Ca lâm sàng thần kinh ngoại biên

PGS.TS CAO PHI PHONG

2018

BỆNH SỬ:Cách NV hơn 03 tháng

• Tê bàn tay, bàn chân đối xứng hai bên, sau đó lan dần lên khuỷu tay và gối hai bên, không yếu

liệt chi,

• Khám BVCR được đo điện cơ: bệnh đa dây thần kinh gợi ý bệnh thần kinh cảm giác ưu thế tổn

thương sợi trục, điều trị không rõ, bệnh không giảm.

• BN đến khám BV Ngoại thần kinh quốc tế, được chụp MRI cột sống cổ và lưng, điều trị vẫn

không giảm

Cách NV 03 ngày,

• Bn bắt đầu tê nhiều hai bàn tay và tê kèm đau nhức nhiều từ gối đến hai bàn chân, làm Bn hạn

chế vận động, không cầm đũa được,không đi lại được, phù mềm hai bàn chân, nhập viện

BVCR

Bn nam 51 tuổi , nhập viện 5/11/2018

LÝ DO NHẬP VIỆN: tê tứ chi + đau nhức 2 chi dưới

Thăm khám lúc nhập viện:

BN tỉnh, tiếp xúc tốt, thể trạng gầy, niêm hồng nhợt không khó thở, sinh hiệu ổn, than tê

hai bàn tay lên đến khuỷu và bàn chân lên đến gối hai bên

Đồng tử đều hai bên 3mm PXAS (+). Vận nhãn tự nhiên.

Không liệt dây sọ

Sức cơ: 2 tay 4/5. yếu ngọn chi > gốc chi, PXGC (1+), 2 chân 2/5, yếu ngọn chi = gốc

chi, PXGC mất tứ chi

Dấu tháp (-) hai bên. PX da bụng, da bìu (+)

Tăng cảm giác đau từ bàn chân lên đến gối

Mất cảm giác rung âm thoa. Còn cảm giác vị thế khớp

Dấu màng não (-).

Tim đều. Phổi trong. Bụng mềm

Phù mềm hai chân

TIỀN SỬ:

- K dạ dày đã phẩu thuật cắt toàn bộ dạ dày và xạ trị, cách 08 năm tại BV

Chợ Rẫy.

- Chấn thương: cách 3 tháng bị tại nạn ô tô, đập ngực vào vô-lăng xe ô tô

- Hút thuốc lá 1 gói/ ngày

Khám thần kinh:

- Trương lực cơ giảm

- Sức cơ 2 tay 4/5, yếu ngọn chi> gốc chi

- Sức cơ 2 chân 2/5, yếu ngọn chi= gốc chi

- Giảm cảm giác sờ, định vị ngón, rung âm thoa ở cẳng bàn tay và cẳng bàn chân hai bên

- Tê tứ chi, tê nhiều cẳng bàn tay 2 bên

- Tăng cảm giác đau từ bàn chân đến gối hai bên

- Các chức năng tk khác chưa phát hiện bất thường

TÓM TẮT BỆNH ÁN

Bệnh nhân nam, 51 tuổi, tiền căn K dạ dày đã phẩu thuật và xạ trị, nhập viện vì tê tứ

chi + đau nhức 2 chi dưới. Bệnh diễn tiến mạn tính hơn 3 tháng

Khám ghi nhận:

• Triệu chứng cơ năng:

Tê tứ chi

Đau nhức 2 chân(Đau nhiều khớp gối 2 bên)

• Triệu chứng thực thể:

Yếu tứ chi, mềm, mạn tính, đối xứng, chân> tay, ngọn> gốc

Giảm cảm giác nông sâu tứ chi

Tăng cảm giác từ bàn chân đến gối hai bên

Tiếp cận chẩn đoán

1. Vị trí tổn thương ?

- thần kinh ngoại biên hay trung ương?

- tknb: một dây? một dây nhiều vị trí ? Đa dây? Đa rể dây thần kinh?, thần kinh vận động nhiều vị

trí? Đối xứng hay không đối xứng? mãn hay cấp, khỏi-tái phát,

- vận động, cảm giác , tự động hay hổn hợp? Sợi lớn hay sợi nhỏ?

- neuropathy? Neuronopathy? Dorsal root ganglionopathy? Mất myelin? Sợi trục?

2 Nguyên nhân?

Giải phẩu thần kinh ngoại biên

Tổ chức thần kinh ngoại biên

Theo TK sống: đến tuyến mồ hôi, cơ trơn mạch máu da, arrestor pili

- Parasympathetic Effects: Little effect.

