47326502 Manual Urologie

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Manual-UROLOGIE

Citation preview

  • Universitatea de Medicin i Farmacie Gr. T. Popa

    Clinica Urologic Iai

    V. Gheorghiu C. Costache V. Radu

    UROLOGIE

    2002

  • CUPRINS

    1. Malformaiile aparatului urogenital ................................................................... 3 2. Traumatismele aparatului urogenital .............................................................. 23 3. Infeciile nespecifice......................................................................................... 35 4. Tuberculoza urogenital .................................................................................. 48 5. Litiaza urinar ................................................................................................... 55 6. Cancerul renal................................................................................................... 67 7. Tumorile uroteliale............................................................................................ 73 8. Adenomul de prostat...................................................................................... 83 9. Cancerul de prostat ........................................................................................ 91

    10. Tumorile testiculare........................................................................................ 100 11. Vezica neurogen ........................................................................................... 106 12. Patologia aparatului genital masculin .......................................................... 112 13. Andrologie....................................................................................................... 118 14. Stricturile uretrale........................................................................................... 127 15. Insuficiena renal n urologie ....................................................................... 130 16. Urologie feminin ........................................................................................... 135

    Bibliografie ...................................................................................................... 138

    ABREVIERI

    AFP alfafetoprotein BK bacil Koch CIS carcinom in situ CP cancer de prostat CR cancer renal DHT dihidrotestosteron ESWL litotriie extracorporeal HBP hiperplazie benign a prostatei hCG gonadotrofin corionic uman HTA hipertensiune arterial EDR examen digital rectal i.d. intradermic IR insuficien renal IRC insuficien renal cronic IRM imagistic prin rezonan magnetic i.m. intramuscular IU infecie urinar i.v. intravenos JPU jonciune pielo-ureteral JUV jonciune uretero-vezical

    LDH dehidrogenaz lactic NLP nefrolitotomie percutanat NSP nefrostomie percutanat PNA pielonefrit acut PNC pielonefrit cronic p.o. per os PSA antigen prostatic specific RFG rat de filtrare glomerular RRVS radiografie reno-vezical simpl RTU rezecie transuretral RVU reflux vezico-ureteral s.c. subcutanat UIV urografie intravenoas UPR ureteropielografie anterograd US ultrasonografie TBC tuberculoz TC tomografie computerizat TMP-SMX trimetoprim-sulfametoxazol TRUS ultrasonografie transrectal TUG tuberculoz urogenital

    Contribuia autorilor la elaborarea capitolelor a fost urmtoarea: V. Gheorghiu (2, 3, 6, 7, 8, 9), C. Costache (1, 4, 5, 10, 11, 12, 13, 15), V. Radu (14, 16).

  • 1 MALFORMAIILE APARATULUI UROGENITAL

    Anomaliile congenitale ale aparatului urinar snt printre cele mai frecvente din organism (circa 10%), fiind adesea asociate ntre ele sau cu alte malformaii, mai ales digestive sau genitale. Unele dintre acestea snt bine tolerate, dar altele se nsotesc de tulburri renale grave, datorate mai ales stazei urinare pe care o determin; de aceea, depistarea timpurie a acestor anomalii are o importan deosebit.

    Embriologic, organele aparatului urinar se dezvolt din mezodermul intermediar i endodermul sinusului urogenital. Din mezoderm se formeaz rinichiul, ureterul i partea trigonal a epiteliului mucoasei vezicale; ulterior, epiteliul de origine mezodermal a trigonului este nlocuit cu epiteliul endodermal.

    Din partea superioar a sinusului urogenital i, parial, din canalul alantoidian, se formeaz epiteliul mucoasei vezicale, iar din partea sa inferioar epiteliul mucoasei uretrale, cu excepia prii sale terminale la brbat, care este de origine ectodermal. Tot din endodermul sinusului urogenital iau natere mugurii glandulari ai prostatei, glandele bulbo-uretrale (Cowper) i uretrale la brbat.

    ANOMALIILE CONGENITALE ALE RINICHILOR Rinichiul este organul care asociaz cele mai multe anomalii congenitale; unele dintre

    ele nu produc un efect notabil, dar altele (hipoplazie, rinichi polichistic) determin afectarea funciei renale.

    O inciden semnificativ a ageneziei, ectopiei, malrotaiei i duplicitii renale a fost observat n asociere cu scolioza i cifoza congenital. Agenezia unilateral, hipoplazia i displazia snt adesea ntlnite n asociere cu imperforaia anal.

    Anomaliile congenitale ale rinichilor snt clasificate n funcie de numr, volum i structur, form i fuziune, poziie, rotaie, vascularizaie (Campbell, 1979).

    I. ANOMALII DE NUMR Acestea cuprind anomalii prin lips (agenezii) sau prin exces (rinichiul supranumerar,

    duplicitatea renoureteral).

    Agenezia Agenezia renal bilateral este cea mai sever anomalie a tractului urinar, fiind

    incompatibil cu viaa. Se datoreaz lipsei de dezvoltare a blastemului metanefrogen, a mugurelui ureteral sau lipsei de unire a acestora n sptmnile 5-7 din viaa intrauterin. Ureterul este absent n 50% din cazuri, dei un duct ureteral orb poate fi ntnit. Suspiciunea prenatal a anomaliei apare cnd se constat oligohidramnios la US fetal.

    Alteori (mai frecvent) agenezia renal este unilateral, ceea ce semnific absena unui rinichi. Aceast anomalie nu determin simptome i este de obicei descoperit accidental la investigaiile imagistice abdominale sau renale (US, UIV, TC). La cistoscopie, lipsete orificiul ureteral, alturi de hemitrigonul homolateral. Se pare c exist o inciden crescut a infeciei, hidronefrozei i calculilor la nivelul rinichiului controlateral; alte anomalii congenitale asociate cu acest defect snt cele cardiace, ale coloanei vertebrale, anale, ale oaselor lungi, minilor i organelor genitale (absena dezvoltrii aparatului genital homolateral).

    Rinichiul supranumerar Este o anomalie foarte rar i se prezint ca o mas parenchimatoas distinct, cu

    capsul proprie, separat complet de rinichiul homolateral sau legat printr-un esut conjunctiv. Ureterul propriu se poate deschide independent n vezic, vagin sau uretr, iar

  • 4 Malformaiile aparatului urogenital

    vascularizaia proprie este anormal. Poate asocia infecii urinare i hidronefroz congenital; incontinena urinar poate apare n cazul ureterului ectopic.

    Duplicitatea reno-ureteral va fi analizat n cadrul malformaiilor ureterale.

    II. ANOMALII DE VOLUM I STRUCTUR Acestea cuprind maladia polichistic, chisturile renale din alte sindroame ereditare i

    displazia renal (aplazia, hipoplazia i hiperplazia renal).

    Boala polichistic renal a adultului Boala polichistic renal a adultului este o afeciune ereditar cu inciden relativ mare

    (0,2% din indivizi), transmitere autozomal dominant, i aproape ntotdeauna bilateral (95% din cazuri). Boala ntlnit la copii este diferit, fiind o afeciune autozomal recesiv, n care sperana de via este scurt; la aduli simptomele nu apar de obicei naintea vrstei de 40 de ani.

    Etiopatogenie

    Chisturile se produc datorit unor defecte n dezvoltarea tubilor colectori i uriniferi i n mecanismul unirii acestora. Tubii secretori orbi, ce snt conectai la glomeruli funcionali, devin chistici. Pe msur ce chisturile se mresc, comprim parenchimul adiacent, l distrug prin ischemie i ocluzioneaz tubii normali. Distrugerea nefronilor, prin compresiune chistic i tulburri de irigaie, determin afectarea funcional renal progresiv.

    Anatomie patologic

    Macroscopic, rinichii snt de obicei mult mrii de volum, iar suprafaa lor este neregulat, fiind plin cu chisturi de diferite mrimi. Pe seciune, chisturile snt distribuite n parenchim i rareori se remarc calcificri. Lichidul din chisturi are de obicei o culoare galben, dar poate fi hemoragic. Se pot asocia i chisturi ale ficatului, splinei, pancreasului, tiroidei etc.

    Microscopic, peretele chistului const ntr-un singur strat de celule. Parenchimul renal poate evidenia fibroz peritubular sau elemente de infecie secundar. Suplimentar, pare a exista o reducere n numrul glomerulilor, dintre care unii pot fi hialinizai, iar ngroarea arteriolar renal este un element histopatologic important.

    Tablou clinic

    n stadiile precoce, boala este asimptomatic. La adult, boala este descoperit relativ tardiv, cu ocazia unei examinri de rutin, a unui puseu hipertensiv sau a unei hematurii sau proteinurii prelungite.

    Tabloul clinic cuprinde dureri lombare, hematurie, HTA, IRC i nefromegalie bilateral. Durerile lombare, accentuate de efort, se produc datorit traciunii exercitate asupra pediculilor vasculari de ctre rinichii cu greutate sporit; mai rar, obstrucia urinar, infecia sau sngerarea intrachistic pot genera dureri intense, ce au uneori un caracter colicativ. Hematuria total, capricioas, spontan, macro- sau microscopic nu este rar i poate fi, uneori, sever. HTA este consecina unei producii crescute de renin i este ntlnit la 60-70% din pacieni, iar astenia, cefaleea, polidipsia, poliuria, greurile, vrsturile i scderea ponderal snt semnele IRC.

    Examenul clinic obiectiv evideniaz nefromegalia bilateral, de consisten ferm, la peste jumtate din pacieni. Tetrada simptomatic (Proca, 1984) cuprinde nefromegalie bilateral, HTA, hematurie spontan, capricioas i IR.

    Explorri paraclinice

    Datele de laborator confirm anemia, generat de hematuria persistent sau, mai comun, prin inhibiia hematopoietic ce acompaniaz uremia. Investigaiile biochimice evideniaz sindromul de retenie azotat (creterea creatininei serice) i alterarea probelor funcionale

  • Malformaiile aparatului urogenital 5

    renale (scderea progresiv a puterii de concentrare), iar testele de clearance renal cuantific gradul afectrii renale. Este de remarcat faptul c o treime din pacienii cu boal polichistic renal snt uremici la prima consultaie. Proteinuria i hematuria microscopic snt relativ constante.

    US este o metod excelent pentru diagnosticul bolii polichistice renale. Aceasta evideniaz creterea semnificativ a dimensiunilor rinichilor, cu multiple imagini transsonice la nivelul ariei parenchimatoase.

    Pe RRVS, ambele umbre renale snt de obicei mrite, cu apariia boselurilor pe contur. UIV ofer date doar cnd parenchimul renal a pstrat o anumit valoare funcional. Aceasta va arta mrimea cilor excretorii renale, ce depete 2 vertebre, fiind alungite, fine i dezorientate. Leziunile snt bilaterale, dar nu simetrice; calicele snt lrgite, aplatizate, alungite i adesea curbate (ncojurnd periferia chisturilor adiacente), cu aspect de trapez, triunghi, rozet, pianjen sau ghear de crab; bazinetele snt mici, orizontalizate, implantate n form de T pe axul caliceal sau snt mpinse median sau extern. Tomografia, efectuat n timpul UIV, evideniaz multiple imagini hipertransparente, reprezentnd chisturile.

    Scintigrafia renal arat mrirea de volum a rinichilor, conturul lor policiclic i numeroase lacune.

    TC este folosit pentru stabilirea diagnosticului n cazurile dificile de boal polichistic; snt evideniate multiple formaiuni cu perete subire, pline cu lichid, i mrimea crescut a rinichilor.

