COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)CONCEPTO:Defecto que comunica
elventrculo derecho con elventrculo izquierdo. Es la
segundacardiopata cong!nita "#s $recuente%&e c'asi(can de
acuerdo a' 'ugar de' septu" en donde se 'oca'i)a e' de$ecto:1.
Muscu'ares(*+)enestetipodedefectolosbordesseformanpor
tejidodelseptum trabecular, y pueden ser nicos o mltiples.2.
Peri"e",ranosas (-.+)susbordes seforman de
tejidomembranoso.uedenser con e!tensi"n al tracto de entrada,
e!tensi"n a tracto de salida y de la porci"nmedia del septum
membranoso.#. &u,arteria'es(/+)el techodel
defectoest$formadoporpartedeunadelasv$lvulassi%moideas, pulmonar
oa"rtica. &uandosetratadeestaltimapuededesarrollar insu'ciencia
a"rtica, pues la &() da*a el soporte de la
v$lvula.0I&IOPATOLO12A:Debido la diferencia de presi"n entre
ventrculo izquierdo y ventrculo derecho, e!istir$uncortocircuito
durante 'a ssto'e de i)3uierda a derec4a, incrementando el
volumende este ltimo y a su vez,au"entando e' 5u6o de 7o'u"en
sanguneo a 'a arteriapu'"onar, despu+s este volumen re%resar$ a
atrio izquierdo y ventrculo izquierdo, y deaqu
unapartepasar$alaaortayotraparte,dependiendodel tama*odel
defecto-,re%resar$ a ventrculo derecho. &omo consecuencia de
esto la capa muscular de los vasospulmonares, responder$ con un
en%rosamiento de la ntima, adem$s de otros factores queprovocar$n
el aumento de las resistencias pulmonares y con esto desarrollo
de4ipertensi8n arteria' pu'"onar%CUA9RO CL2NICO:.a mayora de los
pacientes con &(), pueden pasar desapercibidos ya que no
presentansntomas.9eestosde$ectospe3ue:os; + de 'os pacientes podr#n
presentarsnto"as, son pacientes con defectos m$s amplios y0o con
repercusi"n hemodin$mica demoderada a importante. Estos pacientes,
pueden de,utar con datos de insu(cienciacardiacacongesti7a:disnea,
taquicardia, %alope, hepatome%alia, di'cultad para la%anancia
ponderal, cursar con infecciones de vas respiratorias bajas o altas
de repetici"n,soplo holosist"lico, sin cianosis, los pulsos
%eneralmente son normales. El incremento en el 1ujo pulmonar con el
tiempo desarrollar$ incremento de lasresistencias pulmonares y en
consecuencia hipertensi"n arterial pulmonar, la intensidaddel
cierredelas v$lvulas pulmonares variar$directamenteconel
%radodepresi"npulmonar.9IA1N&TICO:EC1: En los pacientes con
defectos peque*os, el electrocardio%rama puede ser normal. Enlos
defectos m$s %randes, se re1ejara la sobrecar%a de volumen del
ventrculo izquierdo,conqen)23)4, con5dominantes, adem$s puedehaber
isodifasismoentodas lasprecordiales por sobrecar%a
biventricular.R?:&ardiome%aliadirectamenterelacionadaconel
tama*odel defecto, 1ujopulmonarincrementado.Ecocardiogra"a: En la
actualidad es el "!todo diagn8stico no in7asi7o; con
"a@orsensi,i'idad para determinar la presencia de una comunicaci"n
interventricular, con estese puede de'nir la localizaci"n del
defecto, el tama*o y lo m$s importante, el %rado derepercusi"n
hemodin$mica de la patolo%a, as como la medici"n de la presi"n
pulmonar.Cateteris"oCardiaco:Estaindicadocuandoe!istendudasenel
dia%n"sticoquenopueden ser resueltas con el ecocardio%rama o cuando
e!iste la sospecha de hipertensi"npulmonarsevera,