- Sympathetic Effects:

Constricts most blood

vessels and increases BP

Các bước tiếp cân bn khi chẩn đoán,

điều trị bệnh tk ngoại biên ?

Xác định các sợi thần kinh tổn thương ?

Thần kinh cảm giác: chức năng

Rối loạn cảm giác: khó chịubất thường với kích thích bình

thường

Dị cảm: cảm giác bất thường

khi không có kích thích

Allodynia: đau từ kích thích

bình thường ở da

Tăng cảm giác đau: tăng bất

thường đáp ứng với kích thích

đau

Triệu chứng thần kinh cảm giác

Mất chức năng (negative) symptoms,

Tê bì (numbness)

Dáng đi bất thường (gait abnormality)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms Đau nhói nhẹ dưới da, bị châm, ngứa ran (Tingling)

Run (tremor)

Đau (pain)

Ngứa (itching )

Sởn gai ốc, bò lúc nhúc (Crawling)

Cảm giác kiến bò (pins and needles)

Cảm giác sợi lớn

(Large Fiber Sensory)

1. giảm rung âm thoa và vị trí

(Decreased vibration, position)

2. giảm phản xạ (Hyporeflexia)

3. cảm giác như kiến bò

(Pins and needles)

4. cảm giác đau nhói nhẹ dưới da

(Tingling)

5. dáng đi không vững, đặc biệt về đêm, nhắm mắt

(Unsteady gait, especially at night or with eyes closed)

Tổn thương sợi lớn

Sjogren’s syndrome

Long-term autoimmune disease in which the moisture-producing glands of the body are

affected. This results primarily in the development of a dry mouth and dry eyes. Other symptoms

can include dry skin, a chronic cough, vaginal dryness, numbness in the arms and legs, feeling

tired, muscle and joint pains, and thyroid problems. Exact cause is unclear it is believed to involve

a combination of genetics and an environmental trigger such as exposure to a virus or bacteria

Cảm giác sợi nhỏ(small Fiber Sensory)

Rát bỏng (Burning)

Giảm cảm giác đau (Decreased pain sensation)Giảm cảm giác nhiệt (Decreased temperature sensation)

Cảm giác đâm mạnh vào (Jabbing)

Nguyên nhân tổn thương sợi nhỏ

Tổn thương sợi lớn và sợi nhỏ

Tóm tắt lâm sàng tổn thương thần kinh cảm giác

Triệu chứng thần kinh vận động

Mất chức năng(negative) symptoms Yếu cơ (weakness),

Mệt mỏi ( tiredness),

Nặng nề (heaviness)

Dáng đi bất thường (gait abnormalities)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms Vọp bẻ (cramps),

Run (tremor)

Rung giật bó cơ (fasciculations).

Thần kinh vận động

Tổn thương ưu thế sợi vận động

Tóm tắt lâm sàng tổn thương thần kinh vận động

Thần kinh tự động

Triệu chứng thần kinh tự động

(Tình trạng choáng)

Bàng quang thần kinh:

rối loạn chức năng đi tiểu

Dạ dày ruột:

nuốt khó, đau bụng, nôn, buồn nôn, kém hấp thu, đi cầu không kiểm soát, liệt nhẹ dạ dày, tiêu chảy,

táo bón…

Adie’s pupil

Cardiovascular dysautonomia

rối loạn nhịp tim (tachycardia, bradycardia), orthostatic hypotension, gia tăng nhịp tim không đầy đủ

khi gắng sức. Huyết áp dao động

Khác:

hypoglycemia unawareness (mất ý thức do hạ đường huyết); genital impotence; sweat disturbances

Tổn thương tk tự động

The syndrome of acute pandysautonomia is characterized by acute or subacute onset of severe

autonomic failure affecting sympathetic and parasympathetic function. The clinical features consist of

severe postural hypotension, anhidrosis, unreactive pupils, fixed heart rate, dry eyes and mouth, urinary

retention, and gastroileal paresis

Tóm tắt lâm sàng tổn thương thần kinh tự động

Phân loại bệnh lý tk ngoại biên?

