Dr. Karádi ZoltánSE II. Sz. Gyermekklinika

Vesetumorok

Vese térfoglaló folyamatainak életkor szerinti megoszlása

• Újszülött– hydronephrosis 64 %– cystás vesebetegségek 18 %

• multicystás vese • AR-polycystás vese

– tumor 18 %• congenitalis mesoblasticus

nephroma• nephroblastomatosis• osszifikáló tumor

• Gyermekkor– tumor 46 %

• Wilms• Lymphoma• Angiomyolipoma

– hydronephrosis 36 %– cysták 9 %– haematoma 9 %

Vese térfoglaló folyamatai

• Benignus neoplasmák– mesoblasticus

nephroma– metanephricus

adenoma– osszifikáló vesetumor– angiomyolipoma– multilocularis cysticus

nephroma– renalis teratoma

• Malignus neoplasmák– Wilms tumor– nephroblastomatosis– rhabdoid tumor– világossejtes veserák– vesecarcinoma– renalis medullaris cc.– desmoplasticus

kereksejtes veserák– vese Ewing sarcoma

További térfoglaló folyamatok

• Metastasisok– lymphoma

– leukemia

• Infectiók– pyelonephritis– abscessus

– xanthogranulomatosus pyelonephritis

gyakoriság (%)tünetek

8025

15-25443338

tapintható hasi terimehypertensiohaematuriaobstipatiosúlycsökkenésUTIdiarrhoeatraumát követı fájdalomegyéb tünetek/ jelek : hányinger, hányás, hasi fájdalom, inguinalis hernia, szívelégtelenség, acut has, pleuraliseffesio, polycythemia, hydrocephalus

Vesetumorok tünetei

Hasi UH vizsgálat• megállapítja a térfoglalást• kimutatja a tumor intrarenalis kiindulását (dislocatio

vs. infiltratio)

• pseudocapsula élesen elhatárolhatja a vesétıl v. a perirenalis térbe terjed

• dignitás eldöntésében az UH gyenge• ruptura jeleinek igazolása

– perirenalis folyadék– tok áttörése

• hydronephrosis az ép területekenThreasa A. H. Reiman, Marilyn J. Siegel,Wilms Tumor in Children: Abdominal CT and US Evaluation, Radiology 1986; 160:501-505

Hasi UH vizsgálat• heterogén megjelenés

– vegyes differenciáltságú elemek (zsír, izom, porc stb.)– calcificatio – 9 %– bevérzés– cysta– necrosis– echogen tok – fibrosus pseudocapsula

• color Doppler vizsgálattal – érinvázió (4-10 %): VCI érintettség a mőtét kivitelezését

befolyásolja– érdiszlokáció

• nyirokcsomó és májmetastasis (2%) igazolása• ellenoldal ellenırzése szükséges

Hasi UH vizsgálat korlátai

• kis lézió

• isoechogen lézió• polaris léziók – bélgáz takarhatja

javítja a diagnózis hatékonyságát nagy • kontrasztfelbontású transducerek

• THI• Doppler

• UH kontrasztanyag

Wilms tumor (WT)

• Demographia– az összes gyermektumor ~ 5 %-a

– a WT az összes vesetumor 87 %-t adja• az összes vesetumort WT-nak megfelelıen kell

kezelni a szövettani eredményig

– gyakoriság 1:8 -10 000

– fiú = lány– a betegek 80 %-a 5 évnél fiatalabb

• átlagos életkor 3-4 év• újszülöttekben gyakorlatilag nem látható

WT jellegzetességek

• aortát inkább diszlokálja, semmint befogja

• érinvasio gyakori• calixokba és a pyelonba terjedhet a botryoid forma

• metastasis gyakori a diagnosis felállításakor– tüdı 20 % (leggyakoribb)– máj, nyirokcsomó 10 %

• multifocalis megjelenés 12-15%

• bilateralis megjelenés 5 %

WT - MRI

• metastasis és érinvázió detektálására kiválóan alkalmas• egyre elterjedtebb modalitás

– kisgyermekeknél légzési mőtermék a rekesz közelében, fıként 3T gépeknél

– kisdedkor a WT csúcsa – MRI-hez anaesthesia kell• T1-en alacsony jelintenzitás• T2-n magas jelintenzitás• kontrasztanyag adására fokozódik a heterogenitas

WT – CT • könnyen elérhetı• sugárzás! – ALARA elv

• a preoperatív terápia hatékonyságának lemérésére is alkalmazható– RECIST (Response Evaluation Criteria In Solid Tumors)

• ellenoldali vese érintettségére és a távoli metastasisokra érzékeny

• ruptura kimutatása – magasabb rizikócsoport, – intenzívebb chemotherapia, – veseágy radiotherapia

WT - CT• Heterogén megjelenés• Natív vizsgálat - heterogenitas

– vérzés– calcificatio– zsír észlelése

• Kontrasztanyag adás kötelezı– a WT kevéssé KA halmozó a veséhez képest– érinvázió észlelése– nyirokcsomó és– májmetastasis észlelése– ellenoldali vese áttekintése!

• nephroblastomatosis• ellenoldali WT

WT trauma és tumor ruptura

• NWTSG: korai diagnózis a nephrectomia során

• SIOP: képalkotók szerepe kiemelkedıbb – WT v. nem?

• spontán/trauma (<1%) v. intraoperatív ruptura (2-13%)

• vérzés néha akut sebészi ellátást igényel – nephrectomia– ér embolisatio– a tumor és a haematoma azonos megjelenéső lehet

perirenalisan

WT ruptura subcapsularis vérzés

Douglas Byerly: Perirenal hemorrhage as first presentation of Wilms tumor; Pediatr Radiol (2006) 36: 714–717

• perirenalis/subcapsularis vérzés trauma hiányában• acut hyperdens,

chronicus hypodens • kis tumor is okozhat vérzést

Staging (Clinicopathologic Staging System)

A stagingben radiológiai, sebészi és pathológiai módszerek fontos szerepet kapnak – önmagában a radiológiai kép alapján nem

lehet staginget felállítani

– kivétel:• metastasis (St.IV.)• bilateralis megjelenés (St.V.)

