CA LÂM SÀNG VIÊM DA CƠ(DERMATOMYOSITIS)

PGS.TS Cao Phi Phong

Bệnh án

BN nam, 30 tuổi, nhập viện vì: yếu tứ chi

Bệnh 2 tháng, bắt đầu phù 2 tay, phù nhiều ở

quanh khuỷu tay, cổ tay, khoảng 1 tuần sau phù

chân, phù nhiều 2 bàn chân và khớp gối, và 1 tuần

tiếp đó phù mặt, phù mềm ấn không lõm kèm cảm

giác đau cơ khắp người, đau nhiều ở vùng phù

Môt tháng nay thấy yếu từ từ tăng dần cả tay và

chân, gốc chi yếu nhiều hơn ngọn chi, tay

không giơ cao lên được (không chải đầu được),

chân bước đi được nhưng không bước nổi lên

cầu thang, ngồi xuống đứng dậy khó, không

kèm tê, không mất cảm giác

Tiền căn

1. Bản thân: chấn thương gãy xương hàm dưới, viêm gan siêu vi

B mạn?

Cách nhập viện 6 tháng, trên da vùng ngực P và đùi P xuất

hiển mảng da sưng, đỏ, đau, khoảng 10 ngày thì hết và

chuyển sang đóng mài màu đen,

Ngực phải Đùi phải

Tiền căn

2. Tiền căn xã hội: Hút thuốc lá 2-3 điếu 1 ngày. Uống

rượu nhiều, hầu như uống hàng ngày, 250 –

500ml/ngày, từ lúc bệnh(2 tháng) không uống nữa

3. Gia đình : bình thường

Cẳng chân trái: sang thương đỏ, ấn đau

1. Yếu tứ chi, gốc chi nhiều hơn ngọn chi, teo cơ gốc chi,

không kèm dấu tháp, không rung giật bó cơ, không rối

loạn cảm giác.

2. Phù mặt, tay, chân, phù cứng, ấn không lõm, đau.

3. Đau cơ toàn thân

4. Sang thương da

5. Tiền căn : viêm gan siêu vi B – viêm gan mạn, uống

rượu nhiều.

Thăm khám

Danh sách các vấn đề và kếhoạch liên hệ ?

Câu hỏi :

1.Yếu và teo cơ gốc chi: vị trí tổn thương thần kinh, cơ ? Nguyên nhân ?2.Phù : nguyên nhân?3.Sang thương da: nguyên nhân ?4.Xét nghiệm ?

Kết quả xét nghiệm

1. Xquang phổi: bình thường

2. ECG: nhịp xoang

3. Ion đồ:

Na+ = 137 mmol/L

K+ =3,9 mmol/L

Cl- = 99 mmol/L

Ca2+ = 2,2 mmol/L

Kết quả xét nghiệm

4) Công thức máu

RBC: 3,92 T/L

Hb: 117g/L

Hct: 38,4%

MCV: 92,7fL

MCH: 29,7pg

MCHC: 321g/L

WBC: 6,38G/uL

Neutrophil 71,3%, Lympho17,9%

PLT: 190g/L

Kết quả xét nghiệm

INR 0,96. APTT 37,1. PT 10,5

TPTNT: BÌNH THƯỜNG

Myoglobin niệu: 139 ng/mL

CPK 661,6 U/L(26-174)

CKMB 40,1U/L(<25)

Troponin 0,033 ng/mL(<0,2)

Đường huyết: 96

ALT 46U/L

AST 111 U/L

Bili. TP 0,39mg%

BUN 18mg%

Creatinine 0,65mg%

Chẩn đoán

Bệnh cơ

Phù toàn thân

Sang thương da

Phù toàn thân

Phù toàn thânThường phù từ mặt, bụng, ngực, chân, tay, kèm theo tràn dịch màng

phổi, màng bụng, màng tim, màng tinh hoàn. Hay gặp những bệnh sau:

1. Thận nhiễm mỡ: Phù rất to. Phù trắng, lúc đầu phù ở mặt, sau phù

toàn thân. Ăn nhạt không giảm phù. Nước tiểu có nhiều protein. Xét

nghiệm máu: urê, creatinin không cao, protein giảm nhiều,

cholesterol tăng nhiều.

2. Viêm cầu thận cấp hoặc mạn: Phù trắng, mềm, ấn lõm, phù toàn

thân, rõ ở hai chi dưới. Ăn nhạt phù giảm rõ. Có thể kèm theo tăng

huyết áp, tràn dịch màng phổi, màng tim. Nước tiểu ít, vẩn đục, có

protein, trụ niệu. Có thể thiếu máu. Chức năng thận rối loạn,

creatinin tăng cao.

3. Suy dinh dưỡng: Phù toàn thân hoặc hai chi dưới, phù trắng, mềm,

ấn lõm, mức độ phù buổi sáng và chiều như nhau. Nước tiểu không

có protein. Thường do thiếu ăn hoặc đang mắc các bệnh mạn tính

như: rối loạn tiêu hóa lâu ngày, lao, ung thư, các bệnh tê liệt, bị các

bệnh mạn tính nằm lâu.