Bênh thần kinh ngoại biên:

Quá trình bệnh lý ảnh hưởng trên thần kinh ngoại biên (neuropathy), có thể liên

quan tk cảm giác, vận động hay cả hai

Bênh đơn dây thần kinh(mononeuropathy)

Bệnh đa dây thần kinh (polyneuropathy), ảnh hưởng nhiều dây với nhau hay nhiều dây không

giáp nhau(kề nhau) bệnh nhiều dây thần kinh (multiple mononeuropathy)

Phân loại xa hơn

ảnh hưởng chủ yếu thân tế bào: neuronopathy hay ganglionopathy

ảnh hưởng myelin: myelinopathy

ảnh hưởng sợi trục: axonopathy

Mononeuropathies: đơn dây thần kinh

ảnh hưởng một dây

tổn thương trực tiếp: thiếu máu hay viêm nhiễm

chèn ép vật lý, chấn thương khu trú hay nhiễm trùng

hội chứng ống cổ tay

cảm giác kiến bò, châm chích

Polyneuropathy: đa dây thần kinh

ảnh hưởng nhiều dây thần kinh

đối xứng, tiến triển chậm

gây ra bởi quá trình ảnh hưởng toàn bộ cơ thể

Multiple mononeuropathy : nhiều dây TK

Multiple mononeuropathy: tổn thương ít nhất 2 dây thần kinh cách biệt

Thường do:

- Blood vessel diseases: polyarteritis nodosa

- Connective tissue diseases: rheumatoid arthritis hay systemic lupus erythematosus (thường gặp trẻ em)

- Diabetes

Ít gặp hơn:

- Amyloidosis,

- Blood disorders ( hypereosinophilia và cryoglobulinemia)

- Infections: Lyme disease HIV/AIDS, or hepatitis

- Leprosy

- Sarcoidosis,

- Sjögren syndrome (disoder in which the glands that produce tears and saliva are destroyed)

- Granulomatosis with polyangiitis, an inflammation of the blood vessel

Mononeuritis multiplex: Inflammation of two or more nerves, typically in unrelated parts of the body

multifocal motor neuropathy

Multifocal motor neuropathy (MMN), còn được biết như multifocal motor

neuropathy với chẹn dẫn truyền (conduction block),

Bệnh lý thần kinh ít gặp, đặc điểm: yếu tiến triển và teo cơ không bất

thường cảm giác, tương tự bệnh nơron vận động.

MMN (Multifocal Motor Neuropathy) is a rare disorder in which focal areas of multiple motor nerves are attacked by one’s own immune system.

Typically, MMN is slowly progressive, resulting in asymmetrical weakness of a patient’s limbs.

Patients frequently develop weakness in their hand(s), resulting in dropping of objects or sometimes

inability to turn a key in a lock.

The weakness associated with MMN can be recognized as fitting a specific nerve territory. There is

essentially no numbness, tingling, or pain. Patients with MMN can have other symptoms, including

twitching, or small random dimpling of the muscle under the skin which neurologists call

fasciculations.

The clinical course of MMN is chronically progressive without remission. The prevalence of this very

rare disease is estimated to be 0.6 cases in every 100,000 people, which makes it even rarer that

GBS, a spontaneously self-limiting disorder in which 1-2/100,000 cases occur each year in North

America and Europe.

Cơ chế tổn thương tk

ngoai biên

Quá trình bệnh lý

Thoái hóa Wallerian, đáp ứng cắt

ngang sợi trục

Thoái hóa sợi trục hay axonopathy

Thoái hóa nguyên phát neuron hay

neuronopathy

Mất myelin từng đoạn

(segmental demyelination)

Mất myelin: phá vỡ bao myelin

(GBS, Post diphtheric, HSMN)

Thoái hóa sợi trục: tổn thương sợi trục

(Toxic neuropathy)

Thoái hóa Wallerian: cắt đoạn dây thần kinh

Chèn ép: mất myelin khu trú(Entrapment- Carpal tunnel syndrome)

Nhồi máu: viêm động mạch

(Polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrome, DM)

Thâm nhiễm:

(Leprosy, Sarcoidosis)

Dorsal root ganglionopathy: viêm nhiễm, neoplastic…

Mất hay phá hủy thân tế bào tk, kết quả thoái hóa toàn bộ sợi trục ngoại biên hay trung tâm

Cả nơron vận động thấp hay hạch rễ sau có thể bị ảnh hưởng

Khi tổn thương sừng trước: sốt bại liệt, bệnh nơron vận động

Sensory neuronopathy hay polyganglionopathy: tổn thương hạch rễ sau(mất khả năng định

khu vị trí chi, mất px lan tỏa và thất điều cảm giác chi sớm, đau, dị cảm, tê bì, vọp bẻ, bất

thường nóng lạnh, đau về đêm, mất cảm giác rung âm thoa, vị trí khớp,

Bệnh lý neuron(neuronopathy)

Điện cơ: điện thế của đơn vị vận động (motor unit action potentials – MUP/MUAP

(So sánh với tiêu chuẩn bình thường, giúp chẩn đoán phân biệt yếu liệt hoặc teo cơ do bệnh cơ với căn

nguyên thần kinh, phân biệt giữa teo cơ do bệnh loạn dưỡng cơ với teo cơ do bệnh xơ cột bên teo cơ)

