Patologia chirurgicala a mediastinului

Curs nr 6

Rapel anatomicDelimitarea mediastinuluiAnterior plastronul costalPosterior coloana vertebralaInferior : diafragmulSuperior: defileul cervico-mediastinal (apertura toracica sup.)Lateral cele doua pleure mediastinale

Rapel anatomicImpartire variabilaAnatomisti chirurgi radiologi 3 zone anteroposterioare (ant, mijlociu, posterior)3 zone verticale (superior, mijlociu, inferior)Impartire pur teoretica deoarece nu exista planuri anatomice sau fascii care separa aceste compartimente.Utilitate: ajuta in clasarea bolilor/tumorilor in functie de origine si localizare

*Compartimentarea mediastinului IPlan orizontal T4 - unghiul sternal al lui LouisMediastin superiorMediastin inferior: Anterior - Mijlociu (cardio-pericardic) - Posterior

Mediastinul-vedere anterioara

*Compartimentare mediastin

Mediastinul superiorLimite Superioara-planul aperturii toracice superioareInferioara plan oblic care trece prin unghiul sternal si marginea inferioara a corpului vertebrei T4Anterioara-manubriul sternalPosterioara- ultimele 4 vertebre toracaleLaterale- fetele mediastinale ale plamanilor

Mediastinul superior-continutOriginile ms sternohioidieni si sternotiroidieniTimus, portiunea sup a VCSVene brahiocefalice, N. freniciTrunchiul brahiocefalic, artera carotida comuna stg.Traheea, crosa aortei, crosa v. azygosA. subclaviculara stg, n. vagiN. laringeu recurent stg, esofagCanalul toracic, partea superf. a plexului cardiac

Mediastinul anterior-limite si continut-CONTINUT- 2/3 inf. - cardiopericardic1/3 sup. (deasupra spatiului III intercostal)Timusul sau vestigiile sale;Plan venos brahiocefalic (post.);Tesut conjunctiv si grasime;Citeva vase de singe;Marginile anterioare ale pleurei (sinusurile costomediastinale) ;Plan arterial, crosa aortei si trunchiurile supraaortice (TABC, ACS,AscLdt);Nervii frenici si vagi;Tesut celulo-limfatic si ganglionar

LIMITEAnterior-corpul sternuluiPosterior-fata anterioara a pericardului fibrosSuperior-plan oblic care trece prin unghiul sternal si marginea inferioara a corpului vertebrei T4Inferior-diafragmul

Continutul mediastinului anterior

Mediastinul mijlociu-limiteAnterior-plan tangent la fata ant. a pericardului fibrosPosterior-plan frontal ce trece prin baza inimiiSuperior-plan oblic ce trece prin unghiul sternal si marginea inferioara a corpului vertebrei T4Inferior- diafragmulLateral-fetele mediastinale ale plamanilor

*Continutul mediastinului mijlociuTraheea si bronsiile principaleNoduli limfaticiInima/pericardAorta toracicaDuctul toracic, venele azygosVasele brahiocefaliceVena cavaArterele pulmonare principale Venele pulmonare

Mediastinul posterior-limiteAnterior-plan frontal care trece prin baza inimiiPosterior-corpurile vertebrale T5-T12-L2Superior-plan oblic care trece prin unghiul sternal si marginea inferioara a corpului vertebrei T4Inferior- diafragmulLateral-fetele mediastinale pulmonare

*Continutul mediastinului posteriorsistem nervos autonom (nervi si ggl nervosi paravertebrali-lant simpatic toracic, nervi splahnici), Nervii vagiEsofagulAorta descendenta, Venele azygos,Ductul toracic, grasime, ggl limfatici

Sindrom mediastinalSindrom clinico-radiologic (etiologie variata) caracterizat prin marirea Rx a mediastinului si/sau tulburari compresive sau invazive ale marilor cai vasculare, aeriene, digestive si nervoase ale mediastinului.