    Diagnosticul diferenial

    Tumora renal bilateral este rar dar poate mima boala polichistic renal la urografie. Tumorile snt de obicei localizate ntr-o poriune a rinichiului, n timp ce chisturile snt distribuite difuz. TC sau angiografia renal poate fi uneori necesar pentru a face diferenierea.

    Hidronefroza bilateral (congenital sau dobndit) poate asocia formaiuni palpabile n flanc bilateral i semne de afectare a funciei renale, dar US i UIV, dac se poate efectua, evideniaz imagini diferite de cele ntlnite n rinichiul polichistic.

    n boala von Hippel-Lindau (chist cerebelar angiomatos, angiomatoza retinei i tumori sau chisturi ale pancreasului) se pot dezvolta chisturi sau adenocarcinoame renale multiple bilaterale. n scleroza tuberoas (crize convulsive, retardare mental i adenom sebaceu) se ntlnesc tumori hamartomatoase, ce apar adesea la nivelul pielii, creierului, retinei, oaselor, ficatului, inimii i rinichilor; leziunile renale snt de obicei multiple i bilaterale, iar microscopic snt angiomiolipoame.

    Chistul renal simplu este de obicei unilateral i solitar, iar funcia renal global este normal. Mai rar trebuie fcuta diferenierea cu chisturile renale multiple, amiloidoza renal, necroza tubular acut, pielonefrita, glomerulonefrita sau tromboza venelor renale (rinichi mrit de volum, dar regulat).

    Complicaii

    Creterea de volum a chisturilor produce dureri lombare cronice persistente, iar retenia acut intrachistic (hemoragie intrachistic, supuraie etc.) produce dureri lombare violente, creterea de volum a rinichiului, febr i IR rapid progresiv.

    Hematuria macroscopic poate fi masiv, dar tranzitorie; uneori poate obstrua cile excretorii prin cheaguri, ducnd la anurie sau retenie de urin. n situaii rare, hematuria macroscopic poate fi att de activ i persistent, nct pericliteaz viaa pacientului.

    Pielonefrita este o complicaie comun a bolii renale polichistice. Infecia chisturilor este asociat cu dureri lombare i febr; cnd diagnosticul diferenial ntre infecia chisturilor i pielonefrit este dificil, scintigrafia cu galiu-67 citrat va evidenia cu acuratee locul infeciei. Supuraia unuia sau mai multor chisturi poate duce la pionefroz i, mai rar, la

  • 6 Malformaiile aparatului urogenital

    flegmon perinefretic. Litiaza renal se poate manifesta sub form de colic nefretic i/sau hematurie

    persistent, iar HTA reprezint cea mai frecvent complicaie, putnd fi uneori primul semn al bolii.

    Tratament

    Cu excepia unor complicaii, tratamentul este conservator. n cadrul msurilor generale, se recomand o diet cu restricie de proteine (0,5-0,75

    g/kg/zi) i ingestia crescut de lichide (peste 3000 de mL/zi); n plus, este indicat diminuarea ingestiei de sodiu i corectarea acidozei metabolice, evitarea eforturilor fizice mari i a strilor patologice intercurente cu impact asupra rinichiului i controlul periodic pentru supravegherea evoluiei bolii. HTA trebuie s fie riguros controlat, iar cnd gradul insuficienei renale amenin viaa pacientului, trebuie luate n considerare dializa cronic i transplantarea renal.

    Dac se descoper un chist mare, care determin compresiunea ureterului superior, determinnd obstrucie i afectare suplimentar a funciei renale, se recomand puncia i aspiraia percutanat (cu eventuala sclerozare a chistului) sau decompresiunea chistic retroperitoneoscopic sau laparoscopic. Aceleai metode pot fi aplicate cazurilor cu dureri lombare cronice invalidante (generate de creterea progresiv de volum a chisturilor), ce nu pot fi controlate prin terapia antalgic convenional. n cazul n care nu exist dotarea necesar pentru practicarea acestor intervenii minim invazive, se recomand decompresiunea chirurgical (lombotomie a minima) prin puncia sau excizia chisturilor.

    Pielonefrita trebuie tratat cu rigurozitate pentru a preveni deteriorarea renal suplimentar. Infecia chisturilor necesit drenaj percutanat sau chirurgical, iar dac hematuria este sever, embolizarea arterei renale sau, preferabil, a arterei segmentare sau nefrectomia trebuie s fie luate n considerare. Alte indicaii ale nefrectomiei n boala polichistic renal snt infeciile grave i tumorile renale maligne.

    Evoluie, prognostic

    Evoluia afeciunii, care poate fi grbit de apariia complicaiilor, este ctre IR progresiv. Cnd boala apare la copii, prognosticul este grav. Dac semnele clinice i simptomele apar dup vrsta de 35-40 de ani, prognosticul este mai favorabil; dei exist o variabilitate larg, aceti pacieni nu triesc de obicei mai mult de 5-10 ani dup stabilirea diagnosticului, dac nu se practic hemodializ sau transplantare renal.

    Chistul simplu (solitar) Chistul simplu al rinichiului este de obicei unilateral i unic, rar multiplu i multilocular

    i, excepional, bilateral.

    Etiopatogenie

    Originea chistului simplu poate fi similar cu cea a rinichiului polichistic, dei chisturi simple au fost produse experimental, prin obstrucie tubular i ischemie local, ceea ce sugereaz c leziunea poate fi dobndit. Boala chistic renal dobndit este observat n mod comun ca un efect al dializei cronice, dar regresia spontan a chisturilor a fost ocazional remarcat.

    Prin creterea progresiv, chistul comprim i poate distruge parenchimul renal adiacent; un chist solitar poate fi plasat ntr-o poziie n care comprim ureterul, determinnd ureterohidronefroz progresiv.

    Anatomie patologic

    Chisturile simple snt situate de obicei n polul inferior al rinichiului, au perei subiri i conin un lichid clar, serocitrin; foarte rar (5%) lichidul este hemoragic (hemoragie intrachistic) i jumtate dintre acestea conin tumori papilare parietale. Chisturile simple snt de obicei superficiale, dar pot fi situate profund, adiacent bazinetului i calicelor, cnd pot

  • Malformaiile aparatului urogenital 7

    comprima i deforma sistemul colector. Microscopic, peretele chistic, care este acoperit cu un epiteliu plat sau cuboid, prezint

    fibroz i hialinizare marcat, dar se pot observa i zone de calcificare. esutul renal adiacent este comprimat i fibrozat.

    Elemente clinice

    Chistul renal solitar poate evolua fr manifestri clinice i poate fi descoperit ntmpltor. Alteori, pacienii pot prezenta hematurie, dureri lombare sau n flanc i HTA, ce snt generate de compresiunea chistului asupra sistemului colector sau vaselor. Mai rar se pot produce sngerri intrachistice, rupturi sau infecii ale chisturilor, cnd durerea devine sever.

    Examenul fizic este de obicei normal, dei o formaiune pseudotumoral poate fi evideniat ocazional n flanc sau hipocondru, la palparea sau percuia abdominal. La cazurile cu chisturi complicate se poate remarca sensibilitatea dureroas n flanc.

    Analiza de urin este de obicei normal, hematuria microscopic fiind rar. Testele funcionale renale snt normale, cu excepia cazurilor n care chisturile snt multiple i bilaterale.

    US difereniaz chistul (formaiune transsonic, cu perete subire i net delimitat) de o formaiune solid. Sub control ultrasonografic, se poate practica puncia percutanat a chistului, pentru opacifierea cu substan de contrast (chistografie) i aspirarea coninutului, n scop diagnostic i terapeutic.

    RRVS poate evidenia o expansiune a unei poriuni a umbrei renale, uneori cu calcificri la periferia chistului. UIV evideniaz modificri compatibile cu o formaiune ce ocup loc n spaiul renal; unul sau mai multe calice sau bazinetul snt de obicei indentate sau curbate n jurul chistului, fiind adesea lrgite i aplatizate sau chiar obliterate. n cazul unui chist polar inferior, partea superioar a ureterului poate fi mpins medial. Nefrotomografia asociat urografiei evideniaz lipsa de opacifiere n regiunea chistului, ceea ce o deosebete de o tumor renal solid. Scintigrafia renal relev zone de hipo- sau acaptare n regiunea chistului.

    Tomografia computerizat este cea mai precis metod de difereniere a chistului de o tumor renal. Chisturile au o atenuare echivalent cu cea a apei, n timp ce densitatea tumorilor este similar cu cea a parenchimului normal; aceasta poate fi accentuat prin injectarea i.v. de substan de contrast, chistul rmnnd neschimbat. n plus, peretele unui chist este subire i precis demarcat de parenchim, spre deosebire de tumorile renale.

    Diagnostic diferenial

    Tumora renal malign tinde a fi situat mai profund i, de aceea, determin o distorsionare mai mare a calicelor, iar evidenierea de metastaze (ganglioni supraclaviculari palpabili, metastaze pulmonare pe radiografia toracic), eritrocitoza i hipercalcemia sugereaz cancer. US, TC sau IRM ar trebui s traneze diagnosticul diferenial. Avnd n vedere faptul c pereii unui chist simplu pot suferi transformare malign, este util a considera c toate leziunile ce ocup un loc n spaiul renal snt maligne, pn cnd se poate infirma acest lucru. O tumor extrarenal (suprarenal, sarcom retroperitoneal mixt) poate disloca un rinichi, dar rareori l invadeaz i i distorsioneaz calicele.

    Boala polichistic renal este aproape ntotdeauna bilateral, spre deosebire de chistul simplu, care este de obicei solitar i unilateral. Spre deosebire de chistul simplu, rinichiul polichistic asociaz de obicei alterarea funciei renale i HTA.

    n cazul abcesului renal se pot nota antecedente de infecie tegumentar cu cteva sptmni nainte de apariia febrei i a durerii lombare. US evideniaz caracterul hipoecogen al coninutului abcesului. Conturul renal, ca i marginea muchiului psoas la RRVS, pot fi estompate din cauza perinefritei, iar rinichiul poate fi imobil. Un chist simplu infectat poate avea ns un aspect similar.

    Hidronefroza poate avea aceeai simptomatologie, dar pe urografie, chistul determin

  • 8 Malformaiile aparatului urogenital

    distorsiunea calicelor, n timp ce hidronefroza este dilataia calicelor i bazinetului. Chistul hidatic renal poate fi dificil de difereniat, dac nu comunic cu bazinetul,

    pentru c n urin nu se vor ntlni elemente parazitare. Peretele unui chist hidatic evideniaz adesea calcificri la investigaia radiologic, iar testele imunologice specifice (Casoni etc.) pentru boal hidatic se pot dovedi utile.

    Complicaii

    Infecia unui chist simplu este rar, dar cnd se produce este dificil diferenierea de abces. Hemoragia intrachistic, dac este brusc, determin durere sever; nu trebuie uitat faptul c sngerarea poate proveni de la o tumor dezvoltat la nivelul peretelui chistului. Un chist polar inferior poate genera hidronefroz prin compresiune ureteral, iar obstrucia poate favoriza apariia unei infecii a tractului urinar superior.

    Tratament

    Dac este necesar, aspiraia poate fi efectuat dup puncia ghidat ultrasonografic; extragerea unui lichid limpede este caracteristic pentru un chist benign, fapt ce poate fi confirmat prin evaluare citologic. Chistografia permite o evaluare mai atent a peretelui acestuia, iar pentru a scdea posibilitatea reacumulrii de lichid, se practic scleroterapia cu alcool etilic absolut sau iophendylate. Alte metode minim invazive includ fenestraia chistului, marsupializarea endoscopic intern i excizia retroperitoneoscopic a acestuia.

