ברגליים -

היעדר רפלקסים - הפרעות בתנועות העיניים הרצוניות - פיגור שכלי לרוב מופיע בעשור השני - שינויים בעור והשיער - היפוגונדיזם -- Insulin resistance

. carcinoembryonic antigen – ו α fetoproteinעליה ברמת , האופייניות הם החסרים האימונולוגייםבדיקות המעבדה .רק חשוב להימנע מצילומי רנטגן כיוון רגישות יתר של התאים לקרינה. אין טיפול ספציפי למחלה

Wilson disease:מחלה אוטוזומלית רצסיבית הגורמת לשקיעת נחושת ברקמות .

Creutzfeldt – Jakob disease:

חולים שההתייצגות שלהם היא צרבלרית לרוב . ברוב החולים גם יהיו סימנים צרבלריים. מחלה של פריונים הגורמת לדמנציה . בשלב זה גם לרוב ניתן לשים לב לדמנציה ולאחר מכן גם נראה ירידה קוגניטיבית. gait ataxiaיתלוננו על

. והפרעות פירמידליות ואקסטרא פירמידליותmyoclonus, ופיין בדמנציהמהלך המחלה הוא פרוגרסיבי ומא .לרוב החולים מתים תוך שנה מהופעת המחלה

22

Posterior fossa tumor: במבוגרים עיקר הגידולים הגורמים . medulloblastoma – ו astrocytomasהגידולים הצרבלריים השכיחים בילדות הם

. גרורות מגידולים סיסטמיים אחריםלסימפטומים צרבלריים הם. hydrocephalus – שיתוק של עצבים קרניאליים ו vertigo, בחילות והקאות, ataxiaהחולים מתייצגים עם כאבי ראש או עם

– ו Medulloblastoma. סימטריים-מרבית הגרורות ממוקמות בהמיספירות הצרבלריות וגורמות לסימנים צרבלריים אependymomasוטות לצמוח בקו האמצע עם מעורבות מוקדמת של ה נ– vermis ו – hydrocephalus .

. הטיפול בגידולים אלה הוא כריתה או הקרנות וסטירואידים להפחתת הבצקת מסביבהפרוגנוזה של חולים אלה גרועה יותר משל חולים עם . הגידולים השכיחים ששולחים גרורות לצרבלום הם של הריאות והשד

. supratentorialות גרורPosterior fossa malformations:

Arnold – Chiari malformation type I – מופיע בבגרות כתוצאה ממיקום נמוך של ה – cerebellar tonsils ב – foramen magnum .ההתייצגות הקלינית כוללת סימנים צרבלריים ,obstructive hydrocephalus , דחיסה של גזע המוח ו–

syringomyelia) יש ). 'גורם לפיזור בצורת כפפות של פגיעה בתחושת כאב וטמפcerebellar ataxia דו צדדית ומשפיעה בעיקר , דחיסה של גזע המוח יכולה גם לגרום לשיתוק של עצבים קרניאליים. ההידרוצפלוס גורם לכאבי ראש והקאות. על ההליכה

...ניסטגמוס, ורטיגוArnold – Chiari malformation type II – מופיע בילדות עם meningomyelocele .

Sensory ataxias: העמודה האחורית של חוט השדרה או המסלולים , מופיע כתוצאה מפגיעה בתפיסה ברמה של העצבים הפריפריים או השורשים

. הסנסוריים במוח חיובי והליכה עם Rombergעמידה לא יכולה עם , קרהממצאים הקליניים כוללים תחושת מנח וויברציה פגועים ברגליים בעי

steppage quality . – הפוגעים בסיבים סנסוריים גדולים מצופי במיילין וב polyneuropathiesאטקסיה סנסורית יכולה להופיע בעקבות

myelopathies כולל אלו הנובעים מ – Friedreich ataxia ,neurosyphilis או חסר ויטמין B12.

23

Disturbance of vision – 4פרק דםאספקת

ן כל איסכמיה בטריטוריה של אחד ולכophthalmic a., MCA & PCA –למערכת הראיה מגיעה מה אספקת הדם ).128מ "ציור ע (.מהם תגרום לפגיעה בראיה

- Retina – אספקת הדם מה– central retinal a. – סעיף של ה – ophthalmic a. עליון ותחתון ומתפצל לענף= < .יכול לגרום לפגיעה בשדה הראיה העליון התחתון או העליון בהתאמה

- Optic nerve –י ה " מסופק בעיקר ע– ophthalmic a. . - Optic radiation –של ה עמוקים י סעיפים " מסופק ע– MCA) יכול לגרום לאיבוד ראיה במחצית משדה הראיה

).הקונטרא לטרלי- Primary visual cortex –י ה " מסופק ע– PCA) יכול לגרום לעיוורון במחצית משדה הראיה הקונטרא לטרלי .(

.צ"עיוורון דו> =.basilar a –במידה ויש חסימה של ה - Macular region –י ה " מסופק ע– MCA וה – PCA , ולכן פגיעה ב– PCAתגרום לעיוורון פרט לאזור המרכזי .

Levator –וכן את ה . Inferior oblique – ואת ה medial rectus., Inf.Sup & , – את ה מספק– )III) Oculomotorעצב

palpabrate) כמו כן הוא בעל סיבים פארא סימפטטיים האחראים לכיווץ האישון). המרים את העפעף . :IIIבפגיעה בעצב

העין פונה החוצה ללא יכולת להסתכל לשאר הצדדים -- Ptosis ור לאאישון לא מגיב -

. dorsal midbrain – נמצאים ב III ,IVהגרעינים של עצב ascending reticular – ול VII ,PPRF בסמוך לגרעין של עצב pons – נמצא באותו מיקום רק ב VIהגרעין של עצב

activating system , ולכן פגיעה בגרעין של עצבVIתלווה במקרים רבים ב : חולשה בפנים - אם באותו צד שיתוק של המבט המתו - ירידה במצב ההכרה -

Supranuclear control of eye movement . מתואמת השליטה הסופרנוקלארית מאפשרת לשתי העיניים לפעול בצורה

Brainstem gaze center: . בהתאמהpons – ובmidbrain – נמצאים ב המרכזים האחראים על מבט ורטיקלי והוריזונטלי

י "אחראי על מבט הוריזונטלי עו) PPRF) paramedian pontine reticular formation – נמצא ב lateral gaze center – כל . הקונטרא לטרליIIIעצב ל האיפסי לטרלי וVIעצב חיבור ל

. הימני אחראי על המבט לצד ימין ולהיפךPPRFה .)אם קיים(יס סטיית מבט לצד המנוגד לפגיעה ולכיוון הצד עם ההמיפרז גורמת לPPRF –פגיעה ב

Cortical input: rapid eye movements(= saccades) מקבל מידע קורטיקלי מהאונה הפרונטלית הקונטרא לטרלית המווסתת PPRF –ה

). pursuits(= האיפסי לטרלית המסוותת תנועות עיניים איטיות parietooccipital –ומהאונה ה .תנועות אלו נבחנות כאשר בודקים ניסטגמוס

* Hyperthyroidism יכול לגרום ל – ocular myopathy) .גם היפותירואידיזם יכול לגרום לכך.( * Ethambutol, isoniazide, digitalis etc.נחשבים לרעילים למערכת הראיה . . תרופות הרגעה ואנטי פרכוסיות יכולות לגרום להפרעות בתנועת גלגלי העיניים*

Papilledema – לרוב מעיד על . עצב הראיה נפיחות שלICP↑. . ischemic optic neuropathy –ו ) papillitis(= בעקבות דלקת מקומית גם נפיחות יכולה להיגרם

. וללא כאביםblind spot –לא מפריעה לראיה פרט להגדלה של ה , צ" היא דוpapilledema: על פי ביניהם היא האבחנה גבולות . ICP –אך הוא יכול גם להופיע תוך שעות בעקבות עליה פתאומית ב, ועותשב -ממצא זה לרוב מתפתח תוך ימים

.הדיסק הופכים למטושטשים כשהגבול הלטרלי הוא האחרון שנפגע .היא חד צדדית וכואבת ) MS-סימן לדלקת בעצב הראייה כמו ב ( Papillitisלעומת זאת

24

:הפרעות בתגובת האישונים, )irititis ,glaucoma, טראומה (iris –ץ אישון חד צדדי נראה במחלה מקומית של ה היעדר כיוו– אישון לא מגיב -

).MS ,optic neuritis(והפרעות בעצב הראיה ) גידול או אנאוריזמה (IIIלחץ על עצב - near dissociation–Light –צ ויכול להיגרם "לרוב דו. אבל מתכווץ כחלק מאקומודציה, האישון לא מגיב לאור

.midbrain –הפרעות בעצב הראיה וגידולים הלוחצים על ה , סכרת, neurosyphilis –מ - Argyll Robertson pupils –לרוב בעלי צורה אירגולרית ולא שווים, כמעט ולא מגיבים לאור, אישונים קטנים .

– Edingerה באזור אבל גם פגיעneurosyphilisהגורם הקלאסי הוא . light – near dissociationגם במצב זה יש Westphal nucleus) ב– MS.(

- Tonic pupil –תגובה כזו אופיינית . יש פחות פגיעה באקומודציה, מגיב מעט לאור קבוע, אישון מורחב חד צדדי, לסינדרום יש עוד מאפיינים כמו ירידה בהחזרים (Holmes – Adie syndromeלסינדרום משפחתי שפיר הנקרא

).'טטי וכותת לחץ דם אורטוס- Horner syndrome – מלווה ב , אישון חד צדדי וקטן– ptosis , תגובה תקינה לאור ואקומודציה וכןanhidrosis

. CNS –הפגיעה היא ב , באתו הצד אם היעדר הזיעה הוא בכל הגוף והפנים). היעדר זיעה( . ואריתהפגיעה היא צו> =צוואר וידיים , אם הירידה בכמות הזיעה היא רק בפנים

. לא תהיה פגיעה בהפרשת זיעה אם הפגיעה היא מעל הביפורקציה של הקרוטיד- Relative afferent papillary defect – )Marcus Gunn pupil( ישירה אישון אחד מתכווץ פחות בתגובה

).בכאשר עוברים מהאישון התקין לפגוע רואים שהפגוע מתרח(. כאשר מאירים על האישון השנילאור מאשר . במיוחד ראית צבעים, בפגיעה הזו יש גם במקרים רבים פגיעה בראיה. נפוץ בפגיעה איפסי לטרלית בעצב הראיה

:פתולוגיה בעפעפיים

• Ptosisיכול להחשיד על מחלה הפוגעת בגרעין עצב דו צדדי III , מחלה של ה– neuromuscular junction כמו myasthenia gravisריר כמו או הפרעה בשmyotonic, ocular dystrophy .

.Horner syndrome – ו IIIפגיעה בעצב , מחשיד לשיתוק של השריר עצמו חד צדדיPtosis, לעומת זאת . pineal גידול באזור ה הנגרם עקבhyperthyroidism ,Parinaud syndrome – יכולה להיות ב למעלהמשיכה של העפעף •

carotid artery– – ו hyperthyroidism ,orbital tumor ,pseudotumor כוללים mosexophthal – הגורמים ל *cavernous sinus fistula) לעיתים ניתן לשמוע אוושה מעל העפעף.(

* One and a half syndrome – אוטם או דימום ב – pons ו – MSלהיעדר תנועה הוריזונטלית של העין יכולים לגרום . פגיעה והתנועה של העין הקונטרא לטרלית מוגבלת לאבדוקציה שיכול להיות מלווה בניסטגמוסהאיפסי לטרלית ל

25

הפרעות של מערכת הראיה

Monocular disorders: Transient monocular blindness:

5ד מאופיין באיבוד ראיה בעין אחת המתפתח תוך שניות ונמשך בעוצמתו המקסימלית ע, amaurosis fugaxנקרא גם על הביפורקציה atherosclerotic lesion –ההשערה היא שהגורם הוא אמבוליה מ . דקות10-20דקות ונעלם לחלוטין תוך

. גם מקורות לבביים לאמבוליה יכולים לגרום לסינדרום זה. של הקרוטיד . TIAלים אחרי אבל לא באותה מידה כמו הסיכון לאירוע מוחי בחו, הסיכון לאירוע מוחי בחולים אלה מוגבר

.TIAהטיפול בחולים אלו הוא כמו הטיפול בחולים אחרי Optic neuritis:

. demyelinationהגורם העיקרי הוא . המלווה זיהום וירלי או אחרי זיהום וירליintraocular או parameningeal, דלקת מנינגיאלית–גורמים נוספים

. B12 וחסר ויטמין methanol( ,neurosyphilisכמו (גורמים נדירים כוללים טוקסינים . והיא מגיעה לשיא עוצמתה תוך שבוע, ההפרעה בראיה מתפתחת תוך שעות עד ימים

.רגישות גלגל העין או כאבים בעין המוחמרים בתנועת העין, איבוד הראיה מלווה בכאבי ראש אבל היא תהיה נורמלית כאשר התהליך ,בבדיקת פונדוס נראה נפיחות חד צדדית של הדיסקית כשראש העצב מעורב

. האישונים שווים בגודלם אבל תהיה ירידה בתגובה לאור בעין הפגועה). retrobulbar neuritis(= הדלקתי הוא יותר אחורי . שלושה וחוזרת לנורמה– הראיה לרוב משתפרת תוך שבועיים demyelinativeבמחלה

. משנה את התוצאה הסופיתטיפול בפרדניזון מאיץ את ההחלמה אבל לא . multiple sclerosis של presenting symptom – הוא ה optic neuritisבמקרים רבים

Anterior ischemic optic neuropathy (AION): . 50אחרי גיל , אוטם ממקור לא ידוע של החלק הקדמי של עצב הראיה

. בעין אחתלרוב ללא כאבים ותמיד , מאופיין באיבוד ראיה פתאומי . peripapillaryבבדיקה נמצא נפיחות איפסי לטרלית של הדיסקית לרוב מלווה בדימומים

. cerebrovascular disease –אין גורמי סיכון אחרים ל , למרות שההנחה היא שהגורם הוא אטרוסקלרוטי . שנים2-4מה בעין השניה תוך מהמקרים הם יסבלו מאירוע דו ¼ –וב , לחולים אלה יש דיסקית קטנה יותר מהנורמה

.optic atrophyכשהנפיחות בדיסקית יורדת רואים , אין טיפול יעילGiant cell (Temporal) arteritis:

. הסיבוך הגרוע ביותר של מחלה זו הוא אוטם של החלק הקדמי של עצב הראיהGiant cell arteritisכאבי ראש ו , איבוד משקל, הזעות לילה, תשישות, לרוב מלווה בסימפטומים סיסטמיים כמו חום–

polymyalgia rheumatica . אירועים הפיכים של איסכמיה ברשתית המחקים אירועים אמבוליים לרוב קודמים ל– optic nerve infarction .ה . איבוד הראיה הוא פתאומי ולרוב בלתי הפיך– optic diskנראה חיוור ונפוח . . רואידים דרוש כדי לשמור על הראיה שנשארהטיפול מיידי בסט

. עם סימפטומים קודמים) 70-80(חולים אלו לרוב מבוגרים . חשוב לאבחן חולים אלו כיוון שזו מחלה שניתנת לטיפול .גבוה CRP –שקיעת הדם מוחשת ו

26

Disturbance of vision – 4 פרק –ספר נוירולוגיה

Binocular disorders: Papilledema:

. ICP –ממצא המלווה עליה ב , צ של הדיסקית" דונפיחות כולל גידולים בחוט CSF – והפרעות הקשורות בעודף חלבונים ב מומי לב כחלוניים–גורמים נוספים פחות שכיחים

. Guillain Barre כמו idiopathic inflammatory polyneuropathy –השדרה ו . שלושה עד שהנפיחות יורדת–ים לוקח כחודשי, אחרי התפתחות נפיחות בדיסקית

הרמה של , דימום בשכבת סיבי העצב, היעדר פולסציה של הורידים, בבדיקת פונדוס נראה את סיבי העצב מטושטשים . disk hyperemia –שטח הפנים של הדיסקה עם טשטוש גבולות ו

. או סיפיליסmeningeal carcinoma ,sarcoidosis בגללpapillitisאבל גם לשלול , מוגברICPבעיקר , חשוב לחפש את הגורם לכךי שלילה של גורמים אחרים בין היתר באמצעות בדיקות יותר " נעשית עidiopathic intracranial hypertensionאבחנה של

אם , self limitedכ "למרות שזו תופעה בד. צורה זו מופיעה בעיקר בנשים בגיל הפוריות. CSF ובדיקת CTמקיפות כמו .היא נמשכת לאורך זמן היא יכולה לגרום לנזק ראייתי קבוע

Chiasmal lesions: ... MS ,berry aneurysm, טראומה–גורמים נוספים . בעיקר גידולים של ההיפופיזה

. bitemporal hemianopiaהפגיעה היא לרוב הוא איטי ולרוב ההפרעה בתפיסת עומק או איבוד הראיה, )דימום בתוך ההיפופיזה (pituitary apoplexyפרט למצב של

. הפרעה בראיה בשדות הטמפורליים לא מורגשים מייד . cavernosus sinus – מחשיד להתפשטות הגידול לתוך ה VI או III ,IV ,Vמעורבות של עצבים ב

:סימפטומים נוספים כאבי ראש -- Acromegaly - Amenorrhea

- Galactorrhea - Cushing syndrome

Retrochiasmal lesions: – optic radiation –פגיעה ב -

–ויש יותר פגיעה בשדה הראיה העליון מאשר התחתון הגורם ל , הוא לרוב בגלל גידולtemporal lobe –נגע ב superior quadrantanopia.

סנסורי קונטרא יכול להיות בגלל גידול או מחלה וסקולרית ולרוב גורם לחולשה ואיבוד parietal lobe –נגע ב הפגיעה בשדה הראיה היא או . העדפת מבט שכיחה בשלב האקוטי עם הסטה של העיניים לצד הפגוע. לטרלי

homonymous hemianopia או inferior quadrantanopia . - Occipital cortex – לרוב גורם ל – homonymous hemianopiaבשדה הראיה הקונטרא לטרלי .

. בגלל שיש אספקת דם כפולה לאזור זהsparing of macular vision –רום ל נזק וסקולרי יכול לג . PCA -הגורם השכיח ביותר לפגיעה בראיה בגלל פגיעה באונה האוקסיפיטלית הוא אוטם של ה

, קבועות או נעות, לרוב חד צדדיות, באונה האוקסיפיטלית לרוב גורמים להלוצינציות ויזואליותAVM –גידולים ו . בעוניות או לאצ

Bilateral. תגובת האישונים תהיה תקינה. cortical blidness –צ של האונות האוקסיפיטליות תגרום ל "מעורבות דוmacular sparing צינור"בתוך ( יכול לגרום לראיה מרכזית.("

27

:ocular motility –הפרעות ב Gaze palsy:

Hemispheric lesions: ). hemiparesis(אבל בניגוד לצד המשותק , נית לכיוון הצד הפגועיגרמו להסטת מבט טו

. coma –שיתוק מבט כזה יכול להימשך מספר ימים בחולה ער ויותר מכך בחולים ב Midbrain lesions:

.ולכן פגיעה שם תגרום לשיתוק המבט למעלה. נמצא המרכז האחראי על מבט כלפי מעלהdorsal midbrain –ב nystagmus, שמורDoll’s maneuver הכוללים Parinaud syndromeולים להופיע כל או חלק מהמאפיינים של יכ, כמו כן

. light- near dissociation – ו midposition pupils, שיתוק האקומודציה, בעיקר במבט כלפי מטהPontine lesions:

. גורם להפרעות במבטים הוריזונטליים ). בניגוד לנגע בהימספרות( הצד של ההמיפרזיס לכיווןמבט שיתוק מבט גורם להסטת

. VIפגיעה באזור זה לרוב מלווה בפגיעה בגרעין של עצב

Internuclear ophthalmoplegia:) 130מ " ע6-4ציור( INO נובע מפגיעה ב – medial longitudinal fasciculus (MLF) בין ה – midpons וגרעין עצב III הקשר הגורם לניתוק

. III והגרעין הקונטרא לטרלי של עצב VIבין גרעין עצב .III נקרא בהתאם לצד בו פגוע עצב INO –ה

Rt. INOיגרום לניסטגמוס לטרלי בצד ימין ופגיעה במבט הלטרלי של עין שמאל . ר עם פגיעה חד בחולים מבוגרים יות. MSצ הוא "הגורם השכיח ביותר במבוגרים צעירים במיוחד אם יש מעורבות דו

. החשד העיקרי הוא מחלה וסקולרית, צדדית

Oculomotor nerve lesions: :הגורמים השכיחים ביותר הם

- Vasculopathy - Aneurysm

טראומה - גידולים -

. קונטרא לטרליתataxia – קונטרא לטרלית ו hemiplegiaהסימפטומים הנלווים כוללים , אם הפגיעה היא בגובה גזע המוח .ם השכיח הוא אירוע וסקולריהגור

. posterior communicating artery –י טראומה ואנאוריזמות של ה "הוא בסיכון להיפגע ע, יוצא מגזע המוחIIIכשעצב . בגלל התרחבות של אנאוריזמה ולגרום להפרעות בתגובת האישון לאורIIIהאנאוריזמות יכולות לגרום לשיתוק פתאומי של עצב

באזור זה יכול . V והסעיף הראשון ולפעמים גם השני של עצב IV ,VI הולך יחד עם עצבים III עצב cavernosus sinus –ב . Horner syndromeלהתפתח

.exophthalmos – לגרום גם לפגיעה בעצב הראיה ו ה יכולorbit – באזור ה IIIפגיעה בעצב

Trochlear nerve lesions: . הוא חבלת ראש לרוב קלהIVבודדת בעצב הגורם השכיח ביותר לפגיעה מ

מחלות של , myasthenia gravis, ללא סיפור של טראומה ולאחר שלילה של סכרתIVבחולים עם פגיעה רק בעצב .הטיפול הוא השגחה בלבד, orbital –התירואיד ונגע ב

Abducens nerve lesion:

. חולים אלו מתלוננים על דיפלופיה הוריזונטליתאבל יש לבדוק שקיעת , היא לרוב אידיופטית או נגרמת בגלל מחלה וסקולרית או סכרתVIפגיעה בעצב , לים מבוגריםבחו

. giant cell arteritisדם כדי לשלול צורה נדירה של ת בשיתוק המלווה בכאבים ניתן לטפל באמצעות פרדניזון שגורם לשיפור משמעותי ומכוון יותר לכיוון של דלקת אידיופטי

. )cavernosus sinus) Tolosa – Hunt syndrome – או של ה superior orbital fissure –של ה

28

Diabetic ophthalmoplegias: והוא נגרם בגלל אוטם של החלק המרכזי של העצב ללא פגיעה , papillary sparing בחולי סכרת הוא לרוב IIIנזק לעצב

. יווץ האישוןבסיבים היותר פריפריים הגורמים לכ צריך לחשוד בזיהום פטרייתי metabolic acidosis – ו painful ophthalmoplegia ,exophthalmosבחולה סכרת ידוע עם

. cavernosus sinus או paranasal sinus ,orbit –ב . האבחנה לרוב נעשית באמצעות ביופסיה מרירית האף

. הרקמה הנמקית וניתוח להטרייתamphotericin Bהטיפול הוא

Painful ophthalmoplegias: :הסיבות לתופעה זו

- Orbit o Orbital pseudotumor o Sinusitis

o גידול ראשוני או גרורתי o זיהום פטרייתי או חיידקי

- Cavernosus sinus o Aneurysm o

o Tolosa – Hunt syndrome o Carotid a. – cavernosus sinus fistula גידול ראשוני או גרורתי

- Sella and posterior fossa o גידול של ההיפופיזה אוapoplexy o Aneurysm o גידול גרורתי

- Other o סכרת o מיגרנות o Giant cell arteritis

מגיבים בצורה דרמטית לטיפול Tolsa – Hunt syndromeאו ) orbital pseudotumor(זיהום אידיופטי של חלל העין . בסטירואידים

Myasthenia gravis:

. של המחלהשרירי העין מעורבים בשלב זה או אחר) 90%(בחלק גדול מהמקרים . עם מעורבות של העינייםהתייצגות ראשונית מתייצגים ) 60%(אשר רובם כ

. תקינה וללא חסרים סנסורייםתמיד תגובת אישונים , התופעה אינה כואבת ).AchEI -מבחן טנסילון (edrophoniumי " עIVהאבחנה נעשית באמצעות תגובה לטיפול

Ocular myopathies:

. צ"לרוב דו, סינדרומים לא כואבים ללא פגיעה בתפקוד האישון . סיבה שכיחה לראיה כפולה– hyperthyroidismהתופעה השכיחה ביותר היא מיופתיה של

. Lid lag – ו exophthalmosממצאים נוספים שכיחים בהיפרתירואידיזם הם

29

MOTOR DEFICITS - 5פרק הגישה לאבחנה

.5-1 וראה ציור 153מ "קרא ע -הקדמה אנמנזה

. בעייה בשליטה על התנועה, סרבול, נוקשות, כבדות, כ של חולשה"התלונות יהיו בד . עייפות לבין חולשה שרירית/חשוב מאד להבדיל בין חוסר אנרגיה

:תלונה עיקרית

)5-1ראה טבלה ( סוג ההופעה

. תמטבולי/תטוקסיהפרעה או -שבץ כמו עה פתאומית מעידה כי הרקע וסקולרי הופ • . זיהומיים או דלקתיים, אופיינית לתהליכים נאופלסטים- ימים עד שבועות -הופעה תת חריפה • .אנדוקריני או נאופלסטי שפיר, מעידה כי הרקע הוא מורש דגנרטיבי- חודשים עד שנים -הופעה איטית •

מהלך . המתפתחת בהדרגה מעידה כי התהליך ממשיך לחולחולשה • דלקתיהתקדמות אפיזודית מעידה כי הרקע וסקולרי או • . ה על תהליך גידולי או דגנרטיביידתקדמות אחידה מעה • .MGמאפיינים ) פעילות גורמת לעייפות והתאוששות לאחר מנוחה(שינויים מהירים בסימפטומים בתקופות קצרות •

םסימפטומים נילווי הפיזור של הסימפטומים יכול להעיד על מיקום הפגיעה • בכל corticospinalבמסילה יכולה להיגרם מפגיעה בקורטקס המוטורי הקונטרלטרלי או -חולשה ביד ורגל ימין: 'לדג •

.C5מקום מעל . בגזע המח7 הפגיעה חייבת להיות מעל גרעין עצב –חולשה בפנים מימין • . פגיעה בהמיספרה–ה אפאזיה או פגיעה בשדה ראיי • .ולא יהיה כשהרקע הוא מטבולי או תורשתי, compressiveכאב גב יהיה בנגע •

חומרת הסימפטומים

. ירידת סיבולת במאמץ גופני מול הפרעה לפעילות יומיומית- לפי יכולתו התפקודית של החולה היהחומרת הפגיעה ת • . הפרעה בהתלבשות או סירוק-בעוד שבידיים , רגותחולשה פרוקסימלית ברגליים תדווח על הפרעה בעליית מד • . מאידך חולשת ידיים דיסטלית תדווח כסרבול בתנועות עדינות והפרעה באחיזת חפצים •, במבוגרים יש כבר צורך בתמיכה נשימתית. שימוש בשרירי עזר ולחרדה, חולשה של שרירי הנשימה תוביל לטכיפנאה •

.לשהסימנים להתגברות החו ובעיקר אם יש

: רפואיתהיסטוריה . מחלה נאופלסטית, סכרת-חשוב תמיד לברר מחלות רקע היכולות לפגוע בפעילות המוטורית

:דוגמאות). 154מ " ע5-2פירוט בטבלה (:חשוב לברר לגבי תרופות, כמו כן . אימיפרמין-גורמות לנוירופתיה פריפרית . 1, סטרואידים, טטרציקלין, כינין, פנותיאזינים, אמינוגליקוזידים, חסמי בטא, ליתיום-הפרעה להולכה נוירומסקולרית . 2

ACTH. .תרופות היפוקלמיות, AZT, סטרואידים, חסמי בטא-מיופתיות . 3

. כולל בעיות בהריון ובתקופה הנאונטלית, בילדים חשוב לודא את ההיסטוריה ההתפתחותית :היסטוריה התפתחותית . בעים ממחלות צרברליות מולדות או פרינטליותרוב מקרי הדיפלגיה נו

.ב"דגנרציות ספינוצרברליות וכיו, נוירופתיות, מיופתיות- חשובה מאד :ההיסטוריה המשפחתית

בדיקה :הסתכלות

. או בשרירים עצמםLMN מעידים כי פגיעה נובעת מפגיעת פיהואטרדלדול או • . זמן רב וכתוצאה מחוסר שימושאלא לאחר, כ אינן מלוות בדלדול" בדUMNפגיעות • .הם חלשים ורפוסיםאך , מראה נפוחהשרירים בעלי – חלה במיופתיות מסויימות פסאודוהיפרטרופיה •הן מעידות כי הפגיעה . נובעות מכיווצים של יחידות מוטוריות בודדות, פ השרירים" עכיווצים ספונטנים – פסיקולציות •

).ות להופיע גם בבריאיםיכול (. בעיקר בקרן הקדמית- LMNהיא • Flexor or extensor spasm של הגפיים אופייניות לפגיעה סופרהספינלית –UMN-חוסר שליטה ברפלקסים .

30

:טונוס

. מוגדר טונוס כהתנגדות השרירים לתנועה פסיבית של מפרק, מבחינה קלינית • . החיבור תלוי במידת כיווץ השרירים ובתכונות המכניות של השריר ורקמת טונוסה • .י מנגנונים ספינלים וסופרהספינלים" עיםהנשלט, קרן הקדמיתהנוירונים במידת כיווץ השריר תלויה בפעילות •י מידת ההתנגדות "אך בעיקר ע, י מישוש השריר"ע, הטונוס נבדק לראשונה בהסתכלות על תנוחות הגפיים במנוחה •

.לתנועות פסיביותכמו , כתוצאה מפגיעות בתפקוד רפלקסים, עודפת של קבוצות שרירים מסויימות בעיות בתנוחה יכולות לנבוע מפעילות •

. תנוחה המיפלגית עם פלקציה בזרוע ואקסטנציה ברגל האיפסילטרלית-בחולי שבץ . ובמהירויות משתנות, לכל אורך טווח תנועת המפרק, יש לבצען במפרקים הגדולים, מבחינת התנגדות לתנועות פסיביות • :ההיפרטוני •

הטונוס בידיים מוגבר יותר בפלקסורים . המשפיעה במידה שונה על קבוצות שרירים שונות, עלייה בטונוס- ספסטיות. 1 . להיפך-בעוד שברגליים , טנסוריםמאשר באקס

. clasp knife -ומוגברת יותר בתחילתה , התנגדות השרירים הפגועים אינה אחידה לכל אורך התנועה . יותר בתנועות מהירותהטונוס מוגבר אף

.היא יכולה להופיע רק מספר ימים לאחר אירוע חריף. UMN -ספסטיות נובעת מפגיעה בכלומר משפיעה באופן שווה על קבוצות שרירים אגוניסטיות , עלייה בהתנגדות שאינה תלויה בכיוון התנועה- ריגידיות. 2

בה התנועה מופרעת כמו גלגל - cogwheel rigidity ובין -בכל התנועה - lead-pipe rigidityמבדילים בין . ואנטגוניסטיות .ליםא בגרעינים הבז-ריגידיות מעידה על פגיעה אקסטרהפירמידלית ). ייתכן והרקע הוא רעד בסיסי(שיניים

לות לכל כך שהחלק הדיסטלי של הגפה מונע בק, מתאפיינת בירידה בהתנגדות לתנועה הפסיבית: פלצידיות–היפוטוניה . הכיוונים

. כשהשריר הפלקסורי יהיה משוטח ופחות נוקשה מכרגיל, כ ניתן לבצע גם היפראקסטנציות"בד של af -בפגיעות בקשת ה, בפגיעות בשרירים, UMNאך גם בשלב החריף של פגיעות , LMNהיפוטוניה חלה בפגיעות

.כמו הנטינגטון, במחלות צרבלריות ובמצבים אקסטרהפירמידלים מסויימים, רפלקסים

למרות , ומניעים את הגפה הנבדקת בעת בדיקתה, היא מצב בו החולים לא יכולים להרפות את שריריהם: פאראטוניה . אך טונוס תקין בתנועות איטיות שלה, במקרים קשים תהיה ריגידיות בהנעה מהירה של הגפה. בקשות שלא לעשות כן .וזיות או פרונטליות צרברליות דיפפגיעותזהו מצב האופייני ל

:כוח

: LMN - וUMNחלוקת החולשה חיונית להבדלה בין פגיעות • ; ולחולשת פלקסורים ברגליים, מובילות בעיקר לחולשת אקסטנסורים ואבדוקטורים בידייםUMNפגיעות •, SC -גיעה בכשתבנית החולשה תעיד על מיקום הפ, י הנוירונים הפגועים" תפגע בשרירים המעוצבבים עLMNפגיעת •

. בפלקסוס או בעצב הפריפרי, בשורש העצב . יש לדקדק יותר בבדיקהLMNבעוד שבחשד לפגיעת , ל" יש להקפיד לבדוק את השרירים הנUMNבחשד לפגיעת • . כשאז היא תהיה יותר פרוקסימלית- מיופתיה -חולשה יכולה לנבוע מפגיעה בשרירים •ואז חשוב לזכור כי בפגיעות מייסתניות ייתכן והחולשה תופיע רק לאחר , ולריר נוירומסק"היא יכולה להיות ע, מאידך •

. בדיקה ממושכת :את הכח הנמדד מציינים לפי סקאלה קבועה •

כוח תקין- 5 פעילות אקטיבית חלשה- 4

פעילות רק כנגד גרביטציה- 3 י הבודק"רק לאחר ביטול הגרביטציה ע, פעילות אופקית- 2 )יקולציותפס(כיווץ השרירים עדויות קלות בלבד ל- 1 העדר כיווצים בשרירים - 0

:קואורדינציה . הפרעה סנסורית או הפרעה צרבלרית, פגיעה בקואורדינציה תחול בחולשה • . מהירות וסדירות, מדוייקות, יש לוודא כי התנועות אחידות •

• . DDK - ושוק-עקב, אף-הקואורדינציה נבדקת בעזרת מבחני אצבע ; בפגיעה פירמידלית יתבצעו הפעולות לאט • ).רעד סופי(הטווח והדיוק , הקצב, בפגיעה צרבלרית ייפגעו התדירות • .ר סנסורי יש לבצע את המבחנים בעיניים עצומות ופתוחות"בפגיעת קואורדינציה ע •

31

:רפלקסים גידיים . ירידה ברפלקסים יכולה לנבוע מפגיעה מוטורית או סנסורית • :רפלקסים הנבדקיםה •

עצבוב סגמנטלי עצב פריפרי רפלקס

Jaw Jerk V CN , סעיף מנדיבולרי פונס

Biceps 5-6C Musculocutaneous

Brachioradialis5-6C רדיאלי

Triceps 7-8C רדיאלי

Knee 3-4L פמורלי

Ankle 1-2S טיביאלי

• Areflexia- יש לבקש מהחולה לבצע פעולה מוטורית אחרת. ופק כהלכהלפני קביעת ארפלקסיה יש לוודא כי הרפלקס ה ,

, סנסורית-ארפלקסיה תחול בפגיעה בקשת הרפלקס . ב"אגרוף ביד שאינה נבדקת וכיו, שילוב אצבעות-להקטנת הטונוס . שורשית או מוטורית

רונים היא בילטרלית כשבשני המצבים האח, בריגוש אמוציונלי ובאנשים צעירים, UMN חלה בפגיעות - היפררפלקסיה • . בהיפררפלקסיה יש גם הרחבה של האיזור בו ניתן להפיק את הרפלקס. ודיפוזית

או , פמן וטרמנר בידיים למשל רפלקסי הו-המופיעים במצבי היפררפלקסיה , של רפלקסים פתולוגים, יש ממצא נוסף • .UMNת בפגיעו, שפר ורפלקס רוסולימו ברגליים/אופנהיים/גורדון/קאדו'צ/בבינסקי

הוא תמיד , חזרות3-4 -של יותר מ, קלונוס ממושך. כיווצים ריתמיים חוזרים של השריר אחרי מכה יחידה בגיד- קלונוס • .פתולוגי

:יש לה שלושה מאפיינים. ממצא חשוב מאד הוא אסימטריה -אסמיטריה • .UMN פגיעת - צד אחד מוגבר לעומת צד אחר -לטרליזציה . 1 רפלקס מופחת חד צדדי בקרסול יכול להעיד על : ' לדג.שורשיות או בפלקסוסים, פגיעות פריפריות- חסרים פוקלים. 2

S1 radiculopathy . כתוצאה מפגיעת דיסק לומבוסקרלי

. 3 . פולינוירופתיות- ושימור פרוקסימלי )במיוחד בקרסול (חסרים דיסטלים

:רפלקסים שטחיים . T 8-12תלויים בשלמות רפלקסים בטניים שטחיים

. רפלקס תקין מערב משיכת הטבור לכיוון הגירוי-י העברת חפץ קהה ברביעי הבטן "הם מעוררים ע • . הירידה סימטרית-בנשים מרובות הריונות ואחרי ניתוחים בטניים , בשמנים, הם ירודים באופן נורמלי בזקנים • . תהיה ירידה סגמנטליתLMNוד שבפגיעת בע, תהיה ירידה קונטרהלטרלית ברפלקסUMNבפגיעת •

. נגיעה בפנים הירך יוצרת רטרקציה של האשך האיפסילטרלי- 1-2L תלוי באיזוריםרפלקס הקרמסטרהמערבת את הקורטקס קונטרהלטרליתUMNנובעות מפגיעה ת אקסטנסוריות של כפות הרגליים תגובו -רפלקס בבינסקי .יקוספינליאו את המסילה הקורט' המוטורי הקונט

. בקומה ובתינוקות/ בהרדמה גםמופיע •

:הליכה . ההערכה מתחילה בהתבוננות על צעידת החולה •בקפיצה על רגל אחת או בהליכות , בעת הליכה על קצות האצבעות או העקבים, יש הפרעות שתתבטאנה רק בעת ריצה •

.אגודל-בצד-עקב1. Apraxic gait - הידרוצפלוס או דמנציה ' לדג (בילטרליתלרוב פרונטלית מופיעה בפגיעהה הליכה אפרקסית

).פרוגרסיביתקות ורגליו נראות כדבו, אך החולה אינו מסוגל לעמוד או ללכת ללא תמיכה, אין חולשה או הפרעת קואורדינציהבמצב זה . הליכה תיאטרלית-בצעדים קטנים ולא בטוחים , ("freezing") הליכתו תהיה מהוססת. לרצפה

. ה חד או דו צדדית כתלות אם הפגיע, שונות תתבטאנה בהליכות-גיעות קורטיקוספינליותפ.2נועה מעגלית היקפית לשם והספסטיות החד צדדיים יוצרים הליכה בה הרגל הנגועה מובלת בתהחולשה , בהמיפרזיס -

של הרגל ובדורסיפלקציה של זאת מכיוון שיש חולשה בפלקסורים -תוך כדי הנפתה החוצה בעת הנעת מותניו , קידומה . ואלמלא תנועה זו לא היתה מורמת כף הרגל מהרצפה, הקרסול

. היד בצד הפגוע תהיה מוחזקת בפלקציה ואדוקציה. drop footבמקרים קלים יותר יש רק

32

- . הליכת מספריים-הרגליים מובאות באופן נוקשה קדימה ואז עוברות אדוקציה , בספסטיות בילטרלית קשה . שנעשו כך בתקופה הפרינטלית, ליכה זו בולטת בעיקר בילדים דיפלגים ספסטיםה -עם היסוס בתחילת ההליכה ובפניות וחוסר יציבות , יכולות ליצור הליכה בצעדים קצרים ונגררים-הפרעות פרונטליות. 3

marche a petit pas . כה פרקינסונית להבדיל מהלי-הבסיס של ההליכה רחב ותנועות הידיים שמורות . :הפרעות אקסטרה פירמידליות. 4 ; קדימה לשם תחילת הליכה" הפלה "-בעצירות ובפניות , בעייה בתחילת הליכה; הליכה כפופה- פרקינסון. א

.העדר תנועות ידיים בהליכה; festination)( כמעט ריצה-בצעדים קטנים ומהירים הליכה .עקב מיקום לא תקין של הגפיים או הגוף, ליכה מוזרה ומעוותת ה- דיסטוניה. ב .עם התנודדות מצד לצד ותנועות כוראופורמיות בידיים ובפנים במקביל, לא צפויה ולא יציבה, הליכה לא סדירה- כוראה. ג . להליכה לא יציבה ומהוססת רעד שמופיע רק בעמידה אשר יכול לגרום-orthostatic tremor. ד :דרכים' בפגיעות צרבלריות ההליכה יכולה להיפגע במס : פגיעות צרבלריות. 5 ).vermis-בעיקר ב(נובעת מפגיעה במרכז הצרבלום – Truncal ataxia. א עיקר הבעייה היא בפניות ובהליכה . עם טיטובציות, על בסיס רחב, מהוססת, לא יציבה, מסורבלת, הליכה לא סדירה

.אגודל-בצד-עקב, סיבוך של סרטן, דגנרציה של המוחון כתוצאה מאלכוהוליזם או היפותיריאודיזם, גידול במרכז הצרבלום: ורמים אפשריים ג

.הפרעות תורשתיות .לכיוון ההמיספרה הפגועהליפול הנוטה , הליכה לא יציבה- פגיעה בהמיספרה אחת של המוחון. ב , המוחמרת בעצימת עיניים, הליכה לא יציבה ורצפטיביות תיצורנהפרופריובעיקר תחושה הפרעות-הפרעות תחושה. 6

.(steppage gait) רקיעת הרגליים בקרקע עם כל צעדבהרמת הרגליים גבוה וומתאפיינת או שריר משורטטפריפריעצב מוטורי פגיעות קרן קדמית או . 7

: תפרענה להליכה רק בפגיעות ספציפיות בשרירים רלבנטים - ; וכדי להמנע מגרירת הרגל בקרקע החולה ירים אותה גבוה וירקע איתה, drop foot תיצור ant. tibials -פגיעה ב

- ; חולשת שרירי השוק תיצור חוסר יכולת להליכה על קצות האצבעות .בהתאמה, בילטרלית או יונילטרלית- trandelenburg gait או waddling gaitחולשה פרוקסימלית תיצור - .במבוגרים ללא הפרעה נוירולוגית בבדיקה -יכה לא יציבה במבוגריםהל. 8

33

מיקום קליני של הפגיעה :UMNפגיעות

.אם בכללאטרופיה קלה , אובדן רפלקס בטני, בבניסקי חיובי, רפלקסים מוגברים, ספסטיות, חולשה או שיתוק:הסימנים • :יתור הפגיעה מבוסס על קיום ממצאים נוספיםכך שא, UMN - מופיעים במעורבות בכל נקודה בל"סימנים הנה •

.ומאוחר יותר בידיים, בשתי הרגלייםUMN חסר - parasagittalפגיעה מוחית . 1. 2 יגרום לחולשה ברגל הקונרטהלטרליתACAאוטם - :פגיעה מוקדית בקורטקס

יגרום לחולשה ביד ובפנים הקונטרהלטרליותMCAאוטם - או חסר /חסר ראייה ו, הרגל והפנים ואף תלווה באפזיה, פגיעה נרחבת יותר תערב את היד -

.סנסורי .' הקונט תגרום להמיפרזיס קשה בגפיים ובפנים internal capsule-בפגיעה . 3 . CN -מ ופגיעות ב"ש, המלווים בהפרעה סנסורית, פגיעה בגזע המח תיצור חסרים מוטורים בילטרלים לרוב-. 4

-כשה, ובפנים קונטרהלטרליתסילטרלית עם פגיעה מוטורית בגפים איפCNפגיעה מוקדית יותר יכולה לגרום להפרעת - CN המעורבים

.תלויים בגובה הפגיעה ; ללא השפעה על הפנים והעצבים הקרניאלים, תיצור המיפרזיס איפסילטרלי5Cפגיעה ספינלית חד צדדית מעל - .5

- ; פוגעת במידה משתנה ביד וברגל האיפסילטרלים1T - 5C -יןפגיעה ב - ; תפגע רק ברגל האיפסילטרלית1T -פגיעה מתחת ל

- . הרי שיתקבלו פאראפלגיה או טטרהפלגיה, SC -כ נפגעים שני צידי ה"מכיוון שבד, עם זאתה ובפגיעה קונטרהלטרלית ילווה החסר המוטורי בפגיעה איפסילטרלית בתחושה העמוק, בפגיעה חד צדדית נרחבת -

.Brown-Sequard תסמונת -בתחושה השטחית LMNסימני (. מעורביםLMN - וUMNכך שיתקבלו סימני , ייתכנו גם פגיעות בקרן הקדמית באותו גובהSCבפגיעות -

). מגובה הפגיעה ומטהUMNבגובה הפגיעה ו

:LMNפגיעות יפים כל עוד העצבים הספצ(רפלקס בטני תקין , בבינסקי שלילי, רפלקסיםאיבוד, ידיותספל, חולשה או שיתוק-הסימנים •

.פסיקולציות, דלדול שרירים ניכר, )שמורים .בפלקסוס או בעצב הפריפרי, יתכנו פגיעות בשורש • ).160-161מ " בע5-5,5-6ראה טבלאות (י העצבים הפגועים יהיו חלשים "רק השרירים המסופקים ע •חסר מוטורי לרוב יהיה SC - בפגיעותבלמרות ש, עצמוSC -ע האם פגיעה נובעת מהשורש או מהכמעט ובלתי אפשרי לקבו •

.או הפרעות אוטונומיות/או סנסורי מתחת לאותו גובה ו/ וUMNחסר , בילטרלי באותו גובה

:פגיעות צרבלריות .דיסארתריה, ייםמ ותנועות עינ"ש, הפרעות הליכה, אטקסיה, רפלקסים ירודים, טונוס ירוד: הסימנים • . האטקסיה איפסילטרלית, בפגיעות המיספרליות • .לא יהיו דיסארתריה או ניסטגמוסו, האטקסיה תהיה בעיקר בגו ולא בגפיים, בפגיעות קו אמצע • .Intention tremor, phenomenon (Holme's sign) rebound, אסינרגיה, DDK, )אף-מבחן אצבע (דיסמטריה • :קולרינוירומסבמעבר הפרעות •

אין הפרעות תחושה, רפלקסים נורמלים או מוחלשים, טונוס נורמלי או ירוד –הסימנים •יש תנודות בחומרה בעיקר לאחר , לרוב מערבת עצבים קרניאלים, ולא בפיזור של מבנה אנטומי יחידpatchy לרוב -חולשה •

.פעילות

:הפרעות מיופתיות •אין דלדול שרירים , רפלקס בטני תקין, בבינסקי שלילי, רפלקסים שמורים, טונוס תקין, חולשה פרוקסימלית- הסימנים •

. ספינקטריות\אין הפרעות סנסוריות, )פסאודוהיפרטרופיה בדושן יש ( .'מחלות סיסטמיות וכו, היסטוריה משפחתית,יש לברר האם החולשה היא נרכשת או קונגניטלית •

34

162מ " ע5-7ראה טבלה בדיקות :הדמייה

יש לבצע בחשד של פגיעות . הטראומאו הפרעות דלקתיות או גידוליות , יכולים להדגים אנומליות מולדות-ש"עמ צילומי • .חוט שדרה או שורש

אנומליות מולדות או מבניות , יכולה לעזור להדגים גידולים מדולרים וחוץ מדולרים הלוחצים על שורשי עצביםמיילוגרפיה • . foramen magnum - בעיקר ב-

• RIM/CT-הכי יעילים .

EMG . השלב הראשון בבדיקה הוא קריאת הפעילות הספונטנית • . positive-sharp-waves בעוד שבמחלות שריר יש - פעילויות ספונטניות -בדנרבציה יש פיברילציות • . ות בודדותבו מבצע הנבדק תנועה מינימלית להפעלת יחידות מוטורי, Motor Unit Potentialלאחר מכן מבצעים קריאת •יר מחוסרי בים סמוכים משתלטים על סיבי שרצ ע-ארוך ופוליפאזי , גדולMUPבמחלה דנרבטיבית יש בשלב הראשון •

-הולך וקטן ה, עם איבוד נוירונים אלו, בשלב מאוחר יותר. מתוזמן בין היחידות המוטוריותו אך הסיגנל אינ, עצבובMUP ,עד שלבסוף נעלם . . נמוך קצר ופוליפאזיMUP שריר יש במחלות, מאידך

. תנועה מקסימלית בשריר- recruitmentהשלב האחרון בבדיקה הוא של •במחלות שריר היחידות המוטוריות , מאידך. כך שהגיוס איטי פחות צפוף, במחלות דנרבציה יש פחות יחידות מוטוריות

. יותרולכן הגיוס המלא קצר יותר אך בעל פוטנציאל נמוך, קטנות יותר :אנזימי סרום

. ברמות של אלפיםCPKפגיעה שרירית מביאה לשחרור • . LDH - וGOT, )אך פחות רגיש, יותר ספציפי(יש גם עליות של אלדולאז • . למשל, ALS -ויש לזכור כי הוא עולה גם במצבי דנרבציה מסויימים , אינו נובע ממחלת לב או מחCPK -יש לוודא כי ה • או CPTחסר , ויראלי חריף/מיוזיטיס דלקתי, מאמץ קיצוני, ר טראומה"ע, בסרום ברבדומיוליזיסמיוגלובין יופיע •

malignant hyperthermia.

