TERATOMA

DEFINISI DAN INSIDEN

Teratoma merupakan tumor embrional yang berasal dari setidaknya 2 dari

3 lapisan germinal, yang dibedakan berdasarkan jaringan dan organ yang

diidentifikasi pada lokasi ektopik. Pangkal teratoma berada dekat dengan midline

dan biasanya asimetris. Teratoma dilaporkan terdapat dalam banyak tempat,

dengan insiden di tiap tempat berbeda-beda berdasarkan laporan. Teratoma

sakrokoksigeum adalah tumor yang paling umum terjadi, diikuti oleh tumor di

gonad, mediastinal, retroperitonel, servikal, orofaringeal, dan gaster.

Tiga perempat dari pasien dalam banyak kasus adalah perempuan.

Meskipun setengah dari teratoma pada anak-anak terlihat pada waktu kelahiran,

teratoma memiliki hubungan yang langka dengan anomali kromosom ataupun

anomali kongenital lainnya. Diagnosis prenatal pada teratoma menjadi semakin

umum dilaksanakan.

Teratoma merupakan 3% keganasan pada anak-anak, dan biasanya

didiagnosis pada periode neonatal. Terdapat banyak peningkatan pada produksi

kadar alpha fetoprotein (AFP). Neoplasma lebih umum terjadi di ovarium ataupun

testis dibandingkan dengan tempat lain di luar gonad (ekstragonad)

PATOLOGI DAN HISTOLOGI

Unsur teratoma dapat berupa kistik (kista) atau padat, ataupun keduanya.

Terdapat kalsifikasi di sebagian kasus teratoma dan memudahkan untuk diagnosis

preoperasi. Komponen ektoderma (berhubungan dengan saraf) menyusun porsi

yang besar dalam kebanyakan teratoma kongenital, jaringan mesoderma biasanya

ada pada tumor kongenital, dan struktur endoderma paling jarang didapatkan pada

tumor kongenital.

Teratoma dapat diklasifikasikan ke dalam teratoma mature dan teratoma

immature. Teratoma yang mature adalah tumor benigna, biasanya mengandung

seluruh jaringan dari 3 lapisan germinal. Sedangkan teratoma immature

mengandung komponen embrionik, dengan ataupun tanpa jaringan mature, dan

biasanya pada neonati merupakan tumor benigna. Teratoma yang mengandung

elemen maligna (keganasan) yang paling umum adalah tumor sinus endodermal

(yolk sac), dan diklasifikasikan ke dalam tumor sel germinal campuran.

Kebanyakan tipe jaringan telah dijelaskan dalam teratoma. Neonati yang

tidak dilaporkan sebelumnya pada Rumah Sakit Johns Hopkins pada tahun 1979

memiliki teratoma sakrikoksigeal yang berisi usus kecil normal yang mengandung

mekonium. Jaringan yang menyusun hati dan pankreas terdapat di tempat lain

dalam spesimen.

PENANDA TUMOR

Serum penanda tumor sangat beguna dalam mendeteksi tumor residu atau

tumor rekuren pada pasien yang memiliki teratoma yang memproduksi AFP atau

beta human chorionic gonadotropin (βHCG)

Alpha fetoprotein diproduksi di hati, usus, dan yolk sac embrional, dan

memiliki waktu paruh 5 hari. Kadar serum tinggi selama trisemester pertama,

tetap meningkat pada waktu kelahiran dan menurun seiring bertambahnya usia

pada waktu 8 bulan kelahiran. Meskipun ada peningkatan pada waktu neonatal,

tingginya AFP menunjukkan tanda positif pada teratoma malignan ketika

dicocokkan dengan usia spesifik.

Subunit beta dari human chorionic gonadotropin normalnya disintesis dan

disekresi oleh plasenta syncytiotrophoblast. Waktu paruh βHCG adalah 16 jam.

Pasien dengan teratoma yang mengandung choriocarcinoma seringkali memiliki

peningkatan dari kadar βHCG.

RIWAYAT PEMBEDAHAN

Operasi pengangkatan teratoma sakrokoksigeum yang pertama kali

dilaporkan dilakukan oleh Blizzard pada tahun 1841. Buku Abdominal Surgery of

Infancy and Childhood dipublikasi oleh Ladd dan Gross pada tahun 1941, meliput

tentang teratoma pada dinding ovarium dan dinding abdomen. The Surgery of

Infancy and Childhood oleh Gross, dipublikasi pada tahun 1953, berisi sebuah bab

tentang teratoma retroperineal dan membahas juga tentang teratoma mediastinal.

Artikel penting yang masih menjelaskan teknik pembedahan kontemperor

dari eksisi teratoma sakrokoksigeum ditulis oleh Robert Gxxx pada tahun 1951.