Nu include bolile cordului

Sindrom mediastinal-etiologieTumori primitive, metastaticeAdenopatii benigne, maligneMediastinite acute, croniceAnevrisme aorticediverticuli esofagieni megaesofagEmfizem mediastinal

Manifestari clinice sdr mediastinalSimptomatologie proprie, nespecifica, saraca (t.maligne, tbc, sarcoidoza etc.)Simptomatologie de imprumutSindromul mediastinal-prin compresiune/ invazie --compresiune: trahee, bronsii, esofag, artere mari, vene, canal toracic, nervi

Manifestari clinice sdr mediastinalCompresiunea traheeiDispneeTiraj suprasternal, supraclavicularCornajJena retrosternalaCompresiunea bronsiilor mariStridorPresiune retrosternala, dispneeTuse uscata, metalica / bitonalaRaluri bronsice

Manifestari clinice sdr mediastinalCompresiunea esofaguluiDisfagie intermitentaOdinofagieRegurgitari, varsaturi-tardivCompresiunea Ao si ramificatiilorPulsatii suprasternale, supraclavicularePuls radial / carotidian scazut, inegal, asincron hipoTA, Indice oscilometric scazutSuflu sistolic Ao / Pulmonar

Manifestari clinice sdr mediastinalCompresiunea venei cave superioareStaza cerebrala:cefalee, acufene, epistaxis, insomnie/somnolentaCianoza fetei, membrelor superioare, edem in pelerinaCirculatie venoasa colaterala-confluenta v.azigosDeasupra: staza cefalica+m.super, fara circulatie colat superficialaDedesubt: circulatie colat la baza toraceluiLa niv.confluentei: circ.colat. pe torace, abdomen superior

Manifestari clinice sdr mediastinalCompresiunea venei cave inferioareCirculatie colaterala pe abdomen, la baza toraceluiCompresiunea canalului toracicPleurezii cu revarsat chilosS.Mntrier: hiperestezia hemitoracelui, m.sup.stg, abdomenului, pleurezie bilaterala, ascita, edeme m.infer.

Manifestari clinice sdr mediastinalCompresiuni nervoaseDureri toracice inconstante, variateN recurent: disfonie, voce bitonalaN frenic: pareza diafragmatica, sughitN vagi: tahicardie, HTA, sialoree, tulburari respiratoriiLant simpatic: s Claude-Bernard-HornerPlex brahial: brahialgii, umar dureros, paralizii, atrofii m.sup.Medulare: tumori prin gaurile de conjugare in haltera

Sdr mediastinal-diagnostic paraclinicRadioscopia si Rx-grafia- AP si profil: sediul, volumul, forma, conturul, structuraCu substanta de contrast- esofagografia, bronhografia, Ao-grafia, cavografia, angiocardiografiaCT de electie, analiza spatiala, extensia - cu substanta de contrast: diferentierea struct vasculare RMN-complementara / alternativa la CT, lipsa iradierii - examenul marilor vase fara contrast Biopsii -din tumora, sub control CT Toracotomie minima cu mediastinoscopie

Patologii infecioaseMediastinite acuteGenerate de bacterii/fungiGenereaz formarea de colecii abcese (drenaj +++)Semne infecioase patenteEvoluie foarte rapida

Mediastinite cronice fibrozanteTuberculoasefungi

Mediastinite acuteSpontane =Rare (infectii ORL/dentare)Rezulta in marea lor majoritate din perforarea esofaguluiCancereCorpi striniInvestigaii endoscopice (esofag + bronhii)Rareori spontana (Sdr Boerhaave: voma)Post-chirurgie mediastinala (cardiaca +++)Tablou mai sters decat cele ce rezulta in urma perforarii esofagului

RadiologicLrgire mediastinalaAer la nivel mediastinalDrenaj in pleura cu empiemDiagnostic rapid esenialMortalitate ridicata (minim 20%)Tratament: DRENAJ foarte important +ATB viguroasa probabilista + Reanimare energica esentiala

Mediastinitele cronice sclerozanteEvoluie lenta cu scleroza progresiva a esutului mediastinalEtiologie infecioasa (cu punct de pornire in general un ggl mediastinal)Histoplasma capsulatum (majoritatea)Mycobacterium TuberculosisRareori alte etiologiiUnele cazuri sunt idiopaticeAsociate uneori cu alte procese similare la nivel retro-peritoneal , retro-orbital

Pneumo-mediastinulPrezenta de gaz in mediastinCinci origini posibilePlmnul -ruperea unor alveole,criza de astm bronsic, trauma toracice, ventilaie artificiala, expir cu glota nchisaCile aeriene mediastinale (trahee, bronhii primitive)Esofag -efort de voma, travaliu, neoplasmeGat- traume, chirurgie, extracii dentare !!! (rarisim)Cavitatea abdominala -pneumoperitoneu

ClinicaDurere retrosternalaDispnee uneori foarte severaEmfizem subcutan cervicalSemne de compresie cava daca aerul nu scap spre gatRadiologie: uoara Imagine clara car nconjoar opacitatea cardiaca si a butonului aorticeste delimitata de pleura viscerala ce devine vizibila