:ביופסיה . תיצור תסנין דלקתיEMG -שכן מחט ה, EMG -יש לזכור כי יש לעשותה מהשרירים המקבילים לאלו שנבדקו ב •וגרעיני , בעוד שבמיופתיות יש לאטרופיה תבנית אקראית, ובצים יחדבהפרעות נוירוגניות רואים סיבים אטרופים מק •

. התאים נעשים מרכזיים .במיופתיות יש תסנינים דלקתיים ופיברוזיס בשריר •

Spinal cord disorders -מיילופתיות .או ספינקטריות או שילוב שלהם, סנסוריות, פגיעות בחוט שדרה יכולות לגרום להפרעות מוטוריות • . ייערבו רק את הרגליים1T -בעוד שפגיעות מתחת ל, ייגרמו להמיפרזיס או לטטרהפרזיס5Cות מעל פגיע • .ושה עמוקה איפסילטרליתפגיעות פוסטריוריות חד צדדיות יביאו לאובדן תח • . ספינותלמית אנטרולטרלית תגרום לאובדן תחושה שטחית קונטרהלטרליתהפגיע •

מיילופתיות טראומטיות

.whiplash -ש עם דיסלוקציות או במקרים נדירים גם מ" נובעות משברי עמSCפגיעות • . עם אובדן תחושה מתחת לרמת הפגיעה, יחול שיתוק קבוע ומיידיSC -בחיתוך מלא של ה :ממצאים • . אך הם יחזרו בהדרגה לאחר מכן, לתקופה מסויימת אחרי הפגיעה אובדים הרפלקסים • . spinal shock -איבוד תחושה והפרעת סוגרים , ם איבוד של כל הרפלקסיםבשלב החריף יש שיתוק פלצידי ע •עם רפלקסים ערים ותגובות , מתפתחת טטרהפלגיה או פאראפלגיה ספסטית, עם חזרת הרפלקסים, בשבועות לאחר מכן •

עיים יכולים כיס השתן והמ. כשבגובה הפגיעה עצמה יוותר שיתוק פלצידי אטרופי עקב הפגיעה בקרן הקדמית, בבינסקי . לחזור לתפקד

-ובעיקר בקיום פצעי לחץ ו, גם אחרי גירוי עורי קל ביותר, של הגפיים יכולות להתחיל ולהופיע) ספאזם(עוויתות קבועות •UTI .

35

. או הפרעה סנסורית דיסטליתאך החולים יכולים להוותר עם שיתוק קל, החסר הנוירולוגי מופחת, בפגיעה פחות קשה • . stress incontinence -שתגרום לתכיפות במתן שתן ול, שיירית בסוגריםפגיעה יתכן ת .וללא מעורבות רגליים, ברכיאלי-עם שיתוק בי, ר היפראקסטנציה יכולות לגרום לאיסכמיה מוקדית"פגיעות צוואריות ע • :טיפול • עד לאומדן מידת הפגיעה, ואר והגבבשלב ראשוני יש לייצב את הצו -אימוביליזציה •בעוד שדיסלוקציה , יכול לחייב קיבוע כירורגיבש לא מיוצ"עמ. וח דקומפרסיה דחוףיש צורך בנית, ש"יש לחץ על העמאם •

. מתיחה ספינליתךשל חוליות תצרי -ולהמשיך ב, בשעה הראשונהIV 30mg/kg - שעות מהפגיעה יש להתחיל טיפול בסולומדרול 8תוך -סטרואידים •

5.4mg/kg/hשכן ייתכן וכך נמנעת פרוקסידציה של , זה משפר את התפקוד הספינלי לטווח הארוךטיפול. עד ליממה . שומנים וזרימת הדם לאיזור משופרת

או למניעת כיווץ , הגברת מסלולי האינהיביציה הספינלים בעזרת בנזודיאזפניםי "עניתנות לטיפול תרופתי -עוויתות כואבות •יש לזכור כי כל אמצעי . ם לטיפולים אלה יכולים להגיב לבקלופן תוך תקליחולים שלא מגיבי. שרירים בעזרת דנטרולן

יש להמנע ממנו בחולשה -דנטרולן גם גורם לחולשה מוספת . עקב הקטנת הטונוס, הטיפול יקטינו את תפקוד החולים .נשימתית אפשרית

י טיפול " עשתפרס השתן יכולים לההדחיפות והתכיפות של כיווץ כי. בתחילה ייתכן צורך בקתטר -הפרעות שתן ומעיים • .בעוד שפעולת המעיים יכולה להשתפר עם מתן נרות וחוקנים, פאראסימפתטי

מיילופתיות דמיילינטיביות

1. Multiple Sclerosis .20-40 עם פיק בשכיחות בגילאים 55הסימפטומים הראשונים מופיעים לרוב לפני גיל ). מגברים2נשים פי . (שכיחה בעיקר בנשים צעירות . אחראית למרבית החסרים הנוירולוגים בקבוצת גיל זו ומשוערת כתגובה אימונית , כשהסיבה אינה ידועה, בזמנים שוניםCNS -י מעורבות של חלקים שונים ב"מוגדרת קלינית ע

. כנגד אנטיגנים של מיאליןנגעים אלה אופיינים . אחריהם חל גליוזיסו, יזציהשל דמיילינ, periventricularכ "בד, מופיעים מוקדים, מבחינה פתולוגית

. ובעצב האופטיSC -בעיקר לחומר הלבן במח וב . מקנה את הסיכון של האיזור החדש13 הגירה לפני גיל -הוכח כי יש שכיחות יתר ככל שמתרחקים מקו המשווה - ל40%( קונקורדנציה בין תאומים יש. HLA-DR2 -ויש אסוציאציה חזקה ל, יתר בתוך המשפחההארעותיש מקרים עם

MZ 5%ל - DZ .( התאמה בין תאומים, שוני בין גזעים-גנטית . 1 :אטיולוגיה מוצעת

אפידמיות באיזורים מסויימים, שינויי שכיחות בעולם-סביבתי . 2 )להלן (CSF - בIgGריבוי , דלקת בפלאקים, remission-relapse מהלך של -אימוני . 3

טומים ראשוניםסימפ ) 165מ " ע5-8ראה טבלה (ישנן מגוון רחב של הסימפטומים הראשונים נויריטיס (טשטוש או אובדן ראייה פתאומיים ; עקצוצים או חוסר יציבות בגפיים, הרדמות, חולשה מוקדיתם היםהנפוצ

. הפרעה במתן שתןדחיפות או ; מ"חוסר ש; דיפלופיה; )MSר " ממקרי נויריטיס אופטי הם ע50% -אופטי .אך ייתכנו סימנים שייריים, כ חולפים לאחר מספר ימים או שבועות"סימפטומים אלה בד

:מהלך . סימנים חדשים או רגרסיה של הישנים-בין ההתקף הראשון להופעת סימנים נוספים תתכן תקופה של שנים . השנים הראשונות3-4 -יש יותר התקפים ב : המחלה סוגי מהלכים של4ישנם 1 .Relapsing-remitting- 85%החלמה מלאה בין התקפים - מהמקרים . 2 .Secondary progressive 3 .Primary progressive 4 .Progressive relapsing-נדיר .

. החודשים לאחר לידה3 -כשבנשים נפוצות חזרות ב, ר זיהום"חזרה יכולה לחול ע . להביא להתקדמותומחלת חום יכולה , אם נותר חסר קבוע . אחרי כל התקף נותרים יותר ויותר סימנים שייריים ההפרעות , הנוקשות, י החולשה"ייעשה החולה מוגבל ע, ולאחר מספר התקפים עם רמיסיות לא מלאות, עם חלוף הזמן

. טשטוש הראייה ודלף השתן, אטקסיית הגפיים, הסנסוריות

36

. רכותבמהלך המחלה יופיעו סימנים בכל אחת מהמע צרבלרים /סנסורים/UMNדיסארתריה וחסרי , ניסטגמוס, בשלבים מתקדמים ניתן להדגים אטרופיה אופטיתבבדיקה

. בגפיים . רפלקסים בטנייםוסר וחרפלקסים גידיים מוגבריםנפוצים ביותר הם הממצאים ה . מאט את ההולכה העצבית-חום מחמיר את הסימנים זרמי חשמל עם הקרנה לכתפיים - דיסאסתזיה צווארית בפלקציה של הצוואר - Lhermitte’s sign ממצא נפוץ הוא

.ולידיים .כך שהעמודות הדורזליות נפגעות ואובדת התחושה העמוקה, בשלב מאוחר יותר נפגעים גם סיבים עבים יותר ואילך החולה מרותק לכסא 7 -כשמ, 0-10 בין - EDSS - Expanded Dilability Status Scale - למחלה יש סולם דירוג

.גלגלים . נגעים במקומות שונים בחומר הלבן שנפגעו בזמנים שונים2בנוסף יש צורך בלפחות . עיקרה קלינית בהאבחנה .מ כל אחד" מ3 נגעים מעל 3לפחות : מילר ' פ פרופ"ע :)אבחןאך לא ל(מ לתמוך באבחנה או לשלול אבחנות אחרות "ע נוספות בדיקותניתן להעזר במספר 1 .LP -אלקטרופורזה תדגים . בעיקר אחרי התקפים-עלייה קלה בחלבון , פלאוציטוזיס לימפוציטי קלIgG

. מהחולים90% -ב) bands 3-4 (אוליגוקלונלים .אודיטורים או סומטוסנסורים, ויזואלים- שונים CNS ידגימו פגיעות מבודדות באיזורי Evoked Potentialsמבחני . 23 .MRI/CT -95% - ידגימו את הפלאקים הדמיילינטיבים ופגיעות תת קליניות ב .MRI חיוני גם לשלילת פגיעת SC מבנית

.כיארי- לשלילת מלפורמציית ארנולדforamen magnum -יש להדגים את ה. SC -אם החסר מוגבל ל טיפולואז בכדורים ] סולומיטרול [IV-ב (סטרואידים >-- לקצר אותו ולמנוע נזקים קבועים, טיפול בהתקף .1

מכיוון שסטרואידים הם טיפול לא ספציפי עם הרבה תופעות לא טוב כמניעההטיפול ). במינון יורד] פרדניזון[ ...)אוסטאופרוזיס,פסיכוזה, קושינג(לוואי

. טיפול אימונולוגי–מניעת התקפים .2 a. β-Interferon -להבדיל מ -γ-INF 1 שאחראי על הפעלת תאיThחלה וגורם למ ,β-INF הוא אנטגוניסט

. וכנראה אצל החולים הוא ברמה לא מספקת) Th1מדכא (לפעולה הזו

). IM או SC(ניתן בזריקות • INF-β סוגים של 3קיימים •

. תופעות אלו חולפות לאורך זמן–) like symptoms-flu(תופעות דמויות שפעת : תופעות לוואי •הזריקה ואם לוקחים פעם בשבוע אפשר לקחת לפני י לקיחת אקמול לפני "אפשר להקל על זה ע

.ש ואז לא מפסידים ימי עבודה"סופb. Copaxone –מיאלין - זהו חלבון דמוי)polymer-co- 4שיחסום את הפעילות של ) ששכיחות במיאלין. א. ח

). י עיכוב תחרותי"ע (T-תאי .לטוריםעידוד תאים רגו: copaxone של מנגנוני פעולה נוספים

יומיומית scניתן בהזרקה •

. תופעות לוואי ללאכמעט • :הערות

.חדירות האנדותל והפעילות במח, Tשתי התרופות מקטינות את הפעלת תאי .1. לא לעזור או לגרום ליותר מדי תופעות לוואי, התרופה יכולה לעזור(וטעייה -הבחירה בין התרופות היא בניסוי .2

).יהבמידת הצורך עוברים לתרופה השנ )' וכוR-R ,P-S (יש גישה לטפל לפי סוג המחלה .3ממצא + או התקף אחד( התקפים בשנתיים 2 ניתן למי שיש לו לפחות -R-R-ל טובים רק ל"הטיפולים הנ .4

)MRI-ב הפרוגנוזה

יםפחות בסימנ( ויזואלים או סומטוסנסורים ובהסתמנות ראשונית עם סימנים40בהופעה לפני גיל , טובה יחסית בנשים . שנים אחרי ההופעה הראשונה10כמחצית מכלל החולים מגיעים ללא נכות משמעותית לתקופה של ). צרבלרים ופירמידלים

2 .Acute Disseminated Encephalomyelitis . בעיקר חצבת או אבעבועות רוח, המתפתחים תוך מספר ימים לאחר זיהום ויראלי, התקף בודד של סימנים נוירולוגים • . בשבועות לאחר מכן, לפחות בחלקם, נים נעלמיםהסימ • . עם תגובה דלקתית נלווית, SC -יש איזורי דמייליניזציה פריוסקולרים פזורים במח וב, מבחינה פתולוגית • . MSאך אז סביר להניח כי מדובר בממצא ראשוני של , ללא זיהום, מצב דומה יכול לחול ספונטנית •

37

. חום ובלבול, אשהסימנים הראשונים כוללים כאב ר • . סימנים של גירוי מנינגיאלי, יםייתכנו פרכוס • . SCתגובת בבינסקי ועצירת שתן מעידים על מעורבות , חולשה פלצידית והפרעות סנסוריות ברגליים • .גזע המח או צרבלום, המיספרות צרברליות, המעורבות יכולה לחול גם בעצב האופטי •• LPעם רמות חלבון וגלוקוז נורמליות קלארי להדגים פלאוציטוזיס מונונו יכול . . למרות שיעילותם לא הוכחה, כ נותנים סטרואידים"בד • .כשלשורדים חסרים שייריים רבים, תמותה5-30%יש •

מיילופתיות זיהומיות ודלקתיות אבצס אפידורלי

ניתוחי גב או , טראומה, ותאוסטאומייליטיס בחולי, ספטיסמיה, אבצסים אפידורלים יכולים לחול בהמשך לזיהומי עור •LP . . ואנאירובים-בצילים גרם, סטרפ, אוראוס' סטאפ:המזהמים הנפוצים • . malaise -כאבי ראש ו, כאבים ספינלים, רגישות, כאבי גב, ההסתמנות כוללת חום • .הפרעות סנסוריות ברגליים ועצירות שתן וצואה, אחריהם עשוי להופיע פאראפרזיס המתפתח מהר • . המחייב אבחון וטיפול מהירים, פידורלי הוא מצב חירום אבצס א • ; מוחשESR -בדם יש לויקוציטוזיס ו • ; ריבוי חלבון אך גלוקוז תקין, מוצאים פלאוציטוזיס קלCSF -ב • .חיובימבחן קווקנשטד - CSF -וגולרי לא מגביר את לחץ ה'לחץ על הוריד הג; מיילוגרפיה יכולה להדגים חסימה • . אנטיביוטיקה ניקוז כירורגי עם הטיפול כולל •ומוסיפים כיסוי , וסטאפ' נותנים נפליצילין או אוקסצילין לכיסוי סטרפ. AB - ניתן להסתפק רק בSC -ללא לחץ על ה •

. ושל החומר שנוקזCSF -בהתאם לצביעות גרם של ה, ואנאירובים-גרם שחפת

• TB יכולה להוביל למחלה חולייתית - Pott’s disease - לחץ משני על ה עם- SC ; למנינגיטיס עם ארטריטיס משני ואוטםSC ;או ללחץ ישיר על ה- SCמהטוברקולומה . . סיסטמיתTB - אלו סיבוכים הנפוצים בעיקר ללא טיפול מוקדם ונאות ב • .פיריזינאמיד+ ריפמפין + INH -הטיפול בהם זהה •

איידסובעיקר בעמודות , SC -קואולות בחומר הלבן בו - vacuolar myelopathy מהנתיחות בקרב חולי איידס מתגלה 20% -בכ •

. הלטרלית והפוסטריורית בדובה בית החזה . משערים כי הן נגרמות מזיהום ישיר של הנגיף • . ז דמנציית איידס"ברוב החולים יש בו • וחסרים כיםהפרעות בשליטה על צר,אטקסיה, ת רגליים חולש-ההסתמנות מתפתחת בהדרגה במשך מספר שבועות •

. סנסורים .בבינסקי חיובי וירידה בתחושה העמוקה, שינויים בעוצמות הרפלקסים, ספסטיות, בבדיקה מתגלים החולשה •• MRIכ תקין" הוא בד . .זיהום קריפטוקוקלי או הרפטי, ר לימפומה"מיילופתיות באיידס יכולות לחול גם ע • זיהומים ויראלים אחרים • . איי סיישל וקולומביה, מצב המופיע באיים הקריבים- Tropical spastic paraparesis - ל גורם1HTLV -זיהום ב • . מגע מיני ובחשיפה למוצרי דם, הנגיף מועבר בחלב אם • .ירידה בתחושה העמוקה והפרעות במתן צרכים, ההסתמנות כוללת פאראפרזיס ספסטי • . בעיקר בקרב מדוכאי חיסון- רדיקולומיילופתיה - SC -הפוגעות בשורשים וב, יכולים ליצור מיילופתיותהרפסנגיפי •• CMVש "עם תאי ענק וגופיפי הסגר ע, גורם למיילופתיה דמיילינטיבית בעמודות הדורזליותCowdry. טטנוס •או בפצעי פנים וראש , SC -המועבר רטרוגרדית בעצבים אל ה, מפריש טוקסין, ג פצע פתוח"ממקומו ע, הקלוסטרידיום טטני •

. ות אל גזע המחישיר . וחודר שם לנוירונים נוספים, הטוקסין מגיע גם לשרירים סקלטלים דרך הדם •

38

ולכן נוצרות פעילויות מוטורית , GABA -כמו גליצין ו, אינהיביטוריםNTגורם הטוקסין להפרעה לשחרור , בפעולתו • .ואוטונומית עודפות

בלתי נשלט " חיוך"פגיעה בבליעה או , )lockjaw(ת טריזמוס וכוללו, שבועות של אינקובציה3ההסתמנות מופיעה לאחר • . risus sardonicus -עקב עוית בשרירי הפנים

. opistotonus -היוצרות תנוחת היפראקסטנציה , בכל שרירי הגוף מתפתחות עוויתות שרירים ריגידיות ומכאיבות • .נים חייםכמו כן יכולים להתפתח לרינגוספזם וחוסר יציבות אוטונומית המסכ •נוכחות פעילות מוטורית המשכית או העדר תקופה , נה מבוססת בעיקר על ההסתמנות והסיפור של פציעהחלמרות שהאב •

. הם ממצאים נלווים מועילים בבדיקהjaw jerkשקטה בשרירי הלעיסה אחרי הפקת רפלקס . CPK -בדם ייתכנו מיוגלובינוריה ועלייה ב • . במיעוט המקריםתרבית חיובית מהפצע תופיע רק • . booster שנים בכל מנה של 5-10 -המקנה חסינות ל, י חיסון טוקסואידי"ניתן למנוע טטנוס ע •, השנים האחרונות והסיכון לזיהום גבוה5 - נוסף אם לא ניתן בboosterחשוב להטרות את האתר ולתת , כשחלה פציעה •

. השנים האחרונות10 -או אם לא ניתן בסיכון בינוני מוגדר בפצעי חדירה . ליד ביוב או מקור פסולת או אם מדובר בירי בבטן, דר בפציעות בחוותסיכון גבוה יוג •

. Igבסיכון גבוה או בינוני מוסיפים גם . נשיכות אדם וירי אחר, פציעה בכביש או עץ, לשרירולתת פניצילין לפצע , קסין לנטרול הטוIgלתת , לניטור נשימתי וסירקולטוריICU -יש לאשפז ל, אם התפתח טטנוס •

. עצמו . IV 25-50mg*3/d וכלופרומזין IV 10-20mg*4-8/dבעויתות מטפלים בעזרת ואליום • .ואז כמובן יש גם להנשים, י פנקורוניום"ניתן להשיג חסימה נוירומסקולרית ע, אם הם לא מועילים • . CSF - לדם ולIgבמניעת עויתות ובהזרקת , הקטנה באבחון מוקדם, תמותה10-60% יש • .95% -חולים שיחלימו יוותרו ללא סימפטומים ב •

Chronic Adhesive Arachnoiditis . טראומה או ניתוח, הזרקה תוך תקלית, מנינגיטיס, SAHאו תהליך המופיע אחרי , תהליך דלקתי אידיופתי • . הוא מסתמן לראשונה עם כאב רדיקולרי קבוע • .אטקסי ספסטי ומעורבות סוגריםעם ההתקדמות מופיעים פאראפרזיס •• LPעלייה בחלבון ופלאוציטוזיס, ידגים חסימה חלקית או מלאה במבחן קווקנשטאד . .מיילוגרפיה תדגים פרגמנטציה טיפוסית של חומר הניגוד לכיסים • . מקומית תתכן תועלת גם בניתוחSCבמעורבות . או סטרואידיםNSAIDS - הטיפול •

מיילופתיות וסקולריות ).170מ " ע3-5ראה ציור (SCאוטם

.י העורק הספינלי הקדמי"ופקים עהמס, SC - הקדמיים של ה2/3 -שחל ב, זהו מצב נדיר • . ולכן אוטם בו נפוץ יותר, האספקה אליו דלה ביחס לשני העורקים הספינלים האחוריים • . hypotensive crisis או PAN) ליססיפי(זיהום עם מנינגווסקוליטיס , דיסקציית אאורטה, ר טראומה"הוא יחול ע • . שם האספקה לעורק הספינלי פחות טובה, כ קאודלית לצוואר"טמים חלים בדוהא • . עם היפררלקסיה ובבינסקי, שהופך תוך כמה שבועות לשיתוק ספסטי, כתוצאה יש שיתוק פלצידי עם ארפלקסיה • . יש פגיעה בתחושה השטחית, בנוסף •

Hematomyelia . אנטיקואגולנטיהפרעת דמם או טיפול , אנומליה וסקולרית, ר טראומה"החל ע, נדיר- SC -דימום אל ה

. ד ומהירות התרחשותו"הפרוגנוזה תלויה במידת השט. CSF -המלווה בדם ב, מתפתחת תסמונת ספינלית חריפה, כתוצאהSubdural Hematoma/Epidural

LPקואגלופתיות או , תרומבוציטופניה, אספירין/AC טיפולי כסיבוך של, עם גידולים, ים אלה חלים בטראומה"שטד ). לפניוPTT/PT - לכן יש לבצע ספירת טסיות ו-ר הפרעת קרישה "בעיקר ע(

. אך לא תמיד, כ מסתמן ככאב גב רדיקולרי"הדימום בד . הפרעות תחושה והפרעות סוגרים, קוואדריפרזיס/מהופעתו מתפתחים פאראפרזיס

. MRI/CT -האבחנה .יש צורך לבצע ניקוז כירורגי של ההמטומה -טיפול

39

AVM . אראכנואידלי-דימום סבמצבים אלה יכולים להסתמן עם מיילופתיה או • . SC - החלק התחתון שלרובם חלים ב • . כ אין כאב"בד. ההסתמנות כוללת הפרעות מוטוריות וסנסוריות ברגליים והפרעת סוגרים • . בעוד שהחסרים הסנסורים רדיקולרים, ברגלייםLMNאו / וUMNלהיות החסר המוטורי יכול , בבדיקה • . AVM -ש או לגלות אנגיומה עורית מעל אתר ה"לעתים ניתן לשמוע אוושה מעל העמ •ובעזרת אנגיוגרפיה ; ד"הנובעים מהגדלת הכ, המדגים פגמי מילוי קטנים לא סדירים דיפוזים, MRI -האבחנה נעשית ב •

.תקין והחשד הקליני גבוה MRI -ספינלית אם ה, ד המספקים בניתוח"ולכן ניתן לטפל בהן בעזרת אמבוליזציה או בעזרת קשירת הכ, רוב הפגיעות הן אקסטרהמדולריות •

. ולאחר מכן הסרתן Deficiency disorders- מ171-173מ "יש להשלים ע* העמודים הבאים לא מופיעים בפרק בספר2*

ביותמחלות ספינליות דגנרטי

פריצות אופייניות . כך שהדיסק יכול לעבור פריצה, anulus fibrosus -עם השנים חלים שינויים דגנרטיבים ב :פריצת דיסקבפריצה מתפתח כאב מקרין עם . י הצלעות"נושאים יוצר משקל ולא מוגנים ע, שנעים יותר, לאיזורים הלומבוסקרלים

הכאב . UMNעם חולשה , אך תתכנה גם פריצות מדיאליות, LMNהחולשה כך ש, כ לטרליות"הפריצות בד. חולשה מוטוריתכאבי הדה גורמים לעווית . העשיר בעצבובו, posterior longitudinal ligament -נובע או מהלחץ על השורש או מהלחץ על ה

.המחמירה את הלחץ על הדיסק וגורמת לסקוליוזיס ריאקטיבי, שריריםשכן פריצה מאד לטרלית של , 1S5L ובין 4-5L קשה לעתים להבדיל בין - 4-5L<1S5L<3-4Lבפריצותלומבוסקרליות

. העליון והתחתון- ייתכן לחץ על שני השורשים 1S5Lהדיקס . אך חלה גם באנשים שנולדו מלכתחילה עם תעלה צרה יותר, אופיינית לגיל המבוגר ולאיזור לומברי :היצרות ספינלית

מ היא כבר "מ12<ובהיקף , התעלה מקבלת צורה משולשת- או מאוסטאופיטים facet jointsההיצרות נובעת מבלט של 1-2 -קיפוזיס ירחיב את התעלה בכ. הנעלמים בישיבה ובשכיבה, יש כאבים בעמידה. קטנה מדי מכדי להכיל את השורשים

.ולכן יטו החולים לעמוד בתנוחה זו, מ"מ. למניעת תמט החוליותcageולאחר מכן החדרת שתל גרמי עם , ר הלוחץ למינקטומיה והוצאת החומ-הטיפול כירורגי

אחרי . הוא ייעשה באופן דחוף, אם הסימנים חריפים. בחסר מוטורי או בכאב בלתי נסבל, הניתוח ייעשה בהפרעת סוגריםייתאחה כיאות השתל שכן אחרת לא , חודשים2-3 -ניתוח צווארי יש להגביל את תנועת הצוואר בעזרת צווארון פילדלפיה ל

.הגרמי

פגמים מולדיםDysraphism

ובין מצבים - aperta -מבדילים בין מצב בו כל השכבות אינן סגורות . או קצותיו אינם סגורים) נדיר(מצב בו הצינור העצבי -חוסר הסגירה יכול לחול בקדמת הצינור העצבי . occulta -בהם בעור והרקמות מעל הרקמה עצבית סגורים

encephalocoele - או בחלקו האחורי - meningomyelocoele . Spina Bifida: היא מופיעה . אך יכולה להיות לכל אורך הצינור העצבי, כ לומבוסקרלית"ספינה ביפידה אפרטה היא בד

שורשים כ, או אם הקרומים נקרעו, בלידה רואים את המצב כבועה. יש הידרצפלוס נלווה85% -ב; לידות חי1-2:1,000 חכסים בגזה רטובה -שכן קריעת הקרומים מסכנת מאד לזיהום , זהו מצב חירום. פתוחהcauda equina -גלויים או כ

יהיו , מעורבים1S5Lאם . התלוי כמובן בגובה הפגם, הניתוח לא יפתור את החסר הנוירולוגי. ונכנסים מיד לסגירה כירורגיתבניתוח יש . עוד שפגיעה מעל גובה זה תגרום לפאראפלגיה ספסטית מוחלטתב, פארפרזיס דיסטלי ואי שליטה בסוגרים

ז "ולכן מבצעים בו, CSF -אחרי הניתוח יש הפרעה לזרימת ה. כך שהנזק יכול להתגבר, לעתים צורך בדיסקציה של שורשיםותרים ללא שליטה הרוב נ. תקיןIQ יהיה 80% -כשל, יישרדו85%. גם אם לא היה הידרוצלפוס בלידה, VP shuntגם

ומבחני אלפאפטופרוטאין מתגלה US -בעזרת ה, כיום. בעזרת מכשירים וניתוחים אורתופדים- יילכו 40%ורק , בסוגרים .ולכן השכיחות קטנה, הפגם מוקדם

-כ עם מניפסטציה עורית "היא מסתמנת בד. מהאוכלוסיה10-20% -ספינה ביפידה אוקולטה שכיחה הרבה יותר cutaneous stigmata -שומן, גומה ,caffe-au-lait ,אם הם נמצאים יש לבצע . ב"המנגיומה וכיו, שיערMRI לחיפוש פגיעה

SC - פיצול של ה- SC: 1 .diastematomyelia -ב phyllum terminaleעיבוי . 2

. 3 ליפומה ספינלית. 4 דרמואיד

40

עם הצטברות , ההסתמנות תופיע מאוחר. tethered cord -ות וייפגע יתעו, לא יעלה למעלה עם הגדילהSC -ה, כתוצאהפגיעה בהתפתחות , club foot, חולשה פרוגרסיבית ברגליים, אי שליטה בסוגרים- SC -ש ועל ה"העומס הפיזי על העמ

ילים בתוכם שכן הם מכ, ליפומה או דרמואיד מחייבים הזהרות יתרה- untetheringהטיפול הוא . כאבי גב ועוד, הגפה .conus -כ ה"בד, רכיבי רקמה עצבית

dermal sinus: אין דלף . המתבטא כמנינגיטיס חוזרים, כ לומבוסקרלי"בד, חיבור בין התעלה העצבית ובין העורCSF כי .הטיפול במצב זה הוא כירורגי. החוסם אותה, התעלה עברה אפיתליזציה עם הפרשת קרטין

41

:יש מספר מצבים :europoreanterior n -פגיעות בסגירת ה שכיח באיזור אוקסיפיטלי ועם . ואף מחCSFבבועה רואים . מצב דמוי מנינגומיילוצלה-מנינגואנצפלוצלה . 1

מכיוון שהפגם . agyria -אגנזיה של הקורפוס קלוזום ו, Dnady-Walker מלפורמציית -מומים נלווים .פול כירורגיהטי. USהסקר הטרום לידתי היחיד הוא , סגור 2 .Dandy-Walker -אטרזיה של ה - foramina of Luschka & Magendi , אגנזיה של הורמיס הצרבלריוגומה

אם - VP-shuntהטיפול הוא . יש הידרוצפלוס חסימתי90% -ב. מוגדלIVאחורית ציסטית עם חדר .פתחות השכליתאך תהיה בעייה קשה בהת, 30-40ניתן לשרוד עד גיל , התעלות ייפתחו 3 .Chiari II malformation -ה(ירידה של הצרבלום , מצב שבו יש היצרות בגומה האחורית- tonsillsמגיעים אף עד ל - 4C( , גזע המח מעוות)beaking (ב- SC יש syrinces ,מסלולי ה- CN מתעוותים ויש הידרוצפלוס

occipitalי "הטיפול חייב דקומפרסיה ע. לחץ המדולריההסתמנות מוקדמת ונובעת מה. ומנינגואנצפלומיילוצלהcraniectomyי החלפת הדורה בתותב פלסטי" וע .

המתבטאת , tonsils -של ה) מ" מ3( הרניאציה קלה - I - cerebellar ectopia :מלפורמציות כיארי אחרות .הטיפול דומה. במבוגרים III - מוות פרהנטלי- צרבלום בולט החוצה IV - מוות פרהנטלי- צרבלום אטרופי 4 .Craniosynostosis -היוצרת שינויים בצורת הראש ועיכוב של ההתפתחות , סגירה מוקדמת של הסוטורות

.המוחית

פקומטוזות .כ כריבוי גידולים"בד, המסתמנות בדרכים שונות, CNS - בהתפתחות הADפגיעות

Tuberus Sclerosis: בעור ישous adenomassebace בצורת פרפר בפנים - Leaf Nodules-Ash .במח יש המרטומות , .ההסתמנות היא כפרכוסים ופיגור שכלי. ואפנדימומותtubercules -הסתיידויות ב

Weber disease-Sturge: כתמי (ריבוי אנגיומות בפניםwine-Port( ,במח יש גם הסתיידויות ואטרופיה . ברשתית ובמח .רוב המקרים דווקא ספורדים. tram-tracking - כCT -מסתמנים עם פרכוסים ונראים בה, קורטיקלים

Neurofibromatosis: 1NF - Recklinghousen disease-Von - יש כתמי . 17 פגיעה בכרומוזוםlait-au-caffe .מות פילוציטיותאפנדימומות ואסטרוציטו, גליומות אופטיות, בקשתיתLisch nodulesיש , ונוירופיברומות בעור

2NF - נוירופיברומות , )בילטרליות הן פתוגנומוניות(שוואנומות וסטיבולריות , ריבוי מנינגיומות. 22 פגיעה בכרומוזום .וגליומות

Hippel Lindau disease-Von:אסוציאציה ל. אנגיומות ברשתית עם המנגיובלסטומה בגומה האחורית-PKD.

גידולי חוט השדרהבעלי גבול לא חד , הם יוצאים מגופי החוליות. אך גם סרקומות וליפומות, בעיקר גרורות- אקסטרהדוראלים מהם הם55%

מהרגע . כאב קשה וכרוני-היא מתחילה בכאבי גב עם פיזור רדיקולרי . עקב ממאירותם ההסתמנות סוערת. וארוכים יותרכ כבר לא "בד, עו לדקומפרסיה הכירורגית עם פאראפלגיה אם החולים יגי-שמופיעה חולשה ברגליים המצב מוגדר כמסוכן

.מקרינים, או במקומו אם אין ביטוי נוירולוגי, אחרי הניתוח. יחול שיפורהגדלים , גידולים שפירים- הם מנינגיומות או נוירופיברומות האקסטרהמדולריםהגידולים . אינטרהדוראלים הם 45%. ש התורקלי"ובעמ, 60-70בגילאי , מנינגיומות ספינליות אופייניות לנשים. יתהולכן קלים לכר, כ דורזולטרלים"בד, לאט

.והדקומפרסיה יכולה להביא לשיפור נוירולוגי מלא, הפרוגנוזה טובה. הנוירופיברומות חלות יותר בגברים הם 30%. הפרוגנוזה שלהם גרועה יותרSC -אך עקב הגדילה בתוך ה, גדלים לאטאינטרהמדולריםגם גידולים

midline עושים - debulking -הניתוחים מיועדים ל). phyllum terminale -גם ב( הם אפנדימומות 30% -אסטרוציטומות וmyelotomyשנים5-10הפרוגנוזה הממוצעת היא . ולכן אחרי הניתוח תהיה פגיעה בתחושה העמוקה, בגישה אחורית .

42

3 - Anterior horn cell disorders

.ללא סימנים סנסורים נלווים, בדלדול ניכר ובחולשהותפוגעות בעיקר בקרן הקדמית מסתמנ המחלות •• EMG ירידה במספר היחידות , פעילות ספונטנית בשריר במנוחה- ידגים שינויים הטיפוסיים לדנרבציה חלקית כרונית

. ושינויי עצבוב מחדש, המוטוריות תחת שליטה רצונית . אך יכולה להיות קצת איטית, כ תקינה"ת בדמהירות ההולכה המוטורי • .ביופסיית שרירי תדגים שינויים דנרבטיבים •• CPKאך לא כמו בדיסטרופיות, יהיה קצת גבוה.

:Idiolpathic anterior horn cell disorders .המאפיינים הקליניים תלויים בגיל התחלת המחלה

.ס גינטיאך לחלק מהם יש בסי_ האתיולוגיה עדיין לא ידועה

1. motor neuron disease in children ) SMA I,II,III( מחלות 3 ♣ survival motor neuron (SMN), neuronal apoptosis inhibitory protein: גנים אחראיים ♣

(NAIP)ו - BTF2p44. SMN יש להם פגיעה ב SMA מחולי 95% ♣ .SMA III ו SMA II מחולי 18%ו ב SMA I מחולי 45% קיימת ב NAIPפגיעה ב ♣

)hoffmann disease or SMA I-werdring(Infantile spinal muscular atrophy

מחלה אוטוזומלית רצסיבית ♣ חודשים3כ מתחילה בגיל "בד ♣ בליעה ונשימה, יכול להיות קשיים במציצה, רךהתינוק ♣רירים של הגפיים דלדול ופסיקולציות של הלשון ודלדול ש, קשיים בבליעה או מציצה : בבדיקה ♣

העדר של . ירודים\רפלקסים תקינים. שלפעמים מתמלאים בשומן תת עורי במקום השרירplantar responses) פלקסיה של הבוהן←גירוי של כף הרגל(.

אין חסר תחושתי במחלה ♣ מסיבוכים נשימתיים 3כ מתים בגיל "המחלה מתקדמת במהירות בד ♣ .ביהסיבה אינה ידועה ואין טיפול אפקטי ♣

)hoffmann disease or SMA II-chronic werdnig(Intermediate spinal muscular atrophy

מחלה אוטוזומלית רצסיבית ♣ חודשים6-12מתחילה בגיל ♣ דילדול של שרירי הגפיים: מאפיינים קליניים עיקריים ♣ החולשה הבולברית פחות שכיחה במחלה ♣ קשה עם קפוסקוליוזיס יש התקדמות איטית של המחלה מובילה לנכות ♣ הרבה חולים מגיעים לגיל ההתבגרות _SMA I-מחלה יותר בניגנית ביחס ל ♣ מתרכז בעיקר במניעת הסקוליוזיס ודפורמציות אחרות( הטיפול במחלה הוא בעיקר שמרני ♣

)welander disease or SMA III-kugelberg(Juvenile spinal muscular atrophy )לפעמים מוקדם בגיל ההתבגרות (_מתפתחת בגיל הילדות ♣ אתיולוגיה תורשתית או ספורדית ♣ כ אוטוזומלי רצסיבי"בד ♣ כ ללא חולשה בולברית"בד, כ פוגעת בשרירי הגפיים הפרוקסימליים "בד: מאפיינים קליניים ♣ מובילה לנכות שמופיעה בגיל ההתבגרות המוקדם_ המחלה מתקדמת באופן הדרגתי ♣ אך בדיקות מעבדה musculr dystrophy_כולים לבלבל עם מחלתבגלל הפגיעה הפרוקסימלית י ♣

וביופסיה יעזרו לנו להבדיל CK EMGכמו .אין טיפול אפקטיבי למחלה ♣

43

2 .motor neuron disease in adults

30-60כ מופיע בגילאים "בד ♣ לשנה100000\2שכיחות של ♣ שכיח יותר בגברים ♣בגרעינים מוטוריים של עצבים , מית של עמוד השדרהי דגנרציה של תאים בקרן קד"מאופיינים ע ♣

ובמסלולים קורטיקוספינליים , קרניאליים בחלק תחתון של גזע המוח .וקורטיקובולבריים

היא תורשתית5-10%-כ האתיוליגיה היא ספורדית אך ב"בד ♣ )174' עמ5-10טבלה (ישנן מחלות אוטוזומליות דומיננטיות ואוטוזומליות רצסיביות ♣ מהווה גורם סיכון למחלה VEGFים שפולימורפיזם בגן של חושב ♣ הסיבה להופעה ספורדית של המחלה אינה ידועה ♣חושבים שזה אחד או יותר מארבעת המנגנונים _הבסיס הפתופיזיולוגי של המחלה אינו לגמרי ידוע ♣

:הבאיםo הסילוק שלהם י תוצרי חימצון ראקטיביים שבגלל האנזים הפגום שאחראי על "נזק אוקסידטיבי ע

)copper/zinc superoxide dismutase_SOD (מצטברים וגורמים לנזק o אגרגציה של מולקולות האנזים האבנורמליות o י אגרגטים או חלבוני נוירופילמנט מוטנטיים"סטרנגולציה של ההולכה באקסון ע o טוקסיות שנגרמת כתוצאה מפגיעה ב-reuptakeי "של גלוטמט ע– excitatory amino acid

transporter(EAAT2)

בולברי או ( סוגים של מחלות הנוירון המוטורי במבוגרים לפי מקום הפגיעה הדומיננטי 5יכולים להבדיל בין )upper/lower motor neuron(ולפי אופי הפגיעה ) בגפיים

Classification

a. progressive bulbar palsy מקום הפגיעה הדומיננטי הוא שרירים בולבריים • )lower motor neuron(י פגיעה בגרעינים מוטוריים של עצבים קרניאלים בגזע המוח "נגרם ע •

b. Pseudobulbar palsy גם פה מעורבות בולברית שולטת • upper motor(הסיבה במקרה זה היא פגיעה בילטרלית במסלולים הקורטיקובולברים •

neuron ( ה בילטרלית של המסלולים מצב זה יכול להופיע בכל מיני מצבים שיש בהם פגיע •

motor neuron disease_הקורטיקובולברים ולאו דווקא כתוצאה מ

c. Progressive spinal muscular atrophy ) lower motor neuron(הפגיעה בעיקר היא בגפיים • ש "נגרמת כתוצאה מדגנרציה של תאים בקרן קידמית של ע • .ישנם צורות תורשתיות של המחלה •

d. ral sclerosisPrimary late

הפרעה נדירה • )מסילה הקורטיקוספינלית (upper motor neuron-פגיעה ב • פגיעה בגפיים •

e. ALS-Amyotrophic lateral sclerosis lower- וupperפגיעה מעורבת של • פגיעה בגפיים • lower או upperיכולה להיות גם פגיעה בולברית מסוג •

44

מאפיינים קליניים

ההתיצגות היא פגיעה בולברית amyotrophic lateral sclerosis (ALS) מהאנשים עם20% -ב •, בהמשך אפשר להבחין בצניחה של החך. ודיבור, נשימה, שיעול, לעיסה, קשיי בליעה: י"המאופיינת ע

gag reflexב. ודילדול ופסיקולציות של הלשון, שיעול חלש, הצטברות של רוק בפרינקס, ירוד-pseudobulbar palsy הלשון מכווצת וספסטית וקשה להזיז אותה מצד לצד במהירות.

הנותרים מתייצגים בחולשה של הגפיים 40% - ההתיצגות היא חולשה של הגפיים העליונות ו40%-ב •. דילדול והתכווציות שרירים, twitching, נוקשות, חולשה: י"מעורבות הגפיים מאופיינת ע. התחתונות

נמצא רק סימנים של . אין חסר תחושתי: בבדיקה. תחושתי וירידה במשקליכול להיות תלונות על חסר upper/lower motor neuron-פגיעה ב

175' עמ5-11 נמצאים בטבלה ALS-הקריטריונים הדיאגנוסטיים ל •

אבחנה מבדלת

יש להם פרוגנוזה שונה _ש"צריך לשלול הפרעות אחרות שהן לא זיהומיות ופוגעות בקרן קדמית של ע • .יפול שונהוט

• Multifocal motor neuropathy נדבר עליה בהמשך. נכנסת גם באבחנה המבדלת

טיפול

• Riluzole (100 mg daily) יכול להפחית תמותה ולהאט את התקדמות המחלה ככל הנראה בגלל שהיא . חודשים2-3קרוב לוודאי היא מאריכה הישרדות ב. CNS-חוסמת את ההולכה הגלוטמטרגית ב

הפחתה בתיפקוד , הפרעות גסטרואינטסטינליות, סחרחורת, תשישות: עות הלוואי של התרופהתופ .ועליה באינזימי כבד, הריאתי

,glycopyrrolate, trihexyphenidyl(טיפולים סמטומטיים כוללים תרופות אנטיכולינרגיות •amitriptyline, transdermal hyoscine, atropine)רינקס לשליטה ברוק המצטבר בפ.

מתמך או הליכון יכולים לעזור לשפר איכות חיים • .טיפולים פיזיוטרפיים יכולים למנוע קונטרקטורות • .חנק בזמן אוכל צריך לעבור לדיאטה נוזלית או לזונדה, במקרים שיש קשיי בליעה • PEGאם יש ירידה משמעותית במשקל ו דהידרציה כתוצאה מהדיספגיה אז יש אינדיקציה ל • . צורך בהנשמהבהמשך יש •

פרוגנוזה

כ כתוצאה מזיהום ריאתי" שנים בד3-5כ מסתיימת במוותתוך "המחלה פרוגריסיבית ובד • .באופן כללי אלו שיש להם פגיעה בולברית הפרוגנוזה שלהם יותר גרועה •

Other noninfective disorders of anterior horn cells • )mekennedy syndro(Bulbospinal neuropathy מחלה רצסיבית linked-sex מלווה בחזרות מרובות

. של רצף טרינוקלאוטידי על הגן של הרצפטור של אנדרוגןרעד : המאפיינים הקליניים כוללים. המהלך שלה יותר בניגני ביחס למחלות אחרות של העצב המוטורי

של twitching -ו, ימליתחולשה פרוקס, פסיקולציות, התכווציות שרירים, )essential tremor-דומה ל( . הסנטר וכווץ של השפתיים

• Hexosaminidase deficiency יכולה לגרום ל -juvenile spinal muscular atrophy. תהיה מופחתת בסרום hexoaminidase Aבמקרים אלו ביופסיה רקטלית תהיה אבנורמלית ורמת

.ובלויקוציטים

• Monoclonal gammopathyבמקרה זה פלזמופרזיז ותרופות . רעה מוטורית טהורה יכולה להתייצג כהפ .אימונוסופריסיביות כמו דקסמטזון וציקלופוספמיד יכולים לעזור

לרוב . לימפומותש יכולות להיות חלק מסיבוכים של "מחלות הקרן הקידמית של ע, באפן נדיר •שמתחילה חולשה : הסימפטומים כוללים. הסימפטומים מתחילים אחרי שאבחנו את הלימפומה

כ יש שיפור ספונטני "בד. הרפלקסים מוחלשים וכמעט אין חסר תחושתי. אין מעורבות בולברית. ברגליים .של הסימטומים ובמקרים מסוימים החלמה

45

Infective disorders of anterior horn cells Polio virus infection

יין שכיחה באזורים מסוימים של העולםהמחלה נדירה במדינות מתפתחות בגלל הכנסת החיסון אך עד • .picornavirus- ממשפחת ה RNA virusי וירוס הפוליו שהוא "המחלה נגרמת ע • יום5-35כ ההדבקה היא פקואורלית עם תקופת אינטובציה של "בד •ולפעמים מעורבות , עייפות, כאבי שרירים, י חום"שמאופיין ע prodromal phase–בהתחלת המחלה יש •

כ מתפתחים סימפטומים נוירולוגים"אח. העיכול' נשימה העליונה או מעה' של מע

הסימפטומים הנוירולוגים נעים בין מנינגיטיס אספטי עד לחולשה ושיתוק של השריר המעורב • החולשה מתפתחת במשך ימים יכולה להיות מלווה בחום וכאביםו סימני גירוי מנינגיאלי • יכולה להיות גם בשרירים בולבריים. קליתהחולשה היא אסימטרית ויכולה להיות פו • טונוס ירוד והעדר רפלקסים באזור הפגוע אך אין פגיעה תחושתית • . גלוקוז נורמאלי, חלבון מוגבר, הרבה תאים, לחץ מעט מוגבר: LP-ב • או לבדוק נוגדנים בסרום . כדי לאבחן אפשר לבודד את הוירוס בצואה • .תומך שבו מתרכזים בעיקר בשימור התפקוד הנשימתיבעיקר טיפול _ אין טיפול ספציפי למחלה • עם הזמן יש שיפור בכוח השריר הפגוע עד להחלמה •

Postpolio syndrome

מתפתח מספר שנים אחרי המחלה • מעורבת במחלה שיכולה להיות מלווה בכאבים ועייפותההשרירים שהיית' יש חולשה גוברת הקב • ה תפקודית יש התקדמות איטית שיכולה להוביל להגבל •כנראה שזה נגרם כתוצאה מהזדקנות התאים המעטים של הקרן הקידמית שנותרו אחרי הפגיעה •

הראשונית .אין טיפול יעיל •

West nile virus infection

מועבר ביתושיםסהווירו • guillian barre-אך לפעמים מופיעה הפרעה שדומה ל. מנינגיואנצפליטיס: המאפיין הכי שכיח •

syndrome. י חולשה אסמטרית שמופיעה באופן אקוטי או קוואדרפלגיה "פוחיומיאליטיס שמאופיין ע: מאפיין נוסף •

.דומה לגילין ברה_שמתקדמת במהירות מלמטה למעלה • EMGעוזר לנו להבדיל בין המחלות לקבוע דיאגנוזה ופרוגנוזה .הטיפול הוא תמיכתי בדומה למחלת פוליו •

onsNerve root and plexus lesi

Acute intervertebral disk prolapse

Lumbar disk prolapse כ בחסר תחושתי ונימול"בפריצת דיסק לומברי ישנו כאב בגב וכאב רדיקולרי ברגל שמלווה בד • .תלוי בשורש הפגוע_ יכולה להופיע פגיעה מוטורית • מסכמת את הסימפטומים לפי סגמנט פגוע179' עמ5-12טבלה • :בבדיקה •

o מקומית בגברגישות o יכולים למשש ספזם של שריר הפרהספינוס o Lasegue sign :כשהחולה שוכב פרקדן יש . כיווץ שרירי ההמסטרימג בעת הרמת רגל ישרה

) במצב נורמאלי80-90 במקום 20-30זווית (הגבלה בהרמת רגל ישרה o אם יש מצב שלcentrally prolapsed disc) מים יהיו אז הסימפטו) 178' עמ5-4תמונה

.בילטרליים ויש פגיעה בספינקטר .ויכול להיות כתוצאה מטראומה, ההופעה של הסימפטומים יכולה להיות פתאומית או בהדרגה • .והדמייה, גניקולוגית, בדיקה רקטלית:י"צריך לשלול תהליך תופס מקום ע •

46

מוחמרים \אך אם הסימפטומים נמשכים. ימים משפרת סימפטומים2-3 -מנוחה על מזרון קשה ל • . ולאחר מכן לנתחCT, MRI, myelographyצריך לעשות

nonsteroidalאפשר גם . 30mg codeine עם acetaminophen או aspirine: טיפול תרופתי לכאב •analgetics כמו ubuprofen אוnaproxen.

