PIGMENTNI NEVUSI- MADEŽI

UVODNE NAPOMENE

Epidermis osim epitelnih sadrži i tri posebna tipa stanica .

To su:

1.Pigmentne stanice ili melanociti,

2.Merkelove i

3.Langerhansove stanice.

Melanociti su difuzno raspoređeni u temeljnom sloju. Količinski, približno na desetak epitelnih stanica temeljnog sloja dolazi jedan melanocit.

Elektronskomikroskopski, u citoplazmi melanocita osim jezgre opažaju se:

Zrnati i glatki endoplazmatski retikulum,

Golgijev aparat,

Mitohondriji,

Ovalna i okruglasta tjelešca lamelarne ili zrnate strukture- MELANOSOMI

MELANIN, koji je sintetski produkt melanocita, fagocitiraju i ostale stanice epidermisa, pa tako i melanociti i keratinociti zajedno tvore pigmentni sustav koji ima važnu ulogu u zaštiti organizma od štetnog djelovanjaultraljubičastih zraka. Broj je pigmentnih stanica konstantan. Nema bitne razlike u broju pigmentnih stanica uzmeđu kože bijelaca i cranca. Međutim, u koži crnaca povećana je njihova sintetska aktivnost.

Poremećaji u funkciji melanocita rezultiraju hiperpigmentacijama ili hipopigmentacijama, dok poremećaji u njihovu rastu dovode do pojave MELANOCITNIH TUMORA.

Od melanocita treba razlikovati još jedan tip stanica koje imaju sposobnost stvaranja melanina, a to su nevusne stanice (nevus cells). Za razliku od melanocita, nevusne stanice nisu normalni sastavni dio kože, ali se ipak u manjem ili većem broju opažaju u koži većine ljudi.

Za razliku od melanocita koji su raspoređeni difuzno, nevusne stanice u epidermisu i na epidermalnoj granici pojavljuju se u nakupinama (gnijezdima).

Elektronskomikroskopski, mogu se razlikovati dva tipa nevusnih stanica:

1.Nevusne stanice epidermisa i subepidermalnog dermisa i

2.Nevusne stanice dubkog sloja dermisa.

DEFINICIJA NEVUSA

Izrazom nevus (naevus) ili madež dermatolozi označavaju cirkumskriptne tvorbe građene od nevusnih stanica, ali i ostale tvorbe kod kojih je riječ o višku ili manjku tkiva.

Mogu postojati već kod rođenja ili se pojavljuju kasnije u životu.

U pristupu nevusima treba označiti je li riječ o pigmentnom ili nekom drugom, npr. organoidnom ili histoidnom nevusu.

PODJELA PIGMENTARNIH NEVUSA-MADEŽA

•MELANOCITNIEpidermalni melanocitni nevusi

1. Macula “caffe-au-lait”2. Naevus spilus i 3. Lentigo simplex (lentiginosis);

Dermalni melanocitni nevusi1. Naevus coeruleus,2. Macula mongoloica, 3. Naevus Ota i 4. Naevus Ito.

•NEVOCELULARNI1.Naevus naevocellularis,2.“Hallo” naevus,3.Melanoma iuvenile i 4.Melanoma neurocutanea

•ORGANOIDNI

EPIDERMALNI MELANOCITNI NEVUSI

“CAFFE-AU-LAIT” MADEŽ

Riječ je o pigmentacijama boje bijele kafe, koje se mogu pojaviti bilo gdje na trupu ili udovima. Pigmentacije ovog tipa se najčešće u Neurofibromatosis von Recklinghausen; kod bolesnika sa više od 5 ovakvih madeža mora se pomišljati na tu dijagnozu.

NAEVUS SPILUS

Nevus spilus klinički se manifestira svijetlosmeđastom plošnom pigmentacijom veličine dlana ili većom, unutar koje se nalaze sitne, međusobno odvojene crnosmeđe pigmentirane tvorbe.

LENTIGO SIMPLEX

Riječ je o tamnosmeđastim pigmentacijama do veličine zrna leće, oštro ograničena od okoline, koje mogu biti prisutne od rođenja. Broj im se povećava postepeno tijekom života, naročito u pubertetu, te se kod osoba s mnogo promjena govori o lentiginozi (lentiginosis).

DERMALNI MELANOCITNI NEVUSI

NAEVUS COERULEUS

Plavi madež manifestira se u dva oblika, i to kao obični i kao celularni plavi madež. Obični je mekana, kuglasta lezija plavkastocrvene boje, a može biti solitaran ili multipli. Celularni plavi nevus obično je veći od običnog plavog madeža, plavkastocrne boje, a nerijetko ima izgled plaka.

MACULA MONGOLOICA

Mongolska pjega pojavljuje se kod ljudi bijele rase, obično u području donjeg dijela leđa, te u lumbosakralnoj regiji. Riječ je o sivkastoplavkastoj većoj pigmentaciji, koja u pubertetu obično iščezava. Ova se pjega opaža kod više od 90% Mongola.

NAEVUS FUSCOCOERULEUS OPHTALMOMAXILLARIS (OTA)

Ovaj nevus, koji se uglavnom pojavljuje kod Mongola, a rijetko kod bijelaca, manifestira se crvenkastoplavkastom plošnom pigmentacijom kože u predjelu prve i druge grane trigeminusa. Katkada se unutar pigmentacija vide i papulozne elevacije.

