32
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinyadari lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vitalserta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulityang dapat menyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah eritroderma. 1 Dahulu, eritroderma dibagi menjadi eritroderma primer dan sekunder;primer adalah yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), dan sekunderadalah yang disebabkan oleh penyakit kulit lain atau penyakit sistemik.Pendapat sekarang, semua eritroderma ada penyebabnya, jadi eritrodermaselalu sekunder. 2 Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanyakemerahan atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90%permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapaminggu. Bila eritemanya antara 50-90% dinamakan pre-eritroderma.3 Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma.2,4 Bagaimanapun, kedua istilah ini adalah berbeda, karena pada gambaran klinikdapat menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada banyak kasus, eritrodermaumumnya disebabkan kelainan kulit yang ada sebelumnya (misalnya psoriasisatau dermatitis atopik), cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) atau reaksi obat.Identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari sekian banyakkelainan kulit. 1,2 1

bab 1,2,3,4

Embed Size (px)

DESCRIPTION

eritroderma

Citation preview

Page 1: bab 1,2,3,4

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinyadari lingkungan

hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vitalserta merupakan cermin

kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulityang dapat menyebabkan terganggunya

fungsi kulit adalah eritroderma.1

Dahulu, eritroderma dibagi menjadi eritroderma primer dan sekunder;primer adalah

yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), dan sekunderadalah yang disebabkan oleh

penyakit kulit lain atau penyakit sistemik.Pendapat sekarang, semua eritroderma ada

penyebabnya, jadi eritrodermaselalu sekunder.2

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanyakemerahan atau

eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90%permukaan tubuh yang berlangsung

dalam beberapa hari sampai beberapaminggu. Bila eritemanya antara 50-90% dinamakan pre-

eritroderma.3 Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma.2,4

Bagaimanapun, kedua istilah ini adalah berbeda, karena pada gambaran klinikdapat

menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada banyak kasus, eritrodermaumumnya disebabkan

kelainan kulit yang ada sebelumnya (misalnya psoriasisatau dermatitis atopik), cutaneous T-

cell lymphoma (CTCL) atau reaksi obat.Identifikasi penyakit yang menyertai

menggambarkan satu dari sekian banyakkelainan kulit.1,2

1.2 Tujuan Penulisan

Penulisan karya tulis ini ditujukan untuk mengetahui tentang penatalaksanaan terkini

pada penyakit eritroderma.

BAB II1

Page 2: bab 1,2,3,4

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pengertian

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai adanya eritema universalis (90-100%)

dan biasanya disertai dengan pembentukan skuama pada hampir atau di seluruh tubuh. Pada

definisi tersebut yang mutlak harus ada adalah eritema, sedangkan skuama tidak selalu

terdapat, pada mulanya tidak disertai skuama, baru kemudian pada stadium penyembuhan

timbul skuama dan hiperpigmentasi.2

Dermatitis eksfoliativa dianggap sebagai sinonim dengan eritroderma meskipun

sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda.3

Pada dermatitis eksfoliativa skuamanya berlapis-lapis. Eritroderma dijelaskan sebagai

dilatasi yang menyebar dari pembuluh darah kutaneus. Apabila proses inflamasi disertai

dengan eritroderma secara substansial akan meningkatkan proliferasi sel epidermal dan

mengurangi waktu transit sel melalui epidermis yang menimbulkan sisik bertanda.2,3

2.2 Etiologi dan klasifikasi

Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik, perluasan

penyakit kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan. Penyakit kulit yang dapat

menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%, dermatitis spongiotik 20%,

alergi obat 25%, CTCL atau syndrome sezary 5%.3

1. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat biasanya secara sistemik.

Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Obat yang dapat menyebabkan

eritroderma adalah arsenik organik, emas, merkuri (jarang), penisilin, barbiturat. Pada

beberapa masyarakat, eritroderma mungkin lebih tinggi karena pengobatan sendiri dan

pengobatan secara tradisional. Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul

penyakit bervariasi dapat segera sampai dua minggu.2,4,5

2. Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit

Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit seperti psoriasis, pitiriasis

rubra pilaris, pemfigus foliaseus, dermatitis atopik dan liken planus. Eritroderma et causa

psoriasis, merupakan eritroderma yang paling banyak ditemukan dan dapat disebabkan

oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan psoriasis yang terlalu kuat misalnya

pengobatan topical dengan ter dengan konsentrasi yang terlalu tinggi.5,6

Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga dikenal

penyakit Leiner. Etiologinya belum diketahui pasti. Usia penderita berkisar 4-20 minggu.