או , ך פעמים ביום או יותר לפי הצורcyclobenzaprine 10mg 3לספזצ של השרירים אפשר לתת •diazepam 5-10mg 3פעמים ביום או יותר לפי הצורך .

Cervical disk prolapse

יכול להתרחש בכל גיל • כ כתוצאה מטראומה"בד • .וכאבים רדיקולריים בגפיים עליונות, כשב באזור הצוואר שמוחמר עם תנועת הראש: סימפטומים • מסכמת את הסימפטומים לפי סגמנט פגוע179' עמ5-12טבלה •יכולה להופיע פגיעה סנסורית : ש הנזק יהיה יותר רחב"כל שפריצת הדיסק פוגעת יותר בחכ •

.פרהפרזיס ופגיעה בםפינקטר, ברגליים . CT, MRI, myelography: דיאגנוזה • .יתכן צורך להתערבות ניתוחית •

Cervical spondylosis ).171' עמ(דיברנו על זה

Traumatic avulsion of nerve roots

duchenne paralysis-Erb

יכול להתרחש בלידה כתוצאה ממשיכת הראש C6 ו C5ניתוק של שורשים • .גם טראומה של אזור ראש והכתף יכולה לגרום לזה • internalהיד תהיה במצב של _ כתוצאה אי יכולת לבצע אבדוקציה של הכתף ופלקסיה של המרפק •

rotation עם מרפק ישר ופרונציה של האמה . .יעה הסנסורית מוגבלת לאזור צר מעל שריר הדלתואידהפג •

Klumpke paralysis

.יש שיתוק של שרירי היד והאצבעות _C8- T1ניתוק של • .משיכת יד_ כתוצאה מטראומה •

)idiopathic brachial plexopathy(Neuralgic amyotrophy

והפרעות , נויים ברפלקסיםשי, לאחר כמה ימים מתפתחת חולשה . מתחיל הכאב חזק באזור הכתף • .סנסוריות ביד

C5-C6כ מערב "בד • .כ מופיעים בצד אחד אך יכולים להופיע בשני הצדדים"הסימפטומים בד • .כ יש דלדול של השרירים הפגועים"ב •האקסילרי או הסופרסקפולר אך , לפעמים אזור הפגיעה מתאים לפיזור עצב אחד כמו הרדיאל •

ברכיאלילפעמים הפגיעה היא בפלקסוס ה האתיולוגיה אינה ברורה • ) 17q25בכמה מהם הפגיעה בגן על כרומוזום (יש מקרים של תורשה אוטוזומלית דומיננטית • חודשים-אחרי כמה שבועות_ לפעמים לא מלאה_ יש החלמה ספונטנית •

Cervical rib syndrome

C7י הצלע הצווארית או הזיז של החוליה " ממופעל עC8-T1לחץ על • .שמלווים בכאב ונימול של הדרמטום המתאים) 373' עמ(ורם לחולשה ודילדול של שרירי היד זה ג • יכול לגרום גם להיצירות של עורק הסבקלווין •

47

• Adson test : יש הפחתה באמפליטודה של הדופק הרדיאלי כשהחולה מפנה את הראש לצד הפגוע . ונושם עמוק

יכולים לראות את הממצא בצילום רנטגן •: EMG • . דהנרווציה חלקית כרונית של היד-עדות ל

אך יש חסר בפעילות סנסורית של העצב , אין עדות למחלת עצב פריפרי: מבחני הולכה עצבית • האולנרי בגירוי של האצבע הקטנה

הזיז\הוצאה של הצלע: הטיפול כירורגי •

Other causes of brachial plexopathy

.וטראומה, median sternotomy, הקרנות, גידולים • .וחומרת הפגיעה,התפשטות , בדיקות אלקטרופיזיולוגיות חשובות בהגדרת מיקום • ...malingering מחשיד בדיאגנוזה שגויה או EMGהעדר אבנורמאליות בבדיקת •

Lumbosacral plexopathy

שפוגע מדי פעם בפלקסוס לומבריidiopatic brachial plexopathy-דומה ל • הטיפול סימפטומטי •

Disorders of peripheral nerves

• Peripheral neuropathy מתייחס להפרעה בתפקוד אחד או יותר מהעצבים הפריפריים .או מעורבת, אוטונומית, סנסורית, הפגיעה יכולהל להיות מוטורית • . כ הפגיעה מעורבת עם התחלה של סימפטומים וסימנים סנסוריים בולטים"בד •

Polineuropathy

acuteאך כאן נתייחס למחלות שהחולים בהם מתייצגים עם , 6 יותר לפולינוירופטיות בפרק מתייחסיםweakness .

)barre syndrome-guillain(Acute inflamatory polyneuropathy

6מתייחסים לזה יותר בפירוט בפרק

Critical illness polyneuropathy . לולים לפתח פולינוירופתיהע multi organ failureאנשים עם ספסיס או • כ מגלים את זה כשרוצים לגמול את החולה ממכונת הנשמה "בד • העדר ריפלקסים וגם חסרים תחושתיים, במקרים יותר מתקדמים יש חולשה ודלדול של הגפיים • הפתוגנזה לא ברורה • .הטיפול תומך עם פרוגנוזה טובה אם החולה הצליח להתגבר על המצב הראשוני שלו •

theric polyneuritisDiph

.פצע בעור/נשימתית עליונה או דרך חתך' הזיהום יכול להתרחש במע • הנוירופתיה נגרמת כתוצאה מהנוירוטוקסין שמופרש מהאורגניזם • מההדבקה של הגרון2-3חולשה של החיך מתפתחת אחרי • ) שבועות2-3גם אחרי (בהדבקה דרך העור יכולה להתפתח חולשה של השרירים באזור • 1-3סנסורית תתפתח אחרי /ו פולינוירופתיה מוטורית) שבועות מההדבקה4-5(תגובת אשיונים מופחתת •

.חודשים . החולשה אסימטרית ובולטת יותר פרוקסימלית • .שיתוק של שרירי נשימה מתרחש רק במקרים חמורים • .חודשים יש החלמה2-3כ אחרי "בד • .פלאוציטוזיס, חלבון מוגבר : LP-ב • הולכה איטית: כהבמחני הול •מוקדם ככל האפשר אפילו לפני תשובה של _ )שמופקים מסוס(_הזרקת נוגדנים לדיפתריה: טיפול •

.צריך לוודא שהחולה אינו רגיש לסרום של סוס. תרבית

48

שבועיים של טיפול בפניצילין ואריטרומיצין יחסלו את הזיהום אך זה לא משנה את הסיכוי להתפתחות • .הסיבוכים

.וניים של חולשה יכול לפעמים נצטרך להנשים את החולהבמקרים קיצ •

Paralytic shell fish poisoning

פ של העצה " שחוסם את תעלות הנתרן ובכך את פוsaxitoxin-אכילה של סוגי צדפות שמכילות טוקסין • .סנסורי ושריר, המוטורי

סנסוריים ושיתוק שמתחיל דקות מתפתחת נוירופתיה פריפרית אקוטית עם סמפטומים 30כתוצאה תוך • דיסטלית ויכולה להוביל לשיתוק שרירי הנשימה ומוות

.אין אנטיטוקסין אך עם טיפול תומך שכולל לפעמים מכונת הנשמה יש החלמה מלאה •

Porphyria מחלה תורשתית של הכבד שיכולה לגרום לפולינוירופתיה • פרוקסימלילפעמים יותר , סימטרית, הפולינוירופתיה בעיקר מוטורית • העדר רפלקסים/החלשה, יכול להיות חסר סנסורי. חולשה_הסימפטום העיקרי • . ןשיתק שרירי הנשימהquadriparesis-במצבים חמורים נגיע ל • uroporphyrinogen I בשתן או חסר של δ-aminoevulinic acid ו porfobilinogenרמת : דיאגנוזה •

synthetase א או חסר של "בכדcoproporphyrinogen oxidase בלימפוציטים )אם צריך הנשמה(לטפל במחלה וטיפול תומך בפולינוירופתיה : טיפול •

Acute aesenic or thalilium poisoning

ד מלווה בתלונות גסטרואנטיסטינליות"יכול לגרום לפולינוירופתיה סנסורית ומוטורית שב • שזה קווים רוחביים לבנים על mees linesארסן יכול לגרום לפריחה עורית והיפרפגמינטציה ו •

הציפורניים גם טליום יכול לגרום לפריחה ולאיבוד שיער •כ הנוירופתיה מתחילה עם סמפטומים סנסוריים אחר כך יש חסר מוטוי סימטרי שבולט יותר "בד •

דיסטלית ובגליים יותר מידיים .ללא עליה במס תאים, נמצא חלבון מוגברCSF-ב • לאלו שבגילין ברהמבחני הולכה דומים •מדדית ארסן ). משתמשים ביער שהוא מוגן מסביבה חיצונית כמו בפוביס(מדידת ארסן בשיער : דיאגנוזה •

. או טליום בשתן .ארסן באופן יעיל/אין חומרים שסופחים את טליום. החומרה תלויה בכמות האיטוקסיקציה •

Organophosphate polyneuropathy

.י מכילים אוגנופוספטיםחומרי הדברה ונשק ביולוג • chlinergic crisis-הם מעכבים אצטילכולינאסטרז וגורמים ל • שבועות לאחר החשיפה1-3בנוסף חלק מהם גורמים לנוירופתיה שמתפתחת • .בהתחלה יש כאבים והתכווציות ברגליים שמלווה בנימול והפרעות תחושה • בהמשך יש חולשה של הרגל ןהעדר רפלקסים • אותו דבר קורה בגפיים עליונותלאחר כמה ימים • פולינוירופתיה מוטורית סימטרית ודיסטלית עם חולשה ודלדול שרירי הרגליים הדיסטליים: בבדיקה • יכול להיות מעט סימפטומים תחושתיים במחלה אך מה שבולט יותר זה הסימפטומים המוטוריים • 5 מג כל 2-6הזרקת אטרופין . מיםדהקונטמינציה של העור בעזרת מלבין או סבון ו: טיפול בעת חשיפה •

IV או IMהזריקות הן . שעות 3גרם כל שעה למשך pralidoxime 1דקות או . לגבי הנוירופתיה הטיפול הוא שמרני •

49

Mononeuropathy multiplex פה יש מעורבות של כמה עצבים אך באופן לא סימטרי ובזמנים שונים

Lead toxicity

לגרום לנוירופתיהחשיפה לעופרת יכולה •הנוירופתיה היא מוטורית בעיקר ובמבוגרים היא יותר פוגעת בגפיים עליונות במיוחד העצב הרדיאלי אך •

יכוךל להתפשט לעצבים אחרים וליצור פגיעה שהיא לא סימטרית כמעט אין פגיעה תחושתית • העדר של רפלקסים/לפעמים יש הפחתה • .פגיעה כלייתית, שנוי צבע החניכיים, colic abdominal pain, עצירות, אנמיה: מאפיינים סיסטמיים • edetate calcium שך IM או IVאך משתמשים הזריקות . הגישה הטיפולית האופטימלית אינה ידועה •

disodium (EDTA) ובפניצילאמיד או dimercaptol(BAL) פר אוס.

Multifocal motor neuropathy

עדות אלקטרופיזיולוגית של , י חולשה ודילדות שרירים"מאופיינת עפגיעה אסימטרית פרוגריסיבית •והמצאות , אזורי דהמיאליניזציה עם חסימה חלקית בהולכה של העצב המוטורי בלי מעורבות סנסורית

).anti-GM1 IGMכ "בד (antiglycolipidנוגדני ות מבחנים צריך לעש _ DD motor neuron dsease_ לפעמים יש פסיקולציות והתכווציות •

.אלקטרופיזיולוגים כדי להבדיל upper motor neuronאין חסרים סנסורים ואין עדות למעורבות • .כ יש התפתחות הדרגתית עם מהלך כרוני"בד •כדי לאבחן צריך שיהיה חסר מוטורי באזורי דיסטריבוציה של שני עצבים או יותר עם חסימת הולכה •

לכידה של העצב שנמדדת מחוץ לאזורים בהם יכול להיות החסימה בהולכה היא תוצאה של דהמיאליניזציה בעיקר • כל חודש IV 1g/m2טיפול בפרדניזון ופלזמפרזיס לא עזר אך יכול להיות שיפור בטיפול בציקלופוספמיד •

. ימים3-5שניתנים במשך IVIG 2g/Kg חודשים או 6למשך

Mononeuropathy simplex

.מעורבות של עצב פריפרי אחד •

לרוב הפגיעה גם מוטורית וגם סנסורית •

Bell palsy מערבת רק את עצב הפציאליס lower motor neuronחולשה בפנים מסוג • geniculate ganglion-האיתיולוגיה לא ברורה אמרים שזה כתוצאה מאקטיבציה של ווירוס ההרפיס ב •

.שפוגע בעצב הפנים שכיח יותר בסכרתיים ונשים בהריון • ..של הפנים שמלווה בכאב האזור האוזן ויכול להיות מלווה גם באיבוד חוש הטעם והדמעיש חולשה • ).חלק מהשרירים(או חלקי ) של כל השרירים(השיתוק יכול להיות מוחלט • רוב החולים מחלימים ללא טיפול • .ושיתוק מוחלט, כאב חזק: גורמים פרוגנוסטיים רעים • ימים מגילוי 5שמתחיל תוך ) ימים 3יום פר אוס למשך /ג"מ 60פרדניזון (טיפול בקורטיקוסטרואידים •

.המחלה הוכח כי עוזר להחלמה מלאה לכן צריך לתת אותו לאלו בעלי הפרוגנוזה הגרועה

50

פגיעות בהעברה הנוירומסקולרית1 .Myesthenia Gravis .Ach - להרצפטורים ד נוגדנים נג עקב, NMJ -בה יש חסימה משתנה של ההולכה באוטואימונית מחלה •• MGתירוטוקסיקוזיס, כשהיא נוטה להופיע עם גידולי תימוס, יכולה לחול בכל גיל ,RAאו לופוס . נפוצה יותר בנשים •אך , בחוזקהמתחילהפעולת השרירים , כך. מאופיינת בחולשה פלוקטואטיבית והתעייפות מהירה של שרירים רצוניים • . חלשת בתנועות חוזרותנ . העיניים והגרון, יה עזה למעורבות שרירי הפניםיש נטי • .אך היא חולפת מיידית עם הפסקת הטיפול, תמונה דומה חלה במטופלי פניצילאמין •

: קליניתהסתמנותהמחמיר את , אירוע זיהומיבזמן גלה לעתים תאך המחלה מ, כ הדרגתית ואיטית"ההופעה הראשונית של המחלה בד •

. ההסתמנות, פניטואין, פרופרנולול, פרוקאינאמיד, כינינים-או בשימוש בתרופות מסויימות , ת גם לפני וסת או בהריוןהחמרה אופייני •

.MGיש להמנע משימוש בהן בחולי . טטרהציקלין ואמינוגליקוזידים, ליתיום . המהלך פרוגרסיבי ואיטי • 5-13טבלה (. ים מוחמרים ככל שהיום מתקדם כל הסימנ-קשיי נשימה או חולשת גפיים , דיספגיה, דיפלופיה, יש פטוזיס • ).184מ "ע .יש גם מהלך של רמיסיות וחזרות במשך שבועות • . CNS -שורש או איזור ב, אינן מוגבלות לחלוקת עצב מסוייםולשה וההתעייפות החבבדיקה ניתן לראות כי • . מנוחה קצרה יכולה להחזיר את השרירים הפגועים לתפקוד טוב יותר • . תגובות האישונים שמורות. עם שיתוקי בהייה אסימטרים ופטוזיס, מעורבות עינית יש 90% -ב • . במקרים קשים תתכן אטרופיה בשרירים הפגועים • .רפלקסיםבתחושה או באין פגיעות •

:אבחנהפיע על במינונים שאינם אמורים להש, Ach esteraseשהינו סותר של , מתן אדרופוניום- tensilonהאבחנה נעשית במבחן •

MGיוצרים שיפור דרמטי בכח השרירים בחולי , ) לאחר הוכחת סבילות אימונית8 - מיידית ו2מתוכם , ג" מ10(אדם בריא .למשך כחמש דקות

שהשפעתו ממושכת יותר , )בחילות והקאות, יחד עם אטרופין למניעת ריור (IM מבחן אלטרנטיבי הוא מתן נאוסטיגמין • .- falseולכן יש פחות , )כשעתיים(

:הערכה . תימומותפוש חיונים לחיCT -ח ו"צ •• EMG- גירויים חוזרים לשרירים- Hz2-3 -אך בדיקה תקינה לא שוללת, גימו ירידה הדרגתית בתגובת השריר יד. • EMGפ בשריר נגוע"שבין שני פואינטרוול יד ידגים וריאביליות מוגברת ב לסיב שריר יח. . בסרוםAch -נוגדנים ל ריבוי מצוא מהחולים ניתן ל80-90% -ב •

:טיפול, או פירידוסטיגמין/משתמשים בנאוסטיגמין ו. יוצרות שיפור סימפטומטי בלבד- Ach esteraseתרופות סותרות . 1

, הזעת יתר, עם חוורון-ר משבר כולינרגי "מינון יתר ייצור חולשה מוגברת ע. במינונים המשתנים בהתאם לתגובת החולה .ב" וכיוריור, הקאות

יוצרת הקלה סימפטומטית . ם עם חולשה המתמשכת מעבר לגלגלי העיניי60 תעשה בחולים לפני גיל -תימקטומיה . 2 .במנגנון לא ברור

עם , PO 60-100mg/dמתחילים בפרדניזון . יינתנו לאחר שסותרי האסטראז כשלו ולאחר תימקטומיה-סטרואידים . 3 .לסירוגין לאחר תחילת השיפור או 15mg/d -ירידה הדרגתית ל

.sparing - בכשל סטרואידלי או ל-(azathioprine)אימורן . 4 או במצבים myasthenic crisis- בחולים המתדרדרים במהירות או ב יכולים להשיג שיפור זמני- IVIg/פלזמהפרזיס. 5

.כמו לפני ניתוח בו יש חשש מסיבוכים נשימתייםמיוחדים 6 .Mycophnolate Mofetil- תרופה אימונוסופרסיבית המעכבת פרוליפרציה של תאי B&T.

:פרוגנוזה .גם קטלניים, במשברי חולשה יש סיכון לזיהומים ריאתיים, עם זאת. רוב החולים מגיבים היטב לטיפול התרופתי

51

2 .Eaton syndrome-Lambert . pernicious anemiaבים אוטואימונים או תסמונת מייסתנית המופיעה באסוציאציה לגידולים או למצ •י חסימתן מונעים שחרור "וע, בקצות הנוירוניםסינפטיות -פרהכנגד תעלות סידן תלויות מתח יש ייצור של נוגדנים המגיבים •

Ach . . פרוקסימלית בגפייםבעיקר חולשה יש חולשה , קלינית • . וקא מתגבר בשמירת הכיווץ דוכחוה, כ אינם מעורבים"י העיניים בדגלגל MG-בניגוד ל • .עצירות או אימפוטנציה, יובש בפה-ייתכנו גם הפרעות אוטונומיות • . גיוס איטי-עם הגברה של גודל היחידה המוטורית , בו יש תגובה לגירויים עצביים חוזרים, EMG -האבחנה נעשית ב • . ת הסימפטומיםופלזמהפרזיס יעילים בהקל) סטרואידים ואימורן( טיפול אימונוסופרסיבי • BM -אך הוא טוקסי ל, מקצות עצביםAchהמקל על שחרור , הידרוכלוריד לחולים משותקים-יש גם תועלת במתן גואנידין •

.ולכליות בוטוליזם. 3 . סינפסות אוטונומיותב וNMJ - בAch מונע שחרור Clostridium botuliniumהטוקסין של • .או לעתים נדירות מזיהום פצעים, ומר מזוהם ברעלןכ אחרי צריכת מזון מש"בוטוליזם חל בד •השפעה זו נפוצה . עם פינוי התרופה מהגוף, אך היא תחלוף מהר, הסתמנות דומה יכולה לחול בהרעלת אמינוגליקוזידים •

. יש להמנע מהן בחוליםולכן – MGיותר בחולי :הסתמנות

דיספגיה ואז חולשת , חולשת פנים, פטוזיס, נת בדיפלופיההמתאפיי, שעות מצריכת הטוקסין12-72חולשה חריפה תוך • . נשימה

. חולשת גפיים תופיע אחרונה • . ואורתוסטטיזםparalytic ileus, יובש בפה, יש טשטוש ראייה אופייני, בנוסף • .אין חסר סנסורי •

:בירור .לבדיקה אחר הטוקסין, אם ניתן, יש לשלוח דם ואת המזון

EMGלה פרוגרסיבית בתגובת היחידה המוטורית בגירויים חוזרים יכול להדגים הגד . :טיפול

. שהשפעתו על המהלך אינה מוכחת, ABE -יש לאשפז ולטפל באנטיטוקסין טריבלנטי , ק נשימתית"מחשש לאס . יעיליםאך סותרי אסטראז אינם, הידרוכלוריד הוא יעיל-טיפול בגואנידין

52

מיופתיות

lar DystrophiesMuscu . המתאפיינות בחולשה ודלדול פרוקסימלים פרוגרסיבים, קבוצת מיופתיות מורשות

ההתקדמות והפרוגנוזה קצב , מעורבות השרירים המשתנה, גיל הופעתן, הן מחולקות בהתאם לצורת הורשתן ).187מ " בע5-14ראה טבלה (.לטווח ארוך ).5-15טבלה (גנים הקשורים למחלות ' נמצאו מס

.לא קיים להן טיפול ספציפי יעיל Duschene .בעיקר גברים, XLR, זו הדיסטרופיה הנפוצה ביותר • . 30וגורמת לנכות קשה עד גיל ההתבגרות ולמוות עד גיל , 5עד גיל לרוב מופיעה •. כך שהוא חסר במחלה, dystrophin ומקודד לחלבון X כרומוזוםהגן הפגוע ממוקם על הזרוע הקצרה של • .הציקוסקלטון לממברנה אמור לעגן את לבון זהח . על קצות האצבעות וחוסר יכולת לרוץ, waddlingהסימפטומים המוקדמים כוללים הליכה • . החולשה בולטת יותר ברגליים מאשר בידיים • . Gower סימן -הילדים על עצמם " מטפסים "שכיבהבנסיון לעמוד מ • .של הסננה שומנית לשרירר "ע, פסאודוהיפרטרופיהבשוקיים יש • , ואריתמיותCHF -בשלבים מאוחרים מעורב הלב • . יש פיגור שכלי נלווה20% -ב • . בדם גבוהות מאדCPKרמות • אין טיפול דפניטיבי במחלה •שכן אימורן לא (אולי מכיוון שהוא מייצב את השריר , ) שנים3עד (פרדניזון יכול ליצור שיפור לטווח קצר •

).המחלהמשפיע על מהלך

Becker בתוחלת חיים ארוכה יותר ומתאפיינת ) 11(אך מופיעה לראשונה בגיל מאוחר יותר , הדומה מאד לדושן, XLRמחלה •)40-50(. .ין בה פגיעה קוגניטיבית ולבביתא • . פחות גבוהות מאשר בדושןCPK -רמות ה • . מבחינה איכותיתאך החלבון עצמו פגום, רמות הדיסטרופין בשריר תקינות, בניגוד לדושן • .לא ידוע אם סטרואידים עוזרים כטיפול •

Dreifuss Muscular Dystrophy-Eemery • XLR וצורה ADנדירה - בידיים וbiceps&tricepsבמיוחד (חולשה ודלדול שרירים , התפתחות קונטרקטורות: סימפטומים בילדות •

peronei& tibialis ant. ברגליים .( .ומיופתיההפרעות הולכה בלב וקרדי •• CPKמעט מוגבר . יש לנטר מצב לבבי ולשים קוצב אם צריך •

Limb girdle dystrophy . הגדרה כללית של דיסטרופיות פרוקסימליות בלתי מאובחנות • . 15כשיש גם מקרים משפחתיים בהם מופה הפגם לכרומוזום , ARבצורה הקלאסית מדובר בהורשה • . חולשה זהה בחגורות הכתפיים והאגן-ההופעה הראשונה היא בגיל ההתגברות • .CPKכ גבוהות של "אין פסאודוהיפרטרופיה או רמות כ •

dystrophy) FSH(FacioScapuloHumoral . אך אינה מקצרת חיים, המופיעה בגיל ההתבגרות, ADמחלה • . 4הפגם הגנטי מצוי על כרומוזום • . drop footך ייתכן גם א, לצוואר ולחגורת הכתפיים, כ מוגבלת לפנים"החולשה בד •

53

. שרירי האמה נותרים מפותחים-שרירי הכתפיים והבייספס המדולדלים יוצרים מראה של ידי פופאיי • . winged scapulaבמקרים רבים מתגלה • . אך אין הפרעה לראייה, ד ברשתית"באנגיוגרפיה ניתן לראות שינויים בכ • .והות רק במקצת תקינות או גבCPK -אין מעורבות לבבית ורמות ה •

Distal myopathy • ADאך בהומוזיגוטים מופיעה מוקדם יותר ובצורה קשה יותר, 40מסתמנת לראשונה אחרי גיל ה . . באקסטנסורים של כף היד ובדורסיפלקסורים של כף הרגיל, הפגיעה היא בשרירים הקטנים בידיים וברגליים • . המהלך פרוגרסיבי •

Occular dystrophy ולאחר מכן , פטוזיס בתחילה- 30ההופעה היא עד גיל . או ספורדיםARאך יש גם מקרים , AD הם רוב המקרים

.חולשת פנים ומעורבות תת קלינית של שרירי הגפה, מתפתחות אופתלמופלגיה פרוגרסיבית

Occulopharyngeal dystrophy חולשת פנים וחולשה , דיספגיה, למתאופתמופלגיה מוש, ומסתמנת עם פטוזיס30-50המופיעה עד גיל , ADמחלה

. פרוקסימלית של הגפיים . גבוה במקצתCPK -ה

. הדיספגיה קשה ומצריכה גסטרוסטומיה מוקדמת

מיוטוניות .לאחר כיווץ) שחרור איטי(פוגעת בשחרור השריר ה- )סרקולמה( היא פגיעה בממברנת סיבי השרירמיוטוניה • . םכתוצאה יש נוקשות בולטת בשרירי • . בחלק מהמקרים נובעת הבעייה מירידה במוליכות כלור מעבר לסרקולמה • .חות חוזרות על השרירי טפי"עי חוסר שחרור לאחר לחיצת יד או "הדגים זאת עבבדיקה ניתן ל •• EMG ידגים dischargesיופק רעש כמו הנעת מסור , כמו כן. רבים בתדירות גבוהה ובאמפליטודה משתנה

.חשמליtrophyMyotonic dys

. 3-4המסתמנת מהילדות ועד לעשורים , ADמחלה • ).גנים שונים(יש שני סוגי מחלות דומות •המקודד לחלבון הקשור לתעלת נתרן הכרוכה , myotonin protein kinase בגן 19הפגם הגנטי מצוי על כרומוזום •

. בהרפיית השריר, וזף'ג-מחאדו, הנטינגטון, שבירXמו כCTGהפגם הגנטי משייך מחלה זו למחלות רצפי נוקלאוטידים •

. בין דורותanticipation בכולן יש -פרידריך ןעןד . ושרירי הגפיים הדיסטליםSCM -ה, ההסתמנות היא חולשה ודלדול בשרירי הפנים •אטרופיית גונדות , פיגור שכלי, העדי מימיקה, צוואר דק וארוך, דלדול טמפורלי, יש התקרחות פרונטלית •

). רוב הקטרקטים באוכלוסיה דווקא קדמיים(בעיות לב וקטרקטים אחוריים , DM, מוקדמת

Myotonia congenita . המסתמנת כמיוטוניה כללית כבר מהלידה, ADמחלה

אך פעולתם , היוצרת היפרטרופיה ניכרת בשרירים, המוגברת בקור ובחוסר שימוש, יש נוקשות שרירים קיצונית . חלשה ואיטית

דלקתיותמיופתיות

פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס

.היוצרים חולשה במהלך תת חריף, הרס סיבי שריר עם הסננה דלקתית לתוכם •בעיקר בשרירים הפרוקסימלים , מתקדם בקצב משתנה ומוביל לחולשה ולדלדול, חל בכל גילפולימיוזיטיס •

. ובחגורות הכתפיים והאגן, ובמקרים רבים מלווה בתופעת ריינו, דיספגיה וקשיי נשימה, רגישות, כ מופיע עם כאב שרירים"הוא בד •

. אובדן משקל וחום קל, malaise, ארתרלגיה - heliotrope rash -אך מלווה בפריחה עורית מעל העפעפיים והעיניים , מסתמן באופן דומהדרמטומיוזיטיס • .Gotrone’s nodes -או בצד הדוזלי של כפות הידיים /ו

54

מופיע גם בחולי . וסיוגרןRA, לופוס, סקלרודרמהלכול, ל עם מחלות אוטואימוניות רבותפולימיוזיטיס ח • . איידס

. בעיקר גידולי שד ושחלה-יש קשר ברור בין דרמטומיוזיטיס בגיל המבוגר ובין סרטן • !יש תמיד לחפש מחלות נלוות בהופעת אחת משתי מחלות אלו • . לאלפיםולעתים מגיעות, כ גבוהות" בדCPK -רמות ה •• EMGהאופיינים למיופתיה, ידגים ריבוי של גלים קצרים נמוכים ופוליפאזים . . הסננה דלקתית וגרעינים מרכזיים, תדגים נמק של סיבי שריר- היא אמצעי האבחנה ביופסיה • . דלקתי- הוא אנטיהטיפול • -שה רק לאחר שערכי ההירידה במינון תע. יחד עם סותרי חומצה, PO 1-2mg/kg/dמתחילים בפרדניזון •

CPK שיצור שיפור קליני מהיר , שכן לסטרואידים אפקט מייצב ממברנות, ) לערך100( יורדים לערכים נורמלים . מאד

ואף ציקלופוספמיד , MTXכדי להמנע מטיפול ממושך בסטרואידים יש לעתים צורך במתן אימורן או • .במקרים עמידים

.למניעת פיתוח קונטרקטורות ולזירוז ההחלמה, פיזיותרפיה היא אמצעי נלווה חשוב •

Inclusion Body Myositis . מצב הנפוץ יותר בגברים • . ללא כאבים, כ בידיים" חולשה פרוקסימלית ברגליים ואח- 50עם הופעה אחרי גיל , המהלך פרוגרסיבי • . קלה יותר, תתכן חולשה דיסטלית • . או פולינוירופתיה פריפריתDM, אחרותמצבים נלווים טיפוסיים הם מחלות אוטואימוניות • .המגלה את גופיפי ההסגר בתוך סיבי השריר, האבחנה נעשית בביופסיה • .התגובה לסטרואידים אינה מרשימה, להבדיל מפולימיוזיטיס • ) עד הסוףAIDS-מ (195 -191מ "ראה בספר מע*

וריהמיוגלובינהיפוקלמיה , קלונים ממושכים-פרכוסים טוני, צעי מעיכהפ, ר מאמץ קיצוני עם רבדומיוליזיס"מצב הנגרם ע •

. אטמי שריר או היפרתרמיה ממאירה, )שפעת(זיהומים ויראלים , binge drinking, כרונית . גבוהות מאדCPK -רמות ה • . המיוגלובין מגיע לשתן ויוצר לו מראה אדום כהה •שכן , ואם חלה פגיעה כלייתית לבצע דיאליזה, ת השתןולכן חשוב לתת הידרציה טובה ולהבסיס א, ATN -יכול לגרום ל •

.הפגיעה הפיכה . בפגיעות מעיכה יש להתחיל את ההדירציה ומתן הביקרסונט לפני הפינוי • . הידרציה והבססת שתן- הטיפול זהה -עקב שחרור האשלגן מתאי השריר הפגועים , סכנה נלווית היא היפרקלמיה •

)ספראין ב( מיופתיות איאטרוגניות תקיןCPK -אך ה, דלדול וחולשה-סטרואידים . 1בכל . ר שתיה כרונית"או ע) ימים1-2נמק תוך (ר כמות גדולה שנצרכה באופן חריף " בין אם ע-אלכוהול . 2

.הפסקת שתייה תביא להתאוששות איטית במהלך מספר חודשים, מקרהאותו הם אמורים , MI -מ" אמ (CPK - לעלייה ב ייגרמו- בעיקר פיבראטים -תרופות אנטיכולסטרליות . 3

.ואף לרבדומיוליזיס מסיבי, !)למנוע ציקלוספורין. 45 .INH

55

הפרעות בתחושה הסומטית - 6פרק : עקרונות מפתח

ודפוס זמני הופעתם , הסימפטומים והסימנים של הפרעות בתחושה מעידות לעיתים קרובות על מיקומם בציר העצבי -

. יכול להעיד על הסיבה

ומים העדרות סימנים סנסוריים בחולה עם סימפט. כ את הסימנים הסנסוריים"סימפטומים סנסוריים מקדימים בד -

. לסימפטומיםפסיכוגניסנסוריים לא מעידה על בסיס

יכול לקרות בפגיעות במערכת העצבים , עם אבנורמליות בחלק מהתכונות הסנסוריות ולא בכולן-אובדן סנסורי מבודד -

. המרכזית או הפריפרית

מכיוון שהם עלולים להיות , רוש אבנורמליות מבניות בבדיקות הדמיהייש להיזהר בפ, בחולה עם כאבים בצואר או בגב -

. ממצא מקרי שלא קשור לתלונות הנוכחיות הגישה לאבחנה

הערכה של האנטומיה הפונקציונלית של המרכיבים הסנסוריים של מערכת העצבים חיונית לשם פרוש נכון של

כולל תחושת , כפי שמשתמשים בו כאן, המונח. והסימנים הקליניים של חולה עם הפרעות בתחושה הסומטיתהאנמנזה

ועוד פונקציות מורכבות הנגזרות מהפונקציות הסנסוריות הראשוניות , טמפרטורה, כאב, מנח, ויברציה, מגע או לחץ

טעם , ראיה, לא נכללים חושים מיוחדים כמו ריח). גרפאסתזיה, סטראוגנוזיס, הבחנה בין שתי נקודות-לדוגמה(ל "הנ

. ושמיעה

התחושה הסומטיתאנטומיה פונקציונלית של מסילות

. סינפסות מרכזיות2עם , נוירונים3המסילות הסנסוריות בין העור ומבנים עמוקים יותר לבין הקורטקס כוללות

-201' בעמ6-1ראה תמונה (dorsal root ganglion-גוף התא של הנוירון הסנסורי הראשון של העצב הספינלי נמצא ב

). כאב וטמפרטורה, מנח, ויברציה, לחץ, המסילות הסנסוריות המעבירות תחושת מגע

כל תא הממוקם שם שולח שלוחות פריפריות המסתיימות בקצוות עצב חופשיות או ברצפטורים סנסוריים בעלי

וכוללים קצוות , רצפטורים סנסוריים יחסית מתמחים בתחושה מסויימת. ש"ושלוחה מרכזית הנכנסת לעמ, קפסולה

). חום(וגופיפי רופיני , )קור ( Krause end-bulb, )מגע(תאי שיער , גופיפי מייסנר, גופיפי מרקל, )כאב(עצב חופשיים

או , אולם הינו בעמודה האפורה האחורית של חוט השדרה, מיקום הסינפסה המרכזית הראשונה תלוי בסוג התחושה

. בחלק העליון של עמודה זו-בגזע המוח התחתון

sensory radiation-משם יוצא ה, לטרלי של הטלמוס-ל הגרעין האנטרוהסינפסה השניה ממוקמת בחלק הקדמי ש

שם הם , למדולהבעמודות הלבנות האחוריות עולים לחץ ומנח, מגעסיבים המכילים תחושת , בחוט השדרה. לקורטקס

קו האמצע הסיבים חוצים את , מגרעינים אלו). 201' בעמ6-1תמונה (יוצרים סינפסה בגרעיני הקוניאטוס והגרסיליס

. ועולים בלמניסקוס המדיאלי לטלמוס

יוצרים סינפסה על הנוירונים בקרן האחורית של חוט , כאב וטמפרטורהואלו המוליכים , סיבים אחרים המתווכים מגע

הסיבים מהנוירונים הללו חוצים מאוחר יותר את קו האמצע ועולים בחלק . substantia gelatinosa-במיוחד ב, השדרה

כ "בד' וכאב וטמפ. הסיבים המתווכים מגע עולים במסילה הספינוטלמית הקדמית. רלי של חוט השדרההאנטרולט

, לטרלית הזו עוברים לגרעינים הקשורים לטלמוס-סיבים מהמערכת האנטרו. במסילה הספינוטלמית הלטרליתעולים

לסיבים מהמערכת . mesencephalic reticular formation-ול, nonspecific thalamic projection nuclei-ל

מהראש ' תחושת כאב וטמפ. האנטרולטרלית והלמניסקוס מצטרפים בגזע המוח סיבים המוליכים תחושה מהראש

. מינל' הטריג-5י הגרעין הספינלי של עצב "מועברים ע

. י הגרעין הסנסורי העיקרי והמזנצפלי של עצב זה"לחץ ומנח מועברים בעיקר ע, כאב

56

אנמנזה

. תחושה אבנורמלית או כאב, תחושתיות יכולות להיות אבדן תחושההפרעות

. דקירות או מחטים, כמו בעירה, מציין תחושות ספונטניות אבנורמליותפרסתזיההמונח

. כ אינו כואב"י גירוי שבד"מציין כל תחושה לא נעימה המופקת עדיסאסתזיה המונח

ולעיתים , חולשה בחלק הפגוע של הגוף, אור תחושה של כבדותמשמש חולים לתי) numbness(נימול /המונח רדימות

. יש להבהיר את משמעותו כאשר משתמשים בו. כדי לתאר כל פגיעה תחושתית

האם , אופן התחלתם והתקדמותם, חשוב לקבוע את מיקום הסימפטומים, כשלוקחים אנמנזה של תלונות סנסוריות

. האם יש סימפטומים נלווים, מקל עליהםמה מתחיל מגביר או, הם קבועים או אפיזודיים

. יכול להוות רמז למקורםמיקום הסימפטומים -ש צוארי או גזע "פגיעה בעמ, הפרעה סנסורית המערבת את כל הגפיים יכולה להעיד על נוירופתיה פריפרית-לדוגמה

. או הפרעות מטבוליות כמו סינדרום היפרוונטילציה, המוחפגיעה ). במוח או בחוט השדרה( מעידה על פגיעה מרכזית -או של צד אחד של הגוף, מעורבות של גפה אחת שלמה

אולם גם הפנים נפגעים לעיתים , בהמיספרה או בגזע המוח יכולה להוביל לסימפטומים תחושתיים לטרליים

ה במחלה אפרקסיה ופגיעה בשדה הראי, כמו אפאזיה, יכולים להיות סימנים וסימפטומים נוספים, בנוסף. קרובות

. מ ואטקסיה בפגיעה בגזע המוח"חוסר ש, דיפלופיה, ורטיגו, חולשה, או דיסארתריה, המיספרית

. מעלה את האפשרות של פגיעה בעצב או שורש) trunk(מעורבות של חלק מגפה אחת או איזור מוגבל של הגו

. ניכראב הוא לעיתים קרובות והכ, אר והגבוהסימפטומים יכולים להיות קשורים לתנועות הצו, בפגיעה בשורש

. התלונות הסנסוריות יכול להעיד על הגורםמהלך -או תופעות מטבוליות , תופעות איסכמיות, סימפטומים זמניים חוזרים או לסרוגין יכולים להעיד על פירכוסים סנסוריים

. כמו היפרוונטילציה

יכולים להעיד על האבחנה או על גורם מקדים , םוקורים בזמנים עיקביי, סימפטומים ממוקמים שמתרחשים לסירוגין

. חיצוני

כ בלילה ומעיר "קורה בד) לחץ על העצב המדיאני בפרק כף היד(הכאב והפרסתזיה של תסמונת התעלה הקרפלית , לדוגמה

. את החולה משנתו

בדיקה תחושתית

אבנורמליות נשקלת ביחס לטריטוריה ותרומת כל, בבדיקת תלונות סנסוריות נבדקות האופנויות השונות בזו אחר זו

אבדן חלקי נקרא , אבדן מוחלט של תחושת המגע נקרא אנאסתזיה. הנורמלית של השורש והעצב הפריפרי

היפואלגזיה , המונחים המקבילים בתחושת הכאב הם אנלגזיה. עליה בתחושה נקראת היפראסתזיה, היפואסתזיה

. והיפראלגזיה או היפרפתיה

. ת לפרוש מוטעה של תחושה טריביאלית ככאבאלודיניה מתייחס

אפנויות תחושתיות ראשוניות. 1

מגע קל

, החולה שוכב בשקט. המועברים קלות על גבי איזור קטן בעור, י סיבי צמר כותנה"תחושת המגע הקל מוערכת ע

ודה האחורית של הערכת מגע קל תלויה בסיבים החוצים את העמ. ומסמן בכל פעם שמרגיש גירוי, בעיניים עצומות

-202' בעמ6-2- ו201' בעמ6-1תמונה (איפסילטרלית ) יד(והקוניאטוס ) רגל(חוט השדרה בפסיקולים של הגרסיליס

57

דקירת סיכה וטמפרטורה

החודרת את העור וגורמת -לא מחט היפורדמית(בבדיקת תחושת דקירה הנבדק מתבקש לציין האם חוד הסיכה

. י חוד הסיכה עם הערכה של החדות"יש לוודא כי לא מבלבלים הערכת לחץ או מגע ע. מרגיש חד או קהה) לדימום

תלויים בתפקוד ' הערכת דקירה וטמפ. י הכנסת העור למיכל של מים חמים או קרים"מתבצעת ע' ערכת תחושת טמפה

לאחר שהם central canal-הסיבים האפרנטים חוצים לפני ה). 6-2- ו6-1תמונות (המסילה הספינוטלמית הלטרלית

. סגמנטים מעל רמת כניסתם לחוט השדרה2-3עולים

לחץ עמוק

. כמו גיד אכילס, י לחץ על הגידים" לחץ עמוק נבדקת עתחושת

ויברציה

החולה מבקש לציין האם הוא חש . המופעל וממוקם מעל בליטה גרמית) הרץ128(י קולן "תחושת ויברציה מוערכת ע

. לחולים מבוגרים בריאים רבים יש פגיעה בתחושת הויברציה מתחת לברך. ויברציה או רק תחושת לחץ

מנח

ת תחושת מנח החולה מתבקש לציין את הכיוון של תנועה פסיבית קטנה של מפרק אינטרפלנג באצבעות בבדיק

תנועה (חולה עם פגיעה חמורה בתחושת המנח יכול לבצע תנועה איטית המשכית של האצבעות . ובבהונות

ה תלויים שניהם בסיבים מנח וויברצי. כשהוא מנסה לאחוז את הידיים מתוחות עם עיניים סגורות) פסוידואתרואידית

. למרות שיש הוכחות שהדבר אינו נכון לגבי ויברציה, העולים בעמודה האחורית של חוט השדרה

תפקודים סנסוריים מורכבים. 2

מבחן רומברג

ויש לבחון כל נטיה להתנדנד , עיניים סגורות, ידיים פשוטות קדימה. החולה מתבקש לעמוד יציב עם שתי הרגליים יחד

, כפי שקורה, אם חוסר היציבות מתגבר באופן משמעותי לאחר עצימת עיניים) אבנורמלי(המבחן חיובי . יפולאו ל

. מבחן חיובי מעיד על פגיעה גסה בתחושת המנח ברגליים. tabes dorsalis-לדוגמה ב

)points discrimination 2( נקודות 2הבדלה בין

מידת , ות בו זמנית תלוי בשלמות מערכת העצבים המרכזית והפריפריתהיכולת להבדיל בין גירוי בשתי נקודות סמוכ

החולה מתבקש לציין האם נוגעים בו בנקודה אחת או . הנקודות והאיזור בגוף בו מתבצעת הבדיקה2ההפרדה בין

הנקודות משתנה על מנת לקבוע מהו המרחק הקצר ביותר בו מבחין החולה בין שתי 2כאשר המרחק בין , שתיים

. נקודותה

. מ בגב"ס. מ בקצות האצבעות ויכול להיות מס" מ4סף ההבחנה הוא

. פגיעה במבחן זה יכולה להעיד על פגיעה בקורטקס הסנסורי, כאשר תפקודי התחושה הפריפרית תקינים

Graphesthesia, Stereognosis, Barognosis מעידה על , למרות תחושה עורית תקינה, כף היד חוסר היכולת לזהות מספר המסומן על גבי העור של -אגרפאסתזיה

. פגיעה המערבת את האונה הפריאטלית הקונטרלטרלית

או פגיעה ביכולת להבחין בין ) אסטראוגנוזיה(הדבר נכון גם לגבי חוסר יכולת לזהות צורות וטקסטורות שונות במגע

). אברוגנוזיה(משקלים שונים

58

צדדית-הבדלים בתחושה דו

של ) או חוסר תשומת לב(גירוי סימולטני בשני צידי הגוף מגלה נגלקט , ם עם תחושה נורמלית לכאורהבמספר חולי

. כ בשל נגע צרברלי קונטרלטרלי"בד, התחושה בצד אחד

שינויים סנסוריים ומשמעותם

י בחולה עם חוסר הצלחה למצוא עדות קלינית לאבדן תחושת. חשוב לקבוע את האופי והתרומה של כל שינוי סנסורי-

סימפטומים סנסוריים מתפתחים לעיתים קרובות . סימפטומים סנסוריים אינו מעיד על בסיס פסיכולוגי לסימפטומים

. לפני תחילת הסימנים הסנסוריים

פגיעה בעצבים פריפריים

מונונוירופתיה.א

בשל חפיפה של , פ האנטומיה"כ נמוכה מהמצופה ע"הפגיעה הסנסורית הינה בד, בחולה עם פגיעה בעצב פריפרי יחיד

. בתלות בסוג הפגיעה, הסיבים בעצב הסנסורי יכולים להיות מושפעים באופן שונה, בנוסף. עצבים סמוכים

. נוטות להשפיע יותר על סיבים גדולים המעבירים מגע, לדוגמה, פגיעות מעיכה

פולינוירופתיה. ב

כפי - סימטרי והוא גדול יותר דיסטלית מאשר פרוקסימליתכ"האיבוד הסנסורי הוא בד, בחולים עם פולינוירופתיות

האבדן יתקדם כמעט עד הברכיים לפני שתהיה השפעה , ככלל". אבדן תחושתי בצורת כפפות וגרביים"שמעיד המונח

י העדר כמעט מוחלט של " מחלה רצסיבית המאופיינת ע-tangierכמו מחלת (הפרעות מטבוליות מסויימות . על הידיים

HDL (האבדן הסנסורי יכול להיות מלווה . מערבות בעיקר סיבי עצב קטנים המעבירים תחושות כאב וטמפרטורה

. בחסרים מוטוריים ושינויים ברפלקסים

מעורבות השורש

אולם בשל החפיפה , )ב, א6-4תמונות ( לפגיעה בתחושה העורית בתבנית סגמנטלית מעורבות של שורש העצב גורמת

. אלא אם כן נפגעים שני שורשים סמוכים או יותר, חושהכ אין פגיעה בת"בד

. כ מאפיין בולט בחולה עם פגיעה לוחצת בשורש"בד הינו כאב

-L3-4, טריצפס-C7-8, ביצפס וברכיורדיאליס-C5-6 -תלות בגובה הפגיעהכ -אבדן הרפלקסים הגידייםיכול להיות

). 5-11ראה טבלה ( יכולים להופיע חולשה וניוון שרירים ,אם השורשים הקדמיים מעורבים גם הם. קרסול-S1, ברך

פגיעה בחוט השדרה

. )transverse sensory level( יכולה להיות רמה סנסורית רוחבית ,בחולים עם פגיעה בחוט השדרה

, לכן. ותוזו אינה אבנורמלי, על גבי השדיים ובמפשעה, איזורים פסיולוגיים של רגישות מוגברת נמצאים בשולי הצלעות

. ולא על גבי החזה והבטן, י בדיקה תחושתית זהירה בגב"רמת החסר הסנסורי בגו צריכה להיקבע ע

פגיעה בחוט השדרה המרכזי. א

יש , ש"ובגידולים מסויימים בעמ, בעקבות טראומה, syringomyelia - כפי שקורה ב-בפגיעה בחוט השדרה המרכזי

אבדן זה נגרם בשל הפרעה לסיבים המוליכים . רה על האופנויות האחרותתוך שמי', כ איבוד תחושת כאב וטמפ"בד

יכול , כ בילטרלי"אבדן זה הוא בד. החוצים מצד אחד של חוט השדרה למסילה הספינוטלמית בצידו השני', כאב וטמפ

. ומערב רק את הסיבים של הסגמנט המעורב, להיות אסימטרי

59

עה יכולה להיות מלווה בחולשה של הנוירונים המוטוריים התחתונים הפגי,במקרה של פגיעה רחבה גם בקרן הקדמית

פירמידליים ובעמודה האחורית מתחת לפגיעה ולעיתים בחסרים , י הסגמנטים הפגועים"בשרירים המעוצבבים ע

). 6-5תמונה (

לטרלי-פגיעה בחוט השדרה האנטרו. ב

יכולות לגרום לפגיעה ) לה הספינוטלמית הלטרליתהמסי(פגיעות המערבות את החלק האנטרולטרלי של חוט השידרה

המסילה הספינוטלמית מחולקת כך . הפגיעהבסגמנטים הנמוכים מרמת' לטרלית בתחושת הכאב והטמפ-קונטרה

. שהסיבים מהסגמנטים הסקרליים הם החיצוניים ביותר

בעוד שפגיעות , ים קרובותניצלים הסיבים הסקרליים לעית) מדולריות-אינטרה(בפגיעות פנימיות בחוט השדרה

נוטות לערב את הסיבים הללו וכן את הסיבים העולים מסגמנטים , הלוחצות על חוט השדרה, מדולריות-אקסטרה

. נמוכים יותר

ש אנטריורי"פגיעות בעמ. ג

נפגעות מתחת לרמת ' תחושות הכאב והטמפ, פגיעות הרסניות המערבות בעיקר את החלק הקדמי של חוט השדרה

נגרמים חולשה או שיתוק של השרירים המסופקים , בנוסף. ה בשל מעורבות המסילה הספינוטלמית הלטרליתהפגיע

. י הסגמנטים המעורבים בשל נזק לנוירונים המוטוריים בקרן הקדמית"ע

ספינליות בפוניקולי הלטרלים יכולה לגרום לחסר פירמידלי -מעורבות המסילות הקורטיקו, במחלה נרחבת יותר

. לאיזור הפגיעהמתחת

). 6-6תמונה (ישנו שימור יחסי של תפקוד העמודה האחורית

י חסימה של העורק הספינלי האנטריורי מתייצגות כפגיעה בחוט השדרה "מיילופתיות איסכמיות הנגרמות ע

. האנטריורי

פגיעה בעמודה האחורית. ד

ולעיתים , באיזור המקביל לרמת הסגמנט המעורבחולה עם פגיעה בעמודה האחורית יכול להתלונן על תחושה של לחץ

). Lhermitteסימן (המקרינות במורד הגפיים בעת פלקסיה של הצואר ) כמו שוק חשמלי(גם על פרסתזיות

. עם שימור של אופנויות תחושתיות אחרות, באותו הצד ישנו איבוד תחושת הויברציה והמנח מתחת לרמת הפגיעה

. בע ממעורבות של סיבים גדולים בשורשים האחורייםהחסר יכול לדמות לזה הנו

cord hemisection. ה

). Brawn-S'equard(סקוארד -המיסקציה לטרלית של חוט השדרה מובילה לסינדרום בראון

' עם איבוד תחושת הכאב והטמפ, יש חסר פירמידלי והפרעה בתחושת המנח והויברציה איפסילטרלית, מתחת לפגיעה

. סגמנטים מתחת לפגיעה2-3המתחיל , קונטרלטרלית

פגיעות בגזע המוח

ושיתוקים , סימנים צרבלריים, הפרעות תחושתיות יכולות להיות מלוות בחסר מוטורי, כאשר הנגע הינו בגזע המוח

)palsy (בעצבים קרניאליים .