Dia menggunakan anestesi general, antibiotik profilaksis, dan akses vaskular

untuk transfusi intraoperasi secara cepat. Bekerja sama dengan ahli patologis,

Sidney Farber, dia menekankan bahwa, “Seluruh koksi (tulang ekor) harus selalu

dieksisi bersama dengan neoplasma, karena sekumpulan sel neoplasma

mikroskopik secara umum ditemukan dalam tulang atau berbatasan langsung

dengan tulang.” Dia menganjurkan untuk dilakukannya insisi inverted-V dan

menjahit otot levator ani ke arah fascia presakrum, dan tidak ada satupun

pasiennya yang mengalami defek neurologis postoperasi di bagian ekstremitas

ataupun dalam defek neurologis dalam mengontrol pencernaan dan kandung

kemih.

Pada tahun 1990-an, terapi prenatal, termasuk diantaranya pembedahan

fetus dianjurkan kepada pasien dengan edema non-imun yang berhubungan

dengan teratoma sakrokoksigeum atau teratoma perikardial.

GAMBARAN KLINIS DAN PENANGANAN

Gambaran klinis dan penaganan teratoma pada anak-anak berdasarkan

pada lokasi anatomis dan usia ketika didiagnosisnya penyakit ini. Pembedahan

eksisisi dini dan komplit merupakan penanganan yang paling penting untuk tumor

jenis ini. Strategi kombinasi kemoterapi yang efektif meningkatkan kelangsungan

hidup bebas penyakit pada anak-anak dengan tumor maligna sel germinal. Letak

tumor dibahas berdasarkan urutan dari frekuensi kejadian.

TERATOMA SAKROKOKSIGEUM

Teratoma sakrokoksigeum merupakan tumor kongenital yang paling

umum terjadi, timbul pada 1 dari 35.000 kelahiran hidup. Penyakit ini didominasi

kuat oleh perempuan. Kisaran ukuran dari 1 cm hingga 30 cm, dan setengah berat

badan bayi yang baru lahir kemungkinannya adalah teratoma yang besar.

Kebanyakan teratoma sakrokoksigeum terdiri dari jaringan mature benigna, yang

seluruhnya dapat dibedakan.

Klasifikasi teratoma dibuat oleh Altman dan rekan-rekannya, membagi

teratoma sakrokoksigeum ke dalam 4 tipe teratoma : Tipe I (46,7%) adalah tumor

eksternal yang mendominasi, dengan perluasan presakrum minimal. Tipe II

(34,7%) muncul secara eksternal dan memiliki komponen intrapelvis secara

signifikan. Tipe III (8,8%) lokasi utama berada di pelvis dan abdomen tetapi jelas

mengalami perluasan eksternal. Sedangkan tipe IV (9,8%) terletak pada

presakrum dan tidak memiliki maifestasi eksternal.

Tiga rangkaian Currarino pada tahun 1981 menjelaskan adanya kumpulan

autosom dominan yang menurun yang terdiri dari teratoma presakrum,

malformasi anorektal, dan anomali perkembangan abnormal sakrum.

GAMBARAN KLINIS DAN DIAGNOSIS

Prenatal

Teratoma sakrokoksigeum dideteksi melalui sonography prenatal ditandai

dengan meningkatnya ukuran uterus, kelahiran prenatal, atau meningkatnya kadar

AFP pada ibu. Kebanyakan pasien mengalami polihidramnion sebelum

melahirkan. Tumor vaskular yang besar dapat menyebabkan kegagalan besar dari

output dengan adanya edema dan plasentomegali. Adanya gejala ini sebelum

minggu ke 30 dari gestasi mengarah pada prognosis yang buruk.

Diagnosis prenatal dengan menggunakan ultrasound memungkinkan

antara minggu ke 13 sampai minggu ke 14 masa gestasi. Sonography

menunjukkan adanya massa inhomogen presakrum dengan kalsifikasi pada satu

pertiga kasus. Identifikasi tipe I hingga tipe III mudah dilakukan, sedangkan tipe

IV sulit dikenali atau dibedakan dari struktur bagian intra-abdominal lainnya.

Kadar AFP amnion tidak menjadi pembeda teratoma sakrokosigeum dari defek

pembuluh saraf.

Resiko yang ikut serta pada penyakit ini umumnya berhubungan dengan

teratoma yang besar termasuk didalamnya terdapat distosia dengan ruptur dan

perdarahan exsanguinating. Diagnosis prenatal dapat dilakukan di rumah sakit

bersalin untuk perencanaan proses kelahiran caesar pada bayi dengan tumor lebih

dari 5 cm. untuk teratoma tipe I dan II disertai edema, reseksi tumor in uteroatau

ablasi dapat dipertimbangkan sebelum minggu ke 28 dari gestasi.