2

Page 3: bab 1,2,3,4

Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi

eritroderma. Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus,

dermatitis atopik dan liken planus2,6

3. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan

Berbagai penyakit atau kelainan organ dalam termasuk infeksi fokal dapat memberi

kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk

akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari penyebabnya, yang

berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar X

toraks), untuk melihat adanya infeksi penyakit pada organ dalam dan infeksi fokal. Ada

kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya, jadi terdapat infeksi

bakterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati.2

4. Eritroderma yang tidak diketahui penyebabnya

Penyakit Kulit Penyakit Sistemik Obat-obatan

Dermatitis atopik

Dermatitis kontak

Dematofitosis

Penyakit Leiner

Liken Planus

Mikosis fungoides

Pemfigus foliaceus

Pitriasis rubra

Psoriasis

Sindrom reiter

Dermatitis seboroik

Dermatitis statis

Mikosis fungoides

Penyakit hodgin

Limfoma

Leukemia akut dan kronis

Multiple mieloma

Karsinoma Paru

Karsinoma rektum

Karsinoma tuba falopii

Dermatitis

Papuloskuamosa pada AIDS

Sulfonamid

Antimalaria

Penisilin

Sefalosporin

Arsen

Merkuri

Barbiturat

Aspirin

Kodein

Eritroderma yang tidak diketahui penyebabnya ini yakni sekitar 5-10% dari semua kasus

eritroderma. Sebagian para penderita eritroderma yang mula-mula tidak diketahui

penyebabnya ini kemudian berkembang menjadi sindrom Sezary.2,5,6

Tabel 1. Proses yang Berkaitan dengan timbulnya Eritroderma

Tabel 2. Penyebab Eritroderma pada dewasa.

3

Page 4: bab 1,2,3,4

2.3 Epidemiologi

Insidens eritroderma sangat bervariasi, menurut penelitian dari 0,9-70 dari

100.000 populasi. Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling sering

pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1, dengan onset usia rata-rata > 40 tahun,

meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia.Insiden eritroderma makin

bertambah. Penyebab utamanya adalah psoriasis. Hal tersebut seiring dengan

meningkatnya insidens psoriasis.7

Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan penting lebih dari

setengah kasus dari eritroderma. Identifikasi psoriasis mendasari penyakit kulit lebih dari

seperempat kasus. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari 160 kasus adalah psoriasis

berat.8

Abraham et al. menyatakan bahwa dari 101 kasus eritroderma didapatkan 75%

adalah pria dengan usia rata-rata 50 tahun, dengan durasi penyakit adalah 5 tahun. Anak-

anak bisa menderita eritroderma diakibatkan alergi terhadap obat. Alergi terhadap obat

bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun penggunaan obat secara

tradisional.3,8

2.4 Patofisiologi

Patofisiologi terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas, yang jelas dapat

diketahui adalah akibat suatu agent dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran

4

Page 5: bab 1,2,3,4

pembuluh darah kapiler (eritema) yang universal. Kemungkinan berbagai sitokin yang

berperan.2

Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah

kekulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya penderita merasa dingin

dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi

hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat

menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat

sehingga pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme

kompensator dan peningkatan laju metabolisme basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi

meningkat sebanding dengan laju metabolisme basal.2

Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m² permukaan kulit atau lebih sehari

sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin

dan peningkatan relatif globulin terutama globulin merupakan kelainan khas. Edema sering

terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.2

Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa

kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung

berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif.2,4,8

2.5 Gejala klinis

Gambaran klinis eritroderma beraneka ragam dan bervariasi tiap individu. Kelainan

yang paling pertama muncul adalah eritema, yang disebabkan oleh pembuluh darah, yang

umumnya terjadi pada area genitalia, ekstrimitas, atau kepala. Eritem ini akan meluas

sehingga dalam beberapa hari atau minggu seluruh permukaan kulit akan terkena, yang akan

menunjukkan gambaran yang disebut “red man syndrome”.9

Skuama muncul setelah eritema, biasanya setelah 2-6 hari. Skuama adalah lapisan

stratum korneum yang terlepas dari kulit. Skuama berkonsistensi mulai dari halus sampai

kasar. Ukuran skuama bervariasi; pada proses akut akan berukiran besar, sedangkan pada

proses kronik akan berukuran kecil. Warna skuama yang bervariasi, mulai dari putih hingga

kekuningan. Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan, kemudian menyeluruh.

Dapat juga mengenai membran mukosa, terutama yang disebabkan oleh obat. Bila kulit

kepala sudah terkena, dapat terjadi alopesia, perubahan kuku, dan kuku dapat lepas. Pada

eritroderma, skuama tidak selalu terdapat, misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik,

pada mulanya tidak disertai skuama, skuama timbul pada stadium penyembuhan timbul.9

5

Page 6: bab 1,2,3,4

Gambar 1.Eritema disertai skuama

Kulit kepala dapat terlibat, yang akan meluas ke folikel rambut dan kuku. Kurang

lebih 25% dari pasien mengalami alopesia, dan pada banyak kasus, kuku akan mengalami

kerapuhan sebelum lepas seluruhnya. Telapak tangan da kaki biasaya ikut terlibat, namun

jarang mengenai membran mukosa. Sering terjadi pula bercak hiper dan hipopigmentasi.