Bệnh lý sợi trục (Axonopathy)

Tổn thương sợi trục: thời gian tiềm VĐ ngoại vi, tốc độ dẫn truyền bình thường, biên độ

của điện thế hoạt động cơ toàn phần giảm và thời khoảng kéo dài

EMG: hoạt động điện tự phát phản ảnh tình trạng mất phân bố thần kinh ở giai đoạn bán

cấp của bệnh lý thần kinh

Bệnh lý sợi trục hay thoái hóa sợi trục

Bệnh lý thần kinh ngoại biên thường gặp nhất

Nguyên nhân: rối loạn biến dưỡng hệ thống, độc chất, và di truyền

Còn gọi “Dying-back hay length-dependent neuropathy”

Bệnh lý myelin (Myelinopathy)

Bệnh hủy myelin: thời gian tiềm VĐ ngoại vi dài hơn BT, tốc độ dẫn truyền giảm , biên

độ và thời khoảng của điện thế hoạt động cơ toàn phần BT

Mất myelin từng đoạn(segmental demyelination)

Tổn thương cả bao myelin hay tế bào Schwann, kết quả phá vỡ myelin không ảnh hưởng sợi trục.

Xảy ra trong bệnh lý thần kinh ngoại biên mất myelin qua trung gian miễn dịch và trong bệnh di

truyền rối loạn tế bào Schwann/biến dưỡng myelin

Bệnh lý thần kinh ngoại biên mất myelin

Liên hệ không ảnh hưởng cảm giác nhiệt và châm chích(pinprick)

Mất px gân cơ toàn bộ sớm( sợi lớn, ưu thế vận động, trung gian miễn dịch cấp-bán cấp

Teo cơ nhẹ không cân xứng, nhưng ảnh hưởng pxgc

Yếu gốc và ngọn

Run do thần kinh(neuropathic tremor)

Thần kinh to khi sờ

Phân ly đạm tế bào

Chẩn đoán điện

Tiếp cận bn tổn thương

neuropathy?

5 câu hỏi đặt ra ?

1. Sợi tổn thương nào? (vận

động, cảm giác, tự động, kết

hợp…)

2. Kiểu phân bố? (xa, gần, đối

xứng hay không đối xứng)

3. Diễn tiến? (cấp, mãn, tiến

triển, từng bước, hết-tái phát

4. Có hình ảnh nguyên nhân

đặc hiệu? (nhiễm độc,dinh

dưỡng, ác tính)

5. Bệnh lý học ? (sợi trục, mất

myelin..)

WHAT ? Bản chất là gì (sợi tk nào)?

Sợi vđ, cg hay tự động, (sợi lớn, sợi nhỏ, triệu chứng âm tính, dương tính, mất myelin so

sợi trục(Myelinopathy, axonopathy, neuronopathy), Đau so với không đau,

SM, Pure M, Pure S, M>S, S>M, pure autonomic( ưu thế vận động: trung gian miễn dịch,

ưu thế cảm giác sợi nhỏ, phụ thuộc chiều dài, bệnh lý tk dying back (thoái hóa Wallerian-

sợi trục) liên hệ nhiễm độc, biến dưỡng, dinh dưỡng, mạch máu-thiếu máu)

Where? Tổn thương ở đâu?

Phân phối thần kinh liên hệ: đối xứng/không đối xứng/đa ổ

Gần hay xa phụ thuộc chiều dài(prosximal or length dependant distal)

Mono, multiple mononeuritis, polyneuropathies, plexopathy, neuronopathy, radiculoplexopathy,

myeloneuropathy*, cranial/truncal neuropathy

Motor neuronopathies(ALS)

Sensory neuronopathies(paraneoplastic)

Polyradiculoneuropathies(GBS, CIDP)

Mononeuritis multiplex( gây ra bởi vasculitis)

Multifocal (vasculitis, amyloid, diabetes, MMN, HNPP

*myelo- + neuropathy

A disease with the features of myelopathy (spinal cord disease) and neuropathy (peripheral nerve

disease), which is sometimes caused by a deficiency of copper or vitamin B12.

When?, what setting? Khi nào? Nguyên nhân gì?

Khi nào(diễn tiến bệnh): cấp, bán cấp, mãn, tái phát và thuyên giảm (cấp/bán cấp: trung gian

miễn dịch hay quá trình nhiễm trùng)

Căn nguyên: Hereditary-inheritance pattern, familial/Acquired

MINI- metabolic, immune, neoplastic, infectious

Sụt cân, mệt mõi, ăn uống kém

Thiếu sót vận động

Kiểu cách yếu liệt

Thần kinh ngoại biên và tk mặt

• Sarcoidosis is the growth of tiny collections of inflammatory cells (granulomas) in different parts of

your body — most commonly the lungs, lymph nodes, eyes and skin.