Pneumomediastin

Masele mediastinului antero-superior

Reprezinta circa din totalul maselor mediastinaleCuprind:Tumori ale timusului (timoame,carcinom timic, carcinoid timic, timolipom)Tumori germinaleTumori endocrine (tiroidiene si paratiroidiene)LimfoameAlte: chisturi timice, limfangioame, tumori mezenchimalePseudotumorileziuni vasculare - aortatrauma

Gusele intratoracice (mediastinale)Frecvent intilnite in practica clinica20% din gusele cervicale coboara in torace (frecvent - mediastin antero-superior sting, mai rar in mediastinul mijlociu sau posterior)Guse multinodulareOcazional tiroidite sau carcinoame tiroidiene80 % provin din istmul tiroidien si se extind in mediastinul anterior 20 % provin dintr-un lob tiroidian si se extind in mediastinul posteriorRareori izolate de glanda tiroida

Gusele intratoracice (mediastinale)Majoritatea sunt guse multinodulareOcazional tiroidite sau carcinoame tiroidieneClinic: Asimptomatice IN GENERAL, Pot fi compresive (durere, alte simptome de compresiune)Predominenta feminina 3-4/1Radiologic: tumora incapsulata, lobulata, heterogena; solida dar pot fi si chistice; pot prezenta calcificri.Tratament: rezectie chirurgicala.

Mase situate in mediastinul anteriorHiperplazii timiceHiperplazii limfoide (uneori post chimioterapie)Hiperplazii adevrate (asociate cu miastenia gravis)

Timoamele Cea mai frecventa tumora primitiva a mediastinului anterior Locul II in cadrul tumorilor mediastinale Apar peste 45- 50 ani; afectare egala M/F Clinica: asimptomatice, 1/3 pacienti dureri toracice, tuse, dispnee si/sau alte simptome de comprimare si invazie a tesuturilor din jurpina la pacienti prezinta unul sau mai multe sdr. paratimice (frecvent miastenia gravis, hipogamaglobulinemie, aplazie eritrocitara pura)Asociere cu alte tumori sau cu boli autoimune

Timoame

Radiologic: bine delimitat, lobulata, mediastin antero-superior, intre 5-10 cm, rareori calcificariAnatomie patologica: neoplasme epiteliale (amestec de celule epiteliale si limfocite mature)solide, uneori cu zone de necroza, hemoragii sau transformari chisticemajoritatea au capsula fibroasa34% timoame invazive invadeaza grasimea mediastinala, pleura, pericardul, AD, marele vase si/sau plaminii metastazele limfatice sau hematogene sunt rare

Tratament: chirurgical, radioterapic (tumori invazive sau incomplet excizate), chimioterapic (timoame invazive)

Comportament eterogenTumorile incapsulate au in general un prognostic bun (pot insa recidiva)Uneori se comporta ca o tumora agresivaInvazia structurilor de vecintate condiioneaz prognosticulTimoame

Carcinoame timiceTumori epiteliale agresive (invazie locala rapida, metastaze generalizate)Atentie: trebuie exclus un carcinom pulmonar primar ocult ce poate metastaza in timusRadiologic: tumori mari, rau delimitate, infiltrative, asociate cu lichid pleural/pericardicCarcinoidul timicTumora rara , histologie identica cu tumorile carcinoide cu alte localizariClinica:50% din pacienti au anomalii endocrine (frecvent sdr. Cushing sau sindromul de neoplazie endocrina multipla; rar clasicul sindrom carcinoid)Asimptomatic, spt de compresie si/sau invazieMetastazeaza frecvent: ggl. regionali sau la distanta (os)Aspect: masa larga, lobulata, de regula invaziva, mediastin anterior, arii de hemoragie si necroza, uneori calcificari.Tratament de electie chirurgia (sunt rezistente la radio si chimioterapie)

Alte tumori timice

Alte tumori timiceTimolipoame~5% din tumorile timusului, tumori benigne cu crestere lentaAsimptomatice chiar si cnd sunt foarte mariTumora voluminoasa (> 2kg), incapsulata, compusa din tesut adipos si tesut timic, excizia chirurgicala este curativa Chisturile timiceEtiologie controversata: congenitala/dobindita (inflamatie)Pot fi asociate cu neoplasme (LH, seminom, carcinom timic)Radiologic: mase mediastinale antero-superioare bine circumscrise, uni sau multiloculateClinica: majoritatea simptomatice prin compresieChirurgia = terapia de electie