Pada eritroderma kronis, eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan

hiperpigmentasi.9

Epidermis berukuran tipis pada awal proses penyakit dan akan terlihat dan terasa tebal

pada stadium lanjut. Kulit akan terasa kering dengan krusta yang berwarna kekuningan yang

disebabkan serum yang mengering dan kemungkinan karena infeksi sekunder. Pada beberapa

kasus, manifestasi klinis yang muncul pada eritroderma yang akut menyerupai nekrolisis

epidermal toksik, walaupun secara patofisiologi sangat berbeda.2,9

Eritroderma akibat alergi obat biasanya secara sistemik sebelum muncul gejala klinis

perlu dikaji ulang untuk menkonfirmasi penyebab terjadinya eritroderma akibat obat.Pada

umumnya alergi ini timbul secara akut dalam waktu 10 hari. Dapat pula bervariasi mulai dari

waktu masuknya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit dapat segera sampai sampai 2

minggu. Gambaran klinisnya berupa eritema universal. Pada stadium akut tidak terdapat

skuama, pada stadium penyembuhan baru timbul skuama.2,9

Eritroderma akibat penyakit kulit, penyakit sistemik dan obat-obatan sering dijumpai

kelainan-kelainan yang mendasarinya yang membantu dalam menegakkan diagnosis. Sering

ditemukan plak psoriasis yang masih tersisa, papul atau lesi oral likenplanus; gambaran pulau

yang khas dari ptiriasis rubra; dan lesi papuler pada drug eruption. Riwayat psoriasis yang

bersifat kronik dan residif dapat menjadi salah satu penyebab terjadi eritroderma. Kelainan

kulit berupa skuama yang berlapis-lapis dan kasar di atas kulit yang eritematosa,

sirkumskripta. Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat predileksi

6

Page 7: bab 1,2,3,4

psoriasis dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak meninggi dari pada

disekitarnya dan skuama ditempat itu lebih tebal. Kuku juga perlu dilihat, dicari apakah ada

pitting nail berupa lekukan miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak patognomonis untuk

psoriasis. Jika ragu-ragu, pada tempat yang meninggi tersebut dilakukan biosi untuk

pemeriksaan histopatologik. Kadang-kadang biopsi sekali tidak cukup dan harus dilakukan

beberapa kali. Penyakit Leiner atau eritroderma deskuamativum ini biasanya terjadi pada

penderita usia penderita antara 4 minggu sampai 20 minggu. Keadaan umum penderita baik,

biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal disertai skuama yang

kasar.2,9

Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan, berbagai penyakit atau

kelainan alat dalam dapat menyebabkan kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus

eritroderma yang tidak termasuk golongan I dan II harus dicari penyebabnya, yang berarti

harus diperiksa secara menyeluruh, apakah ada penyakit pada alat dalam dan harus dicari

pula apakah ada infeksi dalam dan infeksi fokal. Termasuk di dalam golongan ini ialah

sindrome Sezary.10

Sindrome sezary termasuk penyakit limfoma, ada yang berpendapat merupakan

stadium dini mikosis fungoides. Penyebabnya belum diketahui, diduga berhubungan dengan

infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan kedalam CTCL (Cutaneous T-Cell Lymphoma).

Yang diserang adalah orang dewasa, mulainya penyakit pada pria rata-rata berumur 64 tahun,

sedangkan pada wanita 53 tahun. Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah

membara yang universal disertai skuama dan rasa sangat gatal. Selain itu terdapat pula

infiltrasi pada kulit dan edema. Pada sepertiga hingga setengah para penderita didapati

splenomegali, limfadenopati superfisial, alopesia, hiperpigmentasi, hiperkeratosis palmaris

dan plantaris, serta kuku yang distrofik.10

Pada eritroderma karena penyakit kulit, penyakit sistemik dan obat-obatan,sering

dijumpai kelainan-kelainan yang mendasarinya, yang membantu dalam menegakan diagnosis.

Sering ditemukan plak psioriasis yang masih tersisa; papul atau lesi oral likenplanus;

gambaran pulau yang khas dari pitiriasis rubra; dan lesi papular dari drug eruption. Gejala

dari penyakit yang mendasari ini sering sulit ditemukan dan harus diperiksa dengan

cermat.2,9,10

Pasien mengeluh kedinginan. Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang,

sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh pasien

menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik. Eritroderma akibat alergi obat secara

7

Page 8: bab 1,2,3,4

sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. Umumnya alergi

timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit hanya eritem saja, setelah

penyembuhan barulah timbul skuama. Pada eritroderma akibat alergi obat, dapat disertai

edema pada wajah dan leher.2,10,11

Gambar 2. Eritroderma karena alergi obat (gambar kiri); Red Man Syndrome (gambar

kanan)

