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8/16/2019 37_Megacolon_congenito

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M e g a c o l o n c o n g é n i t o

y a d q u i r i d o

Miguel Bixquert JiménezServicio de Digestivo. Hospital Arnau de Vilanova. Valencia.

Departamento de Medicina de la Facultad de Medicina. Valencia

OBJETIVOS DE ESTE CAPÍTULO

❱ Conocer el megacolon congénito, su

frecuencia, sus diferentes tipos y su manejodiagnóstico y terapéutico.

❱ Reconocer los factores que pueden influiren el desarrollo del megacolon adquirido,agudo o crónico.

❱ Identificar precozmente el megacolontóxico y sus complicaciones para establecerel tratamiento adecuado.

REFERENCIAS CLAVE

1. Gamarra RM, Manuel DM, Piper MH. Mega-colon, Acute. emedicine.com/gastroentero-logy. April 2008.

2. Manuel DM, Piper MH, Gamarra RM, Ko CY.Chronic megacolon. emedicine.com/gas-troenterology. February 2010.

3. Devuni D, Rossi L, Wu GY, Liu JH, Ko C Y.Megacolon, Toxic. emedicine.com/gas-troenterology. April 2009.

Conceptos básicos, et iopatogeniay f isiopatología

El término megacolon (del griego “colon grande”)hace referencia a la dilatación masiva del intesnogrueso no causada por una obstrucción mecánica;cuando se limita al recto hablamos de megarrecto.Este problema se dene en función del diámetroobservado en la Rx simple de abdomen, de formaque si el cecal es mayor de 12 cm o el del colonizquierdo de 8 cm, se considera megacolon. Se ha-bla de megarrecto cuando el diámetro de la regiónrectosigmoidea es superior a 6,5 cm. La dilataciónrectal puede ser un hallazgo aislado (en parcular

en niños o ancianos con estreñimiento crónico),aunque a menudo se asocia a megacolon. Mega-colon y megarrecto son términos descripvos, sinimplicaciones eológicas ni patogénicas. El concep-to de megacolon no incluye la elongación simpledel colon (dolicocolon), que carece de importanciaclínica.

Los dos pos principales eopatogénicos de mega-colon son el congénito o enfermedad de Hirschs-prung, generalmente diagnoscado en la infanciatemprana, y el adquirido, que puede afectar a niñoso adultos, pero es más frecuente en ancianos. A suvez, el adquirido puede ser agudo (incluye el me-gacolon tóxico y el síndrome de Ogilvie) y crónico(incluye básicamente la enfermedad de Chagas y elmegacolon idiopáco). El megacolon es adquiridocuando se verica que la dilatación actual del colonno estaba presente anteriormente, y puede apare-cer como complicación del estreñimiento crónico,por lo que se supone que una base común para

cualquiera de sus pos es la inercia cólica.

Algunos autores hablan en conjunto de seudoobs-trucción intesnal para referirse a un síndrome clí -nico caracterizado por el deterioro de la propulsiónintesnal en ausencia de causa mecánica obstruc-va que pueda juscarla (sea intraluminal, intra-

parietal o extrínseca). Se disnguen dos formas:la crónica, que afecta picamente, aunque no deforma exclusiva, al intesno delgado, y la aguda,asociada a dilatación del intesno grueso y me-garrecto. El megacolon agudo no tóxico llamadoasimismo síndrome de Ogilvie representa la seu-doobstrucción aguda del colon por excelencia. Ésteaparece picamente en pacientes médicos y qui-

rúrgicos gravemente enfermos, y debe disnguirsedel íleo paralíco.

Megacolon congénito1,2,3,4

La enfermedad de Hirschsprung (EH) o megacolonagangliónico es una endad de causa desconocida,

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Sección 4.

Intestino delgado y colon

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que se caracteriza por la ausencia de células gan-glionares y bras nerviosas de la parte distal delcolon, generalmente desde los 3 a los 40 cm. Enel 10% de los casos, se afecta un segmento de co-

lon más largo, y excepcionalmente la totalidad delórgano. Habitualmente se ulizan ambos términos—megacolon congénito y EH— como sinónimos.Se presenta en aproximadamente 1 de cada 5.000nacidos vivos, aunque sólo el 7% son prematuros,y puede ser esporádico o heredofamiliar (2,5-8%de los casos en las formas cortas, 20% en las lar-gas). En las formas cortas hay un neto predominiomasculino (3-4:1) pero ello no ocurre en las formaslargas. El rasgo heredado es autosómico y puedeser dominante o recesivo, de tal forma que la co-

incidencia de EH en hermanos es del 2-16%. Concierta frecuencia se asocia al síndrome de Down(2% de los pacientes con EH enen Down).

