ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ВАКЦИНАЦИЯПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ВАКЦИНАЦИЯ ПРИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТАХВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТАХ

с.н.с. Ильинскаяс.н.с. Ильинская ИИ..ФФ..К докладу на конференции “Актуальные проблемы организации

противотуберкулезных мероприятий”

Национальный Институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского АМН Украины, 14.12.2007, г. Киев

ПРЕМОРБИДНАЯПРЕМОРБИДНАЯиммунологическая недостаточностьиммунологическая недостаточность

вторичнаявторичнаяпервичнаяпервичная

ВРОЖДЕННАЯВРОЖДЕННАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯПРИОБРЕТЕННАЯ

ГЕНЕТИЧЕСКИГЕНЕТИЧЕСКИдетерминированадетерминирована

ВнутриутробныеВнутриутробные инфекцииинфекции

Формируется у Формируется у лиц с исходно лиц с исходно нормальными нормальными

функциями функциями иммунитетаиммунитета

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

- часто ассоциированы - часто ассоциированы с другими врожденными нарушениями развитияс другими врожденными нарушениями развития

С-м С-м Ди ДжорджиДи Джорджи ПОРОКИ СЕРДЦА ГИПОПАРАТИРЕОДИЗМ

С-м С-м гипер-гипер-Ig EIg E ХОЛОДНЫЕ АБСЦЕССЫ ВОЗДУШНАЯ КИСТА ЛЕГКОГО

LAD c-LAD c-м – дефект адге-зии м – дефект адге-зии лейкоцитовлейкоцитов

МЕДЛЕННОЕ ЗАЖИВЛЕНИЕ ПУПОЧНОЙ РАНЫ

СС--м Вискотт-Олдричам Вискотт-Олдрича ЭКЗЕМА + ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

СС--м Луи-Барам Луи-Бара АТАКСИЯ + ТЕЛЕАНГИОЭКТАЗИЯ

СС--м Чедиак-Хигачм Чедиак-Хигач АЛЬБИНИЗМ КОЖИ И ГЛАЗ

Дефект аденозин-Дефект аденозин-дезаминазыдезаминазы

ТЕНЬ ТИМУСА ОТСУТСТВУЕТ АНОРМАЛЬНОСТЬ РЕБЕР

КЛИНИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВКЛИНИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ДЕФЕКТ ИММУНИТЕТА:ДЕФЕКТ ИММУНИТЕТА: ХАРАКТЕР ИНФЕКЦИОННОГО ПРОЦЕССАХАРАКТЕР ИНФЕКЦИОННОГО ПРОЦЕССА

- ФАГОЦИТОЗА - ФАГОЦИТОЗА • Гнойно-воспалительные поражения кожи и слизистых • Медленное заживление пупочной раны

- КОМПОНЕНТОВ - КОМПОНЕНТОВ КОМПЛЕМЕНТАКОМПЛЕМЕНТА

• Упорные нейссериальные инфекции

- ОБРАЗОВАНИЯ АНТИТЕЛ- ОБРАЗОВАНИЯ АНТИТЕЛ• Инфекции верхних и нижних дыхательных путей• Развиваются на ІІ полугодии жизни

- Т-СИСТЕМЫ- Т-СИСТЕМЫ

• Хроническая пневмония • Упорная диарея Кандидоз

Вирусные инфекции

ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ИНФЕКЦИЯ ПРИ ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ИНФЕКЦИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТАХАХ

МАНИФЕСТАЦИЯ ТБ – МАНИФЕСТАЦИЯ ТБ – РЕДКОРЕДКО

ПРОБЛЕМЫ ПРОБЛЕМЫ ВАКЦИНАЦИИ БЦЖВАКЦИНАЦИИ БЦЖ

НЕЭФФЕКТИВНОСТЬОСЛОЖНЕНИЯ

І категории

ІІ категории

ІІІ категории

ІV категории

• отсутствие / малый размер поствакци-нального рубчика

Вро

жде

нны

й ТБ

Пер

вичн

ый

ТБ-к

омпл

екс

• отрицательные кожные пробы на туберкулин

• негативные тесты на PPD in vitro

КАТЕГОРИИ ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫХ КАТЕГОРИИ ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙОСЛОЖНЕНИЙ

I

II

III

IV

• холодный абсцесс • язва

• келлоидный рубец • кальцинат лимфоузла

• регионарный лимфаденит

• некротизирующий фасциит

НЕЛЕТАЛЬНАЯ ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ИЛИ

ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯБЦЖ-ИНФЕКЦИЯ

• аллергический васкулит

• красная волчанка

• лимфаденит 2-х и более

локализаций

• остеит

ЛЕТАЛЬНАЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯБЦЖ-ИНФЕКЦИЯ

ПОСТ-БЦЖ-СИНДРОМ

• анафилактический шок • узловатая эритема

• сыпь • васкулит

КЕЛОИДНЫЙ РУБЕЦХОЛОДНЫЙ АБСЦЕСС РЕГИОНАРНЫЙ ЛИМФАДЕНИТ

НЕКРОТИЧЕСКИЙ ФАСЦИИТ

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

НОРМАЛЬНАЯ РЕАКЦИЯНА ВАКЦИНАЦИЮ БЦЖ

ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

ПРОФИЛАКТИКА ПРОФИЛАКТИКА ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙПОСТВАКЦИНАЛЬНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ

СВОЕВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКАВРОЖДЕННЫХ

ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ПРОФИЛАК-ТИЧЕСКОЕЛЕЧЕНИЕ

Пересмотр сроков

вакцинации БЦЖ

Совершен-ствованиеприемов

диагностики

РАЗРАБОТКА ЭФФЕКТИВНЫХ

СХЕМ ВАКЦИНАЦИИ

ЭТИОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ

ДНК-ВАКЦИНЫ

ИММУНОКОРРЕКЦИЯ

ТИПИЧНОЕ ЛИЦО ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИДТИПИЧНОЕ ЛИЦО ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИД МИКРОЦЕФАЛИЯ

ДИСКРАНИЯ

ШИРОКИЙ ВЫСТУПАЮЩИЙ ЛОБ, ПОХОЖИЙ НА КОРОБКУ

УПЛОЩЕНИЕ И УКОРОЧЕНИЕ НОСА

УМЕРЕННОЕ КОСОГЛАЗИЕ

УДЛИНЕНИЕ ГЛАЗНЫХ ЩЕЛЕЙ

ГОЛУБЫЕ СКЛЕРЫ

+ ДИСТРОФИЯ + ЗАДЕРЖКА РОСТА И РАЗВИТИЯ+ ДИСТРОФИЯ + ЗАДЕРЖКА РОСТА И РАЗВИТИЯ

ЭКЗОФТАЛЬМ