Tình huống lâm sàng

Tràn khí trung thất trong viêm da cơ Benoît Godberta, Nguyễn Thị Diệu Hồngb, Vũ Văn Giápb

a Khoa Hô hấp, Bệnh viện Brabois, Trung tâm Bệnh viện - Trường Đại học Nancy, Pháp b Khoa Hô hấp, Bệnh viện Bạch Mai - Hà Nội, Việt Nam

TÓM TẮT

Mở đầu. Bệnh lý viêm da cơ là một bệnh mô liên kết hiếm gặp biểu hiện bằng sự viêm cơ

không rõ nguyên nhân, kèm theo những biểu hiện về da. Trong những biến chứng về phổi,

viêm phổi mô kẽ là biến chứng thường gặp. Thỉnh thoảng, viêm phổi mô kẽ được gặp trong

hội chứng kháng men xúc tác (anti-synthétases). Những biến chứng khác ít được kể đến như

tràn khí trung thất và tràn khí màng phổi.

Tình huống lâm sàng. Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp viêm da cơ gây biến chứng tràn khí

trung thất kèm theo tình trạng tràn khí dưới da lượng lớn và tràn khí màng phổi và bệnh tiến

triển xấu.

Kết luận. Báo cáo mô tả những triệu chứng lâm sàng và đề cập đến những giả thuyết sinh

lý bệnh của hội chứng kháng men xúc tác.

Tạp chí Hô hấp Pháp-Việt 2010;01(01):85-87.

Hội Phổi Pháp-Việt (AFVP) 2010. Bản quyền riêng.

Từ khóa

Viêm da cơ

Hội chứng kháng men xúc tác

Viêm phổi mô kẻ

Tràn khí trung thất

Tràn khí màng phổi

Tác giả liên hệ

BS Benoît GODBERT

Khoa Hô hấp

Bệnh viện Brabois

Đại lộ Bourgogne

54511 Vandoeuvre-lès-Nancy

Tel :03.83.15.33.86

Fax :03.83.15.34.06

Địa chỉ e-mail :

b.godbert@chu-nancy.fr

THÔNG TIN BÀI VIẾT

ABSTRACT

Introduction. Dermatomyositis is a rare idiopathic inflammatory disease of the mus-

cles associated with dermatological manifestation. Among the known pulmonary compli-

cations, interstitial pneumonia occurs relatively often. Sometime, this interstitial pneu-

monia takes place into an anti-synthetase syndrome. Other complications such as pneu-

mo-mediastinum and pneumothorax are more rarely.

Case report. We describe a case of dermatomyositis which was probably an anti-synthetase

syndrome complicated by a pneumo-mediastinum, with a very extensive subcutaneous

emphysema and then a pneumothorax. The evolution of the disease was unfavorable.

Conclusion. In this article we talk about the clinical particularity and the main physio-

patholgical hypothesis of anti-synthetase syndrome.

J Fran Viet Pneu 2010;01(01):85-87.

Association Franco-Vietnamienne de Pneumologie (AFVP). All right reserved.

Key-words

Dermatomyositis

Anti-synthetase

Interstitial pneumonia

Pneumomediastinum

Pneumothorax

Journal Franco-Vietnamien de Pneumologie

Tạp chí Hô hấp Pháp-Việt 2010; 01(01): 85

MỞ ĐẦU

Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp viêm da cơ gây biến chứng viêm phổi mô kẽ, có thể lồng vào

một bệnh cảnh của hội chứng kháng men xúc tác (anti-synthétases). Tiến triển của bệnh là

xuất hiện tràn khí trung thất kèm theo tình trạng tràn khí dưới da lượng lớn và tràn khí màng

phổi tái đi tái lại.

BỆNH CẢNH LÂM SÀNG

Bệnh nhân 25 tuổi, đến khám tại Khoa Bệnh lý khớp của bệnh viện chúng tôi vào tháng

4/2002 vì viêm đa khớp ở những khớp gian đốt của bàn tay và những khớp lớn. Các xét

nghiệm miễn dịch ban đầu âm tính và bệnh nhân được chẩn đoán viêm đa khớp huyết thanh

âm tính. Bệnh nhân được điều trị corticoid với liều 20mg/ngày. Xung đột quyền lợi : không

Vào tháng 7 cùng năm, bệnh nhân xuất hiện triệu chứng đau cơ,

yếu các dãi cơ nâng đở, tê rần bàn tay và đầu ngón tay, hội

chứng Raynaud, những nhú Gottron, và ban đỏ mí mắt dạng mắt

kính và quanh móng.

Xét nghiệm sinh học cho bằng chứng của tăng tốc độ lắng máu

giờ đầu tiên là 50mm. Lượng men cơ bình thường, lượng lactate

déshydrogénases 1000 UI/ml (bình thường < 250 UI/ml).

Xét nghiệm miễn dịch phát hiện sự hiện diện của kháng thể kháng

nhân 1/40. Kháng nguyên và huyết thanh chẩn đoán

cytomégalovirus (CMV) dương tính.