En el segmento afectado por la enfermedad no hayperistalsmo propulsivo ni relajación muscular, loque hace que se comporte como una obstrucciónfuncional. El intesno grueso previo al segmentoafecto se contrae con mayor frecuencia y energíapara empujar su contenido en dirección distal, porlo que las capas musculares aumentan de espesor.

Dado que la ecacia de este mecanismo compen-sador es sólo parcial y la zona paralizada lo hace encontractura por hiperacvidad colinérgica (ley deCannon), una gran parte del contenido permaneceen su luz y el colon se disende de forma progre -siva, llegando a adquirir en algunos casos propor-

ciones enormes1. No es infrecuente que la EH seasocie a otras anomalías como hidrocefalia, epen-dimoma del IV ventrículo, agenesia renal, crip-torquidia, diverculo de Meckel y útero hipoplá-

sico; también con el síndrome de Mowat-Wilson,descrito en 1998 y caracterizado por incapacidadmental grave, microcefalia, enfermedad cardiacacongénita, hipospadia, anomalías urológicas, age-nesia del cuerpo calloso y estatura corta2.

Megacolon adquirido

El megacolon adquirido puede ser agudo o cróni-

co. El megacolon tóxico (MT) es una de las dos for-

mas de megacolon agudo, y representa el término

clínico que empleamos para referirnos a la colisaguda con signos de toxicidad y dilatación del in-

tesno grueso, sea segmentaria o total. Este cua-

dro fue reconocido por vez primera como endad

clínica en 1950 en el curso de la colis ulcerosa.

Los signos de toxicidad sistémica fueron descritos

por Jalan et al.5 en 1969 (tabla 1). Debe subrayar-

se que las manifestaciones de colis inamatoria

pueden exisr desde 6-8 días antes de que se de-

sarrolle la dilatación del colon.El MT ocurre aproximadamente en el 5-8% delos brotes graves de colis ulcerosa (CU), aunquepuede también complicar la evolución de la colisgranulomatosa (1-4% de los casos), las colis infec-ciosas causadas por Clostridium difcile, Salmone-

TABLA 1 . Criterios de toxicidad sistémica en el megacolon

tóxico

TABLA 2 . Factores precipitantes de m egacolon tóxico en

la EII


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37. Megacolon congénito y adquirido

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lla, Shigella, Campylobacter o CMV (en parcularen pacientes con SIDA) y también las isquémicas,posrradiación y las secundarias a quimioterapiaanneoplásica o ciertos fármacos (sales de oro, es-trógenos o metotrexate). En el caso de la CU estánafectados ambos sexos por igual y suelen ser adul-tos jóvenes (20-40 años), sin que la incidencia se

vea afectada por la raza.Aunque no se conoce bien el factor que precipitaun megacolon tóxico se sabe que hay algunos fac-tores predisponentes, especialmente en la enfer-medad inamatoria intesnal. Éstos incluyen: hi-pokaliemia, uso de opiáceos y otros andiarreicos,fármacos ancolinérgicos en general (espasmolí -cos, anhistamínicos anH

1, ansiolícos, ande-

presivos tricíclicos, etc.), y también la insuaciónexcesiva que puede acompañar al enema opaco o

la colonoscopia (tabla 2). No es infrecuente que unMT aparezca un empo después de haber rera-do bruscamente el tratamiento con sulfasalazina,5-ASA o corcoesteroides6,7,8,9. Respecto a su pato-genia, se aduce que en el contexto de una colisgrave, la inamación habitualmente limitada a lamucosa se exende de forma transmural afectan-do a la capa muscular (gura 1). Los mediadoresde la inamación y ciertos productos bacterianosesmulan la producción de óxido nítrico sintetasainducible incrementando la concentración de óxidonítrico (NO), inhibidor del tono de la musculaturalisa, que a elevadas concentraciones sería el res-ponsable de la dilatación consiguiente y progresi-va del colon8,9. El peligro fundamental del MT es laperforación y la subsiguiente peritonis estercorá-cea, que ene una mortalidad signicava.

