ALVEOLER HEMORAJ‹ SENDROMLARI - .dâ€ï¬‚lanmas†ve P. carinii ve Tbc’a karߠprofilaktik

  • View
    215

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of ALVEOLER HEMORAJ‹ SENDROMLARI -...

Yazflma adresi: Sibel Yurt. Yedikule Gs Hastalklar ve Gs Cerrahisi Eitim ve Arafltrma Hastanesi, Yedikule, stanbulTel.: (0212) 664 17 00

e-posta:yyurtsibel@hotmail.com

86

ALVEOLER HEMORAJ SENDROMLARI

Sibel YURT, Filiz KOfiAR

Yedikule Gs Hastalklar ve Gs Cerrahisi Eitim ve Arafltrma Hastanesi, Yedikule, STANBUL

Alveoler, kapiller harabiyete bal, difz alveoller kanama

ile karakterize bir grup hastalktr. Daha nadir olarak arteriol

ve venllerin hasarna bal olarak da oluflur. Pulmoner

hemoraji izole olabilecei gibi ekstrapulmoner bir hastalkla

da iliflkili de olabilir(1.2). Alveoler boflluklar iine oluflan yaygn

kanama sonucu dispne, hemoptizi, anemi ve akcier grafisinde

bilateral alveoler konsolidasyonlara yol aar. Alveoler septa

harabiyeti immn mekanizmalara, toksik ajanlara maruziyete

bal olabilecei gibi, sebebi bilinmeyedebilir (Tablo I).

Patogenez

Difz alveoler hemorajinin(DAH) etyolojisinde genifl

bir hastalk grubu vardr. Bu hastalklar farkl histolojik

tablo oluflturur. 1) pulmoner kapillerit , 2) lml pulmoner

hemoraji 3) difz alveoler hasar(3). Difz alveoler hemoraji

etyoloji ve altta yatan histopatolojileri Tablo IIde gsterilmifltir.

Pulmoner Kapillerit

Pulmoner kapillerit akcierin kk apl damarlarnn

vasklitidir. Kollajen vaskler hastalk ya da sistemik vasklitin

bir paras olarak veya izole pauci-immun kapillerit veya

akcier transplant rejeksiyonunda grlebilir. Ayrt edici

histolojik bulgusu alveol duvarlarnda ntrofil toplanmasdr.

Alveoler interstisyum da kapiller duvarlarn fibrinoid nekrozu,

dem ve ntrofilik infiltrasyonla etkilenmifltir. Kapiller hasar,

kan hcrelerinin, fibrin ve ntrofillerin alveoler bofllua

eksdasyonu izler ve difz alveoler hemorajinin histolojik

grnm oluflur.

Ilml Alveoler Hemoraji

Ilml alveoler hemoraji, DAHnin belirgin inflamasyon

ve nekroz olmadan kapiller endotelyal hasarn olufltuu bir

formudur, rnein Goodpasture sendromunda kompleman

aktivasyonu ve alveolo-kapiller bazal membranda

immnglobulin birikmesi izlenir.

Difz Alveoler Hasar

Difz alveoler hemoraji ile sonulanan nc

histopatolojik oluflum difz alveoler hasardr. Difz alveoler

hasar oportunistik infeksiyon, inhalasyon hasar, ila

toksisiteleri ya da kollajen vaskler hastalklarda geliflen akut

immunolojik pnmonilerin neticesinde geliflebilir. Akut

respiratuvar distres sendromunda grlen histolojik

bulgudur. Histolojik olarak alveoler ve interstisyel dem ve

alveolde proteinz eksuda toplanmas ve hyalin membran

oluflumu grlr.

Solunum 2008; Vol: 10 Difz Parankimal Akcier Hastalklar zel Says: 86- 91

* Pauci-immun vasklit immunfloresan mikroskopta immunoglobulin ya da kompleman depolanmasnn saptanmadn ifade eder.

