APPAREIL LOCOMOTEUR - Association des … · 3 analyses : anatomie (lésion visible, sur examen spécifique), hystoimmunochimie, génétique 3/16. ... CPK dans la circulation générale

APPAREIL LOCOMOTEUR – Tendons et muscles

05/11/2015BUJON Solène D1Appareil locomoteurPr Guis16 pages

Tendons et muscles

1/16

Plan

A. Le muscle

I. Structure du muscle II. Exploration du muscle III. La physiologie du muscle IV.Energétique musculaire

B. Pathologies musculaires

I. Généralités II. Patgologie inflammatoire

a. Généralité b. Comparaison Dermomyosite et polyomyosite c. Les myosites de chevauchement d. Exploration des myosites e. Traitement f. Les myosites à inclusion

III. Autres pathologies musculaires

C. Le Tendon

I. Conformation II. La morphologie III. Physiologie du tendon IV.Pathologies du tendon V. Les enthèses inflammatoires


A. Le muscle

I. Structure du muscle

Le muscle se divise en fibres musculaires où l'on trouve le réticulum sarcoplasmique où se font tous les échanges classiques desquels découle la contraction musculaire.

Le muscle sert à se tenir droit et se contracter quand on a besoin de force essentiellement.

Au sein de cette fibre musculaire on a des myofibilles et des myofilaments avec l'appareil contractile constitué de deux types de stucture : le myosine et l'actine.

II. Exploration du muscle

Les muscles s'explorent par différentes méthodes, on peut avoir besoin d'une exploration physiologique anatomique à la suite d'un traumatisme ou autre pour visualiser le muscle. A ce jour, le meilleur moyen pour cela peut être l'echographie, mais pour une image anatomique descriptive on utilise l'IRM.

Les diférentes techniques d'exploration :

– Échographie

– L'IRM. Il y a plusieurs séquences IRM :

– la séquence T1 : c'est la séquence anatomique (graisse blanche et le reste en ton de gris donc le muscle est gris).Au niveau de la cuisse on reconnaît de façon très spécifique tous les muscles . Dans une pathologie musculaire on ditingue très bien les lésions inhérentes à chaque muscle.

2/16


– Séquence STIR : cette séquence permet de voir un certain type de lésion notamment celle qui déclenche un œdème ou une inflammation. Ces deux pathologies sont marquées par un plus fort contenu en eau. Si on supprime la graisse sur les images (même contraste que l’œdème à l'IRM) on va relever l'image des œdèmes, on voit de façon plus précise les lésions créant un oedème. Donc quand on recherche un œdème on effectue une séquence STIR qui supprime la graisse si on a un signal blanc c'est un œdème (afflux d'eau dans tissus lésé) il faudra rechercher la causes.

– Immunohystochimie : selon que ce soit une pathologie inflammatoire, une pathologie génétique (myopathie) ou une pathologie tumorale (mais pas pour les pathologies traumatiques). On peut faire des biopsies au tru-cut (petit bout de muscle que l'on analyse). Ensuite on utilise dans un premier temps la microscopie optique (paquets vaculaires, nerveux..) et éléctronique.

– La génétique : Au niveau du réticulum de la myofibrille se trouvent les échanges de calcium. Quand on est atteint de myopathie (limite des mouvement) on a une diminution de la contractibilité musculaire ce qui entraîne une anomalie au niveau du flux calcique. Le calcium n’entraîne plus la contraction musculaire. Toutes les protéines en membrane ou sur le réticulum peuvent être mutées. Une mutation peut entraîner une pathologie mais la relation de causalité n'est pas systématique et obligatoire. Maintenant la plus part du temps pour faire des analyses génétiques on a plus besoin de faire de la biopsie musculaire, on fait des tests génétiques sur simple prise de sang.

3 analyses : anatomie (lésion visible, sur examen spécifique), hystoimmunochimie, génétique

3/16


III. La physiologie du muscle

L'action du calcium est importante. Il est relargué par RS (réticulum sarcoplasmique) et se lie sur les myofilaments, l'actine et la myosine se mettent alors en action pour produire la contraction du myofilamant. Le relargage du calcium permet la détente du muscle.

– Anomalie des récepteurs de sortie du Ca du RS : pas de contraction du muscle

– Anomalie des récepteurs de relargage du Ca dans le SR : contraction permanente, pas de relaxation = contracture pathologique

Certains récépteurs sont connus plus que d'autres dans leurs implications dans la pathologie.