אבדן תחושת כאב קיים, בחולים עם פגיעה המערבת את המסילה הספינוטלמית בפונס והמדולה הדורסולטרליים

. בגפיים ובגו בצד הנגדי של הגוף' וטמפ

ונוצרת פגיעה בתחושת , מינל'כ מערבת גם את הגרעין הספינלי של הטריג"היא בד, כשפגיעה כזו ממוקמת במדולה

המשפיע על הפנים , crossed sensory deficitהתוצאה הינה . בפנים באותו צד של הפגיעה' הכאב והטמפ

. ועל הגפיים קונטרלטרלית, איפסילטרלית

60

קונטרלטרליתהגפיים והגו , מינל משפיעות על הפנים' הגרעין הספינלי של הטריגמעלפגיעות ספינוטלמיות , בניגוד לכך

קיימת פגיעה בתחושת המגע ובתחושה הפרופריורצפטיבית בצד הנגדי של , בפגיעות בלמניסקוס המדיאלי. לפגיעה

. הגוף

כך שפגיעה בודדת יכולה לגרום לאובדן , ילה הספינוטלמית והלמניסקוס המדיאלי עולים יחדהמס, בגזע המוח העליון

). 6-3תמונה (כל התחושה השטחית והעמוקה בצד הקונטרלטרלי של הגוף

פגיעות טלמיות

. פגיעות טלמיות יכולות להוביל לאבדן או פגיעה בכל צורות התחושה בצד הקונטרלטרלי של הגוף

, החולים יכולים לתאר זאת כבערה. יכול להופיע בצד הפגוע, לעיתים עם תחושה לא נעימה מסויימת,כאב ספונטני

כל צורה של גירוי עורי יכול להוביל . אולם לעיתים קרובות מתקשים לתאר אותו, כאב דמוי סכין או דקירה, קריעה

יכול להיגרם לעיתים מפגיעה בחומר ) Dejerine-Roussyסינדרום (סינדרום טלמי כזה . לתחושה כואבת או לא נעימה

. או מפגיעה בחוט השידרההלבן של האונה הפריאטלית

פגיעות בקורטקס הסנסורי

. מחלה המוגבלת לקורטקס הסנסורי פוגעת בתפקוד הסנסורי הדיסקרימינטיבי בצד הנגדי של הגוף

ייתכן שלא יוכל לזהות . ים שונים בגוףהחולה לא יוכל למקם גירוי בצד הפגוע או לזהות את התנוחה של חלק, לכן

. הרכבם או מרקמם, משקלם, י מגע או לא יוכל להעריך את גודלם"אובייקטים ע

. כ בולטות יותר בידיים מאשר בגו או בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים"הפרעות סנסוריות קורטיקליות הן בד

הבחנה בין הפרעות תחושתיות אורגניות או פסיכוגניות

אולם , הן יכולות להופיע בכל צורה. פרעות תחושתיות פסיכוגניות קשורות להפרעות פסיכיאטריות כמו קונברסיהה

. יכולות להיות מספר תכונות מאפיינות. מוגבלות לאיבוד תחושה עוריתלעיתים קרובות הן

יכול להקיף נקודת ציון הוא. אורגני אינו מתאים בצורתו לשום תבנית נוירואנטומית ספציפית-אבדן תחושתי לא

לעיתים קיים אבדן תחושה ברור בגפה אחת . י עצבוב"י נקודות ציון בפני השטח ולא ע"גרמית או לערב איזור המוגדר ע

אבדן תחושה אורגני עם שוליים . כאשר שולי האבדן נמצאים בצורה היקפית סביב האקסילה או המפשעה, או יותר

. כאלו הינו נדיר

בשל , מ לפניו" ס3-5אלא מפסיק , כ עד קו האמצע"פרית אורגני על גבי הגו או הפנים אינו נמשך בדאבדן תחושה פרי

. כ בדיוק בקו האמצע"האבדן הסנסורי מפסיק בד, אורגנית-בהפרעה לא. חפיפה של העצבוב משני הצדדים

לעומת . עם תחושה נורמליתאורגני ואיזורים-בין איזורים עם אבדן תחושתי לאלעיתים קרובות ישנו מעבר פתאומי

כ איזור של שינויים תחושתיים הנעים בין איזורים לא רגישים ואיזורים שכנים עם "יש בד, בהפרעות אורגניות, זאת

. תחושה נורמלית

יכול להיות אבדן מלא , לדוגמה. שקשה לפרשו על בסיס אנטומי, יכול להיות אבדן לא קשור, אורגניות-בהפרעות לא

, למרות שנראה שקיים אבדן תפקוד של העמודה האחורית, נוסף על כך. שמורה' ירה אולם תחושת טמפשל תחושת דק

. החולה יכול ללכת באופן נורמלי ולשמור על זרועות פשוטות קדימה ללא קושי או תנועות פסוידואתרואידיות

ד השני של מבנה גרמי בקו הערכת הויברציה יכולה להיות פגועה בצד אחד אולם לא בצ, בהפרעות לא אורגניות

כך שאפילו אם יש הפרעות , הויברציה מולכת לשני צידי העצם, למעשה. כמו הגולגולת או הסטרנום, האמצע

. הויברציה מורגשת בשני הצדדים בחולים עם הפרעות תחושתיות אורגניות, המיספריות

סיונו של החולה לענות על ציפיותיו של הרופא יש לציין כי ההפרעות תחושתיות לעיתים קרובות הן תוצאה של נ, לבסוף

מכיוון שהם יכולים להיות נכונים מבחינה , ממצאים כאלו יכולים להיות מטעים במיוחד. השואל אותו את השאלות

. נוירואנטומית

61

. לפני שמבצעים בדיקה סנסורית, גישה טובה היא לתת לחולה לציין על גופו את האיזורים עם ההפרעות התחושתיות

פגיעה בעצב פריפרי

פגיעה סנסורית יכולה להיות ). 6-1טבלה (כ ממצא בולט בחולה עם פגיעה בעצב פריפרי "סימפטומים סנסוריים הינם בד

או יכולה היות בדפוס של עצב פריפרי בודד בחולה עם , בחולה עם פולינוירופתיות, "כפפות וגרביים"בדפוס דיסטלי של

. מונונוירופתיה

לסיפיקציהק

. מונח זה מציין מעורבות של עצב פריפרי בודד -מונונוירופתיה סימפלקס. א

מונונוירופתיה מולטיפלקס. ב

הבדיקה הקלינית מגלה חסרים . כ אקראיים ולא סמוכים"בד, מספר עצבים אינדיוידואלים נפגעים, בהפרעה זו

, אם כן המונונוירופתיה מולטיפלקס היא נרחבתאלא, קליניים הקשורים למעורבות של עצב פריפרי אחד או יותר

. והחסרים המשכיים יותר

פולינוירופתיה. ג

הדבר מוביל לחסר שבעיקרו . מונח זה מתייחס להפרעה בה תפקודם של מספר עצבים פריפריים נפגע באותו הזמן

. פן סלקטיביאלא אם כן מעורבים רק סיבים קטנים באו, עם אובדן רפלקסים גידיים, דיסטלי וסימטרי

:על פי האתר הראשוני בו נפגע העצבפולינוירופתיות מסווגות

. ורוב הפולינוירופתיות נופלות בקטגוריה זו, האקסון הינו המטרה הפתולוגית העיקרית, באקסונופתיות דיסטליות

ירופתיות החריפות הפרעות אלו כוללות את הפולינו. מערבות את מעטפת המיילין המקיפה את האקסוןמיילינופתיות

מצבים פאראניאופלסטיים , דיפטריה, נוירופתיה דמיילינטיבית דלקתית כרונית, )בארה-גיליאן(האידיופתיות

- של שרקו3- ו1סוגים , מחלת קראב, כולל לויקודיסטרופיה מטכרומטית, ומצבים תורשתיים שונים, ופאראפרוטאינמיים

). CMT1, 3שתית נוירופתיה מוטורית וסנסורית תור(טות -מארי

dorsal- משפיעות על גוף תא העצב בקרן הקדמית של חוט השדרה או ב- נוירונופתיותהפרעות מסויימות הנקראות, לבסוף

root ganglion . וסינדרומים , י פירידוקסין"נוירופתיה הנגרמת ע, טות-מארי- של שרקו2דוגמאות לכך הן סוג

. פאראניאופלסטיים מסויימים

209מ "ע סיבות לנוירופתיה פריפרית-1-6טבלה

:נוירופתיות אינפלמטוריות אידיופתיות

)בארה-סינדרום גיליאן(פולינוירופתיה אידיופטית אקוטית

פולינוירופתיה דמיילינטיבית אינפלמטורית כרונית

נוירופתיות מטבוליות ותזונתיות

סכרת

אקרומגליה, היפוטירואידיזם-אנדוקרינופתיות נוספות

מיהאור

מחלת כבד

B12-חסר ב

62

נוירופתיות זיהומיות וגרנולומטוטיות

איידס

צרעת

דיפטריה

סרקואידוזיס

ספסיס וכשל מערכות

נוירופתיות וסקוליטיות

Mixed connective tissue disease

פוליארטריטיס נודוזה

ראומטיד ארטריטיס

SLE

נוירופתיות ניאופלסטיות ופאראניאופלסטיות

עמילואידוזיס, פאראפרוטאינמיה, סינדרום פאראניאופלסטי, ציה של הגידוללחץ ואינפילטר

נוירופתיות טוקסיות וכתוצאה משימוש בחומרים

אלכוהול

)6-2ראה טבלה (סמים אחרים

, )פלטינום, זהב, תליום, עופרת, ארסן(מתכות כבדות , )אורגנופוספטים, הקסקרבון( מרכיבים אורגניים -טוקסינים

טריפטופן

נורופתיות תורשתיות

: אידיופתיות

נוירופתיות מוטוריות וסנסוריות תורשתיות -

נוירופתיות מוטוריות תורשתיות -

פרידריך אטקסיה -

עמילואידוזיס משפחתי -

:מטבוליות

פורפיריה -

לויקודיסטרופיה מטכרומטית -

מחלת קראב -

ליפופרוטאינמיה-ביתא-א -

Tangierמחלת -

Refsumמחלת -

מחלת פאברי -

)entrapment(לכידה של העצב מות הנובעות נוירופתי

63

ממצאים קליניים

הפרעות סנסוריות. א

היא יכולה גם להוביל לתחושה אבנורמלית . מעורבות סיבים סנסוריים יכולה להוביל לרדימות ופגיעה בתחושה

.ולתחושה מעוותת כמו היפרפתיה, כמו כאב ופאראסתזיות, ספונטנית

המכניזם המדוייק של . במיוחד אם סיבים קטנים בתוך העצב נפגעים, של נוירופתיות מסויימותכאב הינו מאפיין בולט .1

, מחלת פברי, פורפיריה, אלכוהוליזם, פולינוירופתיות המלוות בכאב כוללות סוכרת. היווצרותו אינו ברור

מיננטית ותסמונות וכן נוירופתיות סנסוריות בעלות תורשה דו, ואיידס, ראומטיד ארתריטיס, עמילואידוזיס

. פאראניאופלסטיות

. אידיופטיbrachial plexopathy-ו) entrapment(כאב מאפיין גם נוירופתיות של לכידת העצב

, כמו מגע קל, ושימור של אחרות', כמו כאב וטמפ, אובדן סנסורי מבודד הוא פגיעה במספר אופנויות סנסוריות .2

הוא יכול , ן סנסורי מבודד מצביעה לעיתים קרובות על פגיעה בחוט השדרהלמרות שקיומו של אבד. ויברציה ומנח

כפי שקורה בנוירופתיה , לקרות גם בנוירופתיות פריפריות כאשר יש מעורבות סלקטיבית של סיבי עצב בגודל מסויים

סלקטיבית של מעורבות, במקרים אלו. או נוירופתיה סנסורית תורשתית, )leprous neuritis(צרעת , בשל עמילואיד

. כאב ספונטני ופגיעה בתפקוד האוטונומי', בתחושות הכאב והטמפסיבים קטנים גורמת לפגיעה בלתי פרופורציונלית אובדן מוקדם של רפלקסים , המנח והויברציה, גורמת לפגיעה בתחושות המגע, לעומת זאת, מחלת סיבים גדולים

. גידיים וסימפטומים מוטוריים בולטים

מוטורייםחסרים. ב

אשר במקרים , י העצב"החסר המוטורי המתרחש בפגיעה בעצב פריפרי מתבטא בחולשה של השרירים המעוצבבים ע

. י אבדן תחושתי נלווה"והדבר מוחרף ע, יכול להיות קושי בביצוע מטלות עדינות. הקשים מלווה בדילדול ופסיקולציות

נים הללו ונוכחות שינויים סנסוריים ושינויים בהחזרים ותרומת הסימ, LMNהממצאים הקליניים משקפים פגיעה

. מעידה על כך שיש מעורבות של עצב פריפרי

רפלקסים גידיים. ג

-C7-8, ביצפס וברכיורדיאליס-C5-6(יש פגיעה או אבדן אם קשת הרפלקס נפגעת בחלק האפרנטי או האפרנטי

). קרסול-S1, ברך-L3-4, טריצפס

אולם יכול להיות חסר גם בנבדקים מבוגרים , כ הראשון להעלם בחולים עם פולינוירופתיות"רפלקס הקרסול הוא בד

. בריאים

הפרעות אוטונומיות. ד

בארה - במיוחד בסינדרום גיליאן-הפרעות אוטונומיות יכולות להיות בולטות במיוחד בנוירופתיות פריפריות מסויימות

. פורפיריה או עמילואידוזיס, אי ספיקת כליות, ונוירופתיות הקשורות לסוכרת

הפרעות בתפקוד , הזעה, פגיעה בתרמורגולציה, קור בקצוות הגוף, הסימפטומים כוללים תת לחץ דם אורתוסטטי

. השלפוחית והמעי ואימפוטנציה

עצבים מוגדלים. ה

, ומוטורית תורשתיתנוירופתיה סנסורית , עמילואידוזיס, עצבים פריפריים מוגדלים ונמושים יכולים לרמז על צרעת

. אקרומגליה או פולינוירופתיה דמיילינטיבית אינפלמטורית כרונית, מחלת רפסום

64

הערכת החולה

מהלך המחלה. א

כפי שקורה בסינדרום גיליאן , כ קשורה לתהליך זיהומי"פולינוירופתיה המתפתחת באופן חריף תוך מספר ימים בד

. בארה

או חשיפה , להפרעות מטבוליות כמו פורפיריה חריפה, לזיהום כמו דיפטריה, ותהיא יכולה להיות קשורה גם לממאיר

. לחומרים רעילים כמו תליום או טריאורתוכרסיל פוספט

אולם , ייני לפולינוירופתיות מטבוליות או תורשתיותחות הדרגתית במהלך מספר שנים אופמהלך כרוני עם התפת

. נפלמטורית כרוניתמאפיין גם פולינוירופתיה דמיילינטיבית אי

ועם מהלך הדרגתי קשורה יותר לכליאה , מונונוירופתיה עם מהלך חריף יכולה להיות טראומטית או איסכמית

)entrapment( ,או לטראומה מינורית חוזרת, י מבנים אנטומיים סמוכים"כלומר לחץ ע .

גיל ההתחלה. ב

אולם הן , דמת הן לעיתים קרובות בעלות בסיס תורשתיפולינוירופתיות המתפתחות במהלך הילדות או הבגרות המוק

. יכולות להיות קשורות גם לתהליך דלקתי

. או לממאירות, טוקסיות או דלקתיות, אלו המתפתחות מאוחר יותר במהלך החיים קשורות להפרעות מטבוליות

. כ התפתחותיות או קשורות לפגיעות בעת הלידה"מונונוירופתיות המתייצגות לאחר הלידה הן בד

. כ על רקע תעסוקתי"בד, כ לכליאה או פציעה"אלו המתפתחות מאוחר יותר קשורות בד

הסטוריה תעסוקתית. ג

מתיל , אתילן אוקסיד, הקסאן, כולל קרבון דיסולפיד, חומרים תעשייתיים שונים יכולים להוביל לנוירופתיה פריפרית

. עופרת ותליום, ארסניק, DDT, אורגנופוספטים מסויימים, טריאורתוכרסיל פוספט, אקרילאמיד, ברומיד

אולם היא יכולה , ההתייצגות הקלינית הראשונה של פולינוירופתיה על רקע תעסוקתימונונוירופתיה היא לעיתים

סינדרום התעלה הקרפלית שכיח יותר , לדוגמה. וקתית מינורית חוזרתלהתפתח גם בתגובה לכליאה או טראומה תעס

ופגיעה בסעיף , או מפתחים פגיעה תנועתית חוזרת כתוצאה משימוש במחשב, באנשים המבצעים עבודה ידנית קשה

י לחיצה על שדכן או שימוש בציוד"הפלמרי העמוק של העצב האולנרי יכולה להיות קשורה ללחץ חוזר על כף היד ע

. כבד

הסטוריה רפואית. ד

, מיקסאדמה, מחלת כבד, אורמיה, כמו סוכרתהפרעות מטבוליותנוירופתיה פריפרית יכולה להיות קשורה ל. 1

. לויקודיסטרופיה או מחלת פברי, אקרומגליה

יס מונונויריט, ויכולה להתייצג כמונונוירופתיה של כליאה, י סוכרת היא חשובה במיוחד"נוירופתיה הנגרמת ע

חריפה -פולירדיקולופתיה מוטורית פרוקסימלית תת, סנסורית דיסטלית-פולינוירופתיה מוטורית, איסכמית חריפה

. או נוירופתיה אוטונומית, אבדומינלית-רדיקולופתיה טורקו, )עמיוטרופיה סכרתית(

. ממאירותיכולה להיות קשורה לנוירופתיה פריפרית . 2

י הרחבה של הגידול "והפלקסוסים בגפיים יכולים להילחץ או להיות מסוננים ע, הספינליים, העצבים הפריפריים

. מפה נגועותיהראשוני או בלוטות ל

) פאראניאופלסטית(מוטורית לא מטסטטית -לגרום לפולינוירופתיה סנסורית או סנסוריתגם מחלה נאופלסטית יכולה

. 5המתוארת בפרק הפרעה בהולכה הנוירומוסקולרית -למברט-או לסינדרום איטון

או וגנר , סטראוס-ורג'צ, ראומטיד ארתריטיס, במיוחד פוליארתריטיס נודוזה, מסויימותמחלות רקמת חיבור. 3

לפולינוירופתיות או נוירופתיה -או פחות שכיח, יכולות להיות קשורות למונונוירופתיה מולטיפלקס, גרנולומטוזיס

. קרניאלית

65

חולים עם ראומטיד ארתריטיס מועדים במיוחד לפתח כליאה מקומית או . ,SLE-פולינוירופתיה שכיחה יותר ב

. מונונוירופתיות קומפרסיביות בשכנות למפרקים הנגועים

. 4 . כ לפולינוירופתיות סנסוריות ראשוניות סימטריות דיסטליות" קשור בדאיידס

, תיה דמיילינטיבית אינפלמטורית כרוניתמעורבות עצב פריפרי באיידס מתייצגת לעיתים נדירות יותר כפולינוירופ

נוירופתיות נראות גם בחולים עם . מונונוירופתיה מולטיפלקס או נוירופתיה אוטונומית, פולירדיקולופתיה

. קונברסיה- סרוHIV1-ו HIV1 -קןמפלקסים הקשורים לאיידס

ואלכוהולתרופותהסטוריה של . ה

).211מ "ע (6-2טבלה פירוט תרופות בראה

. יכולה להיות מעורבות סלקטיבית של סיבים סנסוריים או מוטוריים בחומרים מסויימיםלציין כי

טקסוטר, טקסול, פירידוקסין, ציספלטין, כלורמפניקול: נוירופתיה סנסורית', לדג

סולפונאמידים מסויימים, אימיפרמין, דפסון: נוירופתיה מוטורית

'איזוניאזיד וכו, דיסולפירם, כלורוקוין, אמיודרון: בתנוירופתיה מוטורית וסנסורית מעור

רקע משפחתי. ו

. הן נדונות בהמשך פרק זה בחלק על נוירופתיות תורשתיות, פולינוירופתיות מסויימות הן תורשתיות

אבחנה מבדלת

. סנסוריים או שניהם, נוירופתיות פריפריות יכולות להוביל לחסרים מוטוריים

או אטרופיות , והרפלקסים מבדילה בין החסרים המוטוריים הנגרמים מפגיעות פירמידליות בלבד התחושה שימור

. י פגיעה של עצב פריפרי" הנוירומוסקולרית מהחסרים הנגרמים עמיופתיות או הפרעות בהולכה, מוסקולריות ספינליות

. 5מאפיינים מבדילים נוספים מתוארים בפרק

. רים פירמידליים מתחת לרמת הפגיעה וכן אובדן סנסורי דיסטליי חס"מיילופתיות מאופיינות ע

תחושת המגע , בנוסף. ובדיקה מגלה סימנים נוספים של סיפיליס, כ היסטוריה של זיהומי סיפיליס"יש בד, tabes dorsalis-ב

. שמורה

) . 6-4אה תמונות ר(י הופעת חסרים מוטוריים או סנסוריים "רדיקולופתיות נבדלות מנוירופתיות פריפריות ע

. נוכחות כאב בצואר או בגב המקרין לגפיים בתבנית רדיקולרית מעיד על פגיעה בשורש

בדיקות אבחנתיות

.בדיקות מעבדה בחולים עם נוירופתיה פריפרית נועדו לאשר את האבחנה ולנסות לגלות את הסיבה

EMG להבחין האם היחידות המוטוריות בשליטה ויכול לשמש כדי, הפגוע יכול לגלות ראיה לדנרבציה בשריר

ובבדיקות ניתן להבחין , מאפשרות בדיקת הולכה בסיבים מוטוריים וסנסוריים (NCT)בדיקות הולכה עצבית . רצונית

. האם הנוירופתיה הפריפרית היא דמיילינטיבית או אקסונלית

הולכה או האטת מהירות ההולכה בעצבים אולם יש חסימת , אין או יש מעט עדות לדנרבציהEMG-ינזיה בבדמייל -

אולם מהירות ההולכה , במיוחד בקצוות הדיסטליים, מראה דנרבציהEMGבנוירופתיות אקסונליות - -. הפגועים

. תקינה או האטה מינורית

66

, B12, גלוקוז, קריאטינין, אוריאה, ESR, בנוירופתיות פריפריות צריכות לכלול ספירת דם מלאהבדיקות מעבדה

- וRF, סרולוגיה לסיפיליס, תפקודי כבד וטירואיד, חלבונים לאלקטרופורזה ואימונואלקטרופורזה, לבונים בדםח

ANA .הפטיטיס, מבחנים סרולוגיים למחלת ליים-בהסתמך על הקליניקה. צילום חזה , HIV .

. מבחנים גנטיים יכולים להתבצע לאחר ייעוץ גנטי

. שעות לבדיקת מתכות כבדות24 איסוף שתן -אם יש חשד להרעלה

טיפול

. טיפול בגורם יכול להגביל את ההתקדמות ואף לשפר את הסימפטומים

ופגיעות לחץ , פגיעה במפרקים, טיפול סיעודי חשוב במטופלים עם חסרים מוטוריים או סנסוריים על מנת למנוע כיבים

. נוספות בעצבים

ונוירופתיה של , בפולינוירופתיה דמיילינטיבית אינפלמטורית כרונית, בארה-במיוחד בגיליאן, יש לנטר תפקוד נשימתי

. נמוך מליטרVC-יש לשקול הנשמה ב. דיפטריה

. בדיאסתזיה חריפה יש לנקוט אמצעים למנוע מגע מביגוד על העור

. או מקסילטין לטיפול בכאב חד בנוירופתיות חריפות קרבמזפין, פניטואין-טיפול תרופתי

. חומצה ולפרואית, טופירמט, ין'למוטריג, גאבאפנטין, שך יותר ניתן להשתמש בתרופות טריציקליותבכאב מתמ

. קפסיאצין עוזר לטיפול מקומי בתסמונות כאב

.היכולות להרוס את הרקמות, בקצוות דיסטליים חסרי תחושה יש להיזהר מטראומה נוספת כמו פגיעות חום

. יש לטפל היטב בעור וציפרניים

. במיוחד בסוכרת או אלכוהוליזם, גיעה אוטונומית יכולה לגרום סיבוכיםפ

ד "אולם יש להיזהר מיל, תוספת מלח בדיאטה ופלודרוקורטיזון, תחבושות אלסטיות-ד אורטוסטטי"טיפול בתת ל

. ביתא-אוקטראוטיד וחסמי, ארגוטמין, מידודרין, קלונידין-תרופות שיכולות לסייע. תגובתי בטיפול זה

מכיוון שחולים עם פגיעה אוטונומית לא יכולים לשמר מים ומלח כשהם שוכבים , ישיבה-לחולה מומלץ לישון בתנוחת חצי

. בלילה

POLYNEUROPATHIES- 221-212מ "ראה ע

.Guillain Barre synכולל

Entrapment neuropathies221מ " ע

. ניעצבים פריפריים מסוימים פגיעים במיוחד לנזק מכEntrapment –מתוח/ מצב שבו העצב לחוץ/angulatedי מבנים אנטומיים סמוכים עד כדי פגיעה בתפקוד העצב" ע.

Entrapment syndromes –גפיים עליונות :

Median nerve compression: . בפרק כף הידcarpal tunnel - המדיאני יכול להתרחש בלחץ על העצב

Carpal tunnel syndrome – שכיח במהלך הריון ויכול להופיע כסיבוך של טראומה ,degenerative arthritis, tenosynovitis, myxedema, acromegaly.

) החל מהאגודל (1,2,3 אצבעות – באיזור העצבוב של העצב המדיאני paresthesia+ כאבים –הסימפטומים המוקדמים . בכתף ובצוואר, ובחלק מהמקרים, עלול להופיע כאב בזרוע. ומחצית מהאצבע הרביעית

.הסימפטומים מתגברים בלילה ויכולים להעיר את החולה משנתו, בהרבה מקרים .thenar -עלולות להופיע חולשה ואטרופיה בשרירי ה, ככל שהנוירופטיה מתקדמת

67

:בבדיקה - וabductor pollicis brevis - חולשה ודלדול של שרירי ה–ובהמשך , .median n -פגיעה תחושתית בפיזור העצבי של ה

opponens pollicis. . חיוביPhalen חיובי או סימן Tinelיכול להופיע סימן

באיזור ) סנסורית או מוטורית(פיסיולוגיים המראים האטה של מהירות ההולכה -י מבחנים אלקטרו"ניתן לאשר את האבחנה ע ..median n -חלקית כרונית בשרירי היד המקבלים עצבוב מהיכולים להופיע סימנים של דנרבציה , כמו כן. פרק כף היד

.יש צורך בהורדת הלחץ בתעלה הקרפלית באמצעות ניתוח, אם החולה לא מגיב להזרקה מקומית של קורטיקוסטרואידים

Interdigital neuropathy: דה בתחושה בפיזור העצבי של או יריhyperpathiaשתי אצבעות ובבדיקה מגלים /מצב זה עלול לגרום לכאב באצבע אחת

. ים/ים הפגוע/העצב .tenosynovitis ,arthritis, טראומה, של הידintermetacarpal -י לכידה של העצב בתעלה ה"נוירופטיה מסוג זה עלולה להיגרם ע

:טיפול הזרקה של קורטיקוסטרואידים

.neurolysis –במקרים חמורים

Ulnar nerve dysfunction: . וכאב לילי בזרת ובגבול האולנרי של הידparesthesia ,hypesthesia -צב האולנרי באיזור המרפק גורמת לפגיעה בע .הסימפטומים מתגברים עקב כיפוף המרפק או שימוש ביד. יכול להופיע כאב באיזור המרפק, כמו כן

השרירים הפלקסורים העמוקים , adductor pollicis -חולשה של ה, פגיעה תחושתית בחלק האולנרי של היד וכן–בבדיקה .untrinsic hand muscles -של האצבעות הרביעית והחמישית וה

cubitus - או כתוצאה מדפורמציה של הcubital tunnel -בעקבות לכידה ב, הפגיעה עלולה להיות עקב לחץ חיצוני על העצבvalgusלמקם את הפגיעהמבחני הולכה עצבית עוזרים לנו . הגורמת למתיחה של העצב.

פלקסיה ואקסטנציה חוזרת של המרפק על מנת לעצור את , מספיק להימנע מלחץ על האיזור וכן, במקרים הפשוטים . ההתקדמות ולהקל על הסימפטומים

.או העברת העצב האולנרי לחלק הפלקסורי של היד) דקומפרסיה של העצב(יש צורך בטיפול ניתוחי , במקרים היותר חמוריםארטריטיס או לחץ עקב , כאשר מדובר בטראומות חוזרות, בעצב האולנרי יכולה להתפתח בפרק כף היד או בכף הידפגיעה

. גנגליונים או גידולים שפירים -מעורבות של הענפים העמוקים הטרמינליים של העצב בכף היד גורמת לפגיעה מוטורית בשרירים שהם לא מקבוצת ה

hypothenar ,סימלית יותר מערבת את שרירי הואילו פגיעה פרוק- hypothenar . .אין פגיעה סנסורית

.מכיוון שסעיף העצב המספק איזור זה יוצא פרוקסימלית לפרק כף היד, אין פגיעה תחושתית בחלק הדורסלי של כף היד .י גנגליונים או גידול שפיר"טיפול ניתוחי מועיל במקרים של שחרור לחץ הנגרם ע

mpressionRadial nerve co:

מצב זה נראה לעתים קרובות באלכוהוליסטים ומכורים לסמים . לחץ על העצב הרדיאלי עלול להיווצר באקסילה ).כגון המדרכה(שמתמוטטים ונרדמים כאשר היד שלהם נמצאת על משטח קשה

אבל , הרדיאליי העצב "שיתוק של השרירים המעוצבבים ע/ חולשה–החסר הנוירולוגי שמתפתח הינו בעיקר מוטורי .בייחוד באיזור בגב כף היד בין האגודל לאצבע השניה, עלולים להיות גם שינויים סנסוריים

אלא אם כן מדובר בפגיעה חמורה שגרמה לניוון של , כ יש החלמה מלאה ספונטנית"בד. מניעת לחץ נוסף על העצב–טיפול . האקסונים

Thoracic outlet syndrome:

.אנטומי אחר יוצר לחץ על החלק התחתון של הפלקסוס הברכיאלימבנה /צלע בצוואר, intrinsic hand muscles -יכולה להיות חולשה דיפוזית של ה. C8-T1 ונימול בפיזור paresthesia, כאב–סימפטומים

..carpal tunnel syn -מה שמחקה את ה, thenar -בעיקר שרירי ה

Entrapment syndromes –ות גפיים תחתונ:

Peroneal nerve lesions: .fibula -לחץ על הברך באיזור ראש עצם ה/ יכול להיות כתוצאה מטראומהperoneal -נגע בעצב ה

פגיעה , בנוסף. foot eversion, שיתוק של אקסטנציה של כף הרגל ואצבעות כף הרגל וכן/ חולשה–החסר הנוירולוגי .foot inversion, רפלקס הקרסול שמור וכן. נטריורי התחתון של הרגלתחושתית בחלק הדורסלי של כף הרגל ובחלק הא

68

אלא אם כן הפגיעה היתה מספיק חמורה , כ מלאה"בד, ספונטנית–החלמה . חשוב למנוע נזק נוסף לעצב. תמיכתי–טיפול .לגרום לניוון של אקסונים

Tarsal tunnel syndrome:

Posterior tibial n.להימחץ בין הרצפה לגג של ה והענפים שלו עלולים - tarsal tunnel ,מתחת , אשר נמצא בקרסולהמלווה לעתים , בייחוד בלילה, בכף הרגל" שריפה" הרגשה של –התלונה הנפוצה . medial malleolus -ומאחורי ה

.פיסיולוגיים-ניתן לאשר את האבחנה במבחנים אלקטרו. intrinsic foot musclesבחולשה של . דקומפרסיה כירורגית של העצב–ואם זה לא עוזר , רקה מקומית של סטרואידים הז–טיפול

Femoral neuropathy: גידול , )תרופות נוגדי קרישה, כגון המופיליה(בעיות קרישה , מחלה ווסקולרית, סוכרת–מצב זה יכול לקרות עקב

.רטרופריטוניאלייכולות להופיע הפרעות , כמו כן. חוסר ברפלקס הברך/ ירידה,ראשי - חולשה של השריר הארבע–סימנים וסימפטומים

.תחושה בחלק האנטריורי והמדיאלי של הירך והחלק המדיאלי של הרגל התחתונה ...)כגון סוכרת( מטפלים בסיבה –טיפול

Saphenous nerve injury:

Saphenous n.ת החלק המדיאלי של הרגל מעל הינו הענף הסנסורי הטרמינלי של העצב הפמורלי ומספק תחושתית אהחולים מתלוננים על פגיעה בתחושה . נזק מכני לעצב יכול להופיע במספר נקודות לאורך מהלך העצב. ומתחת לברך

.ראשי מעידה על מעורבות העצב הפמורלי עצמו-הופעת חולשה בשריר הארבע. באיזורי העצבוב .יש למנוע נזק נוסף לעצב, אין טיפול ספציפי

al femoral cutaneous nerve dysfunctionLater:

, למשל( מוגבר lumbar lordosisעצב זה נפגע במצבים של . העצב הזה מעצבב תחושתית את החלק הלטרלי של הירך .ובבדיקה נמצא פגיעה תחושתית באותו איזור, בחלק הלטרלי של הירךparesthesia -פגיעה בעצב גורמת לכאב ו). בהיריון

.meralgia paresthetica –סמונת זו שם נוסף לת .כ מוגבל ולכן הטיפול הינו סימפטומטי בלבד"המהלך בד

Obturator nerve injury:

יכולה לגרום לכאב המקרין מהמפשעה לאורך החלק ) עקב שבר באגן או ניתוח, למשל (obturator -טראומה לעצב ה .adductor -מתלווה לכך חולשה של שרירי ה. המדיאלי של הירך

Root & plexus lesions

Compressive & traumatic lesions: disk prolapse, cervical spondylosis, traumatic plexopathy, cervical ribההפרעות הקלינית הנגרמות עקב

syndrome, neuralgic amyotrophy – 5 נדונו בפרק. . עקב לחץ של הגידול או טראומה בעקבות טיפול קרינתיroot & plexus lesionsחולים עם סרטן גרורתי עלולים לפתח

).1פרק (neoplastic meningitisבמקרים של , כ עקב לחץ"נגעים בשורש העצב הם בדמה שגורם לכאבים חמורים ביד ולעתים , יכולים לגרום להסננה של הפלקסוס הברכיאלי ) בעיקר ריאות ושד(גידולים

dysesthesia . ונראה תסמונת T1 - וC8נראה יותר סימפטומים בדרמטומים , שמעורבות של החלק התחתון של הפלקסוס נפוצה יותרמכיוון

Hornerמהמקרים50% - ב . או , נפיחות ביד, גורמת לחולשה משמעותית–) C5, C6שורשים (כאשר יש לנו פגיעה בחלק העליון של הפלקסוס הברכיאלי

נחשוד כי מדובר בפגיעה עקב , 6000R לאחר סיום טיפול קרינתי במינון כולל של מעל כאשר הסימפטומים מופיעים שנה ).לעומת חדירה ישירה של הגידול לתוך הפלקסוס(הקרנות

Lumbosacral plexopathy –כ בחולים עם קרצינומה מסוג " נראה בדcolorectal, cervical uterine, ovarian או ovarian sarcoma.

. גידול הנמוש בבדיקה רקטלית, נפיחות של הרגל, רק בצד אחד, כאב חריף– שמצביעה על חדירה של גידול תמונה קלינית .סימפטומים בשני הצדדים, חולשה של הרגל המופיעה בשלבים מוקדמים–בפגיעה עקב הקרנות

69

Tabes dorsalis: סימנים המעידים על מעורבות של השורשים מתאפיין בעיקר בסימפטומים תחושתיים ו– neurosyphilisזהו סוג של . וניוון של העמודות האחוריות בחוט השדרהlumbosacral -בעיקר באיזור ה, האחוריים

. של השתן המתחילים באופן פתאומי ואי שליטהכאבים סומטיים, חוסר יציבות–תלונות שכיחות .יכולים להופיע כאבי בטן מאוד קשים, כמו כן

. וסימן רומברג חיוביataxic gaitיחד עם , משמעותית בתחושות ויברציה ומנח ברגליים פגיעה –בבדיקה . אך יש שימור של תחושה שטחית, מופיעה פגיעה בתחושת כאב עמוק

.overflow incontinence –שלפוחית השתן מוגדלת מאוד . רפלקסים גידיים ובגפיים הטונוס ירודאין

:neurosyphilisוספים של בהרבה חולים מופיעים סימנים נ Argyll Robertson pupils, optic atrophy, ptosis, ophthalmoplegia ,עקב (שינויים מנטליים , סימנים פירמידליים

).המעורבות של המוח . בזיהום המקורי–טיפול

Lyme disease:

.PNS - וגם של הCNS -גורם למחלה של ה, spirochetalזהו זיהום )1פירוט בפרק ( מנינגיטיס או מנינגואנצפליטיס – CNS - המעורבות של

, brachial plexopathy ,mononeuropathy, דלקתיתPNS – mono/polyradiculopathy -מעורבות של הmononeuropathy multiplex. . חולשה פוקלית, בדרמטומים הפגועיםdysesthesiaפגיעה תחושתית או , רדיקולופתיה גורמת לכאבים

. שורש אחד או יותר– cervical, thoracic, lumbar –יכולה להיות מעורבות של שורשי העצבים . נעשה באמצעות סרולוגיהLymeאבחון מחלת

Myelopathies .פגיעות בחוט השדרה יכולות להתייצג עם כאב או עם מגוון של תלונות סנסוריות ועם הפרעות מוטוריות

.אך יש לבצע בירור הרחב יותר, לרמוז על גובה הפגיעההממצאים הקליניים יכולים .מילינציה וטראומה-דה, זיהומי, איסכמי, ר לחץ"מילופתיות יכולות להיות ע

Syringomyelia: . של חוט השדרהcavitationזהו

Communicating syringomyelia – והי ז– כאשר ישנו קשר בין התעלה המרכזית של חוט השדרה לבין הקביטציה .CSF -דינמית ב-הפרעה הידרו

Non-communicating syringomyelia –הרחבה ציסטית של חוט השדרה שאין לה קשר עם ה - CSF. . במיקום הקביטציהההפרעה הקלינית שמתפתחת תלויה

.שמורהאך תחושת מגע קל , פגועות' וטמפpinprick תחושות – בגובה הנגע dissociated sensory lossישנו , כ"בד terminal -ספיגה של ה, edema, צלקות, כיבים–האובדן התחושתי יכול להשתקף מהנגעים העוריים הלא כואבים

phalangesועוד . . עקב מעורבות הקרניים הקדמיות של חוט השדרה–חולשה ודלדול שרירים בגובה הנגע

ספינליות - או לחץ על המסילות הקורטיקוgliosis עקב –הפרעות פירמידליות ופגיעה בספינקטרים מתחת לגובה הנגע .בעמודות הלטרליות של חוט השדרה

.ומוגברים מתחת לנגע) פגיעה בקשת הרפלקס( ירודים בגובה הנגע –רפלקסים Scoliosis –ממצא נפוץ בקביטציה של חוט השדרה .

כתף – של אובדן תחושה capelike distribution -מה שעלול לגרום ל, הקביטציה נמצאת באיזור הצוואר, בהרבה מקרים . כאב רדיקולרי בידיים, כאב דיפוזי בצוואר, אחת או שתי הכתפיים

. איפסילטרליתHorner גורמת בהרבה מקרים לתסמונת T1מעורבות של סגמנט לטרלי עלול להופיע דלדול שרירים איפסי, )Syringobulbia(אם הקביטציה נמצאת באיזור הנמוך יותר של גזע המוח

מינלי וממצאים נוספים המעידים על מעורבות 'אובדן תחושה טריג, שיתוק של מיתרי הקול, חולשה של שרירי החיך, בלשון .גזע המוח

Communicating syringomyelia –קשורה לעתים קרובות עם מומים בהתפתחות גזע המוח ואיזור ה - foramen magnum) כגוןArnold-Chiari malformation( או עם chronic arachnoiditisשל ה - basal cisterns.

Arnold-Chiari malformationיכול לגרום להידרוצפלוס ,cerebellar ataxia , חסרים פירמידליים ותחושתיים בגפיים ).או יחד עם הפגיעות האחרות, בנפרד(ואבנורמליות של העצבים הקרניאליים התחתונים

70

.foramen magnum - של איזור הmyelography ,MRI ,CT –י "אישור האבחנה נעשה ע . ניתוח–טיפול

Non-communicating syringomyelia –גידולים , מופיעה לעתים קרובות עקב טראומהintramedullary או spinal arachnoiditis.

Posttraumatic syringomyelia –ר נוירולוגי חמור קיים עקב כ לאחר תקופה של מספר שנים בחולים עם חס" מופיעה בדהחולים . למרות שבמקרים נדירים זה יכול להופיע גם מספר חודשים בלבד לאחר הטראומה, טראומה לחוט השדרה

.כאב רדיקולרי, ספסטיות, ירידה בתחושה, חולשה–מתייצגים עם החמרה בסימפטומים הנוירולוגיים הקיימים

. הטיפול תלוי בסיבה הראשונית הסרה בניתוח של השוליים – Arnold-Chiari malformation עקב Communicating syringomyelia במקרה של

יש לנקז את החלל בחוט השדרה ולעשות פתח לחדר . cerebellar tonsils - וכריתה של הforamen magnumהאחוריים של .הרביעי

Posttraumatic syringomyelia –ר נוירולוגי שהולך ומתקדם או לכאב בלתי נסבל מטופלת בניתוח במידה וגורמת לחס . .אך לא עוזר לספסטיות, הניתוח מטפל בהפרעות התחושה והכאב הרדיקולרי

) deficiency12B(Subacute combined degeneration :

, צליאק, ולהעיכ' ניתוח במע, pernicious anemia, כגון(העיכול ' עלול להופיע עקב בעיה בספיגה ממעB12חסר בויטמין ).כגון צמחונות(או עקב חוסר בדיאטה ) fish tapeworm -זיהום ב . משפיע על חוט השדרהB12 -חסר ב

). מעורבות של הידיים מתחילה בשלב יחסית מוקדם( וחולשה בגפיים distal paresthesia –הסימפטומים בהתחלה .ושת מנח ברגליים עקב הפרעה בתחataxia - וspastic paraparesis מתפתח –בהמשך .פגיעה בתחושת מנח וויברציה וחסר פירמידלי ברגליים, Lhermitte יכול להופיע סימן -בבדיקה

תלוי במיקום ובחומרת , אבל ההחזרים יכולים להיות ירודים או מוגברים, extensorהינה ) ???בבינסקי(התגובה הפלנטרית .הפגיעה

שינויי , )IIפגיעה בעצב (centrocecal scotoma ,optic atrophy –ים להופיע יכול, פרט לסימנים של פגיעה בחוט השדרה .נוירופטיה פריפרית, שינויים פסיכיאטריים, התנהגות

...).אך לא תמיד (macrocytic megaloblastic anemiaבבדיקת הדם מופיעה לעתים קרובות . נמוכה– B12רמת ויטמין

gastricנראה , pernicious anemiaואם הסיבה היא , יוצא לא תקיןSchillingן מבח, אם מדובר בהפרעה בספיגה במעיachlorhydria.

.בייחוד אם ניתנה חומצה פולית, הממצאים ההמטולוגיים יכולים להיות תקינים .פיסיולוגיים מאשרים מעורבות עצבים פריפריים-מבחנים אלקטרו

MRI האחוריות של חוט השדרה מראה לפעמים פגיעה בעמודות. למשך /week 100µg-לאחר מכן . למשך שבועיים50-1000µg/dayבזריקות לתוך השריר במינון של B12 ויטמין –טיפול

.חודש לכל החיים/100µg -ולבסוף , חודשיים

Cerebral disease

. סימפטומים תחושתיים יכולים להופיע במחלות שונות המערבות את גזע המוח או ההמיספרות .9חנה המבדלת נדונה בנפרד בפרק האב

Pain syndromes

. דלקתיים או נאופלסטיים יכול להוות מרכיב בולט במחלות נוירולוגיות או פסיכיאטריות, כאב עקב תהליכים זיהומיים .יכול להופיע כאב גם ללא סיבה ברורה, כמו כן

. אב והאם יש לו בסיס נוירולוגי ראשונימגיע הכ) במערכת העצבים(חשוב לקבוע מהיכן , בהערכת חולה עם כאב :בלקיחת האנמנזה יש להתרכז ב

איך התחיל הכאב • מיקום הכאב/חומרה/אופי/משך • סימפטומים נלווים • מחמירים/גורמים מקלים •

71

Peripheral nerve pain: . הכאב הנובע מהעצב הפריפרי ממוקם לאיזור הפיזור של העצב

.יכולה להופיע חולשה, )mixed(ר יש מעורבות של עצבים סנסוריים ומוטוריים הוא יכול להיות בעל אופי שורף וכאש entrapment, מצבים של חסר תזונתי המופיעים באלכוהוליזם, polyarteritis, סוכרת: סיבות אפשריות לכאב עצבי פריפרי

neuropathies.