LILIANE A. BOCCON-GIBOD: Pathological Evaluation of Renal Tumors in Children: International Society of Pediatric Oncology Approach, Pediatric and Developmental Pathology 1, 243–248, 1998

WT hisztológiai besorolása

• a többség kedvezı hisztológiai típusba sorolható– alacsony és közepes rizikó– magas túlélési ráta

• anaplasticus WT és a blastema predominanca 15-20% – magas rizikócsoport– átlagos túlélés (OS) drámai módon csökken– jellemzıen 5 év felett jelenik meg nagyobb arányban

WT st. I.

A tumor a vesére korlátozódik és teljesen eltávolítható:• A tumor nem rupturált a mőtét elıtt és alatt, nem volt

biopszia• Nincs tumor a veseágyban és a capsula nem érintett• A tumor meghaladja a vesekonturt, de a capsula

körülveszi• Infiltrált a capsula, de az eltávolított szerv metszési

felületét nem lépi át• Sinus nem érintett• Az intrarenalis erek infiltraltak lehetnek, de a sinus

erek nem

WT st. II.

A tumor a vese határát meghaladja, de teljesen eltávolították

• a) A vesetok penetratiója a perirenalis térbe vagy a peripelvicus szövetbe

• c) erek invasiója és thrombosisa, de mőtétnél teljesen eltávolítják

• d) ureter invasio és teljes eltávolítás

WT st. III.

Inkomplett rezekció távoli áttét nélkül:• a) biopszia készült a mőtét elıtt

(kivétel a vékonytő biopszia)• b) tumor ruptura a mőtét elıtt vagy alatt• c) peritonealis metastasis• d) nyirokcsomó érintettség• e) inkoplett resectio és inkomplett nyirokcsomó

excisio• f) tumorthrombus a rezekciós vonalban

WT st. IV. és V.

Stage IV.• Távoli metastasis (tüdı, máj, csont, agy)

Stage V.• Bilateralis tumor megjelenés

WT staging százalékos megoszlása (Magyarország.)

• alacsonyabb az I. st. gyakorisága – kései észlelés– preoperatív chemotherapia mellett a mőtét idejére

ismét emelkedik az I. st. aránya• a III. st. aránya olyan magas, mint a II. st.• a IV. és V. st. hasonló az USA értékekkel

Overall survival (OS) Event Free Survival (EFS)

Differenciál diagnosztika

• fontos a differenciálás a neuroblastomától a preoperatív chemotherapia elkezdése miatt– a nagyon agresszív növekedéső NB a vesébe törhet a

dislocatio helyett– retroperitonealis infiltratio– befogja az ereket, míg a WT csak dislocalja– elıemeli a VCI-t és Ao-t, míg a WT ritkán– jellegzetes a calcificatio– az ép veseparenchyma nem öleli körül

Érinvázió10-es szabály

• 10 % érinvázió (endorenalis)– 10 % vena cava inf. invasio

• 10 % pitvari érintettség

• CT és UH• fali addhéziót megítélni nem lehet

– rossz prognosis

• nehéz lehet a kimutatása deformált, comprimalt VCI mellett– percutan femoralis venocavographia?

• befolyásolja a mőtét kivitelezését– cardiopulmonalis bypass melkassebészeti team jelenlétét igényli– ballonkatéteres kirekesztés

• pulmonalis metastasisok gyakrabban alakulnak ki (20 %)

Aortopulmonalis bypass

Cavotomia

Thrombectomia

• betörés mértéke – renalis– infrahepaticus– suprahepaticus– atrialis

• radiológiai meghatározás• fali infiltráció nem ítélhetı meg – rossz

prognózis (recidíva) • transoesophagealis UH az atrialis kiterjedés

megítélésére

Dimitrios K. Papadimitriou: Surgical Treatment of Renal Neoplasmatic Thrombi Extending into the Inferior Vena Cava, Ann Vasc Surg 2006; 20: 223-227

VCI tumor thrombus

Néha az UH kiválóbb felbontást biztosít a vénás invasióról, mint a CT vizsgálat. A vena renalis thrombosisának diagnózisa elıtt ki kell zárni a retroaorticus lefutású, de átjárható bal vena renalist.

Kontraszt fázis

Artériás és korai vénás fázisban az inhomogén VCI telıdés miatt rosszul detektálhatja a tumor cranialis kiterjedését. Késıi vénás fázisban már homogén vénás telıdés látható, de erre nem mindig kerül sor.

WT terjedési útjai

• direkt terjedés perirenalis infiltratio útján

• haematogen terjedés érinvasio útján• lymphaticus terjedés a paraaorticus régióba

Metastasis a diagnóziskor (10-20 %)

• tüdı (80 %)• máj (15%)

• nyirokcsomó

Retroperitonealis nycs. metastasis

a képalkotókon pozitív nyirokcsomók 39 %-a negatív lett a hisztológiai feldolgozás során

a képalkotókon negatív nyirokcsomók 8%-a viszont pozítív

Pyelon felé terjedés (botryoid forma)

• kis parenchymás komponens látható CT-n• pyelonba terjed a nagy része• UH és CT-n az excretiós fázis mutatja ki

Kevin M. Johnson: Wilms Tumor Occurring as a Botryoid Renal Pelvicalyceal Mass; Radiology 1987; 163:385-386

Kismedence felé terjedés(botryoid forma)

• metastasis a húgyhólyagba, ureterbe• haematuria gyakori• UH és CT-n a késıi excretiós

(> 5-7 perc) fázis mutatja ki– distendált, kontraszttal nem telıdı ureter– protrusio a hólyagba a késıi CT felvételen

Craig S. Mitchell: Noninvasive botryoid extensionof Wilms’ tumor into the bladderPediatr Radiol (1997) 27: 818–820

CT vs. mellkas rtg.

