项目十三 其他白细胞疾病

任务 23 白细胞减少症和粒细胞缺乏症任务 24 类白血病反应的检查任务 25 骨髓增殖性疾病检查任务 26 恶组、骨髓转移癌检查任务 27 类脂质沉积病检查

第十二章 第八节 其他白细胞疾病

1. 白细胞减少症与粒细胞缺乏症的诊断标准。2. 类白血病反应、传染性单核细胞增多症 与白血病的鉴别。3. 脾功能亢进的特点。4. 类脂质沉积病的特点

学习要点学习要点

任务 23 白细胞减少症和粒细胞缺乏症

白细胞减少症是指由各种原因引起的外周血中白细胞计数持续低于参考值范围的一组综合征。 粒细胞减少症： 中性粒细胞绝对值低于 2.0×109 ／ L （成人）； 粒细胞缺乏症： 中性粒细胞绝对值低于 0.5×109 ／ L 。

实验室检查1.血象 WBC减低，中性粒细胞减少， 淋巴细胞、单核细胞相对增多。 感染时粒细胞胞浆内颗粒不明显或异常粗大、空泡及退行性改变等。 红细胞及血小板大致正常。

实验室检查2.骨髓象 粒系不同程度减低 ( 严重病例粒细胞系可完全消失 ) 及成熟障碍： 缺乏较成熟各阶段的中性粒细胞，但可见原粒、早幼粒细胞。 淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及网状细胞增多。 红系及巨核系大多正常。

任务 24 类白血病反应的检查 1.病因 明确，以感染及恶性肿瘤常见，其次是中毒。2.血象 类似白血病表现 ，可见原始和幼稚细胞。 但骨髓象一般变化不大。3.NAP积分、活性明显增高（粒细胞型）4.预后 良好，原发病好转或解除后， 类白血病反应迅速恢复 ( 恶性肿瘤所致除外 ) 。

类白血病反应分型

类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）

类白血病反应分型类白血病反应分型

类白血病反应（中性粒细胞型，中毒颗粒）

类白血病反应分型类白血病反应分型

任务 25 骨髓增殖性疾病检查

骨髓增殖性疾病（ myeloproliferative

disorders ， MPD) 是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。

共同特点共同特点 ① 以某种血细胞系增生为主，伴有一或两种其他血细胞增生；

② 疾病之间可相互转化或同时合并存在；③ 可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大；④ 周围血有形态学异常：如泪滴状红细胞、幼粒 - 幼红细胞、巨大血小板或巨核细胞碎片。

真红血象

真红骨髓象

真红骨髓象

三、 原发性血小板增多症三、 原发性血小板增多症概述概述

原发性血小板增多症（ essential thrombocythemia,

ET）是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病， 其特点为：血小板持续增多，可有自发性出血倾向或血栓形成，血栓多见于肢体，表现为手足麻木、发绀、肿胀等；半数以上有脾肿大。一般起病缓慢， 50岁～ 70岁好发。

1.血象 PLT持续＞ 1000×109 ／ L 。MPV 增大， PCT 明显增高，血小板聚集成堆，形态大小不一，有巨大型、小型、不规则型。WBC增高，常＞ 10×109 ／ L ，以中性粒细胞为主， NAP 积分增高，偶见幼稚粒细胞。 RBC和 Hb正常或轻度增多。

实验室检查

2.骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃。巨核细胞系增生显著，大多为成熟型，可伴形态异常：胞浆丰富，核分叶增多，核质发育不平衡，颗粒稀少，空泡形成。原始及幼稚巨核细胞也增多。血小板成簇分布。红系和粒系也增生。

