神经系统常见肿瘤神经系统常见肿瘤 中枢神经系肿瘤胶质瘤 星形胶质细胞瘤 1-4

少突胶质细胞瘤 1-3

室管膜细胞瘤 1-3

脉络丛乳头状瘤 1

原始神经上皮源性肿瘤 髓母细胞瘤 4

脑膜瘤 1-3

松果体肿瘤 2-4

垂体肿瘤

周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤转移性肿瘤

竺可青 2011-6-13

中枢神经系统肿瘤

•中枢神经系统肿瘤发病率： 10-12/10 万•包括起源于脑、脊髓或脑膜的原发性和转移性肿瘤两大类。

•原发性肿瘤中， 40% 为胶质瘤， 15% 为脑膜瘤，约 8% 为听神经瘤。•转移性肿瘤以转移性肺癌为多见。

•儿童颅内恶性肿瘤仅次于白血病，常见为胶质瘤和髓母细胞瘤。

•共同特征：局部神经症状，颅内高压症状，分化良好的肿瘤也可因压迫重要的部位致死，分化很差的肿瘤也很少颅外转移。

部位 常见肿瘤 小脑 星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管网织细胞瘤大脑半球 星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少支胶质瘤、脑膜瘤 脑干 星形细胞瘤、胶质母细胞瘤胼胝体 星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、脂肪瘤枕大孔区 脑膜瘤、表皮样囊肿鞍区 垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤皮样囊肿视交叉区 星形细胞瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、表

皮样囊肿桥小脑角区 听神经瘤、颈静脉球瘤、室管膜瘤、表皮样囊肿、

脑膜瘤、蛛网膜囊肿四脑室 室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、皮样或表皮样囊肿

三脑室 室管膜瘤、胶样囊肿

WHO 中枢神经系统肿瘤病理 (7 类 )

• 神经上皮组织肿瘤（ Neuroepithelial tumours)• 脑膜肿瘤 (Meningeal tumours)• 颅内和外周神经肿瘤 (Tumours of cranial and peripheral tumours) • 淋巴造血系统肿瘤（ Tumours of the heamopoietic system)• 生殖细胞肿瘤 (Germ cell tumours)• 鞍区肿瘤 (Tumours of the sellar region)• 转移性肿瘤 (Metastatic tumours of the CNS)

神经上皮组织肿瘤（ 10 类）• 星形细胞肿瘤 (Astrocytic tumours)• 少突胶质细胞肿瘤 (Oligodendroglial tumours)• 混合性胶质瘤 (Mixed gliomas)• 室管膜肿瘤 (Ependymal tumours)• 脉络丛肿瘤 (Choroid plexus tumours)• 起源不定的胶质肿瘤（ Neuroepithelial tumours of uncertain origin ）• 神经元和混合性神经元 - 胶质肿瘤 (Neuronal and mixed neuronal-glial tumour

s)• 神经母细胞瘤 (Neuroblastoma)• 松果体实质肿瘤 (Pineal parenchymal tumours)• 胚胎性肿瘤 (Embryonal tumours)

星形胶质细胞瘤（astrocytic tumours）

颅内最常见的胶质瘤 G ：境界不清的灰白色浸润性肿瘤，或硬，或软，或呈胶冻状， 可形成含有清亮液体的囊腔 。M ：星形细胞瘤 ( 纤维型 原浆型 肥胖型 混合细胞型 )

间变型星形细胞瘤 胶质母细胞瘤星形细胞瘤胞质表达胶质纤维酸性蛋白（ GFAP*) ， S-100 和波形蛋白。 

纤维型星形细胞瘤（ fibrillary astrocytoma ）最常见，瘤细胞分化好，但呈浸润型生长。瘤细胞间可见红染的原纤维性背景。

原浆型星形胶质细胞瘤（ protoplasmic astrocytoma ）为少见类型，瘤细胞体小，胞突少而短。

肥胖型星形胶质细胞瘤（ gemistocytic astrocytoma ）瘤细胞体大，胞质丰富。

间变性星形细胞瘤（ anaplastic astrocytoma ）

瘤细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。

• 胶质母细胞瘤 (glioblastoma multiforme, GBM WHO4 级 ) • 镜下 : 细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。• 出现出血坏死。发展迅速，预后极差。

• 毛发细胞型星形胶质细胞瘤（ pilocytic astrocytoma WHO I 级）• 多发生在儿童、青少年，生长极为缓慢。

• 多形性黄色星形细胞瘤（ Pleomorphic xanthoastrocytoma WHOII 级）• 好发儿童和年轻人，大脑半球表面（颞叶）

St.anne/mayo 分级系统( 核的异型、分裂象、内皮细胞增生 / 或坏死 )