• ellentmondásos adatok• stádiumfüggı túlélési adatok

mellkas rtg.-re adaptálva• relapsus 58%-a a tüdıben,

29% hasi• state-of-the-art staging CT-vel

– szenzitív– kis volumenő léziók csak CT-vel

láthatók (CT-only lesion)– biopszia megbízhatatlan (sok fals

neg.)– nem specifikus a nodulus (gyull.

fibrosis, atelectasia, nycs. stb.)

• újabb adatok szerint a „csak CT léziók” is befolyásolják a túlélést– úgy kezelni, mintha nem volna

metastasis? • magas relapsus – 45 % vs. 10%

CT neg. – módosítatani kell a kezelést!

– úgy kezelni, mintha rtg-en volna metastasis?

• túldiagnosztizálás veszélye• SIOP2001: egész tüdı radioth.,

Doxorubicin, – magas toxicitás - 2/3!– pneumonitis, fibrosis– restriktív tüdıbetegség– mellrák– scoliosis/kyphosis– congestiv szívelégtelenség

Sandra L.Wootton-Gorges: Chest radiography versus chest CT in the evaluation for pulmonary metastases in the patients with Wilms’ tumor: retrospective review, Ped. Rad. (2000) 30:533-539

CT vs. mellkas rtg.

• elıbb CT vizsgálat és ennek ismeretében értékelni a mellkas rtg.-t?– kisebb nodulusok is detektálhatók a rtg.-en – chemoth.-ra adott válasz is CT-vel követhetı, ha igazolt

a metastasis

• miért kell megismételni a mellkas rtg.-t? – a túlélési és besorolási osztályozás a régebbi módszeren

alapul – változtatás a jövıben… SIOP Nephroblastoma Comittee.

• CT képek értékelése is szubjektív– központi radiológiai team egységes értékelési rendszere

Peritonealis, mesenterialis és omentum metastasis

• tumor ruptura v. direkt peritonealis terjedés

• a gravitatio, a negatív subphrenicus nyomás és a recessusok elhelyezkedése határozza meg a terjedés irányát– dropped metastasis – kismedence– omental cake – vékonybél és a hasfal között kiszélesedett

omentum

• megjelenés– nodulus jellegő peritonealis megvastagodás – ritkábban infiltratív jellegő

• ascites gyakran kíséri

Metastasisok

• el kell távolítani, ha lehetséges – ékrezekció– segmentectomia– lobectomia

• ha a chemotherapia alatt is növekednek– eltávolításuk nem ajánlott– nem növeli a túlélési esélyt – RT kell– máj és tüdın kívüli metastasis rossz prognózisú

Kis vesetumorok karakterizálása PET vizsgálattal

• korrekt staging felállításában segíthet– CT – partialis volumen effektus– biopsia kis méret és inhomogén szerkezet mellett pontatlan

• PET– Limitálja a használhatóságát, hogy az FDG excretio útja a

vese • diuretikum• késıi felvétel (> 3 óra)• fals negativitás: necroticus tumor, < 1 cm

– szelektív rezekció a halmozó területen– terápia lemérése– célzott biopszia megtervezése– a tumorvolumen csökkenés hiányában igazolhatja a kiterjedt

necrosist– bilateralis NBT esetében kimutatja a proliferatív formát

Rakesh Kumar et al.: 2-Deoxy-2-(F-18)fluoro-D-glucose-Positron Emission Tomography in Characterization of Solid Renal Masses, Mol Imaging Biol (2005) 7:431-439

Wilms Tumor -Asszociált Rendellenességek

• Bilateralis 4-13 %-ban (hazai gyakoriság 5 %)– testvérnél 30% esély a Wilms kialakulására

• WT1 (11p13) és WT2 (11p15) génlocus érintett– 2,6-7 %-ban fejlıdési rendellenességhez asszociált– Denys-Drash, Beckwith-Wiedemann, hemihypertophia, Fanconi, NF, Bloom,

WAGR, 45X, aniridia stb.• növekedési zavarok, genitalis anomalia, aniridia

• nephroblastomatosis (Wilms precursor)• screening szükséges

– UH a legegyszerőbb, MRI a pontosabb, érzékenyebb, de sedatio kell– korábbi stádiumban detektálható a malignus transformatio – kevésbé intenzív

kezelés kell– 3-4 havonta, pozitív lelet esetén oncoradiológiai központba küldeni– követés 7-10 éves korig, ill.RCC miatt felnıttkorban is

Nephroblastomatosis (NBT)

• Nephrogen szövet (metanephricus blastema, nephrogen rest) perzistálása a 36. g.h. után

• gyakran bilateralis megjelenéső– képalkotó vizsgálattal igazolt unilateralis formában nem kell

áttekinteni az ellenoldali vesét (?)– kis elváltozás (mm) esetén a CT is hibázhat!*

• felületes elváltozás• rossz kontrasztfázis• partialis volumen effectus (MDCT-nél csökken az esélye)

• unilateralis formában 15 %-ban• kétoldali Wilms esetén mindig megtalálható

* Peter J. Cormier: Nephroblastomatosis: Missed Diagnosis, Radiology 1988; 169:737-738

NephroblastomatosisHisztológiai típusok

– Nincs malignizálódás• alvó sejtek• sclerotisaló/regresszív sejtek

– Malignus elfajulás lehetséges• hyperplasticus• neoplasticus

Nephroblastomatosis• Perilobaris forma

– peripherias cortex és Bertin corticalis septum területén– Beckwith-Wiedemann sy., hemyhypertrophia, Perlman sy.