Causalgia – שנגרם עקב טראומה לעצב, בעל אופי שורף, כאב חמור מתמשך. .כאב מסוג זה מתפשט לעתים מעבר לפיזור האנטומי של העצב ומלווה ברגישות מאוד גדולה של האיזור

. הסיבה לכאב אינה ברורה. שבועות ראשונים מהפגיעה בעצב6הכאב יכול להופיע במהלך . באיזור הפגיעהafferent וסיבים סומטיים efferent בין סיבים סימפטתיים ephaptic transmission -ייתכן ומדובר ב

.הכאב יכול להיות מלווה בהזעה מוגברת ווזוקונסטריקציה של הגפה הפגועה

Reflex sympathetic dystrophy –מונח כללי המתייחס ל - sympathetically mediated pain syndromes , הנגרמים .שריר הלבאוטם ב, שברים בעצמות, טראומה לרקמות הרכות–י מגוון רחב של פגיעות "ע

י אינפוזיה " לשרשרת הסימפטתית או עlocal anestheticsי הזרקה של "הגישה הטיפולית כוללת חסימה סימפטתית ע .guanethidine או reserpineאיזורית של

surgical sympathectomy –מהמקרים75% - מועיל בכ . .reflex sympathetic dystrophy - וcausalgiaשל בחלק מהמקרים spinal cord stimulation -עושים שימוש ב, כמו כן

:הערה

spinal cord stimulation (dorsal column stimulation) – משפיע על הנוירוטרנסמיטרים substance Pו - GABA. peripheral nerve stimulation

ין מפריעה להעברת סיגנל הכאב אקטיבציה של סיבים גדולים עם מיאל–שתי הגישות האלה מתבססות על העיקרון הבא .מנגנון הפעולה המדויק אינו ידוע. בחוט השדרה

Radicular pain: ופעולות , התעטשות, י שיעול"לעתים קרובות מוחמר ע, הכאב הרדיקולרי ממוקם לפיזור של שורש עצבי אחד או יותר

. ספינלי-נוספות המעלות את הלחץ התוך הרמת רגליים ישרות באופן פסיבי גורמת –הגורמות למתיחה של השורש העצבי י תנועות "הכאב מוחמר ע, כמו כן

. כיפוף פסיבי של הצוואר, למתיחה של שורשי העצבים הלומבריים והסקרליים – יכולות להחמיר כאב של שורשים עצביים intervertebral foramina -תנועות עמוד השדרה הגורמות להיצרות של ה

.לי של הראש לצד הפגוע גורמות להחמרת הסימפטומיםאקסטנציה וכיפוף לטר .בהתאם לגובה הפגיעה, חולשה סגמנטלית ושינויים ברפלקסים, ונימול בפיזור של הדרמטוםparesthesiaיש , בנוסף לכאב

.דקומפרסיה של האיזור בניתוח, משככי כאבים אחרים, NSAID's, קיבוע–טיפול

Thalamic pain: . כל הצד או חלקים ממנו–נגעים בתלמוס עלולים לגרום לכאב בצד הקונטרלטרלי של הגוף , מיקומםבהתאם לגודלם ול

.הכאב מחמיר בסטרס נפשי. מטריד במיוחד והחולים מתקשים לתאר אותו, הכאב הוא בעל אופי שורף . י הנגע בתלמוס"הכאב נוטה להתפתח במהלך החלמה חלקית מחסר תחושתי שנגרם ע

.עור יכול לגרום לתחושה מאוד לא נעימה וכאביםגירוי עדין ב .Dejerine-Roussy syndromeנקרא ) perverted" (מעוותת"תחושה שטחית + כאב ספונטני + השילוב הזה של חסר תחושתי

מסילות (כאב דומה יכול להיגרם עקב פגיעה באונה הפריאטלית או פגיעה במסילות התחושתיות בכל נקודה בחוט השדרה .או פגיעה בגזע המוח) טלמיות-יות או מסילות ספינואחור

דכאוניות בשילוב עם -או תרופות אנטי) phenytoin או carbamazepine(פרכוסיות -תרופות אנטי, אנלגטיקה–טיפול phenothiazines.

Back & neck pain- 230 -226מ "ראה ע

72

Movement disorders – 7פרק .extrapyramidal disordersהפרעות תנועה נקראות גם

תחושה או פעילות , בהפרעות אלו יש פגיעה ברגולציה של תנועות מוטוריות רצוניות ללא השפעה ישירה על הכח .צרבלרית

: הכולל בתוכו) י עמוקחומר אפור סבקורטיקל( basal ganglia –נובעות מפגיעה בתפקוד של ה הפרעות אלו - Caudate nucleus Corpus

striatum - Putamen - Globus pallidus - Subthalamic nucleus

Lentiform nucleus

- Substantia nigra

).234מ " ע7-1ציור ( מעגלים עיקריים בין הגרעינים הבזאליים 3ישנם

סוגים של תנועות אבנורמליותTremor

.י הקשר שלו לתנועה מוטורית רצונית"מאופיין הכי טוב ע . כ שינה"לרוב מתגבר בגלל לחץ נפשי ונעלם תורעד

.234מ " ע7-1הסיבות לרעד מפורטות בטבלה Postural tremor:

. מאמץ גופני או היעדר שינה, רעד פיזיולוגי יכול להיות מוחמר בעקבות פחד או חרדה ...)tricyclic antidepressants ,bronchodilators, ליתיום(בעקבות טיפול תרופתי - והוליזם או גמילה מאלכוהול וסמיםאלכ -- Thyrotoxicosis CO –עופרת ו ,הרעלות כגון כספית -

Essential tremor Benign ההוא- postural tremorלרוב משפחתי. הכי נפוץ. .אין טיפול ספציפי ברעד זה

Asterixis:

כתוצאה metabolic encephalopathyנפוץ בחולים עם , מאשר רעדmyoclonusיותר צורה של .ס כליות או כבד"מא

יופיעו אפיזודות של כיפוף , כאשר מבקשים מהחולה להושיט את הידיים קדימה עם פריסת האצבעות . קפיצות של הידיים> =המרפק וחזרה ליישור . metabolic encephalopathy -חולף לאחר טיפול ב

Intension tremor: . superior cerebellar peduncle –נובע מפגיעה ב . אשר היד מתקרבת למטרההרעד בולט יותר כ. קורה בזמן פעילות :גורמים עיקריים

.א .פגיעה בגזע המח או בצרבלום .ב )או אלכוהול) Phenytoinכמו (נוגדות פרכוסים , הרגעה(הרעלת תרופות Wilson disease .ג

Rest tremor:) Parkinsonism ( ונוכחות הריגידיות או , הקשר לפעילות, הקצב. ון ראשוני ומשני ומאפיין פרקינסHz 4-6בעל תדירות של

. ההיפוקינזה מרמזות על סוג הרעד כפרקינסוניזם להבדיל מסוגי רעד אחריםיכולות להיות תנועות של פלקסיה ואקסטנציה לסירוגין של אצבעות הידיים או . ”pill rolling“הרעד נקרא גם

. אקטציה של הרגל- יכול להיות גם פלקציה. ין של האמהתנועות פרונציה וסופינציה לסירוג .mercuryהרעלת מתכות כבדות כמו , ווילסון: סיבות פחות שכיחות לרעד במנוחה

73

Chorea: . ית שמתרחשת באופן לא רצוני ולא צפוי בחלקים שונים בגוףתנועה מהירה ואי רגולר: הגדרה

. milkmaid grasp -לפיתת יד משתחררת מדי פעם, למשל. ישנו קושי בשמירה של כיווצי שריר . dancing gait> =ההליכה הופכת ללא יציבה

. אירגולריות בטון וקצב-גם הדיבור הופך למוזר . נעלמת בשינהchorea –ה

. י תרופות דופאמינרגיות" עchoreaניתן לעורר , ליתיום, תרופות דופאמינרגיות, Huntington disease ,Wilson disease : כוללותchorea –הסיבות העיקריות ל

phenytoin ,thyrotoxicosis ,polycythemia vera ,hepatic cirrhosis... ).236מ " ע7-2הסיבות מפורטות בטבלה (

Hemiballismus: Choreaלרוב נגרם בגלל מחלה וסקולרית . חד צדדית אלימה בגלל המעורבות של השרירים הפרוקסימליים

. בצד הקונטרא לטרלי ולרוב נעלם ספונטנית לאחר מספר שבועותsubthalamic nucleus –ב .chorea –הטיפול התרופתי זהה לטיפול ב

Dystonia & Athetosis: Athetosis –תנועות אבנורמליות איטיות ,sinuousהתפתלויות\ ובעלות אופי של עיוותים.

Dystonia –תנוחה מוזרה כאשר התנועות נראות יותר כמו . . ופעילות רצוניתלרוב מתגברות בעקבות לחץ נפשי, התנועות האלו לא מופיעות בשינה

.דיבור או לעיסה, לעיתים התנועות האלו מופיעות רק בזמן תנועה רצונית ולפעמים רק בעקבות פעילות ספציפית כמו כתיבה .236מ " ע7-3הגורמים מפורטים בטבלה , SSRI, תרופות אנטי פסיכוטיות, פרקינסון, Wilson disease ,Huntington disease – כולליםהגורמים העיקריים לכך

encephalitis , ... הגורמים העיקריים הםperinatal anoxia , טראומה בלידה ו– kernicterus ואז התנועות הלא רצוניות יהיו סימנים לפיגור שכלי או , ה ופרכוסיםלרוב יש היסטוריה של התפתחות מוקדמת לא תקינ. 5מתפתחות לפני גיל . חסרים פירמידליים

Myoclonus: ). twitch( עם כיווצי שרירים מהירות, אומיותעוויתות פת: דרההג . התעוררות או התחלת תנועה, יכול להיות ספונטני או כתגובה לגירוי סנסוריmyoclonus –ה

- Physiologic myoclonus -שיהוקים והתעוררות משינהבים בריאים כמו תופעה נורמלית באנש. - Essential myoclonus -לעיתים תורשתי , ללא תופעות נוירולוגיות נוספות, הפרעה מבודדת - Epileptic myoclonus -קשה להבחין מבחינה קלינית בין צורה זו לבין הצורה הלא אפילפטיות, כחלק מאפילפסיה .

.EEGהאפשרות היחידה לאבחנה היא - Symptomatic myoclonus -זיהום או מחלה דגנרטיבית, מאפיין של הפרעה מטבולית.

: ניתן לחלק מיוקלונוס לשני סוגים1. generalized myoclonus 2. segmental myoclonusלרוב לא מושפע מגירויים חיצוניים . גזע המוח או חוט השדרה, בעקבות נגע בקליפת המוח

.וקיים בזמן שינה :טיפול .benzodiazepines או valproic acidם מגיב לטיפול בתרופות אנטי אפילפטיות כמו לעיתי

74

Tics: .ותן ללא קושי ומתואמות שניתן לחקמהירות, חוזרות , המופיעות בפתאומיות, ותתנועות אבנורמלי

Ticsכ פעילות רצונית או ריכוז מחשבתי ונעלמים בשינה"להיעלם תו, נוטים להחמיר במצבי לחץ. :סיווג

- Transient simple tics –לרוב נעלמים ספונטנית תוך מספר שבועות עד שנה ולא דורשים טיפול, מאוד נפוצים בילדים. - Chronic simple tics –ברוב המקרים לא דורשים טיפול. יכולים להתפתח בכל גיל אבל לרוב מתחילים בילדות. - Persistent simple or multiple tics –יכולים להיות מספר ). 15לרוב עד גיל ( בילדות או במתבגרים מופיעיםtics

.לרוב כוללים טיקים קוליים והם נעלמים עד סוף תקופת ההתבגרות, מוטוריים- Chronic multiple motor and vocal tics – נקרא גם Gilles de la Tourette syndrome.

:הערכה קלינית של החולהשהחולה לוקח כעת או לקח בעבר כיוון שחלק מהתרופות יכולות לגרום לתנועות לא רצוניות גם חשוב לשאול על תרופות

. לאחר שהן הופסקו, rheumatic fever ,thyroid disease ,SLE יכולה להיות סימפטום בחולה עם chorea –יש לשאול על מחלות רקע

polycythemia .... . AIDS הפרעות תנועה גם יכולות להיות בחולים עם

. בעיקר תורשה אוטוזומלית דומיננטית, חלק מהמחלות הן תורשתיות

240-238מ " ראה ע–מעבדה ושאר בדיקות , בדיקה גופנית, פירוט לגבי אנמנזה

75

Familial or benign essential tremor: ).הפתופיזיולוגיה לא ברורה( .מיננטילרוב להפרעה זו יש בסיס גנטי אוטוזומלי דו

. הסימפטומים יכולים להתפתח בתקופת ההתבגרות או הבגרות המוקדמת . או רעד של הראש והקול, הרעד לרוב מופיע ביד אחת או בשתיהן

. ברוב המקרים הרעד לא גורם למוגבלות, פרט להפרעה קוסמטית וחברתית . ל גורמות להקלה זמנית בסימפטומיםהחולים מדווחים שכמויות קטנות של אלכוהו

אפשרויות טיפול נוספות כוללות תרופות אנטי אפילפטיות נוספות והזרקה של . primidone או propranololהטיפול כיום הוא botulinium .

. ואינו מגיב לטיפול התרופתיישנם מקרים בהם הרעד גורם לנכות High frequency thalamic stimulation by an implant electrode או Thalomotomy -במקרים כאלה ניתן לטפל ב

Parkinsonism:

:אתיולוגיה .Parkinson disease מרבית המקרים של -אידיופטי -- Encephalitis Lethargica-נדיר מאוד היום. פרקינסון אחרי אנצפליטיס. - Drug or toxin induced parkinsonism o תרופות רבות כמוphenothiazines ,reserpine ... יכולים לגרום ל– parkinsonian syndromeהפיכה . o Toxic substances – זיהומים סביבתיים כמו manganese dust או carbon disulfide יכולים להוביל ל – parkinsonism .

. או חשיפה לעשן ריתוךCOההפרעה יכולה גם להיות כתוצאה מהרעלת o MPTP – שהופך לרעל שהורס בצורה סלקטיבית נוירונים דופאמינרגיים ב זהו חומר– substantia nigra ונוירונים אדרנרגיים

. Locus ceruleus –ב - Parkinsonism הפרעות נוירולוגיות אחרות המלווה - Familial parkinsonism – במקרים נדירים parkinsonismבחלק מהמקרים ההורשה היא. מופיע על רקע משפחתי AD.

:פתולוגיה

lentiform nucleus –איבוד תאים ב , מרכזים אחרים בגזע המוחב וsubstantia nigra –יש איבוד פיגמנטציה ותאים ב .Lewy bodiesונוכחות של

:פתוגנזהDopamine ו – acetyl choline נמצאים ב – corpus striatumכנוירוטרנסמיטורים .

.GABAטיל כולין מעורר ואילו אצGABAדופאמין מעכב . nigrostriatal – ה הרס של דופאמיןהאנטגוניסטיים האלו בגלל ' ההנחה היא שיש הפרה של שיווי המשקל בין שני הנוירוט

)242-243מ "תרשימים בע( :ממצאים קליניים

- Tremor –יים או בכף הרגללרוב מתחיל ביד. כ פעילות רצונית"מתגבר בלחץ נפשי ולרוב משתפר תו, מופיע במנוחה . . במקרים רבים יש גם מעורבות של אזור הפה

- Rigidity – בניגוד ל (ההתנגדות משפיעה באופן דומה על שרירים אגוניסטיים ואנטגוניסטיים– spasicity שמשפיעה יותר על ). שרירים מסוימים

- Hypokinesia –אוטומטיות כמו נענוע הידיים בזמן הליכהת וכן ירידה בתנועות ה התנועות הרצוניות מאוד איטיו . . וקול מונוטוניmask face ,hypophoniaלחולים יש , כתוצאה מהברדיקינזיה

. רועד וקשה לקריאה, כתב היד קטן. אבל אין ירידה בכוח, יש הפרעה בתנועות מהירות ועדינות- Abnormal gait & posture –קושי בהתחלת הליכה. פתעמידה מכופ, קושי בקימה ממיטה או כיסא .

. יש חוסר יציבות בהסתובבות וקושי בעצירה. ההליכה מאופיינת בצעדים קטנים ללא נענוע ידיים ).festinating gait(החולה נוטה ללכת מהר כדי למנוע נפילה , במצבים מתקדמים

–מאפיינים קליניים נוספים -o Mild belpharoclonus -יתים רפרוף בסגירת העפעפיים ולעbelpharospasm) סגירה לא רצונית של העפעפיים .( o הזלת ריר בגלל הפרעה בבליעה

76

o למרות שלפעמים יכולים להיות החזרים מוגברים בצד הפגוע, אין הפרעה בהחזרים הגידיים. o Myerson sign - וץ נקישות כבר אין מצמ5אחרי , במצב נורמלי( נקישות חוזרות על גשר האף גורמות למצמוץ קבוע.( o ירידה קוגניטיבית קלה בשלבים מאוחרים o הלוצינציות ויזואליות o Dysautonomic symptomsכמו דחיפות במתן שתן ועצירות . o אבל יכול לנבוע גם מכישלון של ה , תת לחץ דם תנוחתי לרוב קשור לטיפול הדופאמינרגי או חוסר הפעילות– baroreflex.

:אבחנה מבדלת

. קול מונוטוני וירידה בפעילות רצונית, mask face –גלל ה יכול לבלבל ב– דיכאון - .ניסיון טיפול בתרופות נוגדות דיכאון יכול לעזור באבחנה

- Essential tremor –השפעת אלכוהול על הרעד והיעדר סימנים נוירולוגיים , היסטוריה משפחתית של רעד, מתחיל בגיל צעיר . בעוד שפרקינסוניזם משפיע על השפתיים והפנים ולא על הראש, לרוב משפיע על הראשessential tremor, כמו כן. נוספים

- Diffuse Lewy body disease – ומאופיין בשילוב של סינדרום 60-80 מופיע בסביבות גיל neurobehavioralתקדם שמ. Parkinson disease – הדומים ל extrapyramidalהלוצינציות ומאפיינים מוטוריים של פגיעה , במהירות וכולל דמנציה . myoclonusלעיתים ניתן לראות גם

- Wilson disease –יש , מופיע בגיל צעירKayser – Fleischer rings ,יש ממצאים אופייניים בבדיקות דם, כמו כן . - Huntington disease –דילים בין מצב זה לפרקינסוןאבל סיפור משפחתי ודמנציה מב, יכול לבלבל בגלל הריגידיות והברדיקינזיה . - Shy – Drager syndrome =) multisystem atrophy (– הפרעה דגנרטיבית המלווה ב – parkinsonian features , אי ספיקה

ומעורבות נוירולוגית נרחבת כולל סימנים ...) אימפוטנציה, אי שליטה על סוגרים, anhidrosis, תת לחץ דם תנוחתי(אוטונומית . cerebellar deficit – ו LMN, לייםפירמיד

- Striatonigral degeneration – איבוד נוירונים ב– putamen ,ב – globus pallidusוב – caudate nucleus=) <corpus striatum .(תרופות נגד פרקינסון לרוב לא עוזרות. מאופיין בברדיקינזיה וריגידיות .

- Progressive supranuclear palsy – אבל היא מאופיינת בחוסר יציבות תנוחתית , מלווה לעיתים בברדיקינזיה וריגידיות – ו frontotemporal dementia ,pseudobulbar palsy ,dysarthria, איבוד שליטה על תנועות העיניים, נפילות, בשלב מוקדם

axial dystonia . - Corticobasal degeneration – הפרעות תנוחתיות ו , רעד, ברדיקינזיה, ריגידיות הסימנים האופייניים כוללים– dystonia

. aphasia –דמנציה ו , apraxia ,focal reflex myoclonus, וכן איבוד תחושה קורטיקלית- Creutzfeldt – Jakob disease –אבל מלווה גם בדמנציה, יכול להיות מלווה במאפיינים פרקינסוניים ,myoclonic jerking .

.EEG –ם להיות סימנים פירמידליים והפרעות בראיה וכן ממצאים אופייניים ב יכולים ג- Normal pressure hydrocephalus –אי שליטה במתן שתן ודמנציה, גורם להפרעות בהליכה .

. ניתן לראות את התרחבות החדרים ללא אטרופיה קורטיקליתCT –ב

77

:טיפול –הטיפול מכוון לשמירת האיזון ה , כאשר יש צורך בטיפול. רוש טיפול תרופתיבשלבים ראשוניים של המחלה לא ד

dopaminergic; cholinergic ב – striatum. Anticholinergic drugs:

. יותר יעילים בטיפול ברעד והריגידיות ופחות בברדיקינזיה והם פחות יעילים מאשר תרופות דופאמינרגיות . benztropine – ו trihexyphenidylהם התרופות העיקריות בקבוצה זו

הוא , בעיקר במבוגרים, בלבול. עצירת שתן והפרעה באקומודציה של האישונים, עצירות, יובש בפה–תופעות לוואי שכיחות . כתוצאה מהשפעה אנטי מוסקרינית במוח

Amantadine: תרופה זו משפרת את כל המאפיינים הקליניים . רגיותניתנת בצורה הקלה של פרקינסון לבד או בשילוב עם תרופות אנטי כולינ

.הפרעות קצב לבביות, בצקת, פריחה, בלבול, תופעות הלוואי לא שכיחות וכוללות אי שקט. של פרקינסוןLevodopa:

ות בניגוד לתרופ(משפר את כל הממצאים הקליניים של פרקינסון והוא במיוחד יעיל כנגד הברדיקינזיה , בגוף הופך לדופאמיןהגישה היא . יש ויכוח מתי הכי נכון להתחיל את הטיפול הדופאמינרגי בגלל החשש מאיבוד היעילות שלו). אנטי כולינרגיות

. levodopaאז להתחיל טיפול באגוניסטים לדופאמין ובשילוב של מינון נמוך של , לדחות כמה שניתן .אי שקט ובלבול, אבנורמליותתנועות , .ד.תת ל, הקאות, בחילות–תופעות הלוואי השכיחות

Dyskinesiaוהשפעות התנהגותיות הן תלויות מינון . . dyskinesia – יכול להקל על הבלבול וההפרעות הפסיכוטיות ובמידה מסוימת גם על ה clozapine –טיפול במקביל ב

on-offאו , המנה הבאה החמרה המופיעה זמן קצר לפני – wearing off effect הוא levodopaסיבוך מאוחר של phenomenon –ללא קשר למינון האחרון , מרווחים קצרים במהלך היום פלוקטואציות פתאומיות בחומרת הפרקינסוניזם ב

. levodopaשל Carbidopa – תרופה המעכבת dopa decarboxylase) האנזים האחראי על הפיכתlevodopaלדופאמין . (

. לגרום להורדת תופעות הלוואיהיכולת הפיכה לדופאמין בפריפריה ומכאן ולכן מונעBBB –לא חודרת את ה Sinemet = Levodopa + carbidopaביחסים משתנים .

Narrow angle glaucoma או מחלה פסיכוטית הם קונטרא אינדיקציה לטיפול ב – levodopa . .MAO A inhibitors – גם לחולים המטופלים ב levodopaאסור לתת , כמו כן

Dopamine agonists: Bromocriptine - בעל יעילות מעט פחותה מ– levodopaאבל גם פחות גורם ל , להפחתת הסימפטומים של פרקינסון–

dyskinesia או on-off phenomenon . ם חולים ע> = אבל בעיקר נפוצה ההשפעה הפסיכיאטרית כמו הלוצינציות levodopaתופעות הלוואי דומות לאלו של

. היסטוריה של הפרעה פסיכוטית מהווים קונטרא אינדיקציה לטיפול . bromocriptine –בעל השפעה ותופעות לוואי דומים ל , pergolide –תרופה נוספת בקבוצה זו

Catechol O methyltransferase inhibitors =) COMT inhibitor(: . בפלזמהlevodopaרמה יציבה יותר של גורמים ל. sinemetיכול להפחית את דרישות המינון של

. והפרעה בתפקודי כבדdyskinesia, בלבול, תופעות לוואי כוללות שלשוליםStalevo = Levodopa + carbidopa + entacapone.

Selegiline: ת של מגביר את ההשפעה האנטי פרקינסוני> =מונע את הפירוק של דופאמין > =MAO B inhibitor –שייך לקבוצת ה

levodopa ויכול להפחית את ה – On- off fluctuations .

:ניתוחThalamotomy או pallidotomyלעיתים יעיל בחולים שלא מגיבים לטיפול תרופתי או עם תופעות לוואי לא נסבלות .Thalamotomy יותר יעיל לטיפול ברעד ו – palldotomyיותר יעיל לטיפול בברדיקינזיה . . רית מפושטת או דמנציה הם קונטרא אינדיקציה לניתוחיםמחלה וסקול

Deep brain stimulation: יכולים subthalamic nucleus או globus pallidus –גירוי של ה . יעיל להקלת הרעדthalamus –גירוי בתדירות גבוהה של ה

. עם תחלואה נמוכההפעולה הזו הפיכה ו. לעזור לשיפור כל המאפיינים הקרדינליים של פרקינסון

78

Movement disorders – 7 פרק –ספר נוירולוגיה

Progressive supranuclear palsy: . subcortical – ה פגיעה בחומר האפור

. של הצרבלוםdentate nuclei – וה midbrain ,pons ,basal ganglia – ב neuronal degenerationרואים . putamen – ובcaudate nucleus – ב homovanillic acid –בנוסף יש ירידה בריכוז הדופאמין והמטבוליט שלו

.45-75גברים נפגעים יותר מנשים והמחלה מופיעה בסביבות גיל :ממצאים קליניים

- Supranuclear ophthalmoplegia – ובהמשך גם שיתוק המבט האופקיורטיקליות הפרעה בתנועות מבט . . נשארים שמוריםoculocephalic & oculovestibular reflexes –ה

י יציבות תנוחתית ונפילותא -- Axial dystonia in extension – עם התנגדות לכיפוף של אקסטנציה הצוואר נמצא במנח. . אבל אין רעד, יכולים לחקות פרקינסון–ריגידיות של הגפיים וברדיקינזיה -- Pseudobulbar palsy –גורם לחולשת פנים ,dysarthria ,dysphagiaת ו ולעיתים עוויתות של הלס– gag reflexמוגבר . - Pseudobulbar affect –תגובות רגשיות לא תואמות . .שינויים במצב רוח ובאישיות והפרעה ביכולת החישוב ויכולת הפישוט, מאופיינת בתהליכי חשיבה איטיים–דמנציה -

DDיש רעד, יה מאשר אקסטנציהתנוחת הצוואר יותר בפלקצ, פגיעה במבט למטה והוריזונטליתבפרקינסון אין : מפרקינסון , .פרקינסוניות-יש תגובה לתרופות אנטי, מהלך פחות פולמיננטי

. הליכה והצחוק והבכי הפתולוגיים, גורמים לשיפור בדיבורbenztropine – ו amitriptyline תרופות אנטיכולינרגיות כמו :טיפול . אין טיפול לדמנציה

Corticobasal degeneration: . נדירה,לא משפחתית, עה דגנרטיביתהפר

. tau proteinמבחינה פתולוגית יש פילמנטים המכילים . postural tremorלעיתים יש גם . לעיתים המחלה מחקה פרקינסון בגלל שיש ברדיקינזיה וריגידיות

:סימפטומים נוספים- Apraxia ירידה קוגניטיבית ושינויים התנהגותיים - dysarthria או aphasia –הפרעות בדיבור -- Acalculia neglectחסרים סנסוריים קורטיקליים כמו -

- Myoclonus - Alien limb - Dysphagia - Postural disturbance - Dystonic features

והגדלה של midbrain – ניתן לראות אטרופיה של הקורטקס וה MRI –ב , האבחנה הסופית היא רק בנתיחה לאחר המוות

.החדר השלישי .תרופות לפרקינסון לא יעילות במצב הזה, אין טיפול ספציפי למחלה

. שנים מאספירציות או דלקת ריאות10החולים מתים לרוב תוך . המחלה בעלת מהלך פרוגרסיבי ומובילה להגבלה ותלות .בורהפרעות די, קושי בפתיחת וסגירת עיניים, שיכולה להוביל לגפה חסרת שימושapraxia: השוני מפרקינסון

79

Huntington disease: . עם חדירות מלאהמחלה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית

Anticipation- בעיקר במקרים בהם ההורשה היא , ובצורה קשה יותרמדור לדור המחלה מופיעה בגיל צעיר יותר תופעה שבה ). ורמות למחלהבמהלך הגמטוגניזה בעיקר בתאי הזרע יש עליה במספר החזרות בגנום אשר ג(מהאב .המנגנון לא ברור. CAG חזרה פתולוגית של הטרינוקלאוטיד -גנטיקה

. chorea – ו דמנציהמאופיינת במהלך כרוני של המחלה . שנה15 עם תוחלת חיים של 30-50הסימפטומים לרוב מופיעים בסביבות גיל

:פתולוגיה . GABAבעיקר של תאים המכילים , corpus striatum – רואים מוות תאים בעיקר בקורטקס ובבנתיחה לאחר המוות

. basal ganglia – והאנזימים המסנטזים אותם ב acetylcholine - ו GABAנמצא שיש ריכוז נמוך של . הריכוז של דופאמין תקין או מעט מוגבר

:ממצאים קליניים ובהמשך סימנים תנהגות אנטי סוציאליתמצב רוח וה, השינויים המנטליים המוקדמים לרוב כוללים אי שקט– דמנציה -

. ברורים של דמנציה- Chorea –בתחילה יכול להיראות כחוסר מנוחה אך בהמשך מופיעות התנועות האופייניות . : טיפיות-צורות א - . בגיל צעיר ולא במבוגריםה אופייניים לצורה המופיעcerebellar ataxia –אפילפסיה ו -- Westphal variat- התמונה הקלינית הדומיננטית היא ריגידיות, במיוחד במקרים המתפתחים במהלך הילדות, חדוריאנט מיו

. אם בכללchorea עם מעט akinesia –ו

:אבחנה מבדלת- Benign hereditary chorea – הפרעה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית או רצסיבית המאופיינת ב – chorea המתפתחת

.גרסיבית ולא מלווה בדמנציהבילדות המוקדמת ולא פרו- Chorea acanthocytosis – מלווה ב – acanthocytosisסימפטומים נוספים למחלה זו . של תאי הדם האדומים– orolingual

ticlike dyskinesias ,פרכוסים, ירידה אינטלקטואלית קלה ,peripheral neuropathy ו – muscle atrophy . - Paroxysmal choreathetosis –התנועות הלא רצוניות קשורות ללחץ נפשי ותנועה והם מופיעים לסירוגין, יש רקע משפחתי. - Wilson disease - Dentoatorubral – pallidoluysian atrophy –דומה מבחינה קלינית ל , מחלה בעלת תורשה אוטוזמלית דומיננטית–

Huntington diseaseאבל לא אותה פגיעה גנטית . :וגנוזהטיפול ופר

. שנה לאחר התחלתה10-20 –אין ריפוי למחלה ותוחלת החיים שלהם היא כ , haloperidolלמשל , striatum –עיכוב הדופאמינרגי ב ת בתנועה מגיבות לתרופות נגד האין טיפול לדמנציה אבל ההפרעו

chlorpromazine ותרופות המסלקות את הדופאמין מקצות העצב כמו reserpine...

pallidoluysian atrophy–toatorubral Den: . זו מחלה אוטוזומלית דומיננטית נדירה פרט ליפן

. myoclonic epilepsy – ו choreathetosis ,ataxia, המחלה מאופיינת בדמנציה . Huntington –הטיפול הוא סימפטומטי כמו ב

Sydenham chorea: . arteritis –הפתולוגיה ככל הנראה קשורה ל . .group A strep –בעיקר בילדים ומתבגרים כסיבוך של זיהום ב

אבל ברוב המקרים אין , polyarthritis או rheumatic fever שלושה לאחר אפיזודה של – כחודשיים יםחלק מהמקרים מופיע . היסטוריה של זיהום לאחרונה

ה לחזור במהלך ההיריון או תחת טיפול בגלולות למניעת יכולאך, חודשים4-6 ולרוב נעלמת תוך ההפרעה מופיעה בצורה אקוטית . היריון

. חד צדדיות יכולים להופיע שינויים התנהגותיים המתבטאים באי שקט או חוסר צייתנותchoreaבמקביל לתנועות . תקיניםASLO – ו ESR. מהמקרים יש מעורבות של הלב1/3 –ב

. acute rheumatism –גם אם אין סימנים נוספים ל , 20יקה פרופילקטית עד גיל הרגעה ואנטיביוט, הטיפול המקובל הוא מנוחה

80

Movement disorders – 7 פרק –ספר נוירולוגיה

Idiopathic torsion dystonia: . מאופיין בתנועות דיסטוניות ותנוחתיות ללא סימנים נוירולוגיים אחרים

. X linked או אוטוזומלית רצסיבית, )עם חדירות חלקית(המחלה יכולה להיות בעלת תורשה אוטוזומלית דומיננטית . יש גם מקרים ספורדיים, כמו כן

. המחלה יכולה להתחיל בילדות או בשלב מאוחר יותר בחיים ונשארת לכל החיים .האבחנה נעשית על סמך ממצאים קליניים

:ממצאים קליניים בגלל ינית רצמתקדמים ומובילים למוגבלות, הסימפטומים לרוב מתחילים ברגליים, כאשר המחלה מתחילה בילדות

generalized dystonia. . מבנים אקסיאלייםבהסימפטומים הראשוניים לרוב בידיים או . לרוב אין סיפור משפחתי, כאשר המחלה מתחילה בבגרות

.אבל לרוב ללא הגבלה חמורה, generalized dystoniaבחלק מהחולים תתפתח גם ... רגל מתוחה עם כף רגל בפלקסיה והפוכה, מנח מוזריד שנמצאת ב, torticollis –הדיסטוניה יכולה להתבטא כ

...). הלשון, כולל עוויתות של השפתיים (oromandibular dystonia – ו belpharospasmיכולות גם להיות עוויתות בפנים כמו . חשוב לשלול גורמים אחרים לדיסטוניה

. idiopathic torsion dystonia לכיוון של היעדר סימנים נוירולוגיים ובדיקות מעבדה תקינות מחשידות יותר . חשוב לבצע בדיקות גנטיות, 30כאשר המחלה הופיעה לפני גיל

:טיפול .נורמליות-ניתן לטפל בתנועות האב

. classic torsion dystonia – מחשידה ל Levodopa –תגובה דרמטית ל . ה הזהתרופות אנטי כולינרגיות במינונים גבוהים מאוד יעילים במקר

. mild parkinsonian syndrome –אבל טיפולים אלה מובילים ל ... haloperidol ,phenothiazines –ניתן גם לראות תגובה לטיפול ב . מהחולים הופכים למוגבלים בצורה כזו שהם מרותקים לכיסא גלגלים או למיטה1/3 –כ : פרוגנוזה

. בילדותהגבלה חמורה יותר נפוצה כאשר המחלה מופיעה

Dopa responsive dystonia: . יותר בבנות, הסימפטומים לרוב מופיעים בילדות. תורשה אוטוזומלית דומיננטית תבעל

. juvenile Parkinson diseaseהדיסטוניה יכולה להיות מלווה בברדיקינזיה וריגידיות שלעיתים מבלבל עם . levodopaשיפור משמעותי מתרחש בעקבות מינון נמוך של

. כניסיוןlevodopa –כל הילדים עם הפרעות מוטוריות אקסטרא פירמידליות מטופלים ב , בגלל הוריאציות הגדולות 253-254מ " ע–שאר דיסטוניות *

Wilson disease: . מחלה אוטוזומלית רצסיבית הקשורה לפגיעה במטבוליזם הנחושת

. כליות ובקרנית, כבד, הנחושת הלא קשורה שוקעת במוח> =ceruloplasmin – טרנספורטריש פגיעה בקישור של נחושת ל :ממצאים קליניים

. ההתייצגות השכיחה של המחלה היא או נוירולוגית או הפרעה כבדית. המחלה לרוב מתבטאת בילדות או במבוגרים צעירים :ממצאים לא נוירולוגיים

- Kayser – Fleischer ringsבעיניים . .דליות בושת או אי ספיקת כבד, היכולה להוביל לספלנומגליהchronic cirrhosis –בילה ל מעורבות כבדית המו -- Hemolytic anemia & thrombocytopeniaבעקבות הספלנומגליה .

:ממצאים נוירולוגיים- Resting/ postural tremor - Choreiform movementsשל הגפיים עוויתות בפנים - ריגידיות - ברדיקינזיה -- Dysarthria - Dysphagia

- Ataxia פרכוסים -הפרעות ריכוז , איטיות חשיבה, הפרעות פסיכולוגיות כולל דמנציה -

והפרעות זיכרון affect –התנהגות ו , הפרעות אישיות - נדיר–פסיכוזה והלוצינציות -

. יש נטייה להופעה של תמונה הדומה לפרקינסון או דיסטוניה

81

.יוחד בחולים הצעיריםבמ, הסימפטומים יכולים להתקדם במהירות . juvenile onset Huntington disease – ו multiple sclerosis לבין Wilson diseaseחשוב להבחין בין

. בגלל נזק טובולרי בכליהaminoaciduria –בבדיקות מעבדה נראה הפרעה בתפקודי כבד ו . ceruloplasminבדם תהיה רמה נמוכה של

. ופתולוגיות בגרעיני הבסיסcerebrocortical atrophy מוח נראה CT –ב face of the miniature“ ולעיתים Midbrain – ב ”face of the giant panda“ נראה תמונה אופיינית הנקראת MRI –ב

panda” ב – pontine tegamentum. :טיפול

. נחושת מהרקמות המעודד משיכה של copper chelating agent שהוא penicillamine–משתמשים ב, תופעות לוואי כוללות בחילות. אבל התגובה לטיפול יכולה לקחת מספר חודשים, יש להתחיל בטיפול מוקדם ככל האפשר

nephritic syndrome ,myasthenia gravis ,arthropathy ו – lupus like syndrome והוא גם יכול להחמיר את הסימפטומים . הנוירולוגיים . וכן דיאטה דלת מאכלים המכילים נחושתzinc sulfate –ת ספיגת הנחושת משתמשים ב כדי להפחית א

Drug induced movement disorders: :פרקינסוניזם

dopamine depleting או phenothiazinesיכול להופיע כתופעת לוואי בטיפול בתרופות אנטגוניסטיות לרצפטור לדופאמין כמו agents כמו reserpine .

עם potent D2 receptor antagonistsהסיבוך הזה גדול יותר כאשר משתמשים בתרופות שהן , בתרופות אנטי פסיכוטיות . נשים וחולים מבוגרים נמצאים בסיכון גבוה יותר... piperazineהשפעה אנטי כולינרגית קטנה כמו

. אבל כן נפוץ לראות ברדיקינזיה סימטרית, לא שכיח לראות רעד . סימפטומים מתפתחים לרוב תוך שלושה חודשים מהתחלת הטיפול התרופתי ונעלמים תוך שבועות וחודשים מרגע הפסקתהה

Acute dystonia or dyskinesia: Belpharospasm ,torticollis או עיוותים בפנים הם חלק מתופעות הלוואי של טיפול ב – dopamine receptor antagonists .

. גברים וחולים צעירים בעלי סיכון גבוה יותר. שעות48 כשבוע לאחר תחילת הטיפול ואף תוך לרוב מופיעים . עם תרופות אנטי כולינרגיות לרוב מעלים את הסימפטומיםIVטיפול

Akathisia:

. זהו אי שקט מוטורי המאופיין בחוסר יכולת לשבת או לעמוד בשקט . יותר נפוץ בנשים, רופות אנטי פסיכוטיותזוהי תופעת לוואי שכיחה בעקבות טיפול בת

Tardive dyskinesia:

). dopamine receptor antagonists(יכול להתפתח אחרי טיפול ממושך בתרופות אנטי פסיכוטיות .תנועות בלתי רצוניות של שרירי הפנים והלשון

. יה מבניתהמאפיינים הקליניים הם קודם כל קבועים ולכן ההנחה היא שמדובר בפתולוג או Huntington diseaseלא ניתן להבדיל בין מצב זה לבין . הדיסקינזיה מופיעה חודשים ושנים לאחר תחילת הטיפול

idiopathic torsion dystoniaללא סיפור של טיפול תרופתי . . מאשר לטפל בהtardive dyskinesiaיותר קל למנוע

. במיוחד בילדים ומבוגרים צעיריםלעיתים הסימפטומים נעלמים באופן ספונטני Antidopaminergic agents כמו haloperidolאבל הם יכולים להעצים את המחלה , מדכאים את התנועות האבנורמליות

. אשר מפחית נוירוטרנסמיטורים מונואמינים כולל דופאמיןreserpine –ניתן לטפל ב . הבסיסית . dyskinesia –גיות כיוון שהן יכולות לגרום ל יש להימנע משימוש בתרופות אנטי כולינר

Tardive dystoniaלרוב סגמנטלי ומשפיע על שני חלקי גוף סמוכים או יותר . Tardive akathisia –מטופלת כמו , מאופיינת בתחושת אי שקט וצורך לזוז ללא יכולת לשבת או לעמוד בשקטdrug induced

parkinsonism.

82

Movement disorders – 7 פרק –ספר נוירולוגיה

Neuroleptic malignant syndrome: . ירידה במצב ההכרה והפרעה בתפקוד האוטונומי, חום, מאופיין בריגידיות, סיבוך נדיר של טיפול בתרופות אנטי פסיכוטיות

Haloperidolאבל יכול להיות בעקבות טיפול בכל תרופה אנטי פסיכוטית, הוא הגורם העיקרי . . ים להופיע בכל זמן בטיפול ימי טיפול אבל יכול1-3הסימפטומים מתפתחים תוך

אבל היא מופיעה תוך דקות עד שעות ובעקבות טיפול בתרופות (malignant hyperthermia, האבחנה המבדלת כוללת זיהום ). מרדימות ומשתקות שרירים . הגוף' הורדת טמפ, ליתיום ותרופת אנטי כולינרגיות, הטיפול כולל הפסקת התרופה

syndromeGilles de la Tourette : . כשהגורם לכך לא ידוע, מאופיין בטיקים מוטוריים וורבליים שנמשך לכל החיים

. 21הסימפטומים מתחילים לפני גיל . רוב המקרים הם ספורדיים אבל יש מקרים משפחתיים

.גברים פגועים יותר מנשים :ממצאים קליניים

. 21 –הסימפטומים מופיעים בין גיל שנתיים ל . יכולים להיות מספר טיקים או טיק בודד, אשונים הם טיקים מוטורייםהסימנים הר

.ולרוב לא ניתן לבצע אבחנה בשלב הזה... סגירה חזקה של העיניים, מצמוץ, סימפטומים מוטוריים יכולים להיות של הסנפהולעיתים ) כוך גרוני או שיעולכח,נביחות, גניחות(כל החולים מפתחים בסופו של דבר טיקים מוטוריים שונים וטיקים קוליים

). חזרה על מילים או צמדים (papilalia –ו ) חיקוי דיבור של אחרים (echopraxia, )דיבור וולגרי (coprolaliaצורה ורבלית כולל . אופיים וקבוצות השרירים המעורבים, הטיקים משתנים במשך הזמן בחומרתם

... נשיכת שפתיים או לשון, ית כולל כסיסת ציפורניים או משיכה בשיערבכמחצית מהמקרים יש טיקים המערבים השחתה עצמ ...היפראקטיביות, obsessive – compulsive disorderהפרעות התנהגותיות כוללות

:סיבוכים . בתחילה הטיקים משויכים למחלה פסיכיאטרית, לעיתים הסינדרום לא מזוהה במשך שניםסתיימות בהתאבדות יכולות להיות בגלל ההפרעה הקוסמטית והבושה החברתית הפרעות פסיכיאטריות שבמקרים גם מ

.הנלווים לטיקים :טיפול

Clonidine התופעת לוואי השכיחה היא ישנוניות( נמצא יעיל בחלק מהמקרים.( Haloperidol יובש בפה,ישנוניות, תופעות לוואי כוללות הפרעות אקסטרא פירמידליות( גם כן נמצא יעיל בחלק מהמקרים ,

...). טשטוש ראיה

Restless leg syndrome-260-259מ " ראה ע

83

Seizures & Syncope – 8 פרק –ספר נוירולוגיה

Seizures & syncope – 8פרק איבוד הכרה אפיזודי

. (reticular activating system)איבוד הכרה מתרחש כאשר יש פגיעה בתפקוד שתי ההמיספרות או בגזע המח : גורמים עיקריים לאיבוד הכרה אפיזודי2ישנם

.י ירי מופרז של נוירונים במח" הפרעות המאופיינות ע- פרכוסים .בוד הכרה כתוצאה מירידה באספקת הדם להמיספרות או לגזע המח אשר נגרמת כתוצאה מגורמים שונים אי– סינקופה

הגישה לאבחנה

, הצעד הראשון באבחנה הוא לבדוק האם האירוע הוא תוצאה ישירה של מחלה הדורשת תשומת לב כמו היפוגליקמיה .PEהפרעות קצב לב או , חבלת ראש, מנינגיטיס

. האירועים והדמיון או חוסר הדימיון ביניהם'יש לברר את מס

:Phenomena at onset of spell ).אאורה(יש תמיד לברר לגבי הפרודרום והסימפטומים הראשונים • .ללא פרודרום מרמז על פרכוספתאומי איבוד הכרה • מרמזת על פרכוס שמקורו )פרסטזיות בחצי פנים, כמו עוית לא רצוני של יד אחת( תופעה פוקלית סנסורית או מוטורית •

.בקורטקס הפרונטופריטאלי הקונטרלטרלי .וו מרמזות לרוב כל פרכוסים שמקורם באונה הטמפורלית-ה'או הרגשת דז, הזיות ריח או טעם, הרגשת פחד •• Progressive light headness ,ראייה עמומה ועייפות אשר מעידים על הפרעה דיפוזית בCNS קשורים לירידה באספקת

).ד אורטוסטטי"תת ל, הפרעות קצב לב, התעלפות( מסיבה כלשהיא למחדם

:תופעות בזמן האירוע

.קלוני של הגפיים-איבוד הכרה לאחר אירוע טוני: קלוני כללי-בהתקף טוני • .חוסר תגובתיות פלסידית: היפופרפוזיה למח • ומספר ריגידיות לפתח יכול הוא אז - לשכב או ליפול מהחולה מונעים אםבהיפופרפוזיה למח יתכנו גם עויתות במיוחד •

. אפילפטי-אירועים אלו חולפים מעצמם ולא דורשים טיפול אנטי. קופצניות תנועותהוא לא מלווה בבלבול פוסטאיקטלי אלא אם . שניות15-נדיר שאיבוד הכרה כתוצאה מהיפופרפוזיה למח נמשך יותר מ •

. הייתה איסכמיה מוחית ארוכה

:ההתעלפות חלה בה תנוחה . בישיבה או בעמידה חלים פשוטות והתעלפויות אורתוסטטיזם

.עז נפשי מגירוי כתוצאה סינקופה על נדירים ובמקרים, אריתמיה או פרכוס על מעיד בשכיבה אירוע

:למאמץ יחס Aortic stenosis, Hypertrophic - הלבבית הזרימה של לחסימה או לאריתמיות אופיינית מאמץ בעת סינקופה •

cardiomyopathy עלייתית מיקסומה או.