• 星形细胞瘤 II 级 1 个标准

• 星形细胞瘤 III 级 2 个标准

• 星形细胞瘤 IV 级 3 个标准

Specific structure of intracranial tumor

实质的特征性结构间质的特征性结构继发性变化：神经元周围的卫星现象 血管周围肿瘤细胞聚集 软脑膜下肿瘤细胞聚集

Rosette 菊形团

Whorl 旋窝

Palisade 栅状排列

Honey comb 蜂窝状

颅内肿瘤症状颅内肿瘤症状

– 局部压迫神经症状

– 颅压升高症状

一、中枢神经肿瘤一、中枢神经肿瘤 （一）胶质瘤（（一）胶质瘤（ gliomaglioma ））• 良恶性的相对性，无包膜，均呈浸润性生长，间

变的界限反而清楚。• 局部浸润• 转移：① 脑脊液转移为常见方式 ② 颅外转移极少见

GLIOMAS

• Gliomas, derived from glial cells, include • astrocytomas, • oligodendrogliomas, and • ependymomas

• Among the diffuse fibrillary astrocytomas, tumors can be • well differentiated (astrocytoma) or • less differentiated (higher-grade), ranging from • anaplastic astrocytoma to • glioblastoma.

WHO 1-4 grade

• Pilocytic astrocytoma 1• Well-differentiated fibrillary astrocytomas 1• Gemistocytic astrocytoma 2• Anaplastic astrocytomas 3• Glioblastoma (glioblastoma multiforme) 4

11 ．星形胶质细胞瘤（．星形胶质细胞瘤（ astrocytomaastrocytoma ））

• 约占颅内肿瘤的 30% ，占胶质瘤的 70%

• 男性多见• 肉眼：数厘米→巨大 分化好→界不清；分化差→界清 灰白色，质地或软或硬或呈胶冻状 脑原有的结构受压变形

• 镜下：镜下：形态多样， 纤维型 良 1

原浆型 肥胖型——交界 2

间变性星形胶质细胞瘤——恶性 3

胶质母细胞瘤——恶性 4

• 特点：特点：细胞间变，密度大，异型性多，核深染，毛细血管内皮细胞增生。

Diffuse fibrillary astrocytoma. 弥漫性纤维性星形细胞瘤

Diffuse fibrillary astrocytoma. An immunoperoxidase preparation demonstrates labeling of tumor cell bodies and processes by a monoclonal antibody to glial fibrillary acidic protein.

高度恶性星形胶质细胞瘤，又称 多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤（（ WHO 4WHO 4 级）级）。

• 好发额、颞叶白质。• 浸润广可至对侧。• 镜下：细胞密集，异型性明显。 怪异核，多核瘤巨细胞。 出血坏死明显——区别于间变型的特征 毛细血管及内皮细胞增生，肿大 发展迅速，预后差， 2 年内死亡

Well-differentiated astrocytoma.

The right frontal tumor has expanded gyri, which led to flattening.

Expanded white matter of the left cerebral hemisphere

and thickened corpus callosum and fornices

Computed tomographic (CT) scan of a large tumor in the cerebral hemisphere showing

signal enhancement with contrast material and pronounced peritumoral edema

Glioblastoma multiforme appearing as a necrotic, hemorrhagic, infiltrating mass.

Glioblastoma.

Foci of necrosis with pseudopalisading of malignant nuclei

(a) Multiform 多形细胞型

(b) Spindle form 梭形细胞型

(c) Small cell 小细胞型

survival 6.6-11.5 mo, exocranial metastasis

毛细胞型星形胶质细胞瘤 毛细胞型星形胶质细胞瘤 Pilocytic astrocytoma

• 发生于儿童，青少年• 生长缓慢，带瘤存活达 40 年• 常位于小脑，第四脑室底部，第三脑室丘脑，视神经• 特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状突起• 预后好• GFAP 为胶质瘤的标志• 原癌基因 sis 过度表达