(11p15 rendellenesség – WT1)– 3 % malignizálódik

• Intralobaris forma– a vesében bárhol fellelhetı– Denys-Drash sy., WAGR sy., sporadicus aniridia (11p13

rendellenesség – WT2)– magas malignizálódási hajlam (>30 %)

Janice M.Gallant: Radiologic-Pathologic Conference of Children’s Hospital Boston: Bilateral asymptomatic renal enlargement, Pediatr Radiol (1997) 27: 614–617

Nephroblastomatosis

• UH morfológia – homogen, csökkent/fokozott reflektivitású perifériás

nodulusok subcapsularisan -ovalis– diffúz vesemegnagyobbodás – lobulalt megjelenés – 0,5 mm-es elváltozás is látható linearis transducerrel– intraoperatív UH intralobaris formában

Wiltrud K. Rohrschneider: US, CT and MR imaging characteristics of nephroblastomatosisPediatr Radiol (1998) 28: 435-443

Nephroblastomatosis

• CT morfológia – perifériás nodulusok subcapsularisan v. – diffúz megnagyobbodás– natív sorozaton homogén denzitásfokozódás a cortexhez

képest – mérsékelt, homogén kontraszthalmozás v. nincs

Naveen Subhas et al.: Nephrogenic rests mimicking Wilms’tumor on CT, Pediatr Radiol (2004) 34: 152–155

Nephroblastomatosis

• MRI egyre gyakoribb alkalmazása– MRI különbséget tud tenni NBT és WT között– az optimalis sequencia még nem teljesen ismert– gadolinium adására homogén halmozás

Janice M.Gallant: Radiologic-Pathologic Conference of Children’s Hospital Boston: Bilateral asymptomatic renal enlargement, Pediatr Radiol (1997) 27: 614–617

NBT vs. Wilms MRI-vizsgálaton

• NBT– plaque-szerő v. ovális-

lencseszerő– homogén minden szekvencián– T1 és T2 egyaránt csökkent

jelintenzitás (scleroticus), STIR csökkent jel

– hyperplasiás és neoplasticus formában lehet fokozott T2 is!

– homogénen csökkent jelintenzitás gadolinium adását követıen is

– ált. < 2 cm-nél (fals neg. esetek kis méretnél!)

• Wilms tumor és hyperplasiás NBT– kerek megjelenés– heterogen kontrasztanyag

adása elıtt is (vérzés, necr.)– megnyúlt T1 és T2

szekvencia (T1 csökkent, T2 fokozott), fokozott STIR jel

– Inhomogén kontraszthalmozás gadolinium adására

– ált. > 3 cm-nél

Victoria Gylys-Morin, Wilms Tumor and Nephroblastomatosis: Imaging Characteristics at Gadolinium-enhanced MR Imaging, Radiology 1993; 188:517-521

Nephroblastomatosis

• WT mőtét elıtt a képalkotókkal ki kell zárni az ellenoldali NBT-t

• NBT-al gyakran társuló syndromák szőrése • ha növekedésnek indul, WT gyanúja merül fel

– CT v. MRI kell– pontos méretek!– követés néhány hét múlva v. sebészi eltávolítás– preoperatív chemotherapia nem kell

• hyperplasticus forma is növekedhet• nehéz elkülöníteni egymástól

– különösen fontos a már ellenoldali nephrectomián átesett betegeknél!

Nephroblastomatosis

• képalkotó vizsgálatok precízebben diagnosztizálják, mint a biopszia!

• szerepük kiemelkedı a transformatio felismerésében

• kezelése ellentmondásos– Két chemotherápiás

szerrel kezelik (Vincr., Actino-D)– az alvó sejteket nem éri el

1.-2. évben 6 havonta3.-5. évben évente10. évben 1x

CT

1. évben 2 havonta2. évben 3 havonta3. évben 4 havonta4.- 5. évben 6 havonta10 éves korig évente

UHHas

Követési protokol

Malignizálódás gyakorisága a korai hónapokban a legmagasabb.

Bilateralis WT

• fiatalabb életkorban jelentkezik

• gyakrabban alakul ki genetikai alapon– jellemzı a genitalis anomalia jelenléte

• multifocalis• nephroblastomatosis mindig jelen van

• kedvezı hisztológiai prognózisa van 90 %-ban

Bilateralis WT kezelése

• Individualis kezelés

• DMSA a vese állapotának felmérésére, angiographia komplikált esetben (pl. patkóvese)

• Intraoperatív UH!

• Sebészi beavatkozás tervezése a 6 hétes chemotherapia után

Bilateralis WT kezelése• Kedvezı válasz (tumorvolumen-csökkenés

> 50 %) – partialis nephrectomia a kevésbé érintett oldalon– nephrectomia az ellenoldalon

• Kedvezıtlen válasz esetén nem kell fokozni a chemotherapia agresszivitását– WT1 gén mutációban stroma-predominancia látható– kevéssé érzékeny a chemotherápiára– jól reagál a sebészi eltávolításra – nephrectomia szükséges

Atypusos megjelenéső WT(biopsia indikációi)

• tumoron belüli kanyargós calcificatio (RCC)• kiterjedt zsírdenzitású területek• vesemedence felé terjedés• extrarenalis WT• >5 év (magasabb a rizikó, hogy nem WT)• > hypercalcaemia (rhabdoid tumor v. csontmetastasist adó

CCSK)• nagy nyirokcsomók: RCC, CCSK, RCC• extrapulmonalis metastasisok (nagyon ritka WT-ban)• inoperabilis WT

Kontraindikáció• < 6 hónap• bilateralis forma• cysticus tumor

Kezelési protokolok

• SIOP (Societé Internationale d’Oncologie Pediatrique) – európai országokban alkalmazzák– javította a prognózist – precízen körvonalazta a rizikófaktorokat– minimalizálja a mőtét alatti ruptura lehetıségét, – a preoperatív fázisban a tumort megkissebíti és a komplett

sebészi eltávolítást elısegíti – a kezelést a rizikófaktorokhoz igazította, optimalizálta a

chemoterápiát– csökkentette a szövıdményeket és a toxicitásokat, – csökkentette a költségeket– biopszia és a korai nephrectomia elkerülése miatt

felértékelıdött a képalkotó vizsgálatok szerepe

Kezelés

• Észleléskor a radiológus elsıdleges feladata meghatározni, hogy– diagnóziskor nagy valószínőséggel nem WT

• a SIOP nem alkalmazandó• fel kell ismerni, ha jellegzetes, WT-tól eltérı morfológia

észlelhetı• biopszia elvégzése mérlegelendı (vékonytő biopszia és

helyes technikával végzett core biopszia nem változtatja meg a staginget!, cysticus képletnél nincs értelme) v.