    Dac aspiratul este hematic, explorarea chirurgical trebuie luat n considerare, pentru c riscul de malignitate este foarte mare.

    n cazul chisturilor infectate, drenajul percutanat este adesea necesar, pentru c antibioticele ating concentraii foarte sczute n lichidul chistic. Dac drenajul percutanat eueaz, excizia chirurgical a poriunii extrarenale a peretelui chistic i drenajul snt curative.

    Terapia minim invaziv a chisturilor ce comprim sistemul colector renoureteral permite nlturarea obstruciei urinare, cu remisiunea hidronefrozei sau optimizarea terapiei infeciei urinare nalte.

    Rinichiul spongios Afeciunea (rinichiul n burete, maladia chistic a piramidelor renale, ectazia

    canalicular precaliceal, maladia Cacchi-Ricci) este un defect congenital autosomal recesiv, caracterizat prin dilatarea tubilor colectori distali, i se caracterizeaz prin prezena de chisturi n zona medular, la nivelul piramidelor, n vecintatea papilelor; este rar, de obicei bilateral, asimetric ca evoluie i mai frecvent la adult dect la copil.

    Rinichiul are dimensiuni normale, dar poate fi uneori uor mrit, dac modificrile chistice snt importante. Chisturile, care conin depozite calcare (40-60%), snt tubi colectori dilatai.

    n cazurile necomplicate, afeciunea este asimptomatic. Singurele simptome snt cele care apar prin infecie sau formare de calculi; cel mai frecvent apar dureri lombare i mai rar hematurie, iar testele de laborator pot evidenia proteinurie i hiperuricemie. Funcia renal global este, n general, pstrat.

    Diagnosticul se pune pe baza UIV; bazinetul i calicele snt normale, iar tubii dilatai snt remarcai imediat n afara sistemului pielocaliceal, sub forma de evantai, buchet de flori, ciorchine de strugure sau mozaic. Dac exist concreiuni calcare, o RRVS i va pune n eviden, alturi de filmele urografice, la nivelul vrfului piramidelor, imediat n afara calicelor.

    Diagnosticul diferenial include tuberculoza renal, necroza papilar vindecat, nefrocalcinoza i diverticulii caliceali. Tuberculoza este de obicei unilateral, UIV arat ulceraia calicelor, iar bacilii snt evideniai la examenul bacteriologic. Necroza papilar, ntlnita mai des la diabetici, poate asocia calcificri, n stadiul de vindecare; diferenierea are la baz deformarea caliceal tipic, prezena infeciei i, de obicei, a funciei renale afectate.

  • Malformaiile aparatului urogenital 9

    Calcificrile tubulare i parenchimatoase, observate n nefrocalcinoz, snt mai difuze dect cele din rinichiul spongios i asociaz simptome i semne de hiperparatiroidism primar sau acidoz tubular renal.

    Din punct de vedere al complicaiilor, infecia i litiaza snt remarcate ocazional, ca rezultat al stazei urinare n tubi; fiind rare, prognosticul global este bun.

    Tratamentul complicaiilor este de obicei medical.

    Aplazia renal Aceasta const n dezvoltarea incomplet a masei metanefrogene i a ureterului, care

    este obliterat. Afeciunea bilateral este incompatibil cu viaa, iar cnd leziunea este unilateral, rinichiul controlateral este hipertrofiat compensator. Rinichiul aplazic este adesea asimptomatic; uneori se poate manifesta sub form de jen lombar sau prin HTA. Diagnosticul se pune urografic, cnd se constat absena funcional a rinichiului, cu vascularizaie anormal la arteriografie.

    Hipoplazia renal Hipoplazia implic un rinichi mic i se caracterizeaz prin dezvoltarea incomplet a

    parenchimului renal, dar cu dezvoltare normal a ureterului, care poate fi ectopic. Anatomopatologic se constat nefroni cu morfologie i funcie normal, alturi de glomeruli i tubi alterai, procese de fibroz, degenerri chistice i alterri ale pereilor vasculari (displazie). Clinic, afeciunea poate evolua asimptomatic cnd este unilateral; n cazul afectrii bilaterale se ajunge la IR cu evoluie progresiv. Pot apare dureri lombare, la apariia complicaiilor (infecie, litiaz), iar HTA este ntlnit n 25% din cazuri. Diagnosticul se pune prin metode radiologice, care evideniaz reducerea dimensiunii rinichiului i a numrului papilelor, iar calicele au un aspect convex, n baston de golf, cu tije caliceale largi i scurte, implantate direct pe bazinet, care este mic, vertical i se prelungete fr angulaie cu calicele superior. Diferenierea de atrofia dobndit (pielonefrit atrofic, RVU, stenoza arterei renale, terapie cu cisplatin) este dificil. Tratamentul este conservator cnd rinichiul este bine tolerat, dar n caz de complicaii (infecie, litiaz, HTA) este indicat nefrectomia.

    Hiperplazia (hipertrofia) renal congenital Este o afeciune unilateral, asociat cu hipofuncia rinichiului controlateral (agenezie

    sau hipoplazie), fiind de fapt o hipertrofie compensatorie. Rinichiul are dimensiunea i capacitatea funcional crescute, bazinetul fiind de obicei mrit proporional. Afeciunea nu necesit tratament; n caz de complicaii, terapia rinichiului hipertrofic este cea a rinichiului unic funcional.

    III. ANOMALII DE ROTAIE n mod normal, n timpul ascensiunii rinichiului ctre regiunea lombar, bazinetul este

    aezat pe faa sa anterioar; ulterior, bazinetul este aezat medial. Uneori, aceast rotaie nu se produce, iar UIV demonstreaz poziia anormal (malrotaie). S-au descris mai multe tipuri: rinichi rotat excesiv, cnd bazinetul este orientat posterior, rinichi rotat incomplet, cnd bazinetul privete anterior, i rinichi rotat invers, cnd bazinetul este orientat lateral. De obicei, acestea nu snt izolate, fiind asociate cu anomalii de form, de vascularizaie, de poziie etc.

    IV. ANOMALII DE POZIIE Ectopia renal se cararcterizeaz prin poziia anormal congenital a rinichiului i se

    prezint sub 2 varieti: ectopie renal direct (simpl) i ncruciat, cnd deschiderea ureterului n vezic este normal, dar rinichiul drenat este de partea opus, n vecintatea rinichiului poziionat normal, cu care poate fi fuzionat. Embriologic, ectopia se datorete opririi ascensiunii rinichiului, n perioada migrrii, cnd se produce i rotaia medial a bazinetului; n cazul rinichiului toracic, se pare c acesta ascensioneaz deasupra diafragmului

  • 10 Malformaiile aparatului urogenital

    naintea nchiderii membranei pleuro-peritoneale.

    Ectopia renal direct (simpl) n cadrul acestei anomalii, rinichiul poate fi localizat toracic (rareori), lombar inferior,

    iliac sau pelvin, este n general mai mic i prezint o lobulaie fetal. Bazinetul este, n general, anterior, datorit lipsei de rotaie; ureterul are o lungime corespunztoare (fiind de obicei scurt), iar vrsarea sa n vezic se face de aceeai parte. Vascularizaia rinichiului ectopic este anormal (originea n aort, artera iliac sau mezenteric). n ectopia toracic, rinichiul se gsete n mediastinul posterior i poate fi confundat cu tumorile mediastinale.

    Manifestrile clinice nu snt legate de anomalia renal, ci de eventualele fenomene de compresiune asupra organelor vecine (vase, nervi etc.); cnd rinichiul este n ectopie pelvin, pacientul poate prezenta tulburri vezicale sau digestive. Uneori, rinichiul ectopic poate fi palpat, situaie n care impune un diagnostic diferenial cu o tumor de colon, abces apendicular etc. Ectopia renal simpl se poate complica cu obstrucie i/sau infecie; n unele cazuri poate apare i HTA.

    Diagnosticul este stabilit prin UIV, ce poate fi completat cu nefrotomografie urografic; dac rinichiul nu este funcional, se practic UPR, pentru a stabili poziia real a rinichiului i a-l diferenia de ptoza renal sau ectopia dobndit (dislocarea printr-o tumor suprarenal mare), care asociaz un exces ureteral (cuduri ureterale). US i TC abdominal snt indicate pentru localizarea anomaliei, iar arteriografia evideniaz vascularizaia acesteia; scintigrafia renal este util pentru stabilirea gradului de afectare a parenchimului.

    Dac afeciunea este asimptomatic sau nu asociaz complicaii, nu se impune vreun tratament. n ectopia cu simptomatologie algic sau n cea complicat este de obicei indicat nefrectomia.

    Ectopia renal ncruciat Rinichiul este situat de partea opus locului unde se vars ureterul n vezic; anomalia

    poate fi solitar sau bilateral. n varianta solitar, rinichiul ectopic este situat sub cel normal, ureterul ncrucind linia median prin cavitatea pelvin i intrnd n vezica de partea opus; n varianta bilateral, ureterele ncrucieaz linia median i se vars n partea opus. De multe ori, ectopia este nsoit i de simfize renale.

    V. ANOMALII DE FORM I FUZIUNE Aproximativ 1 din indivizi prezint o form de fuziune

    renal, cea mai comun fiind rinichiul n potcoav. Simfiza renal unilateral cu ectopie ncruciat se caracterizeaz prin prezena unui rinichi de partea cealalt a liniei mediane, fuzionat n spaiul retroperitoneal cu rinichiul din partea respectiv; aceast categorie include rinichiul fuzionat unilateral cu ectopie superioar sau inferioar, rinichiul sigmoid (S), rinichiul n form de L sau tandem, rinichi n form de disc, scut etc. Aceste malformaii comport n general aceleai consideraii embriologice, clinice, diagnostice i terapeutice ca n cazul rinichiului n potcoav. Ectopia renal ncruciat cu fuziune are 2 bazinete i 2 uretere, iar un ureter ncrucieaz linia median pentru a se deschide n vezica urinar n mod normal.

    Rinichiul n potcoav Este format din dou mase distincte, situate de o parte i de

    alta a coloanei vertebrale, fuzate la polul inferior printr-un istm, constituit cel mai adesea din parenchim renal; rareori, istmul poate fi redus la un tract fibros. Cnd masele renale snt unite la polul

  • Malformaiile aparatului urogenital 11

    superior se formeaz rinichiul n omega).

    Etiopatogenie

    Fuziunea celor 2 metanefrosuri se produce precoce n viaa embriologic (spt. 4-6), cnd rinichii snt plasai n pelvis. Din acest motiv, ei ascensioneaz rareori n poziia nalt pe care o are rinichiul normal, putnd chiar rmne n pelvis. n aceste circumstane, rinichiul n potcoav este o malformaie complex, ce asociaz anomalii de form, fuziune, poziie, rotaie, vascularizaie etc.

    Anatomie patologic

    Rinichii snt situai mai jos dect normal, istmul situndu-se n dreptul vertebrelor L3-L4, i se remarc uneori o lobulaie embrionar a masei renale. Istmul se muleaz pe vasele mari prevertebrale, rareori gsindu-se n poziie retrocav sau retroaortic. Axul longitudinal al rinichilor este oblic, n jos i nuntru, formnd un unghi deschis n sus. Deoarece fuziunea este precoce, rotaia normal nu se poate produce; de aceea bazinetele snt situate anterior, iar calicele au o orientare postero-intern sau din toate prile (spie de roat). Ureterele se implanteaz n poziie nalt pe bazinet i trec naintea istmului, formnd o curbur cu concavitatea posterioar; un grad de compresiune ureteral poate apare prin acest mecanism sau prin obstrucia generat de un vas sanguin aberant. Vascularizaia este anormal (originea din vasele mezenterice, iliace etc.), iar malformaia asociaz frecvent i alte anomalii (duplicitate pieloureteral etc.).