→ Recepteur rianodine : Son déficit est responsable de l'hyperthermie maligne (maladie poygénique) survenant lors d'une anesthésie par halothane et caractérisée par un choc du fait d'une contracture généralisée, le patient ne se réveille pas.

– Anomalie de sortie autres types d'ions

4/16


IV.Energétique musculaire

Au seins de la fibre musculaire, on trouve toutes les cascades énergétiques. L'énergétique permet la contraction essentielle à la vie de tous les jours (notamment contraction du cœur, du diaphragme..) Il existe 3 voies essentielles :

– voie créatine kinase : ATP, ADP, c'est la plus rapide

– voie glycolyse : dégradation glycogène ou du glucose qui permet de créer de l'energie, cette energie est utilisée ensuite pour la contraction musculaire : quand elle ne marche pas on a des problèmes pour le sprint (effort rapide) mais on peut faire du marathon.

– voie mithocondriale (cycle de crebs) : voie de l'effort musculaire au long court (on fait le sprint mais pas le marahon)

Evaluation de l'energétique musculaire :

– Spectroscopie de résonance magnétique 31p (phosphore 31) :

Principe : Cet examen permet d'analyser le contenue ATP, ADP et pH : les ion phosphores sont importants dans le cycle de Krebs. L'ion phosphore est partie prenante dans toutes les molécules enrgétiques (ATP → ADP + P). On fait une quantification des ions P qui permet de quantifier les molécules phosphorylées (elles correspondent aux molécules énergétiques) : c'est la capacité energétique du muscle.

Réalisation :Le patient met la main dans l'IRM et on lui demande de faire un effort. Quelque soit le muscle exploré on considère pour l'energtique musculaire qu'il est représentatif de tous les autres muscles de l'organisme. On sort un spectre qui donne la quantité de phosphate largué par le muscle, le taux de phospho-créatine relarguée et le niveau d'ATP.

Interprétation : Chez un patient qui a une myopathie, l'ATP est altérée de façon secondaire et donc le taux d'ATP est diminué, il existe des abac de sujet sain, de sujets présentant un certain type de myopathie et on peut arriver à faire des corrélations.

5/16


Nb :Il existe différents types d'ATP en fonction de la chaine ( alpha, beta, gamma). On fait la somme des chaines ATP pour avoir une représentation globale de tous les isotypes de l'ATP

Ex : maladie de Marc ardel qui est due à la mutation d'une protéine enzymatique active en début de glycolise, ces patients ont un pH complètement éffondré et ils n'arrivent pas à phosphoryler les protéines énergétiques. Ces personne ne pourront jamais faire un sprint.

- Dosage de CPK

Présentation clinique :douleurs musculaire importantes depuis plusieurs mois, on fait un interrogatoire très spécifique pour éliminer. Les causes toxiques en particuliers. Mais il faut surtout doser les CPK. C'est un marqueu extrèmement important. Ce dosage a pour but :

– Diagnostic :CPK noramle dans ce contexte clinique élimine une pathologie musculaire en dehors qql mithocondriopathies et pathologies traumatiques.

– Prévention et suivie lésions secondaire : les CPK sont contenues dans les cellules musculaires, les cellules musculaires à la suite d'une anomalie vont se lyser et relarguer les CPK dans la circulation générale. Des problèmes peuvent aaparaitre au niveau de l'élimination rénale des CPK quand il y a une accumulation due à une rabdomyolise importante → insuffisance rénale secondaire. Si les urines sont sombres c'est qu'il y a une rabdomyolyse trop importante. La rabdomyolse est définie en France par des urines foncées signat des lésions rénales et une augmentation des CPK 5 foie supérieur à la la norme. Pour les USA il sufft d'avoir un dosage de CPK 2 à 3 fois supérieur à la norme . Donc en France notion de rabdomyolyse est une notion de gravité supérieur qu'ailleur.

B. Pathologies musculaires

I. Généralités

On peut imaginer plusieurs types de pathologies musculaires que l'on va rapprocher à la physiologie :

– Pathologie inflammatoire– Pathologie génétique– Pathologie de l'energétique musculaire

6/16


II. Pathologie inflammatoire

a. Généralité

On est arrivé dans ces dernières années à faire de grandes classification dans les pathologies inflammatoires musculaires, ainsi plusieurs groupes se sont distingués en pathologies identifiées alors qu'avant on parlait essentiellement de polyomyosite.