• Sarcoidosis results from the body's immune system responding to an unknown substance, most likely

something inhaled from the air.

Ưu thế cảm giác

Nhóm rối loạn không đồng nhất

Gây ra triệu chứng độc lập- xâm lấn/di căn của u- Nhiễm trùng

- Thiếu máu

- Biến dưỡng/thiếu hụt dinh dưỡng

- Điều tri u

Có thể xảy ra trước, trong hay sau chẩn đoán

ung thư

Hội chứng paraneoplastic

Tổn thương hệ thần kinh trong cận ung thư

Reactivity of the immune system against Tumor tissue/disease and its

treatment.

Autoimmune reactions – pre/post tumor manifestation and therapy

modifying effx.

Combined reactions – drug-induced……

Ung thư liên hệ

Hội chứng cận ung thư nội tiết

(bình thường)

(lạc chổ)

Hội chứng huyết học cận ung thư

(tăng hồng cầu)

Hội chứng cận ung thư da liễu

Hội chứng cận ung thư thần kinh

Hội chứng cận ung thư hệ thần kinh trung ương

(uveitis: viêm màng mạch nho)

AChR, acetylcholine receptor; MAG, myelin-associated glycoprotein; POEMS, polyneuropathy,

organomegaly, endocrinopathy, M component, and skin changes; SCLC, small-cell lung carcinoma;

VEGF, vascular endothelial growth factor.

Đánh giá và chẩn đoán hội chứng cận ung thư

Điều trị paraneoplastic neuropathies

The goal in the management of a patient with a paraneoplastic neurological syndrome is

to cure the underlying cancer and to improve or stabilize (in those syndromes associated

with neuronal death) the neurological dysfunction.

Early tumor diagnosis is the best guarantee to improve or stabilize the paraneoplastic

neurological syndrome.

A compelling example is the paraneoplastic neuropathy associated with osteoscleroticmyeloma or POEMS syndrome. (thí dụ hấp dẫn)

(In POEMS, the neuropathy rarely improves with immunotherapy unless the underlying

myeloma is controlled. The most effective therapy is high-dose melphalan followed by

autologous stem cell transplantation. This treatment improves or at least arrests the

progression of the neuropathy in the majority of the patients.

For patients who are not candidates for autologous stem cell transplantation, or progress

after it, treatment with lenalidomide and dexamethasone induces a durable response

with a stabilization or improvement of the neuropathy in more than 80% of the patients

Several immunosuppressants including corticosteroids, plasma exchange, rituximab,

and intravenous immunoglobulins have been used in the treatment of paraneoplastic

neuropathies.

The impact of these therapies is unclear because the number of patients treated are

low, patients also receive antineoplastic treatment, and randomized prospective

studies are lacking.

Although theoretically immunosuppression could exacerbate tumor growth,

Ca lâm sàng

Kết quả cận lâm sàng:

Công thức máu: BC 19.9g/L, Neu 90,8%. Hb 10g/dL. Hct 28.9%. MCV 71.4. MCH 24.9.

MCHC 349. TC 496 g/L

chức năng gan thận, ion đồ trong giới hạn bình thường

CRP 116.6 mg/L

CEA 7.76 ; AFP 4.2; CA125 32.7; CA15.3 14.73; Cyfra 4.47; NSE 52.43

DNT: HC 100; tb: không thấy

Đường huyết 166; Protein/DNT 18,7; Glucose/ DNT 80

• Xquang ngực thẳng 07/11:

nốt mờ 1/3 giữa phổi phải

• Siêu âm bụng:

tràn dịch màng phổi trái lượng ít

• EMG 08/11:

Hiện tại gợi ý bệnh đa dây thần

kinh, ưu thế tổn thương sợi trục,

giai đoạn bán cấp.

• MRI cột sống:

Thoát vị đĩa đệm tầng L5-S1 ra

sau trung tâm lệch P, kích thước

#5mm, ép và rễ thần kinh bên P

Rách vòng xơ đĩa đệm tầng L5-S1

Xquang ngực 07/11/2018

CTScan ngực ( 09/11/2018)

Chẩn đoán xác định

Bệnh đa dây thần kinh mạn tính thể tổn thương sợi trục vận

động, cảm giác/ K dạ dày đã phẩu thuật di căn phổi/ viêm khớp

gối hai bên/ gãy xương sườn 3,4,5 phải+ gãy thân xương ức