Buerger Diseases

A. Pendahuluan

Penyakit buerger atau thromboangiitis obliterans adalah suatu kondisi inflamasi

oklusif segmental dari arteri dan vena dengan thrombosis dan rekanalisasi pada

pmbuluh darah tersebut. Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan yang

mengawali terjadinya obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh

darah mengalami konstriksi atau obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi

dan bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan.

Kondisi ini kebanyakan mempengaruhi orang-orang muda usia 20 - 40, yang

perokok berat atau mengunyah tembakau. Hanya 1 dari 10 pasien adalah perempuan.

Banyak pasien juga memiliki kesehatan gigi sangat miskin, mungkin karena

penggunaan tembakau. Gangguan ini sangat jarang pada anak-anak. Hal ini dapat

terjadi pada anak dengan penyakit autoimun.

Kasus pertama tromboangitis obliterans ini dilaporkan pada tahun 1879 oleh von

Winiwarter dari German yang mengeluarkan sebuah atikel yang berjudul

“ A Strange FormofEndarteritisand Endophlebitis with Gangrene of the Feet”.Bebera

tahun setelah itu,Leo Buerger dari New York mengeluarkan artikel yang

mengandungi gejala penyakit tromboangitis obliterans dengan lebih teliti yaitu

“ Presenile Spontaneous Gangrene”

B. Anatomi

Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis : arteri, vena, dan kapiler.

Arteri

Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh

melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil, diameternya kurang dari 0,1 mm,

dinamakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan anastomosis. Pada

arteri tidak terdapat katup. Dan arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang

cabang-cabang terminalnya tidak mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang

1

arteri yang memperdarahi daerah yang berdekatan. dan arteri fusngsional adalah

pembuluh darah yang cabang-cabang terminalnya mengadakan anastomosis dengan

cabang-cabang terminal arteri yang berdekatan, tetapi besarnya anastomosis tidak

cukup untuk mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu arteri tersumbat.

Vena

Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantung banyak

vena mempunyai kutub. Vena yang terkecil dinamakan venula. Vena yang lebih kecil

atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih besar, yang seringkali

bersatu satu sama lain membentuk pleksus vena. Arteri profunda tipe sedang sering

diikuti oleh dua vena masing-masing pada sisi-sisinya, dan dinamakan venae

cominantes.

Kapiler

Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk jalinan yang

menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama pada

ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan vena tanpa

diperantai kapiler. Tempat hubungan seperti ini dinamakan anastomosis

arteriovenosa.

Histologi pembuluh darah

Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah. Lapisan ini dibentuk

terutama oleh sel endothel.

Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika media dan adventitia, disebut juga

lapisan media. Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan

elastic.

Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar yang tersusun oleh jaringan ikat.

2

C. Epidemiologi

Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis

Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa

muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara

lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur.

Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama

separuh dekade terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok,

dan juga dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947, prevalensi

penyakit ini di Amerika serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia.

Data terbaru, prevalensi pada penyakit ini diperkirakan mencapai 12,6 – 20% kasus

per 100.000 populasi.

Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada

pasien penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu

atau lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember

tahun 2004 yang dikeluarkan oleh CDC publication, sebanyak 2002 kematian

dilaporkan di Amerika Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan jenis

kelamin (International Classification of Diseases, Tenth Revision, 1992), telah

dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan dengan Tromboangitis Obliterans,

dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan etnis putih dan hitam

adalah 8:1.

D. Etiologi

Penyebab penyakit buerger tidak diketahui dengan jelas, tetapi penyakit

tersebut berhubungan erat dengan penggunaan rokok. Penggunaan atau terpaparnya

rokok merupakanhal yang mendasari inisiasi dan progresifitas dari penyakit ini.

Penderita penyakit ini umumnya perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada

usia muda, kadang pada usia sekolah . Penghentian kebiasaan merokok memberikan

perbaikan pada penyakit ini.

Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan yang erat

dengan penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan maupun dampak

3

dari tembakau berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya penyakit

tersebut.

Kelainan ini hampir sama dengan penyakit autoimune lainnya. Tromboangitis

Obliterans memiiki predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung.