实验室检查实验室检查

原发性血小板增多症血象原发性血小板增多症血象

实验室检查实验室检查

原发性血小板增多症骨髓象原发性血小板增多症骨髓象

实验室检查实验室检查

3 ．血小板功能检测 对肾上腺素和胶原的聚集反应减低是血小板增多症的特征性表现。血小板第 3 因子活性异常，血块收缩不佳或过度收缩。

4.其他 PAS、 ACP、 5,- 核苷酸酶染色阳性，血清钾、尿酸、乳酸脱氢酶、溶菌酶增高。

实验室检查实验室检查

1. 原 发 性 骨 髓 纤 维 化 症 (idiopathic

myelofibrosis, IMF)为病因不明的骨髓造血组织被纤维组织所代替。2.典型的临床表现为骨髓病性贫血和脾大 ( 常显著 ) 。3.40岁以上中老年人多见。4.起病缓慢，病程较长。

四、 原发性骨髓纤维化四、 原发性骨髓纤维化概述概述

1.血象 可出现少数中幼或晚幼红细胞，成熟红细胞形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形红细胞，有辅助诊断价值。 WBC增多或正常，可见中幼及晚幼粒细胞，偶见原粒及早幼粒细胞。PLT早期可增多，晚期减少，可见巨型血小板和巨核细胞碎片。外周血中出现幼红、幼粒细胞是本病的特征之一。

实验室检查实验室检查

2.骨髓象 常出现“干抽”，对本病具有一定的诊断意义。疾病早期，骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒系和巨核系细胞；晚期显示增生减低象。

实验室检查实验室检查

骨髓纤维化血象

骨髓纤维化 骨髓增生减低

骨髓纤维化电镜

3.病理检查 骨髓活检是确诊本病的必要条件。 依据病理改变可分为三期：①早期（全血细胞增生期），造血细胞占 70％ , 三系均增多，网状细胞增生，网状纤维增厚；②中期（骨髓萎缩和纤维化期）；造血细胞减少占 30％，大量嗜银纤维和胶原纤维增生；③晚期（骨髓纤维化和骨质硬化期），无造血细胞，骨小梁增生，髓腔变窄，造血功能丧失。

实验室检查实验室检查

4.其他 半数患者有染色体异常，以 del(13q)、 del(20q)多见，预后较差。血小板功能缺陷，血清尿酸、 LDH、 ALP、 Vit-B12 增高。

实验室检查实验室检查

标准：①脾肿大；②外周血出现幼红、幼粒细胞和数量不一的泪滴形红细胞，病程 中有红细胞、白细胞和血小板的增多或减少；③骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；④肝、脾、淋巴结病理检查示有造血灶；⑤骨髓活检示纤维组织增生。 其中⑤加另外 4 项中的任 2 项，并排除继发性骨髓纤维化即可诊断。

诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断

本病应与各种原因引起的脾大、再生障碍性贫血及继发性骨髓纤维化相鉴别：主要依靠骨髓活检、血象和骨髓象中其他异常细胞及有无原发病等鉴别。

诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断

任务 26 恶组检查

组织细胞病组织细胞病恶性组织细胞病恶性组织细胞病

反应型组织细胞病反应型组织细胞病

恶 性 组 织 细 胞 病 (malignant

histocytosis ， MH)，简称恶组，是异常组织细胞增生所致的恶性疾病。主要表现有异常组织细胞的多器官和多组织浸润，并伴有吞噬血细胞现象，具有全身性、侵袭性等特征。

一、 一、 恶性组织细胞病恶性组织细胞病概述概述

1.年龄 任何年龄， 15岁～ 40岁居多，男＞女。2.临床表现 起病急骤，复杂多样，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。3.预后 差，多在半年内死亡。4.诊断 极易造成误诊和漏诊。过去诊断为“恶组”的绝大多数病例实际上是淋巴瘤。

临床特点临床特点

恶组骨髓象恶组骨髓象

实验室检查实验室检查

恶性组织细胞病骨髓象

恶性组织细胞病骨髓象

3.细胞化学染色 NAP积分显著减低， SBB和 β-

葡萄糖醛酸酯酶呈阴性反应，恶组细胞 ACP、 NSE

呈弥漫性中度到强阳性。AS-D萘酚作为基质的非特异性酯酶染色阳性不被氟化钠抑制。

实验室检查实验室检查

反应性组织细胞增生症 (reactive

hisocytosis， RH)是指由各种原因引起的继发性全身性组织细胞反应性增生的一类良性疾病，又称反应性噬血组织细胞增生症或噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome， HPS)。