La forma de megacolon agudo no tóxico es el sín-drome de Ogilvie, descrito por vez primera en 1948,y que presenta un discreto predominio masculino(1,5:1). Aunque su patogenía no es bien conocida,se ha relacionado con algunos factores o causasdesencadenantes incluyendo el infarto agudo delmiocardio, ACVA, enfermedad de Parkinson, infec-

ción grave y fractura de cadera o vertebral. Otrosfactores coadyuvantes incluyen la hiperglucemia,deshidratación e hipokaliemia. En general se tra-ta de una enfermedad del anciano. De hecho, enlos más jóvenes sólo se presenta en relación contrastornos o traumasmos de la médula espinal. Lamortalidad oscila del 15 al 50%, en relación con lacausa subyacente.

Las causas del megacolon crónico adquirido sonmuy variadas (tabla 3). Su patogenia es mulfacto-

rial y en gran parte desconocida. Ningún segmentodel colon es agangliónico. Con frecuencia existe unaafectación neurológica o del músculo liso intesnalque suele ser secundaria a trastornos neurológicos,sistémicos (incluyendo síndrome paraneoplásico) ometabólicos.

Diagnóstico

Megacolon congénito1,4

Aunque el diagnósco puede sugerirlo la clínica (seprecisa un alto índice de sospecha), la conrmaciónrequiere de algunas pruebas complementarias.

❱ Sospecha clínica: en el 90% de los casos los sín-tomas aparecen en la primera infancia. Es picoel retraso en la expulsión del meconio, el llanto

Figura 1. Visión histopatológica de la pared del colon tras realizar una colectomía subtotal por un megacolon tóxico. Obsérvesela existencia de una fisura profunda que llega hasta la muscular propia, confirmando la afectación tansmural (a). A la derecha de

la imagen puede apreciarse la reacción inflamatoria de la serosa peritoneal (b). (Cortesía del Dr. Vera).


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e irritabilidad durante la ingesta con intensos

ruidos abdominales y un estreñimiento crónico

caracterísco (a menudo se requiere la esmu-

lación rectal para lograr una defecación efec-

va). Otros síntomas incluyen la hinchazón abdo-minal progresiva, la inapetencia o sitofobia y la

malnutrición. Todos ellos conducen a un retraso

del crecimiento. Es caracterísco que el niño

haga una defecación enorme y explosiva cuan-

do el pediatra rera el dedo tras hacer un tacto

rectal. Igualmente es indicavo el peristalsmo

de lucha en sendo derecha-izquierda, llegando

a palparse, a menudo, un colon transverso muy

dilatado. Ambos signos desaparecen cuando

se consigue que el niño defeque, para volvera aparecer cuando se vuelve a estreñir. Pese

a la presencia de un cuadro como el descrito,

hasta un 25% de los infantes no son diagnos-

cados hasta más allá de los tres meses de vida,

y pueden pasar a veces varios años hasta que

TABLA 3 . Causas de megacolon crónico no congénito .


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se plantea la sospecha de EH. El 75% de estospacientes maniestan además de estreñimien-to crónico, diversas combinaciones de vómitos,distensión abdominal y cuadros esporádicos dediarrea féda, líquida, explosiva, con ebre, que

se deben a enterocolis graves por Clostridium difcile, Rotavirus u otros gérmenes1,5. La des-nutrición y la caquexia contrastan con un tóraxy vientre abombados.

❱ Exploraciones complementarias: permiten es-tablecer un diagnósco de certeza y determinarla extensión de la zona agangliónica.

■ Radiología: la Rx simple de abdomen esfundamental y debe hacerse antes del tacto

rectal o cualquier maniobra de evacuaciónintesnal. Se observa el patrón radiográcode oclusión intesnal baja, con recto vacío ydilatación del colon más proximal. En ocasio-nes se aprecian especulaciones o improntasen “huella de pulgar”. A connuación, sinpreparación, se introduce papilla de bario enel recto de forma lenta hasta evidenciar lazona en “embudo” de transición y la zona di-latada supraestenóca. No es preciso, y pue-de tener ciertos riesgos, llenar todo el colon.