Tumorile germinale mediastinaleCaracteristici:Grup heterogen (teratoame, seminoame, tumori nonseminomatoase) (benigne/maligne) ce provin din celule germinale primitive rau plasate in mediastin in timpul embriogenezeiSituate predominant in mediastinul antero-superior (96%)Histologic, sunt identice cu cele gonadale.Apar predominant la adultul tinar (virsta medie 27 ani)Tumorile maligne predomina la barbati (trebuie exclusa o tumora primitiva gonadica)Alfa FP si beta HCG sunt markeri serici utili in evaluarea pacientilor cu suspiciune clinica de tumora germinala mediastinala maligna

Tumorile germinale mediastinaleTeratoamele mediastinalemature - apar frecvent la copii si adulti tineriimature (tesut fetal) sunt rare prognostic bun la copii dar pot recidiva sau metastaza.malign (teratocarcinom) rareSunt teratoame mature ce conti foci de carcinom, sarcom sau tumori germinale maligne.Seminomul mediastinalsunt foarte sensibile la radio si chimioterapie10% din pacienti pot avea nivele crescute de bHCGPrognostic mai bun dect celelalte forme de tumori germinale maligne

Tumori germinale maligne nonseminomatoaseIncludcarcinomul embrionartumorile sinusului endodermiccoriocarcinomultumorile germinale mixte

Caracteristici:tumori rare, cu malignitate ridicata, cu prognostic mai rau decit tumorile gonadaleAfecteaza frecvent barbatii tineri (15-35 ani)FP si bHCG frecvent pozitivisunt asociate cu neoplazii hematologice iar 20% din pacienti au sdr. Klinefelter.Radiologic: mase largi, neregulate, heterogene (hemoragii, necroza, degenerare chistica), invazive, asociate cu lichid pleural/pericardicMetastazeaza frecventTratament=Chimiotherapie Chirurgie

Alte tumori ale mediastinului anteriorLimfangiomul mediastinalEste o proliferare benigna de spatii limfatice, de calibru variabil (capilare citiva cm)Este o tumora a copilului foarte tinarRadiologic: tumori largi, rotunde, lobulate, multichistice, pot fi infiltrante.Tratament chirurgical: dificil.Tumori ale paratiroidelorCel mai frecvent sunt adenoame10% din adenoamele de paratiroida sunt ectopice si apar in mediastinul anterior (in vecinatatea timusului)Frecvent afectate sunt femeile in virsta (hiperparatiroidism dupa paratiroidectomie cervicala)Histologic, sunt identice cu cele cervicaleIRM metoda fiabila de dg.

Mase situate in mediastinul mijlociuMarea lor majoritate sunt adenopatiiLimfoamele mediastinale reprezint cea mai frecventa tumora mediastinala (20% la adult si > 50% la copii)Tumorile trahealeChisturile bronhogeniceHernii diafragmaticeParaganglioame aortopulmonareDerivate din sistemul nervos autonom

Mase situate in sinusul costofrenic anteriorGrsimea pleuro-pericardicaHerniile prin gaura lui MorgagniChisturile mezoteliale (pleurale, pericardice)Leziuni vasculare (false tumori)Anevrisme artera pulmonaraDilataii ale venei azygos Anevrisme sau anomalii congenitale ale aorteiMase situate in mediastinul mijlociu

Tumori cu origine nervoasaNeurofibroame (in cadrul unei boli von Recklinghausen)Neurinoame (schwannoame)Neurinoame maligne (schwanoame maligne)Imposibil de difereniat radiologicPot avea originea fie pe rdcinile nervoase vertebrale sau dintr-un nerv intratoracic (vagul)Marea lor majoritate sunt asimptomaticiTratament chirurgical, prognostic bun pentru tumorile benigneMase situate in mediastinul posterior

Mase situate in mediastinul posteriorLeziuni mai rare:Meningocelul: aduli, aspect chistic, conin LCR, asociate cu cifoscoliozaChisturi gastro-entericeChisturi esofagieneChisturi ale canalului toracicTumori esofagieneDiverticuli esofagieniSuperiori (diverticulii Zenker)Mediani : prin traciuneMega-esofag

Obtinerea diagnosticului histologicPunctie cu ac fin (citologie si biopsie)TransbronsicaTranstoracicaUneori transesofagianaPoate fi echo-ghidataMediastinoscopieMediastinotomie anterioaraToracoscopie