Pilocytic astrocytoma in the cerebellum with a nodule of tumor in a cyst

22 ．少突胶质细胞瘤 ．少突胶质细胞瘤 oligodendroligodendrogliomaoglioma

• 占颅内神经上皮性肿瘤 5%

• 60-40 岁成人• 部位：部位： 大脑半球皮质浅层，额叶多见 灰红色边界清楚的球形肿瘤 囊性变，出血，钙化常见。

• 瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列。• 核深、浆空呈空晕状。• 间质富有血管，不同程度内皮细胞增生。• 20% 有钙化。• 生长慢——达 10-30 年。• 临床多为癫痫和局部性瘫痪。• 少数生长迅速，预后不佳。

Oligodendroglioma. Uniform, round nuclei and clear perinuclear halos (artefacts of delayed fixation) typify well-differentiated oligodendrogliomas

33 ．室管膜细胞瘤．室管膜细胞瘤• 多为儿童、青少年。• 占 5%-6%• 多见于第四脑室，次为侧脑室，三脑室和导水管。• 呈球形、分叶或乳头状，界清，膨胀性生长于脑室内，

切面灰白均匀或颗粒状。• 细胞大小一致，梭形或胡萝卜状。• 核膜清，有核仁胞浆丰富。• 有菊形团及假菊形团结构，也可呈乳头状结构。• PTAH 染色，可见纤毛体。

Perivascular rosette 血管周菊形团

Ependymoma.

Tumor growing into the fourth ventricle, distorting, compressing,

and infiltrating surrounding structures.

Microscopic appearance of ependymoma

（二）髓母细胞瘤（二）髓母细胞瘤• 多见于 15 岁以下儿童 男 >女• 来源于小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层

细胞。• 瘤组织灰红色肉状。• 细胞密集呈圆椭圆或胡萝卜形。• 胞浆少而边界不清。• 围绕纤细嗜银性纤维呈放射状排列——菊形团。• 高度恶性，预后差。

Medulloblastoma.

CT scan showing a contrast-enhancing midline lesion in the posterior fossa.

Sagittal section of brain showing medulloblastoma des

troying the superior midline cerebellum.

Microscopic appearance of medulloblastoma.

二、脑膜瘤二、脑膜瘤 (menignioma)(menignioma)

• 来源脑膜，生长缓慢，大多为良性。

• 40-50 岁女性多见，颅内脑膜瘤比脊髓多 2倍。有 14% 无症状脑膜瘤

• 好发于蛛网膜颗粒所在部位。

• 球形，分叶或不规则状。

• 质实，硬，边界清，周围脑组织受压。

• 切面呈灰白，颗粒状或条索旋涡状，有时有砂砾样。

MENINGIOMAS• Atypical meningiomas (WHO grade II/IV)• Anaplastic (malignant) meningioma (WHO grade III/IV)

A, Parasagittal multilobular meningioma attached to the dura with compression of underlying brain.

B, Meningioma with a whorled pattern of cell growth and psa

mmoma bodies

图 脑膜瘤大体

骨化的脑膜瘤引起相应的颅骨骨质增生

基本组织类型：基本组织类型：– 脑膜细胞型（融合细胞型）– 纤维细胞型– 过度（混合）型（梭形细胞型）– 血管母细胞型，有复发播散倾向。

各型脑膜瘤均可有不同程度的出血，钙化，有些有黄色瘤细胞，软骨、骨、黑色素及粘液样变。

Meningioma.

Circumscription, homogeneous contrast enhancement and anchorage to the dura (in this case, the tentorium) typify the meningioma. This MRI also demonstrates thickened and abnormally enhancing dural “tails” extending from the lesional borders—a finding suggestive, though not diagnostic, of this tumor entity.

Meningioma. The broad dural base depicted here is characteristic.

Meningioma. Indistinct cytoplasmic boundaries, nuclear clearing (“pseudoinclusions”), cellular whorls, and a psammoma body are all apparent in this view of a meningotheliomatous (syncytial) meningioma.

MicroscopeMicroscope:: It divide into subtype: 1-3 级

(1) (1) Meningothelial 脑膜内皮型(2) Fibrosis (2) Fibrosis 纤维型 纤维型 (3) Transitional (3) Transitional 移行细胞型移行细胞型(4) Psammomatous (4) Psammomatous 砂粒体型砂粒体型(5) Angiomatous (5) Angiomatous 血管瘤型血管瘤型(6) Microcystic (6) Microcystic 微囊型微囊型(7) Secretory (7) Secretory 分泌型分泌型(8) Lymphoplasmacyte-rich (8) Lymphoplasmacyte-rich 富于淋巴浆细胞型富于淋巴浆细胞型(9) Metaplastic (9) Metaplastic 化生型化生型