• azonnali nephrectomia– lokalizált tumor (st. I.-III.)– metastasis (st. IV.) van-e? - 2 héttel tovább tart a

preop. terápia és 3 gyógyszerrel kezelünk (AVD)• a pulm. met.-t is preop. vizsgálni kell, h. reagált-e.

– bilateralis megjelenés (st. V.) sebészi stratégiát meghatározza

Preoperatív chemotherapia

• metastasis mérete csökken v. eltőnhet • primer tumor kisebb lesz (good responder)

– ruptura esélye csökken (13 % vs. 1-3 %)– inoperabilis tumorok többsége operálhatóvá válik– kedvezıbb staging operációnál, kevesebb toxicitás

• a vascularis invasio visszább húzódhat• bilateralis formánál a partialis nephrectomia jobban

kivitelezhetı• kedvezıtlen hisztológia esetén a volumen nem

csökken megfelelıen– radiológiai prognosztikai jel! – meghatározza a postoperatív kezelés irányát

WT kezelése

Nem megfelelıkorai terápia

Nincs ruptura veszély(<2%)

Kedvezıbb staging

Kevés mellékhatásInoperábilis operálható

Preoperatív chemotherapia

EU Societé Internationale d’Oncologie Pediatrique -SIOP

Szóródás veszélyKorai szövettani

diagnózis (12%-ban

módosul)Nincs ruptura veszély

Preoperatív biopszia

Anglia

Ruptura veszély (13 %)

Korai szövettani diagnózis és pontos staging

Korai nephrectomia

Amerika National Wilms Tumor Study - NWTS

Hátrány Elıny Jellegzetesség

WT kezelése

VincristineDoxorubicin Cyclophosphamide

Etoposide + RTCarboplatin

(Rhabdoid)

VincristineDoxorubicin Cyclophosphamide

Etoposide + RTCarboplatin

(Rhabdoid)

VincristineDoxorubicin Cyclophosphamide

Etoposide + RTCarboplatin

(Rhabdoid)

Magas rizikó(CCSK, RCC,anaplasia)

AV-2 ±doxo és RTVincristine

Dactinomycin ±doxo

(randomizáció)

Vincristine Dactinomycin

Közepes rizikó

Vincristine Dactinomycin

Vincristine Dactinomycin

Nincs további kezelésAlacsony rizikó

III.II.I.Hisztológia\radiológia

Preoperatív chemotherapia

3 legnagyobb átmérı regisztrálása a volumen meghatározásáhozMultiplanar Reconstruction (MPR) v. Volume Rendering (VR)

V= a x b x c x 0,523 cm3

WT - Chemotherapia indukálta változások

• teljes necrotikus átalakulás – kitőnı prognózis: érzékeny a preoperatív chemoth.-ra– 100 %-os túlélés

• a nephrogen maradványszövet– nem érzékeny a kezelésre és nem pusztul el, – egyértelmően mutatja, h. a necroticus szövet egykor WT

volt (csak mellette fordul elı)

• Vincr.-Actin-D kezelésre az RCC, CCSK és RBT nem pusztul el

Chemotherapia követése radiológus szemmel

• tüdıfibrosis (alkiláló ágensek) – CT nagy érzékenységgel

• cardiomyopathia (anthracyclin) –echocardiographia, mellkas rtg.

• leucoencephalopathia (anti-metabolitok) –MRI

• májfibrosis (anti-metabolitok)

• osteopososis, avascularis necrosis (steroid)

Irradiatio

• Korai szövıdmények– máj venoocclusiv elváltozása– enteritis– myelotoxicitas

• Késıi szövıdmények– elégtelen csont és lágyrész növekedés– infertilitás– fokozott tumorképzıdési hajlam (RCC)

NephrectomiaNephrectomia

– hosszú harántirányú transabdominalis incisio– hasürg áttekintése (tumor, nycs. és májmetastasis)– mintavétel az épnek tőnı nycs.-ból– az ellenoldali vese áttekintése, ha a képalkotók bilateralis

megjelenést igazolnak– környezı adiposus capsulát el kell távolítani– áttapintani az ereket (eltávolítani - venotomia, néha

cavectomia)– elıször az artériák lekötése (veseduzzanat elkerülhetı)– az uretert a hólyaghoz minél közelebb rezekálni– a mellékvese helyén hagyható, ha megfelelı távolságra

van a tumortól

Nephrectomia/partialis nephrectomia

Partialis nephrectomiaindikációi

– nephroblastomatosis– kétoldali WT– súlyos, progresszív

vesebetegség v. ellenoldali nephropathia

– korábbi ellenoldali nephrectomia– genetikai syndr., mely késıbbi

vesetumor újbóli megjelenésével járhat

– vesét veszélyeztetıalapbetegség (pl.hypertensio)

Partialis nephrectomiakontraindikációi

– mőtét elıtti, alatti ruptura– mőtét elıtti biopsia– preop. intraabdomanalis

metastasis és nycs. érintettség– perirenalis infiltratio– vesevéna v. IVC érintettség– a vese 1/3-nál nagyobb tumor– multifocalis tumor– centralis elhelyezkedés– calyx érintettség– haematuria

Percutan CT vezérelt radiofrekvenciás ablatio

• preoperatív chemotherapiás kezelésre nem reagáltak

• nephrectomia után a másik vesében kellett a chemotherapia resistens tumort kezelni