二、 反应性组织细胞增生症二、 反应性组织细胞增生症概述概述

病因及发生机制病因及发生机制

病毒病毒细菌细菌药物药物肿瘤肿瘤

寄生虫寄生虫

细胞因子细胞因子化学因子化学因子 IL-10IL-10IFN-IFN-γγMIP-IaMIP-Ia

单核巨噬单核巨噬细胞增生细胞增生

任务 27 类脂质沉积病检查 类脂质沉积病是一类由于溶酶体中参与类脂质代谢的酶不同程度缺乏引起的遗传性疾病。 比较常见的有尼曼 - 匹克病和戈谢病。

（一）尼曼 - 匹克病1.遗传特点 属常染色体隐性遗传。2.病因及机制 亦称神经鞘磷脂病， 神经鞘磷脂酶缺乏或其他基因缺陷导致鞘磷脂和胆固 醇大量沉积在单核 - 巨噬细胞或其他组织细胞内。 3.临床特点 多婴儿期发病，偶见于成人，我国少见。 肝、脾明显肿大，智力减退，消瘦、厌食，眼底黄斑 区可见有樱桃红斑。

（一）尼曼 - 匹克病4.血象 单核细胞和淋巴细胞可有多数空泡。 5.骨髓象 可见较多的尼曼 - 匹克细胞，也称为泡沫细胞。6.细胞化学染色： PAS染色泡壁“ +”，空泡中为“ -”； ACP染色“ -”或“ ±”，可区别于戈谢细胞。7.生化检验 测定白细胞及成纤维细胞中神经鞘磷脂酶 活性可提供诊断依据。

（二）戈谢病1.遗传特点 亦称葡萄糖脑苷脂病 ，常染色体隐性遗传。2.病因及机制 β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少使 β-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积。

实验室检查1.血象和骨髓象 见到戈谢细胞。2.细胞化学染色 PAS、 ACP染色呈阳性。3.其他检查 血浆 β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低； X 线检查有骨质疏松和溶骨性损害； 淋巴结、脾、肝穿刺，活检或印片可找到戈谢细胞。

尼曼匹克细胞尼曼匹克细胞 戈谢细胞戈谢细胞

诊断和鉴别诊断和鉴别

尼曼匹克细胞尼曼匹克细胞 戈谢细胞戈谢细胞

诊断和鉴别诊断和鉴别

传染性单核细胞增多症 1.病因 EB病毒感染，淋巴细胞良性增生。 2.年龄 15～ 30岁好发。 3.传播途径 飞沫传播或经口密切接触，偶经血液传播。 4.临床表现 不规则发热、咽峡炎、肝脾、淋巴结肿大。

1.血象 WBC正常或增多，常在 (10 ～ 30)×109 ／ L 之间，少数可减低。淋巴细胞增多，占 60％～ 97％，并伴有异型淋巴细胞，超过 10

％。 RBC 和 PLT多正常。根据异型淋巴细胞形态将其分为三型： I 型 ( 又称泡沫型或浆细胞型 )

Ⅱ型 ( 又称不规则型或单核细胞型 )

Ⅲ 型 ( 又称幼稚型 )

实验室检查实验室检查

异型淋巴细胞异型淋巴细胞

第十二章 第八节 其他白细胞疾病

2.骨髓象　淋巴细胞增多或正常，可见异型淋巴细胞，但不及血象中多见，原始淋巴细胞不增多，组织细胞可增生。

实验室检查实验室检查

• 有发热、咽峡炎、淋巴结肿大等 3 种症状，• 血液中淋巴细胞增多，异型淋巴细胞大于 10％，• 嗜异性凝集试验阳性或抗 EBV抗体阳性，• 排除由其它病毒、细菌、原虫或药物等引起的传染性单核细胞增多综合征可诊断为传染性单核细胞增多症。

诊断诊断

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