(10) Clear cell (10) Clear cell 透明细胞型透明细胞型(11) Chordoid (11) Chordoid 脊索型脊索型(12) Atipical (12) Atipical 非典型非典型

(13) Papillary (13) Papillary 乳头状乳头状(14) Rhabdoid (14) Rhabdoid 横纹肌样横纹肌样(15) Anaplastic(15) Anaplastic 间变型间变型

Meningothelial 脑膜细胞型

(2) Transitional (2) Transitional 移行细胞型移行细胞型

(3) Fibrosis (3) Fibrosis 纤维型纤维型

图 脑膜瘤镜下 (4) Psammomatous (4) Psammomatous 砂粒体型砂粒体型

(5) Angiomatous (5) Angiomatous 血管瘤型血管瘤型

三、周围神经肿瘤三、周围神经肿瘤 （一）神经鞘膜瘤（一）神经鞘膜瘤• 分类：神经鞘瘤 neurilemmoma 神经纤维瘤 neurofibroma二者来源相同，但临床表现和组织形态有差别。

11 ．神经鞘瘤．神经鞘瘤

• 多见于中青年，女 : 男 =2:1• 发生部位：周围神经 颅神经，听神经瘤——发生于听神经

• 肉眼：肉眼：大小不一，有完整包膜，质实呈圆形或结节状；• 常压迫临近组织不发生浸润；• 灰白灰黄色，切面旋涡状，可有出血，囊性变。• 镜下：镜下：有两种组织形态： 束状型（ Antoni A 型） 网状型（ Antoni B 型） 可有过度型。• 临床表现以其大小与部位而异。

图 神经鞘瘤

Schwannoma.

A, Bilateral eighth nerve schwannomas.

B, Tumor showing cellular areas (Antoni A), as well as looser, myxoid regi

ons (Antoni B).

22．神经纤维瘤．神经纤维瘤 • 发生部位：发生部位：皮下，单发或多发• 多发性——为神经纤维瘤病• 肉眼：肉眼：无包膜，界清，质实，切面灰白略透明，呈

旋涡状纤维；• 极少有继发改变。• 镜下：镜下：神经鞘膜细胞 + 纤维母细胞 恶变

以上两型可发生恶变，尤为神经纤维瘤病 神经纤维肉瘤

Tumor of Nervous Sheath include neurilem

moma and neurofibroma Neurilemmoma

神经鞘瘤Neurofibroma

神经纤维瘤Origin cell Schwann cell Schwann cell

Fibroblast, nevous fiber

Macroscope With capsule Without capsule

Microscope Antoni A pattern

nucleus of tumor cell arrange palisade

Nerve fiber twist

wave appearance

Behavior Benign

malignant change few

Benign, malignant change rate 10-15%

（二）交感神经肿瘤（二）交感神经肿瘤

恶性——神经母细胞瘤神经元性肿瘤 良性——节细胞神经瘤

多见于交感神经节与肾上腺髓质

四、转移性肿瘤四、转移性肿瘤

11 ．脑转移性肿瘤的来源．脑转移性肿瘤的来源

• 支气管肺癌 最常见， 40% 发生脑转移• 乳腺癌 次常见 25% 发生脑转移• 黑色素瘤 15% 发生脑转移• 胃癌• 结肠癌• 肾癌

Brain MetastasesBrain Metastases

22．脑转移瘤的形成．脑转移瘤的形成

• 脑实质转移结节• 软脑膜癌病——又称癌性脑膜炎• 实质脑炎性转移

Metastatic carcinoma. A cohesive growth pattern and clearly delimited tumor–CNS interface are hallmarks of neoplasms metastatic to the brain. The adenocarcinoma (right), derived from a primary in the left lung, “pushes” against adjacent cerebral white matter.

Metastatic carcinoma. The cellular cohesion characteristic of most epithelial neoplasms and foreign to gliomas and lymphomas is generally maintained in cytology preparations, facilitating rapid intraoperative diagnosis. Note also the absence of cytoplasmic processes and presence of conspicuous nucleoli, the latter also alien to most neuroepithelial tumors, in this smear preparation of a poorly differentiated pulmonary adenocarcinoma that presented as a solitary, right frontal lobe brain mass.

小结• WHO 中枢神经系统肿瘤共 7 类• 神经上皮组织肿瘤分 10 类• 星形胶质细胞瘤 4 级• 星形胶质细胞瘤 St.anne/mayo 分级系统• 髓母细胞瘤髓母细胞瘤• 脑膜瘤不同亚型可分脑膜瘤不同亚型可分 33 级级