E. Patogenesis

Dalam kasus tromboangitis obliteran, hubungan dengan merokok adalah salah

satu yang paling berpengaruh. Tromboangitis obliterans merupakan penyakit oklusi

kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai

pembuluh darah periferekstremitas inferior dan superior Dimana terjadi toksisitas sel

endotel langsung oleh sebagian produk tembakau yang menyebabkan reaksi

hipersensitvitas. Reaksi inilah yang memicu terjadinya disfungsi endotel. Selanjutnya

akan terjadi inflamasi segmen dari ke2 arteri dan vena. Iskemi (obtruksi aliran darah

perifer ) – hipoksia jaringan, sehingga kebutuhan seluruh tubuh akan nutrisi dan

oksigen yang di angkut oleh darah tidak dapat terpenuhi, kemudian sekitar 4-6 jam

atau lebih penurunan kolateral pembuluh darah, terjadi gangguan peredaran darah,

penyempitan lumen pembuluh darah, terjadi perpindahan siklus aerob yang berubah

menjadi anaerob- nekrosis dan gangren dan dapat melibatkan pembuluh darah serta

saraf-saraf yang ada disekitar luka.

Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi

perubahan patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b) tulang

mengalami osteoporosis dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang yang

berkembang menjadi osteomielitis, (c) terjadi kontraktur dan atrofi, (d) kulit menjadi

atrofi, (e) fibrosis perineural dan perivaskular, (f) ulserasi dan gangren yang dimulai

dari ujung jari. Proses patologis diatas dapat memberikan gambaran klinis yang mirip

dengan penyakit kusta dengan absorpsi berat jari-jari tangan dan kaki.

F. Manifestasi Klinis

Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh iskemia.

Gejala (symptom) yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam

tingkatnya. Pengelompokan Fontaine tidak dapat digunakan disini karena nyeri terjadi

justru waktu istirahat. Nyerinya bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin,

dan akan berkurang bila ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan nyeri juga

4

dapat bersifat paroksimal dan sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud. Pada

keadaan lebih lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren, maka nyeri sangat hebat dan

menetap.

Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung kaki

yang patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin

penyakit oklusi arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea. Nyeri

istirahat iskemik timbul progresif dan bisa mengenai tidak hanya jari kaki, tetapi juga

jari tangan dan jari yang terkena bisa memperlihatkan tanda (sign) sianosis atau rubor,

bila bergantung. Sering terjadi radang lipatan kuku dan akibatnya paronikia. Infark

kulit kecil bisa timbul, terutama pulpa phalang distal yang bisa berlanjut menjadi

gangren atau ulserasi kronis yang nyeri.

Tanda (sign) dan gejala (symptom) lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal

dan bebal pada tungkai dan penomena Raynaud ( suatu kondisi dimana ekstremitas

distal : jari, tumit, tangan, kaki, menjadi putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan

gangren pada jari kaki sering terjadi pada penyakit buerger (gambar 4). Sakit mungkin

sangat terasa pada daerah yang terkena.

Gambar 4. Manifestasi Klinis Buerger Disease

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang

nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada

fase lebih lanjut tampak vasokonstriksi yang ditanda (sign)i dengan campuran pucat-

sianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit

Raynaud, serangan iskemia disini biasanya unilateral. Pada perabaan, kulit sering

terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau hilang merupakan tanda (sign)

fisik yang penting.

5

Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun

sebelum tampaknya gejala (symptom) sumbatan penyakit Buerger. Fase akut

menunjukkan kulit kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang

mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan

ini sering muncul di beberapa tempat pada ekstremitas tersebut dan berlangsung

selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-benjol. Tanda

(sign) ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir patognomonik

untuk tromboangitis obliterans.

Gejala klinis (Symptoms) Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup

beragam. Ulkus dan gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului

dengan udem dan dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas

yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku. Batas ini akan mengabur bila ada infeksi

sekunder mulai dari kemerahan sampai ke tanda (sign) selulitis.

Gambar 5 merupakan gambar jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi gangren.

Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada

daerah yang tersebut.

Gambar 5. Ujung jari pada Buerger Disease

Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit

berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi

jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan.

Morbus buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin keduanya. Penderita

biasanya kelelahan dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.

6

Beratnya insufisiensi aliran darah di ateri ekstremitas bawah dibedakan dalam stadium

menurut Fontaine:

1. Perfusi jaringan masih cukup, walaupun terdapat penyempitan arteri.

2. Perfusi ke otot tidak memadai pada aktivitas tertentu. Timbulnya klaudikasio

intermiten, yaitu nyeri pada otot ektremitas bawah yang timbul ketika berjalan

memaksa dan penderitanya berhenti berjalan. Nyeri hilang bila penderita istirahat.