Les pathologies inflammatoires sont globalement identifiée par un infiltrat musculaire de cellules inflammatoires qui peuvent être :

– lymphocytes : T CD4+, T CD8 +, Natural Killer– Lymphocyte B– Polynucléaires neutrophiles– Autres cellules..

Présentation clinique d'une pathologie inflammatoire : les patients se plaignent de fatigue, de contractures musculaires, d'amaigrissement, ils n'arrivent plus à porter les choses. Les CPK sont extrèmement augmentées (100 fois supérieur à la norme). On s'accroche à des critères de maladie inflammatoire.

Il y a dix ans on ne connaissait que la dermomyosite etbla polymyosite. Mais maintenant on connait d'autres type de myosites ou pathologies inflammatoires du muscle.

Pathologies inflammatoire du muscles : – polymiosite– dermomyosite– myosite de chevauchement : très fréquent, inflammation du muscle associée à maladie auto

immune. – Myosite à inclusion sporadique (IBD)– myosite parnéoplasique (CAM) : signes musculaires précèdant un cancer qui prédisent

l'arrivée du cancer. C'est important à connaître.– myopathie nécrosantes auto immunes– myopathie à éosinophiles– myopathie avec prédominance de macrophages– myosites aspécifiques ou non classables

b. Comparaison entre Dermatomyosites et polymyosites : les deux chefs de ligne

Ce sont des maladies inflamatoires rares, auto immunes avec présence de cellules inflammatoires au niveaux de la lésion. Elles ciblent le muscle et d'autres organes ( poumon ..). Les signes d'appel sont une fatigabilité rapide, des douleurs musculaires, un dosage anormal des CPK associé à un syndrome inflammatoire (CRP très augmentée) .

7/16


Dermatomyosite Polymyosite

Infiltrat périvasculaire : - Ly T CD4+ et Ly BThrombus Vasculaires = Ischémie

Infiltrat de la fibre musculaire- Ly T CD8+ et Ly BSurexpression membranaire des gènes HLA I

Dermatomyosite :

Lésions : Il y a des lésions dermatologiques de plusieurs types dont le principal à connaître sont les travées rouges au niveau des articulations de la main, oedème liliacé des paupières. Dés l'instant où on voit ces signes il faut penser à ue dermatomyosite. Il faut faire un diagnostic rapide car avant c'était des pathologies dont on mourrait.

La biopsie musculaire : elle montre infiltrat périvasculaire de lymphocytes T cd4 et de lymphocyte B ainsi que des thrombus musculaires (ischémie).

Il existe deux formes :

– Forme aigüe : évolution en 1 moi, très fatigué.– Forme chronique : plus progressif.

Polymyosite :

Il n'y a pas de signe cutannés mais uniquement des signes musculaires, inflammatoires et les CDK très élevées. Le patient n'arrive plus à se lever. Il y a un infiltrat des fibres musculaires dans tout le muscle et pas focalisé autour des vaisseaux dans les formes classiques par des lymphocytes T cd8 et des lymphocytes B, avec une surexpression membranaire des gènes HLA classe I

Il y a dix ans on disait que la dermatomyosite et la polymyosite était en proportion équivalente, maintenant les polymyosites, du fait de techniques beaucoup plus précises de microscopie éléctronique, de marqueurs.., se sont divisées en plusieurs groupes et les polyomyosites sont maintenant proportionnellement moins importantes qu'on ne le pensait.

8/16


Classification de Bohan et peter (1975, aujourd'hui obsolète)

Classification des myosite (pathologies inflammatoire du muscle) selon deux types distincts : Polyomyosite (PM) quand au moins 3 critères du tableau suivant sans atteintes dermatologiques et la dermatomyosite (DM) avec au moins trois critères du tableau suivant et une atteinte dermatologique.

Exploration d'une myosite :

– L'éléctromyogramme : il montre les modification spécifique

– L'irm : montre des lésions particulières en séquence STIR

– Les Anticorps : ils deviennent de plus en plus spécifiques et dans le cadre de maladie auto immune ce sont des Ac anti synthétase essentiellement

– La biopsie musculaire : c'est elle qui porte le diagnostic

Les critères de sévérité des myosites :

– Syndrome des anti synthétases : présence d'Ac anti JO1 signe l'atteinte pulmonaire (fibrose pumonaire..)