Sumber: www.your-doctor.net/dermatology_atlas

Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan dermatitis

seboroik bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu: karena penyakitnya

sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat. Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda

khasnya akan menghilang. Pada eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang

disebabkan oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik, steroid

topikal, komplikasi fototerapi, stress emosional yang berat, penyakit terdahulu misalnya

infeksi.2,9,10,11

2.6 Diagnosis

Diagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada

sebelumnya misalnya, warna hitam-kemerahan di psoriasis dan di pilaris rubra pityriasis;

perubahan kuku khas psoriasis; likenifikasi, erosi, dan ekskoriasi di dermatitis atopik dan

eksema; menyebar, relatif hiperkeratosis tanpa skuama, dan pityriasis rubra; ditandai bercak

8

Page 9: bab 1,2,3,4

kulit dalam eritroderma di pilaris rubra pityriasis; hiperkeratotik skala besar kulit kepala,

biasanya tanpa rambut rontok di psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL dan pityriasis

rubra, ektropion mungkin terjadi. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat menegakkan

diagnosis.2

2.7 Diagnosa Banding

Ada beberapa diagnosis banding pada eritorderma (lihat tabel 3.)

Tabel 3. Diagnosis banding eritrodermaPerbedaan Psoriasis Dermatitis Seboroik Pitiriasis Rosea Dermatofitosis Sifilis stadium II

Penyebab Tidak

diketahui,

diduga

autoimun

Peningkatan

aktivitas

kelenjar

sebasea

Tidak

diketahui

Golongan jamur

dermatofita

Treponema

pallidum

Predisposisi Pria lebih

banyak,

biasanya

dewasa

Lebih sering

pada pria

dewasa

Pria = wanita,

semua usia

Pria = wanita,

semua usia

Pria = wanita,

dewasa, bayi baru

lahir

Predileksi Kulit kepala,

perbatasan

daerah

tersebut

dengan

muka,

ekstrimitas

bagian

ekstensor

terutama siku

dan lutut,

kuku dan

daerah

lumbosakral

Bagian tubuh

yang banyak

mengandung

kelenjar

sebasea: kulit

kepala,

belakang

telinga, alis

mata, cuping

hidung,

ketiak, dada,

antarskapula,

suprapubis

Dapat tersebar

di seluruh

tubuh

terutama yang

tertutup

pakaian

Dapat tersebar di

bagian tubuh

manapun

Genitalia eksterna,

sekitar anus,

ketiak, sudut

mulut, inferior

mammae, dapat

mengenai perut,

punggung, tangan

Efloresensi Makula

eritematosa

berbatas

tegas, miliar-

numular,

ditutupi oleh

skuama yang

tebal, kasar,

berlapis-

lapis,

Makula

eritematosaa

yang ditutupi

papula miliar

difus, skuama

halus putih

berminyak.

Kadang erosi

dengan krusta

kekuningan

Eritema

bentuk

lonjong,

lentikular-

numular,

ditutupi

skuama halus,

sumbu

panjang lesi

seesuai

Makula

eritematosaa

dengan tepi aktif

disertai papul

atau vesikel,

penyembuhan

sentral, berbatas

tegas, skuama

halus, jika

berlangsung

Bercak-bercak

eritema dengan

skuama berwarna

merah tembaga

9

Page 10: bab 1,2,3,4

berwarna

putih

mengkilat,

fenomena

tetesan lilin,

Auspitz,

Koebner

dengan garis

lipatan kulit,

khas: lesi

inisial (herald

patch=

medallion)

soliter, bentuk

oval, anular,

diameter,

jarang > 1

herald patch

kronik dijumpai

likenifikasi atau

hiperpigmentasi

Manifestasi

lain

Kadang gatal Gatal Gatal, dapat

didahului

gejala

prodromal

ringan

(malaise,

nyeri kepala,

sakit

tenggorokan)

Gatal terutama

jika berkeringat

Sering disertai

demam malam hari

(dolores

nocturnal),

pembesaran

kelenjar getah

bening

2.8 Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan darah didapatkan albumin serum yang rendah dan

peningkatan gammaglobulins, ketidakseimbangan elektrolit, protein fase akut

meningkat, leukositosis, maupun anemia ringan.12

2. Histopatologi

Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu

mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus, biopsi kulit

dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi, tergantung berat dan durasi proses

inflamasi. Pada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol, terjadi edema. Pada

stadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan.2

Eritroderma akibat limfoma, yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik,

dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik, seperti bandlikelimfoid

infiltrat di dermis-epidermis, dengan sel cerebriform mononuklear atipikal dan

Pautrier's microabscesses. Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan

10

Page 11: bab 1,2,3,4

beberapa fitur dari dermatitis kronis, dan eritroderma jinak mungkin kadang-kadang

menunjukkan beberapa gambaran tidak jelas pada limfoma.2

Pemeriksaan immunofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit

menyelesaikan permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan

gambaran sel T mmatang pada eritroderma jinak maupun ganas.Pada psoriasis

papilomatosis dan gambaran clubbing lapisan papilerdapat terlihat, dan pada pemfigus

foliaseus, akantosis superficial juga ditemukan.Pada eritroderma ikhtisioform dan

ptiriasis rubra pilaris, biopsi diulang dari tempat-tempat yang dipilih dengan cermat

dapat memperlihatkan gambaran khasnya.2,12

2.9 Pengobatan

Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang

disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednison 3 x 10 mg- 4 x 10 mg.

Penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari – beberapa minggu. Pada

golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis mula

prednison 4 x 10 mg- 4 x 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan

dosis dapat dinaikkan.Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika

eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut harus

dihentikan.Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan etretinat. Lama

penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak

secepat seperti golongan I.2

Pengobatan penyakit Leiner dengan kortokosteroid memberi hasil yang baik. Dosis

prednison 3 x 1-2 mg sehari.Pada sindrome Sezary pengobatannya terdiri atas kortikosteroid

dan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2- 6 mg sehari. Pada eritroderma

yang lama diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan

kehilangan protein.Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat

vasodilatasi oleh eritema, misalnya dengan salep lanolin 10%.2,10,12

2.10 Komplikasi

1. limfadenopati

2. Hepatomegali

3. Splenomegali

4. Hipotermi

5. Dehidrasi

6. Gagal Jantung11

Page 12: bab 1,2,3,4

7. Ketidakseimbangan nitrogen (edema, hipoalbuminemia, hilangnya masa otot)

8. Gagal ginjal

9. Kakeksia

10. Alopesia

11. Palmoplantar keratoderma

12. Kelainan pada kuku dan ektropion

Gambar 3. Komplikasi Eritroderma.

2.11 Prognosis

Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya. Kasus

karena penyebab obat dapat membaik setelah obat penggunaan obat dihentikan dan diberikan

terapi yang sesuai. Prognosis kasus akibat gangguan sistemik yang mendasarinya seperti

limfoma akan tergantung pada kondisi keberhasilan pengobatan. Eritroderma disebabkan oleh

dermatosa akhirnya dapat diatasi dengan pengobatan, tetapi mungkin timbul

kekambuhan.Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga, dapat bertahan dalam waktu

yang lama, sering kali disertai dengan kondisi yang lemah.2

Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi obat secara sistemik,

prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan golongan

12

Page 13: bab 1,2,3,4

yang lain. Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan

kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, penderita akan mengalami ketergantungan

kortikosteroid.11

Sindrome Sezary prognosisnya buruk, penderita pria umumya akan meninggal setelah

5 tahun, sedangkan penderita wanita setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau

penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.11,12

13

Page 14: bab 1,2,3,4

BAB III

PENATALAKSANAAN PADA ERITRODERMA

Pada eritroderma, gejala dimulai dengan makula eritematosa meluas sampai seluruh

tubuh disertai dengan sensasi gatal dan panas di sekujur tubuh. Bercak eritem tersebut

biasanya mencapai keseluruhan permukaan tubuh dalam 12 – 48 jam tanpa disertai skuama.

Selanjutnya diikuti dengan timbulnya deskuamasi dalam 2 – 6 hari, seringkali dimulai di

daerah-daerah lipatan kulit. Seluruh kulit tampak kemerahan, mengkilat dan mengelupas serta

teraba panas pada palpasi. Pada eritroderma yang disebabkan oleh erupsi obat biasanya

timbul dalam waktu singkat. Penderita merasa kulitnya gatal atau kadang-kadang terasa panas

seperti terbakar. Setelah eritroderma berlangsung beberapa minggu, rambut kepala dan tubuh

bisa rontok, juga kuku jadi menebal dan kasar.2

Tujuan penatalaksanaan eritroderma adalah untuk mempertahankan keseimbangan

cairan serta elektrolit dan mencegah infeksi tetapi bersifat individual serta suportif dan harus

segera dimulai begitu diagnosisnya ditegakan. Pasien harus dirawat di rumah sakit dan tirah

baring. Suhu kamar yang nyaman harus dipertahankan karena pasien tidak memiliki kontrol

termolegulasi yang normal sebagai akibat dari fluktuasi suhu karena vasodilatasi dan

kehilangan cairan lewat evaporasi. Keseimbangan cairan dan elektrolit harus dipertahankan

karena terjadinya kehilangan air dan protein yang cukup besar dari permukaan kulit.2

Pada eritroderma yang lama diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya

skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk

mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema, misalnya dengan salep lanolin 10%. 2