    Elemente clinice

    Majoritatea pacienilor cu rinichi n potcoav snt asimptomatici, cu excepia cazurilor care dezvolt obstrucie ureteral. Cel mai obinuit simptom este durerea abdominal vag, cu iradiere lombar joas. Se mai pot nota simptome gastrointestinale, care pot mima ulcerul peptic, litiaza biliar sau apendicita.

    Examenul fizic este de obicei normal, cu excepia cazurilor n care poate fi palpat o formaiune (istmul) situat n faa coloanei vertebrale lombare inferioare. Semnul Rowsing (durere abdominal la extensia coloanei vertebrale) este inconstant.

    Investigaiile radiologice precizeaz diagnosticul; astfel, axele celor 2 rinichi, dac snt vizibili pe o RRVS, snt divergente cranial, iar istmul poate fi uneori identificat. La UIV, dac parenchimul renal este funcional, bazinetele snt aezate anterior maselor renale, spre deosebire de rinichiul normal, care are bazinetul situat medial. Cea mai valoroas cheie de diagnostic este prezena de calice polare inferioare, orientate medial i aezate intern fa de ureter.

    US evideniaz masa renal i conturul acesteia. UPR este util n cazul rinichilor nefuncionali, iar arteriografia este indicat n perspectiva unei intervenii chirurgicale. TC evideniaz clar anomalia renal, dar este rareori necesar pentru diagnostic.

  • 12 Malformaiile aparatului urogenital

    Diagnostic diferenial, complicaii, tratament

    Rinichii malrotai, pot fi confundai cu rinichiul n potcoav, dar UIV evideniaz celelalte modificri caracteristice rinichiului n potcoav.

    Rinichii n potcoav snt predispui la obstrucie ureteral, datorit unei incidene mari a vaselor renale aberante i a faptului c ureterele se arcuiesc n jurul sau peste esutul renal; de aceea, hidronefroza, litiaza i infecia snt relativ frecvent asociate acestei anomalii.

    Nu este necesar nici un tratament, dac rinichiul n potcoav este bine tolerat i necomplicat. Litiaza renal, n cazul acestei malformaii, beneficiaz de NLP i/sau ESWL. n cazul tratamentului chirurgical, calea de abord antero-lateral transperitoneal este cea mai bun, pentru accesul concomitent asupra istmului, bazinetului, pediculului renal i al polilor; interveniile cuprind secionarea istmului (istmotomie) i reaezarea n poziie adecvat a ureterelor sau corectarea obstruciei JPU, pentru ameliorarea drenajului urinar, precum i alte proceduri adecvate complicaiilor.

    VI. ANOMALII VASCULARE Cele mai des ntlnite snt anevrismul arterei renale i fistula arterio-venoas renal. Anevrismul arterei renale se poate prezenta sub urmtoarele forme: sacular, fuziform,

    disecant i arterio-venos; poate fi de origine congenital sau ctigat (factori traumatici, inflamatori sau procese degenerative). Cele mai multe snt asimptomatice, mai ales la copii; la aduli, pot produce hematurie, durere i HTA. Diagnosticul poate fi suspectat dac se palpeaz o formaiune pulsatil renal sau dac se remarc un suflu sistolic la ascultaia abdomenului, n dreptul hilului renal. Pe RRVS se pot evidenia calcificri, dar numai arteriografia renal poate confirma diagnosticul. Anevrismul se poate rupe, cu o evoluie dramatic, ce impune tratament chirurgical de urgen (rezecia anevrismului).

    Fistula arterio-venoas renal poate fi congenital sau dobndit (dup traumatisme sau biopsii renale); se consider c apare dup ce un anevrism congenital erodeaz vena adiacent. Se manifest rar clinic naintea vrstei de 30-40 de ani i produce adesea un suflu puternic. Diminuarea perfuziei parenchimului renal duce la o ischemie relativ i HTA secundar, iar creterea ntoarcerii venoase i scderea rezistenei periferice mresc efortul cardiac, ducnd la insuficien cardiac. Arteriografia renal selectiv este cea mai precis metod de diagnostic. Intervenia chirurgical, dictat de decompensarea progresiv cardio-vascular, se practic n funcie de dimensiunile comunicrii arterio-venoase i const n embolizare selectiv, nefrectomie parial sau total.

    ANOMALIILE CONGENITALE ALE URETERULUI Malformaiile congenitale ureterale snt relativ frecvente; unele pot determina obstrucie

    sever, necesitnd intervenie de urgen, sau pot fi asimptomatice i fr semnificaie clinic. Vor fi prezentate obstrucia jonciunii pielo-ureterale (hidronefroza congenital) i anomaliile de numr (atrezia i duplicitatea ureteral), de deschidere (ureterocelul i ectopia orificiului ureteral), de poziie (ureterul retrocav) i refluxul vezico-ureteral.

    Obstrucia jonciunii pieloureterale (hidronefroza congenital) Obstrucia jonciunii pieloureterale este caracterizat prin distensia, n diferite grade, a

    bazinetului i calicelor, nsoit de leziuni atrofice secundare renale, i este probabil cea mai comun anomalie congenital a ureterului; ca inciden, afeciunea a fost descris la toate vrstele, cu predominen ntre 20-40 ani. Este ntlnit mai frecvent la sexul masculin (raport 5/2); obstrucia bilateral se produce n 10-15% din cazuri i este n mod special comun la copiii mici.

    Etiopatogenie

    Cauza exact a obstruciei jonciunii pieloureterale este adesea neclar; se descriu factori extrinseci, intrinseci i obstrucie funcional.

  • Malformaiile aparatului urogenital 13

    n privina factorilor extrinseci, exist aproape ntotdeauna o cudur strns la jonciunea dintre bazinetul dilatat i ureter; alte anomalii observate uneori snt originea nalt a ureterului din bazinet, existena unei bride conjunctive sau un raport anormal al ureterului proximal cu o arter renal polar inferioar, care conduc n ultim instan la obstrucie.

    n grupul factorilor intrinseci au fost menionai polipi i valve ureterale, dar aceste leziuni snt foarte rare; stenoza intrinsec a JPU este rar ntlnit, dar un ureter hipoplazic, cu perete subire, este adesea remarcat.

    Obstrucia funcional. Unele modificri histologice caracteristice au fost observate n aceast zon i au fost considerate responsabile de peristaltica anormal, ce mpiedic golirea bazinetului; iniial, disectazia este dinamic, dar ulterior, datorit ischemiei i edemului, se produce un proces de fibroz i stenoz organic.

    Obstrucia JPU nu permite evacuarea corect a arborelui pielo-caliceal. Se produce astfel distensia sistemului colector cu atrofie secundar a parenchimului, ca rezultat al compresiunii i tulburrilor de irigaie sanguin a esutului renal. Maladia poate apare ntr-un bazinet intrasinusal, cnd suferina rinichiului se instaleaz mai rapid, cu rsunet mai important asupra calicelor i parenchimului, sau se poate produce la un bazinet extrasinusal, care se destinde mai mult, calicele fiind mai puin dilatate, cu consecine mai ndeprtate n timp.

    Anatomie patologic

    Leziunile anatomice parcurg 3 stadii. n faza incipient (stadiul I), bazinetul este moderat dilatat, cu musculatura hipertrofiat, cu tendina de dilatare a calicelor i tasare a papilelor; macroscopic, rinichiul este normal, dar microscopic se observ zone de congestie n medular. n stadiul II, punga hidronefrotic este mare, papilele snt turtite i calicele dilatate. Fibrele musculare snt iniial hipertrofiate, apoi, mpreun cu esutul elastic, snt nlocuite de esut conjunctiv, peretele bazinetului devenind scleros i rigid; parenchimul renal este redus, cu funcia prezent, dar alterat. n ultima faz (stadiul III), rinichiul este distrus, fiind transformat ntr-o cavitate cu septuri; parenchimul este redus la o coaj, cu funcia compromis; coexistena infeciei (pielonefrit, perinefrit sau peripielit) agraveaz leziunile.

    Elemente clinice

    Afeciunea se manifest prin semne necaracteristice, produse de tulburrile de evacuare a pungii bazinetale, de complicaiile survenite sau de alterarea parenchimului renal n fazele avansate. Simptomele mai frecvent ntlnite includ durerea, ce se manifest de obicei ca o simpl jen lombar, dar cu acutizri n cazul ingestiei sporite de lichide. Cnd este palpabil, formaiunea pseudotumoral renal este rotund, neted i ferm. Tulburrile digestive (greuri, vrsaturi, inapeten, constipaie, dureri abdominale, meteorism) snt generate prin compresiune sau mecanism reflex parasimpatic. n cazurile cu infecie urinar pot apare i tulburri micionale.

    Ocazional, copiii mici se prezint cu o formaiune pseudotumoral abdominal, iar la copiii mai mari, durerea i vrsturile snt cele mai comune simptome.

    Hidronefroz

    Obstrucia JPU

  • 14 Malformaiile aparatului urogenital

    Diagnostic

    Diagnosticul este adesea stabilit prin US; efectuat prenatal, investigaia permite ca unele cazuri s fie diagnosticate in utero. UIV este examenul cel mai important pentru c precizeaz gradul de dilatare a sistemului pielo-caliceal, calitatea parenchimului renal, aspectul JPU i al ureterului, condiia rinichiului controlateral i coexistena altor malformaii sau a complicaiilor. Imaginea tipic este dilataia pielocaliceal, care n formele incipiente poate interesa numai bazinetul, iar n formele avansate asociaz bule caliceale. Existena unei ntreruperi brute a substanei de contrast ntre bazinetul dilatat i ureter este un semn de obstacol subpielic (vas polar, brid, stenoz). Alteori, rinichiul poate fi mrit de volum i mut urografic, datorit distrugerii parenchimului renal sau poate schia doar o nefrogram, cnd substana de contrast a impregnat numai parenchimul.

    UPR completeaz explorrile urografice neconcludente, punnd n eviden i ureterul. Arteriografia renal poate fi indicat n cazurile la care se suspicioneaz ncruciarea cu un vas polar inferior, dei informaii utile pot fi obinute i prin ultrasonografie Doppler.

    n cazurile echivoce, urografia diuretic, renoscintigrama izotopic sau, rareori, studiul presiune-flux, practicat prin intermediul unui abord anterograd percutanat (testul Whitaker), pot fi indicate.

    Evoluie, complicaii

    Cel mai des, n hidronefroza netratat, evoluia este lent, progresiv, ducnd la apariia complicaiilor i, n final, la pierderea rinichiului n formele unilaterale i la IRC n formele bilaterale.

    Complicaiile cele mai frecvente snt infecia (ce poate merge pn la pionefroz) i litiaza (adesea multipl). Complicaii exceptionale snt ruptura (traumatic sau spontan), ce se manifest printr-un sindrom abdominal acut, dac extravazarea de urin este intraperitoneal, hematonefroza, datorat unei sngerri importante, HTA, prin stenoza arterei renale, i apariia tumorilor uroteliale.

    Tratament

    Obstrucia simptomatic a JPU impune terapia invaziv. Abordarea precoce este recomandat pentru pacienii cu rinichi hipofuncionali, hidronefroz masiv sau complicat. Hidronefroza incipient justific amnarea interveniei, cu urmrirea atent a evoluiei, iar n cazul n care rinichiul este nefuncional este indicat nefrectomia.