Gejala ini mengurangi penggunaan otot sehingga jarak tempuh dalam berjalan

terbatas.

3. Perfusi sudah tidak memadai saat istirahat.

4. Telah terjadi iskemia yang mengakibatkan nekrosis, kelainan trofik kulit atau

gangguan penyembuhan lesi kulit.

G. Kriteria Diagnosis

Penyait Buerger ditandai dengan iskemia perifer dan inflamatory, kriteria

diagnostik harus dibahas dari sudut pandang klinis. Ada beberapa kriteria untuk

diagnosis trromboangitis obliter.

Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit

Buerger :

a.Adanya tanda insufisiensi arteri 

b.Umumnya pria dewasa muda

c. Perokok berat.

d.Adanya gangren yang sukar sembuh

e.Riwayat tromboflebitis yang berpindah

f.Tidak ada tanda arterosklerosis di tempat lain.

Yang terkena biasanya ekstremitas bawahDiagnosis pasti dengan patologi

anatomi. Sebagian besar pasien (70-80%) yang menderita penyakit Buerger

mengalami nyeri iskemik bagian distal saat istirahat dan atau ulkus iskemik pada

tumit, kaki atau jari-jari kaki.Penyakit Buerger’s juga harus dicurigai pada

penderita dengan satu atau lebih tanda klinis berikut ini :

a.Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa

mudadengan riwayat merokok yang berat. 

b.Klaudikasi kaki

7

c.Tromboflebitis superfisialis berulang

d.Sindrom Raynaud

H. Pemeriksaan Penunjang

Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis penyakit

Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti angka sedimen

eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.

Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis

termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi

konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian

antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda (sign)-tanda (sign) serologi pada CREST

(calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan

scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi

antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.

Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam mendiagnosis

penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran “corkscrew” dari arteri

yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian

pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau

stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.

8

Gambar 8. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan merupakan

angiogram abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran khas

“corkscrew” pada daerah lengan. Perubahannya terjadi pada bagian kecil dari pembuluh

darah lengan kanan bawah pada gambar (distribusi arteri ulna).

Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram. Keadaan ini akan

memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.

Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus terjadi

pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya , tidak

seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti

paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi

belum diketahui.

Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit ini,

yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.

Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah

oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding pembuluh darah

secara difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan

rekanalisasi.

Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT) dan

Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit

Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang

dicurigai Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui

sirkulasi darah pada tangan dan kaki.

I. Terapi

Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif untuk

meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok, maka

penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi (treatment) diberikan.

Untuk pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator,

misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka lokal, meliputi mengompres

9

jari yang terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotic

diindikasikan untuk infeksi sekunder.

Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif jaringan

nekrotik atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan panjang maksimum

bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan

atau simpatetomi jari walaupun kadang jarang bermanfaat.

Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi

penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada arteri

distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan pencangkokan

tinggi. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki beberapa iskemik pada pembuluh darah

distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.

 

Gambar 10. Bypass arteri

Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien penyakit

Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan

penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu

yang lama keuntungannya belum dapat dipastikan.

Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah

ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan

10

dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau tangan dirasakan

lebih hangat.

Terapi (treatment) bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien

yang terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers,

gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan

lainnya gagal. Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah

operasi dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.

Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari penyakit buerger:

Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki dan

panas atau juga luka karena kimia lainnya.

Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis untuk

menghindari infeksi

Menghindar dari lingkungan yang dingin

Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi

J. Prognosis

Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi,

apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangren, angka kejadian

amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang

tetap merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus diamputasi selama periode

waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple

amputasi. Pada pasien ini selain umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga

terus merasakan klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) atau fenomena raynaud’s

walaupun sudah benar-benar berhenti mengkonsumi tembakau.

11

Daftar Pustaka

Brunicardi, F. Charles. Schwartz’s Principles of Surgery, ninth edition. The McGraw-

Hill Companies, Inc. United States of America. 2010.

Dambro, Mark R. 5-Minute Clinical Consult 2006. Lippincott Williams & Wilkins.

USA. 2006.

Silbernagl Stefan, Florian Lang. Color Atlas of Pathophysiology at a Glance. Thieme Flexibook. New York. 2000

Arkilla, Perrtu. Tromboangiitis Obliterans (Buerger’s disease). Biomed Central. 2006

Olin JW. Other peripheral arterial diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 80

12