• inoperabilis (partialis nephrectomia nem kivitelezhetı

• biopszia is végezhetı közben

Stephen D. Brown et al.: CT-guided radiofrequency ablation of pediatric Wilms tumor in a solitary kidney, Pediatr Radiol (2005) 35: 923–928

Követés

• Regresszió megítélése– regresszív tumor –

• 2/3-nál nagyobb mértékő csökkenés – resistens tumor –

• 2/3-nál kisebb csökkenés• a hisztológiai besorolás a meghatározó

• Metastasis esetén 3 postoperatív lehetıség:– nincs már metetastasis v. rezekálható volt– inoperabilis – kombinált, magas toxicitású kezelés

(VP16, Carboplatin, Cycloph.) + RT (mellkas és III. st.-ban has is)

– magas malignitású volt az alaptumor is –kombinált, magas toxicitású kezelés (VP16, Carboplatin, Cycloph.) + RT

Recidiva

• A relapsusok 90%-a 4 éven belül jelenik meg– a kezdeti staging és a hisztológia határozza meg a

gyakoriságát– a hasi relapsusok túlélése rosszabb (2 év után 43 %), mint

a pulmonalisoké• nagyobb gyakorisággal alakul ki hasi nycs. metastasis után • mőtéti szóródás után

– Követés: mrtg., hasi UH, (CT?, MRI?)

1.- 2. évben 2-3 havonta3.- 5. évben 6 havonta6.- 10. évben évente

Nephroblastomatosis, III. st., és high-risk hisztológia

1.- 2. évben 6 havonta3.-5. évben 12 havonta

UHHas

1.- 2. évben 2-3 havonta3.- 4. évben 6 havonta5. évtıl évente

IV. st. és pulm.met.

1. évben 3 havonta2. évben 6 havonta3.- 5. évben 12 havonta

Rtg.Mellkas

Követési protokol

Multilocularis cysticus nephroma (MCN)szinonimái

• Cysticus partialisan differenciált nephroblastoma (CPDN)• benign multilocular cysticus nephroma• multilocularis vesecysta• cysticus nephroma• cystic adenoma• benignus cysticusan differenciált nephroblastoma• polycystás nephroblastoma• differenciált nephroblastoma• cysticus nephroblastoma• jól differenciált polycystás Wilms

Multilocularis cysticus nephroma (MCN)

• általában 2 éves életkor alatt alakul ki• tapintható és haematuriával járhat

• kiváló prognózis– nephrectomia elég – chemoterapia nem kell

Sandra L. Wootton-Gorges: Giant cystic abdominal masses in childrenPediatr Radiol (2005) 35: 1277–1288

Multilocularis cysticus nephroma (MCN)UH morphologia

• vékony falú cysták, solid rész a septumokban nincs – a cysták epitheliummal borítottak – a septumokban blastema sejtek találhatóak különbözı

érettségi fokú szövetelemekkel • glomerulus, tubulus• zsírszövet• porc és fibrosus szövett

• UH érzékenyebb a cystákra, mint a CT (fıként a kis cystákra)

• nem különíthetı el a necroticus, cysticus Wilms tumortól

Multilocularis cysticus nephroma (MCN) CT morphologia

• folyadék denzitású cysticus léziók

• minimálisan halmozó septumok• jól körülhatárolt, tokkal rendelkezik

• nincs solid componens– ritkán jól diff. Wilms tumor szigetek halmozó nodulusként v.

septum-megvastagodásként ábrázolódnak

• nincs zsír és calcificatio– a septumokban igen ritkán calcificatio

Intermedier rizikójú cysticus nephroblastoma

• WT cysticus formája• magasabb malignitás• solid, expanzív régiókat is tartalmaz a

tumor• a septumok vaskosabb megjelenésőek

– chemoterápiára változó szerkezet

• diff.dg.: világossejtes veserák és rhabdoid tumor cysticus formája (magas rizikó)

Congenitalis Mesoblasticus Nephroma (CMN)

• leggyakoribb csecsemıkori solid tumor– elsı 3 hónapban gyakori

• tünetek– tapintható terime– haematura– hypercalcaemia– polyuria, polyhydramnion– hyper-reninismus: congestív szívelégtelenség

Congenitalis Mesoblasticus Nephroma (CMN)

• benignus megjelenés – dysplasiás nephronokkal – CT-n kiválasztanak – excretio a tumorban– a vese nagy részét infiltrálja

• nem kell chemo- és radiotherapia– nem is érzékeny a kezelésre– azonnali nephrectomia 6 hónapnál fiatalabb csecsemıkben

• szoros követés!• lokálisan recidiva és cellularis CMN (malignus) esetén

chemoth.

CMN CT morphológia• nagy intrarenalis solid terime• benne cysticus területek

– necrosis– vérzés– calcificatio nincs (nagyon ritka)

• invasiv megjelenés – ujjszerő extensio a parenchymába, sinusba

• capsulát is elérheti, áttörheti• kontrasztanyagot kevéssé halmoz• focalis halmozás a befogott ép nephronoknak és ereknek

megfelelıen

Thomas Riebel: Unusual mesoblastic nephroma in a young child, Pediatr Radiol (2003) 33: 62–65

Metanephricus adenoma

• bármely életkorban megjelenhet• mindig egyoldali

• tünetek– fájdalom– hypertensio – hematoma – hypercalcaemia – polycytaemia

• partialis nephrectomia

Metanephricus adenoma

• UH– körülírt csökkent/fokozott reflektivitású– ritkán cysticus, muralis nodulussal – Doppler vizsgálat – hypovascularisalt

• CT– iso- és hyperdens– kis calcificatio lehet– csökkent halmozás

Osszifikáló vesetumor

• igen ritka benignus lézió• 6 nap -14 hónap között • macroscopos haematuria • urothelialis eredető

– centralis elhelyezkedéső

• CT megjelenés – calcificatio – halmozás nélküli lágyrészekkel (nephrolithiais jellegő megjelenés)– ureter-pyelon compressio – pyelontágulat

• nem kell chemotherapia• kiújulás lehetséges

Edward Y. Lee: CT imaging of mass-like renal lesions in children, Pediatr Radiol (2007) 37:896–907

Diff.dg.