A las 24 h debe realizarse una nueva Rx sim-ple de abdomen que suele mostrar la persis-tencia del bario en la zona supraestenóca. Elexamen radiológico proporciona informaciónacerca de la extensión de la enfermedad, aldelimitar con precisión la transición entre elsegmento afectado y el resto del colon sano.En los lactantes, esta diferenciación puedeser dicil.

■ Manometría: es pica la ausencia del reejorectoanal inhibitorio. Este reejo no se desa-rrolla hasta después de las 2-3 semanas devida y consiste en la relajación transitoriadel esnter anal interno, con descenso de lapresión anal en reposo, al producirse la dila-tación rectal. Esta exploración no es fácil enlactantes y puede dar resultados equívocosen el 25% de los niños de menos de un mesde vida.

■ Histología: el diagnósco denivo de EH loproporciona la biopsia rectal. Ésta debe deser profunda e incluir los plexos neurológicossubmucoso y mioentérico; en niños mayorespuede ser precisa la biopsia quirúrgica, puesenen la mucosa engrosada. Las técnicas dención normal deben complementarse con

histoquímica para acelcolinesterasa, quedemuestra gran acvidad en la EH (en sujetossanos es práccamente indetectable). En elcurso de la intervención quirúrgica se puedenrealizar biopsias extemporáneas para asegu-rar la extensión de la zona agangliónica.

La tabla 4 muestra las endades con que debe es -tablecerse el diagnósco diferencial de EH, en fun-ción de la edad del paciente.

Megacolon adquirido

Megacolon tóxico (Mt)

El diagnósco de sospecha clínico se basa en losantecedentes recientes: el enfermo ene síntomasy signos de colis aguda, que puede ser refractariaal tratamiento inicial. Cerca del 15% de los enfer-

mos en brote agudo de CU sufren una colis agu-da grave o fulminante. Las manifestaciones inclu-yen: vómitos, diarrea, rectorragia, tenesmo, dolorabdominal y ebre superior a 37,8ºC; el pacientesuele estar ya diagnoscado de enfermedad intes-nal inamatoria (EII) u otro po de colis aguda,

TABLA 4. Diagnóstico diferencial de la enfe rmedad de

Hirschsprung en relación con la edad del paciente.


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aunque el MT puede ser la forma de presentacióninicial de la EII. La anamnesis debe incluir la bús-queda sistemáca de: viajes recientes a paísesexócos, posibles contagios (incluyendo sexuales),empleo de anbioterapia (sobre todo quinolonas,cefalosporinas y macrólidos), administración dequimioterapia an-neoplásica o de agentes inmu-nosupresores. Los pacientes con colis fulminanteestán muy enfermos, con ebre alta, taquicardia,

deshidratación, estupor, dolor abdominal espontá-neo (que no cede con la defecación) y sensibilidaddifusa a la palpación del vientre. Puede haber in-cluso peritonismo. Entre el 10-20% de los casos decolis fulminante pueden empeorar y progresar aMT. Un dato fundamental que debe alertar sobre

ello es el cese de la diarrea cuando ésta ha sido lamanifestación inicial (falsa mejoría). En estos casos,el enfermo deja de emir heces y también gases.Los criterios diagnóscos de Jalan y cols. (tabla 1)siguen siendo úles para guiar el diagnósco antela sospecha clínica (gura 2).

El examen sico muestra ebre elevada, taquicar-dia, taquipnea e hipotensión; puede haber signossicos de malnutrición (delgadez, atroa muscular,disminución del pliegue subtricipital) y deshidrata-ción (pliegue cutáneo posivo, lengua seca). Si elpaciente estaba recibiendo corcosteroides, en elcontexto de un brote agudo de EII, los signos sicospueden ser mínimos, si bien en el MT el abdomenaparece distendido y los ruidos abdominales están

No

Figura 2. Actitud ante la sospecha de megacolon tóxico.

Sí

al menos 3

al menos 1No

Sí

(1) La neutropenia debe ser igualmente conside-rada

+


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disminuidos o ausentes. El médico debe de estaratento a los signos sospechosos de perforación:dolor selecvo, ausencia de movilidad abdominalal respirar, rigidez abdominal y dolor al rebote a lapalpación o percusión, porque es la principal com-plicación del MT8.