Postnatal

Kebanyakan tumor benigna, bahkan tumor dengan komponen intrapelvis,

menghasilkan beberapa atau bahkan tidak ada gejala fungsional. Massa pelvis

yang besar dapat membuat terjadinya kompresi traktus rektal ataupun traktus urin.

Defisit neurologi jarang terjadi pada neonati, dan pada pasien yang lebih tua, hal

ini biasanya mengindikasikan adanya suatu keganasan / maligna.

Sembilan puluh persen dari bayi baru lahir dengan teratoma

sakrokoksigeum; mempunyai massa yang terlihat di atas sakrum yang dapat

ditemukan sewaktu proses kelahiran. Meskipun langka, teratoma sakrokoksigeum

yang mudah terlihat dari luar memiliki karakterisitik tampilan fisik yang dapat

langsung dikenali.

Pemeriksaan bidigital, yang dilakukan dengan menekan koksi (tulang

ekor) antara rektum dan kulit, dapat menemukan adanya masa presakrum yang

dapat dipalpasi. Selama pemeriksaan ini, permukaan fleksor jari di rektum harus

diarahkan secara dorsal.

Pada bayi yang baru lahir, teratoma sakrokoksigeum dengan penampakan

klasik membutuhkan beberapa studi diagnostol. Pada bayi dan anak-anak yang

lebuh tua, preoperasi dapat dilakukan sebagai indikasi untuk mencari adanya

penyakit metastase. Kebanyakan teratoma tidak menunjukkan gambaran

radiografi yang abnormal dari sakrum ataupun koksi (tulang ekor), tetapi

setidaknya satu pertiga mengalami kalsifikasi. Mayoritas komponen tumor ini

padat ataupun merupakan pencampuran komponen padat dan kistik, dan proporsi

kecilnya yang mendominasi adalah komponen kistik.

Ketika komponen abdomen yang signifikan ditemukan pada pemeriksaan

fisik, double-contrast Computed Tomography (CT) digunakan untuk

menunjukkan tumornya dan hubungannya dengan traktus urinarius dan traktus

rektum. Pada pasien dengan anomali sakrum ataupun dengan temuan neurologi,

MRI (magnetic resonance imaging) merupakan pemeriksaan penunjang yang

paling baik untuk menilai adanya keterlibatan dari saraf tulang belakang.

Sekitar 8% dari teratoma sakrokosigeum adalah tumor maligna pada waktu

kelahiran, tetapi frekuensi transformasi maligna meningkat secara tajam sesudah 2

bulan. Pada usia 6 bulan, 40% hingga 80% adalah tumor maligna. Tipe maligna

yang paling umum adalah tumor yolk sac. Keganasan (malignancy) bukanlah

suatu fungsi untuk menunjukkan ukuran tumor, tetapu berhubungan dengan invasi

pada struktur normal. Teratoma presakrum (tipe IV) cenderung didiagnosis pada

usia yang lebih tua dan memiliki kenaikan tingkat keganasan.

PENANGANAN

Intervensi pembedahan dilakukan pada awal periode bayi baru lahir.

Mayoritas teratoma sakrokoksigeum dapat dieksisi secara komplit dengan

pendekatan melalu posterior perineum. Insisi abdomen dibutuhkan hanya pada

tumor dengan komponen abdomen yang luas.

Pembedahan dilakukan dibawah radiasi warmer hangat pada lingkungan

dengan temperatur yang terkontrol. Akses aman intravena ekstremitas atas

diperoleh sebelum atau sesudah induksi anestesi endotrakeal umum. Jika ukuran

teratoma kecil hingga sedang, pasien diletakkan dalam posisi pronasi di atas

bantalan pelvis, dimana dapat menyebabkan fleksi umum dari panggul. Gilungan

dada digunakan untuk memungkinkan pergerakan respirasi yang baik. Bayi

dengan tumor masif dipersiapkan dalam posisi melingkar dari daerah kosta batas

bawah. Prosedur ini memungkinkan pelvis dapat dirotasi, memudahkan

pencahayaan selama diseksi lateral.

Pembukaan ukuran masa adalah dengan memotong bagian tengah dari

drape plastik penyokong yang steril, yang ditempelkan untuk menjaga bayi tetap

hangat dan kering. Insisi inverted chevron dilakukan pada bagian apeks juction

sakrokoksigeum. Inisisi meluas ke dalam masing-masing panggul secara

inferolateral, mencakup massa dan kulit lain yang abnormal. Insisi inferior

dilakukan tetap menjauh dari anus. Pada bayo dengan komponen eksternal yang

luas, tidak mungkin untuk menentukan garis insisi awal untuk penutupan akhir

dengan tujuan kosmetik (tidak berbekas). Kulit yang iskemik direseksi. Lipatan

subkutan yang tersisa awalnya dipertahankan dan berikutnya dipangkas pada

waktu penutupan.