Penyakit eritroderma memerlukan perawatan medis yang serius, oleh karena itu

pasien dengan eritroderma perlu dirawat di rumah sakit. Prinsip pengobatan pasien

eritroderma antara lain manajemen awal, menghindari faktor pencetus, mencegah hipotermia,

diet cukup protein, menjaga kelembaban kulit pasien, menghindari menggaruk, mencegah

infeksi sekunder baik lokal maupun sistemik, mengurangi edema, penggunaan kortikosteroid

sistemik, methotrexate, cyclosporin, dan mycophenolat mofetil.2,7

1) Manajemen awal

Pada fase ini perlu dilakukan pengawasan dan pengontrolan asupan cairan dan

elektrolit karena dapat menyebabkan pasien menjadi dehidrasi ataupun menyebabkan

pasien menjadi gagal jantung akibat overload.2,7

2) Menghindari faktor pencetus

14

Page 15: bab 1,2,3,4

Semua obat yang dianggap sebagai faktor pemicu eritroderma harus

dihentikan pemakaiannya, termasuk obat-obat yang mengandung lithium dan obat anti

malaria yang dapat menjadi pencetus pada pasien dengan psoriasis.2,7

3) Mencegah hipotermia

Pada pasien erittroderma dapat timbul komplikasi berupa hipotermia yang

disebabkan gangguan pada fungsi termoregulasi di kulit sehingga kulit akan

melepaskan panas tubuh secara spontan. Untuk mencegah komplikasi tersebut perlu

dilakukan pengaturan suhu lingkungan sekitar pasien agar tetap hangat. Selain itu

untuk mencegah penguapan panas tubuh yang berlebihan dapat dimanfaatkan wet

dressings.2,7

4) Diet cukup protein

Pada pasien eritroderma terjadi penggunaan protein yang berlebihan karena

terjadi peningkatan pembentukan skuama. Kehilangan banyak protein ini akan

menyebabkan terjadinya hipoalbuminemia. Karena itu asupan gizi yang cukup protein

sangat berguna dalam proses terapi pasien eritroderma.2,7

5) Menjaga kelembaban kulit

Pada pasien eritroderma kulit akan cenderung kering dan bersisik. Kulit

yangkering dan menjadi retak-retak berisiko untuk terjadi infeksi sekunder yang

bersifatlokal. Untuk itu diperlukan bahan yang dapat menjaga kelembaban kulit.2

Emollient merupakan bahan yang melembutkan dan melembabkan kulit.Emollient

merupakan bahan dasar untuk kosmetik dan berfungsi untuk membatasihilangnya

cairan. Ada lima kategori emollient antara lain hidrokarbon, waxes, naturallipid

poliester, ester, dan eter dengan berat molekul rendah dan silikon.2,7

6) Menghindari menggaruk

Penggunaan antihistamin dapat diberikan pada pasien eritroderma

sebagaiterapi simtomatis terhadap rasa gatal. Sensasi gatal yang timbul pada

permukaan kulitmerupakan bagian dari alergi imunologi yang disebabkan oleh

histamin yakni padareseptor H1. Sehingga antihistamin H1 akan menekan reseptor H1

akibatnya rasa gatalakan berkurang.2,7

7) Mencegah infeksi sekunder

Antibiotik sistemik diperlukan bagi pasien yang terbukti mendapat

infeksisekunder baik yang bersifat lokal maupun sistemik. Pemberian antibiotik

sistemik pada pasien yang tidak terbukti mengalami infeksi sekunder juga

15

Page 16: bab 1,2,3,4

memberikan keuntungankarena kolonisasi bakteri dapat menyebabkan eksaserbasi

eritroderma.2,7

8) Mengurangi edema

Pada pasien eritroderma akan terjadi peningkatan pembentukan

skuama.Pembentukan skuama ini memerlukan protein sebagai bahan dasar. Akibatnya

proteindi dalam tubuh menurun, terjadi hipoalbuminemia. Albumin yang rendah di

dalamdarah menyebabkan tekanan onkotik menurun sehingga cairan intrasel akan

mengisi jaringan interstitiel (terjadi edema). Untuk mengurangi edema dapat

diberikan obat-obat diuretika.2,7

9) Kortikosteroid sistemik

Kortikosteroid sistemik harus dihindari pada pasien eritroderma yang

dicetuskan oleh psoriasis karena dapat menyebabkan reborn flare. Eritroderma yang

disebabkan oleh psoriasis berespon baik metotrexat, cyclosporin, acitretin, dan

mycophenolat mofetil.2,7,13

Kortikosteroid sistemik berguna untuk eritroderma yang dimediasi oleh reaksi

hipersensitivitas obat, spongiotic dermatitis dan papuloerythroderma of Ofuji.Selain

itu kortikosteroid sistemik dapat digunakan sebagai terapi empiris padaeritroderma

yang tidak diketahui etiologinya. Dosis kortikosteroid yang digunakan adalah 1-

2mg/kg/hari dengan taper. 2,7,13

a) Penggunaan Methotrexate

Methotrexate adalah golongan antimetabolik yang awalnya ditujukan untuk

pengobatan keganasan hematologi dan beberapa tumor epitel. Kemudian obat ini

digunakan untuk mengobati penyakit yang tidak tergolong penyakit keganasan

seperti rheumatoid arthritis, asma, penyakit graft versus host , psoriasis, cutaneus