Suele haber leucocitosis, incluso más de 20.000leucocitos/mm3, con neutrolia y desviación iz-quierda. La ausencia de leucocitosis o incluso leu-copenia con neutropenia no descartan MT, y másaún si el paciente recibía corcoesteroides o tra-tamiento inmunosupresor. El enfermo suele teneranemia normocíca si la rectorragia es reciente omicrocitaria si es crónica/recidivante. Son comu-nes las alteraciones electrolícas: hipokaliemia,hiponatremia, hipocloremia, debidas a la diarreay el empleo previo de esteroides. La VSG y la PCRestán habitualmente elevadas. Finalmente puedehaber hipoalbuminemia, relacionada con la mal-nutrición (en cuyo caso se asocia a hipocalcemia)o con la propia colopaa pierde proteínas. Todosestos datos biológicos apoyan el diagnósco, peroson inespecícos.

El diagnósco del MT precisa de la radiología. Dehecho, los datos que aporta la Rx simple de ab-domen permiten disnguir la “colis fulminante”

del “megacolon tóxico”, propiamente dicho. Así,un paciente puede presentar las manifestacionesde toxicidad picas de un brote fulminante (ebrealta, obnubilación, hipotensión, alteraciones hi-

droelectrolícas, etc.) pero no presentar signos demegacolon (y viceversa). La Rx simple de abdomenmuestra un colon transverso de más de 6 cm o unciego de más de 9 cm de diámetro, con pérdida dela haustración normal del colon, como sucede en el

íleo paralíco, pero al contrario que en el síndromede Ogilvie, en el que las haustras están conserva-das (gura 3). Otros hallazgos radiológicos posiblesson: a) presencia de “huellas de pulgar” por edema

submucoso (que también pueden aparecer en la

colis isquémica), b) existencia de masas de tejidoblando intraluminales, por ejemplo, seudopólipos,y c) neumoperitoneo (se ve mejor en la Rx de tóraxcon el paciente en bipedestación, o en la Rx sim-

ple de abdomen con el enfermo en decúbito lateralizquierdo y rayo horizontal)9. La gura 4 muestra

Figura 3. El síndrome de Ogilvie puede ocasionar también una dilatación de todo el colon. Sin embargo, a diferencia del mega-colon tóxico (a) en el que desaparece la haustración, en el síndrome de Ogilvie (b) ésta suele estar conservada.


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diversas alteraciones radiológicas observadas en elmegacolon tóxico. Es muy úl comparar las radio-graas con anteriores, y reperlas al menos cada12 horas. Se deben evitar los estudios baritados,ya que el potencial de perforación es elevado. Sihay dudas acerca de la posibilidad de un abscesointraabdominal (más frecuente en la enfermedadde Crohn que en la CU), debe indicarse una TACabdominal, que ene la ventaja adicional de poderdiagnoscar perforación local o cubierta del colon,o absceso intraabdominal. La colonoscopia sueleestar contraindicada en estas circunstancias por elriesgo de sepcemia o perforación.

SÍNDROME DE OGILVIE(SeudoobStrucción aguda

del colon)

Entre las manifestaciones clínicas del Síndrome deOgilvie (SO), destacan: distensión abdominal (90-100%), dolor abdominal espontáneo (80%), náuseasy vómitos (60-80%) y dolor abdominal a la palpación(65%). Los ruídos abdominales están ausentes en el50-60% de los casos, pero pueden estar aumenta-dos hasta en un 30-40%; hay ausencia de defeca-ción o ventoseo en 50-60% de los pacientes, aunquepuede haber defecación espontánea, habitualmen-te de pequeñas candades, y ventoseo en cerca del40%. El diagnósco diferencial debe hacerse frenteal íleo adinámico o paralíco, también más frecuen-te en ancianos polimedicados. En este caso nuncahay dolor abdominal, no hay ruidos abdominales,ni tampoco defecación espontánea o ventoseo. Porotro lado, la RX simple de abdomen proporcionauna clave importante. Así, mientras en el íleo pa-

ralíco la dilatación afecta de forma global a todoel colon, y apenas se dibujan las haustras, en el SOla dilatación predomina en el colon ascendente ytransverso y las haustras son visibles10.