– Syndrome paranéoplasique présent dans 15 à 30% des ca

La morbidité et la mortalité sont non négligeables car il n'existe pas de traitement spécifique. Il existe une réccupération dans 30 à 50 % des cas avec des séquelles variables. Il existe des traitement immuno supresseur pour les maladies auto immunes

c. Les myosites de chevauchement

Elles sont associées à des maladies auto immunes (poyarthrite, syndrome de reynaud, calcinose, pneumopathie interstitielle). C'est un aspect d'auto immunité générale. Dans la dermatomyosite et polyomysite c'est surtout le muscle qui est atteint.

9/16


d. Exploration des myosites

Pour affiner la classification on applique de nouvelles techniques aujourd'hui

Microscopie optique et éléctroique associée à de l'immunogénétique et le phénotype cellulaire :

– DM : infiltrat musculaire et périvasculaire de cellules T CD4, macrophages, cellules dendritiques et cellules B

– PM : endomysium +++, cellules TCD8, CD4, macrophages, cellules dendritiques

– fibres fantôme : anomalie des myofibrille avec désorganistaion des myofibrilles centrales (difficulté au mouvement)

– thrombose : pour dermathomyosite elles sont autour des capillaires– marquage des paroies

Immunologie : nouveaux anticorps

– Ac anti J01 ( anti synthétase) présents dans 25% des DM et PM qui est corrélé à l'activité de la maladie.

– Les anticorps « anti signal recognition particle » (SRP) : myosites nécrosantes, bon marqueur diagnostic mais il n'est pas présent très souvent.

– Anticorps anti 155/140 : DM juvénile et myosites associées aux cancers (non abordé en cours)

L'imagerie : séquence T1 vs séquence STIR

– Séquence T1 : non discriminante

10/16


– Séquence STIR : signal clairement inflammatoire, hypersignal dans le cadre d'une lésion inflammatoire.

Quand on a une myosite (myopathie inflammatoire) – l'élément essentiel est la biopsie– les images IRM donnent les critères d' inflamation– les marqueurs de gravité sont les AC

e. TraitementIl n'a pas beaucoup avancé ces dernières années.

– De base c'est les fortes doses de corticothérapie : cortisone– Immunosuppresseur : méthotrexate, azathiprine, cyclophosphamide– Nouveaux traitements : cétuximab (bloque les ly B )

La réponse est incomplète dans 70% des cas et il y a échappement total dans 10% des cas (décès du patient)

f. Les myosites à inclusion

Pathologie débutant à l'âge de trente ans (un peu plus jeune). Il y a une faiblesse musculaire des muscles distaux et proximaux. Un signe distinct est l'atteinte des flecchisseurs des doigts (anomalie de préhension) les CDK sont augmentées.

C'est la biopsie qui porte le diagnostic. On trouve des fibres non nécrotiques et qui ont des vacuoles bornées dans le cytoplasme avec des dépots amyloïdes (granulations asophiles)

En IRM (séquence T1) on a une invasion graisseuse, le muscle se remplie de gras, ce qui empèche le mouvement. Le morphotype est normale mais on a une perte importante de muscle.

III. Autres pathologies musculaires

On peut avoir des tumeurs msculaires qui sont très rares, – rabdomyosarcrome malin grave– mais la plus part du temps bénin,

On trouve aussi des taumatismes musculaires : atteinte des fibres après un choc avec non cicatrisation ce qui est rare car habituellement les fibres musculaires se renouvèlent de façon très rapide. Globalement des traumatismes musculaires on peut en guérire relativement facilement.

11/16


C. Le Tendon

Il y a peu de pathologies tendineuses et les plus importantes sont les traumatismes tendineux.

I. Conformation

– C'est un organe de tansmission d'une force ou d'un point d'attache entre le muscle et l'os,– Couleur : blanc nacré,– Il possède des propritées visco elastique,– Il transfert des forces mécaniques,– Il travail en anaérobie

Il est composé de 3 Parties :

– jonction musculotendineux

– corps du tendon– jonction tendino-osseux =

enthèse

Il est peu vascularisé donc on a des mécanismes de réparation amoindrie (cellules se multiplient lentement). Lors d'une lésion tendineuse il n'y a pas de répération spontannée mais des mécanismes d'adaptation.

La propriété visco élastique s'éxerce essentiellement quand le tendon va se positionner sur l'os : enthèse. Il y a des pathologies spécifiques de l'enthèse.