paralamedici"nderesistenciaspulmonaresypruebasterap+uticas,para
valorar si hay disminuci"n de las resistencias pulmonares con
o!%eno, "!ido ntrico omedicamentos. TRATAMIENTO:.os de$ectos
pe3ue:oso que no presentan datos de insu'ciencia cardiaca pueden
sertratadosconser7adora"ente@esperare'
cierreespont#neo%E!istende$ectospe3ue:os 'oca'i)ados 6usto por
de,a6o de 'a 7#'7u'a a8rtica6 estos defectos puedentraer como
consecuencia la presencia de insu'ciencia a"rtica secundaria, en
estos casosest#indicadoe' cierre3uirArgico, an sin que presenten
datos de repercusi"nhemodin$mica..os de$ectos con repercusi8n
4e"odin#"ica de "oderada a se7era; re3uerir#nde cierre 3uirArgicoy
la ur%encia depender$ de la repercusi"n que estos
ten%an.Laprincipa' indicaci8n de' cierre 3uirArgico es 'a
pre7enci8n de' da:o pu'"onar @ e'desarro''ode4ipertensi8narteria'
pu'"onar, adem$s deevitar el da*oanivelnutricional y de desarrollo
en el paciente. El ries%o de &() residuales ha disminuido con
la realizaci"n de ecocardio%ramastransesofa%icos durante la ciru%a,
para detectar defectos y en ese momento corre%irlos.COMUNICACIN
INTERAURICULAR (CIA).os defectos del septum interauricular son
ori'cios con%+nitos anormales que comunicana las aurculas. 7e
ocasionan entre los 12 y 22 das del desarrollo embrionario. 7e les
haclasi'cado en dos %randes %rupos8a) Co"unicaci8n interauricu'ar
ais'ada o pura:B% 9ipo foramen oval u ostium secundum8 cuando el
defecto se localiza en el sitio de lafosa oval. /% 9ipo seno
venoso8 defectos altos, localizados en la cercana de la
desembocadurade la vena cava superior..% 7eno venoso inferior8
comunicaci"n posterior e inferior a la fosa ovalC% 9ipo seno
coronario8 cuando e!iste un ori'cio entre el techo del seno
coronario y laaurcula izquierda. ,) Co"unicaci8n atrio 7entricu'ar
o de$ectos septa'es atrio7entricu'ares:B% 9ipo ostium primum8
situados por debajo de la fosa oval asociado frecuentemente auna
hendidura mitral ,que causa insu'ciencia mitral- o tricuspdea./%
9ipocanal atrioventricular completodondeel defectoesbajo,
e!tensoyest$asociadoauna&()trabecular posterior
queseuneala&(/yqueafectaalaanatoma de las v$lvulas
auriculoventriculares y forma un solo anillo valvular conuna
v$lvula auriculoventricular
comn..apresenciadeunacomunicaci"ninterauricular
permiteuncortocircuitodesde'aaurcu'a derec4a a 'a aurcu'a
i)3uierda% E' 7o'u"en de sangre 3ue cru)adepende de cuatro
$actores: a) El tama*o del defecto interauricular y su
localizaci"n.,) .a relaci"n entre las resistencias vasculares
pulmonares y sist+micas. c) .a mayor distensibilidad del ventrculo
derecho sobre el ventrculo izquierdo,presi"n telediast"lica de los
ventrculos-.d) .a e!istencia de patolo%a obstructiva asociada a la
salida de al%uno de losventrculos o cone!iones anormales de las
venas pulmonares.En la &(/ aislada, el volumen del
cortocircuito es el determinante de las manifestacionesclnicas que
la patolo%a ocasione.Muc4os pacientes son asinto"#ticos6
sedia%nosticancuandoal%n"!dico'esescuc4aunsop'oena'gunare7isi8nderutina%
:tros pacientes presentan infecciones repetidas de vas
respiratorias altas y bajasque llevan al m+dico a solicitar una 5!