celllymphoma dan sarcoidosis. 2,7,13

b) Cyclosporin

Cyclosporin adalah golongan obat imunosupresif. Selain digunakan

sebagaiobat transplantasi, cyclosporin juga digunakan pada psoriasis, dermatitis

atopik berat,kadang digunakan pada rheumatoid arthtritis. 2,7,13

c) Mycophenolat mofetil

Mycophenolat mofetil (MMF) termasuk dalam golongan obat imunosupresif

yang merupakan etil ester asam mycofenolic yang dimetabolisme menjadi obat

aktif mycofenolic acid (MPA).Metabolit aktif MPA telah digunakan sejak dulu

untuk mengobati psoriasis rekalsitrans yang berat. MMF efektif dan aman untuk

16

Page 17: bab 1,2,3,4

pengobatan beberapa kelainan kulit autoimun dan inflamasi termasuk pemfigus,

pemfigoid, lupuseritematosus, dermatomiositis, pioderma gangrenosa, lichen

planus, penyakit graft versus host , dermatitis actinic kronik dan cutaneus

vaskulitis. 2,7,13

Sedang menurut Djuanda, 2007 penatalaksanaan pada pasien eritroderma adalah

sebagai berikut :

a. Kortikosteroid sistemik dan topikal: inj. Methylprednisolon 1x62.5 mg (iv)

Efek antiinflamasi kortikosteroid merupakan akibat inhibisi pembentukan

prostaglandin dan derivat jalur asam arakidonat lain. Kortikosteroid dapat menghambat

pelepasan fosfolipase A2, suatu enzim yang berperan melepaskan asam arakidonat dari

membran sel sehingga menghambat jalur asam arakidonat. Efek antiproliferatif

glukokortikoid topikal diperankan oleh adanya inhibisi sintesis DNA dan mitosis.2,14

b. H2 Reseptor Blocker : inj. Ranitidin 2x50 mg (iv)

Ranitidin merupakan suatu histamine antagonis rseptor H2 yang bekerja dengan cara

menghambat kerja histamine secara kompetitif pada reseptor H2 dan mengurangi sekresi

asam lambung. Ranitidin diberikan pada pasien ini karena terapi lainnya memiliki efek

samping mual-muntah (terutama kortikosteroid, antibiotik dan antidepresan) sehingga

sekresi asam lambung perlu diturunkan. 2,14,15

c. Antihistamin peroral : loratadin 10 mg tablet 2x1 tablet

Loratadin adalah golongan antihistamin-1 (AH1) nonsedatif yang tidak atau sangat

sedikit menembus sawar darah otak sehingga pada kebanyakan pasien biasanya tidak

menimbulkan kantuk. Antihistamin dapat meredakan rasa gatal sehingga mengurangi

risiko terjadinya fenomena Koebner. 2,14,15

d. Obat topikal : inerson + asam salisilat 3%+ LCD 5%+vaselin (2 x oles)

Asam salisilat merupakan zat keratolitik yang mempunyai efek mengurangi

proliferasi epitel dan menormalisasi keratolinisasi yang terganggu. Pada konsentrasi 3%

bersifat keratolitik dan dipakai untuk kondisi dermatosis yang hiperkeratotik. Liquor

Carbonic Detergens (LCD) 5% merupakan salah satu jenis ter yang berfungsi sebagai anti

pruritus dan meningkatkan keratinisasi normal. Vaselin digunkan sebagai bahan dasar

salep (basis salep). 2,14,15

Meskipun eritroderma tidak menyebabkan kematian, tetapi bersifat kronis dan residif.

Penyakit eritroderma merupakan kondisi seumur hidup dan obat-obat yang diberikan hanya

mengontrol gejala yang timbul saja. Pengobatan dengan kortikosteroid hanya akan

17

Page 18: bab 1,2,3,4

mengurangi gejalanya dan pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid

(corticosteroid dependence). Penyakit ini akan terus cenderung berulang. Eritroderma

mungkin juga bisa menurunkan kualitas hidup seseorang. Timbulnya plak-plak eritroderma

disekujur tubuh pasien akan mempengaruhi kosmetika penampilan. Penderita ini mungkin

akan terlihat malu dan tidak nyaman dengan penampilannya. Biaya pengobatan juga perlu

dipertimbangkan.2,5,16

Pada Eritroderma golongan I obat yang tersangka sebagai kausanya segera dihentikan.

Pada umumnya pengobatan ertroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang

disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednisone 4x10 mg. Penyembuhan terjadi

cepat, umumnya dalam beberapa hari – beberapa minggu.2,5,14,16

Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis

mula prednisone 4x 10mg – 4 x 15mg per hari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak

perbaikan dosis dapat dinaikkan.Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan.

Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut

harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan etretinat. Lama

penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak

secepat seperti gologan I. 2,5,14,16

Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika melebihi

1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon dari pada prednisone dengan dosis ekuivalen

karena efeknya lebih sedikit. 2,5,14,16

Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik.Dosis

prednisone 3 x 1-2mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatannya terdiri atas kortikosteroid

(prednisone 30mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitistatik, biasanya

digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari. 2,5,14,16,17

Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama

mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk

mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritem, misalnya dengan salap lanolin 10% atau

krim urea 10%.2,5,14,16,17

BAB IV

KESIMPULAN

18

Page 19: bab 1,2,3,4

1. Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai adanya eritema universalis (90-100%) dan

biasanya disertai skuama.