:תופעות לאחר האירוע• Postictal state- תקופה זו .קלוני כללי-חוסר התמצאות וסערת רגשות מתרחשת לאחר פרכוס טוני, תקופה של בלבול

.לעיתים החולה לא זוכר זאת. דקות' קצרה ונמשכת מס דיפוזית מוחית מחלה ר"ע יחיד פרכוס אחרי או status epilepticusאיקטלית ארוכה יכולה להתרחש אחרי -תקופה פוסט • .מטבולית אנצפלופתיה או) שכלי פיגור, אנצפליטיס( .ללא בלבול מלאה התאוששות מעילפון פשוט מאופיינת בחזרה מהירה להכרה •

84

Seizures & Syncope – 8 פרק –ספר נוירולוגיה

SEIZURES -פרכוסים . נורמלי לא נוירונלי מפלט הנובעת, המוח בתפקוד חולפת הפרעה היא פרכוס • . אפיזודים הכרה לאובדני נפוצה סיבה והיא, חוזרות פרכוסים למחלות כללי שם היא אפילפסיה • . מהאוכלוסיה% 0.2-0.4 -ב חלה אידיופתית אפילפסיה • ממצאים שני על בעיקר המבוססת, רטרוספקטיבית אבחנה לפיכך ומצריכים, רפואי צוות עיני לנגד שלא חלים הפרכוסים רוב •

.כלליים קלונים-טונים פרכוסים אחרי החל, PIS -וה, מוקדי מוצא עם בפרכוסים החלה, aura - םאנמנסטימספיקים כדי להבדיל בין פרכוסים לבין גורמים אינם טוניות עויתותמספר אירועים חוזרים של אי שליטה על הסוגרים ו •

.ה מהיפופרפוזיה למחשכן שניהם יכולים להופיע גם כתוצא, חרים המלווים באיבוד הכרה חולףא

אטיולוגיה :)267מ " ע8-2רשימה בטבלה (הפרעה מטבולית או מחלה סיסטמיתאו , CNS –פרכוסים יכולים לנבוע מהפרעה ראשונית ב

:הפרעות נוירולוגיות ראשוניות

Benign febrile convulsions .1 . שנים5 -דשים חו3 מהילדים בגילאים 2-4%בילדים קורים בשפירים פרכוסי חום • ).מנינגיטיס או אנצפליטיס(כ ביום הראשון של מחלת חום וללא זיהום במערכת העצבים המרכזית "בד • .ייתכן ויהיה סיפור משפחתי של פרכוסי חום או פרכוסים אחרים • . דקות וללא מאפיינים פוקאליים15 –לרוב נמשכים פחות מ • .3-ם יותר מ חווי1\10פחות מ. חווים התקף אחד בלבד– 2\3 •בעלי או בעלי הסטוריה משפחתית הינם פרכוסים המופיעים בשעה הראשונה של החום בילדים בני פחות משנה וחצי •

. נטייה גבוהה יותר לחזור . מההתקפים החוזרים מתרחשים תוך שנתיים מההתקף הראשון90% • . brain abscess –אנצפליטיס ו , כולל מנינגיטיס DD –ה • .עצמם ואין צורך לטפל בהםחולפים מלרוב • . diazepam דקות ניתן לטפל באמצעות 15בפרכוס הנמשך מעל • . בין היתר בגלל שיש לו השפעה קוגניטיביתPhenobarbital –לא מומלץ טיפול פרופילקטי קבוע ב •פרכוסים , עות קבוגבוהה יותר בילדים עם הפרעות נוירולוגיות) 2-6%(בעתיד כרונית הסיכוי לפתח הפרעה פרכוסית •

.פוקאליים או ממושכים והיסטוריה משפחתית של הפרעה פרכוסית, מרוביםIdiopathic epilepsy .2

. מהאפילפסיות הן ללא סיבה ברורה75% • .18 מהחולים חווים התקף ראשון לפני גיל 75%-יותר מ. 5-25לרוב בגילאים • .פחות שכיח שמתחיל בגיל מבוגר • .ס אדיופתי אחד יפתח פרכוסים חוזריםלא כל מי שסבל מהתקף פרכו •הפרעות , EEG ,postictal Todd’s paralysis –החולים הנוטים לפתח התקפים חוזרים הם אלו שסובלים משינויים ב •

.פרכוסים מרובים או היסטוריה משפחתית של פרכוסים לא על רקע חום, נוירולוגיות פגיעת ראש .3 . subduralדימום תוך מוחי או , גולתבמיוחד פגיעות המלוות בשבר דחוס בגול • .יעה לא מנבאים אפילפסיה כרוניתפרכוסים המופיעים בשבוע הראשון אחרי הפג • .פרכוסי לחולים עם חבלת ראש רצינית-ישנה מחלוקת לגבי טיפול אנטי • שבץ . 4 .5-15%שבץ הפוגע בקורטקס גורם לפרקוסים ב • .באים אפילפסיה כרונית ולא מצריכים טיפול ארוך טווחדמים לא מנפרכוסים בשלבים מוק, גם במקרה זה • .גם יכולות לגרום לפרכוסים, אפילו ללא קרע, מלפורמציות וסקולריות • גידול או אבצס.5 .meningioma – ו glioblastoma, astrocytomaהגידולים העיקריים המלווים בפרכוסים כוללים • מנינגיטיס או אנצפליטיס .6 AIDS dementia –לרוב מלווים ב פרכוסים AIDSבחולי •7 .Cortical dysgenesis ו – neuronal migration disorders

85

Seizures & Syncope – 8 פרק –ספר נוירולוגיה

:הפרעות סיסטמיות

.אפילפסיה של אבחנה מאפשרים לא זה ר"ע החלים פרכוסים .חדה בירידה או% ג"מ 20-30 ברמות בעיקר - היפוגליקמיה. 1 .חדה בירידה או ליטר/ק"מא 120 -ל מתחת ברמות - היפונתרמיה. 2 .ליטר/ק"מא 300 מעל הדם כשאוסמולריות - היפראוסמולרים מצבים. 3 .טטניה בלי או עם, %ג"מ 4.3-9.2 סידן ברמת - היפוקלצמיה. 4 .חדה בהופעה בעיקר - אורמיה. 5 הפטית אנצפלופתיה. 6 האנטיקונבולסיבים כי היא כאן הבעייה .ולפרכוסים, מוטורית בעיקר, חריפה לפולינוירופתיה גורמת - פורפיריה. 7 ,ליטר/ק"מא 10-20 תרפויטית לרמה עד PO 1-2g*3/d - בברומידים להעשות צריך הטיפול ולכן, הפרכוסים את מחמירים .פסיכוטית תסמונת או בהכרה הפרעה, GI, פריחה - טוקסיות לסימני ניטור ותוך 8 .OD פוקאלים להיות גם יכולים אך, קלונים-טונים הם כ"בד. מירםיח או פרכוסים ייצור - תרופות של .

.ומתילקסנטינים לידוקאין, INH, ןאינסולי, קוקאין, אנטיפסיכוטים, דכאון מסותרי לחשוש יש בעיקר 9 . withdrawl Drug- דטיביםסמ או מאלכוהול בעיקר .

חוזרים, קצר זמן נמשכים, מהמקרים% 90 -ב הגמילהמ שעות 48 תוך חלים אלכוהול פרכוסי. מעצמם יחלפו הפרכוסים . בלבד שעות 12 וחולפים תוך – פעמים 6 עד

.מהגמילה שבוע ועד, ימים 2-4 תוך יחולו סדטיבים פרכוסי ההפרעה ר"ע פרכוסים דמויות קלוניות-טוניות או טוניות תנועות פרלמס לגרום יכולה - גלובלית צרברלית איסכמיה. 10 .שניות מכמה יותר יימשכואשר – טיפול המחייבים, ממשיים פרכוסים ייתכנו, זאת עם. המוח גזע לתפקוד 11 .Hypetensive encephalopathy 12 .Eclampsia - ובצקת פרוטאינוריה, ד"יל עם יחד, הרה באישה הקומ או/ו פרכוסים .

. הנוירולוגים יםהסיבוכ את ולהגביר, ודמם איסכמיה, מוחית לבצקת לגרום יכול ד"הל .מיידי יילוד עם, פניטואין או במגנזיום הוא הטיפול

. ושוק הקומ ואף בלבול, פרכוסים ייתכנו מעלות 42 מעל בחום - היפרתרמיה .13 . לחום בגורם ולטפל, פרופילקטים אנטיקונבולסיבים לתת, החום את מיידית להוריד יש להיפרתרמיה מאד רגישים בצרבלום הנוירונים שכן, אטקסיה עם וותרילה יכולים ששורדים חולים

86

Seizures & Syncope – 8 פרק –ספר נוירולוגיה

: של פרכוסים והסתמנותקלסיפיקציה :הפרכוסים ממוינים כדלקמן

:כלליים Tonic-clonic (grand mal)

Absence (petit mal) Other types (tonic, clonic, myoclonic) :מוקדיים

Simple partial Comlex partial (temporal lobe, psychomotor) Partial seizures with secondary generalization

פרכוסים כלליים 1. טונים קלונים

. )ספציפים לא אזהרה סימני עם או( אאורה ללא, הכרה אובדן בהם יש התקפים • : שלבים שלושה אלה לפרכוסים • . opisthotonos לתנוחה הגוף של התקשחות עם, )האקסטנצי (בגפיים שניות 10-30 ךהנמשוכיווץ עווית -Tonic phase. א . ולציאנוזיס, מהאקספיריום בכי או גניחה להפיק יכול הנשימה בשרירי כיווץ הטוניה

. פצעיולה הרצפה על ליפול יכול החולה. הלשון לנשיכת תגרום הלעיסה בשרירי העווית-30 למשך סימטרי באופן לסירוגין ומורפים מכווצים יריםהשר בו, הקלוני השלב מגיע הטוני השלב אחרי -Clonic phase. ב

. ריר עם להתקצף יכול הפה. נעלם והציאנוזיס חוזרת הנשימה. יותר או שניות 60 . פלצידים נעשים והשרירים פוסקות התנועות שכל עד, בהדרגה נעלמים השרירים כיווצי

. שתן ריחתלב לגרום יכולה הרפיית הספינקטרים או כיווץ שריר הדטרוזור ומכאבי איקטלי פוסט מבלבול החולה סובל, בהתאוששותו. שעה לכחצי עד הנמשך, הכרה בחוסר נותר החולה -Recovery. ג

יש אם או, אפילפטיקוס סטטוס היה אם מכך יותר אך, דקות 10-30 ואורכת הדרגתית מלאה לאוריינטציה החזרה. ראש . במוח מטבוליות או מבניות פגיעות . ההכרה בחוסר גם, לאור יגיבו תמיד האישונים. חיוביים בבינסקי רפלקסים למעט, תקינה תהיה PIS -ב גופנית בדיקה .SOL -מ נבע כשהפרכוס החל - Todd’s paralysis - חולף פוסטאיקטלי המיפרזיס הוא נפוץ ממצא

כה לעתים חוזרים או, תספונטני פוסקים אינם דקות ו30נמשכים מעל הפרכוסים בו מצב הוא אפילפטיקוס סטטוס* . התקף כל לאחר חוזרת אינה שההכרה כך, תכופות

.קבוע מוחי נזק שיחול לפני, ההתקפים להפסקת מיידית התערבות המחייב, חירום מצב זהו

2 .Absence

.יל ההתבגרותלג מעבר נמשכיםש נדירו בילדות כ"בד המתחילים, גנטיתמורשים פרכוסים • . תנוחתי טונוס של באיבוד מלווה שאינו, שניות 5-10 למשך, קצר הכרה בדןבאו מתאפיינים • להבדיל (חל אינו אוטומטיזם אך, הראש של קל סיבוב אועיניים מצמוץ - נלווית קלה מוטורית הסתמנות גם יש רבים במקרים •

). טמפורלים מפרכוסים . מלאה באוריינטציה מיידית מצוי החולה, האירוע הפסקת עם • או למפגרים בטעות ייחשבו יסבלו מקשיים בלימודים ובחברה ושהילדים כך, ביום כאלו אירועים למאות עד כנויית •

. לאוטיסטים .היפרונטילציה י"ע רצוני באופן אירוע ליצור ניתן •• EEG פתוגנומונים שהינם, הרץ 3 בתדירות וסימטרים דיפוזיםוזיזים גלים מדגים התקף בעת.

. והגו בפלקסיה או אקסטנציההגפיים לקיבוע ביאהיכול לה, השרירים של המשכי ץכיוו - טונים. 3 .קלוני אירוע אין אך, אובדת ההכרה. עצירת תנועות הנשימה גורמת לציאנוזיס

.מקדימה טונית תקופה ללא אך, הכרה איבוד עם, חוזרות קלוניות תנועות - קלונים. 4

. כלליים אף או אחת גפה, שרירים במספר ופתאומיות קצרות התכווצויות - מיוקלונים. 5 ). 269מ "פירוט בע (נדירות מורשות נוירודגנרטיביות מחלותמספר ליכולים להיות אידיופתים או קשורים

. מיוקלוני הינו בעל בסיס אפילפטי ויכול להיות תוצאה של הפרעות שונותיש לציין כי לא כל עוית

6 .icAton-לעיתים מלווה אחריו , נובע מאיבוד טונוס תנוחתיmyoclonic jerk , המוביל ל– drop attackאו נפילה . .הכי נפוצים בהפרעות התפתחותיות

87

Seizures & Syncope – 8 פרק –ספר נוירולוגיה

פרכוסים מוקדיים

1 .Simple partial seizures:

. הפגיעה לאיזור בהתאם - פתאומית אוטונומית או סנסורית, מוטורית תופעה •התפשט לאיזורים ל או המשכיים, חוזרים להתקפים להוביל גם יכולה אך, שהופיעה כמו מעצמה סתייםלה יכולה היא •

. )Jacksonian march( - סמוכים בקורטקס המוטורי . בסוגרים שליטה איבוד או/ו הקאות, אישונים הרחבת, זיקפה, הזעה, סומק או חוורון כוללים האוטונומים הסימפטומים • .'הלוצינציות וכו, וו-ה'דז, כמו דיספאזיהפסיכיאטרים סימפטומים גם להיות יכולים • ).secondary generalization( התפשטות לאיזורים אחרים במחחלה אם אלא, ההכרה שימור הוא פשוט בפרכוס העיקרון • .לפני ההתקף ישנה אאורה • שעות הוא סימן 36 -1\2 שחולף לאחר (Todd paralysis)חסר נוירולוגי פוקלי כמו המיפרזיס , איקטלית-בתקופה הפוסט •

.לגידול מוחי2.Complex partial seizures : . medial frontal lobe – או ה temporal lobe –התגובתיות והזיכרון שמקורם בעיקר ב , רמת ההכרהב פגיעה • . אבל לכל חולה יש את הסימפטום האופייני לו, הסימפטומים מאוד מגוונים • .וריח טעם והזיות deja-vu תחושת, )חרדה (אפקט הפרעות, )הכי שכיח (אפיגסטריות תחושות -ני האירועתיתכן אאורה לפ • . בהכרה פגיעה להח אאורהה אחרי • . )דקות 1-3 בממוצע(פחות מחצי שעה נמשך האירוע כל • הן. רצוניות שאינן, )purposeful (כוונה עם מתוזמנות תנועות - אוטומטיזם כולל מורכבים פרכוסים של המוטורי החלק •

. ובצוואר) לשון,לחיים, בעיקר פה (בפנים% 75 -ב חלות . תנועות גפיים, חפצים עם משחק, חוזרות וקימות ישיבות: פחות שכיח

secondary generalization תתכן מורכבים בפרכוסים גם •

)271מ " ע8-3ראה טבלה (:אבחנה . ל" לפי המאפיינים הנהסיפור של הקליני בזיהוי תלויה האבחנה -- EEG אך, יכול להיות אבחנתיהתקף בעת EEG פרכוסים שולל אינו ספציפי לא או תקין . -spike-and של העדרות פרכוסי של הפתוגנומוני המבנה או polyspikes, נורמלים לא spikes כוללים ספציפים ממצאים

wave הרץ 3 בתדירות. .רקע מחלות לשלילת - וכליות כבד תפקודי; ESR; דם ספירת; סידן, נתרן, לגלוקוז דם בדיקות לשלוח יש - .אפילפטי-שכן הן לא מצריכות טיפול אנטי, )8-1טבלה ( יש לשלול הפרעות מטבוליות או טוקסיות - ).טוב לא מספיק SOL.) CT לשלילת MRI מחייבים 25 גיל אחרי לראשונה המופיעים פרכוסים או ברור מוקד עם פרכוסים - בעקבות פרכוס אחד. ההחלטה האם להתחיל טיפול אנטי אפילפטי תלויה בסיכוי להישנות, במידה ולא נמצא שום גורם - . שנים הוא יחסית גבוה3-4 הסיכוי להישנות תוך tonic – clonicכללי מסוג

טיפול . אם הם ידועים, לפרכוסים גורמיםב הוא ביותר היעיל הטיפול, כאמור .אך יחלפו עם הטיפול במחלה, לאנטיקונבולסנטים היטב יגיבו לא כ"בד וסיסטמטיות מטבוליות ותמחל

).לא מצריכים טיפול (מעצמם החולפים לפרכוסים תגרום וסדטיבים מאלכוהול גמילה . anticonvulsantבפרכוסים יש לטפל ב. בחבלות ראש וגידולים הגורמים לפרכוסים יש לאבחן ולטפל במהירות

.anticonvulsantאפילפסיה אידיופתית יש לטפל בתרופות ב

).272-273מ " בע8-4פירוט התרופות בטבלה (:האנטיקונבולסיבי לטיפול עקרונות ארבעה קיימים .רקע מחלות שלילת עם, הטיפול תחילת לפני אפילפסיה של ודאית אבחנהיש להגיע ל. 1 .שונות תרופות מצריכים השונים הפרכוסים סוגי. 2 ).יש שוני בין מטופלים (.בדםהתרופה רמות לפי ולא, הקלינית התועלת לפי ייעשה הטיפול. 3 .טוקסיות מהשפעות נמנעים וכך, אחת תרופה בעזרת בפרכוסים לשלוט ניתן כ"בד - בנפרד תרופה כל תועלת להעריך יש. 4

88

Seizures & Syncope – 8 פרק –ספר נוירולוגיה

:בחירת הטיפול

:פרכוסים חדשיםאלא אם נמצאה סיבה לפרכוס שלא ניתנת לטיפול ויכולה , ם על טיפול כרוני אחרי התקף אחדמרבית הרופאים לא ממליצי

). כמו גידול במוח(לגרום לפרכוסים חוזרים באופן חוזרים הפרכוסים אם בייחוד - IV העמסה במנות צורך יש מהתרופות כשבחלק, PO לטפל מתחילים חוזרים בפרכוסים

.תכוף- Phenytoin ו – carbamazepine =) tegretol ( אלו התרופות בעדיפות הראשונה לטיפול בפרכוסיםpartial and secondary

generalized tonic clonic seizures . - Valproic acid – התרופה המועדפת לכל הסוגים של פרכוסים כלליים כולל Absence ,myoclonic ,generalized tonic- clonic. - Phenobarbital =) Luminal (– יעיל ל – generalized tonic- clonic seizures במבוגרים )פחות טובה לcomplex partial( - Ethosuximide =) Zarontin (– מיועד לטיפול בפרכוסי Absence

:תרופות חדשות .Lamotrigine, Levetiracetam, Topiramate, Zonisamide: להתקפים כלליים ומוקדיים

.Oxacarbazepine: שנילהתקף מוקדי וכללי מי . להתקף כלליGabapentin and Tigabineאין לתת

:כ טיפול תרופתי"פרכוסים חוזרים תו

. אחרי פרכוס אחד לא משנים את הטיפול התרופתי אבל ניתן לשקול העלאת המינון. יש לבדוק רמת תרופה בסרום - . על גבי טיפול במינון המקסימלי של התרופה הראשונה מחליפים תרופה רק אחרי שהופיעו פרכוסים –מעבר לתרופה אחרת - מזהים electrocorticography – רגיל ו EEG באמצעות –חולים בהם נכשלו כל הטיפולים כולל קומבינציות של תרופות -

. ניתן לנתח, את האזור האליפטוגני ואם הוא שטחי ולא צפוי שהניתוח באותו אזור יגרום לנזק

:pilepticusEtatus Sם או ריבוי פרכוסי :הטיפול הראשוני

פתיחת נתיב אוויר ומניעת אספירציות - . וטוקסיקולוגיהCBC ,ESR, תפקודי כבד וכליות, Caאלקטרוליטים כולל , גלוקוז–בדיקות מעבדה הכוללות - IVמתן דקסטרוז - ). וסימנים פוקאליים מוגברICP –ן חשד ל גם במצבים אחרים כל עוד אי (LPביצוע , במידה ויש חום או סימנים מנינגיאלים - םלימפוציטי, למיקרוליטר תאים 80 -ל עד - זיהום ללא גם מהחולים% 15 -ל בעד postictal pleocytosis ייתכן כי לזכור יש -

.PMN או :טיפול תרופתי לשליטה על הפרכוס :שעה ולכן יש לטפל מיידית½ מוח אם הם נמשכים מעל עים בפרכוסים כלליים פוג. צריך לנסות ולברר את האתיולוגיה

).276מ " ע8-6פירוט בטבלה (. propofol או diazepam= <phenytoin= <Phenobarbital –מתחילים ב .הרדמה כללית> =במידה וכל אלו לא עזרו

:טיפול בהיפרתרמיה Status epilepticusיכול לגרום להיפרתרמיה ,lactic acidosis ולויקוציטוזיס .

. טיפולתהיפרתרמיה מעלה את הסיכון לנזק מוחי ולכן דורש . למשלCurareי "צריך לנסות ולקרר את הגוף ובמידת הצורך גם לגרום לשיתוק שרירים ע

:הפסקת הטיפול התרופתי נוירולוגית שבדיקה ובתנאי, ךבכ ברצונם אם, הטיפול את להפסיק ניתן שנים 2-5 למשך פרכוסים ללא, ילדים ובעיקר, חוליםב

. )לכך סיכוי% 25 ( חוזרים ההתקפים אם לעשות למה בנוגע היטב מוזהרים והם תקינה . נורמלים לא spikes בעל או איטי EEG -ה אם מוגבר הסיכוי

. שבועות 6 במשך בהדרגה, אחת תרופה פעם כל מורידים, הטיפול בהפסקת .האחרון האפקטיבי למינון עד לחזור אלא ברירה אין, הפרכוסים חוזרים ההורדה במהלך אם

89

Seizures & Syncope – 8 פרק –ספר נוירולוגיה

:סיבוכים של אפילפסיה ותרופות נוגדות פרכוסים .איסור נהיגה תלוי במדינה, רב בגובה או כבד מכשור עם מלעבוד אפילפסיה חולי להזהיר יש • ).277מ " ע8-7תופעות הלוואי של התרופות מפורטות בטבלה •בעלי השכיחות הגבוהה ביותר של הם valproic acid – ו Carbamazepine כאשר,דםב לדיסקרזיות גורמות התרופות כל •

הפרעות המטולוגיות וכבדיות . מסויימת קוגניטיבית לפגיעה גורמות, הברביטורטים ובעיקר, התרופות רוב • תחילת לאחר שנה חציו חודשים שלושה, חודש, שבועייםו; הטיפול תחילת לפני כבד תפקודי ובדיקת CBC לבצע יש, לפיכך •

. מכן לאחר שנה חצי וכל; הטיפול . בקרבמזפין טיפול להפסיק כמובן חובה אפלסטית באנמיה או/ו μL/1,500 <בנויטרופניה • .בולפרואט טיפול הפסקת מחייבת - אנורקסיה, תצהב, והקאות בחילות - הפטוטוקסיות סימני הופעת • .278מ " בע8-8ת מפורטות בטבלה האינטראקציות של תרופות אלו עם תרופות אחרו •

:בהריון תרופתי טיפולאפילפסיה

. אפילפטיות לאמהות בילדים תריו גבוהות פרכוסים והפרעות שכלי פיגור, צפלוסמיקרו, מת ולד לידות של שכיחויות • .מטופלות לא אימהות לעומת 2 פי, )בעיקר חיך ושפה שסועים ומומי לב(מומים מולדים בשכיחות לעלייה גורם הטיפול, מאידך • .יש לתת לנשים אלו חומצה פולית בהריון • . neural tube defects-ל מיםגור carbamazepineובמידת מה גם ולפרואט • .הטרטוגניות של התרופות החדשות לא ידועה • . יהההפרי לפני עוד הטיפול את ולהפסיק לנסות יש, להריון כניסה שוקלת שנים מספר מזה פרכוסים ללא כשחולה • . לא מזיקים לעובר והם יחסית נסבליםabsence – ו generalized tonic- clonic seizures ,partial seizures –בניגוד ל • . ההריון במהלך אחת תרופה עם רק ולטפל להשתדל רצוי • . מינון בהעלאת צורך ייתכן ולכן, רצויות לרמות מתחת הרמות את להוריד יכול ההריון בעת המוגבר המטבוליזם • מחשיפה מנעילה מנת על וזאת, בפרכוסים בלבד חלקית שליטה עדיפה העדרות בפרכוסי או חלקיים בפרכוסים בהם מצבים יש •

.טוקסים למינונים

Pseudoseizures התקפים שמדמים פרכוסים • . ועודconversion disorder ,somatization disorderיכולים להיות ההתייצגות של הפרעה פסיכיאטרית כמו • . החולה לא מודע לטבע הפסיכוגני של הסימפטומים, ל"בשני המצבים הנ • . החולה מודע ליצירת הסימפטומים ולמוטיבציה ליצור אותם, malingering –ב , לעומת זאת • . tonic- clonic attackלרוב אין פאזה טונית בהתקפים המחקים • . מלווה בתנועות מוזרות וללא אובדן הכרה, לה עצמיתללא חב, ההתקף לא מלווה באי שליטה על סוגרים • . הנבדק במהלך האפיזודה תקיןEEG –ה . postictalאין תקופה •

90

Seizures & Syncope – 8 פרק –ספר נוירולוגיה

SYNCOPE

. איבוד הכרה כתוצאה מירידה באספקת הדם להמיספרות או לגזע המח אשר נגרמת כתוצאה מגורמים שונים– סינקופה .279מ " בע8-9פירוט הגורמים בטבלה

)simple faints (agal syncopeVasov: . ברדיקרדיה מחליפה את הטכיקרדיה שקדמה לאירוע, בזמן ההתעלפות

. בזמן חוסר ההכרה יכולות להופיע תנועות לא רצוניות

Cardiovascular syncope: . מחלת לב ידועהאחרי או בזמן מאמץ גופני או בחולה עם, צריך לחשוד בבעיה קרדיווסקולרית כאשר החולה התעלף בשכיבה

Cardiac arrest – בעקבות VF או asystole , שניות כשהוא 15 שניות במצב עמידה ותוך 3-5החולה יאבד את ההכרה תוך .יכולים להופיע תנועות דמוי פרכוסים ואי שליטה על סוגרים. במצב שכיבה

Tachyarrhythmias: Supraventricualr tachyarrhythmias – 160-200 קצב לב מעלbpm גורם לירידה ב – CO .

. בסוף אירוע של טכיקרדיהasystole יכולים לפתח ברדיקרדיה או sick sinus syndromeחולים עם Ventricular tachyarrhythmias – עילפון בעקבותVT תדירות גבוהה של ). שניות5 –פחות מ ( הוא לרוב בעל פרודרום קצר

VPB’sאבל היא גורם סיכון ל לא גורמת בעצמה לעילפון – sudden death . Prolong QT syndrome – מחלה תורשתית הגורמת ל – paroxysmal ventricular arrhythmias) לרוב ל– torsade de

pointes( , עילפון ו– sudden death ומורש בתורשה אוטוזומלית רצסיבית כשהוא מלווה בחירשות או תורשה אוטוזומלית . כשהוא לא מלווה בחירשותדומיננטית

Quinidine, hypocalcemia & hypokalemia גם כן יכולים לגרום ל – prolong QT. Bradyarrhythmias:

Complete heart block –מרווח . שכיח כגורם לעילפוןPR תקין ב – ECG שמבוצע לאחר אפיזודה של עילפון לא שולל קיום .complete AV blockאפיזודות חולפות של

Cardiac inflow/ outflow obstruction: Aortic stenosis –העילפון מופיע לרוב אחרי מאמץ גופני ולרוב מלווה בקוצר נשימה ,anginaהמנגנון ככל הנראה . וחולשה

ת או עליה פתאומי, VFמערב אי ספיקת לב שמאלית אקוטית כתוצאה מהיפופרפוזיה לעורקים הקורונריים וכתוצאה מכך חולים סימפטומטיים דורשים החלפת . בלחץ בחדר השמאלי שמגרה את הבארורצפטורים וגורם לואזודילטציה פריפרית

. חודשים עד שלוש שנים18 – הוא כ AS –ההישרדות הממוצעת אחרי עילפון מ , ללא טיפול. מסתםPulmonary stenosis – המנגנון דומה לזה שלAS.

Hypertrophic cardiomyopathy –הסימפטומים מופיעים לרוב בין העשור . מועברים בתורשה אוטוזומלית דומיננטיתכ או אחרי "העילפון מופיע תו. אבל גם עילפון מופיע במקרים רבים, קוצר נשימה הוא התלונה העיקרית. השני לרביעי לחיים

האבחנה נעשית . או הפרעות קצב חולפותאל החדר השמאלי/העילפון יכול להיות בעקבות חסימת זרימת הדם מ. מאמץ גופני . באמצעות אקו לב

. חלק מהחולים עם דיסקציה מתייצגים רק עם עילפון–דיסקציה של אנאוריזמה אאורטלית . ההתייצגות היא עם עילפוןPE בחלק לא מבוטל מהחולים עם – pulmonary embolism –ד ריאתי ו "יל

Cerebrovascular syncope: : של העורק הבזילאריאי ספיקה

: הסימפטומים כוללים. לרוב מתרחש אחרי העשור השישי לחיים דיפלופיה -- Vertigo - Dysphagia - Dysarrthria

סימפטומים סנסוריים ומוטוריים -- Drop attack כאב ראש אוקסיפיטלי -

-30( ההתאוששות ארוכה יותר אז, אבל במידה ויש גם חוסר הכרה, )שניות עד דקות(ההתקפים הם פתאומיים ומאוד קצרים ). דקות60

Subclavian steal syndrome: היפופרפוזיה > =.vertebral a – או סעיפיו שגורמים לזרימה רטרוגרדית של דם ב .subclavian a –בעקבות היצרות של ה

. של גזע המוח . בין שתי הידיים. ד.נראה הבדלים בל. ד.בבדיקת ל

. כ בזמן מעבר לעמידה מהירה"בד, כ התקף מיגרנותי"ים הסובלים ממיגרנה יסבלו מעילפון תו חלק קטן מהחול:מיגרנה

91

Seizures & Syncope – 8 פרק –ספר נוירולוגיה

Takayasu disease: Panarteritisשל כלי הדם הגדולים .

. בלבול ועילפון קיימים במקרים רבים, סימפטומים של היפופרפוזיה מוחית כמו הפרעה בראיה . ידה ותנועות ראשעמ, פקטורים מעוררים כוללים מאמץ גופני

. בבדיקה נמצא היעדר דפקים ברכיאליים עם לחץ דם נמוך בשתי הידיים . ב האקוטי מעט מוגבר בשלESR –ה

.רואידיםהטיפול הוא באמצעות סטCarotid sinus syncope:

. 60גברים נפגעים יותר מנשים ולרוב מעל גיל . methyldopa – ו propranolol, digitalisתרופות שיכולות לגרום למחלה כוללות

ברדיקרדיה ותת לחץ דם > = גורם לגירוי וגאלי אשר מפחית את הטונוס הסימפטטי הוסקולרי carotid sinus –לחץ על ה . עילפון> =סיסטמי

Miscellaneous causes of syncope:

Orthostatic hypotension: :רמים נוירוגניים הכולליםביניהם יש גם גו, יש מספר רב של גורמים לתופעה

- Idiopathic orthostatic hypotension – מלווה בדגנרציה של נוירונים סימפטטיים פוסט גנגליוניים ללא שינויים נוירולוגיים .אחרים - Shy Drager syndrome – orthostatic hypotensionקשור לדגנרציה של נוירונים סימפטטיים פרה גנגליוניים .

. LMNצרבלריים או , פירמידליים, רום זה מלווה גם בסימנים פרקינסונייםסינד

Hyperventilation syncope: . אבל נדיר כגורם לעילפון, גורם שכיח לחולשה או סחרחורת

. לרוב שפירה המופיעה לרוב בעקבות חרדה, התופעה יותר שכיחה בנשים . הסימפטומים לרוב מופיעים בשכיבה

Cough syncope: . COPDבעיקר בגברים בגיל העמידה עם

. הנובע מהעליה בלחץ התוך חזיICP –הגורם הוא ככל הנראה ירידה בזרימת הדם המוחית בגלל העליה ב .התופעה לרוב שפירה

Micturition syncope: . כמעט אך ורק בגברים

. וב בלילהלר, בזמן ואחרי הטלת שתן, אפיזודה של עילפון יכולה להתרחש לפני

92

Stroke – 9פרק

. 65 מהאירועים המוחיים מתרחשים אחרי גיל 2/3 –כ . ב"הגורם השלישי למוות בארה

: כולליםסיכוןהגורמי ד סיסטולי או דיאסטולי"יל -- Hypercholesterolemia עישון סיגריות - צריכת אלכוהול מופרזת - שימוש בגלולות - . י פוליגנים והשפעות הסביבה"נגרמת ע ש- זו בעצם הפרעה מולטיפקטוריאלית-גורמים גנטיים -

o הלב או הדם, ישנן הפרעות מנדליניות שמשפיעות על כלי הדם- Familial Cardiomyopathies הפרעות קצב הומוציסטאינוריה דילפידימיה המוגלובינופתיות טרובוטיות-ת קרישה פרוהפרעו Mitochondrial encephalopaties מחלות של רקמת חיבור ותמיגרנ

o של גן (גנטית -י הפרעה מונו"בנוסף נמצאו גם קומץ סנדרומים הכוללים שבצים והנגרמים ע . 286מ " ישנה טבלה בע-)יחיד

. ד"השכיחות של אירועים מוחיים ירדו בעשור האחרון בעיקר בגלל שיפור הטיפול ביל

:הגישה האבחנתית – שעות ומשקפים מעורבות פוקאלית של ה 24 לפחות מאופיין בהופעה אקוטית של חסרים נוירולוגיים הנמשכים

CNSהנובעים מהפרעה בזרימת הדם הצרברלית .

Acute onset: או שהם יכולים embolic strokeהחסרים הנוירולוגיים יכולים להיות מקסימליים בתחילת האירוע כמו במצב של

. או תסחיף נוסףarterial thrombosisלהתקדם תוך מספר שעות ולפעמים ימים אשר מאפיין Stroke in evolution – ולא בגלל הבצקת ( שבץ שמתקדם באופן אקטיבי כתוצאה ישירה מההפרעה הוסקולרית

).המוחיתדלקת או מחלה , חסרים מוחיים שמתפתחים לאט לאורך שבועות או חודשים הם לא בגלל שבץ אלא בגלל גידול

.דגנרטיבית

:משך החסרים . שעות24ורם לחסרים נוירולוגיים הנמשכים מעל שבץ ג, בהגדרה TIA- אז מדובר ב ) שעה½ לרוב (אם הסימנים נעלמים לחלוטין תוך זמן קצר יותר– TIA . הישנות של

TIA’sעם מאפיינים קליניים זהים לרוב נגרם בגלל טרומבוזיס או תסחיף שמקורם במחזור הדם המוחי .TIA’sמהחולים עם 1/3. הם ככל הנראה בגלל תסחיף ממקור לבבי חוזרים עם סימפטומים משתנים

TIA שנים ללא טיפול5 יסבלו משבץ תוך . Reversible Iischemic Neurological Deficit (RIND)/ Minor Stroke- יש מקרים בהם הסימפטומים

).מספר ימים( שעות 24 –נעלמים לחלוטין או כמעט לחלוטין כעבור יותר מ

93

:וקאליתמעורבות פכלי הדם שנחסם והאזורים ( גורם לסימפטומים טיפוסיים בהתאם למיקום החסימהאוטם איסכמי

)המסופקים על ידו : גורם לממצאים פחות צפויים מראש בגלל סיבוכים כמואוטם המורגי

– ICP מוגבר בצקת מוחית – לחץ על רקמת המוח וכלי דם – ו חדרי המוח אsubarachnoid space –פיזור של דם דרך ה –

וח באזורים מרוחקים מאזור הדימום לגרום להפרעה בתפקודי המיםיכולכל אלה :אבל הם לא מוגדרים כשבץ, ישנם מצבים שמשפיעים על המוח בצורה דיפוזית

cardiac arrestלרוב בגלל , איסכמיה כללית של המוח -- Subarachnoid hemorrhage

השטח המסופק העורק

Anterior circulation (internal carotid)

Anterior choroidal

internal –החלק התחתון של ה , globus pallidus, היפוקמפוסcapsula

Anterior cerebral החלק המדיאלי של קורטקס האונה הפרונטלית והפריאטלית

anterior corpus callosum, )והחומר הלבן(

Middle cerebral אוקסיפיטלית , הפריאטלית, ה הפרונטליתהחלק הלטרלי של האונ

)והחומר הלבן(וטמפורלית

Lenticulostriate branches Caudate nucleus, putamen והחלק העליון של ה – internal

capsula , aphasia, apraxia, agnosia, hemiparesis, hemosensory, visual field defects -פגיעה תוביל ל

כאבי ראשPosterior circulation (vertebral)

Posterior inferior cerebellar) Medulla , יוצא ישירות מה

– vertebral a.( החלק התחתון של הצרבלום

Anterior inferior cerebellar

Lower and midpons ,mid cerebellum

Superior cerebellar Upper pons ,lower midbrainום והחלק העליון של הצרבל

Posterior cerebral

והחומר (החלק המדיאלי של האונה האוקסיפיטלית והטמפורלית upper – וה corpus callosum –החלק האחורי של ה , )הלבן

midbrain Thalmoperforate branches טלמוס

Thalamogeniculate branches

טלמוס

שיתוק עצבים , בחילה והקאות, ורטיגו, drop attacks, קומה-תוביל לפגיעה בגזע המוחפגיעה , דיפלופיה, cross sensory-motor deficit, קרינאליים

בחילות , vertigo, )ללא איבוד הכרה (drop attack, פגיעה במחזור האחורי יכולה לגרום לאיבוד הכרה פתאומי ...ataxia, שיתוק של עצבים קרניאליים, והקאות

94

stroke - 9 פרק –ספר נוירולוגיה

De

Vascular origin: מאירועי השבץ נגרמים 2/3. בשבץ יכול להיות או איסכמיה או דימום לרוב ממקרו עורקי הפתולוגיהתהליך

. CT /MRI –את ההבדל בין שני המצבים רואים ב . בעקבות דימום1/3 –בעקבות איסכמיה ו :איסכמיה

נוירונים בצורה יש פגיעה ב, cardiac arrestכמו במצב של , במקרה ויש איסכמיה קלה. גורם למוות תאיםבו כל הנוירונים מתים אבל תאי האנדותל והגליה , נוצר נמק של נוירוניםבאיסכמיה חמורה יותר. סלקטיבית . נשמרים

. המשפיעה על כל סוגי התאים וגורם ליצירת חללpannecrosis –איסכמיה מלאה וקבועה גורמת ל :התהליך האיסכמי שנגרם בגלל הפגיעה

סכמיה יאהתנפחות התאים

נזק מיטוכונדריאלי

יצירה של רדיקלים חופשיים

הפעלת אנזימים

מחסור באנרגיה

polarization שחרורGlutamat

Na/ Caת לתאים

כניס

מוות תאים נקרוטי

ות תאים מו מתוכנן

סכמיה לא מלאה ולכן מאפשרת הישרדות ארוכה יותר של כאשר האי , המקיפים את ליבת האוטםpenumbra –התאים כמו באזור הגבולי או ה

מתרחשים אירועים ביוכימיים אחרים כולל ביטוי של חלבונים הקשורים . bcl2, caspases למוות תאים מתוכנן כמו

הסימפטומים והסימנים הקליניים יהיו , לנוירוניםאם אספקת הדם מתחדשת לפני שנוצר נזק בלתי הפיך – . זמניים

רים ים איסכמיים בלתי הפיכים ולחסתגרום לנזק, לעומת זאת, הפסקה ממושכת של זרימת הדם – . נוירולוגיים ממושכים

. ) מהמקרים1/3 (או אמבוליה) המקריםמ 2/3(איסכמיה יכולה להיגרם בעקבות טרומבוזיס י חסימה של " ע גורם לאוטםטרומבוזיס .1

basilar או internal carotid ,MCA – בעיקר ה - גדול צרבריעורק – lacunar stroke -עורקים חודרים קטנים – ורידים צרבריים – סינוסים ורידיים –

. תוך דקות עד שעותהסימפטומים מתפתחים . שקדמו לכך עם סימפטומים דומיםTIAבמקרים רבים היו מספר אירועי

. או כלי דם מוחיים גדולים, קשת האאורטה, ורמות לשבץ הן כאלו שמקורן בלב שגהאמבוליות .2 . או ענפיוMCA – לרוב גורמת לחסימה של ה -אמבוליה במחזור הקדמי – . PCA – או ה .basilar a –לרוב החסימה היא בקצה ה -במחזור הדם האחורי –

. מקסימליים בתחילת האירועהסימפטומים הנוירולוגיים הסימפטומים משתנים בין אירוע , )לרוב ממקור לבבי( נגרמים בגלל אמבוליה TIA’sכאשר

.לאירוע בגלל חסימה של אזורים אחרים בכל פעם :דימום

לחץ , בצורה ישירהכולל הרס או לחץ על רקמת המוח, הדימום יכול לגרום לפגיעה בתפקוד המוח במנגנונים שונים . משנית ובצקתעל כלי דם מוחיים המובילים לאיסכמיה

1. Intracerebral hemorrhage – גורם לסימפטומים בגלל לחץ על רקמות סמוכות שיכול לגרום הרבה לכאב ראשאירוע מוחי מסוג זה נוטה לגרום . בעקבות הרס הרקמה) פחות(ונזק נוסף , לאיסכמיה

.זור של כלי דם בודדלחסרים הנוירולוגיים שלא תואמים לפי בנוסף לירידה במצב ההכרהיותר חמור וכן 2. Subarachnoid hemorrhage – גורם לירידה בתפקוד המוח בגלל עליה ב – ICPי השפעה " וכן ע

הסיבוכים של דימום כזה כוללים ). המנגנון לא ברור(טוקסית של הדם הסב ארכנואידלי על רקמת המוח Intracerebral ( המוחהתרחבות הדימום לתוך רקמת, דימום חוזר, )המוביל לאיסכמיה (ואזוספזם

hematoma ( אוhydrocephalus . ולא עם חסרים נוירולוגייםכאב ראשלרוב הוא מתייצג עם . 3. Subdural or epidural hemorrhage –הדימום הזה הוא לרוב . יוצר מסה שלוחצת על המוח מתחתיה

זה הוא מאוד קריטי של דימום כהזיהוי. כאב ראש או שינויים בהכרהבעקבות טראומה ומתייצג עם . coma –בחשש ל

.ממקור עורקידורלי הם ברוב המקרים -באכל סוגי הדימומים פרט לדימום ס

95

Focal cerebral ischemia: :אתיולוגיה

הפרעות וסקולריות -o Atherosclerosis - טרשת של עורקים מחוץ למוח בצוואר ובבסיס המוח הם הגורם במקרים רבים לאיסכמיה

. פוקאלית :עורקים שנפגעים ביותר הםה

common carotid-מקור ה –– internal carotid arteryובתוך ה מעל הביפורקציה - cavernous sinus MCA –מוצאו של ה –

.vertebral a – לת במוצאו ובכניסתו לגולגו– basilar a.

או שהוא מהווה מקור, הנגע הטרשתי יכול לגדול או להיקרע ולגרום לחסימה של כלי הדם . לאמבוליות של פלאק או טסיות

לחץ דם . ד סיסטולי או דיאסטולי"גורם הסיכון העיקרי לאטרוסקלרוזיס הגורם לשבץ הוא יל 160mmHg 95 סיסטולי אוmmHgמשלש את הסיכוי לשבץ, דיאסטולי שנמדד באופן אקראי .

–גורמים נוספים לאטרוסקלרוזיס סכרת – גבוהה בסרוםTG –רמות כולסטרול ו – היפרהומוציסטאינמיה – עישון סיגריות – פרדיספוזיציה מולדת – שימוש בגלולות –

o הפרעות דלקתיות שונות Giant cell arteritis –

Ext. carotid ,cervical internal –גורם לשינויים דלקתיים המשפיעים על סעיפים של ה –carotid ,posterior ciliary ,extracranial vertebral וה – intracranial arteries .

שינויים אלה יכולים לגרום לאגרגציה של טרומבוציטים המובילה לטרומבוזיס או אמבוליזם – . מרוחק

-אבחנה – שהדופק לא נודולריים אורכים ובבדיקה פיזקלית ניתן למצוא עורקים טמפורליים •

. נימוש בהם . US Doppler או ועדות לחסימה או היצרות באנגיוגרפיה↑ESR -בבדיקות מעבדה • . האבחנה הסופית נעשית באמצעות ביופסיה • או transient monocular blindness בחולים עם giant cell arteritis –יש לחשוד ב •

TIA’sבעיקר בחולים המבוגרים . . המחלה מגיבה לטיפול בקורטיקוסטירואידים –

SLE – מלווה ב – vasculopathyר גורם לריבוי של כלי דם מוחיים קטנים אשMicroinfarctions . Polyarteritis nodosa –

. אשר משפיעה על איברים רביםוסקוליטיס סגמנטלית של עורקים קטנים ובינוניים – transientיכולים להופיע סימפטומים חולפים של איסכמיה מוחית כולל צורה אופיינית של –

monocular blindness.

96

Granulomatous angiitis – – ויכולה לגרום ל CNS –מחלה דלקתית אידיופטית שמשפיעה על עורקים קטנים וורידים ב –

transient or progressive multifocal lesions . המיפרזיס וסימנים נוירולוגיים מקומיים אחרים , המאפיינים הקליניים כוללים כאבי ראש –

. כולל הפרעות קוגניטיביותיש לחשוד . יהיה תקיןESR –ה . תאים ורמת חלבונים גבוהה לרוב נמצא ריבוי CSF –ב –

–ב ) pleocytosis( וריבוי תאים CNS –במחלה בחולה עם בחולים עם פגיעות מרובות ב CSF .