Inisisi dilakukan lurus kebawah melewati jaringan subkutan secara

melingkar, menjaga keseimbangan hemostasis dengan electrocautery. Ketika

dijumpai kapsul teratoma, seluruh deseksi dilakukan segera disamping kapsul

menggunakan teknik blunt and sharp. Pembuluh kecil dipisahkan dengan

electrocautery, dan pembuluh besar diligasi dengan ikatan yang dapat diabsorbsi.

Otot gluteus direnggangkan melewati massa di tiap sisinya. Batasan inferior dari

otot ini dipasahkan dari tumor secara bilateral dan diretraksi secara hati-hati

selama pembukaan lateral.

Diseksi dilakukan menurun ke koksi (tulang ekor), dan juction dari sakrum

dan kokso (tulang ekor) dibebaskan, dengan pengambilan sangat hati-hati untuk

mengindentifikasi dan menghindari 2 cabang dari arteri sakrum tengah. Juction

sakrokoksigeal dipisahkan dengan gunting berat, menyisakan bagian koksi yang

tertempel dengan teratoma. Arteri sakrum tengah diligasi dua kali berturut-turut

dan kemudian dipisahkan. Kateter red rubber yang besar diletakkan dengan baik

diatas ke dalam rektum untuk identifikasi yang aman selama dilakukannya

prosedur di bagian pelvis. Massa diretraksi ke arah kaudal, dan kompenen

presakrum di-diseksi, tersisa secara langsung pada kapsul tumor.

Setelah tumor diangkat dari sakrum, kateter rektal dapat dipalpasi.

Teratoma dapat dipisahkan dari rektum secara cermat tanpa adanya traksi

berlebihan dari kompleks otot levator. Spesimen diangkat dan dibawa ke bagian

patologi. Area diseksi diirigasi dengan saline yang steril, dan hemostatis

dipastikan dengan alat electocautery. Pengeringan luka biasanya tidak diperlukan.

Penutupan pembedahan dapat dilakukan dengan materi jahitan yang dapat

dengan mudah diabsorbsi. Kompleks otot levator midline ditarik ke arah fasia

presakrum dengan jahitan terputus-putus, merekonstruksi mekanisme kontinensia

yang direnggangkan oleh tumor dan membuat lipatan gluteus. Otot gluteus

dirapatkan lagi, menghasilkan kontur membulat yang simetris. Lipatan subkutan

yang berlebihan dieksisi pada waktu penutupan dengan tujuan kosmetik, menjaga

agar inisisi dilakukan cukup jauh dari spingter eksternal. Fasia subkutan

dihilangkan untuk menyelaraskan batas kulit. Kulit ditutup dengan jahitan jelujur

dan dibalut dengan collodion.

Teratoma presakrum yang terlambat didiagnosis mendapat penanganan

yang sama dengan tumor maligna, dengan evaluasi preoperasi yang ekstensif.

Pendekatan awal pembedahan adalah transsakrum. Jika diperlukan tindakan

laparatomi, pembersihan sampel nodus limfa peritoneum dan retroperineum

bilateral tidak boleh dilakukan.

Karena terdapat resiko kecil tetapi pasti adanya maligna rekuren, seluruh

pasien dengan tumor benigna harus di follow up setiap 6 bulan selama 3 tahun.

Kunjungan rawat jalan harus disertai dengan pemeriksaan fisik yang seksama

dengan pemeriksaan rektal dan pemeriksaan kadar AFP. Lesi maligna ditangani

dengan regimen dasar platina pada waktu post-operasi, dimana mendorong

pematangan dan meningkatkan kelangsungan hidup.

Prognosis yang baik dari teratoma sakrokosigeum berhubungan dengan

beberapa faktor. Diagnosis prenatal mengarahkan pada pasien melakukan proses

kelahiran di rumah sakit tingkat tersier dimana seluruh ahli atau dokter spesialis

yang diperlukan ada. Proses kelahiran casear dengan luka besar telah

meningkatkan hasil kelangsungan hidup bayi dengan tumor luas. Pembedahan

dini untuk menghilangkan baik tumor maupun koksi (tulang ekor) menghasilkan

outcome yang sangat baik. Hampir seluruh pasien yang melaksanakan reseksi

pada masa bayi memiliki kontinensia feses yang normal.