    Indiferent de tehnica utilizat, toate procedurile au drept scop crearea unei jonciuni pieloureterale declive i de calibru adecvat, cu eventuala reducere de volum a bazinetului. Cea mai popular intervenie este pieloureteroplastia Anderson-Hynes (rezecia jociunii stenozate, urmat de anastomoza larg pielo-ureteral), care este indicat i cnd ureterul proximal este ncruciat i cudat de un vas polar inferior. Cnd exist un bazinet extrarenal dilatat, se poate practica pieloureteroplastia n Y-V (Schwizer-Foley), pentru a crea o jonciune mai larg. Procedurile cu flap bazinetal (Culp-Scardino) snt ideale pentru cazurile n care jonciunea este n poziie decliv, dar ureterul subjoncional este atrofic. Prognosticul este n general bun, succesul fiind atins la peste 95% din cazuri, dei la multe dintre acestea persist o dilataie pielocaliceal rezidual.

    Exist i tehnici endoscopice pentru corectarea obstruciei jonciunii pieloureterale (endopielotomie); intervenia poate fi realizat anterograd, printr-un tract de nefrostomie, ce permite i extragerea percutanat a litiazei secundare, sau retrograd, pe cale ureteroscopic sau cu un cateter cu balonet (Acucise). La aduli, rata de succes a procedurii este de 80-85% i asociaz o morbiditate semnificativ redus. O opiune recent este pieloplastia laparoscopic.

    Atrezia ureteral Ureterul poate fi absent n ntregime (agenezie) sau se poate termina orb. Anomalia este

    determinat fie de eecul mugurelui ureteral de a se forma din ductul mezonefric sau prin

  • Malformaiile aparatului urogenital 15

    oprirea n dezvoltarea sa, nainte de a veni n contact cu blastemul metanefric. Rezultatul final este agenezia renal sau un rinichi multichistic, cnd se poate asocia rareori cu HTA; n agenezia unilateral lipsete i hemitrigonul de partea respectiv. Cnd este bilateral, aceast condiie se prezint ca sindrom Potter i este incompatibil cu viaa.

    Duplicitatea ureteral Duplicitatea ureteral este una dintre cele mai comune malformaii congenitale ale

    tractului urinar. Condiia este autozomal dominant, apare mai frecvent la sexul feminin i este de multe ori bilateral (20%).

    Tipul incomplet de duplicitate (n Y) este determinat de ramificarea mugurelui ureteral nainte de atingerea blastemului metanefric; aceasta se poate produce la orice nivel, varianta minim fiind cunoscut ca bazinet bifid. n majoritatea cazurilor, aceast anomalie nu este asociat cu elemente clinice patologice, dar se pot produce anomalii ale peristalticii n vecintatea punctului de unire; n aceste cazuri, un segment poate fi obstruat sau dilatat, datorit refluxului ureteroureteral.

    n duplicitatea complet a ureterului, prezena a 2 muguri ureterali conduce la formarea a 2 uretere complet separate. Pentru c ureterul segmentului renal superior se formeaz dintr-o poziie mai cefalic a ductului mezonefric, rmne ataat mai mult de acesta i migreaz mai departe, ajungnd medial i inferior ureterului ce dreneaz segmentul inferior (legea Weigert-Meyer). Astfel, ureterul ce dreneaz segmentul superior poate migra prea mult caudal, devenind ectopic (cu orificiul situat intravezical, extravezical sau extraurinar) i obstruat, n timp ce ureterul care dreneaz segmentul inferior se poate termina lateral, avnd un tunel intravezical scurt, care conduce la reflux vezicoureteral.

    Dei muli pacieni snt asimptomatici, o form comun de prezentare este infecia persistent sau recidivant. La femei, ureterul polului superior poate fi ectopic, cu deschiderea distal de sfincterul extern sau chiar n afara tractului urinar; apare astfel incontinen urinar, caracterizat prin pierdere constant, alturi de o modalitate normal de miciune. La brbat, deoarece ductul mezonefric evolueaz n canal deferent i vezicul seminal, ureterul ectopic este ntotdeauna proximal de sfincterul extern, astfel nct nu se produce incontinen. Alte simptome snt durerile abdominale sau lombare, ce snt legate de potenialele complicaii (pielonefrit, ureterohidronefroz, litiaz etc.).

    UIV evideniaz duplicitatea n majoritatea cazurilor, dar ocazional, un segment al rinichiului este nefuncional i nu este vizualizat; cistouretrografia micional remarc refluxul vezicoureteral. Cistoscopia poate depista dou orificii ureterale n formele complete, iar UPR poate fi indicat n varianta incomplet. Ultrasonografia poate evidenia dilataia sistemului colector i poate evalua grosimea parenchimului; n plus metoda este util i pentru depistarea unor anomalii vezicale. Scintigrafia renal poate fi indicat pentru estimarea funciei renale, att pentru fiecare rinichi, ct i segment renal.

    Hidronefroz

    Hidroureter

    Orificiu ureteral ectopic

  • 16 Malformaiile aparatului urogenital

    Tratamentul este indicat n cazurile cu simptomatologie clinic semnificativ i/sau n prezena complicaiilor (obstrucie, reflux, litiaza etc.). Gradele mari de reflux impun tratament chirurgical, ceea ce este valabil i dac exist obstrucie sau ectopie a ureterului ce dreneaz polul superior. Pentru a pstra parenchimul renal, modalitile terapeutice utilizate snt pieloureterostomia, ureteroureterostomia sau reimplantarea uretero-vezical. Dac funcia renal a unui segment este foarte sczut, heminefrectomia este cea mai potrivit procedur, iar pentru rinichii compromii se indic nefroureterectomia.

    Ureterocelul Acesta este o dilataie chistic a poriunii terminale a ureterului; poate fi intravezical sau

    ectopic (situat la nivelul colului vezical sau a uretrei). Ureterocelele intravezicale snt asociate cel mai adesea cu uretere unice, n timp ce variantele ectopice implic aproape ntotdeauna polul superior al ureterelor duplicate. Ureterocelul apare de 7 ori mai frecvent la sexul feminin i n circa 10% din cazuri snt bilaterale.

    Ureterocelul a fost atribuit canalizrii ntrziate sau incomplete a mugurelui ureteral, conducnd la obstrucie i expansiune a mugurelui ureteral, nainte de absorbia sa n sinusul urogenital; ali factori incriminai snt stenoza congenital a meatului ureteral, dezvoltarea incomplet a tecii Waldeyer i atonia segmentului intramural al ureterului. Dilataia chistic se formeaz ntre straturile musculare superficial i profund ale trigonului. Exist aproape ntotdeauna ureterohidronefroz secundar, iar ureterocelele mari pot obstrua colul vezical.

    Ca simptomatologie, ureterocelul voluminos poate produce tulburri micionale de tip obstructiv; alteori, manifestrile clinice includ incontinen urinar sau snt legate de complicaii (obstrucie, infecie, litiaz etc.). Calculii se dezvolt secundar stazei urinare i snt adesea ntlnii n punga chistic.

    Diagnosticul se pune urografic, dilataia chistic umplut cu substan de contrast mbrcnd aspectul de cap de cobr sau ceap de primavar; n cazurile cu eliminare tardiv a substanei de contrast poate apare un defect de umplere n vezica urinar. UIV este util i pentru evaluarea rsunetului supraiacent al ureterocelului, iar cistouretrografia micional poate evidenia refluxul vezicoureteral. Ultrasonografia poate oferi mai simplu unele din informaiile menionate. Cistoscopic, ureterocelul apare ca o formaiune chistic, ce proiemin n lumenul vezicii urinare.

    Incizia transuretral este o procedur eficient n multe cazuri, mai ales la pacienii cu ureterocel intravezical; pentru evitarea sau corectarea refluxului, concomitent cu rezectia pungii chistice, n cadrul unei intervenii deschise, se practic i reimplantarea ureterovezical.

    Ectopia orificiului ureteral Anomalia este reprezentat de vrsarea ureterului n afara vezicii; afeciunea este mai

    frecvent la femeie (deschidere n perineu, uretr, vagin sau uter), dect la brbat (drenaj n uretra prostatic, veziculele seminale, canalele deferente sau ejaculatoare). Dei ectopia orificiului ureteral apare cel mai adesea n asociere cu ureterocelul i duplicitatea ureteral, anomalia se ntlnete i n form izolat i este produs printr-o ntrziere sau un eec al separrii mugurelui ureteral de ductul mezonefric, n timpul dezvoltrii embriologice, sau printr-o localizare anormal a mugurelui ureteral.

    Tabloul clinic variaz n funcie de sexul pacientului i de poziia orificiului ureteral ectopic. La femeie, apare incontinena urinar; pierderea continu, n pofida miciunilor normale este patognomonic. Infecia poate fi prezent, mai ales cnd ureterul ectopic asociaz reflux sau obstrucie. Brbaii nu prezint incontinen, dar muli prezint epididimit, cnd ureterul dreneaz direct n canalul deferent sau vezicula seminal.

    Ultrasonografia i cistouretrografia micional pot fi uneori utile n delimitarea problemei. La cistoscopie, orificiul ectopic poate fi evideniat direct sau prin cateterizarea retrograd a ductului ejaculator. La femeie, orificiul poate fi evideniat uneori prin cistoscopie

  • Malformaiile aparatului urogenital 17

    sau vaginoscopie, iar ureterografia retrograd poate demonstra alte anomalii anatomice. Similar ureterocelului sau duplicitii ureterale, tabloul clinic i gradul funciei renale

    dicteaz abordul terapeutic. Tratamentul chirurgical implic de obicei fie reimplantare ureteral sau nefroureterectomie.

    Ureterul retrocav n cadrul acestei anomalii, ureterul drept ncrucieaz vena cav inferioar, la nivelul

    vertebrei L3, trecnd pe faa posterioar, medial i anterioar a acesteia, i revenind n regiunea ileo-pelvin n situaie normal.

    Simptomatologia este legat de obstrucie i de complicaiile acesteia (infecie, litiaz). Diagnosticul se pune prin UIV, UPR sau cateterism ureteral i radiografia ureterului nsoit de cavografie.

    Ca tratament, n cazurile complicate, se pot practica rezecia bazinetului dilatat, descruciarea ureterului de vase i reimplantarea lui n bazinetul modelat sau secionarea ureterului i restabilirea continuitii ureterale prin anastomoz termino-terminal.

    n cazul ureterului retroiliac, acesta trece posterior de artera iliac.

    Refluxul vezico-ureteral RUV este afeciunea n care urina trece retrograd din vezic n ureter i rinichi, datorit

    incompetenei JUV. Refluxul primar (idiopatic) s-ar datora dezvoltrii incomplete a musculaturii trigonului i se poate asocia cu alte anomalii ureterale (duplicitate ureteral complet, orificiu ureteral ectopic, ureterocel etc.). Alte cauze de reflux includ edeme ale peretelui vezical (cistite), vezica contractat (cistite TBC, interstiiale, postradice, tumori, schistosomiaz) sau condiii iatrogene (dup prostatectomie, rezecia i plastia buzei posterioare a colului vezical, meatotomie ureteral, rezecia ureterocelului).