Phù toàn thân

Phù do nội tiết: Phù do tăng aldosteron: Phù trắng, ấn lõm, phù chi

dưới, có khi phù mặt, phù kín đáo, có trường hợp tự khỏi. Gặp ở phụ nữ,

có liên quan đến chu kỳ kinh nguyệt. Nước tiểu không có protein. Điều trị

bằng spirolacton có hiệu quả.

Phù do thiểu năng tuyến giáp: phù cứng, ấn không lõm, mặt tròn mắt

híp, môi dày, lưỡi to. Móng chân, tay có ngấn, khô rạn, tóc cứng, dễ gãy.

Chậm chạp, trí tuệ kém phát triển, nhiệt độ giảm, huyết áp hạ, mạch

chậm.

Phù do ưu năng tuyến thượng thận: Mặt tròn đỏ, phù cứng, huyết áp

tăng. Gặp ở người có u ở vỏ thượng thận, người uống corticoid lâu ngày,

nếu ngừng uống thì các triệu chứng sẽ hết.

Thuật ngữ y học

Myopathy: bệnh cơ

Wasting: liên hệ đến cơ (hao mòn, tàn phá cơ)

Atrophy : teo cơ

Weakness: yếu cơ

Myalgia: đau cơ

Fibrillation: khi sợi cơ mất tiếp xúc với sợi trục phân bố

thần kinh của nó gây điện thế động tự phát(fibrillation

potential), kết quả co sợi cơ, không thấy dưới da, phát hiên

thông qua điện cơ kim và siêu âm- bệnh lý

Fasciculation: co tự phát thấy được

Myokymia-involuntary: một nhóm fasciculation-rung cơ

Yếu cơ gốc chi

Myopathy

1. Bệnh ảnh hưởng cơ không liên hê

thần kinh, tiếp hợp tk-cơ

2. Hầu hết biểu hiện yếu cơ

3. Proximal myopathy

Đặc điểm bệnh cơ

Cắt bỏ dây thần kinh1. Teo cơ, hao mòn dần cơ (thần kinh)

2. Fasciculation (-)

3. Tenderness

4. Trương lực cơ: bình thường hay giảm

5. Yếu cơ gốc chi

6. Phản xạ gân xương: bình thường hay giảm

7. Babinski sign(-)

8. Cảm giác: bình thường

9. Dáng đi: wadding gait- dáng đi lạch bạch trong

yếu cơ đai chậu

Triệu chứng lâm sàng

Yếu cơ

- Cơ gốc chi> ngọn chi

- Mệt mõi

- Cơ hô hấp, hành tủy: nói, nuốt, mặt…

Triệu chứng lâm sàng

Đau

Đối xứng gốc chi

Khó chịu

Mệt mõi

Không có triệu chứng cảm giác,

Teo cơ

Hỏi bệnh sử

Triệu chứng xảy ra cấp?

Nhóm cơ nào bị tổn thương?

Bệnh cơ do biến dưỡng

Hỏi tiền sử

Hỏi tiền sử

Thuốc

steroids

Thuốc hạ lipid

Rượu

Colchicine

heroin

Thăm khám

Cận lâm sàng

Máu và nước tiểu

creatin kinase

Ion đồ bao gồm calcium và magnesium

myoglobin niệu

urea và creatinine

Kháng thể kháng nhân, ESR

TPT nước tiểu

PHÂN LOẠI

Bệnh cơ mắc phải

Bệnh cơ mắc phải

Bệnh cơ: phân loại

Bệnh cơ: phân loại

Bệnh cơ do viêm nhiễm vô căn

Đỏ án xanh

Khăn choàng

Dương tính

myoglobinuria

Bệnh cơ: phân loại

Bệnh cơ do viêm nhiễm

Nhóm mắc phải lớn nhất, tiềm năng điều trị

Bệnh sinh

Căn nguyên tự miễn: autoantibodies and

immunogenetics

Lâm sàng

Lâm sàng

Triệu chứng ngoài cơ

Chẩn đoán phân biệt

Suy nhược

Chẩn đoán phân biệt

chronic alcoholism

related cancer, heart

disease,

malnourishment or

vitamin deficiencies

Cận lâm sàng

1.Men cơ: nhạy CK

2.EMG: loại trừ neurogenic

3.Sinh thiết cơ: viêm nhiễm là dấu ấn quan trọng

Sinh thiết cơ

Điều tri

Không đáp ứng điều trị

Bệnh cơ do nội tiết

Rối loạn thượng thận(adrenal)

Bệnh cơ do thuốc

Steroid gây myopathy

Tiến triển âm ỉ

yếu cơ gốc chi, chi trên và dưới và cơ gấp

cổ

mô tả Cushing 1932

sự quá mức corticosteroide nội sin và

ngoại sinh

Take home message

1. Thường yếu cơ gốc chi

2. Lâm sàng hủy cơ> teo cơ, pxgx bình thường

3. Xét nghiệm CK

4. Xác định chẩn đoán sinh thiết

5. Viêm đa cơ phối hợp bệnh khác, chẩn đoán loại trừ

6. IBM có thể nhầm PM

7. Thuốc gây bện cơ: statin, steroids

8. Bệnh cơ, đa dây thần kinh ở BN hồi sức

Polymyositis

Dermatomyositis

Khớp đốt ngón tay

dermatomyositis

Inclusion body myositis