Megacolon crónico (Mc)

La mayor parte de estos enfermos se presentan conestreñimiento crónico indoloro, aunque pueden te-ner episodios de dolor abdominal cólico, que aliviaal defecar. Si hay megarrecto y está distendido porheces, el paciente puede aquejar seudodiarrea porrebosamiento o incluso inconnencia anal. En ge-neral, el MC se ha categorizado en dos grupos, deacuerdo al comienzo de los síntomas: el po de MCcongénito (EH), ya mencionado, debuta con estre-ñimiento antes del año de edad, mientras que elMC adquirido desarrolla los síntomas a parr de los10-15 años de edad, o en la ancianidad. Es impor-

tante tener en cuenta que, aunque la enfermedadde Chagas (ECh) estuvo originalmente connada enCentro y Sudamérica, en el momento presente hancomenzado a detectarse un número creciente de se-roposivos en los países occidentales (por ejemplo,en los EEUU entre 350-400.000 personas), un terciode los cuales ene enfermedad de Chagas crónica,con megaesófago, megacolon y megauréteres11. Lainmigración a España de personas oriundas de paí-ses del cono andino, Colombia, Brasil y Argenna,plantea este mismo problema en nuestro entorno,habiendo resaltado la prensa que sólo en la regiónde Murcia hay más de 300 casos diagnoscados.Debe, asimismo, considerarse que en la poblaciónadulta es parcularmente importante excluir unaobstrucción mecánica completa o parcial, especial-mente por cáncer.

Figura 2. Signos radiológicos que pueden aparecer en el megacolon tóxico: a) Dilatación difusa de todo el colon con desapariciónde la haustración. b) Impresiones dactilares en la pared del colon (puntas de flecha); c) La presencia de neumoperitoneo (puntasde flecha) indica la evolución natural del megacolon hacia la perforación.


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El examen sico revela un abdomen distendido, m-pánico de forma difusa, y que puede o no estar ten-

so; el estado general suele ser bueno. El tacto rectalpuede demostrar un recto vacío o lleno de heces y

un calibre aumentado; a veces se palpa una masa

dura fecal (fecaloma) por encima del anillo anorrec-tal, y el paciente reere episodios de impactación fe-cal previos. Algunos exámenes complementarios son

de ulidad ante la sospecha de este cuadro:

❱ Laboratorio: un hemograma y bioquímica bá-sicos permiten excluir endades como la dia-

betes, a menudo relacionadas con cuadros deseudoobstrucción. Igualmente úl puede ser la

determinación de iones, incluyendo Na, K, Cl,

Ca y Mg y el estudio de la función roidea, paradescartar hiporoidismo.

❱ Técnicas de imagen: se comienza con una Rxsimple de abdomen, que revela el megacolon;

a connuación se indica un enema con mediode contraste soluble en agua, cuya ulidad es

triple: 1) dene la anatomía, 2) ayuda a diferen-ciar si hay megacolon, megarrecto o ambos, y 3)

valora adecuadamente el tamaño del colon. Enocasiones se plantea una colonoscopia comple-

ta para descartar lesión estenosante, o una TACabdominal para descartar lesión compresiva ex-

trínseca.

Para disnguir el estreñimiento crónico por hi-pomolidad (inercia cólica) de la disquecia por

obstrucción a la salida, el test más sencillo yapropiado es la medida del empo de tránsito

colónico (TTC) con marcadores radiopacos: seingieren 20 marcadores (2 cápsulas con 10 mar-

cadores) cada día durante tres consecuvos, yse realiza una Rx simple de abdomen los días

4º y 7º desde el comienzo; el TTC en minutoslo da directamente la suma del total de marca-

dores ambos días, mulplicado por 1,2 (rango17-71 h). Los pacientes con inercia cólica enen

los marcadores distribuidos a través de todo elcolon, mientras que los enfermos con disquecia

los enen acumulados en el recto.

❱ Otros tests: dependiendo de los hallazgos pre-

vios puede ser necesario solicitar un test de ex-pulsión de balón rectal, manometría anorrectal,

electromiograa anorrectal o defecograa. Es-tos estudios morfo-funcionales se reservan para

las unidades de molidad digesva, altamenteespecializadas4.