NAEVUS FUSCOCOERULEUS DELTOACROMIALIS (ITO)

Ovaj se nevus pojavljuje kao veća plošna pigmentacija, obično lokalizirana na prsima i u predjelu deltoideusa, a pojavljuje se samo kod Japanaca. Boja i histološki nalaz su gotovo jednaki kao kod mongolske pjege.

NEVOCELULARNI NEVUSI

NAEVUS NAEVOCELLULARIS

Nevocelularni nevus najčešći je od svih nevusa. Prosječno, odrasla osoba ima dvadesetak. Najčešće se pojavljuju u doba puberteta, no može biti prisutan već pri rođenju.

Manifestira se u obliku pigmentacija u razini kože ili kao papilomatozna ili kupolasta tvorba.

Veličina nevusa obično ne prelazi 1 cm u promjeru. Površina madeža obično je glatka, no može biti i verukozna ili nalik na cvjetaču. Ako se na površini nalaze dlake, govori se o piloznom nevusu (naevus pigmentosus pilosus).

Boja nevus varira. Može biti žućkasta, smeđasta ili crnosmeđa. Na opip madeži su mekani ili srednje čvrsti.

Pedilekcijska mjesta za pojavu madeža jesu lice, leđa i genitalna regija. Podjednako su česti kod žena i muškaraca.

Kako nevocelularni nevusi mogu maligno alterirati u melanomalignom, potrebno je dobro poznavati znakove suspektne maligne alteracije nevusa. Ti su znaci:

Povećanje površine nevusa i njegova elevacija,

Promjena boje,

Neravnomjerna pigmentacija,

Neoštra ograničenost,

Pojava simptoma upale, erozija ili krvarenja,

Ispad dlaka iz piloznog nevusa,

Pojava sitnih, pigmentiranih, satelitnih lezija u okolini nevusa koje su siguran znak maligne alteracije.

Prema lokalizaciji nevusnih stanica, histološki se razlikuju tri tipa nevusa:

1.Epidermalni (spojni, junkcijski)- gnijezda nevusnih stanica nalaze se u donjem dijelu epidermisa.2.Složeni (kombinirani)- gnijezda nevusnih stanica se osim u epidermisu nalaze i različito duboko u dermisu.3.Intradermalni- gnijezda nevusnih stanisa samo u dermisu.

Lezije u razini kože najčešće su epidermalni nevusi, slabo uzdignuti nevusi obično su kombinirani, dok su papilomatozni nevusi uglavnom intraepidermalni.

“HALO” NEVUS

“Halo” nevus (Sutton nevus) depigmentacija je okruglastog oblika, obično veličine kovanog novca, a u njenom središtu vidi se neznatno elevirana smeđasta tvorba do veličine zrn aleće. Pojavljuje se bilo gdej na koži. Opaža se i kod bolesnika s vitiligom. Kako se u serumu bolesnika često prisutna cirkulirajuća antitijela protiv melanomskih stanica, pomišlja se na autoimunu reakciju.

MELANOMA JUVENILE

Juvenilni malenom (n. Allen-Spitz, “epitheloid cell” nevus) izbočeni je polukuglasti tumor tvrdoelastične konzistencije, ružičastocrvenkaste boje, obiično glatke površine. Može doseći veličinu lješnjaka, a najčešće se opaža na licu ili na udovima.

MELANOSIS NEUROCUTANEA

Kod ovog rijetkog oboljenja već se u djetinjstvu pojavljuju opsežne hiperpigmentacije, naročito u predjelu gaćica (Badenhosennävus), a kasnije brojni sitni nevusi, osobito na dlanovima i tabanima. Kako je riječ o neurokutanom sindromu, nevocelularni nevusi nalaze se i u mozgu, leđnoj moždini, te u moždanim ovojnicama. Primjetne su i smetnje sa strane središnjeg živčanog sustava, npr. konvulzije, a kasnije se kod djece javlja hidrocefalus i dolazi do smrtnog ishoda. Moguća je maligna alteracija. Uspješnog liječenja nema.

POSEBNI OBLICI NEVOCELULARNIH NEVUSA

NEVUS NEVOCELLULARIS DYSPLASTICUS

Riječ je o pigmentiranim nevocelularnim madežima koj se pojavljuju bilo gdje na trupu ili udovima. Najčešće su genetski uvjetovani, ali se pojavljuju i nevezano za naslijeđe. Klinički, promjene su lagano uzdignute, veličine od 0,5 do 1 cm u promjeru, ružičaste, smeđaste ili smeđastocrne boje. Značenje je ovih nevusa u tome što u njih postoji povećana sklonost malignoj alteraciji, te se ubrajaju u prekursore melanoma.

Profilaktički, radi sprečavanja maligne alteracije, preporučuje se izbjegavati izlaganje suncu, osobito u vrijeme graviditeta, u pubertetu i klimakteriju.

“BALON CELL” NEVUS

Nevus balonskih stanica obično se pojavljuje u djece. Klinički se ne može razlikovati od ostalih nevocelularnih nevusa.