del t"ra!, donde la cardiome%alia llama la
atenci"n.Lospacientessinto"#ticospor'ogenera'
tienendetenci8ndecreci"iento@desarro''o; dia$oresis a,undante;
disnea de es$uer)os @ en ocasiones ICC%En la e!ploraci"n fsica,
cuando el defecto es peque*o s"lo se escucha el se%undo
ruidodesdoblado y 'jo, en ocasiones con un soplo sist"lico eyectivo
de baja intensidad en elfoco pulmonar. Cuando e' cortocircuito es
"oderado o grande; e' peso @ ta''a son,a6os para 'a edad de'
paciente; se pa'pa e' 'atido cardiacoco"o un i"pu'soa"p'io en e'
,orde esterna' derec4o; se escuc4a e' segundo ruido cardiaco
condesdo,'a"iento (6o @ un sop'o sist8'ico e@ecti7o; de intensidad
2 a #04. uede haberdatos de (& como hepatome%alia, taquicardia,
taquipnea, etc..aR? de' t8ra?muestra cardiome%alia de %rados
variables, arco pulmonar dilatado eincremento en el 1ujo
pulmonar.ElEC1en los ni*os muestra ritmo sinusal, onda ;<
acuminada, el eje el+ctrico del =57desviado a la derecha ,4>? a
11>?- y bloqueo de la rama derecha del haz de @is.ElECOes de
%ran utilidad para el dia%n"stico6 en el modo A el ventrculo
derecho lucedilatado y el movimiento del septuminterventricular es
parad"jico. En el modobidimensional, enproyeccionesapical
ysubcostales, esposibleapreciar el defecto. Eldoppler a color
permite visualizar el cortocircuito y cuanti'car la relaci"n
1ujopulmonar01ujo sist+mico y la presi"n sist"lica de la arteria
pulmonar. Elcateteris"o cardiacose utiliza en aquellos pacientes en
que se sospechanhipertensi"narterial pulmonar, lesionesasociadas
oenquienes sedeseacolocar undispositivo para ocluir el defecto.El
tratamiento m+dico es el control de la (&& y es paliativo.
E' trata"iento de(niti7o ese' cierre de' de$ectoy se indica en todo
paciente cuya relaci"n de 1ujospulmonar0sist+micoseamayor
a1.2a201ysinhipertensi"narterial pulmonar.
9odopacienteconcone!ionesodrenajesan"malosdelasvenaspulmonaresdebeoperarsetambi+n.
E' cierre de' de$ecto se puede rea'i)ar por "edio de dispositi7os
endo7ascu'areso con ciruga% El pron"stico para la vida y la funci"n
del paciente operado es muy bueno.En el paciente con defectos
medianos a %randes, no operado en forma oportuna, lo comnes que
desarrollen con lentitud hipertensi"n arterial pulmonar y arritmias
auriculares, quepor lo comn se hacen evidentes despu+s de los B>
a*os.TETRALO12A 9E 0ALLOT (T0)CONCEPTO:&ardiopata con%+nita en
que se asocian cuatro defectos8 B% &omunicaci"n
interventricular./% Estenosis infundibular del ventrculo derecho y
de la v$lvula pulmonar,frecuentemente asociada a estenosis de
al%una de las ramas de la arteriapulmonar-..% De!troposici"n de la
aorta, que ori%ina cabal%amiento a"rtico.C% @ipertro'a ventricular
derecha.En'aT0sepuedenasociar:foramenoval,
comunicaci"n(nterauricular,C2D-, arcoa"rticoderecho,12a22D-,
persistenciadelavenacavasuperior quedrenaal senocoronario
,11D-.Ocupa e' pri"ero o segundo 'ugar en pre7a'encia dentro de
'ascardiopatas cong!nitas cian8genas%.a mortalidad es muy alta
,1>>D a laadolescencia- pero hay e!cepciones que han lle%ado
a la vida adulta.0I&IOPATO1ENIA:A' "o"entode' naci"iento, las
presionesdeambos ventrculos soni%uales
yelcortocircuitoatra7!sde'aCIVespe3ue:o;
conpredo"iniodei)3uierdaaderec4a% .a cantidad de san%re que pasa
del ventrculo derecho a la aorta es poca y portanto ocasiona mnima
cianosis en el peque*o, que incluso puede no estar cian"tico.Entre
los . @ < "eses de edad;la e'e7ada presi8n de' 7entrcu'o derec4o
causa4ipertro(a en sus paredes% Esta hipertro'a, estrec4a cada 7e)
"#s e' in$und,u'opu'"onar@di(cu'tae' pasodesangreatra7!sde!'