Tratamiento

Enfermedad de Hirschsprung

El tratamiento denivo es siempre quirúrgico,

aunque en los casos de segmento ultracorto puedeintentarse una dilatación anal forzada o miotomíaextramucosa. El manejo se realiza en dos etapas, laprimera consiste en descomprimir el colon median-te enemas de limpieza periódicos. Si la descompre-sión falla o si los enemas de limpieza no son posi-bles o el paciente presenta una enterocolis graveno controlable por enemas puede realizarse unacolostomía o ileostomía en casos de Hirschprungcólico con afectación global del colon. La segunda

etapa consiste en la cirugía correctora. El objevoes resecar el máximo del segmento agangliónico,restableciendo la connuidad intesnal con preser-vación de la función esnteriana anal. Las técnicasquirúrgicas clásicas (intervenciones de Swenson,Duhamel, Soave o de Rehben) que requerían undoble abordaje abdominal y endoanal, han dadopaso nalmente al abordaje endoanal, técnica deelección en el momento actual para la mayoría delos casos. Éste implica una resección de la mucosarectal hasta entrar en la cavidad peritoneal, libe-ración de los vasos mesentéricos, sin entrar en lacavidad abdominal, y descenso del intesno sano(pull-through) con anastomosis directa inmediata-mente proximal a la línea pecnea. Si el segmentoagangliónico es más largo, puede completarse ladisección del mesenterio por laparoscopia o lapa-rotomía. Hoy en día, la mayoría de los casos pue-den ser intervenidos en los primeros meses de vidacon buenos resultados en el 85% de los casos y unamortalidad global inferior al 5%. Entre un 10-40%

de los enfermos desarrollan a largo plazo (7-17años) inconnencia fecal, sea cual fuere el po deaganglionosis, rectosigmoidea o total1,4,13.

Megacolon tóxico

Las medidas generales del tratamiento del MT, y lasespecícas para el que se presenta en la EII, hanquedado expuestas en la tabla 56,8,9. Si el MT se pre-senta en un paciente con EII u otro po de colis,sin estar previamente tratado, se puede intentar eltratamiento médico durante 24-48 horas. La ausen-cia de mejoría o cualquier deterioro clínico duranteel tratamiento debe ser movo de consulta quirúr-gica. La cirugía está indicada igualmente cuando elMT se presenta en el curso de un brote grave de EII(colis fulminante) (gura 5).


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Síndrome de Ogilvie6

Medidas esenciales en el manejo del síndrome deOgilvie (SO) es corregir cualquier factor precipitan-te incluyendo: infección, hipoxemia, hipovolemiay desequilibrios acidobásicos e hidroelectrolícos,especialmente las concentraciones de K y Ca. De-ben rerarse los opiáceos y los fármacos con efectoancolinérgico. Los enemas de limpieza pueden ser

efecvos ocasionalmente, pero hay que tener cui-dado con el riesgo de perforación. Se ha emplea-do la neosgmina con cierto éxito (bolo de 2-2,5mg), pero en los ancianos existe un mayor riesgo deefectos colinérgicos como bradicardia, hipotensión,sudoración, salivación excesiva y dolor abdominal.Especialmente en ancianos se debe monitorizar lafunción cardiovascular y disponer de atropina porsi se producen bradiarritmias. La neosgmina estácontraindicada en casos de bronquis asmáca. La

naltrexona se ha ulizado cuando el SO ha sido pre-cipitado por metadona o analgésicos narcócos.

Si las medidas mencionadas no son ecaces enun plazo de 48-72 horas se puede emplear la des-compresión rectal, mediante una cánula anal, quepuede ser úl si el sigma está dilatado, o la endos-

cópica, mediante colonoscopia con aspiración ydescompresión en todos los niveles del colon. Enalgunos casos es necesario reper el procedimien-to en varias ocasiones. La úlma posibilidad es lacecostomía no quirúrgica, por vía percutánea queene una morbilidad signicava, aunque menorque la cecostomía quirúrgica, que comporta riesgosadicionales10.

Megacolon crónicoEl enfoque del MC es siempre muldisciplinar eintegra los cuidados del médico de atención pri-maria, diesta, gastroenterólogo, y en ocasionesun cirujano experto en colopaas. El tratamientovaría en función de la condición clínica del pacienteen el momento de ser evaluado. En situaciones de“emergencia” con una marcada dilatación del co-lon, debe descartarse en primer lugar una perfora-ción. En ausencia de perforación, el tratamiento ini-cial debe de ser conservador. Si existe impactaciónfecal deben establecerse las medidas oportunaspara la desimpactación y la prolaxis de su recidi-va. Pueden ser necesarios una sonda nasogástricapara descompresión del tracto digesvo superiory prevenir los vómitos (y la broncoaspiración), y la

TABLA 5. Tratamiento del megacolon tóxico establecido


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descompresión del colon mediante colonoscopia.Esta úlma medida debe meditarse bien por dosrazones: 1) tras la descompresión, la recidiva de ladilatación es la norma, y 2) una colonoscopia sinpreparación del paciente ene muchos riesgos. Lasonda rectal o el tubo de descompresión por vía co-lonoscópica pocas veces vale la pena, ya que suele

obstruirse por detritus o heces y deja de funcionarcon rapidez. Una vez resuelto el episodio agudo de-ben excluirse posibles causas subyacentes y reraro sustuir los medicamentos que causen dismoli-dad o estreñimiento (ver tabla 3).

