CASO CLÍNICO

HOSPITAL UNIVERSITARIO DE GETAFE. Madrid

Karina Rodríguez (1), Pierina Rubio(2), Juliana Rodríguez(2), Joaquín Costa(3).

(1) MIR 3 Radiodiagnóstico, (2) MIR 2 Radiodiagnóstico, (3) Adjunto Radiodiagnóstico Área Tórax del HUG.

Varón de 44 años con disnea, pausas de apnea, broncorrea de aprox. 1 mes evolución.

PREGUNTAS►1. ¿Cómo describirías la

afectación visualizada en las imágenes (TC)?

A) Nódulos con halo en vidrio deslustrado.B) Engrosamiento peribronquial con “árbol en brote”.C) Enfisema centrolobulillar con panalización.D) Vidrio deslustrado y engrosamiento del intersticio interlobulillar.

► 2. ¿ Cuál de las siguientes entidades cursa con un patrón “crazy paving” o empedrado?

A) Fibrosis pulmonar idiopática.B) Proteinosis alveolar. C) Histoplasmosis.D) Tuberculosis.

CONCLUSIÓN

► Diagnóstico: Biopsia y lavado bronquioloalveolar mostró abundante material proteináceo y cuerpos redondos acelulares PAS-diastasa positivo. Inflamación predominantemente linfocítica. HALLAZGOS COMPATIBLES CON PROTEINOSIS ALVEOLAR.

► Enfermedad caracterizada por alteración en la homeostasis de surfactante con depósito alveolar de material lipoproteináceo, mayoritariamente idiopática.

► Síntomas insidiosos (resfriado, fiebre y moderada disnea) ♂:♀ = 4:1, tendencia a sobreinfección por Nocardia en los no tratados. 30% asintomáticos.

► Tratamiento es el lavado broncoalveolar, mayoría mejora tras un ciclo, algunos requieren varios. Algunos pacientes recurren.

► Evolución: mejoría tras el primer curso de lavado broncoalveolar.

BIBLIOGRAFÍA► Aletta Ann Frazier, MD • Teri J. Franks, MD et al. From the Archives of the AFIP: Alveolar

proteinosis. RadioGraphics 2008; 28:883–899.

► Chang Hyun Lee,MD. The crazy-paving sign. Radiology 2007; 243:905–906.

► J. Michael Holbert ,Philip Costello, Wei Li, et al. CT Features of Pulmonary Alveolar Proteinosis. AJR 2001;176:1287–1294

► Santiago E. Rossi, MD. Jeremy J. “Crazy Paving” pattern at thin-section CT of the Lung: Radiologic-Pathologic Review. RadioGraphics 2003; 23:1509–1519.

► Janet E. Kuhlman, MD. Pneumocystic Infections: The Radiologist’s Perspective’. Radiology 1996; 198:623-635.

► W. Richard Webb,MD. Thin-Section CT of the Secondary Pulmonary Lobule. Radiology 2006; 239:322-338.

► W. Richard Webb. Enfermedad pulmonar difusa asociada a lípidos. Radiología pulmonar y cardiovascular. Edición en español. Madrid: Marbán; 2009. p.498-502.

► Kumar. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. Professional Edition, 8ª ed. Saunders:2009. Chapter 15.