• korai WT• extraadrenalis NB• xanthogranulomatosus pyelonephritis• szarvasagancs pyelonkı• calcificalt haematoma

Jose L.Vazquez Ossifying renal tumor of infancy presenting as a palpable abdominal mass Pediatr Radiol (1998) 28: 454±457

Angiomyolipoma (AML)

• renalis hamartoma v. benignus neoplasia– zsírszövet, simaizom és érelemek együttesen

• izoláltan gyermekkorban ritka, kiv. – slerosis tuberosa (80 %)– neurofibromatosis– von Hippel-Lindau

• nagy lézió esetén partialis nephrectomia és katéter embolizáció a vérzésveszély miatt (10%)

• definitív vérzés esetén shock, fájdalom és haematuria alakul ki

Angiomyolipoma (AML)• CT-n alacsony, zsírdenzitású, bilateralis, multifocalis, nincs

benne calcificatio • MRI

– T1 fokozott jelintenzitás, – zsírsupp. szekvencia érzékeny

• UH – fokozott reflektivitású terület– a solid komponens csökkent echogenitasú– Doppler vizsgálattal fokozott áramlás

• angiographia– kanyargós erek aneurismával– érdús forma rupturája nagy vérzéssel járhat

• a zsírszegény nagy léziókat nehéz besorolni• a perirenalis és sinusra terjedı malignus infiltratív tumor

zsírszövetet foghat be – diff.dg.!

Vese teratoma

• nagyon ritka

• retroperitoneumból terjed a vesére• CT megjelenés

– heterogén, alacsony denzitású– kontrasztanyagot kevéssé halmoz

• Kiérettebb sejttípusok – csont– porc– izom

Vesecarcinoma (RCC)• ritka (< 3 %) gyermekkori vesetumor• periadolescens korban gyakoribb• radioth.-t követıen (más vesetumor kezelése után) gyakoribb• makroszkópos haematuria, fájdalmatlan, paraneoplasiás

syndr.• familiaris

– von Hippel-Lindauban • betegek1/3-ban, tumorszuppresszor gén mutáció

• kétoldali v.multifocalis megjelenés

• KIR haemangioma• pheochromocytoma

• pancreas- és májcysta

– sclerosis tuberosában is gyakori

• hasonló a CT morfológia a Wilms tumorhoz• 25 %-ban calcificatio (>, mint WT-ban – 9%)

Vesecarcinoma (RCC)

• több hisztológiai típus– világossejtes 45% – sclerosis tuberosa – papilláris – 55%, rosszabb prognózis– renalis medullaris cc.– chromophob

• diagnózis felállításakor már multiplex metastasis jellemzi (tüdı, csont) - 30%

• nincs pontos kezelési protokol• chemo- és radio th.-ra resistens• csak radikális sebészi eltávolítás jön szóba – OS 64 %• metastasisban 2-15 hónapos átlagos túlélés• 15 % komplex vesecytsa formájában jelenik meg (cysticus

RCC)

Vesecysták Bosniak-féle osztályozása

• Bosniak I. (egyszerő vesecysta)– vékony, sima cystafal– kerek kontúr– nincs belsı echo– kontroll nem szükséges– malignus elfajulás nincs

• Bosniak II. (complex cysta)– septalt– minimalis calcificatio a falban– fertızött cysta– hyperdens cysta– követés szükséges (5%malignus

trandsformatio)

• Bosniak III.– szabálytalan kontúr– megvastagodott septumfal– vaskos, szabálytalan calcificatio– biopsia v. sebészi eltávolítás

(50%-os malignitás)

• Bosniak IV. (neoplasiás cyta)– szabálytalan kontúr– vaskos septumfal– solid, halmozó területet tartalmaz– kifejezett calcificatio– azonnali sebészi rezekció

szükséges (75-90%-os malignitás)

Cysticus vesecarcinoma

• Bosniak IV. típusú(cysticus neoplasma) vesecysta jellemzıi– szabálytalan kontúr– megvastagodott septum– solid, halmozó fali komponens– kifejezett fali calcificatio– resectio szükséges biopsia nélkül (75-90%-os malignitás)

• MCN-ból és cysticus nephroma malignus transformatiójából is kifejlıdhet

• T: Primer tumor– TX: Primary tumor cannot be assessed– T0: No evidence of primary tumor– T1a: Tumor ≤4.0 cm and confined to the kidney– T1b: Tumor >4.0 cm and ≤7.0 cm and confined to the kidney– T2: Tumor >7.0 cm and confined to the kidney– T3a: Tumor invades adrenal gland or perinephric fat but not beyond Gerota's fascia– T3b: Tumor extents into the renal vein (or its segmental branches) or vena cava below

diaphragm– T3c: Tumor extends into the vena cava above the diaphragm or invades the wall of the vena

cava– T4: Tumor invades beyond Gerota's fascia

• N: Regionalis nyirokcsomók– NX: Regional lymph nodes cannot be assessed– N0: No regional lymph nodes metastasis– N1: Metastasis in a single regional lymph node– N2: Metastases in more than one regional lymph node

• M: Távoli metastasisok– MX: Distant metastasis cannot be assessed– M0: No distant metastasis– M1: Distant metastasis present

Vesecarcinoma (RCC) -TNM

Vesecarcinoma stagingAmerican Joint Committee on Cancer (AJCC )

St. I T1 N0 M0St. II T2 N0 M0St. III T1 or T2 N1 M0

T3 N0 or N1 M0St. IV bT4 any N M0

any T N2 M0 any T any N M1

Modified from the AJCC Cancer Staging Manual, 6th ed. New York, Springer Verlag, 2002