Alveoler Hemoraji

Sendrom Mekanizma Serum BelirteGoodpasture Sendromu Antibazal membran antikor kaynakl kapiller hasar Antibazal membran antikoru

Pulmoner vasklitlerPoliarteritis nodosa mmun kompleks araclkl hasar mmun kompleksler

Wegener granulomatozu Kapiller ve/veya daha byk damarlar c-ANCA ( proteinaz 3e karfl antikor)tutan Pauci-immun* Vasklit

Alveoler kapillerit glomerulonefrit Pauci-immun kapillerit p-ANCA (Myeloperoksidaza karfl antikor)

Antifosfolipid Sendromu Pauci-immun kapillerit Antifosfolipid antikoru

Konnektif doku hastalklar mmun kompleks depolanmas, antifosfolipid Antinkleer antikorlar,(rn: Sistemik lupus eritematoz) antikorlar ya da bilinmeyen antifosfolipid antikorlar

Trimellitik anhidrid toksisitesi Direkt toksik hasar Yok

dyopatik pulmoner hemosideroz Bilinmiyor Yok

Tablo I: Alveoler hemoraji mekanizma ve serum belirteleri

87

Tablo II: Difz alveoler hemorajinin etyolojik ve histopatolojik snflamas(4)

Semptom ve bulgular

Difz alveoler hemorajide hemoptizi, dispne, atefl,

anemi; solunum sistemi muayenesinde difz raller ve alveolo-

arteryel oksijen gradyentinde artma grlebilir. Hemoptizi

hafif veya masif, aralkl ya da devaml olabilir.

Altta yatan etyolojiye bal olarak kutanz rafl, grme

bozukluu, myalji, artralji ve periferik nropati grlebilir.

Anemi sk rastlanlan bir bulgudur ve kan kaybna bal

olduu gibi altta yatan kronik bir hastala ya da renal

yetmezlie de bal olabilir.

Difz alveoler hemorajinin radyolojik bulgular

nonspesifiktir ve hatta bir bulgu olmayabilir(5). Gs

rntgenogramnda ani geliflen bir alveoler dolum paterni

sklkla izlenir(6)(Tablo III). Radyografik bulgular pulmoner

dem ve difz infeksiyon grnmnden farkl deildir

(Resim 1). Akut epizodun ardndan 2-3 gn sonra eer

yeni bir hemoraji epizodu geliflmezse alveoler konsolidasyon

rezorbe olur ve yerini retikler paterne brakr, 1- 2 hafta

iinde de tamamen dzelir(6).

Tablo III: Pulmoner kapilleritle birlikte difz alveoler hemorajiyi dflndren

klinik zellikler

Resim 1: dyopatik pulmoner hemosiderozlu bir hastann PA akcier grafisi

Tan

Dispne, hemoptizi ve artmfl alveolo-arteryel oksijen

gradyenti, anemi ve gs rntgenogramnda difz alveoler

patern DAHyi dflndrebilir. Bununla birlikte pulmoner

dem, tromboembolizm, infeksiyon, koagulopatiler, remi

de ayn bulgulara yol aabileceinden tan iin daha ileri

tetkiklere ihtiya vardr.

Difz alveoler hemoraji, karbonmonoksit difzyon

kapasitesini artran nedenlerden biridir. Ancak her hastada

zellikle youn bakmda yatan hastalarda uygulanmas zor

bir yntemdir. Alveoler hemorajinin akut safhasnda ilk 48

saat iinde yaplmas daha uygundur(7). BAL (bronkoalveoler

lavaj) bulgular alveoler hemorajide olduka ayrt edici ve

yararldr. BAL svsnn hemorajik grnts DAHyi

dflndrr, ayrca alveoler makrofajlarda hemosiderin

saptanmas ise daha kronik bir hemorajiyi dflndrr

(Resim 2). Transbronflial akcier biyopsisi veya torakoskopik

ya da ak akcier biyopsisi ile alveoler hemorajinin

histopatolojik tans konabilecei gibi ayrca altta yatan bir

granlomatz vasklit de izlenebilir.