. אנגיוגרפיה מדגימה הצרויות מוקדיות או סגמנטליות בעורקים קטנים וורידים – . האבחנה נעשית באמצעות ביופסיה של המנינגים – . ציקלופוספמיד± הוא באמצעות קורטיקוסטירואידים הטיפול –

Syphilitic arteritis – . שנים מהמחלה הראשונית ומשקף תהליך דלקתי של המנינגים5מופיעה תוך –שיתוק כללי או (parenchymal neurosyphilisחשוב לטפל במחלה בשלב הזה כדי למנוע –

tabes dorsalis .( ים בינוניים שיוצרים תמונה של אוטמים בחומר הלבן העמוק יש מעורבות של כלי דם חודר –

. MRI או CT –בהמיספרות כפי שנצפה ב AIDS –

. ואוטמים איסכמייםTIA'sקשור באירועים חוזרים של – אנדוקרדיטיס אוהם בעקבותהאיסכמיים הסיבוכים הנוירולוגיים , בחלק מהמקרים –

. cryptococcal meningitisוקסופלזמה או כמו טCNS –זיהומים אופורטוניסטיים של ה o Fibromuscular dysplasia –

ושבירה media –גורם לעיבוי סגמנטלי של ה > =משפיע על עורקים גדולים בילדים ומבוגרים צעירים . media –של הלמינה האלסטית אשר גורמים ליצירת טבעות פיברוטיות ומוסקולריות ב

יותר שכיחה מעורבות של החלק .intracranial מאשר extracranial יש יותר מעורבות של כלי דם . יכולה להיות פגיעה דו צדדית . .vertebral a - מאשר מעורבות הinternal carotid -הצווארי של ה

. אוטוזומלית דומיננטית ויותר שכיחה בנשיםיכולה להיות מורשת בצורההמחלה . מבוליה של קריש וסקולריהסימפטומים יכולים להיות בעקבות א "String of beeds" -יש למחלה זו מראה אופייני באנגיוגרפיה יכולים החוץ קרינאליים או הרחבה של הלומן בכלי הדם הפגועיםantiplateletsטיפול בתרופות

.להיות יעילים בחולים סימפטומטייםo Carotid/ vertebral artery dissection –

. לתוך הדופן ועקב כך חסימה של העורק או מקור לקרישיכול לגרום לדימום המתרחשות הבעייה היא בדיסקציות הספונטניות. וכך קלות לאבחון, כ טראומטיות"הדיסקציות בד

יכולים לסבול מאוטם מוחי בעקבות דיסקציה ספונטנית הגברים צעירים בבעיקר ויסתיים קרוב לביפורקציה לרוב יתחילint. carotid –קרע של ה (.carotid a –של ה דיסקציה

). בבסיס הגולגלת . cystic medial necrosis –הפתולוגיה הבסיסית הגורמת לכך היא בדרך כלל monocular או hemispheric ischemia –יכול להיות פרודרום לאירוע המסיבי שייתייצג כ

blindness . Horner או הפרעות בראיה, ם בלסת או הצווארדיסקציה של הקרוטיד יכולה להיות מלווה בכאבי

syndrome . , המאפיינים הקליניים כוללים כאבי ראש. היא פחות שכיחה.vertebral/ basilar a –דיסקציה של ה

. כאבים בעורף וסימנים פתאומיים לפגיעה בתפקוד גזע המוחוטיפולים כדי למנוע אמבוליות ניקוז של ההמטומה בדופן העורק , הגישות הטיפוליות נעות מלא לטפל

אנטי קואגולנטים או חסימה של כלי הדם דיסטלית לאזור , מאזור הדיסקציה כולל אספירין . הדיסקציה

אירוע חוזר של דיסקציה הוא לא שכיח ואם הוא כבר קורה אז הוא יתרחש בחודש הראשון לאחר . האירוע הראשון

97

o Lacunar infarction – internal, טלמוס, בעיקר אלו המספקים את גרעיני הבסיס, ים בכלי הדם החודריםנגרם כתוצאה מאוטמ

capsule וה – pons . ,lipohyalinosis (ככל הנראה נגרמים בגלל אטרוסקלרוזיס או שינויים דגנרטיביים בדופן העורקים

fibrinoid necrosis (שקשורים ל- long standing hypertension . . ד"ויל סכרת – גורמי סיכון לכך

o Drug abuse – אמפטמינים , )alkaloidal cocaine(קראק , הם שימוש בקוקאין35גורמי סיכון לשבץ באנשים מתחת לגיל

. או הרואין . embolic stroke – שיכולה לגרום ל אנדוקרדיטיס יכולים לפתח IVאנשים שמשתמשים בסמים אלו . תוך שעות מזמן השימוש בסםלשבץ מוחי יכולה לגרום ןעישו או אינהלציה, בהסנפהשימוש בסמים .vascular malformationאו קיימת וקרע של אנאוריזמה וסקוליטיס, ואזוספזםהמנגנונים האפשריים הם .איסכמי או לשבץ subarachnoid דימום- אבל גם לתוך מוחי לדימום לרוב יכול לגרוםהקוקאין . אבל גם יכול להיות דימוםכמייםאיס גורם בעיקר לאירועים קראק תוך מוחי לדימום עם נמק של דפנות כלי הדם המוביל לוסקוליטיס יכול לגרום באמפטמיניםהשימוש

).בעיקר( . מאנדוקרדיטיסאמבוליה בעיקר גורם לשבץ בעקבות הרואין

o Multiple progressive intracranial arterial occlusions =) Moyamoya (– –ני מאפיינים עיקריים בעל ש

+ anterior – ושל ה .int. carotid a –של החלק הדיסטלי של ה או סתימה דו צדדית היצרות –middle cerebral trunk הסמוכים

. נוכחות של רשת תעלות קולטרליות בבסיס המוח – ). מויה ביפנית היא עשן-משמעות המילה מויה (התמונה האנגיוגרפית דומה לענן עשן להופיע בכל יכולה אבל , מחלה נפוצה בבנות יפניות ולעיתים היא מורשת כמחלה אוטוזומלית רצסיביתה

או היסטוריה של מנינגיטיס sickle cell anemia, גם בחולים עם אטרוסקלרוזיסו ,הקבוצות האתניות . בזילארית

ליטרליים מאשר לתיאור המונח נמצא יותר בשימוש לתיאור תמונה אינגיוגרפית של נוכחות כלים קו . סינדרום קליני או פתולוגי

ב דורלי או סב ארכנואידלי אס, לעומת אירוע של דימום תוך מוחי, שבץ איסכמי עםהילדים נוטים להופיע . במבוגרים

TIA'sלא שכיחים . o Migraine –

ים כולל שימוש אבל במקרים רבים יש גם גורמי סיכון אחר, נמצא שמיגרנה עם אאורה היא גורם לשבץ . בגלולות

שבץ בסובלים ממיגרנות יכול להתרחש במהלך התקף קלסי או שלא בסמן התקף אבל באותה הטריטוריה . שהושפעה מהתקפים קודמים

. אין הבדל בשכיחות האירועים במחזור הקדמי או האחורי o Venus or sinus thrombosis –

, לאחר לידה, otitis or sinusitis במצב קודם כמו זוהי צורה לא שכיחה של שבץ ולרוב היא מלווה . התייבשות או קואגולופתיה

פרכוסים וחסרים , הפרעה במצב ההכרה, papilledema, המאפיינים הקליניים כוללים כאב ראש . נוירולוגיים פוקאליים

. יהיה ריבוי תאיםseptic thrombosis ובמקרים של CSF –לרוב יש עליה בלחץ ה superior sagittal sinus thrombosis -ב. בות החסימה הורידית לעיתים ניתן לראות דימום בעקCT –ב

CT המתאים לקריש עם חומר ניגוד יכול להדגים פגם מילוי)delta sign .( הבדיקה האבחנתית היאMRI . MRI angiographyי "וניתן לאשרה ע, עם חומר ניגוד

לבין גידול venous/ sinus thrombosisצריך להבדיל בין , ילאדמהבחולים המתייצגים עם כאב ראש ופפ . idiopathic pseudotumor cerebriמוחי או

בשאר המקרים משתמשים באנטי . הטיפול הוא אנטיביוטיקהseptic thrombosis –אם מדובר ב . קרניאלי-האך יעילות הטיפול לא הוכחה ויכול להיות אפילו שמעודד דימום אינטר, קואגולנטים

98

הפרעות ללבביות- Mural thrombus –

o הסיכון לשבץ בשבועות הראשונים לאחרMIאוטם נרחב יותר . תלויים בגודל האוטם הלבבייפרקואגולבילי הכללי יגביר את המצב ההאו mural thrombus את שכיחות היצירה של יגביר

. המלווה אוטם או יגביר את שניהםo חולים עם , לכןMI צריכים להיות מטופלים בתרופות אנטי קואגולנטיות מורליים -דולים וטרנסג

. הכוללים שבץ, כדי למנוע אירועים טרומבו אמבוליים- Rheumatic heart disease –

o שכיחות האמבוליות במצב זה עולה במיוחד בחולים עםmitral stenosis או atrial fibrillation . - Arrhythmias –

o והות כגורמות לשבצים אמבולייםהפרעות המז- rheumatoid heart disease( atrial fibrillation ) -בייחוד עם מקושרת ל

bradycardia tachycardia (sick sinus) syndrome o ולכן לסימפטומים יותר יותר שכיח שיגרמו לירידה בפרפוזיה לכלל המוח , שאר הפרעות הקצב

. פרכוסים כלליים, טשטוש ראיה, lightheadeness ,וןכמו עילפ -מפושטים ופחות מוקדיים- Endocarditis

( – o Infective endocarditis ) בקטריאלי או פטרייתיגורם לאירועים איסכמיים ואמבוליים מוחיים בשלב הזיהום האקטיבי ובחודשים

. שלאחר מכן . MCA -עיקר התסחיפים מגיעים ל ר מפרצת מיקוטית או דימום לאיזור "וזאת ע, ם או תוך מוחייSAייתכנו גם דימומים

. אטם הם הפתוגנים הנפוצים ביותר' וסטאפ' סטרפ ,Roth spots, Osler nodes ', ספליטנר המורג,פטכיות, כוללים אוושהIE –סימנים ל

Janway lesions, clubbing . .י תרביות"אבחנה נעשית ע . חלפת מסתםלפעמים נדרש גם ה. י אנטיביוטיקה"טיפול ע .אסור לטפל באנטי קואגולנטים בגלל החשש לדימום תוך מוחי

o Non bacterial endocarditis – . זו הסיבה הכי שכיחה לשבצים באוכלוסיה זו. לרוב בחולי סרטן של הריאה adenocarcinomaהגידולים השכיחים כגורמים לסוג זה של אירוע מוחי הם

. GITאו .אוושות נדירות. Mitral/ aortic valves –ה הוגטציות קיימות על . אבל אי מציאתן אינו שולל אבחנה, ווגיטציות באקו מאבחןאבחון יש , או סיבות אחרות שניתן לטפל בהן כמו ספסיסבחולים עם גידול שניתן לטפל בו

.לטפל בהפרין- Mitral valve prolapse - Paradoxic embolus – אז יכול להיות , לד בין הצד הימני והשמאלי של הלבכאשר יש חיבור פתולוגי מו

. מעבר של אמבוליה ממערכת הורידים הסיסטמית אל המוח- Atrial myxoma –

o לשבץ או חסימה במוצא הלב שיגרום הפרעה נדירה זו יכולה לגרום או לאמבוליה שתגרום . לעילפון

o מהחולים עם 50% –עד כ non hereditary left atrial myxomaיכולים ( יסבלו מאירוע אמבולי . )להיות גם מקרים משפחתיים

o יכול להיות גם אירוע דימומי . o י אקו"אבחנה ע .

- Prosthetic heart valve o לרוב יהיו מטופלים באנטיקואגולנטים באופן קבוע .

99

הפרעות המטולוגיות -o Thrombocytosis –

מלות זיהומיות או , ות אחרותנאופלזי, מתרחשת כהפרעה מיאלופרולפרטיבית ראשונית . לאחר ספלנקטומי

.נחשב כגורם סיכון כאשר ספירת הטסיות היא מעל מליון o Polycythemia –

חולים עם פוליציטמיה יכולים לסבול מהפרעות נוירולוגיות מוקדיות שישתפרו לאחר . סקציה-ונה

Hct <46%מלווה בירידה בזרימת הדם המוחית וסיכון לשבץ . .60%הוא מעל דרמטית כאשר ועולה50% עולה כשההמטוקריט מעל ןהסיכו

o Sickle cell disease – אנמיה המולטית ← משנה צורה לחרמש Hb S ←כשהלחץ החלקי של חמצן יורד בדם

. ואוטמים וסקולרים שיכולים לכאוב מאוד או החלק .intracranial internal carotid a –לרוב ב , הסיבוך הנוירולוגי הנפוץ הוא שבץ

. MCA /ACA –הפרוקסימלי של ה קרנאלי יכול לזהות - דופלר טרנסUSי " עcerebral blood flow -אבחנה של ירידה ב

. פרטים שנמצאים בסיכון גבוה לשבץ מעלה רמות של -)הידראה(הידרוקסיאוריה , עירויי דם, משככי כאבים, נוזלים: טיפול

HbF ,והשתלת מח עצם . - לHbS -ראשית יש להוריד את כמות ה, צורך לעשות אנגיוגרפיה בחולים אלהאם יש

. א"מאחר וחומר הניגוד מעודד התחרמשות של הכד, י עירוי" ע20%o Leukocytosis – 150,000 – בחולים עם לאוקמיה כאשר הספירה מגיעה ל. o Hypercoagulable state –

. א שכיחה לשבץפרוטאינים היא סיבה ל-צמיגות יתר בגלל פרא כל אלו הם , אחרי ניתוחים וסרטן, אחרי לידה, גלולות למניעת הריון, טיפול באסטרוגן

. מצבים המלווים בקואגולופתיה שיכולה להוביל לטרומבוזיס או אמבוליה Anitphospholipid ab, anticardiolipin Ab, lupus anticoagulant הם גורמי סיכון

. לשבצים איסכמיים . ן שגם חולים עם קואגולופתיה תורשתית בעלי סיכון גבוה לשבץ איסכמיכמוב

100

:פתולוגיה :אוטם בפיזור של עורקים מוחיים גדולים

במיקרוסקופ רואים . גם החומר הלבן וגם החומר האפור–אזור האוטם זמן קצר לאחר התרחשותו הוא נפוח ורך קרע של אקסונים ומיילין והצטברות של , ק של כלי דם קטניםנמ, הרס של תאי גליה, שינויים איסכמיים בנוירונים

. perivascularבחלק מהמקרים רואים דימום . נוזל אינטרסטיציאלירוב מקרי המוות . אוטמים מוחיים מלווים בבצקת מוחית אשר היא מקסימלית בארבעה חמישה ימים הראשונים

באותו צד לקו האמצע cingulated gyrus – את ה בעקבות אוטם בשבוע הראשון הם בגלל הבצקת אשר דוחפת .tentorial incisure –למטה דרך ה וגורמת להרניאציה :אוטמים לקונריים

. ד כרוני"בעיקר בחולים עם יל, של כלי דם קטניםlipohyalinosisאוטמים אלו נגרמים בגלל Clinicoanatomic correlation:

Anterior cerebral artery: הכולל חלק מהקורטקס parasagittal – את הקורטקס ה מספק-יהאנטומ -

המוטורי והסנסורי המעצבב את הרגל הקונטרא לטרלית ועיכוב שלפוחית .micturition center/ השתן

. חסימה של העורק הזה איננה שכיחה -סינדרומים קליניים -o שיתוק של הרגל הקונטרא לטרלית o איבוד תחושה ברגל הקונטרא לטרלית o חוסר יכולת (הפרעה בשליטה הרצונית על התרוקנות השלפוחית

האצה במתן ←לעצור את רפלקס התכווצות שלפוחית השתן . שתן

Middle cerebral artery: –מספק את מרבית הקורטקס שנשאר והמבנים ה -אנטומיה -

subcortical .העורק . הוא העורק שנפגע בשכיחות הגבוהה בשבץ איסכמי :ר ענפיםמתפצל למספ

Superior division –הסנסורי של מספק את כל הקורטקס המוטורי ולרוב ( בהמיספרה הדומיננטיתBrocaידיים וזרועות וכן את אזור , הפנים

.)שמאלית

.א

: סנדרום קליני )ללא הרגל(יד וזרוע בצד הקונטרא לטרלי , המיפרזיס של הפנים - .homonymous hemianopiaללא , לייד וזרוע בצד הקונטרא לטר, חסר תחושתי בפנים -- Expressive aphasia – שפה ללא פגיעה ה בהבעתבעיה -כאשר יש פגיעה בהמיספרה הדומיננטית

.בהבנה Inferior division – מספק את ה – visual radiations , האזור בקורטקס הויזואלי הקשור ל– macular

vision ואזור Wernickeפגיעה כזו פחות שכיחה. בהמיספרה הדומיננטית. .ב

: סנדרומים קליניים- Homonymous hemianopiaקונטרא לטרלית הפרעה תחושתית משמעותית -

• Graphesthesia & stereognosisשל הצד הקונטרא לטרלי חוסר מודעות לכך (anosognosia כולל ) spatial thought(הפרעה בתפיסה המרחבית •

. צד הקונטרא לטרליב ולם האברים והע שלneglect, )שינו חסר• Dressing apraxia • Constructional apraxia

- Receptive aphasia – דיבור , יה בהבנת השפהבע – כאשר יש פגיעה בהמיספרה הדומיננטית . פגיעה בהבנההשוטף אבל לא הגיוני בגלל

- Acute confusional state –כאשר יש פגיעה בהמיספרה הלא דומיננטית

101

ר הביפורקציה של העורקחסימה באזו.ג משלב את הסימפטומים של חסימת החטיבה התחתונה והעליונה – ר הביפורקציה של העורקחסימה באזו .ג . גם יחד

יכול לגרום לתמונה של המיפרזיס וחסר תחושתי בעיקר בידיים והפנים ופחות ברגל -- Homonimus hemianopia ). או המיספירה דומיננטית (expressive & receptive (global)אפזיה -

ate branchesLenticulostri – יוצאים מגזע ה – MCA ומספקים את ה – basal ganglia ואת הסיבים – וכן את הזרוע האחורית של ה genu –זרועות ורגליים כשהם יורדים ב , ידים, המוטוריים של הפנים

Internal capsula

.ד

.ה . lenticulostriate branches – מתרחש פרוקסימלית למוצא ה – חסימה של גזע העורק פורקציה -משלב את הסימפטומים מחסימת הבי - של הרגל מלא יהיה גם שיתוקInternal capsule –בגלל החסימה של הסיבים המוטוריים ב -

. הקונטרא לטרליתInternal carotid artery:

המספק את ophthalmic arteryיש גם סעיף הנקרא , היוצאים ממנוACA & MCA –מעבר ל -אנטומיה - משתנה בהתאם לקולטרלים .Internal carotid a – חומרת האוטם הנגרם בגלל חסימה של ה .הרשתיתחלק גדול מהמקרים בהם יש חסימה . אשר נוטים להתפתח כפיצוי על חסימה שמתפתחת לאט, הקיימים

הנגרמים בגלל transient monocular blindness מסוג TIAמתקדמת של אטרוסקלרוזיס יהיו אירועי .יה של עורק הרשתית בצד הפגועאיסכמ

סימפטומטית או עם סימפטומים הדומים לאלו של -החסימה יכולה להיות א -סימפטומים קליניים - . MCA –חסימה מלאה של ה

Posterior cerebral artery: האונות , ומספקים את הקורטקס של האונה האוקסיפיטליתbasilar artery –מקורם מקצה ה -אנטומיה -

. rostral midbrain –טלמוס ו , medial temporal lobes –ה o אמבוליה מה– basilar a.יכולות אמבוליות אלה. יכולה לחסום את שני העורקים או אחד מהם

. PCA – בפיזור ה patchyלגרום לסימנים לא סימטריים או ו להישבר -סינדרומים קליניים -

ה פגיע

ה ספר

מיהב

תטימיננ

הדו

ה פגיע

ס קטקור

בטלסיפי

קאוה

ה ה בגוב

פגיע-ה

m

idbrain

o Homonymous hemianopiaא לטרלי בשדה הראיה הקונטר o פגיעה ב– macular vision , אבל יכולה להיוותר לא פגועה בגלל אספקת דם כפולה)MCA+

PCA .(פגיעה ב- MCA ופגיעה דרך ה, תחתון תפגע יותר בשדה- PCAתפגע יותר בשדה העליון . o שיתוק מבט אנכי o שיתוק של עצבIII o Internuclear ophthalmoplegia o יםסטייה ורטיקלית של העיני. o Anomic aphasia הפרעה ב ( בפגיעה בהמיספרה הדומיננטית– naming( o Visual Alexia without agraphia) חוסר יכולת לקרוא ללא הפרעה בכתיבה( o Visual agnosia- פגיעה בזיהוי חפצים המוצגים בשדה הראיה השמאלי עקב פגיעה ב– corpus

callosum של ה שגורם לניתוק בין הצד הימני– visual cortex לאזור השפה בהמיספרה . השמאלית

o Cortical blindness ה דופגיע

ת צדדי

טריורס בפו

ת צדדי

טריורס בפו

o חוסר יכולת לזהות פרצופים מוכרים)prosopagnosia ( o Memory imperament o מגוון הפרעות ויזואליות והתנהגותיות אקזוטיות

102

Basilar artery: –זע המוח והקצה שלו הוא בגובה ה חוצה לאורך שטח הפנים הונטרלי של ג.basilar a –ה -אנטומיה -

midbrain .ענפים שלו מספקים את האונה האוקסיפיטלית ,medial temporal lobe ,medial thalamus , . וכל גזע המוח והצרבלוםInternal capsule –הזרוע האחורית של ה

-סינדרומים קליניים -o שרדותרת הי של העורק הבזילארי במקרים רבים אינה מאפשטרומבוזיס.

מלווה בסימנים דו צדדיים ובמרבית המקרים יתרחש בחלק הפרוקסימלי של העורק . pons –אשר מספק את ה

-)tegmentum (הדורסלי של הפונסאם החסימה היא בחלק הפרעה בתנועות העיניים > = חד צדדי או דו צדדי – VIשיתוק של עצב –

האופקיות . פגיעה בתנועות עיניים הוריזונטליות –– Vertical nystagmusתקין .אבל הם יגיבו לאור, אישונים מכווצים בגלל מעורבות של סיבים סימפטטיים –– Hemiplegia or quadriplegia – Coma יבדיל בין MRI אן CTאך דימות , pontine -התמונה מבלבלת בין דמום ב –

. השניים -)basis pontis (הקידמי של הפונסאם החסימה היא בחלק

– Locked in syndrome – מצב בו יש חסימה של ה – basilar a. אשר גורם החולים . תקיןtegmentum – אבל ה Pons –לחסימה של החלק הונטרלי של ה

פתיחת עיניים או י " יוכלו להגיב עחלקם. quadriplegiaיהיו בהכרה אבל עם יל בין מ להבד" עEEG -בחלקם יהיה צורך בשימוש ב. תנועות עיניים ורטיקליות

.לקומה) תקיןEEG(מצב זה o אמבוליה –

כתוצאה מירידה . PCA – לפני הביפורקציה ל .basilar a – ה בסוףלרוב גורמת לחסימה והטלמוס תהיה mindbrain – העולה של ה reticular formation –באספקת הדם ל

. הפרעה במצב ההכרה מיידית .דו צדדי/ חדIIIשיתוק של עצב –– Hemiplegia or quadriplegia עם תנוחה decerebrate או decorticate) בגלל

). Midbrain – ב cerebral peduncles –מעורבות של ה . transtentorial uncal herniationמצב זה יכול לבלבל עם –

,midbain - פגיעה ב← PCA -מ להתקדם ולחסום את שני ה"אמבוליות קטנות מספיק ע thalamus, temporal lobe, occipital lobe .אם יוותרו בהכרה יהיו סימנים של :

homonymus hemianopia, cortical bindness -מגוון הפרעות ראייה – בעיקר בלבול ללא חסרים ברורים מוטוריים , שינויים התנהגותיים – ). sluggish(תגובת אישונים איטית –

103

Long circumferential vertebrobasilar branches:) בספר302מ "תמונה בע (!!! VIII – ו V ,VIIכולל העצבים הקרניאליים , אלו ענפים המספקים את החלק הדורזלי של גזע המוח -אנטומיה

. cerebellar peduncles –ומסלולים הנכנסים ועוזבים את הצרבלום ב -סינדרומים קליניים

Posterior inferior cerebellar artery (PICA) –ם ל גור– lateral medullary (Wallenberg) syndrome.

.א

- Ataxiaצרבלרית איפסי לטרלית - Horner syndrome חסרים סנסוריים בפנים - היעדר תחושה של כאב וטמפרטורה בצד הקונטרא לטרלי -- Nystagmus - Vertigo בחילות והקאות -- Dysphagia - Dysarthria שיהוקים -

. שהיא נמצאת בחלק הונטרלי של גזע המוחלרוב אין פגיעה במערכת המוטורית בגלל Anterior inferior cerebellar artery (AICA) –אבל לא יופיע , בעל ממצאים דומיםHorner

syndrome ,dysphagia ,dysarthriaלעומת זאת יכולים להיות גם. ושיהוקים: .ב

חולשה של הפנים בצד האיפסי לטרלי - שיתוק מבט -

- חירשות- Tinnitus

Superior cerebellar artery – יהיו סימפטומים דומים לאלו של חסימת AICA ,ג :אבל יכול להיות. טית מבטניסטגמוס או ס - אין פגיעה במערכת השמע -ויברציה ותחושת מנח בנוסף לכאב , הפגיעה הסנסורית בצד הקונטרא לטרלי יכלול מגע -

. וטמפרטורהLong penetrating paramedian vertebrobasilar branches:

המבנים הנמצאים . מספקים את גזע המוח המדיאלי משטח הפנים הונטרלי ועד לרצפת החדר הרביעי -אנטומיה ועצבים red nucleus ,reticular formation, מסילות סנסוריות, cerebral peduncle –באזור זה כוללים את ה

.III ,IV ,VI ,XIIקרניאליים -סנדרומים קליניים

cerebral peduncle –טרא לטרלי כאשר יש גם פגיעה ב שיתוק קונ - -ביטוי פגיעה בעצבים קרניאלים תלוי בגובה הפגיעה -

o כאשר הפגיעה היא בגובה ה– midbrain ← שיתוק איפסי לטרלי של עצבIII red –בגלל פגיעה במסילות המחברות את ה ( קונטרא לטרלית ataxiaטרמור או

nucleusלצרבלום .( VI ,VIIשיתוק של עצבים ← Pons – בגובה ה פגיעה - XIIשיתוק עצב ← medulla –בפגיעה בגובה ה -

: כוללDD -ה) quadriparesis, קומה(אם הפגיעה משפיעה בצורת תלאים או דו צדדית o חסימה של עורק ורטברלי או בזילרי. o דימום: מדולרי-נגע אינטרה ,potine glioma או MS. o דימום אוטם או גידול:לחץ על גזע המוח .

104

Short basal vertebrobasilar branches: מספקים את המסילות וLong circumferential vertebrobasilar branches -יוצאים מאחד מענפי ה -אנטומיה

. המוטוריות בגזע המוח :סינדרומים קליניים

המיפרזיס קונטרא לטרלי - שיתוק איפסי לטרלי– III ,IV ,VII -)וחהיוצאים קידמית בגזע המ (פגיעה בעצבים -

:אוטמים לקונריים . ד"מתרחשים בעיקר בגלל יל - והזרוע האחורית של putamen ,thalamus ,caudate nucleus ,ponsלרוב פוגעים בגרעינים העמוקים כגון -

.Internal capsule –ה ול מהאוטמים האלו לא מתגלים חלק גד. התחלת האוטמים הינה הדרגתית ומפתחת במשך שעות עד ימים -

.אין שינוי במצב ההכרה ואין כמעט כאבי ראש. בצורה קליניתאבל חשוב לבצע , יכולים גם הם שלא לגלות את האוטמיםMRI - וCT. יהיו תקיניםCSF -אנגיוגרפיה ו -

. אותם על מנת לשלול סיבות אחרות לאוטמיםאינדיקציה למתן אין . ד"וב לתת טיפול מונע בילהסיכויים להחלמה באוטמים אלו הם גבוהים וכן חש -

. אנטי קואגולנטים ולא ברור האם לאספירין יש ייתרון :יש ארבעה סינדרומים לקונריים קלאסיים

Pure motor hemiparesis –ראיה , ללא הפרעה בתחושה, זרוע ורגל באותה עוצמה, שיתוק של הפנים . pons או internal capsule –רא לטרלי של ה לרוב בגלל נגע לקונרי בצד הקונט. או שפה

.א

Pure sensory stroke – איבוד תחושה בחצי גוף כתוצאה מאוטם לקונרי בטלמוס בצד הקונטרא . midbrain – או דימום קטן בטלמוס או ה PCA –יכול לחקות חסימה של ה . לטרלי

.ב

Ataxic hemiparesis – שיתוק מוטורי של חצי גוף משולב עם ataxia של פלג הגוף המשותק ובעיקר – או החומר הלבן ה Pons ,internal capsule –הסימפטומים הם תוצאה של פגיעה ב . פגיעה ברגל

subcortical –כולם בצד הקונטרא לטרלי .

.ג

Dysarthria – clumsy hand syndrome ד.- Dysarthria חולשה בפנים -- Dysphagia של החולשה בפניםחולשה קלה וכבדות של היד באותו צד -

. internal capsule או pons -הנגע הוא בצד הקונטרא לטרלי של ה

:ממצאים קליניים :היסטוריה

–גורמי סיכון - TIA’s ד"יל סכרת שימוש בגלולות למניעת הריון מחלות לב והפרעות קצב יכול שימוש בתרופות אנטי היפרטנסיביות בחולים עם חסימה כמעט מלאה ומעט קולטרלים

. לגרום לתמונה דומה בגלל הירידה בלחץ דם התחלת ומהלך האירוע -

TIA’s ייתכן ולאירוע קדמו מספר –מאפיינים המכוונים לאירוע טרומבוטי החסרים הנוירולוגיים מופיעים בצורה פתאומית ובאופן –מאפיינים המכוונים לאירוע אמבולי

, עלות כאשר יש אוטמים מולטיפוקאלייםהחשד של אמבוליה ממקור לבבי צריך ל. מקסימלי .הפרעות קצב או אנדוקרדיטיס, מחלה מסתמית

105

–סימפטומים נלווים -אבל הם יכולים להופיע שבועות או , במקרים מועטים הם מופיעים עם הופעת האוטם–פרכוסים

ר פרכוסים המופיעים עם הופעת האוטם יותר שכיחים באירוע אמבולי מאש. שנים אחרי האוטם . טרומבוזיס

.מהחולים עם שבץ איסכמי ¼ – מופיעים ב –כאבי ראש :בדיקה פיזיקלית

. צריכה להתמקד בחיפוש אחר הסיבה הסיסטמית לאוטם–בדיקה פיזיקלית כללית - יכול להחשיד בהפרעות אטרוסקלרוטיות של קשת האאורטה –והשוואתו בין שני הצדדים . ד.ל

.או קוארקטציה של האאורטה Ophthalmoscopic examination –לעיתים ניתן לראות חומר אמבולי בכלי הדם של הרשתית . לעיתים ניתן למצוא היעדר דופק קרוטידי או אוושה–צוואר הפרעות קצב, חיפוש אחר אוושות–לב giant cell arteritis –מישוש העורקים הטמפורליים בחשד ל

. TIAהיה תקינה אחרי בדיקה נוירולוגית ת–בדיקה נוירולוגית - . ACA ,MCAי " חלקים קורטיקליים המסופקים ע←חסרים קוגניטיביים . הפרעות בשדה הראיה שוללים אוטמים לקונריים . אספקה אחורית-מחשידים לפגיעה בגזע המוח... nystagmus, שיתוק גלגל העין Hemiparesis –

– צריך לחשוד בפגיעה ב כאשר השיתוק הוא יותר של הפנים והיד מאשר הרגל .1MCA.

-או גזה ה, Internal carotid - חסימה ב←אם השיתוק הוא של פנים יד ורגל .2MCA ,או מחלה בגזה , או אוטמים לקונריים באינטרנל קפסולה או בזל גנגליה . המוח

–הפגיעה היא בין ה > =אם יש שיתוק של הפנים בצד אחד ושל הגוף בצד הנגדי .3pons לבין ה – medulla) שם נעשית הדקוסציה של המסילות המוטוריות .(

מרמז על פגיעה קורטיקלית של ← astereognosis, agraphesthesiaכמו חסרים סנסוריים . MCAי "אזורים המסופקים ע

Crossed sensory. לרוב מדובר על אוטם לקונרי ←חסרים סנסוריים ללא חסרים מוטוריים deficit ב נובע מפגיעה– medulla .

Hemiataxia לרוב מעידה על פגיעה בגזע המוח או הצרבלום בצד האיפסי לטרלי אבל גם יכולה .internal capsule –להיות בעקבות אוטם לקונרי ב

Invastigative studies: בדיקות דם -

CBC –טרומבוציטופניה, חיפוש אחר טרומבוציטוזיס ,polycythemia ,סאנמיה ולאוקוציטוזי. ESR – שקיעה מוחשת מחשידה ל – giant cell arteritisאו וסקוליטיס אחרת )VDRL (CSF -וב) FTA, MHA( בדם בדיקות סרולוגיות לסיפיליס גלוקוז כולסטרול ושומנים

- ECG - CT או MRI –שלילה של נגעים אחרים, כדי להבדיל בין אוטם לדימום. - Lumbar puncture –שה כדי לשלול דימום נע. לא נעשה בכל מקרה subarachnoid) במקרה כזה נראה

Xanthochromia, RBC (או סיפיליס . - Cerebral angiography – נועד כדי לזהות נגעים בקרוטיד נתיחים בחולים עם TIA של מחזור הדם

vertebral – ודיסקציה של הקרוטיד או ה fibromuscular dysplasia, נועד גם לזיהוי וסקוליטיס. הקדמיa. .

MRAאבל , ים אחריםאנאוריזמות ונגעים וסקולרי, יכול לאבחן היצרויות של כלי דם מוחיים גדולים . הרגישות שלו פחות מאנגיוגרפיה

106

- US – Doppler יכול לאבחן היצרות או חסימה של ה – internal carotid a. , אבל הוא פחות רגיש . מאנגיוגרפיה

Transcranial Doppler –ים נעשה כדי להעריך היצרות של ה לעית– intracranial internal carotid a. ,MCA או basilar a. , כחלק מהסיבוך שלvasospasm שלאחר aneurysmal SAH .

. כדי להדגים את הנגע האחראי לאירוע האמבולי–אקו -- EEG – יכול לעזור להבחין בין הפרעה פרכוסית ו– TIA ,קליבין אוטם לקונרי לקורטי .

:אבחנה מבדלת . צריך להבדיל בין שבץ לבין תהליכים מבניים או מטבוליים שיכולים לחקות מצב זה צריך לחשוד בתהליך אחר שגרם לאיסכמיה המוחית כאשר הממצאים הנוירולוגיים לא מתאימים לפיזור

. של עורק אחד . רליות אחרות כן יכולות לפגועבעוד שהפרעות צרב, אוטם לא פוגע בהכרה ללא חסרים פוקליים חמורים או subdural/ epidural hematomaצריך גם להבדיל בין שבץ על רקע איסכמי לבין דימום תוך מוחי או

subarachnoid hemorrhageמצבים אלו לרוב מופיעים בעקבות טראומה... בגלל קרע של אנאוריזמה ,ר במצב ההכרה או בהופעה של קשיון עורף ירידה משמעותית יות, כאב ראש חד עם הופעת הסימנים

. CTי "ניתן לשלול מצבים אלו ע. בבדיקה הפיזיקלית Brain abscessי " מלווה לרוב בחום וניתן לזיהוי גם כן עCT . . יכולים להתייצג בצורה הדומה לשבץ מוחיnonketotic hyperglycemiaגם היפוגליקמיה או

:טיפול

: סימפטומטית-ידים אאוושה או היצרות בקרוט. א זוהי פרוצדורה עם סיכונים Carotid endarterectomy. 65-75שני מצבים אלו שכיחים בחולים מעל גיל

perioperativeאספיריןהטיפול המומלץ כיום הוא , לכן. לשבץ או מוות. :TIA. ב

- Antiplatelets therapy – בחולים עם TIAעל היעילות הגבוהה טיפול זה נמצא ב, לא על רקע קרדיאליתרופות אלו . רביםTIAההנחה היא שקרישים המכילים טסיות ופיברין אחראים על אירועי . ביותר

. בצורה בלתי הפיכה בתפקוד הטסיות פגיעה← פחות ייצור טרומבוקסן← Cox-1מעכבות את האנזים . על רקע קרדיאלי יעיל גם במניעת אירועים על רקע קרדיאלי וגם אירועים שהם לא – אספירין

המינון נע בין . השילוב של אספירין ואנטי קואגולנטים יעיל יותר מאשר אנטי קואגולנטים לבד80-1300mg/day .

Ticlopidine – ייתכן והוא יותר יעיל מאספירין במניעת שבץ והפחתת התמותה בחולים עם TIA .אבל תופעות הלוואי שלו קשות יותר, או שבץ קל

Clopidogrel –י קשירה בלתי הפיכה לרצפטורים ל " מעכב אגרגציה של טסיות ע– ADP על גבי . הטסיות

Glycoprotein IIb/IIIa antagonists-נמצא כעת במחקרים . להחליף , יש להעלות מינון של אספירין- למרות האספיריןTIA's - מי שממשיך לסבול מ-לסיכום

). טסיות-תרופות אנטי (sulfinpyrazone /dipyridamolאו להוסיף , לקלופידוגרל או טיקלופידין- Anticoagulation – לחולים עם TIAית כל עוד אותו גורם סיכון קיים על רקע אמבוליה קרדיאל)AF ,

7וח8). מסתם תותב שמשמש לטיפול אנטי warfarinלעומת , לצורך אנטי קואגולציה דחופהdrug of choice – הפרין

חשוב לעקוב . units/hr continuous IV 1000-2000 נותנים במינון של .וחקואגולנטי ארוך טו . מהערך הנמדד לפני הטיפול1.5-2.5 וצריך לשמור אותו בערך פי aPTT –אחר ה

Warfarin –את ההפרין ניתן להפסיק בערך . ניתן להתחיל אותו במקביל לטיפול בהפרין חשוב לעקוב . mg/d 5-15 ניתן במינון של .warfarin –כחמישה ימים לאחר תחילת הטיפול ב

. לפחות פעם בשבועייםPT –אחר ה . 65ולים מעל גיל 7ד ו"ימום מוחי עולה בחולים עם ילהסיכוי לד

- Carotid endarterectomy – הסרה של הקריש מה – .internal carotid a/ commonהמוצר בצוואר . השילוב של , וחסימה בינונית עד קשה של העורק באותו צד, בפיזור של המחזור הקדמיTIA’sבחולים עם

endarterectomyהטיפול . ואספירין נמצא כיעיל יותר מאשר רק טיפול באספירין במטרה למנוע שבץ ). 100%ולא קלות או של (99%-50%עבור חסימות בינוניות עד חמורות , מומלץ רק תחת ידי מומחה

107

- tengioplasty & intraluminal stnA – עדיין נמצא בשלבי . צנטור מלעורי ופתיחת העורק על ידי סטנט מחקר

- intracranial bypass–Extracranial – מיועד למקרים בהם יש היצרות של ה – internal carotid – שלו אליו לא ניתן להגיע דרך ניתוח בצוואר ולכן יוצרים אנסטומוזה בין ה intracranial –באזור ה

temporal a. ל - MCA .נכון לכרגע אין הוכחות ליעילות של הניתוח. Stroke in evolution:

אך היעילות של טיפול זה עדיין , heparin –הטיפול הנמצא בשימוש הנרחב ביותר כיום הוא התחלת טיפול מיידי ב .לא הוכחה

Thrombolytic agents כמו tPAגם כן יכולים להיות יעילים במצבים אלו . Competed stroke:

- IV thrombolytic therapy – tPA פירוק קרישים המכילים פיברין כמו בנגעים > = מקטלז הפיכת פלסמינוגן לפלסמין

. טרומבוטייםונמצא שהוא מוריד את הפגיעה והתמותה , שעות מהופעת הסימפטומים3את הטיפול יש לתת תוך

. מאירוע איסכמי . א דימום במוח או אברים אחריםהסיבוך העיקרי של טיפול זה הו או עם טרומבוציטופניה warfarin/ heparinלא נותנים את הטיפול לחולים תחת טיפול של

אירוע , סבלו מדימום מוחי בעבר, כך גם חולים שהופיעו עם פרכוסים בתחילת האירוע). 100,000<(וחי גדול בשבועיים הליך נית,מוחי אחר כולל שבץ או טראומה בשלושה חודשים האחרונים

185סיסטולי מעל (ד "יל , חרונים בשלושת השבועות הא או מדרכי השתןGI דימום ,האחרוניםmmHg 110 ודיאסטולי מעל mmHg .

tPA -או מצבים אחרים שבהם התגובה ל, שהולך ומשתפרTIA's -כדי להימנע ממתן לסובלים מ , ם שלהם משתפרים במהירות וספונטנית חולים שהחסרי-או שהסיכון עולה על הרווח, פחותה

. tPAהיפרגליצמיה לא נותנים /לחולים עם חסרים בינוניים ומבודדים וחולים עם היפו. ישארו תחת השגחה במתקן שיוכל להתמודד עם דימומים במקרה שיהיו כאלהtPAחולים שקיבלו , ש לנטר את לחץ הדם היטבי, גואגולנטים- לא נותנים נוגדי טסיות ואנטי- שעות הראשונות24 -ב

. החדרת קטטר שתן וזונדה, צנטור כלים ראשיים, ולהימנע מדיקור עורקים- Intraarterial thrombolytic therapy – urokinase ,prourokinase... בשילוב עם מינון נמוך של הפרין

IV ככל הנראה יעילים בחולים עם שבץ בפיזור של ה – MCA שעות מהופעת 3-6 כאשר הטיפול ניתן תוך . הסימפטומים

- Antiplatelet agents – חלק מהמחקרים הראו ירידה בשכיחות שבץ נוסף בטיפול קבוע באספירין. - Anticoagulation –פרט למקרים בהם יש מקור קבוע לאמבוליות , ברוב המקרים הם לא נמצאו יעילים

. אבל הם לא משפיעים על מהלך השבץ שכבר התרחש, לבביות . רק במצבים בהם החולה סובל מלחץ על גזע המוח בגלל אוטם צרבלרי–תוח ני -- sAntihypertensive agent –כ אירוע מוחי כיוון שניסיונות אלה " אסור לנסות להוריד את הלחץ דם תו

לחץ , במהלך הטבעי. יכולים לגרום לירידה באספקת החמצן לאזורים איסכמיים אבל שלא עברו אוטם .ן ספונטני כעבור שעות עד ימיםהדם יורד באופ

- Antiedema agents – Manitol וקורטיקוסטירואידים לא נמצאו יעילים לבצקת cytotoxic . - Neuroprotective agents –י הפחתת " מספר תרופות הוצעו כדי להפחית את אזור הפגיעה האיסכמית ע

תרופות אלו כוללות . האיסכמיהי "המטבוליזם המוחי או בהתערבות במנגנון הציטוטוקסי המופעל עbarbiturates ,opioid antagonists (naloxone) ,Ca channel blockers (nimodipine) ,gangliosides ...

.עדיין אין מחקרים המעידים על הצלחת התרופות האלו :פרוגנוזה

:הגורמים המשפיעים על הפרוגנוזה כוללים ו כתוצאה מהאוטםחומרת האוטם והחסרים הנוירולוגים שנגרמ - גיל - הגורם לאירוע המוחי - מחלות נלוות -

108

Intracerebral hemorrhage: :ד"דימום בעקבות יל

. ד זהו הגורם הלא טראומטי הכי שכיח כגורם לדימום תוך מוחי"יל :פתופיזיולוגיה

1. Cerebral autoregulation –יה זרימת הדם המוחית נשמרת קבועה באמצעות מנגנונים של אוטורגולצבאנשים . גם כאשר יש שינויים בלחץ הדם הסיסטמי, הגורמים לשינוי בקוטר כלי הדם הקטנים

מתחת . 60mmHg של mean blood pressureהגבול התחתון לפעילות מנגנון זה הוא , נורמוטנסיבייםבלבול , סימפטומים של היפוקסיה כמו סחרחורת> =ד תגרום לירידה בפרפוזיה .ירידה בל, לרמה זו

הגבול העליון לפעילות מנגנון , לעומת זאת. יהיה איבוד הכרה35-40mmHg –מתחת ל . וטשטוש ראיה .hypertensive encephalopathy ומעבר לכך יכול להתפתח 150-200mmHgזה הוא

ייתכן שבגלל נזק לדופן , הגבול התחתון לאוטורגולציה הוא גבוה יותר, בחולים היפרטנסיביים כרוניים יורד מתחת mean arterial blood pressure –זרימת הדם המוחית יורדת כאשר ה > =ם הקטנים העורקי

. לרמות היפוטנסיביות בחולים עם שבץ. ד.אסור להוריד את הל, לכן. 120mmHg –ל 2. Chronic hypertension –דופן כלי הדם . ד כרוני גורם לשינויים מבניים בדופן כלי הדם החודרים" יל

תהליכים אלו גורמים להרס הדופן בגלל החומר . lipohyalinosis –ויים פיברינוטיים ו עובר שינ . אנאוריזמות מקומיות חסימה טרומבוטית והצטברות של כדוריות אדומות, הפיברינואידי

3. Acute hypertension –אבל לרבים מהם אין , גבוה. ד. לרוב החולים לאחר אירוע של דימום מוחי יהיה ל יכולה בעצמה .ד.ההנחה היא שעליה פתאומית בל. ד בעבר"ד או סימנים המעידים על יל" של ילהיסטוריה

. לגרום לדימום מוחי :פתולוגיה

:הסעיפים המועדים לדימום כוללים את ה- Caudate and putaminal branches מה – MCA pons – המספקים את ה .basilar a –סעיפים מה - PCA –סעיפים לטלמוס מה - והחומר הלבן העמוק dentate nuclei – המספקים את ה superior cerebellar arteries –עיפים של ה ס -

של הצרבלום :ממצאים קליניים

. בחלק מהמקרים ילווה בכאב ראש חזק והקאות. כ במצב ערות"מתרחש בד, 50לרוב מדובר על אנשים מעל גיל . לאחר הדימום נפוץ לראות עליה בלחץ דם

משך , למרות זאת. ימים לאחר האירוע מתפתחת בצקת מסביב לאזור אשר גורמת להחרפת הסימניםדקות עדבגלל שהחסרים . השיפור בסימנים לאחר התייצבות המצב הוא איטי. הדימום האקטיבי הוא קצר מאוד יש אז, י דימום ובצקת הלוחצים את רקמת המוח אבל לא הורסים אותה"הנוירולוגיים מתרחשים בעיקרם ע

. סיכוי לחזרה לתפקוד נוירולוגי תקיןהמצבים הפטאליים הם לרוב בעקבות . דמיCSF> =דימום מסיבי יכול לקרוע רקמת מוח ולהתנקז לחדרים

. הרניאציה בגלל אפקט המסה של ההמטומה והבצקת מסביבה :הסימנים הנוירולוגיים בהתאם למיקום הדימום

–הפרעות סנסוריות Hemianopia מוטוריות Coma אישונים תנועות עיניים פרכוסים מיקום

Putamen hemiparesis לא שכיח שכיח תקין הסטה איפסילטרלית שכיח יכול להופיע באופן זמני

תתכן הסטה למטה לא שכיח hemisensoryחסר קטנים שכיח Thalamus ומדיאלית

Hemiparesis or hemisensory

תקין או הסטה שכיח שכיח לא שכיח תקין Lobar איפסילטרלית

Pons Quadriparesis pinpointאיןבשלב מוקדם אין תנועה הוריזונטלית אין , קטנים אין מאוחר מופרעים בשלב מאוחר אין CerebellumGait ataxia מגיבים

109

- Deep cerebral hemorrhage – שני האתרים הכי שכיחים לדימום הם ה – putamen וה – thalamus באזור זה עוברים סיבים מוטורים יורדים (internal capsule –י הזרוע האחורית של ה "המופרדים ע

. optic radiation –כולל ה , וסיבים סנסוריים עוליםo חסר סנסורי בעקבות דימום ב– putamen o חסר מוטורי בעקבות דימום ב– thalamus . o סטיית המבט למטה ומדיאלית בדימום ב– thalamus קורה בגלל פגיעה במרכז האחראי על מבט

.Midbrain –כלפי מעלה ב o Aphasia –במידה ויש לחץ על מרכזי השפה הקורטיקלים

- Lobar hemorrhage – הסימפטומים משתנים . דימום יכול גם להתרחש בחומר הלבן מתחת לאונות :בהתאם למיקום ויכולים לכלול

o כאב ראש o הקאות o Hemiparesis o חסרHemisensory o Aphasia o הפרעות בשדה הראיה o יותר שכיחים בדימומים אלה מאשר בשאר דימום באזור אחר–פרכוסים

- Pontine hemorrhage – o Coma – שעות48 מתרחשת תוך שניות עד דקות ולרוב מובילה למוות תוך o Pinpoint pupils o היעדר תנועות עיניים הוריזונטליות ללא הפרעה בתנועות אנכיות o Ocular bobbing –שניות5צ כלפי מטה במרווחים של " הסתכלות דו o Decerebrate posturing o Quadriplegia o Hyperthermiaבחלק מהמקרים o אישונים קבועים ב– midposition בגלל חדירה של הדימום ל – midbrain .

אז יש סיכוי , ים עם פחות חסרreticular activating system –כאשר יש דימום קטן שלא פוגע ב . להחלמה מלאה

- Cerebellar hemorrhage –תוך דקות לאחר תחילת הדימום, הסימפטומים מתחילים באופן פתאומי . תוך coma –אך במרבית המקרים הם יכנסו ל , בתחילה החולים יכולים להיות ערים או קצת מבולבלים

.Pons –א שונה משל דימום ב התמונה הקלינית ל, כבר בהתחלהcomaכאשר יש . שעות12-24o כאב ראש o סחרחורת o הקאות o חוסר יכול לעמוד או ללכת o פגיעה בהפניית מבט לצד הפגוע o אישונים קטנים ומגיבים o חולשה איפסי לטרלית בפנים מסוגLMN o הפרעה בהפניית מבט רצונית או רפלקסיבית למעלה מעידה עלtranstentorial herniation של ה

– cerebellar vermis וה – midbrain שמובילים ללחץ על ה – pretectum ומעיד על פרוגנוזה .גרועה

:אבחנה מבדלת, במידה ויש כאב ראש חמור. ובאונות המוח לבין אוטם מוחיputamen, thalamus –קשה להבדיל בין דימום ב

הכלי האבחנתי להבדלה בין הוא CT. אז הם יותר מכוונים לדימום מוחי, בחילות והקאות ופגיעה ברמת ההכרה . שני המצבים

LP או CTהאבחנה יכולה להתבצע באמצעות . שבץ בגזע המוח או אוטם צרבלרי יכולים לחקות דימום צרבלרי בחשד לדימום צרבלרי בגלל שהוא יכול לגרום LPלא רצוי לבצע ). אבל נוזל צלול לא שולל דימום(המכיל נוזל דמי

. מוגבר ICPלהרניאציה במידה ויש

110

:טיפול –ניתוח -

o Cerebellar decompression – ההתערבות הטיפולית החשובה ביותר במצב זה היא ניתוח כדי יש לבצע את הניתוח בשלבים . ללא טיפול זה התוצאות יכולות להיות פטאליות. להוריד את הלחץ

.ראשונים עוד כשהחולה בהכרהo Cerebral decompression – יעיל כאשר יש דימום שטחי בחומר הלבן והוא ניתוח יכול להיות

, הפרוגנוזה תלויה ברמת ההכרה לפני הניתוח. גדול מספיק כדי לגרום לסטייה של קו האמצע .והיא גרועה מאוד בחולים מחוסרי הכרה

או בעומק המוח בגלל שבמרבית pons – הניתוח לא מיועד לדימומים ב – קונטרא אינדיקציות לניתוח . דקומפרסיה ספונטנית כתוצאה מניקוז לחדרי המוחהמקרים תהיה

- Medical measures – כ דימום מוחי כיוון שהוא יכול לגרום לירידה "ד תו"יש ויכוח לגבי הטיפול בילהגישה כיום היא . ד יכול לגרום להחמרת הבצקת"ומצד שני היל, בזרימת הדם המוחית ולאוטם מצד אחד

ניתן , ד"במידה ויש חשד כי עומס נוזלים גורם ליל. 100mmHg –ד הדיאסטולי ל .להוריד את הל . להורדת העומסfurosemideלהשתמש במשתנים כמו

. אבל אין לכך הוכחות חד משמעיות, שכיח לראות טיפול בסטירואידים להורדת הבצקת :גורמים אחרים לדימום מוחי

הופעת דימום טראומטי ב . רונטלי והטמפורליהמקום השכיח ביותר לדימום בגלל חבלה הוא האזור הפ :טראומה– CT שעות24 יכול להיות מעוכב ולהופיע רק כעבור .

Vascular malformation: דימום מאנגיומות ואנאוריזמות מוחיות יכול לגרום לדימום מוחי ו– subarachnoid .נוע דימום חוזריש אינדיקציה להסיר אותם בניתוח כדי למ, כאשר יש דימום בעקבות אנגיומות .

אנאוריזמות לרוב גורמות לדימום מוחי אבל לעיתים הם יכולות לגרום ללחץ מקומי על עצב ולגרום לשיתוק של . למשלIIIעצב

יכול להיות , במיוחד כאשר המקור הוא אמבוליה, בחלק מהמקרים של אוטם מוחי:דימום לתוך אוטם מוחי .דימום לאזור האוטם

רוב הדימומים האלו ממוקמים בחומר . יכולים לגרום לדימום תוך דקות עד שעות:קוקאיןשימוש באמפטמינים ודימומים אלה קשורים או לעליה פתאומית בלחץ דם המובילים לדימום ספונטני או קרע . subcortical –הלבן ה

.של אנומליה וסקולריתCerebral amyloid angiopathy:עמילואיד מופיעים בדופן של כלי דם משקעים של. זהו גורם נדיר לדימום

ולרוב גורם לדימום ) 70ממוצע גיל (ההפרעה הזו נפוצה יותר באנשים מבוגרים . קורטיקלים קטנים ובמנינגים .חלק מהמקרים הם משפחתיים. באונות באתרים רבים

Acute hemorrhagic leukoencephalitis:הום רספירטורי זו הפרעה דמיילנטיבית והמורגית המאופיינת בזי –ניתן למצוא דימומים רבים קטנים במוח ותאים אדומים ב . ובעל מהלך פולמיננטי הגורם למוות תוך מספר ימים

CSF. , glioblastoma multiforme ,melanoma גידולים הנוטים לגרום לדימומים כוללים :דימום לתוך גידול

choriocarcinoma ,renal cell carcinoma ו – bronchogenic carcinoma . דימום יכול להיות ה– presenting symptome.