a'a7#'7u'a,depor sestrecha-@a' troncopu'"onar, favoreciendo el
vaciado de la san%re ventricularderecha hacia la aorta6 es decir,
elcortocircuito de derec4a a i)3uierdaDcaracterstico de esta
pato'oga% Ladis"inuci8nde'
5u6oen'aarteriapu'"onartieneco"oconsecuencia3ueta",i!n 4a@a "enor
retorno 7enoso de sangre o?igenada a 'a aurcu'ai)3uierda, a%ravando
as el problema6 pues por un lado la san%re o!i%enada que recibe
elventrculoizquierdoescadavezmenoryporel
otro,'asangre3uepasadesdee'7entrcu'o derec4o 4asta 'a aorta por 'a
CIV es "a@or%Co"o "ecanis"o co"pensador a 'a 4ipo?ia a 'argo p'a)o;
e' organis"odesarro''a po'icite"ia @ di'ataci8n de 'as arterias
,ron3uia'es con $stu'asarteriopu'"onares, que irri%an al pulm"n
desde la aorta, para intentar o!i%enar mayorcantidad de san%re.A
"a@or 4ipertro(a in$undi,u'ar derec4a; "a@or o,strucci8npu'"onar @
"a@or cortocircuito derec4a a i)3uierda, hasta lle%ar a momentos
enque el equilibrio entre la demanda tisular de o!%eno y el aporte
que la san%re ofrece serompe y e' paciente desarro''a crisis de
4ipo?ia%Es comnquelos pacientes con9Eadoptenunaposici"nencuclillas,
yaqueestoincrementa sus resistencias perif+ricas y favorece el paso
de san%re desde el ventrculoderecho hacia la pulmonar, mejorando su
o!i%enaci"n sist+mica y con ella sus sntomas.CUA9RO CL2NICO:El
signo "#s $recuente de 'a T0 es 'a cianosis; 3ue es progresi7a6 el
paciente por lo%eneral nace sin cianosis o +sta es muy leve y va
a%rav$ndose conforme crece. / mayorseveridaddelapatolo%a, mayor
cianosisyanteunaaparici"nm$stempranadelacianosis, m$s severidad de
la patolo%a. .a cianosis empeora con el esfuerzo y no mejoracon la
administraci"n de o!%eno. /l%unos pacientes tienen crisis de
hipo!ia, presentandisnea de esfuerzos y diaforesis e!cesiva.La
e?p'oraci8nde"uestra peso @ ta''a,a6os; cianosis uni7ersa' de
grados7aria,'es; as
co"o'i"itaci8ndecreci"iento@desarro''o%Enocasionese!istefr+mito en
el foco pulmonar.En 'a auscu'taci8n tienen un sop'o
sist8'icoenfocopulmonar y accesorio a"rtico, eyectivo, de
intensidad variable e irradiado hacia los
huecosinfraclaviculares.9espu!s de 'os B> o B/ "eses inician con
4ipocratis"o digita',dedos en forma de palillo de
tambor-.9IA1N&TICO:ElEC1 presenta ondasacuminadas, desviaci"n
del eje el+ctrico del =57 a la derecha,promedio 12>?- y ondas
5altas en a)5 y )1 frecuentemente con bloqueo incompleto de rama
derecha del haz [email protected] laradiogra(a de' t8ra?el ndice
cardiotor$cico es normal, el 1ujo pulmonardisminuido y la silueta
cardiaca tiene una forma peculiar que se ha comparado con la deun
;Fapatito 7ueco