    Avnd sarcina de a evacua o cantitate suplimentar de urin, ureterul se va hipertrofia la nceput, apoi se va decompensa, mrindu-i calibrul i lungimea. Cnd refluxul persist, presiunea hidrostatic mare din vezic se transmite prin ureter rinichiului, care se altereaz progresiv; asocierea pielonefritei grbete evoluia leziunilor i alterarea parenchimului renal. S-au descris 4 grade de reflux: dilataia ureterului, dilataia ureterului i a bazinetului, dilataia cilor de excreie superioare n totalitate i suferina renal.

    Durerea lombar n timpul miciunii este un simptom patognomonic, dar nu este constant, ca i miciunea n doi timpi. Infecia urinar poate determina febr, frisoane, iar la copiii mici i fenomene digestive (dureri abdominale, anorexie, diaree, vrsturi). n stadiile avansate apar semne de IRC i HTA. Leucocituria i urocultura confirm prezena infeciei.

    Examenul radiologic confirm diagnosticul. UIV poate evidenia dilataia persistent a cii urinare nalte, de la nivelul ureterului pelvin pn la ureterohidronefroz masiv; alteori, rinichiul este mut urografic. UIV trebuie completat cu cistografie micional, care pune n eviden refluxul activ pe clieul tardiv. Explorarea este completat cu US, examen endoscopic i, eventual, renoscintigram izotopic.

    Terapia medical vizeaz n primul rnd tratamentul infeciei, care trebuie s fie intens, specific, prelungit i controlat. Concomitent, se recomand ca miciunea s se fac frecvent, n 2-3 timpi, ceea ce amelioreaz refluxul. Cnd febra i tulburrile urinare nu cedeaz sub tratament medical, poate fi util inseria unei sonde uretrale pe termen lung.

    Tratamentul chirurgical este indicat n situaiile n care urina nu poate fi sterilizat sub tratament medical, cnd refluxul persist nemodificat dupa aproximativ 1 an de tratament sau cnd exist anomalii care necesit rezolvare chirurgical (ureterocel, orificiu ureteral ectopic etc.). Interveniile de creare a unui sistem antireflux n refluxul primar, cu incompetena JUV, presupun reimplantarea uretero-vezical, cu alunecarea submucoas a segmentului de ureter disecat i rezecat, cu reanastomozare la mucoasa vezical (Glenn, Cohen, Anderson). Cnd ureterul este alungit i dilatat, se practic rezecia i modelarea sa (Bischoff, Hendren) i reimplantarea sa n vezica urinar (procedeul Leadbetter-Politano).

  • 18 Malformaiile aparatului urogenital

    n cazurile cu dilataii mari ureterale sau cu afectare renal important, se practic derivaii urinare cu caracter temporar, pentru reechilibrare hidroelectrolitic (ureterostomie cutanat simpl sau transileal Bricker, nefrostomie); aceste intervenii permit redresarea bolnavilor, urmat de rezolvarea anomaliei i restabilirea fluxului urinar normal, ntr-un al doilea timp. Nefroureterectomia este indicat n formele avansate, dac rinichiul controlateral are funcie normal.

    ANOMALIILE CONGENITALE ALE VEZICII URINARE

    Diverticulii congenitali vezicali Diverticulii congenitali vezicali snt expansiuni ale peretelui vezical n afara conturului

    acestuia i snt determinai de defectele de dezvoltare ale peretelui muscular vezical. Au aceeai structur histologic ca peretele vezical normal, spre deosebire de diverticulii dobndii, care au peretele format numai din mucoasa vezical. Ca simptomatologie, caracteristic este miciunea n doi timpi; pe lng aceasta, pot apare semne legate de staza vezical, asociat uneori cu infecie urinar. Diagnosticul este precizat de explorrile radiologice (cistografie urografic i/sau uretrocistografie retrograd n diverse incidene) i de examenul cistoscopic. Tratamentul este chirurgical i const n extirparea pungii diverticulare, urmat de refacerea peretelui vezicii urinare.

    Maladia congenital a colului vezical Aceasta este o afeciune obstructiv, determinat de modificri cervicale (hipertrofia,

    hiperplazia sau scleroza musculaturii netede a colului vezical, ce prezint o stare de contractur persistent); maladia este mai frecvent la sexul masculin.

    Tabloul clinic este generat de elementul obstructiv i de staza vezical; pacientul acuz disurie, polakiurie, proiecia slab a jetului urinar, senzaia de miciune incomplet etc. Pentru diagnostic, snt utile explorrile ultrasonografice i radiologice (cistografie urografic i uretrocistografie retrograd); cistoscopia evideniaz aspectul colului i modificrile vezicale secundare (vezic de lupta, diverticuli).

    Evoluia este uneori rapid, cu rsunet asupra cilor urinare superioare i, n final, asupra funciei renale. Complicaiile includ infecia urinar, litiaza vezical, diverticulii vezicali ctigai etc. Tratamentul are drept scop nlturarea obstruciei i a consecinelor acesteia i const n incizia transuretral a colului vezical (cervicotomie endoscopic) i rezolvarea eventualelor complicaii.

    Extrofia vezical Este o malformaie grav, asociat frecvent cu alte anomalii congenitale, care const n

    lipsa peretelui anterior al vezicii i prezena, la nivelul hipogastrului, a poriunii sale posterioare, a crei mucoas este n contact direct cu mediul extern. La originea anomaliei este un deficit de interpunere a mezodermului ntre ecto- i endoderm; acestea, acolate, constituie o zon, care se resoarbe i creeaz lipsa de substan vezical.

    Ramurile oaselor pubiene snt larg separate, bazinului osos lipsindu-i astfel rigiditatea. Muchii drepi, care se inser pe ramurile pubiene, snt separai larg unul de cellalt n poriunea inferioar, astfel nct se constituie o hernie, format din vezica extrofic i tegumentul nconjurtor, iar epispadiasul este aproape ntotdeauna asociat. Mucoasa vezical este roie-violacee, deseori sngernd, echimotic, acoperit uneori de un detritus mucopurulent i un depozit mineral, provenit din urina care se scurge permanent, de la nivelul orificiilor ureterale. Tegumentul din vecintate este congestionat i la acest nivel iau deseori natere procese septice.

    La examenul radiologic al bazinului se observ absena simfizei pubiene i ndeprtarea oaselor bazinului. UIV poate evidenia modificri ale aparatului urinar superior sau asocierea cu alte anomalii.

  • Malformaiile aparatului urogenital 19

    Infecia renal este comun, iar ureterohidronefroza cauzat de obstrucia ureterovezical poate fi demonstrat la urografie, cnd este evideniat i separaia oaselor pubiene. Infeciile aparatului urinar superior, cu punct de plecare la nivelul orificiilor ureterale, aflate n direct comunicare cu mediul extern, precum i semnele de IR ajung uneori pe primul plan. Prognosticul extrofiei vezicale este grav, majoritatea pacienilor decednd prin complicaii toxico-septice.

    n trecut, derivaia urinar extern (ureterostomie cutanat) sau intern (ureterosigmoidostomie) i ablaia vezicii, cu corectarea tardiv a epispadiasului, reprezentau de obicei atitudinea terapeutic. Prin chirurgie precoce, nainte ca vezica s se deterioreze (disecia marginilor placardului vezical i a jgheabului uretral, urmat de suturarea lor, apropierea celor dou oase pubiene i solidarizarea pe linia median a musculaturii), se pot obine rezultate mai bune, cu reconstituirea complet a cilor urinare inferioare; enterocistoplastia este metoda de elecie pentru augmentarea capacitii vezicale. Cnd vezica este mic, cu perete fibros, tratamentul de elecie este derivaia urinar cu cistectomie.

    ANOMALII CONGENITALE ALE URETREI Anomaliile uretrei apar prin alterarea procesului embriologic, care precede formarea

    definitiv a uretrei.

    Stricturile uretrale Stricturile uretrale congenitale snt rare, fiind situate mai ales la nivelul fosei naviculare

    i a ureterei membranoase. Stricturile strnse determin o simptomatologie obstructiv subvezical i pot genera retenie de urin, urmat apoi de ureterohidronefroz bilateral, la care se poate asocia infecie urinar. Urografia intravenoas, cu uretrografie micional, definete adesea leziunea i extensia obstruciei; uretrografia retrograd poate fi de asemenea util. Uretrocistoscopia trebuie s fie efectuat la toi pacienii la care se suspicioneaz o strictur uretral; confirmarea diagnosticului indic practicarea interveniei endoscopice (uretrotomie intern optic). Intervenia chirurgical deschis (uretroplastie), cu eventuala utilizare de grefon de mucoas bucal sau flap penian, se impune dac obstrucia reapare.

    Valvele uretrale posterioare Valvele uretrale posterioare snt cele mai comune leziuni uretrale obstructive la nou-

    nscui i copii mici; apar doar la biei i snt localizate n poriunea distal a uretrei prostatice. Pacienii prezint simptome de obstrucie urinar joas (disurie, jet urinar slab, intermitent). Obstrucia sever poate genera retenie de urin, cu palparea vezicii urinare destinse n hipogastru, i ureterohidronefroz; infecia urinar i sepsisul se produc relativ frecvent.

    Cistografia urografic poate evidenia RVU i trabeculaia sever a vezicii urinare, iar cistouretrografia micional demonstreaz elongaia i dilataia uretrei posterioare, cu un col vezical proieminent. UIV i ultrasonografia pot evidenia ureterohidronefroz, la cazurile cu obstrucie sever i ndelungat. Ultrasonografia poate detecta semne indirecte pentru acest diagnostic, nc din sptmna 28 de gestaie.

    Uretrocistoscopia, sub anestezie general, evideniaz trabeculaia vezical i identific valvele, la nivelul uretrei prostatice distale, iar compresiunea supravezical demonstreaz faptul c valvele determin obstrucie. Tratamentul const n rezecia transuretral a valvelor; n cazurile cu urosepsis i IRC obstructiv, poate fi necesar iniial un drenajul temporar al vezicii urinare, alturi de antibioterapie i corecia dezechilibrelor hidroelectrolitice.

    Hipospadiasul n hipospadias, meatul uretral se deschide pe partea ventral a penisului, proximal de

    extremitatea glandului penian. Anomalia rezult prin fuziunea incomplet a faldurilor uretrale, de-a lungul suprafeei ventrale a penisului. n funcie de localizare, hipospadiasul

  • 20 Malformaiile aparatului urogenital

    poate fi glandular, coronal (cu deschiderea n anul coronal), al tecii peniene, penoscrotal i perineal.

    Pacienii pot acuza dificultate n direcionarea jetului urinar i jet urinar mprtiat. Anomalia poate asocia i ncurbarea ventral a penisului, care poate mpiedica activitatea sexual. Hipospadiasul perineal sau penoscrotal impune micionarea n poziie eznd, iar la aduli pot fi cauz de infertilitate. Meatul uretral poate fi stenotic, iar la copii cu hipospadias exist o inciden crescut a criptorhidiei.

    Deoarece copiii cu hipospadias penoscrotal i perineal au adesea un scrot bifid i organe genitale ambigue, un frotiu bucal pentru determinarea cariotipului este indicat pentru stabilirea sexului genetic. Uretrocistoscopia este util pentru verificarea faptului c organele genitale interne masculine snt normal dezvoltate, iar UIV este indicat pentru a detecta anomalii congenitale suplimentare renoureterale.

    Din motive psihologice, hipospadiasul trebuie s fie corectat, nainte ca pacientul s ating vrsta colar; n majoritatea cazurilor, aceasta poate s fie fcut naintea vrstei de 2 ani. Majoritatea tehnicilor de corectare a hipospadiasului folosesc grefoane de piele pediculate, epiteliu vezical sau grefoane de mucoas bucal pentru dezvoltarea neouretrei. Toate tipurile de corecie implic i ndreptarea penisului.