En un paciente estable con MC el régimen terapéu-co ambulatorio recomendado es el siguiente6: 1)reeducación esnteriana por biorretroalimentaciónanorrectal cuando por manometría anorrectal sehaya evidenciado un trastorno expulsivo; 2) instruiral paciente en medidas prevenvas del estreñi-miento (líquidos, bra, rehabilitación musculaturaabdominal); 3) uso juicioso de procinécos y laxan-tes. Entre estos úlmos pueden administrarse deun modo gradual y escalonado mucílagos como elplántago ovata (no aconsejable en ancianos), laxan-

tes osmócos como sales de magnesio, solucionesde fosfato o polielenglicol o esmulantes comolos derivados antraquinónicos o polifenólicos; 4)eventualmente pueden ser necesarios enemaspautados de limpieza (preferentemente de suerosiológico) 2-3 veces por semana, para evitar quepasen más de 3 días sin defecar con el riesgo con-

siguiente de impactación de fecalomas. La colecto-mía total con anastomosis ileorrectal o ileostomíade descarga sólo debe indicarse en casos que noresponden a ningún tratamiento y en circunstan-cias extremas.

Enfermedad de Chagas

La ECh o Trypanosomiasis americana es una enfer-medad parasitaria causada por Trypanosoma cruzi ,protozoo agelado, que se transmite comúnmen-te a los humanos por un insecto vector, un po dechinche que se alimenta de la sangre de los ani-males mamíferos. Si no se trata la fase aguda (loque consigue curaciones del 60-90%), se desarrollala fase crónica, asintomáca para el 60-80% de losindividuos infectados de por vida. Entre un 20-40%

Figura 5. La aparición de un megacolon tóxico en el contexto de un brote grave de una enfermedad inflamatoria constituye unaindicación de cirugía. En la figura se observan el ciego y colon ascendente muy dilatados (izqda). Puede observarse la imagenmacroscópica de la pieza de colectomía y una imagen microscópica con fenómenos de congestión vascular y hemorragia mucosa

(véase también la figura 1).


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Sección 4.


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de los infectados crónicos desarrollan graves tras-tornos cardiovasculares y digesvos a lo largo desu existencia. Entre éstos destacan el megaesófagoy el megacolon. Si la enfermedad crónica no es tra-tada puede resultar mortal por las complicaciones

cardiovasculares, además de alterar gravemente lacalidad de vida de los pacientes debido a la disfa-gia, el estreñimiento y la distensión abdominal11.El diagnósco, basado en la sospecha clínica, esde laboratorio (inmunoanálisis) y parasitológico.Dado que no se dispone todavía de una vacuna, laúnica prevención es la lucha contra el vector; elloincluye tener en cuenta la posibilidad de transmi-sión por sangre contaminada o por órganos, en elcurso de un trasplante. En España los donantes

son evaluados mediante cuesonario, y los sos-pechosos de estar infectados, mediante tests decribado de la enfermedad. El tratamiento de laE. de Chagas no se limita a los casos agudos. Losfármacos de elección son derivados nitroazólicoscomo benznidazol o nifurmox, que aunque sóloconsiguen menos del 60% de curaciones, puedenhacer que se enlentezca la progresión del dañocardiovascular, esofágico y cólico11-12. El problemade ambos fármacos es la gran frecuencia de efec-tos secundarios que comporta su administración.Así, el benznidazol puede ser causa de neuropaaperiférica y supresión medular. Por su parte, el ni-furmox puede originar vómitos, dolor abdominal,inquietud, insomnio, desorientación y polineuris,que son casi la regla dado que el tratamiento seadministra durante 60-90 días. Estos efectos se-cundarios remiten tras nalizar el tratamiento12.

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