II. La morphologie Le tendon est un cordon fibreux cylindrique ou aplati : structure fibrillaire arrondie, élastique, brillante

Il existe 2 examens pour explorer le tendon :

– IRM : conformation et anatomie

– Echographie abarticulaire : nécessite un spécialiste dans l'ostéo-articuaire qui sache lire ces échographie

12/16


– Hystologie : on en fait très peu. Mais elle permet de voir la physiologie du tendon.

III. La physiologie du tendon

On a globalement des faisceux fibreux entourés de différentes membranes fibreuses. C'est strictement une structure fibrillaire ( collagène I ++) , il y a très peu de cellules spécifiques du tendon (tendocytes et tendoblastes) et beaucoup d'eau.

La matrice extracellulaire représente 68% de la masse avec les 2/3 constitué d'eau. Le tiers restant est formé par les cellules : ténocyte (peu actifs) et les ténoblaste (actifs). Ces cellules vont sécréter :

– fibre de collagène de type I (30%)– elastine (2%)– matrice extracellulare : cytokine, enzyme, glycosaminoglycanes..

La vascularistaion est rare (pas de turn-over et réparation facile), son innervation est importante essentiellement au niveau des insertions (lieu douloureux).

L'energétique est très basse.

Il y a quelques chondrocyte et cellules synoviale à la marge

Les fibres de collagène sont arrangé en myofibrilles (ou fibrilles primaire), les fibrilles sont arrangées en fascicules (ou fibrilles secondaires) et les fascicules en fibrilles tertiaires.

13/16


L'épitendon entoure les fibrilles avec les sturcture vasculaire et nerveuse séparées des fibrilles par l'endotendon.Le paratendon entoure les épiendons.

IV.Pathologies du tendon

Un tendon pathologique est lésé par différents mécanismes :

– choc : traumatiqme direct du tendon traité par rééducation ou chirurgie

– toxique, traitement : cortisone, statines, fibrates (hypocholestérolémiants) et certains antibiotiques peuvent léser les tendons ainsi que certaines drogues. A l'interrogatoire il faut être policier sur les toxique les drogues, les infection menant à la prise antibiotique ( infection urinaire..). Les tendon sont rouges épaissis, irrégulier brûnatres.

– Rupture de l'âge : Le collagène se dégrade un peu au cours du temps. Un choc minime peut provoqué une rupture de la coiffe des rotateur chez les personnes âgées

Il n'y a pas de cellules inflammatoires dans le tendon comme on a pu le décrire dans le muscle. Mais c'est essentiellement des désordres de fibres de collagène (rupture tendineuse et dégénérescence)

Atteinte peut êytre aigue ou chronique, on décrit des spécificités :

– Tendinose : atteinte dégénérative chronique– Rupture partielle: fissure, les bords du tendon ne sont pas atteints c'est uniquement le corps

du tendon– Enthsopathie : seulle atteinte qui peut être inflammmatoire entre l'os et le tendon →

spondyloarthropathie– Lésion mécanique, traumatique, toxique, inflammatoire

14/16


V. Les enthèses inflammatoires

Ce sont des pathologies rhumatismales dont le chef de fils est la spondylarthrite ankylosante.

Spondylo-arthrite ankilosante :

Contexte le plus fréquent : sujet jeune, homme de trente ans, dérouillage matinale, réveil nocturne avec des douleurs en bas du dos et du rachis cervico-dorso-lombaire essentiellement. Quand il fait du sport il va mieux qu'au repos.

Terrain génétique prédisposant : HLA B27.

La pathologie peut être très handicapante, d'où l'importance de la prise en charge précoce pour éviter le handicap. Il existe aujourd'hui des traitements extrèmement efficaces qui permettent aux patients d'avoir une vie normale. Il existe des formes très peu sévères (anti inflammatoire au moment des crise et sport++) et des formes beaucoup plus graves :

– forme axiale

– forme périphérique articulaire

– formes périphérique enthésique

– manifestation extra ariculaire : douleurs thoracique, uvéite, psoriasis, MICI, dactylites.

15/16


A l'IRM : on voit l'inflammation au niveau des insertions des tedons paravertébraux en séquence STIR

Echographie normale vs pathologique du tendon :

Normale :

Pathologique :

16/16

Documents

APPAREIL LOCOMOTEUR - Association des … · 3 analyses : anatomie (lésion visible, sur examen spécifique), hystoimmunochimie, génétique 3/16. ... CPK dans la circulation générale