2. Berdasarkan etiologi, eritroderma dapat disebabkan oleh alergi obat, perluasan penyakit

kulit, keganasan dan idiopatik.

3. Gambaran klinik eritroderma berupa eritema dan skuama yang bersifat generalisata.

4. Dasar patofisiologi eritroderma yakni pelebaran pembuuh darah kapiler.

5. Dasar diagnosis dapat meliputi anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang

(darah rutin, kimia klinik, elektrolit, protein, maupun histopatologi).

6. Diagnosis banding eritroderma meliputi psoriasis, pitiriasis rosea, dermatitis seboroik,

dermatofitosis.

7. Terapi eritroderma meliputi terapi nonfarmakologis (edukasi pasien, hindari pencetus,

teratur minum obat) dan terapi farmakologis (balance cairan, kortikosteroid

sistemik/topikal, sitostatika, dan pengobatan suportif serta simtomatis).

8. Komplikasi fatal dari eritroderma ialaj gagal jantung, gagal ginjal dan kematian mendadak

akibat hipotermia sentral.

9. Eritroderma yang disebabkan alergi obat memiliki prognosis yang lebih baik

dibandingkan eritroderma akibat penyakit kulit sebelumnya, keganasan maupun idiopatik.

DAFTAR PUSTAKA

19

Page 20: bab 1,2,3,4

1. Wasitaatmadja SM. Anatomi kulit. Djuanda A. Ilmu penyakit kulit dankelamin. 5Th

ed. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.2007.p;3-5.

2. Djuanda, A. 2007. Dermatosis Eritroskuamosa. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.

Jakarta: FKUI. 198-200.

3. Berth-Jones J. Eczema, Lichenification, Prurigo and Erythroderma. In: Burns T,

Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rook's Texbook of Dermatology. 8th ed.

USA: Wiley-Blackwell; 2010. p. 23.46-23.50.

4. Kurniawan, Dedy. Wahyudhy, Harry Utama. 2007. Erupsi alergi obat. Fakultas

Kedokteran Universitas Sriwijaya

5. Virendra N. Sehgal, Govind Srivastava,Kabir Sardana. 2004. Erythroderma or

exfoliative dermatitis: a synopsis. International Journal of Dermatology.

6. Siregar, Robert. 2005. Eritroderma. Dalam : Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit.

Edisi 2. Penerbit Buku Kedokteran : EGC. Jakarta. 94-95.

7. Grant-Kels JM, Bernstein ML, Rothe MJ. Exfoliative dermatitis. In: Wolff K,Goldsmith

LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in

General Medicine, 7 Th ed. Chicago: McGraw-Hill Company,2008: 225-32.

8. Sularsito SA, djuanda S. Dermatitis. In: Djuanda PDdA, Hamzah dM, Aisah PDdS,

editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 6 ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia; 2010. p. 130-7.

9. Fitzpatrick et all. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 4th ed. Newyork:

Mcgraw-Hill. 1996. Chapter-41.p; 527-531.

10. Champion RH. Eczema, Lichenification, prurigo, and erythroderma. In: Champion RH

eds. Rook’s, textbook of dermatology, 5th ed. Washington; Blackwell Scientific

Publications. 1992.p;17.48-17.52.

11. Tyrrell JD. Severe exfoliating dermatitis from sodium sulphocyanate therapy. Can Med

Assoc J. 1990 January; 22(1): 80–81.

12. Umar SH. Erythroderma (Generalized Exfoliative Dermatitis). Medscape References;

2012 [updated 2012; cited 2013 March]; Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/1106906-treatment akses Kamis, 16/4/2015 pukul

19.00 wib

13. William D James, Timothy G Berger, Dirk M Elston. Exfoliative Dermatitis.Andrews’

Disease of The Skin Clinical Dermatology. 10Th ed . Canada: WBSaunders

Company.2006:215-216

20

Page 21: bab 1,2,3,4

14. Lokanata, Maya Devita. 2006. Preparat Glukokortikoid Topikal. Dalam : Pemakaian

Glukokortikoid pada Pengobatan. Jakarta: EGC. 55-59.

15. Ganiswara, Sulistya G. 2005. Farmakologi dan Terapi. Jakarta: FKUI. Imtikhananik.

1992. Dermatitis Exfoliativa. Cermin Dunia Kedokteran. Volume 74. 16-19.

16. Shimizu H. Shimizu’s textbook of dermatology. 1sted. Hokkaido:NakayamaShoten

Publishers; 2007.p; 122-25, 98-101.

17. Djuanda A. Dermatosis Eritroskuamosa. In: Djuanda PDdA, Hamzah dM, Aisah PDdS,

editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia; 2011. p. 197-200.

21