Chức năng hô hấp có hội chứng hạn chế mức độ trung bình và

giảm khả năng khuếch tán khí CO 65% so với giá trị tiên lượng.

Chụp cắt lớp lồng ngực có khối mờ dạng nốt – lưới vùng ngoại vi

2 đáy và những mãng dạng kính mờ (verre dépoli) (Hình 1).

Dịch rửa phế quản có bằng chứng viêm phế quản lympho bào,

những xét nghiệm vi khuẩn học, nấm và vi rút âm tính.

Điện cơ (được thực hiện dưới điều trị corticoid) bình thường. Sinh

thiết cơ và da cho kết luận là viêm da cơ.

HÌNH 1. CT ngực cắt ngang : Hình ảnh dày lên của vách phế nang, hình ảnh nốt lưới và hình mờ dạng gương (en verre dépoli).

HÌNH 2. CT ngực cắt ngang : Tràn khí trung thất. Hình

ảnh nốt lưới và đám mờ dạng gương ưu thế ở phía sau

và ngoại vi.

HÌNH 3. CT ngực cắt ngang : Tràn khí trung thất. Hình ảnh

đông đặc và tổ ong, đặc biệt nhiều ở vùng phía sau.

HÌNH 4. CT ngực cắt ngang : Tràn khí trung thất lượng

lớn. Xuất hiện tràn khí màng phổi phải, tràn khí mô dưới

da và cơ. Hình ảnh đông đặc phế nang và tổ ong đặc biệt

nhiều ở phía sau.

Kháng thể kháng JO1 âm tính. Những kháng thể kháng men xúc

tác không thể thực hiện. Bệnh nhân được điều trị với Prednisolone

1 mg/kg/ngày và Ganciclovir trong vòng 3 tuần.

Tình trạng bệnh nhân không cải thiện. Bệnh nhân được tiêm bolus

3 liều Méthylprednisolone cùng với điều trị liều đầu tiên Cyclo-

phosphamide sau đó là Immunoglobulines đa trị. Bệnh tiến triển

với sự xuất hiện của tràn khí trung thất và nhiều những hình ảnh

dạng tổ ong (rayon de miel) kết hợp với dãn phế quản do co kéo

và nang dưới màng phổi (hình 2 và 3).

Bệnh nhân được nhập viện vào Khoa Hô hấp. Tình trạng tràn khí

trung thất nặng và tràn khí dưới da lượng nhiều kết hợp với tràn

khí màng phổi phải xuất hiện thứ phát (hình 4 và 5). Ban đầu

bệnh thuyên giảm nhưng tràn khí màng phổi phải lại tái phát vào

tháng 12/2002.

Thủ thuật làm dính màng phổi và sinh thiết màng phổi cho kết

luận của viêm phổi mô kẽ. Tràn khí màng phổi dai dẳng và xuất

hiện viêm phổi do Staphylococcus aureus nhạy cảm với Méthicy-

cline gây biến chứng choáng nhiễm trùng. Bệnh nhân phải được

đặt nội khí quản và tử vong vào 27/12/2002.

B. GODBERT và cs.

TRÀN KHÍ TRUNG THẤT TRONG VIÊM DA CƠ

Journal Franco-Vietnamien de Pneumologie

Tạp chí Hô hấp Pháp-Việt 2010; 01(01): 86

BÀN LUẬN

Những tiêu chuẩn chẩn đoán chung viêm da cơ và viêm đa cơ [1,

2]. Những tiêu chuẩn lâm sàng là yếu liệt cơ 2 bên và đối xứng

kết hợp với viêm da cơ hay không có dấu hiệu viêm đa cơ trên

da. Những biểu hiện trên da như ban đỏ quanh mắt và những

ban đỏ có vảy dát đau trên móng hay trên mặt lan đến mặt duỗi

các khớp được gọi là nhú Gottron. Nghiên cứu giải phẫu bệnh

cho bằng chứng của tình trạng hoại tử những sợi cơ với những ổ

tái sinh có hay không có sự thâm nhập tế bào viêm và teo xung

quanh chùm cơ. Tăng men cơ không hằng định. Cuối cùng là

điện cơ, xuất hiện bộ ba đặc trưng bởi điện năng của đơn vị vận

động ngắn và đa pha, những cơn rung và khử cực lập đi lập lại

với tần số cao.

Trong trường hợp của chúng tôi, có những biểu hiện lâm sàng

khác, gợi ý một hội chứng kháng men xúc tác (anti-synthétases).