Coagulopathies: זהו סיבוך של גורמי קרישה וטסיות כמו המופיליה ו – ITP . גםAMLיכול לגרום לדימום . Anti coagulation: חולים המקבלים הפרין או warfarinהם בסיכון גבוה לדימום ספונטני או בעקבות טראומה .

111

stroke - 9 פרק –ספר נוירולוגיה

Global cerebral ischemia: :אתיולוגיה

. cardiac arrest –מתרחש כאשר זרימת הדם לא מספיקה כדי לספק את הצרכים המטבוליים של המוח כמו ב חלק מהפגיעה היא ככל הנראה גם בגלל חסר גלוקוז והיעדר . התוצאה היא ספקטרום של הפרעות נוירולוגיות

. פינוי מטבוליטים טוקסיים :הפתולוגי

יהיה נזק באזורים שהם , כאשר יש הפסקה מוחלטת בזרימת הדם אשר מחודשת לאחר מכן באמצעות החייאה . וצרבלוםbasal ganglia, פגיעים מבחינה מטבולית כמו הקורטקס

הנזק העיקרי . י כלי דם גדולים"הנזק מרוכז בגבולות בין האזורים המסופקים ע, כאשר יש תת לחץ דם לאורך זמן . anterior, middle & posterior cerebral arteries –י ה "זה הוא בין האזורים המסופקים עבמצב

. י הרדמה עמוקה והיפותרמיה יכולים להקטין או למנוע את הנזק המוחי"הפחתת דרישות האנרגיה המוחיות ע . יכול להגביר את הנזקstatus epilepticusהיפרגליקמיה או מצב היפרמטבולי כמו

:צאים קלינייםממ :אפיזודה איסכמית קצרה

אבל ההתאוששות היא מהירה , בהתעוררות יכול להיות בלבול זמני או שכחה. שעות12 נמשכת עד coma –ה ימים אך 7-10ההחלמה תהיה לרוב תוך . retrograde או anterogradeחלק מהחולים סובלים משכחה . ומוחלטת

. ל לשקף נזק הפיך לטלמוס או ההיפוקמפוסמצב זה יכו. יכולה להימשך גם כחודש :אפיזודה איסכמית ממושכת

1. Focal cerebral dysfunction – החולים נמצאים במצב של coma שעות או בעלי חסרים 12 לפחות ייתכן ולא תהיה החלמה מלאה או שהיא . סנסוריים וקוגניטיביים אם הם ערים, נוירולוגיים מוטוריים

. ת וחודשיםתתרחש רק אחרי שבועו :סימנים נוירולוגיים מקומיים שיכולים להיות כוללים

– ל MCA – נובע מפגיעה באזור הגבול בין ה – לרוב הפיכה –עיוורון קורטיקלי חלקי או מלא •PCA.

.MCA – ל ACA – נובע מפגיעה באזור הגבול בין ה –חולשה של שתי הזרועות •• Quadriparesis

2. Persistent vegetative state – חולים אלו מתעוררים אבל נשארים decorticateוללא מודעות לסביבה .מחזור שינה וערות וכן נראה רפלקסים של גזע המוח וחוט , הם מצליחים לפקוח עיניים באופן ספונטני

. neocortical deathמעיד על > = שטוחEEG –ה . השדרה ורפלקסים עיניים3. Spinal cord syndrome –למרות . ק לחוט השדרה בגלל היפופרפוזיה מלווה במעורבות מוחית לרוב נז

החלקים הקדמיים . ירידה בפרפוזיה כן יכולה לגרום לפעמים לאוטם מבודד בחוט השדרה, זאתבשלב . והמרכזיים של חוט השדרה יותר מעורבים בגלל שהם ממוקמים באזור קריטי מבחינת אספקת דם

יש יותר . רפויה ובריחת שתןparaplegia –תת לחץ דם יגרום ל שבץ של חוט השדרה בגלל , האקוטיעם הזמן השיתוק הרפוי מוחלף בשיתוק . מאשר הפרעה בתחושת מגע עדין' הפרעה בתחושת כאב וטמפ .ספסטי עם החזרים מוגברים

:טיפול החזרה מיידית של זרימת הדם המוחית - טיפול בהפרעות קצב - שמירה על לחץ דם אפקטיבי - בסיס ואלקטרוליטים–מאזן חומצה תיקון -

112

Coma – 10 פרק –ספר נוירולוגיה

Coma – 10פרק Comaמעל ה היא תוצאה של פגיעה בתפקוד גזע המוח – midponsאו פגיעה בתפקוד שתי ההמיספרות .

– ו dextrose ,thiamine – להתחיל טיפול ב coma –חשוב עוד לפני שיודעים מה הגורם ל , בשלבים הראשונים של הטיפולnaloxone . התיאמין ניתן בגלל שמתן גלוקוז ב– Wernicke encephalopathyולכן כל עוד לא ידוע , יכול להחריף את המצב

. כדי לטפל באפשרות של מינון יתר של אופיאטיםopiate antagonist הוא Naloxone. צריך לתת, שאין חסר תיאמין : בהתאם למאזן חומצה בסיסcomaאבחנה מבדלת של

- Respiratory acidosis – הרגעה הרעלת תרופות ,pulmonary encephalopathy - Respiratory alkalosis – Hepatic encephalopathy ,ספסיס, הרעלת סליצילטים - Metabolic acidosis –

o Diabetic ketoacidosis o Uremic encephalopathy o Lactic acidosis o הרעלתparaldehyde o הרעלת מתנול

o הרעלתethylene glycol o הרעלת איזוניאזיד o טים הרעלת סליציל o שלבים סופיים של ספסיס

- Metabolic alkalosis – לא רגיל כנלווה ל – coma : בהתאם לאופי האירועcoma –הערכת הגורם ל

subarachnoid hemorrhageבעיקר בגזע המוח או , אירוע פתאומי מחשיד לאירוע וסקולרי - comaוך דקות עד שעות למצב של והתדרדר תhemiparesisתהליך מהיר שהתחיל עם סימנים המיספריים כמו -

intracerebral hemorrhage –מחשיד ל chronic subdural hematomaאבצס או , מהלך איטי יותר של ימים ושבועות מחשיד לגידול -- Coma שהחלה במצב בלבולי או delirium ,ללא סימנים חד צדדיים היא לרוב בעקבות הפרעה מטבולית

Comaהיפוגליקמיה, פותרמיה בעקבות הרעלת אתנול או תרופות הרגעה יכולה להיות מלווה בהי ,Wernicke encephalopathy ,hepatic encephalopathy ו – Myxedema .

הרעלת תרופות , status epilepticus ,malignant hyperthermia, היפרתרמיה יכולה להיות בעקבות מכת חום ...pontine hemmorhge, אנטיכולינרגיות

.subarachnoid hemorrhage –ם שטחי ברטינה במבוגרים מחשיד מאוד ל דימו :בדיקה נוירולוגית

:אישונים- Thalamic pupils –אופייני לשלבים מוקדמים של לחץ על ה . אישונים מעט קטנים מהתקין אבל מגיבים–

thalamus. - Fixed dilated pupils – 7 – אישונים רחבים מmm רוב כתוצאה מלחץ על עצב ל– ולא מגיבים לאורIII , אבל יכול

הגורם השכיח ביותר למצב זה הוא הרניאציה . sympatomimeticגם לנבוע מהרעלה של תרופות אנטי כולינרגיות או transtentorial של ה – medial temporal lobe .

- Fixed midsize pupils – נזק לגזע המוח בגובה ה – midbrain ,ם לאורהאישונים לא מגיבי - Pinpoint pupils –לרוב בעקבות מינון יתר של אופיאטים או נזק מקומי ברמת ה – pontine . בנוסף יכול להיות גם

.neurosyphilis –בעקבות הרעלת אורגנו פוספטים ו .III או עצב Midbrain –נגע מבני המשפיע על ה –אישונים לא שווים -

:תנועות גלגל העין oculocephalic(י רוטציה פסיבית של הראש "י גירוי המערכת הוסטיבולרית ע" נבדקות עcoma –ה ב תנועות העיניים בחול

reflex או doll’s head maneuver (י גירוי חזק כמו מי קרח "או ע)oculovestibular reflex = caloric test.(

:תגובה מוטורית לכאב . הסטרנום או מיטת הציפורן, supraorbital ridge –י לחץ על ה "גירוי כאב מפיקים ע

Decorticate response זו . הצמדת הידיים לגוף ואקסטנציה של כפות הרגליים, כיפוף של הידיים בגובה המרפק> = לכאב thalamus – באופן ישיר או בעקבות מסה גדולה בהמיספרה שלוחצת את ה thalamus –תגובה קלאסית לנגע המערב את ה

. מלמעלהDecerebrate response -= <מתיחה של הידיים ,internal rotationתגובה . בגובה הכתף והאמה והרגליים באקסטנציה

.decorticate posture –לרוב משקף פגיעה מוחית יותר חמורה מ . midbrain –אופיינית לפגיעה בתפקוד ה

113

Coma – 10 פרק –ספר נוירולוגיה

spinal(אבל לעיתים תהיה פלקסיה של הברך , כאבלרוב לא תהיה תגובה כלל ל, pontine & medulla –בחולים עם פגיעה ב reflex .(

Supratentorial structural lesion: tentorium –דרך ה ) uncus -ה( גורם להרניאציה של החלק המדיאלי של האונה הטמפורלית supratentorialכאשר נגע

:midbrain – וה IIIיופיעו סימנים של לחץ על עצב יפסי לטרליהרחבה של האישון הא - היעדר תגובה לאור -- Uncal syndrome –הפרעה באדדוקציה של העין

Subtentorial structural lesion: הנשימה במצבים אלה לרוב . subtentorial lesion –הסטת מבט לכיוון הצד הבריא במוח ולכיוון ההמיפרזיס מחשיד מאוד ל

.נשימה לא אפקטיבית> =ataxic או gaspingתהיה ffuse encephalopathyDi:

. ופרכוסיםsubarachnoid hemorrhage, כולל בתוכו הפרעות מטבוליות כמו היפוגליקמיה והרעלת תרופות וגם מנינגיטיס). subarachnoid hemorrhage –פרט לחלק ממקרי ה (במצב זה לרוב אין סימנים פוקאליים ואין איבוד הכרה פתאומי

. coma ובסופו של דבר delirium ,stupor, התפתח אי שקטהאנמנזה מעידה על תקופה בה Asterixis ,myoclonus ורעד לפני ה – comaאלו רמזים חשובים המחשידים להפרעה מטבולית .Decorticate/ decerebrate posturing ניתן לראות ב – hepatic/ uremic/ anoxic/ hypoglycemic coma .

. metabolic encephalopathyחות של הפרעה בתפקוד גזע המוח מובילים לאבחנה של הימצאות אישונים מגיבים בנוכ

Supratentorial structural lesion

Subtentorial structural lesion Diffuse encephalopathy/ meningitis

קוטר האישונים ותגובה לאור

לרוב קוטר תקין ומגיבים אישונים מורחבים . לאור

יהיו בעקבות ולא מגיביםtranstentorial herniation

–בגודל בינוני ולא מגיבים בנזק ל midbrain . אישוניםpinpoint ולא

pontine lesion –מגיבים ב

ולא Pinpoint. לרוב בקוטר תקין ומגיביםאישונים . מגיבים יהיו בהרעלת אופיאטים

מורחבים ולא מגיבים בהרעלת תרופות אנטיכולינרגיות

Reflex eye movements

תקין כאשר יש פגיעה adduction -הפרעה ב

& adduction –הפרעה ב , midbrain -בabduction בפגיעה ב - pontine

מופרע בעקבות תרופות הרגעה . לרוב תקין Wernicke encephalopathy –ו

תגובה מוטורית

יכולה , סימטרית-לרוב אלהפוך לסימטרית בעקבות trantentorial herniation

סימטרית בנזק חד צדדי או -א סימטרית בנזק דו צדדי

סימטרית -יכולה להיות א. לרוב סימטרית hyperosmolar, בהיפוגליקמיה

nonketotic hyperglycemia או hepatic encephalopathy

114

Coma – 10 פרק –ספר נוירולוגיה

:אתיולוגיהSupratentorial structural lesions:

Subdural hematoma: חומרת הפגיעה שצריך כדי . וצריך לחשוד בדימום כאשר יש סימנים נוירולוגיים פוקאליים, הגורם העיקריטראומה היא

.לגרום לדימום יורדת עם הגיל :הסימנים הקליניים

כאב ראש - שינויים במצב ההכרה - סימנים נוירולוגיים לא ספציפיים שיכולים להופיע גם שנים אחרי החבלה -

.הטיפול הוא ניקוז כירורגיEpidural hematoma:

לרוב יש מרווח של מספר שעות בין . Middle meningeal artery & vein –לרוב בעקבות שבר בגולגולת שגרם לקרע של ה פרכוסים וסימנים , obtundation, הקאות, אשר במהלכן יכולים להופיע כאבי ראשcomaהתחלת הדימום לבין מצב של

. נוירולוגיים פוקאליים . הוא ניקוז כירורגיהטיפול

Cerebral contusion: במקרים LPאסור לבצע . פרכוסים וסימנים פוקאליים, בצקת מסביב לאזור שנחבל יכולה לגרום לשינויים ברמת ההכרה

.והם גם לרוב לא מטופלים כירורגית, אלהIntracerebral hemorrhage:

.כרוניד "הגורם הכי שכיח לדימום כזה שהוא לא טראומה הוא יל לרוב בצד של הדימום או כללי–כאב ראש - בחילות והקאות -- Hemiparesis) בגלל קרבת חלק גדול מהדימומים ל– internal capsule( אבל לא תמיד קיימים, לרוב פוקאליים–פרכוסים - שינויים במצב ההכרה - . transtentorial herniationגם בשלבים מאוחרים של , ד כמעט תמיד גבוה.הל .אבל מצב החולה ממשיך להחמיר בגלל הבצקת המוחית, דימום לרוב מפסיק אחרי זמן קצרה

. hypertonic saline או mannitol, בבצקת המוחית ניתן לטפל באמצעות סטירואידיםBrain abscess:

בעיקר ריאתי, התפשטות דרך מחזור הדם של זיהום מרוחק - otitis, sinusitis, cranial osteomyelitis כמוparameningealהתפשטות ישירה מאזורים - זיהום בעקבות פגיעת ראש או ניתוח ראש - זיהום בחולה עם מום לב כחלוני -

:סימנים נוספים. יכולה להתפתח כעבור מספר ימיםComa. לרוב האבצס מתייצג עם כאב ראש וסימנים פוקאליים בחולה בהכרה חום - בחילות והקאות - פרכוסים - הפרעות בראיה -

- Hemiparesis ספסיס -- Dysarthria

. לרוב יהיו שליליותCSFתרביות . ↑חלבון , ) או יותר25-500(ריבוי תאים , לרוב נמצא לחץ פתיחה מוגברLPבבדיקת .LPאסור לבצע , במידה ויש חשד לאבצס מוחי

. רים ולגרום לקטסטרופהבגלל שהוא יכול להיקרע לתוך החד, יש לשקול ניקוז ניתוחי במיוחד אם האבצס קרוב לחדריםCerebral infarction:

Coma בעקבות אוטם יכולה להיגרם בגלל אוטם מסיבי שגורם לבצקת הלוחצת על ההמיספרה השניה או ל – transtentorial herniation . שעות אחרי האוטם48-72הבצקת המוחית מקסימלית תוך . :גידול מוחי

יכולה Coma. אלא אם יש דימום לתוך הגידול או הופעת פרכוסים בעקבות הגידול, comaנדיר שגידול מוחי יתייצג עם . papilledema –חסרים נוירולוגיים ו , להופיע לאחר תקופה של סימנים נוירולוגיים כולל כאבי ראש

ולים אחרים וכן גיד, כיוון שגידולי ריאה שולחים הכי הרבה גרורות למוח, חשוב לבצע צילום חזה, ברגע שזוהה גידול .ששולחים גרורות למוח לרוב שולחים קודם כל גרורות לריאה

. שיפור בחסרים הנוירולוגיים> =הסטירואידים מאוד יעילים בהפחתת הבצקת המוחית

115

Coma – 10 פרק –ספר נוירולוגיה

Subtentorial structural lesions: Basilar artery thrombosis or embolic occlusion:

כמעט כל החולים מתייצגים עם ירידה ברמת ההכרה וכמחציתם עם . ם לגזע המוח נגרמת בגלל הפרעה בזרימת הדcoma –ה coma .

במידה ויש תנועת עיניים היא תהיה . doll’s head or caloric test –תנועת עיניים לצדדים ב ) עד היעדר(יכולה להיות הפרעה –אין דם ב . ם כמו רפלקסים ערים ובבינסקי חיובייכולים גם להיות סימני). hemiparesis –לצד עם ה (= לכיוון הצד הבריא

CSF. .הטיפול המקובל כיום הוא אנטי קואגולנטים

Pontine hemorrhage: :סימנים מחשידים. comaדימום זה מתייצג עם . ד וגם בקבוצה זו הוא לא שכיח"מופיע רק בחולים עם יל

- Ocular bubbing – ה וחזרה איטית לתנוחה המקוריתלמט תנועות עיניים מתואמות וספונטניות - Pinpoint pupils איבוד תנועת עיניים לצדדים - חום גבוה בחולים ששורדים יותר ממספר שעות -

. LPאסור לבצע > = מאוד דמי ועם לחץ מוגבר CSF –ה Cerebellar hemorrhage or infarction:

וות ועד לתהליך פרוגרסיבי המתפתח תוך שעות פתאומית שמובילה במהירות למcoma –ההתייצגות הקלינית משתנה מ . ואפילו ימים

החולים ששורדים יכולים להישאר עם . חשוב לבצע ניקוז להפחתת הלחץ אשר יכול להוביל לשיפור דרמטי בסימפטומים . נזקים מינימליים

Posterior fossa subdural & epidural hematomas: :הממצאים נובעים מלחץ על גזע המוח. ות אותם בגלל שהם ניתנים לטיפולאבל חשוב לזה, פגיעות מאוד לא שכיחות

- Obtundation - Nuchal rigidity ו – papilledema במצבים הכרוניים

יותר- Ataxia

- Nystagmus - Vertigo הקאות -

.transverse & sigmoid sinuses –ניתן לראות שבר לאורך ה CT –ב

Diffuse encephalopathies: :י מנינגיאליגירו

- Meningitis & encephalitis – יכולים להתייצג עם מצב בלבולי או coma ,סימני גירוי . מלווים בחום וכאבי ראשלרוב הממצאים הנוירולוגיים הם . אבל לרוב לא יופיעו באנצפליטיס, מנינגיאלים יכולים להופיע במנינגיטיס

. ת סימנים פוקאליים יכולים להיוherpes encephalitis –ב . סימטריים- Subarachnoid hemorrhage –במקרים רבים יהיה איבוד הכרה. כמעט תמיד מלווה בכאב ראש אופייני ,

decerebrate posturingנדיר לראות שיתוקים נוספים פרט , בגלל שהדימום שטחי. ולעיתים רחוקות גם פרכוסיםלעיתים נמצא דימום אקוטי בפונדוס משני לעליה . מנינגיאליםניתן גם לראות סימני גירוי . III ,VIלשיתוק של עצב

. הפתאומית בלחץ דם

Hypoglycemia: וגידול insulinoma, מחלת כבד מתקדמת, אבל יכול להיות גם באלכוהוליסטים, בעיקר בגלל מינון יתר של אינסולין

retroperitonealגדול . סימנים אלו לא יופיעו ). הזעת וחרדה, טכיקרדיה(המערכת הסימפטטית סימני פעילות יתר של > =צניחה ברמת הגלוקוז

.autonomic neuropathyבחולים עם :ממצאים נוירולוגיים אופייניים

- Delirium= <stupor= <coma coma –היפותרמיה מתקדמת במהלך ה -

פרכוסים - סימנים פוקאליים -

. מצב ההכרהאין קורלציה בין רמות הגלוקוז המדויקות בדם לבין . הטיפול הוא החזרת גלוקוז במהירות

Hypoglycemia coma דקות15ברגע שמופיעה ירידה בהחזרים יש לתת גלוקוז תוך . דקות60-90 – יכולה להיות נסבלת ל . . שניות לאחר מתן הגלוקוז יכולה להופיע החלמה מלאה, במידה ואין נזק מוחי

116

Coma – 10 פרק –ספר נוירולוגיה

Global cerebral ischemia: .cardiac arrestפיע בעקבות לרוב מו

אישונים מורחבים במהירות - .tonic – clonic עם תנועות דומות לפרכוסים opisthotonicתנוחה טונית לעיתים - אי שליטה על סוגרים -

. ההחלמה מתחילה בגזע המוח עם חזרה של רפלקסים של תנועת עיניים ותפקוד אישונים> =אבל ללא תפקודים גבוהים יותר ) פתיחת עיניים ומחזור שינה וערות( מלאה יכולה להיות החלמה של גזע המוח עם ערות

persistent vegetative state . .או אלו שלא חזרו להכרה תוך ארבע ימים בעלי פרוגנוזה גרועה, חולים שפעילות האישונים לא חזרה תוך יום

Drug intoxication: - Sedative hypnotic drugs –ותר ל הגורם השכיח בי– comaבעיקר , בקבוצה זוbarbiturates ו –

benzodiazepines .לפני אובדן ההכרה יופיעו: o Nystagmusלכל הכיוונים o Dysarthria o Ataxia

ולפעמים גם ankle clonus, כמו רפלקסים עריםUMN –לאחר איבוד ההכרה יהיו סימנים המחשידים ל decerebrate/ decorticate posturing .אבל אין תנועת עיניים ב , ובת האישונים לאור נשמרתתג– oculocephalic

test . ה– EEG ניתן . החלמה מלאה תופיע בעקבות תמיכה קרדיו פולמונרית. שעות24 יכול להיות שטוח למשך עד flumazenil –במידה ומשתמשים ב . benzodiazepine receptor antagonists שהוא flumazenil –להשתמש גם ב

.status epilepticus – הוא יכול לגרום ל tricyclic agentsבמינון יתר של קוקאין או - Ethanol –תת , כן יכולים להיות טכיקרדיה. לא רואים ניסטגמוס או הפרעה בתנועות העיניים לצדדים כשהחולה ער

. והיפותרמיה. ד.ל- Opioids – מאופיין בכיווץ אישונים המחקה miotic eye drops ,pontine hemorrhageאו הרעלת אורגנופוספטים .

צריך לתת מנות חוזרות במיוחד תרופות נרקוטיות ארוכות ( שעות 1-4 היעיל למשך naloxoneניתן לתת לחולים אלו ).methadoneטווח כמו

Hepatic encephalopathy: ככל הנראה בלל עליה ברמות האנדוגניות של , GABAהדיכוי הנוירונלי יכול לנבוע מעליה בפעילות האינהיביטורית של

benzodiazepine receptor agonistsסימנים מאפיינים. במוח: - Decorticate/ decerebrate posturing פחות שכיח–פרכוסים כלליים ופוקאליים -- Asterixis

טונוס שרירים מוגבר - החזרים ערים -

למרות שהוא יכול להיות צהוב , לרוב תקיןCSF –ה . respiratory alkalosisמדד אבחנתי חשוב הוא היפרוונטילציה עם לרוב %50mgכשרמתו מעל (CSF – ב glutamineיכולה להיות גם רמה גבוהה של . %4-6mgכאשר רמת הבילירובין מעל

). coma –החולה יהיה ב :הטיפול כולל

ירידה בצריכת החלבונים - יש או זיהום סיסטמי אםGIשליטה בדימום -- Lactulose להורדת ה – pHבמעי הגס - Neomycinי חיידקי המעיים" להורדת יצירת האמוניה ע .

Hyponatremia: יכול לגרום ל – coma 120 – כאשר רמות הנתרן יורדות מתחת לmEq/L , במיוחד אם הרמה ירדה . ופרכוסיםdelirium –הסימנים המייצגים המאפיינים . במהירות

Hypothermia: . myxedema – ו Wernicke encephalopathy, הרעלת תרופות מרגיעות, ל להיגרם בעקבות היפוגליקמיהיכו

260 –גוף מתחת ל ' כל החולים עם טמפC ב – coma .עם עליה בטונוס השרירים , החולה לא מגיב לכאב, בבדיקה נוירולוגית

. יכולה להיות תגובת אישונים קלה או ללא תגובה, באופן דיפוזיECG – PR ,QRC ו - QTברדיקרדיה ו , מאורכים– J point elevation . CPKיכול להיות מוגבר ורמות גבוהות של עמילאז .

רוב . חשוב להזליף נוזלים במהלך החימום בגלל שהחימום יכול לגרום לתת לחץ דם. VFבמהלך החימום יכול להופיע . myxedema –החולים מחלימים ללא נזקים נוירולוגיים פרט ל

117

Coma – 10 פרק –ספר נוירולוגיה

Hyperthermia:

42-430של ' מעט טמפC , המוח לא מצליח לספק את האנרגיה הדרושה= <coma .סביבה גבוהה' לרוב בעקבות חשיפה לטמפ . delirium –נזק היפותלמי ו , תרופות אנטי כולינרגיות, status epilepticus ,malignant hyperthermia –גורמים נוספים

tremens . . אישונים היפר ריאקטיביים ועליה דיפוזית בטונוס השרירים–ה פיזיקלית בבדיק

....אלכוהול, הטיפול הוא קירור מיידי של הגוף באמצעות מים קרים

:אבחנה מבדלתComaיכולה לבלבל עם מספר מצבים פסיכיאטריים ונוירולוגיים :

Psychogenic unresponsiveness: הבדיקה . somatization disorder או catatonic type( ,conversion disorder(ופרניה יכול להיות התייצגות של סכיז

אישונים מגיבים , רפלקסים תקינים, בבדיקה נוירולוגית נראה ירידה סימטרית בטונוס השרירים, הפיזיקלית תהיה תקינה ). Doll’s eyes(תנועת עיניים לטרלית יכולה להיות לפעמים מופרעת . ובעלי קוטר תקין

Caloric testבעוד שבמחוסרי הכרה לא יהיה ניסטגמוס, יגרום לנסיטגמוס מהיר בחולים בהכרה . . של חולים אלה יהיה תקיןEEG –ה

Persistent vegetative state: רות אירוע מוחי בשתי ההמיספ, אבל גם יכול להיות בעקבות טראומה, global cerebral ischemiaהגורם העיקרי לכך הוא

.subarachnoid hemorrhageאו חזרה להכרה מלאה במצבים . המצב הזה יכול להימשך שנים. לחולים אלו יש תנועות עיניים ספונטניות ומחזור שינה וערות

. חודשים במצבים הטראומטיים12הלא טראומטיים נדירה אחרי שלושה חודשים ואחרי :מוות מוחי

סנסורי כולל כאב ודיבור היעדר תגובה לגירוי –היעדר תגובה - –אין תגובת אישונים ל . oropharyngeal או corneal, כולל תגובת אישונים–היעדר רפלקסים של גזע המוח -

oculocephalic/ vestibuloocular maneuvers .Apnea testשלילי . חסימה , הרעלת תרופות, צריך לשלול היפותרמיה. והוא צריך להיות בלתי הפיךcoma –צריך לדעת את הגורם ל -

. בהם יכולה להיות החלמה נוירולוגיתshock –נוירומוסקולרית ו - EEG שעות ללא 12, שעות6 – ישר למעלה מ EEGפעילות .

118

אבחנות בנוירולוגיה אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

Ergot NSAID

sumotriptan אם 2יש מעל

, התקפים בחודש .טיפול מונע

החולה שוכב ףקבשקט בזמן הת

נשים צעירות, הקאות: בהתקף , בחילות

מיגרנה

מן ההתקף עוזר בז, לנשום חמצן נקי

Ergotamineמתן לפני השינה עשוי

למנוע את גם . ההתקף

Sumotriptan .

דמעות נוזלות , ptosis, מהעין

Miosis , נחירבצקת , זולף

, מסביב לעין תמיד –הזעת יתר

, בצד של ההתקף

החולה מטפס על הקירות בזמן

התקףהכאבים לא

.מתחילים בילדות

, ם צעיריםגברימקבצים של כאבי

' ראש למסשבועות ובין

המקבצים הפסקה ' של מס . שנים/חודשים

מתעורר מהשינה עם כאב עז מעל

.העין

Cluster Headache

, משככי כאביםAmitriptyline -

תרופה טריציקלית נגד

פועלת , דיכאון .על סרוטונין

כאב ראש כל ימות , השבוע כל הזמן

.לא מתגבר

Tension Headache

119

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

, Ticlidin, אספרין .קומדין הפרין

ניתוח לפתיחת העורק בהיצרות

. 70%מעל : הניתוח

Endarterectomy

US לבדיקת ההיצרות של 70%העורק מעל

היצרות .סימפטומטי

Spinal C.T. בודקים בדופלר

את כיוון הזרימה בעורק לוודא שאין

זרימה דו כיוונית -למשל ב

Ophtalmic a.

–שיש טרומבוס , ד גבוה"ל , תהליך הדרגתי

TIAחוזרים , או

stroke in Evolution

בתהליך מאוד , איטי והדרגתי .סימן לגידול

, ד"יתר ל, גבריתר , עישון, סכרת

מחלת , כולסטרולפירפור , לב

פרוזדוריםאובדן הכרה

, פתאומי בלבול, סחרחורת

Homoniymus hemianopia

Hemiparesis, Hemiplegia

.קונטרה לטרליAmarosis Fugax

איפסי לטרלי

Ant cerebral A. Occlusion

, ד"יתר ל, גבר , ל"כנ ל"כניתר , עישון, סכרת

מחלת , כולסטרולפירפור , לב

פרוזדוריםאובדן הכרה

, פתאומי בלבול, סחרחורת

המיפלגיה מלאה בצד הקונטרה

. לטרליחוסר הכרה

שהחסימה ( )פתאומית

Amarosis Fugax איפסי לטרלי

Internal Carotid Occlution

, ד"יתר ל, גבר ל"כנ ל"כניתר , עישון, סכרת

מחלת , כולסטרולפירפור , לב

פרוזדוריםאובדן הכרה

, פתאומי בלבול, סחרחורת

חוסר , דיספזיהתחושה שטחית

ועמוקה המיפלגיהקונטרה , המיפרזיס ,לטרלי

ה הלא בהמיספקדומיננטית יש

neglect +apraxia

Mid Cerebral A. Occlusion

120

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

, ד"יתר ל, גבר ל"כנ ל"כניתר , עישון, סכרת

מחלת , כולסטרולפירפור , לב

פרוזדוריםאובדן הכרה

, פתאומי בלבול, סחרחורת

הומונימוס המיאנופיה

קונטרה לטרלית אם הפגיעה אחרי

, הביפורקציהפגיעה

ה יש בביפורקציעיוורון קורטיקלי

העין מגיבה אך –לא מבינים מה

רואים

Post Cerebral A. Occlusion

, ד"יתר ל, גבר ל"כנ ל"כניתר , עישון, סכרת

מחלת , כולסטרולפירפור , לב

פרוזדוריםאובדן הכרה

, פתאומי בלבול, סחרחורת

סחרחורת כפילות טשטוש , ראיה, ),3,4,6 (–ראיה

ר בעיה בדיבו, )9+10(ובבליעה

פגיעה מוטורית בצד הקונטרה לטרלי פגיעה

בעצבים קרניאלים . איפסילטרלית

Basilar A. Occlusion

חסרים ל"כנ ל"כנקונגניטליים

שגורמים קרישה מוגברת

אובדן הכרה , פתאומי בלבול, סחרחורת

צעירים ווסקוליטיס

, לופוס() ארטריטיס

Arterio sclerosis Angiopathia עברו החלפת

לקו , שסתום, באנדוקרדיטיס

–טראומה .intדיסקציה של

Carotid .

CVA

121

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

אחרי אנדוקרדיטיס

בקטריאליניתוח לב להחלפת

אי : סיכון, שסתוםיתר , ספיקת לב

מצב של , ד"ל, טרומבוס בעבר

בעיה בשסתומי , הלב

אוטם מאירוע אמבולי

Ca antagonist= Nimorope

ונע ואזוספזם מ .שגורם אוטם

CSF -דם ב . בדיקור מותני

עליה בלחץ התוך , גולגולתי

הידרוצפלוס פתאומי

, מפרצת, ד"יתר ל A-V-

Malformation , הפרעות בקרישה

, טראומה, כאבי ראש חזקים

תסמונות ניורולוגיות אובדן , פתאומיות

גירוי , הכרהמנינגיאלי אם

הדימום בין הקרומים

מום תוך מוחידי

122

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

L-Dopa ,תרופות

שמעכבות את Dopa

Carboxilaseכמו :Carbidopa,

Benserazide Amantidine

תרופות אנטי : מוסקריניות

Trihexiphendyl, Benztropin

Bromocriptin – , 2Dאגוניסט של

Deprenyl - .MAO-Bמעכב

ניוון של תאי הניגרה פגיעה

בסיבים הנירגו סטריאטום

lewyגופפי הסגר bodies

, נפילות מרובות ~ קושי בהליכה

.ויציבה .ד תנוחתי"תת ל

גלגול מטבעות תנועת , בידיים

דוושה ברגליים

בסוף המחלה יכולים להתפתח

.סימני דמנציההסימנים לא

סימטריים בתסמונות

שמחקות פרקינסון הסימנים סימטריים

, 40-70גברים רעד , ברדיקינזיס

, ריגידיות, במנוחההפרעה בתנועה , אין ירידה בכחתנועות בלתי , רצוניותעצירות

, דיספגיה, מצמוץהפרעה , נזילת רוק ,במתן שתן

פרקינסון

–בהתקף החריף , Ifβ, סטרואידים

cop-1 , , ניתוח להשתלתאוליגודנדרוציטי

לזירוז GFמתן , ם . גדילת מיאלין

Visual evoked Potentials

Auditory Evoked Potentials

מוצאים CSF -בBAND של IgG . רבים

ציטוקינים שאחראים למחלה

נמצאים ברמה מח , גבוהה בדם

. CSFו

CT של החולים כ תקין וזה לא "בד

ש ולל את . המחלה

מסביב MRI -בלחדרי המח רואים

אזורים רבים של Sclerosis

עם MRIבדיקת חומר ניגוד אזורים בהם חומר הניגוד

הצטבר מסמלים אזורים של

התרחבות בדופן העורק ותהליך

מסמן את . דלקתי .פעילות המחלה

נשים צעירות התקף ראשוני

בעיות ' לדוגאו חוסר , בראיהמוטוריקה /תחושה

. בפלג גוף אחד .ריפוי ספונטאני

תרשת נפוצה

123

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

: בילודיםAmpycilin+ Gentamycin

: חודשים3 גיל Ampycilin

Ceftriaxone : חודשים3מעל

Ceftriaxone בפנוימוקוקים

עמידים מוסיפים Vancomycinגם

: CSFבדיקת רואים חלבון

הרבה תאים , גבוהיותר גבוה

ממנינגיטיס סוכר , אספטי .נמוך

רואים , ניוטרופילים ולימפוציטים-משטח ישיר. צביעת גרם

תרביתכ " בד–תרבית דם

חיובית בבקטריאלי

Lattexמבחן Agglutination –

CSF -מחפשים בAg של חיידק

ספציפי

CT עוזר לראות אם יש התעבות

אם , של הקרומיםיש נוזל בין

הקרומים אם יש שבירה של

Cribriform plate שגורמת לנזילת

CSF מהאף וזה מקור טוב .להדבקה

LP ותרבית של . החיידק

קשיון עורף לא תמיד מצוי

סימנים : בילדים, תאבוןכמו חוסר

.חולשה, בכי, DIC, אפילפסיה

כאבי , הקאות .חום, ראש

בתינוק רואים פונטלות בולטות

מראה לחץ צוך – .גוגולתי מוגבר

חיידים שכיחים , פנוימוקוקים

Group B strep , , מנינגוקוקים

במבוגרים יותר , אחרי טראומה

ניתוח , ניורוכירורגי

כריתת טחול או .לידה ללא טחול

, מצב בלבוליתמונה סוערת

, מאוד

, ילדים, וולדיםתמונה סוערת

בחיידקים

מנינגיטיס בקטריאלי

טיפול –סימפטומטי .חולף לבד

: CSFבדיקת רואים הרבה

חלבון , תאים . סוכר תקין, גבוה

PCR צביעת India Inkל -

, קריפטוקוקוסבויראלי רואים .מונונוקלארים

לא בודד גורם בקטריאלי או

ליוירא

תמונה פחות סוערת מהתמונה

הבקטריאליתכאבי : בויראלי

ראש והקאות

Aseptic Meningitis

124

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

נמק ובצקת בעיקר . .I.Vאציקלוויר באונה טמפורלית

CSF צלול , לחולוטין

, מונונוקלאריםRBC ,חלבון גבוה

מזהים PCR -בDNAשל הרפס .

CT רואים אזורים פגועים באונה

MRI, טמפורלית .ל"כנ

מצב אקוטי ,קשיון עורף הילד , פתאומי

, חוזר מבולבלstupor , התקפים

, אפילפטיים

Acute Necrotizing encephalitis

הקלה –ניקוז , מיידית

CT רואים סטיה של קו האמצע וחלל גדול של

.נוזלקורה שהמטומה

עטופה בממברנה סטרילית

בקשישים לאחר , המיפרזיס חבלת ראש

ה אפי המטומ דורלית

, ילדים צעירים כריתה גידול שפיר מוגבל

Pilocytic Astrocytoma

פיברילות עם סיבי " עצב

40-50 Fibrilary astrocytoma

תאים שדומים " לגמיסטוציטים

40-50 Gemistocyte astrocytoma

Anaplastic 60 מיטוזות רבות "Astrocytoma

VEGFמפרישים הקרנות+כריתה .שגשוג אנדותל

צורת גידול , דמויית פרפר

בהמיספרות או ש"בחו

60-70 Glioblastoma Multiforme

מוגבלים היטב הקרנות+ כריתה ברנטגנט רואים

הסתיידות

35-40 Oligoden droglioma

125

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

תאים דמויי , ריסים+ אפיתל

יוצרים רוזטות

צביעה חיובית של PTAH ) קצה תא

האפיתל לפני GFAP -ו) הריסים

גושים מוגבלים היטב

–ילדים 4 חדר ש " עמ–מבוגרים

לומברי וסקראלי

Ependimoma

בצביעה לקרטין שלילי –ומוצין

לכן ברור שלא מדובר בגרורה

גידול של ייצור , CSFמוגבר של

עליה בלחץ התוך . גולגולתי

4מבוגרים חדרילדים חדרים

דדיםצ

Choroid Plexus Papiloma

תינוקות יחד עם .גידול באדרנל

Neuroblastoma

צפופה עם . ציטו הקרנה+ כריתה תאים

פרימיטיביים מבנה של רוזטות

GFAPצביעת חיובית וגם רואים ניורופילמנטים או

ניורוגרנולות

צרבלום 10-20 Vermis -אזור ה

מבוגר בהמיספרות

Medulo- blastoma

V-mentin + s-100 +

Epithelial membrane Ag +

מבוגרים נשים , באמצע החיים

גידולים בודדים או רבים

Meningioma

AIDS Primary Lymphoma

Phentoin Phenobarbiton

EEG 24רישום שעות

-יכול להתפתח ל Secoundary Generalized

seizure

בלי אובדן הכרה Jacksonianתנועה

–אפילפסיה Parietal simple

aura, אובדן הכרה ל"כנ ל"כנ, בהיה, של ריח רע

, תנועות מוזרות הזיות

אפילפסיה Parietal

Complex

126

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

אובדן הכרה שלב ל"כנ ל"כנ נפילה –טוני

סגירת לסתות 30-40, בחוזקהשלב קלוני , שניות

, פירקוסים–בסוף , עוויתות

, שתן, צף מהפהקחולשה , אמנזיה .עייפות

Grand Mal

Valprate Ethosuximide

EEG 24רישום שעות

הילד מאבד הכרה שניות 10-20 -ל

בוהה בסביבה אין סימנים מוטוריים

.רק מיצמוץ

Petite Mal

איזון קבוע של -הסכרת מונע ב

את 70% .הניורופאתיה

DCCTמבחן לחולי סכרת

רישום EMG, לבשיקת

בדיקת , ההולכהקצב הלב בנשימה

' לבדיקת המער, האוטונומית

ד "בדיקת שינוי לבמעבר משכיבה

עצבוב -לעמידה סימפטטי

עודף כאב בשל , ייצור אימפולסים

פחות תחושה , מנח, מגע', לטמפ

, ויברציהבעיות אוטונומיות

נילוות

המחלה מתקדמת באיטיות

פיזור אופייני של , רבייםכפפות וג

חוסר תחושה מוטורים וסנסורית

Neuropathy of Diabetes

סיכוי גבוה ל"כנ ל"כנ ל"כנשהאקסון יחזור

מסוג . לתפקדש "גנרציה ע(

)וואלר

, חולשה בירכיים סכרת, כאבים

Systemic Proximal

Lower Limb Motor

Neuropathy אין 3נפגע עצב אישון מגיב ל"כנ

פגיעה בסיבים שמפעילים את האישון כי הם .נמצאים בהיקף

Ptosis diplopia , כאבים בארובת

העין

Cranial Neuropathy

127

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

I.v.-Ig , או .פרזיס-פלאזמה

CSF חלבון גבוה ללא תאים

אין , הפרעות קצב ל"כנ , החזרים

אחרי זיהום בדרכי הנשימה העליונות

עם GI -או ב, קמפילובקטר

חולשת שרירים מתפשטת

יסטאלית ד לפרוקסימאלית

כאבים, נימולים

Guillian Berre' Synd.(Acute Inflalmatoy

demyelinated Polyradio

neuropathy

Onionרואים Bulb בגלל

נפיחות של העצבים הפריפרים

Deletionרואים 1 או 17. בכר

EMGבדיקת לבדוק הולכה

הרס של תאי חוסר , מיאלין

תחושה ותנועה

Charcot Mary tooth

Hammarרואים ל"כנ Toe ,High Arch foot

פגיעה באקסון לא במיאלין

Axonal Charcot Mary

Dejerive sottas פגיעה במיאלין ל"כנ Disease

מחלה אשכנזית . שנה20-30חיים ל"כנ חוסר , רצציבית

, תחושה תורשתיתינוקות ללא כאב

וחסר אוטונומי

Riley Day

צורה נוספת ל"כנ כרונית חיים עד

30גיל

, ילד היפוטוניfloopy ,

פסיקולציות בלשון

1חיים עם גיל שנה

.Werding Hoffman

disease

128

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

מחלה כמו ל"כנ Werding Hoffman

שמתחילה במתבגרים

.ומתפתחת לאט

Kugelberg welander synd

, סטרואידים כירורגיה, מנוחה

EMGבדיקת לבדיקת ההולכה

סכרת , הריון Amyloidosis ,Acromegaly

, כאב חוסר תחושהדלדול , נימול

שרירים

לחץ על העצב Carpalהמדיאני

Tunnel synd.

אנשים שעובדים ל"כנ , הרבה עם הידיים

4.5חוסר תחושה האצבעות הקטנות

חולשת שרירים כאב, בכף היד

לחץ על העצב ריהאולנ

תסמונת לכידת ל"כנ : Tarzal -עצב ה

בכניסה לכף סימפטומים , הרגל דומים

-החולה סובל מDrop Foot העצב

מעצבב את כף הרגל הסנסורית

ואת השרירים שגורמים

Dorsiflexia

-לכידת עצב הperoneal

129

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

Mestinon , הוצאת התימוס

, סטרואידיםImurane,

Cyclosporin תרופות

את שמדכאות , החיסון' מער

במצב קשה , פלאזמהפרזיס

Iv-Ig ,

בדם Abבדיקת החולה נגד -רצפטורים ל

ACH מבחן עם Tensilon ,

Repetative stimulation ,single fiber

EMG ,

: בשלב קשה יותר , הפרעות בבליעה

חולשת , דיבורשרירים בגפיים

עם הפסקת שריר -הנשימה

Miastenic Crisis

ות או נשים צעיר, גברים מבוגרים

, צניחת עפעף, ודיפלופיה

החמרה לאחר , מאמץ ובערבאחרי מנוחה

הקלה

Myestenia Gravis

Guanidin 4 aminopyridin

טיפולים .אימוניים

בגירויים עוקבים יש פסיקולציות

בגלל התצטברות בדיקה , סידן

, Abלנוכחות

העדר רפלקסיםסימפטומים אוטונומיים

Abד תעלות נגסידן שעצב

אין , מוטורישחרור

ניורוטרנסמיטור

Eaton Lambert Myasthenic

Synd

אין טיפול במחלה מתן

טיפול , סימפטומטי

, הזנה, הנשמהRiluzole אנטי

גלוטמט מאריך את החיים אך לא

. נותן הקלה

בדיקות ברנטגנט לראות שאין CT -ו

פאתולוגיות אחרות כמו ש "גידולים בחו

צווארי

, EMGבדיקת CPKבדיקת

-ו, בשריר תקיןCSFתקין .

- וUMNסימני LMN ,

צורה שמתחילה קשה –בגזע המח

מוות , ביותר , מאספירציות

Primary Lateral Scelrosis - רק

UMN מהלך ,איטי

Progressive Muscular

atrophy LMNרק

, 50-60גבורים חולשת שרירים

שמתחילה לא כ "אחסימטרית ו

, הופכת סימטרית, קושי בבליעה

דלדול , דיבורהפרעות , שריריםחולשת , הליכה , גפיים

ALS Amyotropic

Lateral sclerosis

130

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

טיפולים , סימפטומטיים

ניתוחים לתקן , עיוותיים

, סטרואידיםהשתלת

, מיובלסטיםGene therapy

בדיקת סיס שליה בהריון או

ביופסיה של שריר העובר

;18-20בשבוע

בדיקה גנטית של לראות את X. כר

חוסר , המוטציהבחלבון

.דיסטרופין ביופסיה של שריר

EMG מתאים , למיופתיה

Recruitment והפעלה ,מוקדם

קצרה של .העבצים

CPK גבוה בתחילת המחלה שיש עוד שריר

מחלה תורשתית , X -קשורה ל

ידלים עם קשיים נראים , בהליכה

היפרטרופיים רבה רקמת בגלל ה

, שומן וחיבורחולשת שרירים

פרוקסימלית ריתוק 12 גיל

, לכסא גלגליםמוות מאיספיקת

, לב או נשימה 2בעשור

Duchein Muscle

distrophy

מחלה תורשתית בה נוצר

דיסטרופין קצר .יותר

Bekker

טיפול בסימפטומים

,קינין, קינידין, פרוקאין מקסילן, פנטואין

של חסר בדיקה .19.בכר

ביופסיה שריר סיבי טבעת

EMG פוטנציאל . דועך ונעלם

גורם גם פיגור , פירקוסים

בעיות , שכלי, בהולכה לבבית

אטרופיה , קטרקט, של הגונדות

פגיעה בלבלב

התכווצות של שרירים לאחר

גירוי חשמלי או הפעלה רצונית

בחור צעיר שמגיע עם חולשת

שרירים -פרוקסימלית ו

רקטקט

Myotonic dystrophy

מיופתיEMG ביופסיה מיפאטית CPKגבוה מאוד

תורשה אוטוזומלית

רצציבית

פגיעה בחלבונים שקושרים חולשה , דיסטרופין

פרוקסימלית

Limb gridle dystropy

131

אבחנה אנמנזה פרטים מיוחדים בדיקה גופנית בדיקות מעבדה הדמיה בדיקות מיוחדות פאתולוגיה פרמקולוגיה

פגיעה ביצירת .גליקוגן

מחלה של חסר =Acid Maltase .

בילדים פוגעת בשרירי הנשימה

מוות בגיל , והלב שתוצאה מאי 2

.ספיקת לבבמבוגרים פעיעה

–רק בשרירי שלד .נדיר

Pompe’s disease

סטרואידים ואימונוסופרסיבי

ם

ביופסיה של שריר עם וקואולות צריך

לראות במיקרוסקופ

אלקטרוני פילמנטים

בווקואולות בשביל לאבחן

CPK תקין או גבוה מעט

, גברים מבוגרים שת שרירים חול

פרוקסימלית ודיסטלית הפרעות

ללא , בבליעה כאבים

Inclution body Myositis

הסננה פריווסקולרית של

תאי , לימפוציטים, פלזמה

, מאקרופאגים, גופיפי הסגר

נירונים שעברו , נמק ומסביב גליה

Glial Nodules

Ab נגד הוירוס ,אזורים ספציפיים בהם הוירוס תוקף

לימפומה חולי וחולי איידס

Viral encephalitis

132