Osszifikáló vesecarcinoma

• adolescens korban, a vesében megjelenıtérfoglaláson belüli osszifikáció jellemzı RCC-re (10-33 %)– a kiterjedt osszifikáció nem minden esetben jelent

benignus léziót

• kiérettebb formára utal – jobb prognózis– ritkán invazív– nem terjed túl az osszifikáción– trabecularis szerkezet megjelenhet– partialis nephrectomia elégséges

Gilberto Sostre: Ossifying renal cell carcinomaPediatr Radiol (1998) 28: 458±460

Renalis medullaris carcinoma

• adolescens korban a csúcsincidencia• sarlósejtes anaemia mellett• centralis lokalizáció (parapyelaris)

– fájdalmatlan haematuria– nincs partialis nephrectomiára lehetıség

• ritka, igen agresszív terjedés– lokalizált esetben 72 %-os túlélés, metastasis esetén < 20

%– gyors nycs. metastasis és érinvasio– vesesinusba való terjedés– nem chemosensitiv

Renalis medullaris carcinoma

• parapyelaris tumor

• elmosódott kontúr • heterogén megjelenés

• sinus invasio caliectasiával

Desmoplasticus kereksejtes rák

• igen ritka

• agresszív tumor• adolescens kor

• serosa felszínrıl indul ki• hypovascularisalt, heterogen

• körülírt, pontszerő calcificatiót tartalmazó tumor

Rhabdoid tumor

• agresszív növekedéső tumor – nincs pseudocapsula

• csecsemı-kisded korra jellemzı (< 2 év)

• 80 % metastasis dg.kor• 20 % túlélés

• jobb prognózis kisdedkorban, mint csecsemıknél (41 % vs. 8,8 %)

• emelkedett parathormon szint – hypercalcaemia

• paralell agytumor (astrocyt., ependym., PNET), thymus- és lágyrésztumor kifejlıdése gyakori –koponya MRI!

Rhabdoid tumor - CT

• subcapsularis folyadékgyülem 2/3 részben –jellegzetes!

• linearis calcificatio a lobulushatáron gyakori• necrosis és haemorrhagia a tumorban, mely a

lobulusokat elválasztja• nincs pseudocapsula, infiltratív jellegő

• A vesetok irregularisan megvastagodott

Világos sejtes vesesarcoma (CCSK)

• 1-4 év közötti csúcsincidencia• agresszív növekedés, • 70%-os OS korai st.-ban, 20 % metastasis esetén• unilateralis• nem multifocalis• nagymérető• gyakran centralis lokalizáció – vese medullából indul ki• necrosis gyakran elıfordul az állományában• valódi echomentes cysta is megjelenhet – cysta

– diff.dg.: MCN

Ronald B. J. Glass: Clear Cell Sarcoma ofthe Kidney:CT, Sonographic, and Pathologic CorrelationRadiology 1991; 180:715-717

Világos sejtes vesesarcoma (CCSK)

• csontba metastasis (40 %) – csontscintigraphia

• A nephrectomiát követıen hosszú idıvel is megjelenhet metastasis

• késıi (5-8 év) recidiva is kialakulhat – micrometastasisok már diagnóziskor– I. st. is rossz prognózis

Claudia M. B. Lamego: Bone-Metastasizing Primary Renal Tumors in Children, Radiology 147: 449-454, May 1983

Ewing sarcoma és PNET

• gyors növekedést mutat, korán áttöri a capsulát

• gyors metastasis és érinvaio

Burkitt lymphoma

• haematogen metastasis – vesében nincs lymphaticus szövet

• retroperitonealis terjedés• non-Hodgkin esetében gyakoribb

– inkább B-sejtes formára jellemzı – 50 %

• nephroblastomatosistól/WT-tól kell elkülöníteni a primer veselymphomát – extrarenalis manifestatiót keresni kell– unilateralis lymphoma is elıfordul– therapiás következmény –chemotherapia vs. nephrectomia– biopszia jelentısége?

C.Hugosson: Primary unilateral renal lymphoblastic lymphoma, Pediatr Radiol (1997) 27: 23–25

Burkitt lymphoma

• biopsziás mintákban 62 %-os érintettség• CT-n 3-8 %-os gyakoriság• bilateralis megjelenés, unilateralis ritkább• multiplex hypodens nodulusok v. diffúz nephromegalia• retroperitonealis lymphadenopathia gyakori• natív és kontrasztos sorozaton csökkent denzitás – néha

cystaszerő megjelenés• homogén megjelenéső• mérsékelt kontúrdeformitás

Neeraj B. Chepuri: CT of Renal Lymphoma in Children, AJR:180, February 2003

Leukémia • nem csökken a vesefunkció• leukémiások többsége érintett, de CT nem készül

• nephromegalia• csökkent corticomedullaris diff.

• cortex halmozás csökkent• bilateralis, multifoclis megjelenés• nodularis v. diffúz denzitáscsökkenés

• nycs. érintettség gyakori

Melissa A. Hilmes: Pediatric renal leukemia: spectrum of CT imaging findings, Pediatr Radiol (2008) 38:424–430

Acut pyelonephritis

• alacsony denzitású• hilusból a cortex felé szélesedik

• elmosódott kontúr• alacsony kontraszthalmozású

• lázzal, fájdalommal jár• vizelet bakteriológia és HK gyakran pozitív

Vesetályog

• különbözı fokú elfolyósodás• septumok és cysták ábrázolódnak

• csökkent kontraszthalmozású ödémás területek• gázképzı baktériumok légzárványokat hozhatnak

létre – emphysematosus pyelonephritis

• perirenalis térben is inhomogén infiltratio• nehéz elkülöníteni a vesetumoroktól

– tüdıben is megjelenhetnek nodulusok – septicus embolus

Vesetályog

• Diff. dg.– klinikai tünetek (láz, nyomásérzékenység)– HK– vizelet bakteriológiai minta– vizelet analízis – laborleletek (fvs., CRP stb.)– vesebiopszia

Chang-Min Lin: Bilateral renal mass lesionsNephrol Dial Transplant (2005) 20: 842–843