Hội chứng kháng men xúc tác được định nghĩa bởi sự kết hợp

tình trạng viêm cơ với viêm phổi mô kẽ, và bất thường trên da

đặc biệt là dấu “bàn tay thợ máy” (dày sừng), hội chứng

Raynaud, viêm đa khớp, và trên xét nghiệm sinh học có sự hiện

diện của kháng thể kháng nhân được gọi là kháng men xúc tác

(anti-JO1) [3]. Những kháng thể kháng men xúc tác (anti-JO1)

hiện diện trong 30% đến 60% trường hợp. Nếu huyết thanh

chẩn đoán kháng JO1 âm tính, thì những nghiên cứu tìm kháng

thể kháng men xúc tác khác phải được thực hiện [4]. Đó là

những kháng thể kháng-OJ (anti-isoleucine-ARNt synthétase),

kháng-EJ (anti-glycyl-ARNt synthétase), kháng-PL7 (anti-

thréonyl-ARNt synthétase), kháng-PL12 (anti-alanine-ARNt

synthétase) và kháng-KS (anti-asparaginyl-ARNt synthétase)

[5].

Những xét nghiệm này đã không được thực hiện trên bệnh nhân

này. Những yếu tố nghi ngờ gây ra hội chứng kháng men xúc tác

là sự mất khả năng điều hòa miễn dịch tế bào và miễn dịch thể

dịch (sản xuất kháng thể) [4], những yếu tố di truyền [5] và

những yếu tố nhiễm trùng nhất là virus [5, 6]. Trong số những

kháng thể, thì kháng thể chống tế bào nội mô [7], những tế bào

sừng, hay những métalloprotéases [8,9].

Những giả thuyết về di truyền lại đề cập đến tần suất của bệnh

cao hơn trên một số dân tộc (người Nhật), trên những người có

sự khác biệt về HLA. Cuối cùng, người ta nghi ngờ một số vi sinh

vật có thể gây bệnh nhất là cytomégaloirus (CMV), picornavirus,

coxsackie, Epstein Barr virus (5,6). Trong nghiên cứu của chúng

tôi, việc nhiễm CMV đã được xác định bởi sự hiện diện của kháng

nguyên pp65. Tuy nhiên, khó xác định được nhiễm trùng này gây

ra bệnh lý hệ thống hay nhiễm trùng là do phản ứng của cơ thể

trên bệnh nhân được điều trị corticoids trước đó.

KẾT LUẬN

Trong số những biến chứng phổi của viêm da cơ, viêm phổi mô kẽ

có trong 5 đến 64% trường hợp. Biến chứng này nguy hiểm vì nó

là nguyên nhân tử vong trong bệnh lý viêm cơ. Biến chứng này

thường xuất hiện trong bệnh cảnh hội chứng kháng men xúc tác

(30-60% trường hợp). Sinh lý bệnh có thể do cơ chế miễn dịch,

gene và có thể do virus.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J

Med 1975 ; 292 : 403-7.

2. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis.

Lancet 2003 ; 362 : 971-82.

3. Marie I, Dominique S, Rémy-Jardin M, Hatron PY, Hachulla E.

Interstitial lung diseases in polymyositis and dermatomyositis.

Rev Med Interne 2001 ; 22 :1083-96.

4. Bergoin C, Bure M, Tavernier JY, Lamblin C, Maurage CA,

Remy-Jardin M, Wallaert B. Le syndrome des anti-

synthétases. Rev Mal Respir 2002 ;19 : 371-4.

5. Marie I, Hatron PY, Hachulla E, Wallaert B, Michon-pasturelle

U, Devulder B. Pulmonary involvement in polymyositis and in

dermatomyositis. J Rheumatol 1998 ; 25 : 1336-43.

6. Salmeron G, Greenberg SD, Lidsky MD. Polymyositis and dif-

fuse interstitial lung disease: A review of the histopathologic

findings. Arch Intern Med 1981 ; 141 :1005-10.

7. Cervera R, Ramirez G, Fernandez-Sola J, D’Cruz D, Casade-

mont J, Grau JM, Asherson RA, Khamashta MA, Urbano-

Marquez A, Hughes GR. Antibodies to endothelial cells in der-

matomyositis : association to interstitial lung disease. Br Med J

1991 ; 302 : 880-1.

8. Fujita J, Dobashi N, Tokuda M, Bandoh S, Ohtsuki Y, Yamadori

I, Yoshinouchi T, Ueda Y, Takahara J. Elevation of cy-

tokeratine 19 fragment in patients with polymyositis/

dermatomyositis. J Rheumatol 1999 ; 26 : 2377-82.

9. Fujita J, Takeuchi T, Dobashi N, Ohtsuki Y, Tokuda M, Taka-

hara J. Detection of anti-ADAM 10 antibody in serum of a

patient with pulmonary fibrosis associated with dermatomyosi-

tis. Ann Rheum Dis 1999 ; 58 : 770-2.

Tạp chí Hô hấp Pháp-Việt 2010; 01(01): 87

Journal Franco-Vietnamien de Pneumologie

B. GODBERT và cs.

TRÀN KHÍ TRUNG THẤT TRONG VIÊM DA CƠ

HÌNH 5. CT ngực cắt cắt dọc : Tràn khí trung thất lượng

lớn. Xuất hiện tràn khí màng phổi phải, tràn khí mô dưới

da và cơ. Hình ảnh đông đặc phế nang và tổ ong đặc biệt

nhiều ở phía sau.