    ANOMALIILE CONGENITALE ALE TESTICULULUI

    Ectopie i criptorhidie n ectopie, testiculul a deviat de la traiectul normal de coborre; anomalia poate fi

    datorat unei conexiuni anormale a extremitii distale a gubernaculum testis, ce conduce gonada ntr-o poziie anormal. Poziiile ectopice snt inghinal superficial (cea mai comun, superficial aponevrozei muchiului oblic extern), perineal (anterior sau lateral fa de anus), femural sau crural (n triunghiul Scarpa, superficial de vasele femurale, iar cordonul trece sub ligamentul inghinal), penian (sub piele, la rdcina feei dorsale a penisului), transvers sau paradoxal (ambele testicule coboar n acelai canal inghinal), pelvin (n cavitatea pelvin, fiind descoperit doar prin explorare chirurgical).

    Criptorhidia este o condiie n care testiculul s-a oprit ntr-un punct pe traiectul normal de coborre, ntre ariile renal i scrotal; criptorhidia unilateral este mai comun dect cea bilateral. La natere, incidena criptorhidiei este de 3,4%, dar jumtate se rezolv spotan n prima lun de via; la aduli, incidena este de 0,7-0,8%.

    Etiopatogenie i anatomie patologic

    Cauza anomaliilor de coborre nu este precizat, astfel nct trebuie luate n considerare urmtoarele posibiliti. Anomalia gubernaculum testis. Coborrea testiculului este ghidat de gubernaculum, un cordon, care se ntinde de la polul inferior al testiculului pn n scrot. Absena sau anomalia acestei structuri poate fi o cauz de coborre anormal. Defect testicular intrinsec. Anomalia de coborre poate fi cauzat de un defect congenital (disgenetic), care face testiculul insensibil la gonadotrofine. Aceast teorie ar putea explica sterilitatea la pacienii cu afectare bilateral, chiar atunci cnd terapia definitiv este aplicat la vrst optim. Deficien de stimulare gonadotrofic. Aceasta pare a fi explicaia criptorhidiei bilaterale la nou-nscuii prematur, deoarece elaborarea de gonadotrofine materne rmne la un nivel sczut pn n ultimele 2 spt. de gestaie.

    Procesul de coborre testicular este mediat de androgeni i regulat de gonadotrofin pituitar i conduce la niveluri ridicate de dihidrotestosteron, dar testiculul trebuie s aib i acces liber ctre scrot pentru o coborre normal.

    Scrotul este un regulator eficient de temperatur pentru testicule, care snt meninute cu aproximativ 1C sub temperatura corpului, la care celulele spermatogenice snt sensibile. Pentru c studiile de ultrastructur a testiculului criptorhid au remarcat modificri patologice n primul an de via, iar la vrsta de 4 ani a fost evident depunerea masiv de colagen, s-a

  • Malformaiile aparatului urogenital 21

    ajuns la concluzia c testiculele trebuie s ajung n scrot pn la vrsta de 1 an. Dup vrsta de 6 ani, modificrile devin mai evidente; astfel, diametrul tubilor este mai mic dect normal, numrul spermatogoniilor scade i fibroza dintre tubi devine marcat. Dup pubertate, testiculul criptorhid poate fi de mrime normal, dar prezint un deficit marcat de componente spermatogenice, genernd infertilitate. Celulele Leydig nu snt afectate de temperatura corpului, fiind n numr normal n organul criptorhid, astfel c o cauz endocrinologic de impoten este rar.

    Aproximativ 10% dintre aceste testicule snt deficiente congenital (hipogonadism primar, hipogonadism secundar hipopituitarismului) i au activitate spermatogenic anormal n pofida tratamentului; de asemenea, unele anomalii epididimare snt asociate frecvent cu aceast anomalie (agenezie, atrezie i epididim elongat).

    Diagnostic

    Semnul cardinal al ectopiei sau criptorhidiei este absena unuia sau a ambelor testicule din scrot. Uneori, pacientul poate acuza dureri n urma traumatismului testiculului, situat ntr-o poziie vulnerabil (deasupra simfizei pubiene). Adulii cu criptorhidie bilateral pot prezenta infertilitate.

    Scrotul este atrofic pe partea afectat. Testiculul este fie nepalpabil sau poate fi examinat n regiunea canalului inghinal i nu poate fi manipulat n scrot. O hernie inghinal este adesea prezent pe partea respectiv.

    Dozarea 17-cetosteroizilor, a gonadotrofinelor urinare i a testosteronului seric pot determina cauza criptorhidiei. n hipogonadismul primar, gonadotrofinele urinare (FSH) snt marcat crescute, n timp ce androgenii au un nivel moderat sczut. n hipopituitarismul primar, androgenii i gonadotrofinele pituitare snt marcat sczute, iar n criptorhidismul bilateral primar, androgenii i gonadotrofinele pituitare snt moderat diminuate.

    Dac nici un testicul nu poate fi evideniat, se pot obine informaii utile prin arteriografie i venografie; evidenierea unui plex pampiniform, la venografia gonadal selectiv, face aproape sigur asocierea testiculului. Dac angiografiile snt irelevante, se poate folosi testul gonadotrofinei corionice umane (hCG). Dup stabilirea nivelului de baz al testosteronului seric, se administreaz hCG, 2000 U/zi, 4 zile; dac testiculele snt prezente, n a 5-a zi, nivelul testosteronului seric va fi crescut de pn la 10 ori.

    US identific uor testiculele n regiunea inghinal, dar are mai puin succes pentru alte localizri, iar scanarea prin TC este mai util la pacienii postpuberi, cnd testiculul intraabdominal este suficient de mare pentru a fi detectat. IRM i laparoscopia diagnostic asociaz rate nalte de succes n detectarea unui testicul nepalpabil.

    n cadrul diagnosticului diferenial, criptorhidismul fiziologic (testicul retractil sau migrator) este un fenomen comun, ce nu necesit tratament. Datorit masei reduse a gonadei prepubertar i a forei muchiului cremaster, testiculul poate migra involuntar, n afara scrotului, n condiii de frig, excitanie sau activitate fizic. Diferenierea se face pe baza faptului c scrotul este normal dezvoltat, iar testiculul inghinal poate fi mpins profund n scrot.

    Complicaii

    Torsiunea cordonului spermatic este ocazional ntlnit ca o complicaie a criptorhidismului i trebuie s fie difereniat, n funcie de localizare, de o hernie trangulat, apendicit sau diverticulit.

    Cancerul este de 35-48 de ori mai comun la un testicul necobort dect la organul normal, ceea ce susine teoria c multe dintre aceste testicule snt disgenetice. De aceea, s-a afirmat faptul c pentru testiculul necobort, la un pacient cu vrsta mai mare de 10 ani, este mai potrivit ablaia (orhidectomie) dect orhidopexia.

  • 22 Malformaiile aparatului urogenital

    Tratament

    Deoarece se constat modificri patologice histologice la vrsta de 1 an, plasarea testiculului n scrot trebuie s fie fcut pn n acest moment. Succesul operaiei nu asigur fertilitatea, dac testiculul este anormal congenital.

    Unii autori susin folosirea terapiei hormonale nainte de a tenta chirurgia. Se poate administra hCG, 1500 uniti/spt. i.m., n doze divizate la interval de 2 zile, timp de 3 spt. sau un analog al LH-RH. Terapia hormonal va determina coborrea testiculului, n aproximativ o lun, la 10-20% din cazuri.

    Dac terapia hormonal eueaz, orhidopexia trebuie s fie efectuat imediat. Testiculul trebuie s fie plasat profund n scrot, fr tensiune, iar aportul sanguin al organului trebuie s fie meticulos conservat. Dac testiculul este atrofic, se practic orhidectomie.

  • 2 TRAUMATISMELE APARATULUI UROGENITAL

    Reprezint circa 10% din traumatismele observate ntr-un serviciu de urgene chirurgicale. Accidentele rutiere n primul rnd, accidentele de munc i sport, agresiunile (uneori i cele iatrogene) reprezint cauzele obinuite ale traumatismelor nchise (contuzii). Mai rare sunt, n timp de pace, traumatismele deschise, produse prin arme albe sau de foc (plgi). Trebuie reinut c traumatismul nu respect, n multe cazuri, limitele unei regiuni anatomice sau ale unei specialiti i c, prin urmare, leziunile asociate ale altor organe sunt posibile. In ceea ce privete aparatul urinar, frecvente sunt contuziile rinichiului i ruptura uretrei membranoase.

    Diagnosticul iniial complet i conduita terapeutic corect n urgen sunt foarte importante pentru evoluia ulterioar a traumatizatului. Evaluarea circumstanelor etiopatogenice, identificarea unor semne care sugereaz o leziune a aparatului urinar (hemoragie exteriorizat: hematurie, uretroragie; mpstare difuz a lombei), afectarea sau nu a echilibrului hemodinamic (TA, puls, diurez), asocierea unor semne abdominale (dureri, meteorism sau mrire progresiv de volum, contractur parietal) sau a unor fracturi (ultimele coaste, bazin) impun un examen clinic atent i metodic, precum i alegerea celor mai potrivite explorri paraclinice, adecvate strii generale a traumatizailor (US abdominal, UIV, uretrografie retrograd, cistografie retrograd, TC). Decizia terapeutic i timpul ales pentru a o pune n aplicare, justa ierarhizare a leziunilor, recunoaterea i tratarea cu prioritate a celor cu risc vital sunt elemente importante de conduit.

    TRAUMATISMELE NCHISE ALE RINICHIULUI Cuprind ansamblul leziunilor parenchimului, cilor excretorii intrarenale i ale

    pediculului vascular. Rezult n urma unui traumatism care respect integritatea tegumentului i a peretelui lombar.

    Etiopatogenie

    Rinichiul normal situat i de mrime normal este bine protejat; lezarea sa traumatic presupune o anumit violen a agentului vulnerant. Rinichiul ectopic, rinichiul mrit de volum (rinichi polichistic, hidronefroz, tumoare etc.) este mult mai fragil i mai expus agentului vulnerant, chiar de intensitate mai mic.

    n majoritatea cazurilor (85%), agentul vulnerant acioneaz direct la nivelul regiunii lombare, hipocondrului, bazei toracelui sau flancului abdominal. Mai rar, traumatismul se produce prin mecanism indirect, prin proiectarea corpului pe un plan dur, cu dislocarea brusc a rinichiului i traciune cu avulsie complet sau incomplet a pediculului vascular renal.

    Anatomie patologic

    Leziunile traumatice rezultate, hemoragice i/sau ischemiante pot fi clasificate (Moore, 1984) dup cum urmeaz:

    1. Traumatisme renale minore, majoritare (85%), reprezentate prin: hematom subcapsular sau intraparenchimatos, rupturi corticale cu hematom perirenal limitat. Aceste traumatisme necesit doar tratament medical, conservator.

    2. Traumatisme renale majore. Mult mai reduse ca inciden (15%), acestea presupun leziuni severe: rupturi cortico-medulare, ruptura renal polar, bipartiia renal, asociate n grad variabil cu uro-hematom perirenal. Cea mai grav leziune, implicnd risc vital, este zdrobirea renal, caracterizat prin numeroase rupturi i detaare a unor fragmente.

    3. Leziunile pediculului vascular, foarte rare (sub 1%) i de cele mai multe ori grave,

  • 24 Traumatismele aparatului urogenital

    sunt reprezentate de avulsia parial sau total a arterei i/sau venei renale; alteori avulsia intereseaz ramuri arteriale segmentare. Cnd traciunea este mai redus, leziunile subadventiciale favorizeaz tromboza arterei renale, urmat de ischemie i atrofie a rinichiului.