Pulmoner hemoraji; Wegener granlomatozu, Behet

hastal, Henoch-Schnlein purpuras gibi iyi tanmlanmfl

vasklitik sendromlarla veya bu sendromlara tam uymayan

nekrotizan sistemik vasklitle iliflkili olarak geliflebilir. Difz alveoler

hemorajinin non immn sebepleri arasnda infeksiyonlar,

hemostatik bozukluklar, venz pulmoner hipertansiyon, toksik

ajanlar, remi saylabilir. Baflkl normal olan hastalarda en

yaygn alveoler hemoraji nedenleri otoimmn kaynakl iken

baflkl basklanmfllardaki en sk nedenler altta yatan

infeksiyon ya da akcier harabiyetidir. Otoimmn alveoler

hemorajilerde biyopsi yaplrsa sklkla kapillerit saptanr. Her

zaman biyopsi yapmak mmkn olmayabilir.

Pulmoner kapillerit Sistemik lupus eritematozWegener granulomatozu Koagulasyon bozukluklarMikroskobik polianjitis Trimellitik anhidritzole pulmoner kapillerit (ANCA pozitif) zosiyanat maruziyetizole pulmoner kapillerit (ANCA negatif) PenisillaminSistemik lupus eritematoz AmiadoronRomatoid artrit NitrofurantoinMikst konnektif doku hastal Mitral stenozisSkleroderma Subakut bakteriyel endokarditPolimiyozit Multipl myelomaPrimer antifosfolipid sendromu Diffz alveolar hasarHenoch-Schnlein purpuras Kemik ilii transplantasyonuBehet hastal Kokain inhalasyonuIgA nefropatisi Sitotoksik ila tedavisidyopatik glomerulonefrit Sistemik lupus eritematozAkut akcier transplant rejeksiyonu Radyasyon tedavisidyopatik pulmoner fibroz ARDSDifenilhidantoin LenfanjiyoleyomiyomatozRetinoik asit toksisitesi Pulmoner venookluzif hastalklseratif kolit Pulmoner kapiller hemanjiomatozPropiltiourasil Metastatik renal hcreli karsinom

Ilml pulmoner hemoraji Anjiosarkomdyopatik pulmoner hemosideroz Koryokarsinom

Klinik zelliklerDispneHemoptiziSolunum oskltasyonunda difz rallerGs rntgenogramnda alveoler dolum paterniHipoksemiAnemiSistemik vasklitin ekstratorasik bulgularNormal trombosit says ve fonksiyonuKoaglasyon defektinin bulunmamas

Alveoler hemoraji sendromlar

Resim II: Akcier transbronflial biyopsi materyalinde hemosiderin ykl

makrofajlar

Pulmoner kapillerit tans

Pulmoner kapillarit histopatolojik bir tandr. Transbronflial

biopsi ve ak akcier biopsisi ile tan konulabilir. Mekanik

ventilasyona bal olan hastalarda veya remik koaglopatisi

olan hastalarda biyopsi almak mmkn olmayabilir.

Pulmoner kapillarit tans da sadece histopatolojik bir tandr

ve altta yatan etyolojiyi her zaman belirtmez. Baz laboratuar

arafltrmalar tanya yardmc olabilir (Tablo IV ). ANCA gibi

baz otoantikorlar Wegener Granlomatozu, mikroskobik

poliarterit, idyopatik pulmoner renal sendrom gibi etyolojilerin

tansnda yardmc olur. Sitoplazmik ANCA (c-ANCA),

antiproteinaz 3 (PR 3) tarifler ve Wegener Granlomatozu

iin olduka spesifiktir(8,9). Perinkleer ANCA (p-ANCA)

antimiyeloperoksidaz antikorunu tarifler ve mikroskobik

poliarterit ve idyopatik pulmoner renal sendromda pozitif

saptanr.

Tablo IV: Pulmoner kapilleritin tansna yardmc yntemler

Tedavi edilmemifl SLEli hastalarn %95 inde ANA

pozitifdir. Anti-ds DNA, SLE li hastalarn % 50-75 inde

bulunur. Anti-ds DNA pozitiflii ve C3 n dflk bulunmas

SLE iin %100 tan koydurucudur(10).

Doku immnflorsan alflmalar ve serum ABMA

(antiglomerul bazal membran antikoru) lm Goodpasture

sendromu iin %97 se