    Tablou clinic

    Anamneza trebuie s evidenieze circumstanele etiopatogenice care au determinat traumatismul. De cele mai multe ori aceste date pot fi obinute direct de la pacient.

  • Traumatismele aparatului urogenital 25

    Hematuria macroscopic total, care apare dup un traumatism abdominal, indic n mod clar o leziune a rinichiului. Intensitatea hematuriei nu este ntotdeauna un indicator fidel al severitii leziunilor. Astfel, unele cazuri cu ruptur a pediculului renal nu sunt asociate cu hematurie.

    Durerea lombar este cauzat de contuzia peretelui lombar i/sau hematomul peri- sau intrarenal.

    Examenul clinic evideniaz semne sugestive de leziune renal, precum hematuria, eventuala mpstare difuz i dureroas a lombei (hematom perirenal), echimoze ale peretelui lombar. Semnele de oc (scdere a TA i diurezei; puls accelerat, filiform) trdeaz o hemoragie sever (hematom retroperitoneal, hematurie) i, eventual, alte leziuni traumatice asociate. Aceast ultim probabilitate impune un examen clinic atent, metodic, pe regiuni anatomice. Acest examen clinic sistematic se impune att la internarea pacientului, ct i n orele urmtoare. Pot fi descoperite astfel leziuni traumatice asociate (fracturi costale, hemo- sau pneumotorax, hemo- sau pneumoperitoneu etc.), sugestive pentru un politraumatism, dar poate fi urmrit i evoluia leziunilor traumatice renale.

    Explorri paraclinice

    Dintre examenele de laborator, importante sunt: hemograma i hematocritul, grupa sanguin, probele de coagulare, probele de funcie renal. Scderea progresiv a hematocritului semnific persistena sngerrii retroperitoneale.

    Explorrile imagistice se impun n funcie de datele examenului clinic. Ultrasonografia (US) urmeaz de obicei examenului clinic. Explorare neinvaziv,

    repetabil, US se poate efectua i la cei n stare de oc. Evideniaz dimensiunile i conturul renal, omogenitatea parenchimului renal, prezena eventual a uro-hematomului perirenal, existena i morfologia rinichiului controlateral. US permite i monitorizarea evoluiei leziunilor traumatice.

    RRVS poate evidenia voalarea difuz a lombei sau tergerea umbrei psoasului, dislocarea umbrelor gazoase din colon (uro-hematom perirenal), eventuale fracturi.

    UIV este un examen important. Nu poate fi efectuat la traumatizai cu TA mai mic de 80 mmHg pentru c scderea presiunii de filtrare glomerular mpiedic eliminarea substanei de contrast i deci opacifierea cilor excretorii. UIV ofer informaii privitoare la aspectul morfofuncional al rinichiului controlateral, att de utile n eventualitatea c se va contura necesitatea unei nefrectomii de hemostaz. La nivelul rinichiului traumatizat sunt posibile urmtoarele modificri morfo-funcionale: rinichiul este funcional: imagini lacunare pielo-caliceale (cheaguri) i, mai ales, extravazarea opacifiantului intraparenchimatos sau perirenal; rinichiul este nonfuncional, mut: obstrucia complet prin cheaguri a tractului urinar, ruptur sau tromboz a arterei renale.

    TC este util n traumatismele severe. Dup injectarea i.v. a substanei de contrast pot fi evaluate integritatea vaselor pediculare, secreia opacifiantului, omogenitatea perfuziei renale, amploarea uro-hematomului perirenal. Informeaz deasemeni asupra rinichiului opus i a organelor parenchimatoase intraperitoneale.

    Rar utilizat, angiografia renal poate fi util atunci cnd se suspicioneaz tromboza sau ruptura arterei renale; pe cateterul angiografic se poate realiza o eventual embolizare selectiv hemostatic. Decelarea unor sechele posttraumatice este deasemeni posibil: fistul arterio-venoas, stenoz arterial.

    Evoluie, complicaii, forme clinice

    Evoluia imediat este simpl n majoritatea cazurilor. ntr-un numr mai redus de cazuri (15%), hemoragia este complicaia cea mai redutabil i monitorizarea atent se impune n perspectiva unei decizii terapeutice prompte i eficiente: TA, hematocritul, amploarea i evoluia hematomului retroperitoneal i hematuriei. Hemostaza spontan este

  • 26 Traumatismele aparatului urogenital

    frecvent posibil, dar uneori, dup un interval liber, n primele 3-4 sptmni dup accident, semnele hemoragiei reapar i impun hemostaza chirurgical. Urinomul perirenal este determinat de extravazarea urinar important. Ca i hematomul perirenal, poate evolua spre formarea unui abces perinefretic.

    Evoluia tardiv poate fi marcat de apariia unor sechele determinate de procesul de fibroz retroperitoneal i de atrofia rinichiului: HTA, hidronefroz. Monitorizarea TA, UIV de control la 3-6 luni dup traumatism sunt necesare pentru a surprinde apariia acestor complicaii. Alte posibile complicaii tardive sunt fistula arterio-venoas, pielonefrita, pseudochistul uro-hematic.

    Dintre formele clinice, majoritar este cea oligosimptomatic, caracterizat prin dureri lombare, rareori hematurie i modificri imagistice minime. Forma de gravitate medie, se prezint cu semne evidente de hemoragie (hematurie, hematom perirenal), asociate deseori cu modificri ale echilibrului hemodinamic, care se normalizeaz progresiv. Foarte rar, forma de mare gravitate se caracterizeaz prin stare de oc hemoragic i implic risc vital.

    Tratament

    Contuzia renal minor nu necesit tratament chirurgical. Se impune repausul la pat i supravegherea atent. n cazurile de gravitate medie, explorarea chirurgical la 5-7 zile dup traumatism, va impune dup caz: evacuarea urohematomului perirenal, exereza zonelor parenchimatoase ischemiate (nefrectomii pariale), nefrorafie; rareori va fi necesar nefrectomia total. Urgena major, care impune pe lng recunoatere i reanimare, nefrectomia de hemostaz imediat, este reprezentat de cazurile de mare gravitate (zdrobire renal, unele leziuni vasculare pediculare).

    TRAUMATISMELE URETERALE Sunt rare i apar frecvent ca leziuni iatrogene, n chirurgia ginecologic

    (histerectomii), digestiv (mai ales amputaia sau rezecia rectului) sau urologic (ureteroscopie, extragerea cu sond Dormia a unui calcul ureteral juxtavezical). Segmentul pelvin al ureterului este frecvent lezat, rezultnd, dup caz, ligatura, seciunea, perforaia, sau ruptura conductului. Tabloul clinic este dependent de tipul leziunii ureterale: obstrucia ureteral uni- sau bilateral (colic nefretic asociat uneori cu anurie), extravazare de urin n spaiul retroperitoneal (durere lombar, ileus dinamic), pe tuburile de dren sau prin vagin (fistul uretero-vaginal). Important este atitudinea preventiv sau recunoaterea intraoperatorie, dar n situaia n care apariia acestor leziuni este probabil dup operaie, diagnosticul rapid este absolut necesar. Ecografia i UIV sunt explorrile importante. Vor evidenia fie hidronefroz acut, fie extravazri i acumulri de urin n spaiul retroperitoneal. Extrem de grav este ligatura ureterului pentru c obstrucia acut neobservat poate avea drept consecin pierderea rinichiului. Ureteropielografia n diverse variante (retrograd, anterograd, bipolar) va fi util n localizarea i evaluarea ntinderii leziunii. In urgen, tratamentul depinde de tipul leziunii: cateterism ureteral, evacuarea i drenajul coleciilor patologice i/sau nefrostomia percutanat. Ulterior, dup un interval liber i ntrun moment operator optim, va fi necesar implantarea uretero-vezical n diferitele ei variante.

    TRAUMATISMELE VEZICII URINARE Sunt relativ frecvente i apar mai ales atunci cnd vezica este plin i depete simfiza

    pubian.

    Etiologie

    Frecvent ntlnite sunt urmtoarele circumstane etiopatogenice: fracturi ale arcului anterior al bazinului (10-15%); contuzie hipogastric (2%); iatrogene, dup operaii ginecologice (histerectomii), herniorafii sau consecutiv operaiilor

  • Traumatismele aparatului urogenital 27

    urologice endoscopice (rezecie tumori vezicale, litotriie endoscopic). Traumatismele deschise, prin arm alb sau glon, sunt mult mai rar observate n timp

    de pace.

  • 28 Traumatismele aparatului urogenital

    Patogenie, anatomie patologic

    Traumatismele vezicii sunt favorizate de repleia vezical, dar i de unele stri patologice preexistente: vezica neurogen, adenom de prostat.

    Cnd vezica urinar este plin, agentul vulnerant care acioneaz n etajul abdominal inferior determin hiperpresiune a lichidului endocavitar i ruptur intraperitoneal consecutiv. Localizarea acesteia este tipic, la nivelul peretelui postero-superior. Traiectul rupturii, lung de 7-10 cm, este de obicei vertical. Acest tip de ruptur este posibil i n fracturile de bazin. Revrsarea intraperitoneal a urinii (uroperitoneu) va antrena o serie de modificri umorale, consecin a autodializei peritoneale. Semnificativ i util pentru diagnostic este creterea progresiv a ureei sanguine. Urina revrsat n peritoneu este aproape ntotdeauna steril i deci mai puin agresiv; doar atunci cnd urina este infectat vor aprea semne de peritonit.

    Ruptura extraperitoneal, mai redus ca dimensiuni, situat pe peretele antero- lateral, se produce prin traciunea ligamentelor pubo-vezicale sau prin eschile osoase care sfie peretele vezical. Extravazarea urinii este simpl, atunci cnd este limitat la spaiul perivezical sau complex, cnd difuziunea urinii depete limitele acestui spaiu. De fapt, revrsatul perivezical este mixt, uro-hematic, i determin, prin compresiune, o modificare a formei vezicii.

    Perforaia vezical apare n cursul manevrelor endoscopice, mai frecvent n cursul rezeciei unei tumori vezicale. Apariia leziunii este favorizat de repleia exagerat a vezicii i, mai ales, de stimularea faradic a nervului obturator, urmat de contracia consecutiv a adductorilor. Se realizeaz o comunicare patologic cu spaiul perivezical, fie subperitoneal, fie intraperitoneal.

    Fistula vezical, apare frecvent dup histerectomie total. Extravazarea urinii se observ iniial pe tubul de dren, dar ulterior se constituie fistula vezico-vaginal.

    Tablou clinic

    Se caracterizeaz prin modificri ale miciunii. Cnd miciunea este posibil, aceasta este dificil, penibil, frecvent, pacientul reuind s elimine cantiti reduse de urin; uneori se constat hematurie macroscopic. Semnificativ este ns absena miciunii i a senzaiei de miciune.

    Revrsarea urinii n cavitatea peritoneal determin un sindrom abdominal caracterizat prin durere de intensitate redus i distensie abdominal progresiv, cauzat de uroperitoneu, dar i de ileusul dinamic consecutiv. n caz c urina revrsat este infectat, se va contura un sindrom peritonitic, contractura parietal abdominal fiind semnul cardinal.

    Revrsarea urinii n spaiul subperitoneal este nsoit de durere hipogastric i, mai ales, de mpstare difuz, asimetric, evideniat prin tueu rectal combinat cu palpare hipogastric. Nu trebuie uitat c se